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杜忠東主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 病例簡(jiǎn)介：8個(gè)月男童因發(fā)熱4天伴咳嗽在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查末梢血白血病計(jì)數(shù)13.4X109/L，疑為“上呼吸道感染”，給予靜脈頭胞二代抗生素注射及對(duì)癥治療2天無(wú)效急轉(zhuǎn)我院診治?；純喊l(fā)熱為持續(xù)高熱，體溫在38.5℃以上，伴輕度咳嗽，就診時(shí)查體患兒體重8kg，體溫39℃，精神弱，軀干部少許充血樣班丘疹，面色紅，雙眼結(jié)膜充血，口唇充血皸裂，楊梅舌，頸部可觸及腫大淋巴結(jié)，表面皮膚不發(fā)紅，無(wú)明顯壓痛，雙側(cè)手掌、足底紅腫，觸之發(fā)硬。追問(wèn)病史，家長(zhǎng)回憶患兒在發(fā)熱第2天軀干部曾有皮疹，后自行消退。進(jìn)一步化驗(yàn)：末梢血白細(xì)胞18.6×109/L，快速快速C-反應(yīng)蛋白（CRP） 89mg/dl。超聲心動(dòng)圖檢查左右冠狀動(dòng)脈均輕度增寬，左冠狀動(dòng)脈主干內(nèi)徑3.6mm，右冠狀動(dòng)脈近端內(nèi)徑3.1mm，左右心室內(nèi)徑正常，少量心包積液。診斷為“川崎病”收入院治療。入院后當(dāng)日給予人血丙種球蛋白（IVIG）2g/kg，共16g于12小時(shí)內(nèi)靜脈沖輸注，同時(shí)給予阿斯匹林100mg每日三次口服及對(duì)癥治療，患兒體溫次日降至正常，精神明顯好轉(zhuǎn)，體征逐漸改善。住院第5天復(fù)查末梢血白血病8.6×109/L，CRP正常，但血小板計(jì)數(shù)升高至552×109/L,住院第 6天，患兒手、足開(kāi)始自甲溝處脫皮，成不規(guī)則的片狀。住院10天時(shí)患兒無(wú)任何癥狀，末梢血白血病及CRP正常，但超聲心動(dòng)圖復(fù)查示左、右冠狀動(dòng)脈仍輕度擴(kuò)張，將阿斯匹林劑量減至40mg/d口服出院門診隨診。出院2個(gè)月后查超聲心動(dòng)圖示心臟各房室內(nèi)徑正常，左右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑正常，停用阿斯匹林。以上是一個(gè)典型的川崎病急性期臨床表現(xiàn)，川崎病過(guò)去稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是一種主要發(fā)生在5歲以下嬰幼兒的急性發(fā)熱出疹性疾病。該病在1967年由日本醫(yī)生川崎富作首次報(bào)道，以亞裔兒童更多見(jiàn)，日本、美國(guó)、加拿大、我國(guó)北京、上海及臺(tái)灣的流行病學(xué)研究均顯示該病的發(fā)病率有逐年增高趨勢(shì)，該病的關(guān)鍵問(wèn)題是它屬一種血管炎綜合征，患兒發(fā)病時(shí)伴全身性血管炎，以心臟冠狀動(dòng)脈炎癥及損害最常見(jiàn)，未經(jīng)正規(guī)治療患兒冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥的發(fā)生率達(dá)25%，嚴(yán)重者或延誤治療者可以引起患兒的冠狀動(dòng)脈瘤，引起急性期死亡或遺留長(zhǎng)期的冠狀動(dòng)脈后遺癥，嚴(yán)重影響患兒及其家庭的身心健康，目前已經(jīng)取得風(fēng)濕熱，成為兒童最常見(jiàn)的后天性心臟病，是我國(guó)兒科的心血管系統(tǒng)常見(jiàn)病之一。川崎病的病因至今不清，但臨床和流行病學(xué)資料支持該病的病因可能為一種或多種目前還沒(méi)有被認(rèn)識(shí)的病因微生物感染了易感人群引起的一種免疫異常疾病。雖然病因不清，但特異性的大劑量IVIG治療可以迅速改善患兒的癥狀，并且使其冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥的發(fā)生率由原來(lái)的25%降低到目前的5%左右，極大地改善了患兒的預(yù)后。因此提高臨床醫(yī)生及其家長(zhǎng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，早期診斷，及時(shí)治療是改善川崎病的關(guān)鍵。川崎病雖然沒(méi)有特異性的檢驗(yàn)方法，但它有比較特異的臨床表現(xiàn)，只要患兒家長(zhǎng)或醫(yī)生想到該病，診斷并不難，多數(shù)能夠及時(shí)診斷。目前全世界公認(rèn)的的川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)主要參考以下6個(gè)方面的表現(xiàn)：1.持續(xù)發(fā)熱5天以上，該表現(xiàn)占全部患者的97%～100%，上呼吸道感染等疾病一般在3天左右就會(huì)退熱，川崎病一般要發(fā)燒5天以上，患兒體溫多可高達(dá)38度以上甚至40度，患者一般狀態(tài)不佳，食欲不振，精神不好。2.雙眼球結(jié)膜充血，占全部患者的86%—90%，雙眼結(jié)膜充血，但沒(méi)有眼部的分泌物。3.口唇改變，口唇紅腫潮濕、口腔粘膜彌漫性發(fā)紅、口唇皸裂、楊梅舌。4.多形性皮疹，患兒皮疹呈現(xiàn)多形性，沒(méi)有水皰或痂皮,皮疹或者是漸漸消退，或者是形成更大的斑。另外一個(gè)早期診斷的關(guān)鍵是在發(fā)熱的同時(shí)，其他部位出現(xiàn)皮疹之前，在卡介苗接種部位出現(xiàn)明顯的紅斑。5.四肢末端的改變，急性期掌心和腳心出現(xiàn)紅斑占87%～95%,硬腫占75%～76%；發(fā)病的第10天到15天，開(kāi)始出現(xiàn)手指和腳趾自甲溝開(kāi)始的片狀脫皮。6. 頸部淋巴結(jié)腫大，該癥狀是所有主要癥狀當(dāng)中最不常見(jiàn)的一個(gè)，兩歲以下患兒出現(xiàn)的比例可以低到50%，很多兩歲以下患兒不出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大。頸部淋巴結(jié)腫大的癥狀與進(jìn)行性的發(fā)熱同時(shí)出現(xiàn)或在發(fā)熱之前出現(xiàn)，逐漸腫大到雞蛋大小，患兒因?yàn)轭i部淋巴結(jié)痛而引起注意，但其特征是非化膿性腫大。以上6個(gè)主要癥狀中只要出現(xiàn)5個(gè)就可以診斷為本病。如果不足6個(gè)癥狀，但通過(guò)超聲心動(dòng)檢查或心血管造影檢查證實(shí)了冠狀動(dòng)脈瘤(或者動(dòng)脈擴(kuò)大)，在排除其它疾病的基礎(chǔ)上，也可確診為本病。除上述6個(gè)主要癥狀外，川崎病還會(huì)出現(xiàn)其它的癥狀和體征，如腹瀉、嘔吐、腹痛、膽囊腫大、麻痹性腸梗阻、輕度黃疸、血清轉(zhuǎn)氨酶值上升等消化道改變；心臟雜音、心音減低、心電圖PR間期延長(zhǎng)、心律不齊等心血管表現(xiàn)；咳嗽、流涕等呼吸道表現(xiàn)；白血球增多、伴核左移,血小板增多,血沉加快、CRP升高、低白蛋白血癥、貧血等血液改變；蛋白尿、沉渣中白血球增多等泌尿道改變及腦脊液中單核細(xì)胞增多、驚厥、意識(shí)障礙、面神經(jīng)麻痹等神經(jīng)系統(tǒng)改變。其它臨床癥狀發(fā)生率低，但末梢血檢查白血球增多、血小板增多、血沉加快、CRP升高發(fā)生率均超過(guò)85％,對(duì)協(xié)助臨床診斷，尤其是表現(xiàn)不典型的川崎病診斷有重要意義。川崎病患兒在發(fā)病初期大多首先表現(xiàn)為發(fā)熱，因部分患兒可合并咳嗽等呼吸道感染癥狀，容易被誤診為上呼吸道感染。因?yàn)榇ㄆ榈谋举|(zhì)是一種免疫性的血管炎，所以抗生素治療無(wú)效。隨著病程的延續(xù)，患兒發(fā)熱依然會(huì)持續(xù)，如果出現(xiàn)川崎病的其他表現(xiàn)如眼紅、口唇紅、皮疹、手足硬腫等應(yīng)該想到川崎病，進(jìn)一步檢查末梢血、CRP或血沉等指標(biāo)，必要時(shí)行超聲心動(dòng)圖檢查，如果患兒這些指標(biāo)有問(wèn)題，川崎病應(yīng)該可以診斷，及時(shí)沒(méi)有問(wèn)題也不能排除川崎病，可能患兒在病程的不同時(shí)期癥狀還沒(méi)有表現(xiàn)出來(lái)，應(yīng)該建議家長(zhǎng)帶患兒隨診。另有一些患兒，尤其是年長(zhǎng)兒，病初會(huì)首先表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)腫大，隨后出現(xiàn)發(fā)熱，易被誤診為頸淋巴結(jié)炎。與川崎病鑒別的其它疾病包括猩紅熱、病毒感染、類風(fēng)濕疾病等等。川崎病一旦診斷應(yīng)該在發(fā)病10天之內(nèi)給予及時(shí)治療，主要治療包括：1．IVIG靜脈輸注，IVIG既可以防止冠狀動(dòng)脈瘤的形成，有可以改善患兒癥狀及心功能，是目前川崎病的常規(guī)治療，推薦劑量為2g/kg，12小時(shí)內(nèi)一次靜脈輸注。2．阿司匹林：急性期起到起到抗炎的作用，按30～50mg/kg.d分3～4次口服。熱退或2周后改3～5mg/kg，起到抗凝作用，無(wú)冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥患兒口服至病后2～3個(gè)月，有冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥者應(yīng)該口服到冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑恢復(fù)正常。3．對(duì)癥治療，包括退熱等藥物。部分患兒肝功能急性期異常，可能與疾病本身有關(guān)，也可能與大劑量阿司匹林應(yīng)用有關(guān)，可以適當(dāng)給予保肝藥物。文章開(kāi)始討論的病例臨床表現(xiàn)典型，早期誤診的主要原因是當(dāng)?shù)蒯t(yī)生沒(méi)有認(rèn)識(shí)到該病，診斷后經(jīng)過(guò)及時(shí)治療，患兒2個(gè)月時(shí)冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥完全恢復(fù)。但是盡管經(jīng)過(guò)積極治療，仍有5％左右患兒遺留冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥，尤其是合并冠狀動(dòng)脈瘤，對(duì)這些患兒還應(yīng)繼續(xù)治療，長(zhǎng)期隨診。2008年08月19日
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杜忠東主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 川崎病(Kawasaki Diseases, KD)又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征(Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)，是一種主要發(fā)生在5歲以下嬰幼兒的急性發(fā)熱出疹性疾病，患兒發(fā)病時(shí)伴全身性血管炎，所以屬血管炎綜合征。自1967年日本醫(yī)生川崎富作首次報(bào)道以來(lái)，該病在世界范圍內(nèi)都有報(bào)道，日本、美國(guó)、加拿大、臺(tái)灣和北京的流行病學(xué)研究均顯示該病發(fā)病率有逐年增高趨勢(shì)，已經(jīng)成為北美和日本兒童后天心臟病的主要病因，在我國(guó)也是兒科的心血管系統(tǒng)常見(jiàn)病之一。一、簡(jiǎn)史自1967年日本醫(yī)生川崎富作（Tomisaku Kawasaki） 首次用日文文獻(xiàn)報(bào)道了自1961年~1967年的50例與其他小兒發(fā)熱性疾病表現(xiàn)不同的疾病，稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，起初認(rèn)為是一種良性疾病。直到1965年，病理醫(yī)生Noboru Tanaka首次發(fā)現(xiàn)因?yàn)槠つw粘膜淋巴結(jié)綜合征死亡的患兒心臟冠狀動(dòng)脈內(nèi)有血栓存在，表明MCLS可能是一種引起患兒致死的嚴(yán)重疾病[3]。1970年Itsuzo Shigematsu等進(jìn)行了日本第一次全國(guó)川崎病普查[3]，發(fā)現(xiàn)10例<2yr的患兒在癥狀好轉(zhuǎn)時(shí)死亡，進(jìn)一步證明MCLS是一種因?yàn)樾呐K受累導(dǎo)致患兒死亡的疾病。1976年美國(guó)Hawaii大學(xué)的Maria Melish在日本外首次報(bào)道了16例MCLS患兒[4]。此后，該病在世界范圍內(nèi)都有報(bào)道，稱為“川崎病”。另外，有人認(rèn)為在川崎發(fā)現(xiàn)川崎病之前，實(shí)際上這個(gè)病已經(jīng)存在，1977年Landing BH和 Larson EJ[5]檢查一個(gè) 1870年因 “scarlatinal dropsy”死亡的7歲男孩，發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈有3個(gè)瘤樣擴(kuò)張，內(nèi)有血栓形成，類似KD, 那時(shí)稱“結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎”（Infantile periarteritis nodosa），現(xiàn)在認(rèn)為，結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎可能就是川崎病。二、病因和發(fā)病機(jī)制 川崎病的病因至今不清，但臨床和流行病學(xué)資料支持該病的病因可能為感染因素。第一，該病臨床5個(gè)主要表現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、手掌紅腫、眼結(jié)膜充血均類似感染性疾病，有時(shí)與腺病毒感染、猩紅熱等感染性疾病較難鑒別，該病有明顯的自限性，而且復(fù)發(fā)率很低，支持感染性疾??；第二，在多數(shù)地區(qū)有明顯的冬/春發(fā)病高峰；第三、每次流行都有一個(gè)明顯的起始地；第四，年齡發(fā)病高峰，既嬰幼兒發(fā)病多，成人及3個(gè)月以下小兒少支持似乎一種可以通過(guò)胎盤的抗體在起作用，小兒嬰兒可以從母親得到抗體，而成人多數(shù)因?yàn)殡[性感染而產(chǎn)生了免疫力。但是，近30多年來(lái)很多學(xué)者篩選了無(wú)數(shù)種微生物的感染證據(jù)，但至今未得到陽(yáng)性結(jié)果。最初用標(biāo)準(zhǔn)的細(xì)菌、病毒等未能自患兒體液分離到相關(guān)的病原體，用患兒體液接種動(dòng)物也不能復(fù)制該病。后來(lái)，用現(xiàn)代的分子技術(shù)試圖從肺病患者或恢復(fù)期患兒探察病原體相關(guān)核酸的方法也未得到陽(yáng)性結(jié)果。最近研究集中到細(xì)菌毒素作為一種超抗原誘發(fā)機(jī)體的自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致該病，但結(jié)果仍然爭(zhēng)議很大，有些研究得到了陽(yáng)性結(jié)果的支持，發(fā)現(xiàn)川崎病患兒外周血Vβ-T細(xì)胞受體水平升高，可能與超抗原發(fā)病機(jī)制有關(guān)，但另外的研究有不能重復(fù)出這些結(jié)果。有研究表明，川崎病患兒的淋巴細(xì)胞調(diào)亡與正常對(duì)照不同，提示免疫參與了該病的發(fā)病。 因?yàn)榇ㄆ椴≡趤喴崛巳喊l(fā)病率顯著高于白種人群，進(jìn)而推測(cè)該病可能與遺傳基因有關(guān)，但 至今未發(fā)現(xiàn)某些人類白細(xì)胞相關(guān)抗原等與該病有關(guān)。有學(xué)者研究不同種族川崎病患兒分類免疫球蛋白相關(guān)抗原提示某些相關(guān)基因在日本人群中出現(xiàn)率較白種人高，提示在免疫球蛋白基因方面似乎亞裔人群有容易發(fā)生該病的危險(xiǎn)性[7]。最近有學(xué)者試圖通過(guò)先找到一種診斷該病的生化標(biāo)志物，通過(guò)該途徑找到病因。這種想法是從E-B病毒發(fā)現(xiàn)的過(guò)程中受到的啟發(fā)，在人類發(fā)現(xiàn)E-B病毒之前，先找到了診斷該病毒感染的方法，就是嗜異凝集實(shí)驗(yàn)，隨后分離到了病毒。在川崎病患兒中如果真地能找到一種這樣的生化標(biāo)志物，不但有利于發(fā)現(xiàn)病因，更有利于疾病的早期治療。實(shí)際上有學(xué)者已經(jīng)在實(shí)驗(yàn)一種金屬蛋白酶是否可以特異性地診斷該病，結(jié)果有待證明。[67] 三、病理改變 死亡病例病理檢查發(fā)現(xiàn)，川崎病的病理改變主要表現(xiàn)為全身非特異性的血管炎癥，病程可以分成4個(gè)階段48,49 ： 第一階段 (0~9 天)，以小動(dòng)脈周圍炎為特征，此階段可見(jiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心瓣膜炎癥及房室傳導(dǎo)系統(tǒng)炎癥；第二階段 (12~25 天)，以中型有肌層動(dòng)脈的全血管炎伴動(dòng)脈瘤形成及血栓為特征，此階段也可見(jiàn)到心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎和瓣膜炎癥；第三階段 (28~31 天), 表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈和其它中型動(dòng)脈的內(nèi)皮增生，血管壁的急性炎癥反應(yīng)消退；第四階段 (40 天以后)，可見(jiàn)動(dòng)脈內(nèi)膜斑痕形成，部分血管狹窄。川崎病的血管炎與機(jī)體的免疫調(diào)節(jié)系統(tǒng)有關(guān)，Leung等首次發(fā)現(xiàn)川崎病患兒循環(huán)性CD8+ 抑制/細(xì)胞毒性T 細(xì)胞減少，而循環(huán)性自發(fā)產(chǎn)生免疫球蛋白的激活的B 細(xì)胞增多50 。Furukawa 等51,52 發(fā)現(xiàn)發(fā)病急性期外周血單核細(xì)胞被激活，免疫系統(tǒng)中大量炎性細(xì)胞因子激活53-55 ，參與了動(dòng)脈炎的發(fā)病過(guò)程。有些研究證明細(xì)胞炎性因子的激活過(guò)程有基因的調(diào)空，可能是不同人群患病率不同的原因56,57。 四、臨床表現(xiàn)及診斷 川崎病主要有6個(gè)方面的表現(xiàn)（表1）表1 川崎病的六大主要癥狀1、 發(fā)燒持續(xù)5天以上(含經(jīng)治療5天以內(nèi)退燒的情況)2、 雙眼結(jié)膜充血3、 唇和口腔的變化，口唇發(fā)紅、草莓舌、口腔和咽喉粘膜彌漫性充血4、 多形性皮疹5、 四肢末端變化，（急性期）手足硬性腫脹、掌陌及指趾端充血 （恢復(fù)期）指趾端甲床皮膚移行處有膜狀脫皮6、 急性期出現(xiàn)非化膿性頸部淋巴結(jié)腫脹臨床可以根據(jù)6大主要表現(xiàn)進(jìn)行臨床診斷，但直到現(xiàn)在沒(méi)有特異性的確診指標(biāo)或檢查。因?yàn)楸静〉念A(yù)后好壞與冠狀動(dòng)脈的損害發(fā)生與否和程度有關(guān)，所以一旦確診或者懷疑患有該病，應(yīng)及時(shí)正確判斷是否發(fā)生了冠狀動(dòng)脈病變，及時(shí)近早治療。以下分述該病癥狀。1、 5天以上持續(xù)發(fā)熱，占全部患者的94~100%，上呼吸道感染等疾病一般在3天之內(nèi)就會(huì)退熱，川崎病一般都要發(fā)燒5天以上，其間如果有其他主要癥狀并存，就可以確診或懷疑為川崎病。發(fā)熱多可高達(dá)38度以上甚至40度，熱型多為馳張熱或稽留熱。與上呼吸道感染相比，發(fā)病初期患者一般狀態(tài)不佳，食欲不振，精神不好，多數(shù)在發(fā)病時(shí)就比較嚴(yán)重。2、 雙眼球結(jié)膜充血，占全部患者的86~90%，雙眼結(jié)膜充血，但沒(méi)有眼部的分泌物，口唇干燥發(fā)紅。3、 口唇和口腔表現(xiàn)：口唇紅腫潮濕占90%，楊梅舌占77%，口腔粘膜彌漫性發(fā)紅占90%，口唇皸裂、楊梅舌，不出現(xiàn)水皰、膿皰、潰瘍和偽膜。4、 頸部淋巴結(jié)腫大，占60~70%，該癥狀是所有主要癥狀當(dāng)中出現(xiàn)頻率最低的一個(gè)，2歲以下的患兒出現(xiàn)的比例可以低到50%，很多2歲以下患兒不出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大。頸部淋巴結(jié)腫大的癥狀與進(jìn)行性的發(fā)熱同時(shí)出現(xiàn)或在發(fā)熱之前出現(xiàn)，逐漸腫大到雞蛋大小，患兒因?yàn)轭i部淋巴結(jié)痛而引起注意，但其特征是非化膿性腫大。5、 多形性皮疹，占91~92%, 皮疹呈現(xiàn)多形性，沒(méi)有水皰或痂皮。紅斑或者是漸漸消退，或者是形成更大的斑，像地圖一樣。另外一個(gè)早期診斷的關(guān)鍵臨床表現(xiàn)是“BCG接種部位出現(xiàn)紅斑”，即在發(fā)熱的同時(shí)，其他部位出現(xiàn)皮疹之前，在卡介苗接種部位出現(xiàn)顯眼的紅斑。這一臨床表現(xiàn)與卡介苗接種的時(shí)間有關(guān)。接種后4-6個(gè)月內(nèi)發(fā)病的患者出現(xiàn)該紅斑的比例最高，接種3年后再發(fā)生本病的比例為0。6、 四肢末端的變化，急性期掌心和腳心出現(xiàn)紅斑占87~95%,硬腫占75~76%; 恢復(fù)期手指和腳趾尖開(kāi)始片狀脫皮(94~95%),與其他主要癥狀先后出現(xiàn)，手心和腳心紅腫，如同凍瘡一樣硬腫。發(fā)病的第10天到15天，開(kāi)始出現(xiàn)手指和腳趾的片狀脫皮。以上的6個(gè)主要癥狀中只要出現(xiàn)5個(gè)就可以診斷為本病。另外,如果上述的6個(gè)癥狀中只出現(xiàn)4個(gè)癥狀,但通過(guò)超聲心動(dòng)檢查或心血管造影檢查證實(shí)了冠狀動(dòng)脈瘤(或者動(dòng)脈擴(kuò)大),在除外其它疾病的基礎(chǔ)上,可確診為本病。川崎病的其它癥狀和體征包括:1、 心血管: 聽(tīng)診體征(心臟雜音、奔馬律、心音弱)、心電圖的變化(PR、QT間期延長(zhǎng)、異常Q波、QRS低電壓、ST-T波改變)、心律不齊、胸部X光片心影增大、超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)改變(心包積液、冠狀動(dòng)脈瘤)、心肌缺血癥狀、末梢動(dòng)脈瘤(腋窩等處)。2、 消化系統(tǒng): 腹瀉、嘔吐、腹痛、膽囊腫大、麻痹性腸梗阻、輕度黃疸、血清轉(zhuǎn)氨酶值上升。3、 血液: 白血球增多、伴核左移,血小板增多,血沉加快、CRP陽(yáng)性、低白蛋白血癥、。α2球蛋白增加、輕度貧血。4、 尿: 蛋白尿、沉渣中白血球增多。5、 皮膚: BCG接種部位發(fā)紅結(jié)痂、小膿皰、指甲出現(xiàn)橫溝。6、 呼吸系統(tǒng): 咳嗽、流鼻涕、肺野出現(xiàn)異常陰影。7、 關(guān)節(jié): 疼痛、腫脹。8、 神經(jīng): 腦脊液中單核細(xì)胞增多、驚厥、意識(shí)障礙、面神經(jīng)麻痹、四肢麻痹。五、發(fā)病率發(fā)病率在世界各地差別較大，日本5歲以下兒童年發(fā)病率平均為90~112/10萬(wàn)，美國(guó)8.0~47.7/10萬(wàn)，英國(guó)、加拿大、澳大利亞等國(guó)為3.6~3.7/10萬(wàn)，香港1984-1994年川崎病發(fā)病率為25.4/10萬(wàn)，我們?cè)诒本?995-1999年調(diào)查的平均發(fā)病率為22.9/10萬(wàn)，亞裔人種發(fā)病率顯著高于其它人種。六、心血管并發(fā)癥川崎病急性期發(fā)熱等癥狀經(jīng)適當(dāng)治療可以恢復(fù)，但該病合并心血管系統(tǒng)的并發(fā)癥，以冠狀動(dòng)脈改變最常見(jiàn)，發(fā)生率達(dá)20~25%，雖經(jīng)丙種球蛋白等治療發(fā)生率降低到8%左右，且大部分患者冠狀動(dòng)脈損害處亞臨床狀態(tài)，但有一部分病人在急性期發(fā)生心肌炎或冠狀動(dòng)脈瘤血栓形成、破裂導(dǎo)致心肌梗塞而死亡；部分病人發(fā)病后期冠狀動(dòng)脈管壁狹窄，發(fā)生缺血性心臟病，引起病人致死或致殘；另外，冠狀動(dòng)脈損害還可能是未來(lái)發(fā)生動(dòng)脈硬化的危險(xiǎn)因子之一，嚴(yán)重危害患者的身心健康。大多數(shù)輕度冠狀動(dòng)脈瘤(擴(kuò)大)在第發(fā)病30~60天以內(nèi)內(nèi)徑恢復(fù)正常，又稱退縮，主要原因是內(nèi)膜肥厚所致。大多數(shù)中度冠狀動(dòng)脈瘤在發(fā)病的第1~2年內(nèi)退縮,但有一部分可轉(zhuǎn)變?yōu)楠M窄。重度冠狀動(dòng)脈瘤也稱巨大冠狀動(dòng)脈瘤,其大多數(shù)由于血栓形成或者內(nèi)膜增厚而轉(zhuǎn)化為狹窄或閉塞性病變。最后動(dòng)脈狹窄或死亡的患兒占總數(shù)的1-3%。70年代病死率約為2%,最近因治療管理加強(qiáng)而降低至0.1%。不出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)大的患兒也會(huì)殘留血管內(nèi)膜肥厚等后遺損害,因而具有在將來(lái)發(fā)生青年期動(dòng)脈硬化的潛在危險(xiǎn)性。七、治療丙種球蛋白治療對(duì)防止冠狀動(dòng)脈瘤的形成非常有效，現(xiàn)狀推薦劑量為2g/kg，要求12小時(shí)內(nèi)一次靜脈輸注。為防止冠狀動(dòng)脈瘤內(nèi)血栓形成,可給予抗血小板藥物，如阿司匹林，開(kāi)始按30～80mg/kg分3～4次口服，熱退或2周后改3～5mg/kg，直到冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑恢復(fù)正常。輕癥患者只需要單獨(dú)使用阿斯匹林（3-5mg/kg/日）,重癥患者可并用華發(fā)令、Ticlopmine (抵克力得)等抗凝、抗血小板藥物。狹窄性病變年齡較大而且有可能會(huì)發(fā)生閉塞的患兒也可實(shí)行搭橋手術(shù)。最近，對(duì)已經(jīng)鈣化的冠狀動(dòng)脈內(nèi)腔進(jìn)行旋轉(zhuǎn)刀切削的治療也越來(lái)越多。急性心肌梗塞時(shí)可使用溶栓療法。2008年08月12日22861
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李自普主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院 小兒心內(nèi)科 川崎病（Kawasaki Disease）又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥（MCLS），由日本人川崎富作在1967年首次報(bào)告，是一種病因未明的血管炎綜合癥；該病50%在2歲以內(nèi)發(fā)病，80%在4歲以內(nèi)發(fā)病；男孩比女孩多見(jiàn)，男女之比為1.6:1，是小兒時(shí)期缺血性心臟病的主要原因，可能是成年后冠狀動(dòng)脈粥樣硬化的危險(xiǎn)因素，為兒童最常見(jiàn)的后天性心臟病的病因之一?！静∫蚝桶l(fā)病機(jī)制】 本病病因未明，大量的流行病學(xué)及臨床觀察表明，川崎病是由感染因素引起的。目前認(rèn)為，TSST-1、SPE等微生物毒素類超抗原致病學(xué)說(shuō)和細(xì)菌HSP65模擬宿主自身抗原的致病作用可能在其發(fā)病機(jī)制中起重要作用。免疫系統(tǒng)的高度活化和免疫損傷性血管炎是川崎病的顯著特征。T細(xì)胞介導(dǎo)的異常免疫應(yīng)答以及細(xì)胞因子的級(jí)聯(lián)放大效應(yīng)是川崎病血管炎性損傷的基礎(chǔ)?！九R床表現(xiàn)】 川崎病在臨床上可分為3期，即急性期、亞急性期和恢復(fù)期。（一） 急性期 從發(fā)病至2周左右。1. 發(fā)熱 約95%的患兒有發(fā)熱，多為持續(xù)性發(fā)熱，可呈弛張熱，多持續(xù)5天以上，一般為4～30天或更久，少數(shù)發(fā)熱持續(xù)時(shí)間小于5天，常為輕癥患兒，平均持續(xù)2周左右；應(yīng)用抗生素治療無(wú)效。極少數(shù)患兒發(fā)熱持續(xù)30天以上，常為耐藥性川崎病，或易合并冠狀動(dòng)脈瘤。2. 雙眼結(jié)膜充血 約90%患兒在發(fā)熱3～4天后出現(xiàn)雙眼結(jié)合膜明顯充血，少數(shù)患兒出現(xiàn)球結(jié)膜血管突起，但熱退后上述表現(xiàn)消失。應(yīng)注意觀察有無(wú)結(jié)膜下出血，必要時(shí)可用眼底鏡和裂隙燈檢查有無(wú)視神經(jīng)乳頭水腫、葡萄膜炎、玻璃體渾濁、角膜沉淀物等。3. 口腔粘膜改變 90%以上患兒口唇皸裂或結(jié)痂，呈鮮紅色，口腔粘膜潮紅，舌乳頭明顯突起，呈典型的楊梅舌。咽部彌漫性充血，扁桃體可腫大或有滲出，但口腔潰瘍罕見(jiàn)。4. 四肢末端變化 早期75%患兒手、足呈廣泛性硬性水腫，90%患兒掌跖和指趾端皮膚潮紅，或呈現(xiàn)紅斑。病程第2周98%左右患兒可出現(xiàn)甲床皮膚移行處有膜樣脫皮，此為川崎病的典型臨床特點(diǎn)。5. 皮疹 約95%左右患兒在發(fā)熱1～3天后出現(xiàn)，可呈多形性紅斑或?yàn)槭n麻疹樣、麻疹樣、斑丘疹或猩紅熱樣皮疹，軀干部多，熱退后皮疹可消退，不發(fā)生水皰及痂皮。6. 淋巴結(jié)病變 50%～70%患兒發(fā)病同時(shí)或起病3天內(nèi)頸部淋巴結(jié)腫大，直徑可大于1.5cm；堅(jiān)硬、觸痛，但表面不紅，不化膿；可為單側(cè)或雙側(cè)性，熱退后消失。此期常并發(fā)心肌炎、心包炎、二尖瓣功能不全、充血性心衰等，其死亡原因多為嚴(yán)重心衰和心律失常。（二） 亞急性期 發(fā)病后2～3周，此期除少數(shù)患兒仍有發(fā)熱外，多數(shù)患兒所有癥狀逐漸消失，但可發(fā)生關(guān)節(jié)炎癥狀，甲床皮膚移行處出現(xiàn)特征性的膜樣脫皮現(xiàn)象。此期常并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤、二尖瓣功能不全、遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎、膽囊水腫、血小板明顯增多等，死亡原因多為心肌梗死、動(dòng)脈瘤破裂、心肌炎。（三） 恢復(fù)期 發(fā)病后4～8周，臨床癥狀消失，絕大多數(shù)患兒病后8周恢復(fù)健康，但體檢時(shí)要注意頭皮有無(wú)瘤樣擴(kuò)張和血管雜音及頭皮脫落。此期可并發(fā)冠狀動(dòng)脈和外周動(dòng)脈瘤，死亡原因多為心肌梗死、缺血性心臟病?！静l(fā)癥】（一）心血管并發(fā)癥 心臟和冠狀動(dòng)脈受累多發(fā)生在起病1～6周，心血管病變主要涉及全身中小動(dòng)脈及心臟，其發(fā)生率約為70%～90%；心血管并發(fā)癥有冠狀動(dòng)脈一過(guò)性擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤、全身動(dòng)脈瘤、心包炎或心包積液、心肌炎和心肌梗死，嚴(yán)重者可猝死。（二）非心血管系統(tǒng)并發(fā)癥1. 肺部損害 川崎病尸檢顯示45%～70%患兒存在肺動(dòng)脈炎，30%～90%患兒具有間質(zhì)性肺炎改變，偶有發(fā)生肺梗死者。臨床可聽(tīng)到濕性啰音，多數(shù)為充血性心衰引起，由肺部浸潤(rùn)引起者罕見(jiàn)。2. 消化系統(tǒng)損害 約占25%，輕者僅輕微消化道反應(yīng)，部分患兒可出現(xiàn)膽囊水腫，極少數(shù)嚴(yán)重者可出現(xiàn)麻痹性腸梗阻或腸道出血。臨床可見(jiàn)嘔吐，可伴膽汁，一般持續(xù)1～3天；腹瀉，病后2～3天出現(xiàn)，為水樣、蛋花湯樣或膽汁樣大便，持續(xù)3～7天，鏡檢和培養(yǎng)正常；腹痛、腹脹及黃疸、電解質(zhì)紊亂和酸堿失調(diào)等。胃腸道癥狀能自行緩解或隨病情好轉(zhuǎn)而好轉(zhuǎn)。肝臟腫大時(shí)可見(jiàn)右上腹脹滿。 亦有以假性腸梗阻、機(jī)械性腸梗阻和闌尾炎為首發(fā)表現(xiàn)的報(bào)道。3. 神經(jīng)系統(tǒng)損害 急性期可出現(xiàn)無(wú)菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹、急性腦病和高熱驚厥等，多為一過(guò)性，預(yù)后良好?；謴?fù)期可出現(xiàn)腦血管狹窄或閉塞引起的肢體癱瘓等，但較為少見(jiàn)。面神經(jīng)麻痹為KD的少見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。面神經(jīng)麻痹為自限性的病程，在存活病例中可自行恢復(fù)，IVIG可加速恢復(fù)過(guò)程。4. 關(guān)節(jié)病變 約30%患兒可出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)，早發(fā)性關(guān)節(jié)炎多在發(fā)病后1周后突然出現(xiàn)多發(fā)性關(guān)節(jié)病，對(duì)非類固醇類消炎藥反應(yīng)差；關(guān)節(jié)腔液體為膿性，關(guān)節(jié)液白細(xì)胞升高，可達(dá)35 × 109/L。遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)液中可見(jiàn)免疫復(fù)合物，偶見(jiàn)關(guān)節(jié)出血。5. 皮膚粘膜改變 急性期可有尿道炎、尿常規(guī)檢查可見(jiàn)白細(xì)胞增多、輕度蛋白尿等；男性患兒尿道可有小潰瘍?？沙霈F(xiàn)銀屑病樣改變；病后1周少數(shù)患兒可出現(xiàn)膿瘡樣粟粒疹，常分布于膝、肘伸側(cè)。病后1～3個(gè)月個(gè)別患兒指甲生長(zhǎng)停止或出現(xiàn)搏氏線（Beau’s 線）?！据o助檢查】（一）實(shí)驗(yàn)室檢查1. 血常規(guī) 輕度貧血，白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞增高，血小板在病程的第2～3周明顯升高，最大可達(dá)1 000× 109/L 以上。2. 尿常規(guī) 30%左右患兒可出現(xiàn)輕度蛋白尿、尿沉渣白細(xì)胞增多。3. 血沉 多數(shù)明顯增快，平均在70mm/h左右，最高可達(dá)180mm/h。4. C-反應(yīng)蛋白 約50%患兒C-反應(yīng)蛋白明顯升高。5. 免疫功能 急性期IgM、IgG升高，補(bǔ)體一般無(wú)變化，約50%～70%患兒免疫復(fù)合物增高，同時(shí)尚可見(jiàn)自身抗體出現(xiàn)，如抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體、抗心磷脂抗體等。6. 其它 急性期血膽堿脂酶、前白蛋白和血漿纖維連接蛋白可降低，提示可能發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤。（二）X線檢查 肺紋理增多，少數(shù)患兒有片狀陰影或胸膜反應(yīng)；心影常輕度擴(kuò)大，少數(shù)患兒可見(jiàn)冠狀動(dòng)脈鈣化。（三）心電圖檢查 可見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速或過(guò)緩，P-R間期延長(zhǎng)、Q-T間期延長(zhǎng)、ST-T改變、QRS波低電壓及心律失常等；合并心肌梗死時(shí)可出現(xiàn)典型心肌梗死樣心電圖特征或II、III、aVF導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)異常Q波，Q波/R波比值大于0.3或呈QS波形。（四）超聲心動(dòng)圖檢查 正常小兒冠狀動(dòng)脈呈兩條平行的回聲，其間為連續(xù)的無(wú)回聲區(qū)。正常小兒冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與年齡和體表面積呈正相關(guān)，3歲以下（體表面積小于0.5m2）冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑小于2.5mm；3～9歲（體表面積0.5～1.0m2）冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑小于3.0mm；9歲以上冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑小于3.5mm。冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑比值與年齡和體表面積無(wú)關(guān)，平均值為0.18，最大值0.25，均小于0.3。冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑大于上述正常值或冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑比值大于0.3，尤其是某一節(jié)段的擴(kuò)張超過(guò)鄰近節(jié)段內(nèi)徑的1.5倍時(shí)，即為冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，多為一過(guò)性，病程3～4周恢復(fù)正常。冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張內(nèi)徑小于4.0mm時(shí)為輕度擴(kuò)張，4.0mm～8.0mm為中度擴(kuò)張，大于8.0mm 為重度擴(kuò)張。如病程超過(guò)4周仍擴(kuò)張或呈瘤樣改變，則為動(dòng)脈瘤。如內(nèi)徑大于8mm為巨大動(dòng)脈瘤。冠狀動(dòng)脈瘤在二維超聲心動(dòng)圖上顯示在冠狀動(dòng)脈相應(yīng)部位出現(xiàn)瘤狀樣，邊界清晰的無(wú)回聲區(qū)；如冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑縮小，兩條管壁回聲不規(guī)則、不對(duì)稱，管腔連續(xù)的無(wú)回聲區(qū)不規(guī)則或中斷等提示冠狀動(dòng)脈狹窄和阻塞。川崎病急性期可顯示心包積液、心腔擴(kuò)大、室間隔和左心室后壁運(yùn)動(dòng)幅度減弱，有時(shí)可見(jiàn)二尖瓣脫垂。晚期并發(fā)缺血性心臟病時(shí)可見(jiàn)到心室呈節(jié)段性異常運(yùn)動(dòng)。（五）冠狀動(dòng)脈造影 冠狀動(dòng)脈造影是診斷冠狀動(dòng)脈病變最精確的方法，但屬創(chuàng)傷性檢查，其指征為：① 有心肌缺血病史；② 長(zhǎng)期有二尖瓣功能不全；③ 胸部X光片顯示冠狀動(dòng)脈硬化；④ 超聲心動(dòng)圖反復(fù)檢查仍有冠狀動(dòng)脈瘤。（六）其它檢查 電子束（超高速）CT（EBCT）能顯示冠狀動(dòng)脈主要分支，剪影后可單獨(dú)顯示冠狀動(dòng)脈投影圖像，以明確冠狀動(dòng)脈瘤類型和部位。2008年05月21日12752
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徐靈敏主任醫(yī)師 中山醫(yī)院青浦分院 兒科 川崎?。↘awasaki disease）又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS），是一種病因不明的血管炎綜合征，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、球結(jié)膜充血，口腔黏膜充血，手足硬性水腫以及頸部淋巴結(jié)腫大，幼兒多見(jiàn)?！静∫颉科裆形辞宄?，有以下幾種推測(cè)：①感染：臨床表現(xiàn)與某些急性感染性疾病相似，但尚無(wú)病原學(xué)證明；②免疫反應(yīng)：有人認(rèn)為是機(jī)體對(duì)感染原的過(guò)敏反應(yīng)參與了發(fā)病機(jī)制，但還缺乏確切依據(jù)；③其他因素：如環(huán)境污染、藥物、化學(xué)劑、洗滌劑等?！静±怼炕静±碜兓癁檠苤車?、血管內(nèi)膜炎或全層血管炎，涉及動(dòng)脈、靜脈和毛細(xì)血管。早期為小動(dòng)脈周圍急性炎癥改變，伴有中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，7～10 d后，中動(dòng)脈出現(xiàn)全層動(dòng)脈炎，伴管壁水腫、壞死，彈力纖維和肌層斷裂。致死病例中最嚴(yán)重的病變?cè)谛呐K，特別是冠狀動(dòng)脈有增殖性炎癥和血栓形成。此外，還可有心包炎、心肌炎、腦炎、肝炎和腎炎等損害。【臨床表現(xiàn)】本病好發(fā)于3歲以下嬰幼兒，男多于女。發(fā)病無(wú)明顯季節(jié)性。本病為自限性，病程多為6～8周，有心血管癥狀時(shí)可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。1.發(fā)熱為初發(fā)癥狀，體溫達(dá)38～40℃以上。呈稽留熱或弛張熱，可持續(xù)1～2周，抗生素治療無(wú)效。2.皮膚黏膜表現(xiàn)①皮疹：于發(fā)熱同時(shí)出現(xiàn)向心性多形性紅斑，可呈蕁麻疹樣，麻疹樣斑丘疹，或猩紅熱樣皮疹，無(wú)水皰或結(jié)痂，肛周皮膚常發(fā)紅、脫皮。②肢端變化：為本病特征性改變，在發(fā)熱初期，手足皮膚廣泛硬性水腫，指、趾關(guān)節(jié)呈梭形腫脹，同時(shí)手掌、腳底彌漫性紅斑，恢復(fù)期指趾端指趾甲和皮膚交界處出現(xiàn)膜狀脫皮，重者指甲、趾甲亦可脫落。③黏膜表現(xiàn)：雙眼球結(jié)膜充血，但無(wú)膿性分泌物或流淚：口腔咽部黏膜呈彌漫性充血，唇紅干燥、皸裂、出血或結(jié)痂，舌乳頭突起呈楊梅舌。3.淋巴結(jié)腫大可為單側(cè)或雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，質(zhì)硬，直徑1.5cm以上，局部不發(fā)熱，不化膿，于發(fā)熱同時(shí)出現(xiàn)，熱退后消退，有時(shí)耳及枕后淋巴結(jié)也可累及。（二）心血管癥狀和體征較為少見(jiàn)，但少部分出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變的患兒在發(fā)熱初期即出現(xiàn)心尖部收縮期雜音，心音遙遠(yuǎn)、心律不齊和心臟擴(kuò)大；發(fā)熱末期可出現(xiàn)充血性心力衰竭、心包炎和二尖瓣關(guān)閉不全，亦可發(fā)生高血壓或心源性休克。嚴(yán)重患兒可因冠狀動(dòng)脈炎伴有動(dòng)脈瘤和血栓梗塞而引起猝死。（三）其他伴隨癥狀病人可能出現(xiàn)膿尿和尿道炎，或腹瀉、嘔吐、腹痛，少數(shù)患兒可發(fā)生肝腫大、輕度黃疸和血清轉(zhuǎn)氨酶活性升高。少見(jiàn)肺部感染，偶有無(wú)菌性腦膜炎?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】（一）血液檢查輕度貧血，白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，以中性粒細(xì)胞為主，早期血小板數(shù)正常，以后升高。發(fā)熱期血沉明顯增快，C反應(yīng)蛋白增高。蛋白質(zhì)電泳顯示α2球蛋白明顯增高。部分病例SGPT和SGOT活性增高，抗“O”滴度正常。血清IgG、IgA、IgM、IgE升高，總補(bǔ)體及C3正?；蚪档?。（二）尿與腦脊液等檢查尿中白細(xì)胞可能增多或有膿尿，腦脊液也可出現(xiàn)以淋巴細(xì)胞為主的白細(xì)胞增高。（三）心血管系統(tǒng)檢查少數(shù)患兒心電圖ST-T改變，P-R間期和Q-T間期延長(zhǎng)，低電壓，心律失常等。R波和T波下降是預(yù)測(cè)冠狀動(dòng)脈病變的主要線索。二維超聲為診斷冠狀動(dòng)脈瘤最可靠的無(wú)創(chuàng)傷方法?！驹\斷和鑒別診斷】日本MCLS研究會(huì)的診斷標(biāo)準(zhǔn)定為：①持續(xù)發(fā)熱5天以上；②結(jié)合膜充血；③口唇鮮紅、皸裂和楊梅舌；④手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮；⑤多形性紅斑樣皮疹；⑥頸淋巴結(jié)腫大。6條中具備包括發(fā)熱在內(nèi)的5條即可確診。一旦做出MCLS的診斷即應(yīng)進(jìn)行各種心血管檢查，以便及時(shí)評(píng)估心血管病變。本病應(yīng)與猩紅熱、敗血癥、兒童類風(fēng)濕病、化膿性淋巴結(jié)炎和心肌炎相鑒別。【治療】主要是對(duì)癥與支持療法，包括減輕血管炎癥和對(duì)抗血小板凝集。（一）阿司匹林為首選藥物，具有抗炎、抗凝作用。以往主張大劑量應(yīng)用，30～50mg/（kg·d）,熱退3天逐漸減量，退熱2周左右減為3～5mg/（kg·d），持續(xù)用藥到癥狀消失，血沉正常，共約1～3月。有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者需延長(zhǎng)用藥時(shí)間直到冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑縮至＜3 mm。（二）大劑量丙種球蛋白靜脈滴注(IVIG)早期(病程10d以內(nèi))應(yīng)用丙種球蛋白可以明顯減少冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生，劑量1～2g/kg，于8～12小時(shí)左右單次靜脈滴注，可迅速控制急性期炎癥。應(yīng)用過(guò)IVIG的患兒在9個(gè)月內(nèi)不宜進(jìn)行麻疹、風(fēng)疹、腮腺炎等疫苗的預(yù)防接種。（三）糖皮質(zhì)激素一般情況下不用，如合并全心炎，無(wú)法得到大劑量丙種球蛋白及對(duì)大劑量丙種球蛋白靜脈滴注治療不反應(yīng)且病情難以控制時(shí)，可考慮與阿司匹林和雙嘧達(dá)莫（潘生?。┖喜?yīng)用。常用潑尼松，劑量1～2mg/（kg·d），熱退后逐漸減量，用藥2～4周。病情嚴(yán)重者可用甲基潑尼松沖擊治療，劑量為15～20 mg/（kg·d），靜脈滴注，連用3天，然后改為潑尼松2 mg/（kg·d）口服，復(fù)查血清CRP正常后減為1 mg/（kg·d），兩周逐漸減量至停藥。（四）抗血小板聚集除阿司匹林外可用雙嘧達(dá)莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d），分2次服用。并發(fā)一個(gè)或多個(gè)巨大冠狀動(dòng)脈瘤，或多個(gè)小到中冠狀動(dòng)脈瘤但無(wú)冠狀動(dòng)脈閉塞者，應(yīng)長(zhǎng)期服用阿司匹林3～5mg/（kg·d）加華法林抗凝治療。【預(yù)后】本病是自限性經(jīng)過(guò)，多數(shù)預(yù)后良好，未經(jīng)治療并發(fā)癥狀動(dòng)脈瘤者可達(dá)20%～30%。有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者須長(zhǎng)期隨訪，至少每半年做一次超聲心動(dòng)圖檢查，直到冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張消失，冠狀動(dòng)脈瘤多于2年內(nèi)消失。無(wú)有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者于出院后1、3、6月及1～2年進(jìn)行一次全面檢查（包括體檢、心電圖和超聲心動(dòng)圖等）?！究偨Y(jié)臨床經(jīng)驗(yàn)撰寫科普文章是為了促進(jìn)兒童健康，得不到利益收入的，出版科普?qǐng)D書《兒科常見(jiàn)病解惑》http://t.cn/RFTuddE也是如此，這是7折銷售的連接，17.1元，購(gòu)買后讀書能得到更多育兒知識(shí)，也有助于培養(yǎng)兒童看書學(xué)習(xí)的習(xí)慣?！勘疚南敌祆`敏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2008年03月16日6733
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川崎病相關(guān)科普號(hào)
徐志泉醫(yī)生的科普號(hào)
徐志泉 主任醫(yī)師
海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心
兒童腎病風(fēng)濕免疫科
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李自普醫(yī)生的科普號(hào)
李自普 主任醫(yī)師
青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院
小兒心內(nèi)科
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陳歐陽(yáng)醫(yī)生的科普號(hào)
陳歐陽(yáng) 副主任醫(yī)師
重慶大學(xué)附屬三峽醫(yī)院江南分院
小兒內(nèi)科
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