小兒IgA腎病

小兒 IgA 腎病，又稱為小兒免疫球蛋白 A 腎病，指的是以系膜增生及系膜區(qū)顯著彌漫的免疫球蛋白 A 沉積為特征的一組腎小球疾病。

本病多發(fā)于兒童，男性患病率高于女性，臨床表現(xiàn)多種多樣，輕重不一，發(fā)病前常有上呼吸道感染史，之后數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿、扁桃體腫大為本病前期最典型、最主要的癥狀。

基本病因

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 感染性因素：這是本病最主要的原因，最常見的是上呼吸道感染，感冒、咽喉腫痛、咳嗽等癥狀開始 1-3 天后容易引發(fā)該病，少數(shù)情況下也可由泌尿系統(tǒng)感染、腸道感染引發(fā)。
• 遺傳性因素：因家族遺傳原因患病，一般由致病基因決定。
• 繼發(fā)性因素：由肝硬化、關(guān)節(jié)炎、腸道疾病、皰疹性皮炎等其他疾病繼發(fā)導(dǎo)致。

危險因素

• 家族病史：父母或者（外）祖父母患該病，攜帶致病基因并遺傳給下一代。
• 體質(zhì)虛弱：體質(zhì)虛弱、抵抗力差的人，病毒、細(xì)菌可能趁虛而入，引起的上呼吸道感染、泌尿系統(tǒng)感染、腸道感染等癥狀均有可能引發(fā)本病。

典型癥狀

• 肉眼血尿：這是本病最主要的癥狀，典型表現(xiàn)為尿液顏色呈肉眼能夠分辨的紅色，因為尿液中紅細(xì)胞數(shù)量較多，使尿液呈現(xiàn)紅色。還有少數(shù)患者血尿不明顯，需要通過檢查才能確認(rèn)，稱為鏡下血尿。
• 扁桃體腫大：這也是該病主要癥狀之一，常與肉眼血尿同時發(fā)生。
• 上呼吸道感染：該病常伴隨上呼吸道感染發(fā)生，表現(xiàn)為感冒、咽喉發(fā)炎、咳嗽等癥狀。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 蛋白尿：當(dāng)尿液渾濁并且泡沫增多時，說明尿液中蛋白質(zhì)含量較高，部分患者會有該癥狀發(fā)生。
• 高血壓：腎炎綜合征的表現(xiàn)之一，可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、心悸、嘔吐等癥狀，常發(fā)生于年齡偏大的患者，高血壓也是病情惡化的重要標(biāo)志。
• 腎功能不全：腎炎綜合征的表現(xiàn)之一，患者會感覺自身精神萎靡、水腫、尿量減少等。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 腎功能不全
• 高血壓
• 低蛋白血癥
• 急進性腎炎

本病病因未明，也沒有特別的預(yù)防方法?？梢酝ㄟ^以下方式降低發(fā)病率：

• 如果家族中有本病病史，則其他成員應(yīng)注意定期體檢，做到疾病的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。
• 生活中可以進行適量的鍛煉來鍛煉體魄、增強免疫力，如慢跑、打羽毛球等。
• 如果發(fā)生上呼吸道感染、泌尿系統(tǒng)感染、腸道感染等情況，務(wù)必及時治療，防止病情遷延誘發(fā)本病。
• 生活中注意天氣變化，及時增添衣物，避免受涼感冒。

本病主要依靠實驗室檢查及病理學(xué)檢查進行診斷，具體檢查方法如下：

• 尿液檢查：確定是否患有本病的最基本檢查手段，通過檢查尿液成分，來確定尿液中是否含有紅細(xì)胞和蛋白質(zhì)，以便更進一步的分析。
• 免疫學(xué)檢查：確定是否患有本病的最直接手段，通過檢測患兒體內(nèi)免疫球蛋白 A、循環(huán)免疫復(fù)合物等成分，做出初步診斷。
• 腎活體組織檢查：確定是否患有本病的關(guān)鍵依據(jù)，并可與其他類型的腎臟疾病相鑒別。

本病目前還無法治愈，但通過有效規(guī)范的治療，能夠達到減輕癥狀、控制疾病的加重、延緩腎功能衰竭的目的，主要的治療方式為藥物治療。

藥物治療

• 免疫球蛋白：靜脈注射免疫球蛋白，對血尿癥狀有明顯的治療效果。
• 降壓藥：常用的如氨氯地平、氯沙坦等，高血壓是該病惡化的重要標(biāo)志,，一旦有高血壓的癥狀發(fā)生，應(yīng)當(dāng)及時服用降壓藥物，防止病情惡化。
• 貝那普利：長期服用貝那普利對中等程度蛋白尿有很好的治療效果。
• 腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑：常用的如潑尼松、雷帕霉素等，對表現(xiàn)為腎病綜合征和進急性腎炎的患者有很好的治療效果，能夠穩(wěn)定腎功能、延緩疾病發(fā)展。

手術(shù)治療

• 腎透析：對本病末期腎衰竭的患者來說，代謝產(chǎn)生的廢物、毒素會在身體內(nèi)累積，對人體造成毒害，腎透析可以清除腎臟無法排除的有害物質(zhì)，減輕臨床癥狀。
• 腎移植：本病末期患者腎臟功能已完全喪失，可以通過腎移植來治療，通過手術(shù)將配型成功的健康腎臟代替自身原有的衰竭腎臟，可大大提高生存率。

• 一旦確診本病，必須堅持長期治療、定期復(fù)查的原則，及時了解病情的發(fā)展，定時檢查尿液相關(guān)的各項指標(biāo)，防止病情突然惡化。
• 多吃綠色蔬菜，盡量減少肉類、豆制品、海鮮、辣椒等高蛋白、高熱量及刺激性食物的攝入。
• 注意日常運動應(yīng)適量，可以選擇早、晚進行適量的慢跑等舒緩運動，避免運動過量引起身體不適。
• 注意天氣變化，及時增添衣物，避免著涼，預(yù)防感冒等感染情況。

• 若不接受正規(guī)治療，患者血尿、蛋白尿等癥狀將遷延不愈，腎臟功能會持續(xù)減退，病情發(fā)展到末期，可引起腎功能衰竭，危及生命。
• 經(jīng)過正規(guī)治療后，患者病情能夠得到穩(wěn)定，加上生活中控制血壓和蛋白尿，大部分患者可以明顯延后腎功能衰竭的時間。