小兒類風(fēng)濕病

兒童 風(fēng)濕病 關(guān)節(jié)炎什么？兒童也有風(fēng)濕病？ 是的，風(fēng)濕病從來不是中老年人的專利，兒童風(fēng)濕病或起病隱匿，或風(fēng)云驟變，并且兒童患者病情善變及治療難度，較成人有過之而無不及，更需要引起醫(yī)務(wù)人員和家長們的重視，仔細(xì)觀察，盡早就醫(yī)，盡早診治。 快來了解一下兒童風(fēng)濕病的“四大家族”吧！ NO.1 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）是兒童最常見的以慢性關(guān)節(jié)炎為主要特征的一組疾病，可伴有全身多系統(tǒng)受累，也是造成小兒致殘和失明的首要原因。1-3歲幼兒高發(fā)，女童多見，男童發(fā)病高峰在8-10歲。國際風(fēng)濕病聯(lián)盟分類標(biāo)準(zhǔn)所進(jìn)行的研究表明，每年每10萬兒童中有15人患病。 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)多樣，分為全身型、少關(guān)節(jié)型、多關(guān)節(jié)型（RF陰性）、多關(guān)節(jié)型（RF陽性）、銀屑病關(guān)節(jié)炎、與附著點(diǎn)炎相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、未分化關(guān)節(jié)炎。其中以全身型病情最為嚴(yán)重，易并發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合征（MAS）。表現(xiàn)為難以緩解的高熱，肝脾腫大，淋巴結(jié)腫大，伴隨典型的熱出疹出現(xiàn)象。因其能引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎、肝、肺、心等多臟器功能受損，導(dǎo)致死亡，應(yīng)引起大家重視。 16歲以下兒童，出現(xiàn)持續(xù)6周或6周以上的單關(guān)節(jié)或多關(guān)節(jié)腫痛，應(yīng)及時就醫(yī)。如果伴有發(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、眼紅等癥狀，提示病情復(fù)雜，更需要醫(yī)生仔細(xì)辨別。 NO.2 彌漫性結(jié)締組織病 經(jīng)典之最～系統(tǒng)性紅斑狼瘡 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫介導(dǎo)的侵犯多系統(tǒng)和多臟器的彌漫性結(jié)締組織病，表現(xiàn)多樣，常以發(fā)熱、面部紅斑、脫發(fā)、關(guān)節(jié)炎、口腔潰瘍等為主要表現(xiàn)，可累及腎、神經(jīng)、血液、心血管、呼吸等多個系統(tǒng)。如不積極治療，可危及生命，兒童患者的病情往往比成人要嚴(yán)重。國外資料15歲以前本病發(fā)病率為0.53-0.6/10萬人，亞洲人發(fā)病率較高，我國僅次于幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎。本病可見于各個年齡時期，青春期少女多見，但男童發(fā)病常較女童嚴(yán)重，5歲以下發(fā)病少見。 另外，需注意新生兒紅斑狼瘡綜合征，患先天性完全性心臟傳導(dǎo)阻滯的嬰兒中，70-80%為此病。因此，患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的孕媽媽從備孕開始，妊娠期到產(chǎn)后均應(yīng)在產(chǎn)科和風(fēng)濕科共同監(jiān)控下生產(chǎn)，同時也要留意觀察寶寶，如果出現(xiàn)皮膚紅斑、血細(xì)胞異常、心電圖異常等情況，應(yīng)及時咨詢風(fēng)濕科醫(yī)生。 懶羊羊癥～幼年皮肌炎 幼年皮肌炎是以橫紋肌和皮膚急慢性非化膿性炎癥為特征的多系統(tǒng)受累的疾病，患兒常表現(xiàn)出喜抱、活動耐力下降，甚至翻身、蹲下、起立等活動也不能完成，伴有典型皮疹、肌痛、關(guān)節(jié)痛、易嗆等癥狀。皮肌炎病人中有16-20%在兒童期起病，國外報(bào)道發(fā)病率為0.2-0.4/10萬兒童，我國缺乏相關(guān)統(tǒng)計(jì)資料。各年齡均可發(fā)病，兒童好發(fā)于5-14歲，平均發(fā)病年齡為7歲，2歲以前少見，女孩較男孩多。 如果平日的“小魔王”突然變成了“懶羊羊”，那家長一定要注意觀察孩子的活動能力是否下降了，身上是否有皮疹，喝水是否容易嗆咳，等等。及時發(fā)現(xiàn)，及時就醫(yī)。 NO. 系統(tǒng)性血管炎 系統(tǒng)性血管炎是眾多風(fēng)濕病中最復(fù)雜的一組疾病，起病隱匿，表現(xiàn)多樣，診斷疑難。 根據(jù)受累血管的“大、中、小”的原則進(jìn)行分類。其中，常見于兒童起病的血管炎，如累及大血管的“多發(fā)性大動脈炎”，累及中血管的“川崎病”，累及小血管的“過敏性紫癜”、“ANCA相關(guān)血管炎”，累及多血管的“白塞病”，等等。 大血管～多發(fā)性大動脈炎是一個較少見的非特異性血管炎，主要侵犯主動脈及其主要分支，如頭臂干、鎖骨下動脈、頸動脈及腎動脈等。兒童的診斷標(biāo)準(zhǔn)除了主動脈或其主要分支血管造影異常，還應(yīng)有以下臨床表現(xiàn)：外周動脈搏動減弱，伴或不伴肢體間歇性跛行；雙上肢收縮壓差大于10mmHg；大動脈及其主要分支聽診可聞及血管雜音；以兒童正常參考范圍為依據(jù)的高血壓。亞洲多見，好發(fā)于青少年女性，故又有“東方美女病”之稱。嬰幼兒少見，但也有出生數(shù)月即發(fā)生的病例。因此，不明原因發(fā)熱，伴炎性指標(biāo)持續(xù)升高，應(yīng)常規(guī)行心臟彩超及大血管彩超檢查。 中血管～川崎病，又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病，目前已是5歲以下幼兒常見的發(fā)熱性疾病之一，逐漸取代風(fēng)濕熱成為兒童獲得性心臟病中最常見的疾病。川崎病好發(fā)于3月至5歲的嬰幼兒，男童多于女童，表現(xiàn)為持續(xù)性發(fā)熱，一般持續(xù)5天或更久；發(fā)熱的同時，約86-90%患兒出現(xiàn)雙眼球結(jié)膜充血；87-95%手指、腳趾硬性水腫，手掌、足底潮紅，10天后出現(xiàn)特征性手指、腳趾大片脫皮；90%患兒出現(xiàn)口唇潮紅、皸裂或出血，稱為“楊梅舌”；70-75%伴有一過性淋巴結(jié)腫大，以頸部最顯著。重癥病例可持續(xù)發(fā)熱，并出現(xiàn)冠狀動脈擴(kuò)張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄或閉塞。 小血管～過敏性紫癜是兒童期最常見的血管炎之一，皮疹是本病最重要的表現(xiàn)，多出現(xiàn)在四肢、臀部，對稱性分布，為高出皮面、壓之不褪色的紫紅色斑丘疹，稱為“紫癜”，部分融合成片，大小不一，可分批出現(xiàn)。并且可以伴隨關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、腹痛、胃腸道出血及腎炎等臟器損害。多發(fā)于學(xué)齡期兒童，90%患者年齡在10歲以下，平均發(fā)病年齡為6歲，小于14歲兒童發(fā)病率為13.5/10萬，男童略多。秋冬季多發(fā)，與感染、過敏有一定關(guān)系，是一種特征性自限性疾病，大多在1-2周內(nèi)可消退。 NO.4 自身炎癥性疾病 自身炎癥性疾病是一組由于涉及固有免疫應(yīng)答過程的基因突變所致的遺傳性疾病。常在嬰幼兒期或兒童期起病，多為單基因突變所致，因此基因檢測是主要診斷手段，識別基因缺陷有利于發(fā)現(xiàn)更多的自身炎癥性疾病的致病機(jī)制。主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的無誘因的炎癥反應(yīng)，伴特定器官受累，常見反復(fù)發(fā)熱、皮疹、骨骼或關(guān)節(jié)炎癥、眼耳鼻五官受累、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累等多臟器受累。 主要疾病包括冷卟啉相關(guān)的周期性發(fā)熱綜合征（CAPS）、家族性地中海熱（FMF）、兒童肉芽腫性關(guān)節(jié)炎（BLAU綜合征）、TNF受體1相關(guān)性周期性發(fā)熱綜合征（TRAPS）、PAPA綜合征等。 此外，兒童風(fēng)濕病還包括硬皮病、混合性結(jié)締組織病、骨化性肌炎、筋膜炎等多種疾病，多為臨床較少見的疑難雜癥。 當(dāng)患兒出現(xiàn)不易解釋的反復(fù)發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、口腔潰瘍、淋巴結(jié)腫大等表現(xiàn)，排除了感染、腫瘤（尤其是血液系統(tǒng)疾?。r，應(yīng)考慮風(fēng)濕病可能，盡早找專業(yè)的兒童方向的風(fēng)濕免疫科醫(yī)生就診。

1.病例介紹這是近期發(fā)生在我科的兩個病例。A 10歲男孩，反復(fù)發(fā)熱伴關(guān)節(jié)疼痛20月，入院后消瘦明顯，重度營養(yǎng)不良，體重只有18kg。關(guān)節(jié)疼痛不能伸直，每日均是發(fā)熱，在外面就診多家醫(yī)院，炎癥指標(biāo)升高明顯，反復(fù)抗生素治療無好轉(zhuǎn)，最終以“膿毒血癥，淋巴瘤待排”收入院，在經(jīng)過反復(fù)排除感染、腫瘤、免疫缺陷最終確診，期間還有個小插曲，因?yàn)榱馨徒Y(jié)活檢提示淋巴瘤可能差點(diǎn)送到血液科。最終經(jīng)過激素+改善風(fēng)濕病情藥物+生物制劑最終體溫控制，炎癥指標(biāo)正常，出院時終于“脫胎換骨”了。B只有1歲6月女孩，發(fā)熱2周收入院，依然是反復(fù)高熱，與A不同的是，病情似乎沒有那么曲折，曾經(jīng)我們也以為只是平常的感染而已，但是經(jīng)過反復(fù)抗感染治療發(fā)熱和炎癥指標(biāo)始終不退。只是當(dāng)我們懷疑這種疾病時，反復(fù)追問時家屬才回憶說曾出現(xiàn)奇怪的皮疹“發(fā)熱時皮疹全身出現(xiàn)，燒退了皮疹也就退了”（當(dāng)然這都是后話）。但是治療過程中患兒出現(xiàn)三系下降，凝血功能異常，肝酶升高，鐵蛋白明顯升高，考慮噬血細(xì)胞綜合征轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室2次，經(jīng)過一系列搶救后生命體征平穩(wěn)，排除感染、腫瘤、甚至基因都沒找到問題，追根溯源，反復(fù)追問病史后才確診，經(jīng)過有效且對癥治療，終于好轉(zhuǎn)出院。2.沒見過的家長可能就會問，什么是幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎？那么首先我們可以先了解什么是關(guān)節(jié)炎。簡單來說關(guān)節(jié)炎是關(guān)節(jié)的紅腫熱痛，活動受限，伴有影像學(xué)改變，如關(guān)節(jié)積液或者滑膜增厚等。那么“幼年”就很好理解了，就是特指16歲以內(nèi)的孩子出現(xiàn)的關(guān)節(jié)炎，“特發(fā)”說白了就是找不到原因的疾病，在此定義為排除“感染、腫瘤、免疫缺陷等其他因素引起”的16歲以內(nèi)的關(guān)節(jié)炎3.那又會有家屬問扯了這么多，跟前面說的“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型”有什么關(guān)系？我們可以把幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎當(dāng)做一個籃子，而籃子里有7中不同顏色的蘋果，分別為“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（全身型）”，“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（少關(guān)節(jié)型）”“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（多關(guān)節(jié)型，RF陰性）”，“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（多關(guān)節(jié)型，RF陽性）”，“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（與附著點(diǎn)相關(guān)型）”，“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（未分化型）”。撇開其他的，為什么我們單獨(dú)說這種疾?。恳?yàn)檫@種最容易形成重癥，但恰恰是最容易被忽略的疾病。4.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型如何診斷？持續(xù)發(fā)熱2周，持續(xù)高熱（>38.5度）3天以上，伴關(guān)節(jié)炎，并且符合其中一項(xiàng)：1.熱高疹出，熱退疹退樣的紅斑樣皮疹；2.全身淋巴結(jié)腫大；3.肝脾腫大；4.漿膜腔積液。即可診斷。5.為什么會得這種奇怪的疾??？很遺憾，目前原因尚不清楚，但是可以肯定的是與機(jī)體細(xì)胞因子間相互作用相關(guān)，可能某次感染，某次創(chuàng)傷，甚至不知道什么原因發(fā)病了。打個比方，就是你無意打開了一個閥門，形成的一小段水流，但是這個水流會分別打開更多的閥門，最終引起瀑布的反應(yīng)，進(jìn)展十分迅速。這也就是為什么明知道患者會加重，已經(jīng)關(guān)閉的最初的那個“閥門”，但是“瀑布依然不受影響”，更何況我們往往都找不到那個所謂的“最初的閥門”。6.那有些發(fā)病或者長期發(fā)熱的患者會問，那我該怎么辦？很簡單也很難，就是信任有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生，他們會比你們更想知道原因，竭盡所能的幫你控制你的病情。而你只需要把你的病情實(shí)實(shí)在在的告訴你的醫(yī)生。7.如何治療，會好么？鑒于是科普貼，這里不過多牽扯到具體治療。但是一般我們會按照非甾體抗炎藥物（就是平時大家發(fā)熱時吃的退熱類的藥物），一般是控制不住的，但是卻是最基礎(chǔ)的藥物。很快醫(yī)生會加用激素（副作用很多，卻是你的救命藥物?。?。當(dāng)你疾病控制不佳的時候，我們會讓你加用一些免疫抑制劑，如環(huán)孢霉素，他克莫司等。如果還是控制不住，可能就會像A孩子一樣換成生物制劑。目前認(rèn)為一半的患者會完全康復(fù)，另一半可能會累及更多關(guān)節(jié)導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能障礙。最嚴(yán)重的出現(xiàn)B孩子的噬血細(xì)胞綜合征（風(fēng)濕科醫(yī)師一般稱之為巨噬細(xì)胞活化綜合征，兩者稍有不同），一種嚴(yán)重并發(fā)癥，病死率高。即使改善，也有可能再次出現(xiàn)類似情況。8.后續(xù)我需要注意什么？預(yù)防感染，防止下次再次出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)。如果發(fā)熱時間大于3天，抗生素治療無效，一時無法判斷感染還是疾病復(fù)發(fā)，及時風(fēng)濕科就診，因很多都是感染合并疾病復(fù)發(fā)的情況。本文系張濤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

近日，中國兒童接種的數(shù)萬支疫苗出現(xiàn)問題，令民眾憤怒。風(fēng)濕病患兒作為一群特殊人群，往往更容易被感染，而且可能因此致命。而在感染的防控方面，正規(guī)合格的疫苗依然是一種較為有效的防治手段。風(fēng)濕病本身是一種免疫功能紊亂的疾病，使患兒免疫功能受損，而患兒在接受免疫抑制藥物和激素的治療后，其免疫功能受到抑制。因此，風(fēng)濕病患兒能否接種疫苗，接種疫苗有哪些應(yīng)注意的，一直是家長們關(guān)心的問題。早在2011年，歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟（EULAR）已在Ann Rheum Dis上發(fā)表了關(guān)于兒科風(fēng)濕病患者（paediatric patients with rheumatic diseases）疫苗接種的相關(guān)建議，一共15條。國內(nèi)還未見該指南的中文翻譯，本文將該建議歸納如下：1. 根據(jù)國家疫苗接種指南1，風(fēng)濕病患兒在接受糖皮質(zhì)激素、緩解病情抗風(fēng)濕藥（DMARDs）和/或腫瘤壞死因子α抑制劑治療時，可以接種滅活疫苗。（推薦等級：C；Delphi評分：9.8分）2. 風(fēng)濕病患兒在接受大劑量糖皮質(zhì)激素2或利妥昔單抗治療時，可通過檢測病原體特異性抗體的濃度，以評估疫苗接種后機(jī)體是否產(chǎn)生充分免疫反應(yīng)。（推薦等級：C；Delphi評分：8.4分）3. 當(dāng)有意讓患兒接種肺炎球菌疫苗或流感疫苗時，如有可能，推薦在接受利妥昔單抗治療之前接種該疫苗。（推薦等級：C；Delphi評分：9.8分）4. 對于過去6個月曾接受利妥昔單抗治療的風(fēng)濕病患兒，在受傷且傷口存在污染時，建議接受破傷風(fēng)免疫球蛋白治療，因?yàn)槔孜魡慰箍梢詼p弱機(jī)體對破傷風(fēng)疫苗的反應(yīng)。（推薦等級：D；Delphi評分：9.6分）5. 當(dāng)風(fēng)濕病患兒在服用甲氨蝶呤時接種了PPV23疫苗（23價肺炎球菌多糖疫苗），可通過檢測肺炎球菌菌株特異性抗體濃度，以評估疫苗接種后機(jī)體是否產(chǎn)生充分免疫反應(yīng)。（推薦等級：C；Delphi評分：7.9分）6. 除非有更多數(shù)據(jù)支持，目前建議風(fēng)濕病患兒在接受大劑量DMARD3、大劑量糖皮質(zhì)激素2或生物制劑治療時，不應(yīng)接種減毒活疫苗。然而，在權(quán)衡患兒感染的風(fēng)險和疫苗接種后導(dǎo)致感染的風(fēng)險后，可以根據(jù)具體情況接種該類疫苗。（推薦等級：D；Delphi評分：9.2分）7．當(dāng)風(fēng)濕病患兒沒有接受大劑量DMARD3、大劑量糖皮質(zhì)激素2或生物制劑治療時，建議遵循國家疫苗接種指南接種減毒活疫苗?；純航邮埽?5mg/m2/周的甲氨蝶呤或低劑量糖皮質(zhì)激素治療時，可以考慮接種水痘帶狀皰疹病毒疫苗、MMR疫苗（指麻疹、腮腺炎和風(fēng)疹的聯(lián)合疫苗）、YFV疫苗（黃熱病疫苗）的加強(qiáng)針。（推薦等級：C；Delphi評分：8.9分）8. 患有活動性川崎病的兒童，不應(yīng)接種卡介苗。（推薦等級：C；Delphi評分：9.5分）9. 對于風(fēng)濕病患兒，臨床醫(yī)生應(yīng)該追問其水痘帶狀皰疹病毒感染病史及其疫苗接種史，特別是當(dāng)患兒需要接受大劑量免疫抑制劑3治療或生物制劑治療時。對于無水痘帶狀皰疹病毒感染病史或疫苗接種史的患兒，應(yīng)考慮接種水痘帶狀皰疹病毒疫苗，而接種的時機(jī)最好是在開始免疫抑制治療之前4。（推薦等級：D；Delphi評分：9.2分）10. 根據(jù)國家疫苗接種指南1規(guī)定，幼年系統(tǒng)性紅斑狼瘡和幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的患兒應(yīng)接種破傷風(fēng)疫苗。（推薦等級：B；Delphi評分：9.8分）11. 建議遵循國家疫苗接種指南1，對風(fēng)濕病患兒接種針對乙型肝炎病毒、破傷風(fēng)、白喉、百日咳、b型流感嗜血桿菌、肺炎球菌和腦膜炎球菌的疫苗。（推薦等級：C；Delphi評分：9.8分）12. 建議遵守國家疫苗接種指南1，對風(fēng)濕病患兒接種針對甲型肝炎病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒、流行性乙型腦炎、傷寒、狂犬病、霍亂或蜱傳腦炎的疫苗。（推薦等級：D；Delphi評分：8.9分）13. 所有風(fēng)濕病患兒每年均應(yīng)考慮接種流感疫苗。（推薦等級：D；Delphi評分：8.4分）14. 當(dāng)國家疫苗接種計(jì)劃1不包括針對b型流感嗜血桿菌、肺炎球菌和腦膜炎球菌的疫苗時，建議補(bǔ)體水平低或功能性無脾的風(fēng)濕病患兒接種上述疫苗?；純航臃N大劑量免疫抑制劑3或生物制劑治療前4也可考慮接種這些疫苗。（推薦等級：D；Delphi評分：9.3分）15. 建議遵守國家疫苗接種指南1，對風(fēng)濕病患兒接種人乳頭瘤病毒（HPV）疫苗。因女性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒感染HPV的風(fēng)險較高，應(yīng)建議這類患兒在青春期接種HPV疫苗。然而，臨床醫(yī)生應(yīng)該警惕潛在的血栓栓塞事件。（推薦等級：D；Delphi評分：9.2分）備注1. 指WHO全球國家疫苗接種指南，網(wǎng)址如下：http://apps.who.int/immunization_monitoring/en/globalsummary/scheduleselect.cfm。（網(wǎng)頁已失效，可在WHO官網(wǎng)尋找相關(guān)信息http://www.who.int/immunization/en/）2. 大劑量激素是指≥2mg/公斤體重或≥20mg/天，持續(xù)2周或以上。3. 大劑量DMARD定義為靜脈沖擊療法、環(huán)孢菌素大于2.5mg/kg/天，柳氮磺吡啶＞40mg/kg/天或2g/天，硫唑嘌呤＞3mg/kg，環(huán)磷酰胺口服＞2.0mg/kg/天，來氟米特＞0.5mg/kg/天，或6-巰基嘌呤＞1.5mg/kg/天。4. 一般建議在免疫抑制治療之前2-4周進(jìn)行疫苗接種。5. Delphi評分：0分表示完全不贊成；10分表示完全贊成。6. 常見滅活疫苗和減毒活疫苗羅列如下（因針對一些病毒的既有減毒活疫苗又有滅活疫苗，因此，具體情況需要咨詢疫苗接種管理部門）：參考文獻(xiàn)：Ann Rheum Dis. 2011 Oct;70(10):1704-12.

川崎病是一種發(fā)熱性疾病，但需要排除貌似的“川崎病”，主要應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、類風(fēng)濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎相鑒別。1、川崎病與猩紅熱不同之點(diǎn)為：①川崎病皮疹在發(fā)病后第3天才開始；②川崎病皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑，多為多形性；而猩紅熱多位粟粒樣皮疹；③川崎病好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時期，而猩紅熱沒有這個特點(diǎn)；④川崎病抗生素治療無療效，而猩紅熱抗生素治療效果好。2、川崎病與幼年類風(fēng)濕病不同之處為：①川崎病發(fā)熱期較短，皮疹較短暫；而幼年類風(fēng)濕病則發(fā)熱期較長一般大于4周以上；②川崎病手足硬腫，顯示常跖潮紅；而幼年類風(fēng)濕病則無此表現(xiàn)；③川崎病類風(fēng)濕因子陰性；而幼年類風(fēng)濕病則可能陽性。3、川崎病與滲出性多形紅斑不同之點(diǎn)為：①川崎病眼、唇、無膿性分泌物及假膜形成；而此表現(xiàn)是滲出性多形紅斑常見表現(xiàn)。②川崎病皮疹不包括水皰和結(jié)痂；而滲出性多形紅斑可能出現(xiàn)此表現(xiàn)。4、川崎病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①川崎病皮疹在面部不顯著，而后者常常表現(xiàn)面部蝶形紅斑；②川崎病白細(xì)胞總數(shù)及血小板一般升高，而后者不一定；③川崎病抗核抗體陰性，而后者常常表現(xiàn)為陽性。④川崎病好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見，，而后者常見于女孩。5、川崎病與出疹性病毒感染不同，川崎病有如下特點(diǎn)：①川崎病唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；②川崎病手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮；③川崎病眼結(jié)膜無水腫或分泌物；④川崎病白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高，伴核左移；⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。6、川崎病與急性淋巴結(jié)炎不同，川崎病有如下特點(diǎn)：①川崎病頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫，而后者則常常表現(xiàn)壓痛明顯；②川崎病無化膿病灶，而后者可能存在。7、川崎病與病毒性心肌炎不同之處為：①川崎病冠狀動脈病變突出；②川崎病特征性手足改變；③川崎病高熱持續(xù)不退。④心肌炎無上述表現(xiàn)。湖南省先天性心臟病救助電話：0731-83929461\83929462（湖南省人民醫(yī)院兒童心血管科）長按以下二維碼可咨詢本文系袁勇華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

一、病因（一）關(guān)節(jié)炎伴關(guān)節(jié)痛 ⒈急性關(guān)節(jié)炎伴關(guān)節(jié)痛 ⑴創(chuàng)傷：創(chuàng)傷如骨折、關(guān)節(jié)腔積血引起急性關(guān)節(jié)痛，該類病例通常有明確外傷史，可通過尋問病史，關(guān)節(jié)腔穿刺，或X線片檢查做出診斷。關(guān)節(jié)超聲檢查有助于區(qū)別關(guān)節(jié)腫脹是由關(guān)節(jié)腔滲出還是關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹所致。 ⑵化膿性關(guān)節(jié)炎：大多數(shù)經(jīng)血運(yùn)感染。病變關(guān)節(jié)表現(xiàn)為紅、腫、熱、痛和功能受限，大關(guān)節(jié)多見。關(guān)節(jié)滑液混濁，關(guān)節(jié)腔滲液白細(xì)胞計(jì)數(shù)>5.0 × 109/l，血沉增快，細(xì)菌檢查陽性。病原體以革蘭陽性菌居多?；簷z查罕見病原菌陽性。絕大多數(shù)累及單關(guān)節(jié)，約4-6%可影響多關(guān)節(jié)。 ⑶骨髓炎：骨髓炎所致的關(guān)節(jié)周圍疼痛有時亦被認(rèn)為兒童急性關(guān)節(jié)痛，需加以鑒別，在骨髓炎早期，骨X線檢查僅表現(xiàn)為感染骨周圍軟組織腫脹。骨掃描是一個有效的診斷方法。 ⑷反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎和感染后關(guān)節(jié)炎：關(guān)節(jié)炎發(fā)病前，患兒有呼吸道、泌尿道感染史、伴發(fā)結(jié)膜炎、尿道炎或龜頭炎有助于診斷。急性風(fēng)濕熱由甲型β溶血性鏈球菌咽炎后引起的一種炎性疾病，發(fā)病急，發(fā)熱，游走性關(guān)節(jié)炎(痛)，膝和踝關(guān)節(jié)多發(fā)，手和足小關(guān)節(jié)較少受累。近年來，人們認(rèn)識到一種鏈球菌感染后關(guān)節(jié)炎，其表現(xiàn)為長時間的多關(guān)節(jié)炎(痛)而不同于風(fēng)濕熱。 ⑸腸道感染后關(guān)節(jié)炎：腸道感染后關(guān)節(jié)炎患兒，常有脊柱關(guān)節(jié)病的家族史，且大多數(shù)HLA-B27陽性。其臨床可表現(xiàn)為短暫、劇烈的關(guān)節(jié)疼痛，但少數(shù)病人可發(fā)展為慢性關(guān)節(jié)炎。 ⒉慢性關(guān)節(jié)炎伴關(guān)節(jié)痛 ⑴全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎：主要表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、肝脾淋巴結(jié)腫大和關(guān)節(jié)炎。 ⑵少關(guān)節(jié)型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎：起病最初6個月內(nèi)，受累關(guān)節(jié)≤4個，兒童早期起病，以下肢大關(guān)節(jié)受累為主。 ⑶多關(guān)節(jié)型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(類風(fēng)濕因子+和類風(fēng)濕因子-)：起病最初6個月內(nèi)，受累關(guān)節(jié)≥5個，臨床特點(diǎn)為對稱性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,尤以指趾小關(guān)節(jié)受累為突出； ⑷銀屑病性幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎：為發(fā)生骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)慢性炎癥性疾病的銀屑病，其臨床特點(diǎn)包括銀屑病患兒發(fā)生的少關(guān)節(jié)炎、遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)炎、非對稱性或?qū)ΨQ性多關(guān)節(jié)炎以及中軸或脊柱關(guān)節(jié)炎等。與HLA-B27相關(guān)。⑸與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎：附著點(diǎn)炎癥指肌腱末端在骨的附著點(diǎn)或肌腱、韌帶和關(guān)節(jié)囊附著于骨處的炎性病變。表現(xiàn)為局部疼痛、腫脹、壓痛或微紅和微熱。嚴(yán)重和持久的病變者可致骨皮質(zhì)糜爛、增生和強(qiáng)直。（二）全身結(jié)締組織病系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、白塞病、混合結(jié)締組織病、節(jié)結(jié)性多動脈炎、川崎病和過敏性紫癜均可伴發(fā)關(guān)節(jié)痛。（三）惡性腫瘤相關(guān)性關(guān)節(jié)痛白血病、神經(jīng)母細(xì)胞瘤和骨腫瘤可表現(xiàn)為急性關(guān)節(jié)痛。當(dāng)患兒一般情況差，特別是伴有貧血、白細(xì)胞和血小板減少，血乳酸脫氫酶增高時，更應(yīng)考慮本病可能。（四）其它糖尿病、血友病、佝僂病、生長痛、維生素C缺乏和汞中毒亦可伴發(fā)關(guān)節(jié)痛。二、鑒別診斷（一）采集病史 了解首發(fā)關(guān)節(jié)，發(fā)病急或緩，局部表現(xiàn)，單發(fā)或多發(fā)，游走或固定，對稱或非對稱，上肢或下肢或上下肢，病程呈持續(xù)性、一過性或復(fù)發(fā)性，緩解方式及有無后遺癥。伴隨現(xiàn)象(如發(fā)熱、咽痛、眼紅、腹痛、腹瀉、尿頻、尿痛、皮疹、肌痛、和指端發(fā)作性青紫等)。接受過的檢查和治療，以及對治療的反應(yīng)等。家族中有無類似疾病患者。（二）體格檢查 1.一般檢查：全面而細(xì)致的體檢可對關(guān)節(jié)炎診斷提供重要線索。皮膚銀屑疹、蝶形紅斑、眶周水腫和淡紫色上眼瞼皮疹、及皮膚繃緊發(fā)硬，可分別提示與關(guān)節(jié)炎有關(guān)的銀屑病、紅斑狼瘡、皮肌炎和硬皮病?？谇缓蜕称鳚兗按┐厅c(diǎn)膿皰疹提示白塞病。環(huán)形紅斑與風(fēng)濕熱相關(guān)。2.關(guān)節(jié)檢查：對每個關(guān)節(jié)都應(yīng)進(jìn)行檢查，不只限于病變關(guān)節(jié)。檢查時應(yīng)將患側(cè)與健側(cè)對比，或與檢查者的健康關(guān)節(jié)對比。病變關(guān)節(jié)的異常體征：(1)腫脹：為關(guān)節(jié)炎的重要體征。腫脹可由軟組織水腫、滑膜增生、關(guān)節(jié)腔積液或骨性隆起所致，經(jīng)檢查可以區(qū)別。(2)觸痛：為檢查者用手指直接按壓患兒關(guān)節(jié)局部引起的疼痛反應(yīng)，并可觸知局部溫度變化。另外，應(yīng)區(qū)別觸痛來自關(guān)節(jié)還是其周圍軟組織。觸痛圍繞關(guān)節(jié)，并有關(guān)節(jié)各方向運(yùn)動時疼痛及受限，常提示關(guān)節(jié)受累。(3)關(guān)節(jié)活動度：指各個關(guān)節(jié)應(yīng)有的主動和被動活動范圍。當(dāng)關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)受到破壞時則出現(xiàn)關(guān)節(jié)活動范圍縮小，甚至不能活動。（三）輔助檢查 1.實(shí)驗(yàn)室檢查： ⑴血常規(guī)三系中出現(xiàn)1項(xiàng)或幾項(xiàng)異常，對關(guān)節(jié)炎診斷有直接或間接幫助。如血象證實(shí)的白血病患者的關(guān)節(jié)炎可診斷白血病關(guān)節(jié)炎。白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞增高，伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛者要考慮感染性關(guān)節(jié)炎。關(guān)節(jié)炎，有白細(xì)胞和(或)血小板減低，應(yīng)懷疑系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 ⑵血沉和C-反應(yīng)蛋白為非特異性試驗(yàn)，但對鑒別診斷和判斷病情活動有幫助。 ⑶抗溶血性鏈球菌素O、類風(fēng)濕因子、抗核抗體和抗Ds-DNA抗體分別對提示風(fēng)濕熱、類風(fēng)濕和紅斑狼瘡有參考意義。2.影像學(xué)檢查： ⑴X線片：關(guān)節(jié)X線片可記錄病變在大體解剖方面的異常，反映關(guān)節(jié)損傷程度、病變進(jìn)展速度及對治療的反應(yīng)。 ⑵計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)：CT優(yōu)于X線片之處在于其分辨率高并能做軸位成像，對軟組織、骨與關(guān)節(jié)都能清楚顯示，尤其對脊柱的椎小關(guān)節(jié)、骶髂關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)。 ⑶其他：磁共振成像和B超檢查已在關(guān)節(jié)疾病中開始應(yīng)用，除顯示骨質(zhì)病變，對半月板、關(guān)節(jié)軟骨、韌帶、滑膜和關(guān)節(jié)腔積液等病變都可顯示。 3.關(guān)節(jié)穿刺和滑液檢查：滑液分析是重要的檢查之一，尤其對單關(guān)節(jié)炎。從滑液可發(fā)現(xiàn)積血、微生物，分別對創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎、感染性關(guān)節(jié)炎有確診價值。來源：《兒科手冊.第五版》2006年9月.上海科學(xué)技術(shù)出版社.作者.周緯

在風(fēng)濕科門診，常可以看到這樣的情景：一位年輕的母親帶著她的寶寶看病，周圍的人們驚訝道：“難道小兒也有風(fēng)濕?。俊笔堑?，兒童也可患有風(fēng)濕病，且較為常見，病種超過百余種。 首先讓我們弄清楚什么是風(fēng)濕性疾?。ê喎Q風(fēng)濕病）。它是指一組以內(nèi)科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，包括彌漫性結(jié)締組織病及各種病因引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍軟組織慢性疼痛的疾病。以往人們常說的“風(fēng)濕”多指中醫(yī)上的風(fēng)、寒、濕邪所致痹癥，以老年人居多。而現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的風(fēng)濕概念不是指一種病，而是一大類疾病，包括幾百種，所以不能將其只理解為風(fēng)濕熱或類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，亦不可與中醫(yī)上的風(fēng)濕概念混淆。兒童風(fēng)濕病中最常見的是幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，占65%~85%；其次是系統(tǒng)性紅斑狼瘡10%，皮肌炎5%，硬皮病3%，血管炎1%等?，F(xiàn)就幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎作一簡單介紹。凡兒童時期（小于16歲）出現(xiàn)不明原因的關(guān)節(jié)腫脹持續(xù)6周以上就稱為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，可伴有關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱、皮疹、全身淋巴結(jié)及肝脾腫大。迄今病因不明，可能與遺傳、感染、免疫失衡等多種因素相關(guān)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎發(fā)病年齡以4歲以下多見（占40.3%），女孩在1~2歲為發(fā)病高峰，男孩則3歲與9歲兩個年齡為發(fā)病高峰。本病可遷延數(shù)年，急性發(fā)作與緩解交替出現(xiàn)，如不及時治療，可造成關(guān)節(jié)畸形，運(yùn)動障礙，生長發(fā)育落后，營養(yǎng)不良。故一旦兒童出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、腫脹等癥狀，家長應(yīng)及時帶孩子上正規(guī)醫(yī)院診斷、治療，切不可掉以輕心，或病急亂頭醫(yī)，上江湖游醫(yī)的當(dāng)。

幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、是小兒時期一種常見的結(jié)締組織病，以慢性關(guān)節(jié)炎為其主要特點(diǎn)，并伴有全身多系統(tǒng)的受累，包括關(guān)節(jié)、皮膚、肝、脾、淋巴結(jié)。本病有一定的遺傳傾向，年齡較小的患兒往往先有持續(xù)性不規(guī)則發(fā)熱，其全身癥狀較關(guān)節(jié)癥狀更為顯著，年長兒或成年患者較多局限于關(guān)節(jié)癥狀，經(jīng)治療多能緩解。本病屬于中醫(yī)“痹癥”范疇。根據(jù)臨床癥狀辨證分為風(fēng)寒濕痹；風(fēng)濕熱痹；氣血兩虛，經(jīng)脈痹阻；氣滯痰瘀，痹阻經(jīng)絡(luò)。門診后的復(fù)查及護(hù)理至關(guān)重要，現(xiàn)將有關(guān)事項(xiàng)做出如下介紹，希望仔細(xì)閱讀并嚴(yán)格按要求執(zhí)行：1. 幼年關(guān)節(jié)炎患兒護(hù)理注意事項(xiàng)（1） 幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎有反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)，因此需要長期進(jìn)行治療，患兒、家長及醫(yī)生長期合作，堅(jiān)持服藥及康復(fù)治療;（2） 注意保暖，避免上呼吸道感染，避免陰冷潮濕的環(huán)境;（3） 在飲食方面，應(yīng)給予可口、容易消化、含有高蛋白及富含維生素的食物，忌食生冷、辛辣食物;（4） 應(yīng)注意患兒的休息，保證充足的睡眠。除高熱及膝關(guān)節(jié)等負(fù)重關(guān)節(jié)腫痛較明顯，需要臥床休息外，應(yīng)鼓勵患兒進(jìn)行適當(dāng)?shù)幕顒?，以避免因較長時間不活動造成骨質(zhì)疏松、肌肉萎縮、關(guān)節(jié)痙攣、強(qiáng)直等不良情況的出現(xiàn);2. 幼年關(guān)節(jié)炎患兒服藥、復(fù)診注意事項(xiàng)（1） 治療關(guān)節(jié)炎的非甾體抗炎藥有：萘普生、吲哚美辛、布洛芬、扶他林等。這類藥有輕重不同的消化道刺激癥狀，如胃痛、惡心、食欲減退等，可采取飯后服用或加用消化道粘膜保護(hù)劑減輕消化道刺激癥狀。（2） 口服解熱鎮(zhèn)痛藥物如布落芬、萘普生等需要多飲水，大量出汗的患兒應(yīng)勤更換衣物，避免大量出汗后衣服潮濕引起感冒。（3） 服用激素的患兒要注意監(jiān)測血壓，如果發(fā)現(xiàn)血壓高應(yīng)遵醫(yī)囑及時加用降壓藥。激素不要自行減量或停藥，需根據(jù)病情及療程在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下調(diào)整藥物的用量。（4）較大的患兒應(yīng)做好心理護(hù)理消除患兒的悲觀情緒，鼓勵患兒多與人接觸保持樂觀的情緒。出院后應(yīng)加強(qiáng)肢體功能鍛煉，受累關(guān)節(jié)適量運(yùn)動，可防治關(guān)節(jié)畸形和肌肉萎縮。（5）為減少關(guān)節(jié)炎的復(fù)發(fā)，請患兒家長做好門診后的診療及隨訪;（6）我的門診時間在個人網(wǎng)站中有體現(xiàn)，對于臨時停診信息可以在門診時間展示區(qū)中的停診信息中了解，以免耽誤時間跑冤枉路;（7）異地或不方便來院復(fù)診的患兒家長，可以通過申請電話咨詢服務(wù)與我進(jìn)行一對一的咨詢，我可以通過電話溝通方式給您具體的指導(dǎo);;（如果需要了解如何上傳圖片，可參考我的文章《關(guān)于上傳圖片的問題》（8）復(fù)診患者也可以通過申請預(yù)約轉(zhuǎn)診的方式，來預(yù)約我的門診加號。由于門診掛號患者較多，預(yù)約轉(zhuǎn)診加號的患者需要等到正常就診患者看完才能看，這點(diǎn)兒還需您提前了解;

其實(shí)，類風(fēng)濕不僅僅是老年人會發(fā)生的癥狀。很多兒童也會發(fā)生類風(fēng)濕的癥狀。那么，你知道兒童類風(fēng)濕的癥狀都有哪些嗎?接下來，我們一起看看常見的兒童類風(fēng)濕的癥狀。 兒童類風(fēng)濕的癥狀都有哪些?下面是對兒童類風(fēng)濕的癥狀的介紹。 1、少關(guān)節(jié)型兒童類風(fēng)濕的癥狀：常侵犯單個或4個以內(nèi)的關(guān)節(jié)，以大節(jié)關(guān)為主，兒童類風(fēng)濕的癥狀多無嚴(yán)重的關(guān)節(jié)活動障礙。 2、全身型兒童類風(fēng)濕的癥狀：幼兒多見。發(fā)熱為這種兒童類風(fēng)濕的癥狀的主要表現(xiàn)，呈弛張熱，可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月。伴一過性多形性皮疹，常隨體溫升降而時隱時現(xiàn)。關(guān)節(jié)癥狀較輕，多數(shù)有肝、脾、淋巴結(jié)腫大。 3、多關(guān)節(jié)型兒童類風(fēng)濕的癥狀：學(xué)齡兒童多見。兒童類風(fēng)濕的癥狀是進(jìn)行性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，隨后伴關(guān)節(jié)破壞。關(guān)節(jié)炎可由一側(cè)發(fā)展到對側(cè)，由小關(guān)節(jié)發(fā)展到大關(guān)節(jié)，先呈游走性，然后固定對稱。發(fā)作時產(chǎn)生腫痛與活動受限，反復(fù)發(fā)作者關(guān)節(jié)發(fā)生畸形強(qiáng)直。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 12歲男孩，2005年初得病，連續(xù)發(fā)燒身體多處有皮疹，后有關(guān)節(jié)疼痛癥狀。在當(dāng)?shù)卮髮W(xué)醫(yī)院確診為幼年全身型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，曾就診過北大婦幼、北京兒童醫(yī)院、協(xié)和醫(yī)院兒科 用過大量激素治療，后加用布洛芬、甲氨蝶呤、來氟米特、3個月益賽普及中藥，6年來反反復(fù)復(fù)，激素依賴未能停過用藥，且關(guān)節(jié)癥狀增加 栗主任，您能為孩子接診嗎?我打算5月10早到京去掛您的號，希望得到您百忙中的醫(yī)治，我還用在當(dāng)?shù)刈鲆恍z查帶去嗎。非常感謝，打擾了！北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科栗占國：明天將正常出診，不過周四因?yàn)閰⒓由虾h要停診?？梢詭е?yàn)檢查來，可以節(jié)省時間。患者：栗主任，非常高興得到您的回復(fù)，非常感謝昨天您對孩子的接診！您確實(shí)是其他患友所評價的醫(yī)術(shù)高醫(yī)德好嚴(yán)謹(jǐn)又隨和的大專家。您對我孩子的檢查詢問認(rèn)真細(xì)心，您的鼓勵讓我們信心倍增，我們一家定會繼續(xù)努力好好堅(jiān)持！您工作繁忙事務(wù)繁雜，希望您多多放松休息，再次衷心感謝您！ 按您的醫(yī)囑昨天我們做了眼底檢查（正常），左膝關(guān)節(jié)腔注射，今天就開始執(zhí)行您的方案，還得煩請您接受我們的復(fù)診及今后的治療。北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科栗占國：不客氣！希望孩子病情早日緩解，要有信心，不要影響孩子的健康成長?；颊撸豪踔魅文茫貜?fù)的話語給我鼓舞讓我謹(jǐn)記于心！我孩子自關(guān)節(jié)腔注射后，雖說上樓時右腿還是不敢用力但感覺腳步不那么沉重、輕松多了，此項(xiàng)治療還需要嗎，是否有依賴性？ 其它癥狀還如前期（腕腫、右手無名指屈伸不利、右膝、腳心側(cè)勞累痛），上次您的醫(yī)囑中兩周后復(fù)診，我打算近日在當(dāng)?shù)貛鰩醉?xiàng)檢查，預(yù)計(jì)下周二（31日）進(jìn)京去您那復(fù)診，您能從歐洲會趕回吧，煩勞您了！北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科栗占國：5月31日將正常出診?；颊撸豪踔魅文茫辛诵碌那闆r不得不在這里占用您的寶貴時間了。近5天來，孩子右手中指早晨伸展時得停頓像被卡了一下才能伸直，但白天自如。其他癥狀仍如前。羥氯喹已用1個月又10天，是它還沒有發(fā)揮作用，就會有新癥狀增加？現(xiàn)在我又有點(diǎn)著急不安，懇請得到您的指導(dǎo)！ 打擾了謝謝?。咳沼盟帲毫u氯喹0.3g分兩次服用、來氟米特10mg、布洛芬0.6g、強(qiáng)的松7.5mg、青鵬軟膏 ）北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科栗占國：可堅(jiān)持目前方案兩個月左右，要判斷全身癥狀的改善情況，再次復(fù)診時復(fù)查一下相關(guān)指標(biāo)?；颊撸褐魅文?，這幾日有事未上網(wǎng)，非常感謝您百忙中的回復(fù)！目前方案用藥還有一周就兩個月了，之后我會帶孩子去做相關(guān)復(fù)查，也會密切注意他的各種癥狀。然后準(zhǔn)備去您那復(fù)診，又要麻煩您了！祝您一切安好！北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科栗占國：有新的癥狀可以隨時就診，病情只要逐漸緩解，就可以堅(jiān)持用藥，定期復(fù)查?；颊撸褐魅文茫乙褞Ш⒆幼隽讼嚓P(guān)復(fù)查，指標(biāo)結(jié)果有好轉(zhuǎn)的、有小波動的、有出乎意料升高的--尿酸，隨即我?guī)麢z查了尿常規(guī)（自作主張不知是否恰當(dāng)）好像沒什么問題，它為什么升高？要緊嗎?表面的關(guān)節(jié)癥狀大致如前，尤其右膝還是骨擦感強(qiáng)不敢用力，為什么呢？。我已訂票將趕赴您下周二（19日）的出診，煩請您費(fèi)心斟酌診治，多謝多謝！祝您夏安！北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科栗占國：好的，看看是否需要藥物調(diào)整。患者：主任您好，孩子7月19日在您那復(fù)診，又做了一次雙膝關(guān)節(jié)腔，第二天右腿就能試著上臺階了！回來后這幾日很多癥狀明顯改善：右手腕不腫、中指停頓狀基本沒了、無名指伸直了許多，右膝骨擦感不多且敢于用力上樓了，左腕略腫。前天去買藥時我?guī)隽藥醉?xiàng)復(fù)查，近20天的結(jié)果大不一樣：WBC-11.3(比前次稍高) NE%-0.81 HGB-119 PLT-328 CRP-8.60 ESR-16 肝腎功基本正常（尿酸不高了）。 我想這些不僅是一次“曲安奈德”的效果，還有像您說的羥氯喹兩個半月后起效的作用吧。于是昨天開始強(qiáng)的松減量：1片半和1片隔天應(yīng)用。每到減藥時我就戰(zhàn)戰(zhàn)兢兢，但這條漫長路上有了您的支持，我們一定堅(jiān)持做好！ 這一切都要感謝您有條不紊的高超診治，衷心感謝！??！北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科栗占國：堅(jiān)持就好，勇敢面對，自信樂觀得陪孩子一起面對疾病，不要有太大的思想壓力，積極治療，一定可以更好?；颊撸褐魅危焊兄x您百忙中給予我們這么多推心置腹的鼓勵！我相信疾病并不可怕，況且現(xiàn)在找到了您這位名師更讓我們增強(qiáng)了信心，再次感謝您！希望事務(wù)繁多的您多多休息！

小兒類風(fēng)濕病( Rheumatoid disease )是一種比較常見的全身結(jié)締組織病，其主要臨床表現(xiàn)為較長期不規(guī)則的發(fā)熱，及大、中、小關(guān)節(jié)腫痛( 尤其是指趾小關(guān)節(jié) )，日久可形成關(guān)節(jié)畸形，常伴有旰、脾和全身淋巴結(jié)腫大、貧血和自細(xì)胞增高等?；純旱哪挲g愈小，其臨床表現(xiàn)愈偏于全身癥狀，年長患兒或成年病人則較多限于關(guān)節(jié)癥狀。因此，在兒科常稱為類風(fēng)濕病，這比以前用的"類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，名稱較為全面。 小兒類風(fēng)濕病與成人慢性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎之間仍存在著較多的差別。如口有較多的全身表現(xiàn)( 弛張熱，皮疹，肝脾淋巴結(jié)腫大，白細(xì)胞總數(shù)明顯增多等 )，而關(guān)節(jié)病變較輕，偶有并發(fā)虹膜睫狀體炎、心包炎、頸椎受累等癥；另一方面小兒皮下結(jié)節(jié)比較少見，類風(fēng)濕因子陽性率較低。 [病 因] 至今不完全明了，一般認(rèn)為與變態(tài)反應(yīng)以至自身免疫有關(guān)?？赡苁且虿《?，支原體或其他病原的持續(xù)感染，使自身的lgG發(fā)生變性成為抗原，刺激機(jī)體產(chǎn)生所謂類風(fēng)濕因子抗體，這種抗體屬于IgM類。血清中一個分子的類風(fēng)濕因子與5個自身抗原IgG結(jié)合形成一種復(fù)合物，這種復(fù)合物具有抗原抗體反應(yīng)的全部特征，沉淀在全身組織中，特別是關(guān)節(jié)、滑膜，以后激活補(bǔ)體，吸引中性粒細(xì)胞并釋放其溶酶體中的酶( 蛋白分解酶 )，引起血管基底膜以及鄰近組織包括關(guān)節(jié)滑膜的損傷。 [病 理] 本病的病理變化主要發(fā)生在關(guān)節(jié)，但也可涉及其他部位的結(jié)締組織。關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜首先受侵，早期有充血、水腫及淋巴細(xì)胞浸潤，繼而滑膜增厚呈絨毛狀，最后形成肉芽組織。關(guān)節(jié)周圍軟組織亦腫脹。炎癥繼續(xù)發(fā)展，肉芽組織從關(guān)節(jié)軟骨邊緣處的滑膜開始漸向軟骨面伸展，最后將軟骨面覆蓋，遮斷了軟骨從滑囊液中攝取營養(yǎng)，因此，軟骨表面發(fā)生潰瘍。同時軟骨下的骨髓內(nèi)亦有淋巴細(xì)胞浸潤和肉芽組織形成，將軟骨剝脫。最后軟骨表面的肉芽組織纖維化甚至骨化，使上下關(guān)節(jié)融合而強(qiáng)直。關(guān)節(jié)附近的骨骼呈脫鈣和骨質(zhì)疏松，肌肉萎縮，關(guān)節(jié)囊和韌帶也可被肉芽組織侵襲，引起關(guān)節(jié)脫位。 此外還可見到皮下結(jié)節(jié)、心肌炎、心包炎、虹膜睫狀體炎等。 [臨床表現(xiàn)] 可發(fā)生于任何年齡，但以2～4歲和8～10歲發(fā)病最多。女多于男。 發(fā)病可分三型： 一、全身型( Still氏病 ) 多見于幼兒，男女均可得病。主要表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹，關(guān)節(jié)炎和其他臟器受累的癥狀。發(fā)熱呈弛張熱型，一日內(nèi)可出現(xiàn)一次或兩次高峰，高熱可達(dá)40℃以上，每日波動可達(dá)3～4℃，發(fā)熱前可伴有寒戰(zhàn)。發(fā)熱期間病情較重，熱退后患兒一般情況轉(zhuǎn)佳。發(fā)熱可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，常自然緩解，但易復(fù)發(fā)。 發(fā)熱期間常伴皮疹，皮疹呈多形性，為散在的大小不等的紅斑，偶可融合成片，或呈環(huán)形紅斑，皮疹出現(xiàn)時間短暫，易復(fù)發(fā)，以軀干多見，亦可見于四肢甚至手掌和足底。 關(guān)節(jié)炎癥狀一般較輕，多表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)受累，亦有全無關(guān)節(jié)癥狀?；純憾嘤谐潭炔煌母?、脾、淋巴結(jié)腫大。少數(shù)病例可有胸膜炎、心包炎或心肌炎。 二、多發(fā)關(guān)節(jié)型 此型表現(xiàn)類似成人型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，開始僅1～2個關(guān)節(jié)受累，早期為游走性，逐漸變?yōu)楣潭ㄐ詫ΨQ性多關(guān)節(jié)炎。主要侵犯小關(guān)節(jié)為本型的特點(diǎn)，近端指間關(guān)節(jié)最常發(fā)病，其次為掌指、趾關(guān)節(jié)，大關(guān)節(jié)亦可累及如膝、踝、腕、肘、髖、脊椎，特別是頸椎等關(guān)節(jié)。本型起病多緩慢，少數(shù)發(fā)病急驟。病初局部酸痛、晨僵，以后關(guān)節(jié)腫脹，熱，痛，逐漸變成梭形，活動受限，膝、肘、指、腕部呈固定屈曲位。少數(shù)病例只痛不腫或腫而不痛。關(guān)節(jié)附近的肌肉痙攣，繼而發(fā)生萎縮，終至病變關(guān)節(jié)變形而發(fā)生畸形和強(qiáng)直，關(guān)節(jié)變形多見于發(fā)病半年至一年后，此時疼痛即減輕。若身體其他部位如頸椎關(guān)節(jié)受累可引起頸項(xiàng)疼痛及強(qiáng)直，顳頜關(guān)節(jié)受累常引起咀嚼障礙。 全身癥狀輕微，僅有低熱、乏力、食欲下降、輕度貧血及輕度肝、脾、淋巴結(jié)腫大。 少數(shù)患兒于關(guān)節(jié)附近有皮下結(jié)節(jié)。類風(fēng)濕因子可為陽性三、單發(fā)關(guān)節(jié)型 僅少數(shù)關(guān)節(jié)受累(常為一個)，主要累及大關(guān)節(jié)如膝、踝、肘等處。 關(guān)節(jié)可呈慢性炎癥過程或反復(fù)發(fā)作，但極少引起關(guān)節(jié)活動嚴(yán)重受限。本型中少數(shù)病例在關(guān)節(jié)受累的同時或以后可有虹膜睫狀體炎，有時成為本型的首發(fā)癥狀。全身癥狀輕微，可有低熱、無力、輕度貧血及肝脾淋巴結(jié)腫大。 [實(shí)驗(yàn)室檢查] 活動期間大都有中等度貧血，白細(xì)胞總數(shù)高低不一，多數(shù)增高或正常，尤其是全身型，最高可達(dá)6～7萬／立方毫米，甚至出現(xiàn)類白血病反應(yīng)。血沉明顯增快，C反應(yīng)蛋白多數(shù)為陽性，粘蛋白測定增高，抗鏈球菌溶血素"O"，一般不高。血清蛋白正?；蚵愿撸哒咄怯捎趏。球蛋白及丙種球蛋白增多，而白蛋白大都減少。 免疫蛋白電泳法顯示IgG、IgA及IgM增多?？购丝贵w陽性。 類風(fēng)濕因子試驗(yàn)如前所述，患者血清中的類風(fēng)濕因子只能與變性的IgG發(fā)生反應(yīng)。一般將IgG吸附到乳膠或致敏的羊紅細(xì)胞上，才能使IgG，結(jié)構(gòu)發(fā)生這種變化，利用這種原理測定類風(fēng)濕因子的方法有二，①致敏羊紅細(xì)胞凝集反應(yīng)。②類風(fēng)濕乳膠凝集試驗(yàn)。成人慢性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎時陽性率較高，可達(dá)80％，而小兒的陽性率則較低，約10～20％。但在其他結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡及硬皮病等類風(fēng)濕因子試驗(yàn)亦可阻性。故陽性者應(yīng)結(jié)合臨床方可診斷，陰性亦不能排除本病。 [X線檢查] 一般先見關(guān)節(jié)附近的軟組織腫脹，關(guān)節(jié)間隙變窄，骨端關(guān)節(jié)面毛糙不齊，關(guān)節(jié)面下可有小囊狀透光區(qū)(小兒多發(fā)生在晚期)，最后兩骨關(guān)節(jié)發(fā)生骨性融合以至關(guān)節(jié)間隙消失。骨質(zhì)普遍稀疏，尤以病變骨端為顯著。此外還可見骨膜反應(yīng)及關(guān)節(jié)半脫位等。 [病 程] 病程的差異很大。偶見于一次短期的急性發(fā)作后完全恢復(fù)。少數(shù)患兒經(jīng)過2～3年的急性期后癥狀方消失，不發(fā)生后遺癥。大多數(shù)患兒關(guān)節(jié)癥狀緩解與復(fù)發(fā)相交替，時輕時重。有時病情平息已經(jīng)多年，仍可復(fù)發(fā)。 [診 斷] 患兒如有長期持續(xù)的對稱性多關(guān)節(jié)炎，并以小關(guān)節(jié)為主，最后導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形的典型癥狀，一般診斷不難．但小兒以全身型多見，特別在幼兒可只有發(fā)熱而無明顯關(guān)節(jié)癥狀，易被誤診。故如有長期間歇性發(fā)熱，一過性多形性皮疹，肝脾淋巴結(jié)腫大，白細(xì)胞總數(shù)增高，而又找不到感染病灶者應(yīng)考慮本病。若發(fā)現(xiàn)患兒晨起有關(guān)節(jié)僵硬，多活動后癥狀減輕現(xiàn)象，更可幫助診斷。應(yīng)進(jìn)一步作有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查及骨關(guān)節(jié)X線檢查以求確診。