小兒門靜脈海綿樣變性

1. 什么是門靜脈海綿樣變？門靜脈海綿樣變（CTPV）是指靜脈主干和(或)其分支完全或部分阻塞后，在其周圍形成大量側(cè)枝靜脈或阻塞再通，這是機體為保證肝臟血流量和肝功能正常的一種代償性病變。形象地說就如水道堵了，水流沖過堵道或漫過堵道向周圍順勢而行。2. 門靜脈海綿樣變的原因有哪些？對于CTPV的病因沒有統(tǒng)一的觀點。目前主要的有3種解釋：（1）門靜脈系統(tǒng)感染。研究認為兒童臍靜脈的感染波及門靜脈，造成了門靜脈系統(tǒng)炎性改變以致阻塞。（2）門靜脈先天性的發(fā)育異常。（3）門靜脈血栓形成。主要原因為機體凝血障礙或紊亂。3. 主要臨床表現(xiàn)及診斷脾大及脾功能亢進是CTPV較常見的臨床表現(xiàn)。部分患兒出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張，25%~40%的門靜脈海綿樣變性患兒合并嘔血、黑便等上消化道出血癥狀。長期肝內(nèi)門靜脈供血不足可以引起肝臟功能異常，患兒可出現(xiàn)發(fā)育遲緩等癥狀。彩超檢查可作出初步診斷，三維增強CT或MRI血管重建可以更加直觀的了解門靜脈情況，為手術(shù)提供重要信息。血管造影檢查可以更可靠準確的顯示血管系統(tǒng)，但是由于該項檢查對于患兒需要全身麻醉，不建議作為首選的輔助檢查，手術(shù)中可為手術(shù)提供必要信息。4. 門靜脈海綿樣變的治療最初，對于CTPV的治療重點放在控制消化道出血及脾功能亢進，手術(shù)方案包括門體分流術(shù)、賁門周圍血管離斷術(shù)等。選擇性分流術(shù)脾腎遠端分流（Warren術(shù)）一度成為治療CTPV的首選治療方案。使部分門靜脈血流不經(jīng)肝臟直接注入腔靜脈，從而達到降低門靜脈壓力的目的。但從病理學上講在降低門靜脈壓力的同時減少了肝臟的血流灌注，是兒童生長發(fā)育的隱患。賁門周圍血管離斷術(shù)（Hassab術(shù)）是在DSA證實CTPV患兒的門靜脈壓力升高時門奇靜脈側(cè)支反向血流存在的基礎(chǔ)上實施的，該術(shù)式是通過切除脾臟及離斷胃冠狀靜脈及其食管支和高位食管支、胃短靜脈、胃后靜脈等，減少了曲張血管的血流，可同時解決脾功能亢進和消化道出血的問題，但該術(shù)式僅適用于消化道出血或無法完成分流術(shù)的患兒。近些年注意力集中在CTPV的根治方面，注重術(shù)后肝臟的血流恢復及兒童的生長發(fā)育。腸系膜上靜脈——肝內(nèi)門靜脈左支分流術(shù)又稱Meso-Rex術(shù)。Meso-Rex術(shù)后CTPV患兒的肝內(nèi)門靜脈血流通過搭橋血管重新得到恢復，符合人體正常生理結(jié)構(gòu)，隨著技術(shù)的成熟和療效的肯定，Meso-Rex術(shù)逐漸成為治療CTPV的首選術(shù)式。Meso-Rex術(shù)是在腸系膜上靜脈與門靜脈左主支之間架橋建立一個血管通路，使胃腸道血液跨過海綿樣變的門靜脈，經(jīng)過這個通路重新灌流入肝臟，使門靜脈壓力降低，脾臟逐漸縮小，脾亢逐漸消退。同時胃腸道血液可流經(jīng)肝臟通過代謝解毒后再進入體循環(huán)。Meso-Rex術(shù)的效果優(yōu)于傳統(tǒng)的門體分流手術(shù)。5. 門靜脈海綿樣變的預后Meso-Rex手術(shù)是一種有效的解決肝前性門靜脈高壓的方法，能夠恢復正常門脈血流及消除門脈高壓。研究發(fā)現(xiàn)搭橋血管通暢率達91%，主要血管并發(fā)癥為血管栓塞及狹窄，且多數(shù)可進行介入治療。接受Meso-Rex術(shù)的患兒在改善血小板減少、凝血功能障礙和高血氨癥方面明顯優(yōu)于接受Warren手術(shù)患兒。Meso-Rex術(shù)后患兒神經(jīng)認知功能測試結(jié)果亦優(yōu)于Warren術(shù)。

有家屬對Rex手術(shù)年齡有疑問，在國際上有一個門靜脈高壓的專家共識，認為體重超過8公斤就可以做Rex手術(shù)，溫哲主任手術(shù)年齡最小的孩子是9個月20天，體重8.6公斤，去年1月31號手術(shù)，術(shù)后脾亢消失，未再出現(xiàn)消化道出血，隨訪橋血管通暢。 術(shù)前B超：門靜脈海綿樣變性術(shù)前CT：黑色箭頭所指為迂曲的門靜脈主干，肝門部見多發(fā)迂曲血管影，脾門、胃底及食道下段靜脈曲張。術(shù)前胃鏡：食管胃底靜脈曲張（三級 重度）術(shù)中造影：橋血管（黑色箭頭所指）通暢，搭橋后經(jīng)腸系膜上靜脈測壓力明顯降低。術(shù)后3月B超：術(shù)后半年B超術(shù)后血紅蛋白及血小板變化趨勢：術(shù)后半年CT：搭橋血管（黑色箭頭所指）通暢，未見吻合口狹窄總結(jié)：門脈海綿樣變性如有消化道出血或脾亢癥狀，應及時行Rex手術(shù)，年齡并不是手術(shù)禁忌癥（國際上專家共識體重大于8kg，即可行Rex術(shù)）。