小兒腎積水

各種原因引起的腎臟內(nèi)積液都稱(chēng)之為腎積水，常見(jiàn)的原因有腎盂輸尿管連接處梗阻（簡(jiǎn)稱(chēng)UPJO）、重復(fù)腎、輸尿管膀胱處梗阻、輸尿管異位開(kāi)口、膀胱輸尿管反流等，這些疾病都是先天性的泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常。在所有這些疾病中，最常見(jiàn)的是腎盂輸尿管連接處梗阻（UPJO）。

先天性腎積水在兒童泌尿生殖系統(tǒng)疾病中發(fā)病率最高。隨著產(chǎn)前超聲檢查的普及，胎兒腎積水(an-tenatalhydronephrosis，ANH)的檢出率得以大大提高，約為0.60%-5.4%。胎兒腎積水可自行緩解者稱(chēng)為生理性腎積水，如腎積水加重或引起腎功能損害，則稱(chēng)為病理性腎積水。約41%~88%的ANH在出生前或嬰兒期能夠自行緩解，4.1%-15.40%會(huì)發(fā)展為病理性腎積水。關(guān)于胎兒腎積水發(fā)病率的研究顯示，41%~88%為一過(guò)性腎積水，10%~30%為腎盂輸尿管交界部狹窄，10%~20%為膀胱輸尿管反流(VUR)，5%-10%為膀胱輸尿管交界部梗阻或巨輸尿管，4%-6%為多囊腎發(fā)育不良，2%-7%為重復(fù)腎，1%-2%為后尿道瓣膜，其它還有尿道閉鎖、梨狀腹綜合征及腫瘤等少見(jiàn)的病例類(lèi)型。如何更有效地評(píng)估腎積水給胎兒患腎乃至生命帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)，做好產(chǎn)前咨詢(xún)，乃至早期干預(yù)，減少損害，是產(chǎn)科醫(yī)師和小兒泌尿外科醫(yī)師面臨的重大挑戰(zhàn)。1．超聲檢查：超聲檢查是產(chǎn)前檢查中最常用的影像學(xué)檢查方法，具有簡(jiǎn)便、無(wú)創(chuàng)、無(wú)輻射等優(yōu)點(diǎn)。目前，胎兒腎臟超聲APD分級(jí)系統(tǒng)已成為產(chǎn)科和小兒泌尿外科醫(yī)師應(yīng)用最多的分級(jí)系統(tǒng)。2．磁共振尿路成像：MRI的優(yōu)點(diǎn)在于視野大、軟組織對(duì)比度高、不受羊水量及孕婦體型的影響。其在同一切面上可同時(shí)顯示單雙胎、乃至多胎的多個(gè)系統(tǒng)異常。在冠狀面或矢狀面上，可同時(shí)顯示泌尿系統(tǒng)和肺的發(fā)育情況。與超聲檢查相比，羊水過(guò)少的情況下也可清晰顯示胎兒腎臟皮質(zhì)、髓質(zhì)結(jié)構(gòu)及其異常，是超聲檢查的重要補(bǔ)充。3．羊水穿刺：輕度腎盂增寬可能提示胎兒存在染色體異常的風(fēng)險(xiǎn)，需要尋找其它能輔助診斷的指標(biāo)。目前，診斷胎兒染色體病及胎兒畸形較為公認(rèn)的方法是羊水穿刺，其羊水細(xì)胞培養(yǎng)的診斷成功率可高達(dá)l00%（染色體核型）。目前對(duì)于胎兒腎積水的宮內(nèi)治療爭(zhēng)議較大。是否在妊娠期進(jìn)行治療，關(guān)鍵在于腎積水及腎功能受損的程度。常規(guī)胎兒畸形的超聲篩查始于孕20周，若發(fā)現(xiàn)胎兒腎積水，多數(shù)產(chǎn)科醫(yī)生(54%)要求胎兒超聲隨訪間期為4-6周；積水程度加重則需縮短隨訪間期。超聲動(dòng)態(tài)觀察有助于及時(shí)發(fā)現(xiàn)病理性腎積水。胎兒腎積水宮內(nèi)手術(shù)時(shí)機(jī)一般為妊娠20-30周，目的是解除尿路梗阻，防止腎功能進(jìn)一步受損。進(jìn)行宮內(nèi)干預(yù)的指征為嚴(yán)重積水腎對(duì)鄰近器官產(chǎn)生壓迫（尤其是肺）和流出道梗阻造成羊水過(guò)少。直觀來(lái)講，可概括為以下兩點(diǎn)：①病變重，但還未達(dá)到腎功能衰竭的程度，具備宮內(nèi)手術(shù)治療機(jī)會(huì)。②病情嚴(yán)重，必須宮內(nèi)手術(shù)才能保證生命安全。常用治療措施有胎兒膀胱一羊膜腔分流術(shù)、開(kāi)放性胎兒手術(shù)和胎兒鏡手術(shù)等。建議新生兒首次B超檢查于出生后第2天起1周內(nèi)完成。2l%-28%的胎兒腎積水產(chǎn)后B超檢查結(jié)果可以是正常的。若首次B超結(jié)果為單側(cè)輕度腎積水（SFUl-2級(jí)），則其后隨訪頻率為每4個(gè)月隨訪1次，直至1年。若為單側(cè)中重度腎積水（SFU3-4級(jí)），則需在1個(gè)月內(nèi)做利尿性腎圖檢查，以了解分腎功能及是否存在梗阻；對(duì)于排除梗阻，懷疑存在反流的患兒需行排泄性膀胱尿道造影以明確病因。UTDP1級(jí)腎積水應(yīng)于生后1-6個(gè)月復(fù)查泌尿系統(tǒng)彩超，UTDP2級(jí)腎積水應(yīng)于出生后1-3個(gè)月復(fù)查彩超，UTDP3級(jí)腎積水應(yīng)在出生1個(gè)月內(nèi)復(fù)查彩超，并且需要完善排泄性膀胱造影檢查。出生后首次B超提示雙側(cè)腎積水的患兒，有學(xué)者建議預(yù)防性使用抗生素，并在1周內(nèi)行VCUG檢查，以明確是否存在反流或后尿道瓣膜、尿道閉鎖等需緊急處理的后尿道梗阻病變，必要時(shí)行90Tc一二巰基丁二酸(DMSA)腎皮質(zhì)顯像和利尿性腎圖，以明確腎瘢痕情況、分腎功能及是否存在梗阻?？傊?，胎兒腎積水的處理目前仍以隨訪觀察為主，APD、SFU及UTD等分級(jí)系統(tǒng)的應(yīng)用廣泛，能夠?qū)Ξa(chǎn)前及產(chǎn)后腎積水進(jìn)行分級(jí)，應(yīng)以此為標(biāo)準(zhǔn)對(duì)腎積水胎兒進(jìn)行密切隨訪，盡可能避免不必要的終止妊娠。對(duì)于明確為病理性腎積水的患兒需早期手術(shù)解除病因以保護(hù)腎功能，對(duì)于每一個(gè)腎積水患兒應(yīng)做到個(gè)體化隨訪和治療。

爭(zhēng)分奪秒的“72小時(shí)”小雷（化名），30出頭，已經(jīng)是兩個(gè)孩子的媽媽。夫妻恩愛(ài)，家庭幸福。1周前發(fā)現(xiàn)懷孕了，因家里已經(jīng)有兩個(gè)孩子了，事業(yè)也剛剛起步，夫妻商量決定做人流。3天前，按照預(yù)約來(lái)到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做人流清宮手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)右側(cè)輸尿管長(zhǎng)段損傷，急診行腹腔鏡探查未能修復(fù)“受傷”的輸尿管，當(dāng)?shù)孛谀蛲饪漆t(yī)生緊急聯(lián)系后，建議患者行回腸代輸尿管手術(shù)。因小雷的病情緊急危重、修復(fù)手術(shù)復(fù)雜，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院無(wú)法繼續(xù)治療，輸尿管損傷后72小時(shí)內(nèi)進(jìn)行手術(shù)修復(fù)是治療的“黃金期”，1天前小雷來(lái)到北京并通過(guò)綠色通道急診入院。入院當(dāng)天下午就為小雷實(shí)施了腹腔鏡回腸代輸尿管重建手術(shù)，并留置了腎造瘺管和輸尿管支架，手術(shù)歷時(shí)7個(gè)小時(shí)。術(shù)后1周隨著引流量減少，拔除了小雷腹部的各個(gè)引流管。術(shù)后2月小雷來(lái)北京復(fù)查，做了上尿路影像尿動(dòng)力學(xué)檢查，結(jié)果提示新的“輸尿管”管腔通暢、腎盂壓力平穩(wěn)、吻合口部位愈合良好，于是拔除了她的腎造瘺管。修復(fù)手術(shù)很成功，但要注意保護(hù)還新的“輸尿管”，多飲水、不過(guò)度憋尿，以后每3-6個(gè)月來(lái)門(mén)診復(fù)查一次。小雷感覺(jué)術(shù)后恢復(fù)良好，排尿通暢，又重新回歸正常生活?；啬c代輸尿管手術(shù)回腸代輸尿管術(shù)是治療長(zhǎng)段輸尿管損傷、狹窄的一種重要方法，也被稱(chēng)為“終極上尿路修復(fù)手術(shù)”。此手術(shù)根據(jù)患者輸尿管損傷情況，將患者自己的部分小腸（回腸）分離后，用以替代原先損傷、狹窄的輸尿管。而通過(guò)聯(lián)合膀胱腰大肌懸吊術(shù)，可以有效縮短替代回腸的長(zhǎng)度，降低術(shù)中、術(shù)后相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。.術(shù)后回腸代輸尿管可能引起的并發(fā)癥：粘液堵塞或結(jié)石形成，反復(fù)尿路感染，代謝性酸中毒等，術(shù)后需要密切隨訪、及時(shí)發(fā)現(xiàn)處理，同時(shí)多飲水、不過(guò)度憋尿，養(yǎng)成定時(shí)排尿的習(xí)慣。?

1.泌尿系感染留置雙j管在體內(nèi)，由于尿液從膀胱反流入輸尿管腎臟可能會(huì)造成泌尿系感染，這種情況按泌尿系感染治療，口服或者靜點(diǎn)抗生素就行，如果長(zhǎng)期感染聯(lián)系術(shù)者盡早拔除雙j管，或者可長(zhǎng)期口服預(yù)防量抗生素（睡前吃平時(shí)治療量抗生素量的1/3量）。2.血尿劇烈活動(dòng)可造成血尿，這種情況跟體內(nèi)雙j管或者傷口未愈合有關(guān)。避免劇烈活動(dòng)，飲水三四天就好，不用特殊處理3.腹痛一般出院后留置雙j管期間不會(huì)引起腹痛，可查詢(xún)做超聲其它原因，拔除管后需要超聲鑒別腎積水是否加重引起。4尿頻可查尿常規(guī)排除泌尿系感染。如果沒(méi)有感染，與留置雙j管有關(guān)，不用處理。5腎積水未減輕腎積水在拔除雙j管之前或者之后會(huì)有一段時(shí)間存在，不可能完全沒(méi)有腎積水，需要慢慢減輕。時(shí)間可能很漫長(zhǎng)。

兒童腎盂輸尿管連接部狹窄（UPJO）是兒童腎積水最常見(jiàn)原因之一、大多數(shù)情況下是無(wú)需手術(shù)干預(yù)治療，當(dāng)分腎功能低于40%、腎積水伴有臨床癥狀（腎絞痛、尿路感染、繼發(fā)泌尿系統(tǒng)結(jié)石等）等情況下，手術(shù)治療是其唯一的有效方案。手術(shù)時(shí)醫(yī)生通常都會(huì)留置導(dǎo)尿管、輸尿管支架管還有腹腔引流管這3根管子，這給術(shù)后家屬的護(hù)理帶來(lái)極大的不便，生怕哪根管子一不小心扯掉了而影響手術(shù)效果；留置輸尿管支架管后孩子又容易尿路感染；術(shù)后1-2個(gè)月還得來(lái)院拔除輸尿管支架管。所有的這些無(wú)形之中都給腎積水寶媽們?cè)黾恿藢?duì)手術(shù)的恐懼感。復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院泌尿外科方曉亮副主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)歷經(jīng)多年的技術(shù)錘煉，目前已將兒童腎積水手術(shù)治療打造成標(biāo)準(zhǔn)化完全無(wú)管流程：術(shù)前同位素和泌尿系統(tǒng)超聲明確診斷----入院第一天（完成常規(guī)術(shù)前檢查）---入院第二天手術(shù)（完全無(wú)管）----入院第三天（術(shù)后觀察）---入院第四天出院。整個(gè)治療周期入院到出院實(shí)現(xiàn)標(biāo)準(zhǔn)化流程3天，這極大減輕了醫(yī)療費(fèi)用和對(duì)手術(shù)的恐懼感。此外針對(duì)重復(fù)腎畸形，微創(chuàng)重復(fù)輸尿管端側(cè)吻合（UU）也已形成標(biāo)準(zhǔn)化完全無(wú)管流程，入院到出院僅為3天。要無(wú)管，來(lái)復(fù)旦兒科。完全無(wú)管，腎是無(wú)憂！