小腦扁桃體下疝

患者女性，左側(cè)肢體乏力伴感覺減退1年。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院頸椎核磁提示：小腦扁桃體下疝畸形并脊髓空洞。入院后行后顱窩減壓、硬脊膜擴大成形、四腦室正中孔探查、脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流。術(shù)后恢復(fù)順利，癥狀較術(shù)前明顯緩解，術(shù)后8天復(fù)查頸部核磁提示脊髓空洞明顯縮小。

治療前患者女性，29歲，主因頭暈、飲水嗆咳伴右上肢麻木無力及痛溫覺減退1年。核磁檢查顯示小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞。治療中結(jié)合患者核磁檢查及臨床表現(xiàn)，頭暈、飲水嗆咳與小腦扁桃體下疝有關(guān)，右上肢麻木及痛溫覺減退與脊髓空洞有關(guān)。小腦扁桃體下疝畸形是根本病因，而脊髓空洞是因下疝畸形后腦脊液循環(huán)障礙所致。治療已解除根本病因為原則，采用微創(chuàng)小腦扁桃體下疝部分切除術(shù)。治療后治療后365天術(shù)后第二天飲水嗆咳癥狀明顯改善，術(shù)后第6天出院，3周后右上肢麻木及感覺減退癥狀改善。術(shù)后第5周時可正常參加工作。術(shù)后1年復(fù)查頸椎核磁顯示：原小腦下疝區(qū)域結(jié)構(gòu)恢復(fù)正常，腦脊液循環(huán)通暢，脊髓空洞基本消失。后續(xù)還需做好自身康復(fù)保養(yǎng)及定期神經(jīng)營養(yǎng)治療。

治療前患者為16歲少年，因左側(cè)頸部及左上肢痛覺溫度感覺減退入院。MRI提示小腦扁桃體下疝，脊髓空洞。治療中手術(shù)中使用患者字自體筋膜修補硬腦膜，避免術(shù)后發(fā)熱感染。小腦扁桃體燒灼回縮，270度充分減壓。治療后治療后90天癥狀進(jìn)一步減輕，脊髓空洞進(jìn)一步縮小。治療后7天術(shù)后7天復(fù)查MRI可見小腦扁桃體下疝解除，脊髓空洞減輕，患兒癥狀緩解，頸部及肢體痛溫覺恢復(fù)。順利出院

治療前患者女性，31歲。主因頸背部沉重感5年右上肢麻木無力2年咳嗽后頭痛1年收住院。核磁顯示小腦扁桃體下疝，扁桃體尖疝至頸2上緣，脊髓很寬的空洞，占滿整個椎管。治療中患者在全麻下實施枕下后正中入路，骨瓣開顱下疝扁桃體切除術(shù)及骨瓣復(fù)位術(shù)。關(guān)鍵的創(chuàng)新技術(shù)就是骨瓣開顱，骨瓣保留，復(fù)位固定，恢復(fù)了顱骨的完整性，極大減少了局部積液，小腦膨出等併發(fā)癥的發(fā)生。傳統(tǒng)手術(shù)都是去骨瓣減壓，把骨頭咬掉丟棄，使顱骨喪失了完整性，局部積液，小腦膨出等併發(fā)癥發(fā)生率極高。治療后治療后1天患者全麻術(shù)后復(fù)蘇平穩(wěn)順利，清醒后雙瞳孔等大等圓，光反射靈敏，生命體征平穩(wěn)，四肢活動有力。復(fù)查頭顱CT，顯示下疝扁桃體已切除，創(chuàng)面止血好，骨瓣復(fù)位好。治療后7天患者下地活動，頸背部沉重感消失，四肢麻木感消失，右上肢肌力增加，原來伸不展的手指可以伸展，咳嗽用力等動作下頭痛消失。復(fù)查核磁顯示下疝扁桃體消失，脊髓空洞明顯變窄變短，比術(shù)前變窄50%以上。治療后8天病人術(shù)后第八天高高興興出院。后續(xù)恢復(fù)情況在隨訪中。治療后240天術(shù)后八個月病人復(fù)查核磁，顯示空洞明顯變窄，空洞變窄后脊髓壓迫解除，脊髓變厚。同時病人癥狀也全部消失。最后一張是術(shù)前核磁，顯示空洞很寬，脊髓壓的很薄，背側(cè)脊髓幾乎看不出來。手術(shù)前后有明顯區(qū)別。

?????通過最小程度的開顱如何達(dá)到最大限度的減壓，既可以達(dá)到外科治療效果，又不會造成脊柱穩(wěn)定性減弱。小腦扁桃體下疝的手術(shù)目的是擴大顱頸交界區(qū)的骨區(qū)域和擴張環(huán)繞腦干周圍的硬腦膜，以減輕對腦組織的直接壓迫和促進(jìn)腦積液從第四腦室的順利流出。有學(xué)者主張僅僅做骨質(zhì)減壓，有學(xué)者主張僅僅剝除硬膜系帶，有學(xué)者主張做硬膜切開，剝除蛛網(wǎng)膜，各家觀點差別很大。我們的體會是既需要做到充分的骨性減壓，又需要做到充分的膜性減壓。?????我們的手術(shù)方法是：皮膚切口只有4-5厘米，去除1.5Ｘ3.0厘米枕大孔后唇骨質(zhì)與C1后弓，顱頸交界處切除骨質(zhì)寬度等同于硬脊膜寬度，剝除枕大孔區(qū)硬膜系帶及粘連之硬膜外層，暴露菲薄的硬膜內(nèi)層及蛛網(wǎng)膜，看到明顯的蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液搏動，達(dá)到枕大孔區(qū)的充分精準(zhǔn)減壓，同時手術(shù)中不殘留不吸收的人工異物。手術(shù)操作過程中沒有暴露蛛網(wǎng)膜下腔，沒有腦脊液流出，避免了術(shù)后腦脊液漏、腦膜炎、腦積水，嚴(yán)格精準(zhǔn)地控制骨切除范圍，既充分骨減壓，又避免了枕大孔區(qū)骨質(zhì)切除過大導(dǎo)致的術(shù)后小腦下垂，這樣的微創(chuàng)操作需要經(jīng)驗非常豐富的手術(shù)醫(yī)生才能做到。??????十年來，近千例的手術(shù)病例的效果總結(jié)，癥狀改善率95%以上，空洞改善率90%以上，術(shù)后7-8天即可出院。操作微創(chuàng)，創(chuàng)傷小，住院時間短，效果滿意，幾乎沒有出血、感染等并發(fā)癥，女性患者可以局部理發(fā)，出院之時沒有剃光頭帶來的社交恐懼癥，得到廣大病患的一致好評！

小腦扁桃體下疝脊髓空洞枕下減壓術(shù)后假性腦膜膨出腦積水手術(shù)治療失敗并發(fā)癥，昏迷生命垂危，被李小勇腦脊液科治完好10年后仍很健康患者男，42歲，河北省秦皇島市盧龍縣人。一、李小勇腦脊液科入院前病史患者2010年2月出現(xiàn)雙手麻木感，認(rèn)為是頸椎病，因此于2010年3月26日至秦皇島某醫(yī)院，行頸椎MRI檢查，因當(dāng)天拍片的技師為新手，在拍頸椎時誤將頭枕部一起拍攝。醫(yī)院給出的檢查報告提示未見明顯病變（圖-1）。而其患者的弟弟略懂醫(yī)學(xué)，看過該MRI片子后，發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體有疝出枕骨大孔的跡象，遂請專家看片，明確了小腦扁桃體下疝的診斷。然而，這張誤拍的片子實際給出了更多的疾病信息，只是當(dāng)?shù)蒯t(yī)生沒有意識到。根據(jù)李小勇主任多年的臨床經(jīng)驗，小腦扁桃體下疝若合并脊髓空洞和可疑四腦室增大情況，單純的減壓手術(shù)非但無效反而會危及患者的生命。圖-1：2010年3月26日頭顱MRI確診小腦扁桃體下疝后37天即2010年5月2日，患者第1次住進(jìn)另一家秦皇島市某醫(yī)院，入院后3天即2010年5月5日，實施了小腦扁桃體下疝的減壓術(shù)。術(shù)后患者立即出現(xiàn)劇烈至無法忍受的頭痛、頻繁嘔吐，醫(yī)生給予甘露醇脫水治療，效果不理想。而術(shù)前的手麻木癥狀仍未消失。術(shù)后頭顱MRI顯示存在明確的腦積水（圖-2）。圖-2：2010年5月5日頭顱MRI由于術(shù)后患者癥狀緩解不明顯，醫(yī)院給予患者大劑量甘露醇脫水治療，待癥狀稍減輕即勸患者出院。出院后1周，患者后枕部逐漸膨出一個“大包”，同時頭痛復(fù)發(fā)并加重，程度更加劇烈。此時再次回到給予手術(shù)的醫(yī)院，但被醫(yī)生告知有一定程度腦積水，但是沒有大的影響，回家繼續(xù)輸甘露醇即可。隨后的9個月里，患者在家靠輸甘露醇緩解頭痛，完全喪失了勞動的能力。2011年2月，患者后枕部膨出增大，出現(xiàn)甘露醇無法抑制的劇烈頭痛、嘔吐，不能進(jìn)食。2012年2月12日，第3次就診給予手術(shù)的醫(yī)院，頭顱CT顯示顱椎交界處有大量積液并假性脊膜膨出，腦積水較前無任何緩解（圖-3）。住院期間，依然靠給予大劑量甘露醇緩解癥狀；醫(yī)生對腦積水的建議是：能堅持就不治療。圖-3：2011年2月12日頭顱CT治療12天后即2011年2月24日，癥狀稍有緩解出院。出院后5天時間內(nèi)，頭痛再次加劇，以至完全無法進(jìn)食。為治療腦積水，于2011年3月1日（出院后5天），第4次就診于給予小腦扁桃體下疝的減壓術(shù)的醫(yī)院，進(jìn)行了腦室-腹腔分流術(shù)。術(shù)后枕部積液輕度減少，但仍有明顯膨出，患者仍然進(jìn)食困難，體重由之前的150斤驟減至110斤，在醫(yī)生建議下2011年3月3日出院回家輸液，。出院后第4天即2011年3月7日，患者出現(xiàn)腹痛，當(dāng)?shù)貦z查診斷為闌尾炎，此時雖然頭部劇痛、嘔吐較分流前有一定程度減輕，但枕部的假性脊膜膨出有增大跡象（圖-4）。圖-4：2011年3月7日頭顱CT2011年5月（小腦扁桃體減壓術(shù)后1年即腦室腹腔分流術(shù)后2月余）患者于秦皇島開發(fā)區(qū)某醫(yī)院進(jìn)行了闌尾切除術(shù)。術(shù)后長期解水樣大便，并有腹部不適。2011年6月7日（小腦扁桃體減壓術(shù)后1年零1個月，即腦室腹腔分流術(shù)后3月），于第5次就診于之前給予手術(shù)的醫(yī)院，診斷為急性腸炎，給予經(jīng)脈輸抗生素治療，但效果不明顯，多次更換抗生素后癥狀好轉(zhuǎn)。2011年6月13日（住院1周）出院，回家后大便仍頻繁。2011年7月24日（（小腦扁桃體減壓術(shù)后1年零2個月，即腦室腹腔分流術(shù)后4月余），患者在家上廁所時突然發(fā)現(xiàn)分流管腹腔端自肛門脫出體外，急診第6次就診給予手術(shù)的醫(yī)院，醫(yī)生將分流泵下游連接腹腔的分流管拔除（保留腦室穿刺管以及分流泵），之后即讓患者出院回家等2個月觀察，看是否腦積水會復(fù)發(fā)。2011年8月7日（腦室腹腔分流術(shù)后5月），復(fù)查頭顱CT示發(fā)現(xiàn)側(cè)腦室有增大跡象，顳角、體部較前有增大（圖-5）。圖-5：2011年8月7日頭顱CT至2011年9月（腦室腹腔分流術(shù)后6月），患者頭痛、嘔吐日益加重，逐漸無法耐受。給予之前腦室腹腔分流術(shù)的醫(yī)生建議再接一個腹腔分流管，說接完癥狀即好，于2011年9月26日（腦室腹腔分流術(shù)后僅7月），患者第7次就診于給予手術(shù)的醫(yī)院，再次置入連接分流泵與腹腔的分流管。然而，術(shù)后頭痛癥狀并沒有像術(shù)前醫(yī)生樂觀估計的“接完癥狀即好”，而是僅緩解了一兩天，隨后即復(fù)發(fā)。2011年9月28日（術(shù)后2天）復(fù)查頭顱CT示發(fā)現(xiàn)腦積水依然存在并繼續(xù)加重，且兩個側(cè)腦室體積不均，證實腦室內(nèi)已經(jīng)發(fā)生粘連（圖-6）。此時患者后枕部膨出更加明顯（這一時期在當(dāng)?shù)刈龅牡念^顱CT未顯示枕部假性脊膜膨出）。圖-6：2011年9月28日頭顱CT2011年10月2日（第2次分流手術(shù)后第6天）患者突發(fā)昏迷，2011年10月3日家屬將患者轉(zhuǎn)至北京某知名三甲醫(yī)院，該院醫(yī)生告知患者妻子：“該院不給其他醫(yī)院的失誤埋單（病情已相當(dāng)嚴(yán)重），從哪里來回哪里去”，但仍好心的建議其可以到李小勇腦脊液科再試試?？粗煞蚣磳㈦x自己而去，妻子尋找到聯(lián)系方式，通過電話求助李小勇主任，看過片子的李小勇主任最終同意為其丈夫做最后的治療；當(dāng)天中午急診轉(zhuǎn)到李小勇腦脊液科。二、在李小勇腦脊液科治療過程和結(jié)果2011年10月3日（小腦扁桃體減壓術(shù)后1年零5個月，即第1次腦室腹腔分流術(shù)后7月，第2次分流手術(shù)第7天），患者入住李小勇腦脊液科的重癥監(jiān)護室。入院時：神智昏迷，高熱39.5度，全身強直，呼吸急促、困難，血壓189/110mmHg，心率142次/分，強刺痛反應(yīng)微弱，腹部多處手術(shù)切口（圖-7）。將患者腹腔端分流管游離體外，負(fù)壓抽吸無法抽出任何液體，證實分流管完全堵塞。圖-7：2011年10月3日生命垂危入院前當(dāng)天外院拍攝的頭顱CT示腦積水短期內(nèi)迅速加重，全腦室顯著增大，枕部“大包”（假性腦膜膨出）極度增大，明顯壓迫腦干（圖-8）。圖-8：2011年10月3日頭顱CT入院后40分鐘，李小勇主任急診為患者做了手術(shù)，術(shù)后呼吸困難即刻得到明顯改善。2011年10月9日（治療第6天），病情好轉(zhuǎn)為：能自動睜眼，能夠認(rèn)出妻子，但意識仍模糊，精神差，無自制力，無正常表情，長期記憶混亂、丟失，短期記憶基本沒有。復(fù)查頭顱CT顯示枕部積液量顯著減少，側(cè)腦室亦明顯縮小，但雙側(cè)側(cè)腦室仍然粘連不通（圖-9），(黃色：左側(cè)側(cè)腦室；紅色：右側(cè)側(cè)腦室)。說明顱內(nèi)感染已經(jīng)導(dǎo)致嚴(yán)重腦室炎并最終造成腦室內(nèi)粘連。圖-9：2011年10月9日頭顱CT2011年10月12日（治療第9天），再次嗜睡加重，行頭顱CT檢查顯示側(cè)腦室完全不通，左側(cè)側(cè)腦室極度擴大（圖-10），(黃色：左側(cè)側(cè)腦室；紅色：右側(cè)側(cè)腦室)。圖-10：2011年10月12日頭顱CT2011年10月13日，患者接受了第2次手術(shù)，術(shù)后第2天（2011年10月14日）消失的右側(cè)側(cè)腦室開始恢復(fù)，極度增大的左側(cè)側(cè)腦室逐漸縮?。▓D-11），(黃色：左側(cè)側(cè)腦室；紅色：右側(cè)側(cè)腦室)。意識也開始好轉(zhuǎn)，嗜睡減輕，睜眼時能認(rèn)出妻子，但精神仍差，無表情。圖-11：2011年10月14日頭顱CT2011年10月28日（治療第25天），嗜睡基本消失，神志清楚，情感開始恢復(fù)（易激惹，暴躁，時常辱罵、威脅妻子及身邊的病友），面部開始出現(xiàn)正常表情，后枕部大包基本消失，壓力不高（圖-12）。圖-12：2011年10月28日2011年11月3日（治療第31天），復(fù)查頭顱CT示腦積水明顯減輕，雙側(cè)腦室仍有粘連，室旁白質(zhì)炎癥水腫，但由于及時行腦脊液神經(jīng)外科抗感染治療，未發(fā)生完全粘連（圖-13）。圖-13：2011年11月3日頭顱CT2011年12月6日（治療64天后），患者在妻子攙扶下可下地行走，但仍無法獨自站穩(wěn)（圖-14）。此時其智力、記憶力、情感已經(jīng)基本恢復(fù)正常。圖-14：2011年12月6日2011年12月12日（治療70天），病情進(jìn)一步好轉(zhuǎn)：患者可自行下地行走，能平穩(wěn)獨自站立。情緒、情感、記憶、智力基本恢復(fù)正常（圖-15）；未再辱罵、威脅妻子和病友；能正常與病友及家屬交流，當(dāng)看到自己入院時的視頻資料的時候，慟哭不止。圖-15：2011年12月12日2012年1月5日（治療94天），進(jìn)行了腦室腹腔分流術(shù)，至此，令其與整個家庭兩年來備受折磨，幾乎失去生命的疾病徹底治愈了。2012年1月15日（李小勇腦脊液科住院治療104天）出院，出院時：肢體活動，言語交流、智力、記憶力、情感完全恢復(fù)正常(圖-16)，頭顱CT示后枕部枕骨大孔處的積液量繼續(xù)減少，曾經(jīng)威脅其生命的頭部“大包”基本消失(圖-17)，其妻子說：“真沒想到能治得這么好，非常高興，因為承德的家里有將參加高考的兒子和年邁的父母在等著他們回家團聚”。圖-16：2012年1月15日圖-17：出院時頭顱CT三、出院后隨訪出院后1年零7個月即2013年8月21日，來院復(fù)查。復(fù)查時：身體已完全恢復(fù)至正常健康的狀態(tài)，已正常地投入工作（圖-18）。圖-18：2013年8月21日出院后8年余即2020年7月23日隨訪，家屬微信發(fā)來復(fù)查頭顱CT示正常（圖-19），身體也一切正常。圖-19：2020年7月23日出院后10年零4個月即2022年5月30日隨訪，家屬敘述：自10年前被李小勇腦脊液科治好后身體就一切正常（圖-20）。圖-20：2022年5月30日