小腦扁桃體下疝

一、什么是Chiari畸形Chiari畸形，中文全稱為小腦扁桃體下疝畸形，是由于小腦扁桃體下疝引起的。小腦扁桃體是后腦最下端的結(jié)構(gòu)，毗鄰延髓、小腦半球，在多種因素作用下可以和其他結(jié)構(gòu)一起下疝進(jìn)入椎管。下疝的結(jié)果則是后顱窩及環(huán)枕交界區(qū)的腦、脊髓結(jié)構(gòu)互相擠壓，可繼而出現(xiàn)該區(qū)域腦脊液循環(huán)的異常，形成脊髓空洞，從而產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。因?yàn)檫@種下疝是歷經(jīng)常年累月、逐漸緩慢發(fā)生的，所以其癥狀往往表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的模式。由于該癥的發(fā)生大多與先天發(fā)育有關(guān)，常與顱底凹陷、環(huán)枕融合等顱頸交界區(qū)的多種先天疾患并存。人群發(fā)病率并不低。?二、Chiari畸形的分型Ⅰ型：單側(cè)小腦扁桃體下端疝入枕骨大孔平面5mm以上，或雙側(cè)3mm以上,而延髓和四腦室位置正常。Ⅱ型：在Ⅰ型基礎(chǔ)上，有延髓、腦橋下部向下移位,第四腦室下移延長;大多數(shù)患者合并脊髓空洞和腦水。Ⅲ型：最嚴(yán)重的一型，其主要表現(xiàn)為小腦、延髓及第四腦室疝入枕部或膨出的上頸段的硬膜囊中,多見于新生兒及嬰兒。Ⅳ型：嚴(yán)重的小腦發(fā)育不全或缺如，其在以上4種類型中發(fā)病率最低，極少伴發(fā)腦積水。根據(jù)有無空洞進(jìn)行分型：?三、Chiari畸形的臨床表現(xiàn)1、枕頸區(qū)受壓表現(xiàn)：頭痛、聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部疼痛及活動受限2、脊髓中央受損表現(xiàn)：延髓上頸段受壓，可出現(xiàn)肢體運(yùn)動障礙、偏癱和四肢癱、四肢感覺障礙，合并脊髓空洞時(shí)可出現(xiàn)感覺分離（即痛溫覺消失，觸覺及深感覺正常）或雙上肢肌萎縮等3、小腦損害表現(xiàn)：小腦受累可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、行走不穩(wěn)及眼球震顫等癥狀4、顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫?四、Chiari畸形的治療1、無癥狀性Chiari畸形以觀察為主；2、無頸椎失穩(wěn)的Chiari畸形，如有癥狀或合并脊髓空洞的患者，根據(jù)下疝程度和空洞位置進(jìn)行處理。3、合并頸椎失穩(wěn)的Chiari畸形需要根據(jù)具體情況行手術(shù)復(fù)位、固定及融合。手術(shù)多不能明顯改善癥狀，而是穩(wěn)定病情，預(yù)防病情進(jìn)展。4、Chiari畸形病因復(fù)雜，長期對患者的脊髓功能影響極大。治療上的技術(shù)要求較高，不恰當(dāng)?shù)闹委煏又夭∏?，建議需至有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科臨床中心進(jìn)行診治。

今天讓我們一起正確認(rèn)識小腦扁桃體下疝，快來聽聽專家是怎么說的吧！小腦扁桃體下疝畸形，又稱Arnold-Chiari畸形，也是我們常說的Chiari畸形里面比較容易見到的一種情況，通俗來講就是正常的小腦扁桃體他出現(xiàn)在了不應(yīng)該出現(xiàn)的位置，往往下疝到了枕骨大孔以下，甚至椎管以內(nèi)，這樣的情況我們就把它稱之為小腦扁桃體下疝。小腦扁桃體下疝畸形引起脊髓空洞是我們臨床上比較容易見到的一種情況。小腦扁桃體下疝為什么會引起脊髓空洞？當(dāng)小腦扁桃體下疝到一定位置以后，它會影響環(huán)枕區(qū)腦脊液的循環(huán)，而隨著腦脊液不停地搏動，它向下的這種力就會不斷地沖擊脊髓中央管，造成脊髓中央管的局部擴(kuò)張，從而引起一些相應(yīng)的神經(jīng)功能出現(xiàn)的癥狀，像這種情況我們就叫它脊髓空洞。那么它們到底是怎樣的關(guān)系呢？小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥，這是兩個(gè)概念。所以關(guān)系應(yīng)該是枕骨大孔畸形，引起小腦扁桃體下疝，后期再引起的脊髓空洞癥。輕度小腦扁桃體下疝可無癥狀，主要癥狀表現(xiàn)為聲音嘶啞，吞咽困難，頸部疼痛活動受限，肢體運(yùn)動障礙，感覺障礙，行走不穩(wěn)，眼球震顫，如果合并脊髓空洞癥，常合并感覺分離，雙上肢肌肉萎縮等。那如果真的出現(xiàn)這類問題該怎么辦呢？如果真的遇到這類問題我們也不要怕，根據(jù)臨床癥狀結(jié)合核磁共振檢查，就可以清楚地顯示小腦扁桃體下疝的具體部位，有無脊髓空洞癥以及腦積水等。小腦扁桃體下疝脊髓空洞癥是神經(jīng)外科的一個(gè)比較常見的疾病，它會造成肢體力量出現(xiàn)減小的情況，有的患者可能還會有大小便失禁的癥狀。脊髓出現(xiàn)空洞會造成下肢沒有力氣，出現(xiàn)行走困難。時(shí)間長就會造成肌肉出現(xiàn)萎縮，麻木，有可能會出現(xiàn)痙攣性的癱瘓，所以是比較嚴(yán)重的。但是如果在早期進(jìn)行及時(shí)的治療，癥狀是可以得到有效緩解的。一般來說都是通過手術(shù)來進(jìn)行治療的。相信大家通過上面的學(xué)習(xí)已經(jīng)能夠正確的了解到小腦扁桃體下疝是怎么引起脊髓空洞的，希望對你有幫助！

如果您被診斷為小腦扁桃體下疝，同時(shí)伴有脊髓空洞，建議做手術(shù)！ 小腦扁桃體下疝，脊髓空洞相關(guān)的癥狀包括脖子長期不舒服、手麻、感覺不到疼痛、間斷頭暈惡心、行走困難等，這些癥狀可能是由于脊髓受到來自小腦的慢性壓迫，出現(xiàn)了腦脊液循環(huán)不通暢和慢性的脊髓損傷。手術(shù)的主要目的是把狹窄的枕大池?cái)U(kuò)大重建，必要的時(shí)候會把沒有功能的小腦切掉一部分，這樣腦脊液能夠順暢流動，脊髓也不再受到壓迫了。 我們用顯微鏡做這個(gè)手術(shù)，切口在后腦勺，大部分藏在發(fā)際線內(nèi)，恢復(fù)也很快。下面是一位37歲的男性患者，他2021年5月在我們這里做了手術(shù)，8月份（手術(shù)后3個(gè)月）來到我的門診復(fù)查，癥狀完全緩解。我?guī)退牧藗诘恼掌?如果您在北京，歡迎來我的門診，門診時(shí)間是每周二上午，宣武醫(yī)院門診三樓，神經(jīng)外科二診室。 如果不在北京，可以和我在好大夫網(wǎng)站聯(lián)系。

鞍上池下疝的危害，為鞍上的蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)擴(kuò)大的鞍膈孔疝入蝶鞍內(nèi)，為引起空泡蝶胺的比較常見的原因。 鞍上池下疝，如果無很明顯的臨床表現(xiàn)，則無需擔(dān)心。但是，部分患者由于下疝的蛛網(wǎng)膜下腔對垂體以及蝶鞍周圍的神經(jīng)造成的壓迫，從而可能會有比較明顯的臨床表現(xiàn)，例如視神經(jīng)的壓迫導(dǎo)致的視力減退，動眼神經(jīng)的壓迫導(dǎo)致視物的重影，眼球的歪斜，而垂體的壓迫，導(dǎo)致垂體的內(nèi)分泌的不足而引起垂體功能的減退。 大部分患者鞍上池下疝無臨床表現(xiàn)，無需處理，有相應(yīng)癥狀的鞍上池下疝則需要行手術(shù)治療。