小腦扁桃體下疝

孩子查出來小腦扁桃體下疝，家長們都比較擔心?！斑@種病是不是必須要手術(shù)？手術(shù)是不是要盡早做？”,這些問題讓家長們頗為揪心。 兒童出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，不一定非要手術(shù)！ 最近，空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱組李維新主任門診時遇到一位前來復查的小腦扁桃體下疝患兒。孩子只有5歲，由家長陪同前來。1年前，孩子查出小腦扁桃體下疝，情況非常嚴重，那時候的片子顯示下疝已經(jīng)到頸2水平了，在當?shù)蒯t(yī)院就診時，那邊醫(yī)生也是建議進行外科手術(shù)治療。 兒童出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，可以靠保守治療恢復嗎？ （小腦扁桃體下疝到頸2水平） 為了進一步治療，家長帶孩子來到李維新主任門診，但是在這里卻得到了完全不一樣的治療意見--保守治療。李維新主任解釋：這個孩子雖然下疝比較嚴重，但是①孩子沒有癥狀；②他脊髓也沒有出現(xiàn)空洞，沒有形成腦脊液循環(huán)的障礙。這種情況還是建議進行保守治療。 今年，家長帶孩子再來復查，從片子上看到孩子小腦扁桃體已經(jīng)向上走了，走到了頸1層面，而且下方也是非常圓鈍的，脊髓也沒有空洞，所以這位患兒的保守治療是非常成功的。 兒童出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，可以靠保守治療恢復嗎？ （保守1年后，恢復到頸1） 兒童小腦扁桃體下疝什么時候要保守，什么時候要手術(shù)？ 對于兒童小腦扁桃體下疝來說，不一定非要手術(shù)治療，如果孩子沒有明顯癥狀，脊髓沒有出現(xiàn)空洞并且腦脊液循環(huán)是暢通的，沒有壓迫到延髓，沒有出現(xiàn)后組顱神經(jīng)癥狀的時候，我們應(yīng)該給予一個保守的機會，不要急于進行外科處置。 兒童出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，可以靠保守治療恢復嗎？ 反之，如果孩子出現(xiàn)上面這些問題，出現(xiàn)上肢乏力、肌力減退、痛溫覺減退、走路不穩(wěn)、吞咽困難、共濟失調(diào)等等癥狀時就要盡快手術(shù)，這種情況下小腦扁桃體下疝不盡快手術(shù)，發(fā)展下去還會有癱瘓可能。 作為一名外科醫(yī)生來說，既要有進行手術(shù)處置的能力，同時還要有一個盡量保守治療，不要動刀的這樣一個初衷，這樣才對患者更加有益。 如果要做手術(shù)，孩子什么時候做好？ 一般情況下，如果孩子出現(xiàn)明顯癥狀，小腦扁桃體下疝壓迫延髓，出現(xiàn)脊髓空洞、腦積水等等，就要盡快手術(shù)了。這個時候就算孩子年齡較小，也應(yīng)該盡早的手術(shù)。 但如果孩子還沒有明顯癥狀和脊髓空洞等等問題，可以觀察，等孩子大一點的時候需要做了再做。

小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）是最常見的顱頸交界畸形。通常表現(xiàn)為枕、頸部及雙上肢麻木、感覺過敏，上肢的分離性感覺障礙及四肢出現(xiàn)進行性肌力減退和肌肉萎縮。為明確診斷，可行顱-頸交界區(qū)MRI掃描，明確是否有小腦扁桃體下疝畸形及是否合并脊髓空洞癥。對于存在神經(jīng)壓迫癥狀者，首選手術(shù)治療，可根據(jù)情況選擇骨窗減壓，硬膜擴大修補、切除變性下疝的扁桃體及枕頸內(nèi)固定植骨融合術(shù)等。手術(shù)目的在于解除壓迫，促進受累神經(jīng)恢復并防止其進一步惡化。這是我們最近手術(shù)治療的小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞一例，術(shù)后三月復查患者脊髓空洞完全消失，臨床癥狀緩解。

近日，在空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱組李維新主任門診，一位6歲的小腦扁桃體下疝畸形患兒，下疝的情況比較嚴重，已經(jīng)下疝到頸2水平，但是他沒有脊髓空洞，這種情況到底要不要手術(shù)呢？ 李維新主任建議先不做手術(shù)。 雖然有下疝，并沒有出現(xiàn)空洞，這時候給我們治療上就帶來了一個矛盾，到底現(xiàn)在就做手術(shù)？還是不做手術(shù)？權(quán)衡利弊之后，我們認為現(xiàn)在先不做。原因有下面兩點： 第一，他沒有脊髓空洞，也就是腦脊液循環(huán)目前來說是正常的；第二，他沒有延髓受壓的癥狀，沒有后組顱神經(jīng)的癥狀。 小腦扁桃體下疝畸形和脊髓空洞癥有什么關(guān)系？ 造成脊髓空洞癥的原因有許多，其中比較常見的原因就是小腦扁桃體下疝畸形，兩者常常合并發(fā)生。 簡單講，小腦扁桃體下疝畸形是胚胎發(fā)育異常，使小腦扁桃體下部由顱腔內(nèi)經(jīng)枕骨大孔疝入椎管，由背側(cè)壓迫脊髓，且約有56%的小腦扁桃體下疝畸形患者會并發(fā)脊髓空洞癥。 脊髓是腦組織向四肢和軀干傳遞的神經(jīng)通路，類似于一個交通要道，如果發(fā)生阻塞，就會出現(xiàn)脊髓空洞癥。常見癥狀有上肢肌力減弱、肩臂部痛溫覺減退、共濟失調(diào)，甚至癱瘓等等。 兒童患者什么時候做手術(shù)比較合適？ 第一，出現(xiàn)癥狀與脊髓空洞癥的時候，立刻做；第二，年齡越大做手術(shù)越好。因為年齡大一些，骨骼相對會長得粗壯一些，這時做手術(shù)的并發(fā)癥會少很多。 那低齡兒童是不是不能做手術(shù)？ 也不是！如果出現(xiàn)癥狀，不管年齡多小都需要做！ 總之，小腦扁桃體下疝畸形的患兒有癥狀，有脊髓空洞，就一定要盡早手術(shù)。如果沒有癥狀、沒有空洞，可以等到孩子大一些再做。

脊髓空洞癥是否為遺傳病?小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）會遺傳給兒女嗎? 目前國內(nèi)外都沒有把脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）定為遺傳病，不影響結(jié)婚和生育。但父母患小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）的情況下，子女患病的機率要比普通人群高。目前無法預知患病父母的子女是否患病，要想知道是否患病，唯一的辦法就是做一個后顱頸的磁共振檢查。 為什么很少聽說脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝畸形這一類疾病? 外科手術(shù)治療的作用和意義如何? 脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝畸形這一類疾病及其相關(guān)的顱底病變在醫(yī)學領(lǐng)域內(nèi)有兩個特點∶一方面，這類疾病不像常見病和多發(fā)病那樣易引起?？漆t(yī)生的重視，在認識和治療上存在相當多的偏見和誤區(qū)，確有必要對近年來的研究發(fā)展和過去經(jīng)驗進行科學和系統(tǒng)的研究和總結(jié)。另一方面，這類疾病屬于顱頸交界區(qū)這一關(guān)鍵部位，有其特殊的診斷分析復雜性和外科治療要求，有關(guān)的研究和探索必需有臨床積累的基礎(chǔ)。所以說，由于缺乏認識和難于積累的原因，使得人們很少聽說這一類疾病。 結(jié)合我們十多年來的研究成果，可以肯定的講，正確和精確的外科手術(shù)治療是解決病因——顱底畸形狀態(tài)的唯一有效方法。外科手術(shù)的概念定位在于枕大孔區(qū)結(jié)構(gòu)整形修復，沒有特殊的損傷性操作，手術(shù)的目的是重建和修復，并有一整套安全性的保護措施，所以安全性是有技術(shù)保障的，選擇專業(yè)性強和有豐富經(jīng)驗的綜合醫(yī)院進行手術(shù)治療，應(yīng)該不會出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥，而且早期診斷治療的效果較好。 小腦扁桃體在人體中的作用是什么?小腦扁桃體部分切除對人體有影響嗎? 人類的小腦扁桃體在發(fā)育學上屬于古舊小腦的一部分，是一種退化萎縮的器官，現(xiàn)代神經(jīng)生理學認為它已經(jīng)不承擔什么重要功能了。摘除小腦扁桃體并不是將其整個切除，而是僅切除其下疝入枕骨大孔中的那一部分，約有3~15毫升左右的體積，目的是為了解除其對枕骨大孔區(qū)梗阻的影響，從國內(nèi)外對其進行切除治療的情況看，軟膜下切除下疝的部分小腦扁桃體（保留其包膜）是安全的，也沒有什么后遺癥。 Chiari畸形微創(chuàng)手術(shù)的目的是什么? Chiari畸形微創(chuàng)手術(shù)是通過后枕部小切口（1.5~3.0厘米）對枕大孔區(qū)的畸形狀態(tài)（主要是小腦扁桃體下疝畸形）進行量化的整形修復，這是針對脊髓空洞癥的結(jié)構(gòu)病因?qū)嵤┑母涡允中g(shù)方式，是為脊髓神經(jīng)損害的恢復創(chuàng)造一個結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)。術(shù)后脊髓空洞減小或消失就從客觀上解除了脊髓空洞的神經(jīng)損害風險。已經(jīng)受損的脊髓神經(jīng)功能的穩(wěn)定或恢復需要時間和康復治療安排。

Chiari畸形——— 引起脊髓空洞癥的最常見的病因 Chiari畸形（小腦扁桃體下疝畸形）是指部分腦組織——小腦（或特指的小腦扁桃體的最下部分）下移至椎管內(nèi)導致部分小腦和脊髓受壓并使腦脊液的正常循環(huán)狀態(tài)受阻的一種疾病。 Chiari畸形是先天性疾病——患者在出生時就具有的疾病狀態(tài)。脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝畸形是兩種不同的疾病，都可以造成神經(jīng)系統(tǒng)的功能障礙，兩者經(jīng)常合并存在。 為什么說小腦扁桃體下疝畸形是脊髓空洞癥的明確病因? 多年研究和臨床實踐都證實，小腦扁桃體下疝畸形是脊髓空洞癥明確的病因。正是因為先天性小腦扁桃體下疝畸形在枕大孔區(qū)的梗阻和擁堵，導致脊髓血供和神經(jīng)營養(yǎng)關(guān)系不良，時間長了，脊髓內(nèi)部就會出現(xiàn)由小變大的空洞。 這種情況可以做個比喻，就像一棵長在石頭地的空心樹，樹根部被大石頭卡壓住了，水分養(yǎng)分吸收不好，樹干會慢慢發(fā)虛發(fā)空，枝葉就會出現(xiàn)發(fā)黃發(fā)干的現(xiàn)象。而這種先天畸形的狹窄和梗阻就像長在石頭地上的樹無法自主選擇一樣，從小就形成了。這樣就容易理解了，病因是先天性的，脊髓空洞的結(jié)果是后天形成的。 顯而易見，把小腦扁桃體下疝畸形處理好了，脊髓空洞的神經(jīng)損害才能好轉(zhuǎn)，就像先刨根動土，解除壓在樹根部的石頭，根培好了，空心樹才能逐漸恢復生機。 Chiari畸形的癥狀有哪些? Chairi的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多種多樣，多數(shù)患者有兩個或更多癥狀。頭痛是Chairi患者最普遍的癥狀，在低頭、用力、咳嗽、打噴嚏、發(fā)笑、彎腰或類似的活動時加重。其他常見的癥狀包括平衡問題和雙耳的滿脹感。陣發(fā)性或持續(xù)的視物模糊、眼前蒙紗感。 Chiari畸形的下疝程度與臨床癥狀有直接關(guān)系嗎? Chiari畸形的下疝程度與臨床癥狀無關(guān)。許多下疝程度較小的患者具有非常明顯的癥狀，而下疝程度較大的患者卻只有輕微的癥狀。曾認為，測量腦脊液循環(huán)受阻的狀態(tài)可能有用，但我們專業(yè)數(shù)據(jù)庫的統(tǒng)計資料并不支持下疝程度與癥狀的輕重有線性關(guān)系。 小腦扁桃體下疝畸形吃藥能治療嗎? 答案是很明確的∶小腦扁桃體下疝畸形屬于枕大孔區(qū)的結(jié)構(gòu)畸形，湯湯水水的藥物難以化解這種畸形狀態(tài)。等、靠、拖的結(jié)果只能是病情加重、空洞增大、殘損殘疾，治療越晚、病情越重則恢復越難、越慢，恢復目標也越低。 小腦扁桃體下疝畸形的程度會發(fā)生變化嗎? 先天性小腦扁桃體下疝畸形是一種穩(wěn)定的結(jié)構(gòu)畸形狀態(tài)，一般從出生半年到成人階段，小腦扁桃體下疝畸形狀態(tài)不會發(fā)生變化，老年人出現(xiàn)腦萎縮時下疝的程度可見有細微的減輕。但對于因結(jié)核性腦膜炎、腦積水和顱內(nèi)占位性疾病等繼發(fā)性小腦扁桃體下疝畸形的情況，在病因解除前后小腦扁桃體下疝的程度則會發(fā)生改變。兩次的片子層面不在一個解剖層次，也可出現(xiàn)下疝程度的變化，但這是檢查手段的局限性。

小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiari malformation），又稱Chiari畸形，是因后顱凹中線腦結(jié)構(gòu)在胚胎期中的發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常?！九R床表現(xiàn)】首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院脊髓脊椎疾病中心范濤顱神經(jīng)和頸神經(jīng)癥狀 表現(xiàn)為聲音嘶啞、吞咽困難、頸項部疼痛及活動受限等。腦干延髓癥狀 可出現(xiàn)肢體運動障礙，偏癱和四肢癱，四肢感覺障礙，及大小便障礙等。小腦癥狀 可出現(xiàn)共濟失調(diào)，走路不穩(wěn)及眼球震顫。顱內(nèi)壓增高癥狀 可出現(xiàn)頭疼、嘔吐、眼底水腫及視力下降等腦積水表現(xiàn)的。 脊髓空洞癥表現(xiàn) 伴有脊髓空洞時可出現(xiàn)感覺分離或雙上肢肌萎縮等?！驹\斷】 根據(jù)以上的臨床表現(xiàn)，結(jié)合MRI檢查，診斷不難成立。 MRI檢查可以清楚地顯示小腦扁桃體下疝的具體部位，有無延髓及第四腦室下疝，腦干的移位，有無脊髓空洞及腦積水等。X線平片檢查及CT可了解顱頸部骨性畸形情況。 【治療】 以手術(shù)治療為主要手段，其目的是解除枕大孔及頸椎對小腦、腦干、脊髓、第四腦室及其他神經(jīng)組織的壓迫，疏通腦脊液循環(huán)，緩解神經(jīng)受壓癥狀和腦積水。對少數(shù)小腦扁桃體下疝嚴重的病人，可考慮切除小腦扁桃體；有證據(jù)提示Ⅳ腦室正中孔粘連者，可予顯微分離；有腦積水者酌情行分流術(shù)。病例分享：術(shù)后12小時明顯縮小的脊髓空洞。男性，48歲，枕頸部疼痛2年，雙上肢麻木感，痛觸覺減弱。行核磁檢查發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝，脊髓空洞。入院評估，齒狀突位置可，環(huán)樞椎關(guān)節(jié)穩(wěn)定，腦脊液電影枕骨大孔后方腦脊液流動減弱。綜合分析，采用左側(cè)臥位，枕下切口，咬除枕骨磷部2.5*1.5cm，咬除環(huán)椎后弓上半部分及全部內(nèi)板。剪開硬膜，保留蛛網(wǎng)膜。手術(shù)時間1小時10分鐘。第一天下地，常規(guī)開立術(shù)后復查核磁。一般需3-5天時間排到。沒想到術(shù)后第一天上午就做上了。距離手術(shù)12小時?？斩匆讶挥兴鶞p小！

一. 前言 小腦扁桃體下疝畸形，又稱chiari畸形，是一組以顱頸交接區(qū)發(fā)育異為主的疾病。其臨床分類不同，病理生理發(fā)生機制亦有不同，在臨床表現(xiàn)、治療方法及手術(shù)效果上也有很大的差異。二. 病因 小腦扁桃體下疝畸形是指小腦扁桃體下移到上頸部椎管內(nèi)，導致枕大孔區(qū)擁擠，可出現(xiàn)壓迫臨近神經(jīng)癥狀，腦脊液循環(huán)障礙及壓力改變，可導致腦積水和脊髓空洞。目前多認為該病為先天性發(fā)育異常性疾病，在胚胎時期形成，隨著年齡的增長，逐漸出現(xiàn)臨床癥狀。圖1.正常顱頸交接區(qū)示意圖（左）；小腦扁桃體下疝示意圖（右）三. 癥狀 小腦扁桃體下疝畸形癥狀和體征多變，可出現(xiàn)頭痛、頭暈癥狀，也可出現(xiàn)腦干脊髓功能受壓迫癥狀如吞咽困難，飲水嗆咳，肌肉萎縮，肢體麻木、力弱等癥狀。枕部和上頸部的疼痛是最為常見的臨床癥狀，咳嗽、打噴嚏時可誘發(fā)加重。部分患者可出現(xiàn)動作不協(xié)調(diào)等共濟失調(diào)癥狀。四. 檢查及診斷 目前頸椎核磁共振（MRI）是小腦扁桃體下疝畸形最為常見和可靠的臨床檢查，通過MRI，可以明確該疾病的大致臨床分類，指導制定手術(shù)方案。頸椎CT檢查是較為常見的輔助檢查，通常用來評估顱頸交接區(qū)骨發(fā)育異常。圖2.小腦扁桃體下疝畸形MRI表現(xiàn)五. 治療方法 目前對于小腦扁桃體下疝畸形，治療仍然以手術(shù)為主，手術(shù)的目的是延緩病情進展，而不能治愈改疾病。但對于手術(shù)時機及手術(shù)方式仍有一定爭議。 1.保守治療 對于臨床癥狀較輕微，不影響生活質(zhì)量，頸椎MRI提示下疝或脊髓空洞較為局限的患者，可考慮保守治療。保守治療主要是以臨床隨訪為主，輔助以營養(yǎng)神經(jīng)藥物、針灸、康復理療等措施，但療效有限，若病情持續(xù)較重應(yīng)及時進行手術(shù)治療。對于臨床癥狀明顯，影響生活質(zhì)量的患者，應(yīng)盡早手術(shù)治療。 2.單純減壓手術(shù)治療 臨床上較為常用的手術(shù)是單純枕下減壓手術(shù)。單純枕下減壓手術(shù)主要適用于枕頸生物力學穩(wěn)定性較好的患者。術(shù)中會去除枕骨打孔臨近的部分枕骨和C1寰椎后弓，充分骨減壓，松解粘連的神經(jīng)組織，必要的時候切除部分下疝腦組織，最后擴大縫合硬脊膜囊。改手術(shù)方案較為成熟，手術(shù)時間短，創(chuàng)傷相對較小。圖3.對于單純的小腦扁桃體下疝畸形而言（左，中圖，術(shù)前MRI），枕下減壓手術(shù)能夠獲得較好的治療效果（右圖，術(shù)后MRI）。 3.減壓+枕頸融合內(nèi)固定手術(shù)治療 對于頸椎MRI及CT提示寰枕融合、寰樞椎脫位等存在顱頸交接區(qū)生物力學不穩(wěn)定的患者，往往需要在減壓的基礎(chǔ)上進行枕頸融合固定手術(shù)，以保證枕頸的穩(wěn)定性，減少對臨近神經(jīng)組織的壓迫。枕頸融合固定手術(shù)時間長，手術(shù)費用較高，創(chuàng)傷較大，患者恢復周期相對延長。圖4.對于合并寰枕融合、顱底凹陷等患者（左上MRI，右上CT），減壓+固定融合手術(shù)是較合適的治療方案（下圖為術(shù)后三維重建模型）。六. 預后及康復要點 對于小腦扁桃體下疝畸形患者而言，該病進展較為緩慢，手術(shù)能夠較好的緩解臨床癥狀，延緩疾病的進展，提高生活質(zhì)量。無論是保守治療或手術(shù)治療，患者都應(yīng)該保持良好的心態(tài)，保持健康的生活方式，管控基礎(chǔ)疾病，避免頸肩部的劇烈高負荷運動，規(guī)律的隨訪，認真評估自我狀態(tài)變化，并針對自身臨床癥狀選擇合適的康復理療方式。

藍色箭頭指向的就為小腦扁桃體下疝畸形I型（向下進入了頸椎管內(nèi)）。北京清華長庚醫(yī)院神經(jīng)外科孫振興小腦扁桃體下疝畸形（chiair畸形），經(jīng)常合并脊髓空洞癥，大部分會在40歲以后逐漸出現(xiàn)癥狀，（當然兒童期也可出現(xiàn)癥狀），治療方法并不統(tǒng)一，大的原則是：穩(wěn)定型（沒有脫位）以減壓和增加后顱窩容積為主，失穩(wěn)型（合并脫位或者不穩(wěn)）以復位固定為主。今天主要說說穩(wěn)定型的小腦扁桃體下疝畸形的手術(shù)如何做？只停留在減壓（“破壞“”）這個層面？咬除了枕骨而不做重建是否是最佳方法？減壓當然是這個手術(shù)治療的重中之重，但是減壓多大范圍？是否咬除的枕骨越大越好呢？減壓能否做到精準又高效（不多咬除一處枕骨，也不少咬除一處枕骨）？咬除枕骨后是否打開硬腦膜，如何打開硬腦膜？是保留還是切除小腦扁桃體？臨床上經(jīng)常遇到：1、有些手術(shù)病人，咬除的骨窗很大，看似減壓做到很充分，但是脊髓空洞沒有緩解，癥狀沒有緩解甚至有的出現(xiàn)加重，而且在幾個月或者幾年后出現(xiàn)了小腦下垂，癥狀更重了。2、有些手術(shù)病人，做了小腦扁桃體的切除，短時間內(nèi)空洞好轉(zhuǎn)癥狀也好轉(zhuǎn)了，過幾年后又出現(xiàn)了脊髓空洞，再次手術(shù)發(fā)現(xiàn)切除小腦扁桃體的部位黏連很重，腦脊液循環(huán)不暢，松解開黏連后，脊髓空洞就好轉(zhuǎn)了。當然，這個疾病發(fā)生在每個病人都不一樣，治療本身就沒有統(tǒng)一的標準，只能個體化治療，所以，醫(yī)生對這個病的認識和治療理念決定了治療方案。我介紹一下我們科室200余例穩(wěn)定型小腦扁桃體下疝畸形的手術(shù)治療經(jīng)驗，脊髓空洞好轉(zhuǎn)率83%，癥狀緩解率87%，無小腦脫垂病例，供大家參考：上圖術(shù)前MRI： 藍色箭頭為小腦扁桃體下疝，橙色為脊髓空洞上圖為手術(shù)顯微鏡下重點手術(shù)步驟照片（略有點血）：咬除枕大孔枕骨3cmx3cm，硬膜擴大修補（外層衣服），保證蛛網(wǎng)膜完整（內(nèi)層衣服），同時做枕大孔區(qū)枕骨重建修補（定制鈦網(wǎng)，既能起到擴大后顱窩容積的作用，同時又能保證托起小腦的作用，而且預防發(fā)生小腦下垂，因為正常的枕骨除了有容納小腦作用，同時又能托起小腦因為重力而下垂的力，手術(shù)破壞了枕骨，小腦勢必有下垂的趨勢，定制鈦網(wǎng)很好地起到了容納和托起小腦的替代作用）上圖術(shù)后3年MRI，脊髓空洞完全消失，紅色箭頭為定制鈦網(wǎng)（定制鈦網(wǎng)很好地起到了容納和托起小腦的替代作用）總之，小腦扁桃體下疝畸形（chiair畸形）和脊髓空洞癥是神經(jīng)外科常見疾病，手術(shù)難度雖然不大，地市級醫(yī)院都在做這個手術(shù)，但要做好這個手術(shù)可并不容易，本身就是先天發(fā)育性畸形的疾病，手術(shù)目的雖為解除腦和脊髓壓迫，改善腦脊液循環(huán)和促進脊髓空洞的患者，但術(shù)后勢必形成新的“后天性醫(yī)源性畸形”，因此醫(yī)生對疾病的認識和手術(shù)理念就顯得很重要，當然手術(shù)操作的細節(jié)很多，要把每一處細節(jié)把控好，尤其更應(yīng)該關(guān)注在減壓窗上以及減壓后的枕骨重建上，這樣才能給患者帶來益處大于弊處的療效。

“最近這段時間總頭暈，惡心，走路不穩(wěn)，就想著可能是長時間坐在電腦前引起的頸部問題，就來拍個頸部片子，診斷不是頸椎?。课铱瓷磉吶祟i椎病的癥狀跟我的是一樣的，為什么我就更嚴重了呢？” 小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見的先天性發(fā)育異常，形成過程為小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，且常常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。應(yīng)該注意到的是小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)的畸形。大部分患者就診時主要癥狀為枕部、頸部和臂部疼痛（燒灼樣放射性疼痛），如果有腦積水的形成可能同時伴有眩暈，耳鳴，復視，走路不穩(wěn)及肌無力等癥狀。小腦扁桃體下疝起病緩慢，通常該癥狀經(jīng)歷數(shù)月至數(shù)年，由于常常在青壯年時才出現(xiàn)癥狀，且現(xiàn)代年輕人使用不當姿勢玩手機及長期電腦前工作被常被誤認為是頸椎病。癥狀出現(xiàn)后會逐漸加重，休息后不能緩解，且活動頸部癥狀會有加重。嚴重時會出現(xiàn)腦脊液循環(huán)障礙，壓迫腦干和脊髓，可能出現(xiàn)感覺運動障礙。根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，頭頸部MRI檢查，是小腦扁桃體下疝的首選診斷方法，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度，以及繼發(fā)腦積水、脊髓空洞癥等，是診斷的重要依據(jù)。另外，MRI檢查也有助于選擇治療方式和手術(shù)路徑。小腦扁桃體下疝位于枕骨大孔及頸部，如果已經(jīng)出現(xiàn)癥狀，首選手術(shù)治療，目前臨床上常用的兩種手術(shù)方式,即以行后顱窩減壓為主的“外減壓術(shù)”和以行小腦扁桃體切除+四腦室流出道疏通術(shù)為主的“內(nèi)減壓術(shù)”。隨著神經(jīng)外科顯微技術(shù)和電生理監(jiān)測的發(fā)展，手術(shù)風險越來越小，能有效的減少神經(jīng)損傷和術(shù)后癥狀。因此，如果出現(xiàn)癥狀，建議最好是去醫(yī)院進行影像檢查，明確病因后，再對癥治療，切莫盲目的認為是頸椎病，隨意進行按摩治療！

幾乎所有脊髓脊膜膨出患者都存在Chiari畸形Ⅱ型，并且大多數(shù)伴有腦積水。脊髓脊膜膨是一種神經(jīng)管先天缺陷，特征為脊柱存在裂隙，且伴有相應(yīng)的皮膚缺陷，以至于脊膜和脊髓暴露。脊髓脊膜膨出通常在出生時就很明顯，出生時通過脊柱和皮膚的缺陷可以看到外觀紅色的裸露的肉質(zhì)神經(jīng)板。內(nèi)含脊膜、腦脊液和神經(jīng)根的突出膜囊，從缺損部位膨出。暴露的神經(jīng)組織可能是平坦的，也可能被下面的腦脊液囊抬高。對于大約80%的病例，脊椎缺陷發(fā)生在腰區(qū)和骶區(qū)(包括胸腰部或腰骶部)，而這正是神經(jīng)管最后閉合的部分。然而，脊柱的任何節(jié)段都可能受累，缺損通常包括最近端畸形椎骨遠端的整個脊柱。據(jù)研究表明，妊娠期；補充葉酸可以降低該疾病發(fā)病率。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層