小腦扁桃體下疝

小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴(yán)重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發(fā)育不全等?？杀憩F(xiàn)為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟失調(diào)、甚至癱瘓等癥狀。 臨床表現(xiàn)：小腦扁桃體下疝畸形起病緩慢，女性多于男性；年齡13～68歲，平均38歲。Ⅰ型多見于兒童及成人，Ⅱ型多見于嬰兒，Ⅲ型多見于新生兒期，Ⅳ型常于嬰兒期發(fā)病。 畸形最常見的癥狀為疼痛，一般為枕部、頸部和臂部疼痛，呈燒灼樣放射性疼痛，少數(shù)為局部性疼痛通常呈持續(xù)性疼痛，頸部活動時疼痛加重。 其他癥狀有眩暈，耳鳴復(fù)視，走路不穩(wěn)及肌無力。Ⅰ型臨床可無癥狀，或有輕度后組腦神經(jīng)及脊神經(jīng)癥狀。Ⅱ型臨床上常有下肢運動、感覺障礙和小腦癥狀。Ⅲ型多見于嬰兒和新生兒，臨床上常有下肢運動、感覺障礙及腦積水腦干和脊髓受壓癥狀、小腦癥狀。 常見的體征有下肢反射亢進(jìn)，上肢肌肉萎縮。多數(shù)患者有感覺障礙，上肢常有痛溫覺減退，而下肢則為本體感覺減退。眼球震顫常見，出現(xiàn)率43%。軟腭無力伴嗆咳常見。視盤水腫罕見，而有視盤水腫者多伴有小腦或腦橋腫瘤。診斷：根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，頭頸部MRI檢查，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度，以及繼發(fā)腦積水、脊髓空洞癥等，是診斷的重要依據(jù)。 1.顱椎平片 顱骨及顱椎平面可顯示其合并的骨質(zhì)畸形，如基底凹陷癥、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil綜合征。 2.CT掃描 CT掃描主要通過椎管和腦池造影并結(jié)合冠狀掃描和矢狀重建技術(shù)，來顯示各種病理改變。 Ⅰ型：CT表現(xiàn)為：①小腦扁桃體向下移位，程度不等地疝入椎管內(nèi)，軸位像椎管上端脊髓背外側(cè)兩卵圓形軟組織塊影，向上與小腦相延續(xù)。腦池造影與冠狀位顯示更清楚。但應(yīng)注意，小腦扁桃體低于枕骨大孔3mm以內(nèi)仍屬正常范圍，介于3～5mm為界限性異常，5mm以上則為病理狀態(tài)。②延髓與第四腦室位置正常，但第四腦室可延長。③可伴腦積水（0%～40%）。④常合并脊髓空洞癥等，約1/3～1/2患者有顱骨脊椎融合畸形。 Ⅱ型：CT表現(xiàn)除有Ⅰ型的表現(xiàn)外尚有顱骨、硬膜等改變。顱骨與硬膜改變：出生時可見顱蓋骨缺裂，出生后2～4周或數(shù)月內(nèi)逐漸消失。小腦在狹小的顱后窩內(nèi)生長，以至壓迫侵蝕斜坡與顳骨巖部，輕者巖部后緣變平或凹陷，內(nèi)耳道變短，嚴(yán)重者兩巖部與斜坡形成一前凸的扇形改變，枕骨大孔增大。大腦鐮發(fā)育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。軸位及冠狀位增強掃描見不到完整線狀強化的大腦鐮或線狀強化中斷。小腦幕附著于枕骨大孔附近，使顱后窩更為狹小。小腦幕孔擴大失去正常的“V”形而形成“U”形。 治療： 小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術(shù)治療，手術(shù)的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，在可能的范圍內(nèi)分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀，緩解腦積水。 凡患者出現(xiàn)梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經(jīng)癥狀如因腦干受壓出現(xiàn)喉鳴、呼吸暫停、發(fā)紺發(fā)作、角弓反張Homer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應(yīng)行手術(shù)治療。 手術(shù)方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術(shù)。有人認(rèn)為Ⅰ型可行枕下減壓術(shù)，而Ⅱ型僅作分流術(shù)即可。一般作顱后窩充分減壓術(shù)，即切除部分枕骨鱗部及第1或2頸椎椎板，切開硬膜并分離粘連，探查第四腦室正中孔對于有梗阻性腦積水手術(shù)未能解除者，可行腦脊液分流術(shù)。 愈后：符合手術(shù)適應(yīng)癥的患者應(yīng)及早行手術(shù)治療。癥狀出現(xiàn)2年內(nèi)手術(shù)治療效果最好，疼痛?？稍谛g(shù)后緩解，肢體力弱不易改善，尤其已有肌肉萎縮者；脊髓空洞影像學(xué)改善率可高達(dá)90%以上，相關(guān)癥狀緩解率可達(dá)60-70%。

簡單來說，Chiari畸形主要是指小腦扁桃體下疝畸形，是后顱窩發(fā)育不良的小兒先天性畸形。Chiari畸形有一系列臨床癥狀，主要包括與梗阻性腦積水、異常眼運動、小腦缺陷和脊髓脊膜膨出相關(guān)的癥狀。CM-Ⅰ患者沒有神經(jīng)管缺陷(例如，脊髓脊膜膨出)，所以沒有脊髓脊膜膨出的癥狀。CM-Ⅰ最常見的表現(xiàn)是腦膜刺激引起的疼痛或頭痛。其主要由3種類型，分類如下：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒外科神經(jīng)疾病診治中心王曉強Chiari畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)的特征是形狀異常的小腦扁桃體向下移位至枕骨大孔水平以下。CM-Ⅰ是最常見的Chiari畸形，真實患病率尚不清楚，但現(xiàn)有證據(jù)表明患病率為0.1%-0.5%。2.Chiari畸形Ⅱ型(CM-Ⅱ)又名Arnold-Chiari畸形，特征是神經(jīng)影像學(xué)顯示小腦蚓部和小腦扁桃體向下移位、腦干畸形伴中腦呈鳥嘴狀，以及脊髓脊膜膨出。3.Chiari畸形Ⅲ型(CM-Ⅲ)罕見，表現(xiàn)為顱后窩狹小及上頸段或枕部腦膨出，常伴小腦結(jié)構(gòu)移位進(jìn)入腦膨出以及腦干下移進(jìn)入椎管內(nèi)。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

門診來一三十歲的年輕姑娘，右手麻木兩年，近期查頭顱核磁，發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝，跟昨天的年輕小伙子一樣，對他講述了治療方案之后，姑娘還是不禁疑惑：年紀(jì)輕輕的，咋就得這個病了呢？“你看你身材修長，脖子短，這就是毛病。”“啥？脖子短還是毛病了？”“對呀。身材修長，按一般發(fā)育規(guī)律，身體的零件兒都會比較長，你偏偏脖子短，說明啥呀？說明你頸部發(fā)育不良，這是小腦扁桃體下疝的原因之一?！甭犖艺f到這里，姑娘的老公驚叫到：哎呀，我也脖子短。“不是所有脖子短都會得小腦扁桃體下疝?！蔽覍λ瞎f。另外我心里想：這位先生屬于膀大腰圓型，脖子短跟全身短粗很協(xié)調(diào)，沒毛病。得了小腦扁桃體下疝，建議手術(shù)治療。

解決的辦法就是把褲子松一松，癥狀就會緩解了。以上這番話是我對今天來門診的一個小伙子說的。這小伙子最近總感覺頭疼，走路好像踩棉花，做了頭顱核磁檢查，發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝。小伙子做電商生意，縱橫商場，臨危不懼，面對這個突如其來的小腦扁桃體下疝，卻不知所措，一心想吃藥保守治療。“這么說吧，你穿條褲子瘦了，咋整？是不是得把褲子剪開，給他加肥褲腰??？你能指望給他涂點兒染料，就讓褲子變肥，身體舒服嗎？指定不能呀，所以得手術(shù)，沒有藥可吃?！蔽覍π』镒诱f?！澳氵@個比喻太形象了，我完全聽懂了。”一句話驚醒夢中人，小伙子立刻明白了手術(shù)的意義?；厝?zhǔn)備準(zhǔn)備將于近日入院。小腦扁桃體下膳疝以手術(shù)減壓為主，可以有效緩解癥狀。

查理畸形是臨床常見疾病，常見癥狀是頭疼頭暈、頸部酸痛、肩膀和臂膀麻木乏力，加重后出現(xiàn)走路不穩(wěn)、容易摔跤，飲水嗆咳、聲音嘶啞等。 頸椎磁共振檢查發(fā)現(xiàn)小腦部分下疝入頸椎管內(nèi)，壓迫頸脊髓和腦干引起癥狀，長期壓迫導(dǎo)致脊髓積水加重癥狀。 診斷明確后需要手術(shù)治療，也是目前唯一有效治療方法！ 經(jīng)過手術(shù)治療后大多數(shù)患者不論磁共振片子和患者癥狀均恢復(fù)良好。

你有沒有經(jīng)常脖子發(fā)緊，雙手的肌肉越來越萎縮，冷熱水的感覺越來越差，雙手浮腫、 脖子、雙手的麻木感么? 很多患者到門診經(jīng)常會有這樣的抱怨，很多人也是早期不重視，一直能忍就忍，不及時到醫(yī)院就診，一直等到呼吸困難，手腳活動不靈才到醫(yī)院及時就診，檢查頭部核磁顯示小腦扁桃體下疝畸形。 什么是小腦扁桃體下疝畸形： 小腦扁桃體下疝畸形為先天顱腦發(fā)育異常的疾病，小腦扁桃體或和延髓下部甚至第四腦室向下延伸，其下緣超過枕骨大孔水平而進(jìn)入頸椎椎管內(nèi)為主要病理特征的疾病。 脊髓空洞是因先天顱腦發(fā)育畸形引起腦脊液回流異常，對脊髓中央管腔不斷沖擊導(dǎo)致管腔像被吹氣球一般慢慢擴張，形成‘空洞’，實質(zhì)為為脊髓中央管積水。 脊髓空洞對患者造成的損害主要為空洞導(dǎo)致椎管內(nèi)神經(jīng)傳導(dǎo)束受到損害，導(dǎo)致患者出現(xiàn)肢體感覺、運動等各種障礙。 最近連續(xù)做了6臺小腦扁桃體下疝畸形患者，其中2例患者存在先天性環(huán)椎缺如，2例扁平顱底，所有手術(shù)均采用后枕部直切口，環(huán)椎后弓減壓合并顱后窩骨質(zhì)減壓，術(shù)中將環(huán)枕筋膜充分減張，術(shù)中見硬膜充分膨隆，并有明顯的波動感才可以。術(shù)后由于硬膜不需要打開，術(shù)后患者沒有顱內(nèi)感染的風(fēng)險。大大減少術(shù)后住院時間和并發(fā)癥，術(shù)后患者自述原有癥狀明顯消失。3-5天就可以出院。節(jié)省住院費用，減低風(fēng)險，提高手術(shù)成功性。

親愛的病友：您好！此注意事項適用于宣武醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱組小腦扁桃體下疝/脊髓空洞手術(shù)后病人，為了獲得更好的治療效果，減少術(shù)后不適和痛苦，請仔細(xì)閱讀。如有疑問，請聯(lián)系主治醫(yī)師關(guān)健。1. 下地活動：一般術(shù)后12小時后可以離床活動。2. 體位：手術(shù)后在拆線以前，應(yīng)采用側(cè)臥位為主，避免長時間仰臥壓迫傷口，影響傷口愈合。睡眠時選擇一合適頸椎生理曲度的枕頭，側(cè)臥時，枕頭的高度可以大約等于我們一側(cè)肩寬的高度。 3. 飲食：可以正常飲食，多吃高鈣、高維生素、高蛋白食物，促進(jìn)傷口愈合。 4. 頸托保護(hù)：單純小腦扁桃體下疝/脊髓空洞的手術(shù)對頸椎穩(wěn)定性影響較小，頸托并非絕對必要。如果佩戴的話，只是在出門、乘車時需要佩戴頸托提供保護(hù)，臥床和平時期間不需要佩戴頸托，頸部可以適度自由活動，屈伸活動及左右轉(zhuǎn)頭均不受限制，至術(shù)后1個月可完全不佩戴頸托。5. 拆線：手術(shù)術(shù)后2周拆線，拆線1周后血痂自然脫落后可淋浴，術(shù)后1月可用浴液清洗。6. 術(shù)后復(fù)查：術(shù)后定期復(fù)查，建議術(shù)后3個月、術(shù)后半年、術(shù)后1年、術(shù)后2年各復(fù)查一次。出院后任何時候出現(xiàn)癥狀反復(fù)、嚴(yán)重頭痛頭暈不適等應(yīng)及時復(fù)查。檢查內(nèi)容如果沒有特殊交代一般為：頸髓(包含顱頸交界區(qū)）核磁平掃即可，有些長節(jié)段空洞可能還需要復(fù)查胸髓核磁。注意是頸髓平掃包含顱頸交界區(qū)！不是頸椎平掃！7. 功能鍛煉：1) 頸部肌肉拉伸放松練習(xí)：對于后枕部手術(shù)的患者來說，有肌肉的剝離，術(shù)后形成的瘢痕彈性較差，可能引發(fā)頸部僵直、活動受限、疼痛等。術(shù)后1天后應(yīng)盡早開始頸部拉伸活動，增加瘢痕的彈性: 按照圖片中的順序頸部盡量前屈、后仰、左曲、右曲、左旋、右旋，每個動作盡量做到最大幅度，保持3秒鐘。每組3次，每日可運動2-3組。2) 針對性訓(xùn)練：一些脊髓空洞病人術(shù)前可能已經(jīng)出現(xiàn)肢體力量下降或者走路不穩(wěn)等癥狀，術(shù)后絕大多數(shù)病人癥狀會改善，鼓勵患者多做主動運動，盡量自理自己的生活。尤其是姿勢與步態(tài)的訓(xùn)練，盡量讓病人自己完成，但要注意保護(hù)病人，防止病人跌跤。對力量下降的肢體肌肉進(jìn)行針對性力量練習(xí)，可以增強肌力，改善肢體靈活性。3) 體育鍛煉：癥狀較輕的患者日?？梢赃M(jìn)行散步、慢跑、游泳等有益的體育鍛煉。 8. 出院后藥物：必要時遵醫(yī)囑繼續(xù)口服一些神經(jīng)營養(yǎng)藥物，如甲鈷胺等。 9. 很多脊髓空洞的患者會有皮膚感覺的減弱，工作生活時一定要注意保護(hù)，避免燙傷或者劃傷。 10. 如果患者出院后短期內(nèi)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱、頭痛、脖子僵硬要警惕顱內(nèi)感染，如果出現(xiàn)傷口透明液體滲出要警惕腦脊液漏。有這些情況及時聯(lián)系我們！（宣武醫(yī)院神經(jīng)脊柱關(guān)健原創(chuàng)，轉(zhuǎn)載請注明出處）

患者：中年男性，44歲，主訴雙上肢無力3+年，且癥狀呈進(jìn)行性加重。頸椎MRI顯示：小腦扁桃體下疝入頸椎管，頸2-7節(jié)段脊髓中央管擴大。確診：小腦扁桃體下疝畸形伴脊髓空洞許教授為您解讀小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝又叫Chiari畸形，其根本原因是由于后顱窩先天發(fā)育不良、容積小而使小腦扁桃體下部疝入到枕骨大孔所致。其病理特點是小腦扁桃體下部疝入到椎管內(nèi)，橋腦、延髓和第四腦室延長、扭曲，并向椎管內(nèi)移位。此畸形大約56%伴有脊髓空洞畸形。通俗點講，就是小腦的一部分扁桃體不在原來的位置了，就像是從腦袋里掉出來了，掉到了椎管里，壓迫了腦干、延髓、中樞等重要部位，所以才會出現(xiàn)兩只手臂不怕疼，別人撞一下沒感覺，洗澡時70度的水溫燙到身體紅腫不覺得熱，雙手肌肉萎縮，一日三餐每次都會拿起筷子就掉下來，走路時頭重腳輕像踩棉花一樣等等那么多奇怪的癥狀。 小腦扁桃體下疝畸形臨床癥狀 許加軍教授介紹，小腦扁桃體下疝畸形是最常見的先天性發(fā)育異常疾病，患者最常見的癥狀有吞咽困難，聲音嘶啞，表現(xiàn)為咽反射遲鈍或消失等后組腦神經(jīng)癥狀；枕部及頸部疼痛、強直，活動受限，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上肢麻木、無力，肌肉萎縮等頸神經(jīng)受累癥征；四肢不同程度感覺障礙，無力，肌肉萎縮，錐體束征陽性等延髓、上頸髓癥狀；眼震，言語不清，濟運動失調(diào)等小腦癥狀；頭痛、惡心、嘔吐及視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。具體而言，小腦扁桃體下疝畸形患者癥狀主要有手指、腹部、魚際肌麻木感，伴隨肩部的緊張、不適感，有時還有頸部的僵硬感，又或者出現(xiàn)雙下肢無力感、行走不穩(wěn)。小腦扁桃體下疝畸形的診斷主要需借助核磁共振（MRI）。MRI 具有極高的軟組織分辨力，可以多方位、多參數(shù)、多層面成像，無骨質(zhì)偽影和輻射損傷，并能在不注射任何造影劑的情況下清晰顯示后腦及顱頸交界區(qū)結(jié)構(gòu)，使之成為小腦扁桃體下疝畸形最有效的診斷手段。小腦扁桃體下疝畸形的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：小腦扁桃體下端疝出枕大孔前后唇連線以下3mm以上。小腦扁桃體下疝畸形的治療對于患者而言，在神經(jīng)外科就診時最常見的問題之一就是：一定要手術(shù)嗎？可不可以不手術(shù)？那么，是不是所有的小腦扁桃體下疝畸形患者都需要手術(shù)呢？其實，對小腦扁桃體下疝畸形患者手術(shù)的主要目的在于解除枕大孔及頸椎對小腦、腦干、脊髓、第四腦室及其他神經(jīng)組織的壓迫，疏通腦脊液循環(huán)，緩解神經(jīng)受壓癥狀和腦積水。對少數(shù)小腦扁桃體下疝嚴(yán)重的病人，可考慮切除小腦扁桃體；有證據(jù)提示Ⅳ腦室正中孔粘連者，可予顯微分離；有腦積水者酌情行分流術(shù)。許加軍教授介紹，手術(shù)治療小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段，但是并非所有的小腦扁桃體下疝畸形患者都需要手術(shù)，對于癥狀較輕或沒有癥狀的患者，藥物等保守治療的也是可以的。 許加軍教授認(rèn)為藥物治療只能促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)，但對減輕神經(jīng)損害無作用，因此，建議患者在明確診斷后，盡早聯(lián)系本人就診，如需手術(shù)則盡早手術(shù),建議到正規(guī)三甲醫(yī)院治療，避免造成不可逆的神經(jīng)損傷。如果有更多關(guān)于神經(jīng)外科的問題要咨詢，歡迎通過好醫(yī)生網(wǎng)站聯(lián)系本人