胸主動(dòng)脈瘤

治療前胸痛，背痛，檢查發(fā)現(xiàn)胸主動(dòng)脈瘤，累及左鎖骨下動(dòng)脈，直徑大于5cm，合并有肺心病，高血壓，高脂血癥。治療后治療后1月該胸主動(dòng)脈瘤累及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈，增加了一定的手術(shù)難度，我們采用術(shù)中鎖骨下動(dòng)脈開窗技術(shù)，重建了鎖骨下動(dòng)脈，保證了椎動(dòng)脈供血，同時(shí)由于近端錨定區(qū)短，采用左頸動(dòng)脈煙囪技術(shù)保證頸動(dòng)脈供血，術(shù)后一月復(fù)查恢復(fù)良好，瘤腔內(nèi)血栓化完全，沒有內(nèi)漏，繼續(xù)隨訪中。

遺傳性胸主動(dòng)脈瘤與主動(dòng)脈夾層胸主動(dòng)脈瘤是指位于胸腔內(nèi)主動(dòng)脈部分的擴(kuò)張，這部分主動(dòng)脈是血流從心臟中流出所最先經(jīng)過的部分。胸主動(dòng)脈瘤會(huì)隨著時(shí)間逐步擴(kuò)張且并不總是會(huì)出現(xiàn)癥狀。然而，如果一個(gè)已明顯擴(kuò)張的胸主動(dòng)脈瘤未能經(jīng)手術(shù)治療，則會(huì)導(dǎo)致急性主動(dòng)脈夾層（一種主動(dòng)脈壁撕裂），它會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈壁間分離，使血流到它本不應(yīng)該流到的地方去。這會(huì)給人帶來潛在的生命威脅。因?yàn)檫@種疾病并不總會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，所以對(duì)個(gè)體而言，知道自己是否有患病風(fēng)險(xiǎn)尤為重要，這樣主動(dòng)脈就可以在破裂之前被及時(shí)修復(fù)。有幾個(gè)因素會(huì)使人具有患胸主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)。這種疾病并不總會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)病征，因此，知道自己是否有患病風(fēng)險(xiǎn)尤為重要，這樣主動(dòng)脈就可以在其夾層之前被及時(shí)修復(fù)。在患有胸主動(dòng)脈瘤的20%的患者中，這種病的病因是遺傳性的，且該病常在家族中存在。在對(duì)患有家族中世代相傳的胸主動(dòng)脈瘤的病例的研究中，這種疾病被稱為家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層（FTAAD）。人們還會(huì)用什么名字來稱呼家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層呢？家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層（FTAAD）也被稱為胸主動(dòng)脈瘤（TAA），胸主動(dòng)脈瘤與夾層（TAAD），家族性主動(dòng)脈瘤（FAA）或主動(dòng)脈環(huán)擴(kuò)張。家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層的流行程度有多大？胸主動(dòng)脈瘤與夾層在總?cè)丝谥邢喈?dāng)常見，但只有20%的病例是由遺傳因素引起的。這在種族之間是一致的。很多人不知道他們的家庭有患家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層的傾向。因此，建議患者的直系親屬（即父母，兄弟姐妹和子女）也要進(jìn)行胸主動(dòng)脈瘤的篩查。家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層的特點(diǎn)是什么？與家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層相關(guān)的主動(dòng)脈變化可能出現(xiàn)在童年早期或之后生活中的任何時(shí)候。主動(dòng)脈瘤可以是無臨床癥狀的或者有臨床癥狀的。如果有癥狀出現(xiàn)，那它們可能與動(dòng)脈瘤的位置、大小和生長(zhǎng)速度有關(guān)。出現(xiàn)的癥狀包括胸部、頸部和/或背部疼痛；頭、脖子和手臂腫脹；哮喘，咳嗽或呼吸短促；咳血。主動(dòng)脈夾層通常會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的、突然的、持續(xù)的胸部和/或上背部疼痛，患者描述為“撕裂一般”，并且感覺到疼痛像是從一個(gè)地方轉(zhuǎn)移到另一個(gè)地方。主動(dòng)脈夾層還可能導(dǎo)致異常蒼白的皮膚，非常微弱的脈搏，單側(cè)或雙側(cè)手部/腿部的麻木或刺痛（感覺異常），還有癱瘓。主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層都會(huì)增加主動(dòng)脈突然破裂導(dǎo)致大出血的風(fēng)險(xiǎn)。如果不進(jìn)行手術(shù)以防止主動(dòng)脈破裂的發(fā)生，這些血管異?？赡軙?huì)危及生命。在家族性胸主動(dòng)脈瘤的病例，疾病在家族中代代相傳，即使在同一個(gè)家族中，與胸主動(dòng)脈瘤和夾層相關(guān)的主動(dòng)脈變化的發(fā)生和出現(xiàn)的時(shí)間也可能不同。有時(shí)候，家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層的患者也會(huì)出現(xiàn)腦部或腹主動(dòng)脈部的動(dòng)脈瘤。一些患有FTAAD的人患有先天性（出生時(shí)）的心臟畸形，例如主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（心臟中的一些血管在出生后一到兩天內(nèi)應(yīng)關(guān)閉但實(shí)際上未關(guān)）。其他的家族還有可能出現(xiàn)小動(dòng)脈堵塞，導(dǎo)致早發(fā)性中風(fēng)和冠狀動(dòng)脈疾病。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層的患者還可能有一些特征，例如下腹部軟袋外翻（腹股溝疝），脊柱曲度異常（脊椎側(cè)彎），或由皮膚毛細(xì)血管（真皮毛細(xì)血管）異常引起的紫色皮膚變色（網(wǎng)狀青斑），但這些特征在總?cè)丝谥幸卜浅３Ｒ姟＜易逍孕刂鲃?dòng)脈瘤和夾層形成的原因是什么？ACTA2、MYH11、MYLK和PRKG1基因已知會(huì)引起家族性主動(dòng)脈夾層。此外，TGFBR1、TGFBR2、SMAD3、TGFB2和FBN-1基因與FTAAD和其他具有特定外在生理特征的疾病有關(guān)。所有這些基因都可以進(jìn)行基因檢測(cè)。如果一個(gè)人進(jìn)行了基因測(cè)試，那他們應(yīng)該與遺傳學(xué)家和遺傳咨詢師討論其結(jié)果。每一個(gè)有一名患病父母的孩子都有大于50%的可能遺傳該疾病。對(duì)于孕婦，如果其家族中有已知可導(dǎo)致疾病的基因突變，可以進(jìn)行產(chǎn)前檢測(cè)。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層的如何診斷？胸主動(dòng)脈瘤和夾層的診斷是基于胸主動(dòng)脈擴(kuò)張和/或夾層的存在，以及其他組織疾病的臨床特征的缺乏，例如馬方綜合癥，洛伊-迪茨綜合征和埃勒斯-當(dāng)洛斯綜合征。請(qǐng)向你的醫(yī)生咨詢這些結(jié)締組織疾病不同的診斷。當(dāng)有明確的胸主動(dòng)脈瘤和夾層史時(shí)，可診斷為家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層。主動(dòng)脈瘤的診斷可以通過使用例如超聲心動(dòng)圖（聲波圖）、計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT或CAT掃描）、磁共振成像（MRI）、經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖（TEE）、胸部X光或血管造影術(shù)等成像技術(shù)來實(shí)現(xiàn)。主動(dòng)脈夾層可以通過計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT或CAT掃描）或經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（TEE）診斷。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層如何管理？家族性胸主動(dòng)脈瘤和/或夾層的患者的管理需要來自熟悉該疾病的多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)的配合投入工作，這個(gè)團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)包括醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)家，心臟病學(xué)家和心血管外科醫(yī)生?？蓽p少主動(dòng)脈壓力的藥物可能會(huì)這有所幫助。β受體阻滯劑有助于降低血壓和減少心跳的力量。它們也可能有助于防止或減慢主動(dòng)脈擴(kuò)張和降低發(fā)生主動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)。家族性主動(dòng)脈瘤和夾層的患者必須要接受規(guī)律的檢測(cè)，以監(jiān)控他們的主動(dòng)脈健康狀況，并在緊急情況發(fā)生前發(fā)現(xiàn)問題。這些是醫(yī)生用來診斷這種疾病的相同的成像測(cè)試：超聲心動(dòng)圖，MRI，CT掃描或TEE。對(duì)于ACTA2基因發(fā)生突變的個(gè)體，篩查冠狀動(dòng)脈疾病和腦血管疾病是合理的。對(duì)于TGFBR1、TGFBR2、TGFB2或SMAD3發(fā)生突變的個(gè)體，建議每年對(duì)主動(dòng)脈及其分支和腦血管循環(huán)進(jìn)行影像學(xué)檢查。在主動(dòng)脈夾層或其他危及生命的情況發(fā)生前，進(jìn)行手術(shù)是最有效的措施。在以下情況下考慮手術(shù)：●升主動(dòng)脈的擴(kuò)張速度大于每年0.5cm●升主動(dòng)脈直徑在4.2cm-5.0cm之間兩種最常見的手術(shù)類型是：●Bentall手術(shù)，包括主動(dòng)脈移植修復(fù)和插入主動(dòng)脈機(jī)械瓣膜。手術(shù)后，患者需要終生服用血液稀釋藥物，以避免可能危及生命的血凝塊的出現(xiàn)。●保留瓣膜手術(shù)，替換掉主動(dòng)脈的損壞部分，但仍保留患者自己的主動(dòng)脈瓣。這種手術(shù)并不需要患者之后一直服用血液稀釋藥物，但它僅能在患者的主動(dòng)脈瓣可以正常工作的情況下施行。無論實(shí)施哪種手術(shù)，患者必須一直服用血壓藥，并且使他們的主動(dòng)脈狀況得到監(jiān)測(cè)（頻率不少于一年一次），以確保主動(dòng)脈的其他部分不發(fā)生額外的擴(kuò)張或破裂。你可以為保證你和家人的健康做些什么？如果你有發(fā)生家族性主動(dòng)脈瘤和夾層的風(fēng)險(xiǎn)，下面是一些你可以采取，以預(yù)防危急情況的措施：●進(jìn)行超聲心動(dòng)圖或其他主動(dòng)脈成像檢查，頻率至少一年一次。你的醫(yī)生可能會(huì)希望你更加頻繁的做超聲心動(dòng)圖檢查（每三到六個(gè)月一次），以確保你的主動(dòng)脈擴(kuò)張程度很小或者沒怎么擴(kuò)張?！癫灰獙?duì)你的主動(dòng)脈施加額外的壓力。你應(yīng)該僅參與輕緩的運(yùn)動(dòng)，例如散步，慢跑，或者輕松的騎車。避免競(jìng)爭(zhēng)性的和有身體接觸的運(yùn)動(dòng)，還有塑形運(yùn)動(dòng)和重量訓(xùn)練?！窳私庵鲃?dòng)脈疾病與你有的其他心血管問題?；加羞@些疾病的人經(jīng)常需要去教授別人該疾病相關(guān)的知識(shí)。你可以通過與家庭成員和你的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)談?wù)撃憔哂械男难軉栴}來幫助他們?！窆膭?lì)家庭成員接受評(píng)估。對(duì)于FTAAD患者的直系親屬（如父母，兄弟姐妹和孩子），建議進(jìn)行影像學(xué)檢查。對(duì)于有患病風(fēng)險(xiǎn)的親屬，每年或每隔幾年需要做一次主動(dòng)脈成像檢查，因?yàn)閯?dòng)脈瘤可能在任何年齡發(fā)生。如果已知有造成疾病的基因突變，對(duì)有患病風(fēng)險(xiǎn)的直系親屬進(jìn)行遺傳咨詢和基因檢測(cè)可以確保只對(duì)發(fā)生基因突變的親屬進(jìn)行主動(dòng)脈成像檢查。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層患者的預(yù)期壽命是多少？通過恰當(dāng)?shù)闹委?，包括藥物治療和在?dòng)脈瘤撕裂或破裂前進(jìn)行選擇性（計(jì)劃性）手術(shù)來修復(fù)動(dòng)脈瘤，該病患者的預(yù)期壽命可接近普通人群。和那些主動(dòng)脈夾層發(fā)生后接受治療的親屬相比，那些接受主動(dòng)脈擴(kuò)張篩查和選擇性主動(dòng)脈手術(shù)的高危家庭成員有更好的預(yù)后。你還有疑問嗎？你想了解更多信息嗎？請(qǐng)站內(nèi)咨詢

如果在沒有任何征兆的情況下突然發(fā)生了胸口尖銳的，或是劇烈的疼痛，尤其是左側(cè)的，很多人的第一反應(yīng)是，我是不是心絞痛了，對(duì)吧？ 如果您到心臟外科的門診跟著駱醫(yī)生坐上半天的門診，您基本上能遇到至少一到兩位這樣說自己心絞痛的病人，可見胸痛的發(fā)生率還是很高的。有的時(shí)候，胸痛可以是致命的，它是心臟求救的信號(hào)，而有的時(shí)候，胸痛和您的心臟毫不相干。根據(jù)美國(guó)醫(yī)學(xué)學(xué)會(huì)雜志（Journal of American Medical Association, JAMA）調(diào)查，所有因?yàn)樾赝吹郊痹\室就診的患者中，真正屬于要命的心臟問題的比例低于6%。盡管如此，我們還是認(rèn)識(shí)胸痛，重視胸痛。因此，我們今天來聊一聊常見胸痛的原因。 肺栓塞 巨大的血塊堵塞了肺動(dòng)脈可以引起突然的，劇烈的胸痛。通常除了胸痛，病人還會(huì)伴有呼吸困難，皮膚蒼白，心動(dòng)過速以及劇烈咳嗽等癥狀。 胃腸道問題 胃酸返流可以引起燒心一樣的不適。同樣的，食管炎，也能讓人感覺到胸口燒灼，火焰延及嗓子眼般的難受。這些不適一般都和進(jìn)食有關(guān)，通常在進(jìn)食后或者您平臥時(shí)，有時(shí)您還存在吞咽困難。 肌肉骨骼問題 這是一類在年輕人和中年人中比較常見的問題。很多人平時(shí)其實(shí)是非常缺乏鍛煉的，尤其是上肢鍛煉，偶爾的受力或者運(yùn)動(dòng)后，例如舉重，引體向上等，就會(huì)引起肋間肌肉筋膜的非細(xì)菌性炎性反應(yīng)，引起不小的疼痛。 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 這是由于主動(dòng)脈血管壁的內(nèi)膜破裂，大量的血液通過破口擠入動(dòng)脈壁的夾層中引起的突然的，劇烈的胸口撕裂樣疼痛。由于主動(dòng)脈是人體的最主要血管，是人的生命線，因此可以直接致命。這種疼痛一般難以忍受，并伴有氣短，頭暈，無力甚至是昏厥。這種疼痛基本上不是自己能緩解的，您也不可能忽視它，撥打120是您本能的反應(yīng)。 冠狀動(dòng)脈性心臟病 冠心病引起的正是我們標(biāo)題所寫的，也是大多數(shù)人自認(rèn)為是的一種胸痛，術(shù)語叫心絞痛。據(jù)后來被確診為冠心病的患者描述，這是一種胸口感覺有大石頭壓著的感覺，有一種壓迫感和緊張感，而不是一種尖銳的，突然爆發(fā)式的疼痛。這種疼痛經(jīng)常是隨著您活動(dòng)量的增加而增強(qiáng)，然后又因?yàn)槟钠届o而緩解。 心肌梗死 典型的心肌梗死的胸痛和心絞痛類似，但持續(xù)無法緩解，讓患者非常難受，大冒冷汗甚至昏厥。也有些患者表現(xiàn)并不十分典型，尤其是一些女性，可能僅僅是一些難受，氣短，發(fā)力，頭暈，或者頭重腳輕等。 哪些胸痛需要去醫(yī)院 作為患者，這不是一件容易判斷的事，而作為科普醫(yī)生，這也不是一件容易說清楚的事，駱醫(yī)生不能給您指條歪路走吧。一般來說，如果您年輕力壯，平時(shí)正常體檢，沒有其他疾病，而這種胸痛是偶爾突然發(fā)生的，休息片刻就自動(dòng)消失了，那您基本上可以放心。特別是如果除了胸痛沒有其他伴隨癥狀，您大可不必驚慌失措。如果您的胸痛經(jīng)常發(fā)生，但相對(duì)比較穩(wěn)定，沒有給您一種非常的急迫感，也沒有劇烈的伴隨癥狀，我還是建議您去醫(yī)院看一下醫(yī)生，做一些檢查以排除心臟方面的問題。 120 如果您在胸痛的同時(shí)發(fā)生了呼吸急促，冷汗，惡心甚至?xí)炟实惹闆r，那么不要猶豫，120！另外，如果您平時(shí)存在心臟病的高危因素：肥胖，高血壓，高血脂，高血糖，吸煙，家族性心臟病史等，請(qǐng)您應(yīng)該特別重視胸口發(fā)悶或者不適。

文章轉(zhuǎn)載自： Clinic門診腔內(nèi)血管 原創(chuàng) 《門診》雜志專家簡(jiǎn)介：胡佳，博士，教授，博士生導(dǎo)師，華西醫(yī)院心臟大血管外科副主任。主要從事心臟大血管外科臨床醫(yī)療工作，診治各類復(fù)雜重癥成人心臟外科疾病經(jīng)驗(yàn)較為豐富，并致力于新技術(shù)的探索和實(shí)施，在心臟瓣膜外科，房顫外科治療和冠心病外科治療方面頗有建樹，擅長(zhǎng)微創(chuàng)胸腔鏡瓣膜手術(shù)。升主動(dòng)脈近端手術(shù)后，弓部、遠(yuǎn)端新發(fā)病變?cè)俅问中g(shù)風(fēng)險(xiǎn)依舊存在。2021年1月10日，第十二屆阜外主動(dòng)脈病變治療研討會(huì)上，來自四川大學(xué)華西醫(yī)院心臟大血管外科胡佳教授針對(duì)這一問題，結(jié)合文獻(xiàn)與病例深入解析。概 述A型夾層近端置換術(shù)后，約有20％～30％患者主動(dòng)脈弓部出現(xiàn)瘤樣擴(kuò)張[1]。不過，國(guó)外以升主動(dòng)脈或半弓置換為主，而國(guó)內(nèi)以全弓或象鼻支架為主。就我院治療情況來看，術(shù)后瘤樣擴(kuò)張的發(fā)生率在5％～10％，遠(yuǎn)低于國(guó)外的發(fā)生率。相關(guān)Meta分析[2]也顯示，升主動(dòng)脈置換術(shù)后，主動(dòng)脈再手術(shù)率約為2.4／人年。另外，既往心臟開胸手術(shù)是發(fā)生各類主動(dòng)脈夾層的重要危險(xiǎn)因素[3]。對(duì)于升主動(dòng)脈近端手術(shù)后新發(fā)弓部病變的治療方式，主要包括：傳統(tǒng)開胸手術(shù)、雜交手術(shù)以及全腔內(nèi)治療。下文就從這幾方面，進(jìn)行深入探討。傳統(tǒng)開胸手術(shù)傳統(tǒng)開放手術(shù)后，再次手術(shù)會(huì)發(fā)現(xiàn)心包粘連分界不清。而且再次開胸手術(shù)，術(shù)中血管損失風(fēng)險(xiǎn)較大。總之，升主動(dòng)脈置換術(shù)后新發(fā)弓部病變傳統(tǒng)開放手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大。復(fù)合主動(dòng)脈弓修復(fù)（Hybrid Aortio Repair, HAR）現(xiàn)如今，較熱門的雜交手術(shù)（開放手術(shù)+介入治療）可以避免低溫停循環(huán)／減少體外循環(huán)時(shí)間；有助于降低臟器、凝血系統(tǒng)功能障礙的風(fēng)險(xiǎn)；主動(dòng)脈弓部重建更簡(jiǎn)便；有利于主動(dòng)脈遠(yuǎn)端良性重塑。2020年發(fā)表的《雜交技術(shù)治療累及弓部主動(dòng)脈病變中國(guó)專家共識(shí)》[4]，細(xì)化了Hybrid技術(shù)分型。其中，Ⅰ/Ⅱ/Ⅲ型雜交同樣需要再次開胸。對(duì)于二次手術(shù)患者，不能降低開胸帶來的風(fēng)險(xiǎn)。Ⅳa型還是需要開胸；Ⅳb型可采用雜交手術(shù)，避免再次開胸。圖1. Hybird技術(shù)分型全腔內(nèi)修復(fù)采用全腔內(nèi)技術(shù)重建弓上分支，可采用煙囪支架技術(shù)、原位開窗技術(shù)或者體外開窗／開槽技術(shù)。但這樣，可能由于自身升主動(dòng)脈直徑、質(zhì)量問題，缺乏耐久性穩(wěn)定的近端錨定區(qū)，支架近端也存在逆撕風(fēng)險(xiǎn)。而在升主動(dòng)脈置換術(shù)后，人工血管充當(dāng)近端穩(wěn)定，成為可靠的支架近端錨定區(qū)。所以，全腔內(nèi)修復(fù)的優(yōu)勢(shì)在于：避免體外循環(huán)及神低溫停循環(huán)；手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)中出血少；手術(shù)操作簡(jiǎn)單，手術(shù)時(shí)間短；近端置換人工血管后安全的錨定區(qū)。同樣，也存在一定的風(fēng)險(xiǎn)：彈性回直力；弓上分支重建方式，包括：預(yù)開窗、原位開窗、煙囪支架，各有缺點(diǎn)和技術(shù)難點(diǎn)。病例分享病例1（男性，67歲）主訴：眩暈1月余，胸悶加重10天余。既往史：高血壓、糖尿病。手術(shù)史：28年前行“胰腺壞死組織清除術(shù)”；19年前因“升主動(dòng)脈瘤+AI（重度）”行Wheat手術(shù)；10年前行冠狀動(dòng)脈支架植入術(shù)。查體及實(shí)驗(yàn)室檢查：無特殊。心臟彩超：（-）。手術(shù)策略：弓上三分支原位開窗+主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)。手術(shù)步驟：股-頸動(dòng)脈轉(zhuǎn)流；釋放遠(yuǎn)端限制性支架+近端主體支架；無名動(dòng)脈原位開窗+支架植入；左頸總動(dòng)脈原位開窗+支架植入；左鎖骨下動(dòng)脈原位開窗+支架植入。手術(shù)要點(diǎn)：注意支架直徑的選擇與人工血管直徑及預(yù)計(jì)錨定位置的關(guān)系；近端錨定區(qū)位置判斷及預(yù)估裸支架位置與人工血管皺褶、冠脈開口的關(guān)系；術(shù)中超硬導(dǎo)絲的走行，支架輸送鞘tip頭長(zhǎng)度、右冠吻合口及人工瓣膜的保護(hù)。病例2（男性，66歲）主訴：急性胸背痛1天余。既往史：高血壓。手術(shù)史：5年前因Debakey Ⅱ型夾層行升主動(dòng)脈置換術(shù)。查體及實(shí)驗(yàn)室檢查：血肌酐196 umol/L。心臟彩超：（-）。手術(shù)關(guān)注點(diǎn)：弓部動(dòng)脈瘤原位開窗操作難度大，術(shù)中存在較大風(fēng)險(xiǎn)；而如果使用煙囪支架，則內(nèi)漏風(fēng)險(xiǎn)大。所以，決定行預(yù)開窗+體外縫制內(nèi)分支，增加重建弓上分支成功率，降低術(shù)中缺血風(fēng)險(xiǎn)、內(nèi)漏風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)方法：弓上三分支預(yù)開窗+內(nèi)分支+主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)。手術(shù)步驟：弓上分支體外預(yù)開窗+內(nèi)分支縫合；釋放遠(yuǎn)端限制支架+近端主體支架；弓上分支支架植入。病例3（男性，70歲）主訴：發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈弓部瘤1天。既往史：高血壓。手術(shù)史：16年前因“升主動(dòng)脈瘤+AI（重度）”行Bentall手術(shù)；6月前行白內(nèi)障手術(shù)。查體及實(shí)驗(yàn)室檢查：無特殊。心臟彩超：（-）。手術(shù)關(guān)注點(diǎn)：病變部位鄰近LCCA，單純覆蓋LSA錨定區(qū)不足。IA、LCCA共干，如何重建？避免遠(yuǎn)期裸支架損失升主動(dòng)脈壁的風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)方法：IA、LCCA預(yù)開窗+LSA原位開窗+主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（錨定于升主動(dòng)脈人工血管內(nèi)）。手術(shù)步驟：無名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈體外預(yù)開窗；釋放遠(yuǎn)端限制支架+近端主體支架；LSA原位開窗+支架植入。病例4（男性，33歲）主訴：急性胸背痛3小時(shí)。既往史：高血壓、糖尿病、馬凡綜合征。手術(shù)史：3年前因“升主動(dòng)脈瘤+AI（重度）”行Bentall手術(shù)。查體：無明確灌注缺血綜合征。實(shí)驗(yàn)室檢查：無特殊。心臟彩超：（-）。手術(shù)方法：IA煙囪+LCCA三明治+LSA封堵+LCCA-LSA搭橋+主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)。手術(shù)步驟：左頸總動(dòng)脈-左鎖骨下動(dòng)脈搭橋；胸降主動(dòng)脈支架（Ⅱ）釋放到位；無名動(dòng)脈“煙囪”支架+左頸總動(dòng)脈支架放置到位，不釋放；近心端主動(dòng)脈支架（Ⅰ）近段+無名動(dòng)脈“煙囪”支架釋放；升主動(dòng)脈支架（Ⅰ）遠(yuǎn)端+左頸總動(dòng)脈“三明治”支架釋放；左鎖骨下動(dòng)脈起始部封堵。術(shù)后：全腔內(nèi)&平行支架技術(shù)是否適用于馬凡綜合征患者的主動(dòng)脈弓部病變，目前遠(yuǎn)期效果仍存疑。術(shù)后5年隨訪顯示弓部形態(tài)良好，遠(yuǎn)端胸降主動(dòng)脈&腹主動(dòng)脈存在擴(kuò)張趨勢(shì)。后期問題對(duì)于這類馬凡綜合征患者，近端開放／腔內(nèi)修復(fù)術(shù)后，術(shù)后遠(yuǎn)端殘余夾層率65.2％～77.8％。術(shù)后患者主動(dòng)脈直徑及長(zhǎng)度逐年增加，原發(fā)夾層部位主動(dòng)脈增速加劇（1～7 mm／年）。10年內(nèi)再次手術(shù)干預(yù)率為15％～35.5％。所以，對(duì)于這類患者后期，處理好弓部之后，還需要密切關(guān)注遠(yuǎn)端是否發(fā)生瘤樣擴(kuò)張，一旦發(fā)生積極干預(yù)。目前，新的技術(shù)還可實(shí)現(xiàn)從弓部到胸主動(dòng)脈遠(yuǎn)端一體修復(fù)（全腔內(nèi)主動(dòng)脈修復(fù)一體化支架植入）。結(jié) 論升主動(dòng)脈近端手術(shù)后，弓部、遠(yuǎn)端新發(fā)病變需要再次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)依舊存在。再次開胸手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，如：心包粘連、血管損失等。已置換的人工血管為全腔內(nèi)修復(fù)提供了理想的近端錨定條件，靈活合理利用現(xiàn)有器械各自特點(diǎn)選用不同技術(shù)重建弓上分支。同時(shí)，新器械的開發(fā)應(yīng)用使得近遠(yuǎn)端主動(dòng)脈一體化治療成為可能。

會(huì)，有不同原因會(huì)引起心悸胸主動(dòng)脈瘤在破裂時(shí)或者血壓下降時(shí)，患者心跳會(huì)變得非常快。因?yàn)槿梭w在血壓下降時(shí)，心臟會(huì)在神經(jīng)反射作用下快速跳動(dòng)，這時(shí)候患者不止會(huì)出現(xiàn)胸痛，還會(huì)出現(xiàn)血壓下降和心悸。另外，胸主動(dòng)脈瘤沒有發(fā)生破裂，但是影響到了整個(gè)升主動(dòng)脈，升主動(dòng)脈根部發(fā)生了擴(kuò)張從而影響到了心臟，心臟會(huì)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。時(shí)間長(zhǎng)了以后，心臟的心肌會(huì)逐漸衰弱，甚至?xí)l(fā)生心衰。這時(shí)候患者就會(huì)引起心悸?；颊邥?huì)感覺心臟不舒服，心跳很慌、很夯。所以說胸主動(dòng)脈瘤發(fā)生在升主動(dòng)脈產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的時(shí)候，也是會(huì)引起心悸。還有一種情況，胸主動(dòng)脈瘤沒有影響到主動(dòng)脈瓣的關(guān)閉不全，只是影響到了主動(dòng)脈的其他部位，但是刺激到了周圍的神經(jīng)。神經(jīng)受到刺激會(huì)導(dǎo)致患者反射性的心跳加快，也會(huì)引起心悸。

胸主動(dòng)脈瘤一旦發(fā)生破裂，人體就會(huì)產(chǎn)生劇烈的疼痛。升主動(dòng)脈在人體前胸的位置，所以升主動(dòng)脈瘤破裂時(shí)，前胸疼痛會(huì)比較嚴(yán)重。而主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈的位置靠近人體的后胸即胸背部，所以主動(dòng)脈弓或者降主動(dòng)脈發(fā)生破裂時(shí)，胸背部的疼痛會(huì)非常嚴(yán)重。除了嚴(yán)重的疼痛以外，胸主動(dòng)脈瘤破裂還會(huì)引起大出血。心包腔與升主動(dòng)脈相連，部分升主動(dòng)脈包裹著心包腔。胸主動(dòng)脈瘤破裂出血如果進(jìn)入到心包里面，會(huì)引起心包填塞，導(dǎo)致心臟停跳，患者會(huì)立即死亡。胸主動(dòng)脈瘤破裂出血進(jìn)入到胸腔，會(huì)引起血壓下降、休克等癥狀。如果患者出現(xiàn)胸部疼痛，伴有血壓逐漸下降，很有可能就是胸部出血。胸主動(dòng)脈瘤破裂還有可能與相鄰其官破裂到一起，比如破裂到氣管里，患者會(huì)出現(xiàn)咳血，再如破裂到食道中，患者會(huì)出現(xiàn)嘔血。所以胸主動(dòng)脈瘤破裂不光會(huì)出現(xiàn)劇烈的胸痛、休克、心臟停跳等癥狀，還可能出現(xiàn)咳血、嘔血等癥狀。

主動(dòng)脈夾層是主動(dòng)脈血管壁的內(nèi)膜部分破裂以后與血管壁的中膜及外膜形成的主動(dòng)脈壁的分離。而胸主動(dòng)脈瘤沒有主動(dòng)脈壁的分流，是主動(dòng)脈壁的擴(kuò)張。這是胸主動(dòng)脈瘤與主動(dòng)脈夾層的主要區(qū)別。主動(dòng)脈夾層的發(fā)病年齡一般比較年輕，而主動(dòng)脈瘤發(fā)病年齡一般比較大。胸主動(dòng)脈瘤與主動(dòng)脈夾層雖然有一定的區(qū)別，二者也有共同點(diǎn)。比如主動(dòng)脈夾層由于血管壁被撕開，外膜薄弱無法適應(yīng)血流的擠壓會(huì)使夾層腔越來越大，形成主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈瘤擴(kuò)張到一定程度，內(nèi)膜有時(shí)候也會(huì)發(fā)生破裂，在主動(dòng)脈瘤的基礎(chǔ)上形成夾層。二者之間既有明顯的界限，有時(shí)候病情又可以相互轉(zhuǎn)化。最主要是要及時(shí)就診，由醫(yī)生判斷病情屬于夾層還是動(dòng)脈瘤。

主動(dòng)脈壁本身是有彈性的，就像橡皮管一樣。如果橡皮管發(fā)生了老化，管壁彈性變?nèi)酰蜁?huì)被里面的水壓沖擊鼓起來。人體的主動(dòng)脈也是這個(gè)原理。主動(dòng)脈如果發(fā)生動(dòng)脈硬化 ，也會(huì)像老化的橡皮管一樣，被血壓沖擊出一個(gè)“鼓包”。大家一直認(rèn)為動(dòng)脈硬化是不是動(dòng)脈變硬了，其實(shí)不然，動(dòng)脈硬化是動(dòng)脈壁上長(zhǎng)了硬化斑塊，動(dòng)脈壁彈性變?nèi)?。發(fā)生動(dòng)脈硬化的胸主動(dòng)脈被血壓沖擊擴(kuò)張，就會(huì)引起胸主動(dòng)脈瘤。發(fā)生了動(dòng)脈硬化的老年病人會(huì)很容易患動(dòng)脈瘤。還有一些年輕人由于先天性的發(fā)育問題，主動(dòng)脈發(fā)育不良，主動(dòng)脈壁缺少中層彈性纖維，也會(huì)引起主動(dòng)脈壁的薄弱，導(dǎo)致胸主動(dòng)脈。