胸主動脈瘤

近日，我在連續(xù)順利完成幾例主動脈根部Bentall手術(shù)、David手術(shù)、Wheat手術(shù)經(jīng)典大血管術(shù)式之后，突然覺得有必要科普一下“升主動脈瘤和主動脈根部瘤”。為什么呢？——想想看，主動脈是人體血管中的“老大”，這兩種主動脈疾病又是發(fā)生在與心臟直接相連的主動脈源頭部位，所以升主動脈瘤和主動脈根部瘤的嚴重性可想而知。首先，感性認識一下——這是升主動脈瘤這是主動脈根部瘤具體講，主動脈病理性擴張達到正常直徑1.5倍以上稱作主動脈瘤(aortic aneurysm)，其中最常見的是升主動脈瘤和主動脈根部瘤。常見病因包括：動脈粥樣硬化、血管中層囊性壞死、主動脈夾層、遺傳性疾?。ㄈ珩R凡綜合征）、先天性疾?。ㄈ缰鲃用}瓣二瓣化畸形）、老年性退行變、主動脈炎變（如風(fēng)濕、大動脈炎、白塞?。┮约巴鈧?。部分病人癥狀不明顯，僅在體檢時才發(fā)現(xiàn)。部分病人合并主動脈瓣關(guān)閉不全，聽診時可以聽見心臟瓣膜返流的雜音。瘤體不斷增大，壓迫鄰近組織可能引起顏面、頸部及上肢水腫、呼吸困難、咳嗽、聲音嘶啞、吞咽困難等癥狀。最常見的癥狀是胸痛，如果疼痛的強度加重可能提示主動脈壁由于變薄，潛在撕裂夾層和破裂風(fēng)險。部分病人在X線胸片上可以看到縱隔增寬或動脈瘤的鈣化輪廓。心臟彩超(超聲心動)檢查能夠測量增寬的升主動脈和主動脈根部，發(fā)現(xiàn)合并的主動脈瓣關(guān)閉不全及附壁血栓。CT血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA）檢查可以明確瘤體大小和部位，是診斷的金標準。升主動脈瘤和主動脈根部瘤必須要手術(shù)嗎？——請牢記：保守治療最重要的是控制好血壓！控制好血壓！控制好血壓！道理很簡單，壓力高促進瘤體逐漸增大，病變會越來越嚴重，一旦撕裂夾層和破裂就是災(zāi)難?。∩鲃用}瘤和主動脈根部瘤在什么情況下就必須要考慮手術(shù)治療呢？——記住以下5點：升主動脈瘤直徑大于5.0cm或主動脈根部瘤直徑超過5.5cm時，發(fā)生瘤壁撕裂夾層和瘤體破裂的風(fēng)險大大增加，無論有無癥狀均應(yīng)盡早手術(shù)。瘤體不斷擴大，直徑每年增加1cm以上，應(yīng)該手術(shù)治療。一旦發(fā)現(xiàn)瘤壁撕裂，出現(xiàn)夾層，無論瘤體大小均應(yīng)該手術(shù)治療。出現(xiàn)動脈瘤相關(guān)的疼痛或壓迫癥狀，無論瘤體大小均應(yīng)盡早手術(shù)。主動脈瓣病變需要行瓣膜置換手術(shù)時，合并升主動脈瘤直徑超過4.5cm，應(yīng)該一并手術(shù)。 升主動脈瘤和主動脈根部瘤的手術(shù)治療需要采用不同術(shù)式的人工血管置換，包括Bentall手術(shù)、Wheat手術(shù)、Carbrol手術(shù)、David手術(shù)、Ross手術(shù)。簡單了解一下吧——Bentall手術(shù)是主動脈根部替換+冠狀動脈開口移植術(shù)，是主動脈根部病變的最經(jīng)典術(shù)式。Wheat手術(shù)是保留主動脈竇部的主動脈瓣和升主動脈替換術(shù)。Cabrol手術(shù)是在Bentall手術(shù)基礎(chǔ)上改良發(fā)明的，取一段8-10mm的人工血管分別與左、右冠狀動脈開口進行端端吻合，再將這根人工血管與帶瓣人工血管主管進行側(cè)側(cè)吻合。David手術(shù)是保留自體主動脈瓣的主動脈根部替換術(shù)。Ross手術(shù)通常用于對主動脈瓣有發(fā)育需求的兒科患者。 希望王懷斌醫(yī)生的“開心”科普對大家有所幫助！

大血管的定義是按解剖來的，是指從心臟發(fā)出主動脈根部開始，直至腹主動脈末端分出雙髂動脈的全程，主動脈根部、升主動脈、主動脈弓、降主動脈、腹主動脈。關(guān)鍵的解剖標志，主動脈瓣環(huán)至主動脈竇管交界部為根部、竇管交界部至無名動脈起始位升主動脈、左鎖骨下動脈以遠至膈肌為降主動脈、膈肌以下至雙髂起始位腹主動脈。大血管的疾病主要有：先天性（馬凡綜合癥、Loeys-Dietz綜合征、Ehler-Danlos綜合征等遺傳性結(jié)締組織病）、動脈粥樣硬化、感染、外傷等按病理分型有：真性動脈瘤（瘤壁為主動脈全層）、假性動脈瘤（瘤壁僅為動脈內(nèi)膜及或部分中層，絕對不是全層，并且存在瘤頸）、主動脈夾層（急性）以及主動脈夾層動脈瘤（慢性）。動脈瘤演變成夾層也是瞬間的，在劇烈咳嗽、便秘、過勞、激動等情況下最容易發(fā)生。動脈瘤可以再主動脈的任意一段發(fā)生，但還是有一定的好發(fā)部位。真性動脈瘤好發(fā)在主動脈根部、升主動脈和腹主動脈；假性動脈瘤好發(fā)在主動脈峽部，即主動脈弓遠部與降主動脈起始部交界；主動脈夾層好發(fā)于腹主動脈和升主動脈，夾層是可以瞬間就能從上至下或從下至上的累及全程，伴有胸腔積液或心包積液時表明已經(jīng)部分破裂。胸主動脈瘤的手術(shù)指證（因為我主要了解這一部分），直徑在5.5-6厘米以上上，需要手術(shù)切除置換；有家族史、遺傳因素的，直徑5厘米需要手術(shù)；無家族史、遺傳因素的，直徑5厘米的，嚴密監(jiān)測，生長速度0.5-1厘米/年，則需要做手術(shù)。因為動脈瘤手術(shù)的整體效果好和手術(shù)死亡率低，部分有經(jīng)驗的醫(yī)生已經(jīng)明顯放低手術(shù)的標準。（1）主動脈根部瘤因為涉及到主動脈瓣的問題，所以存在兩種主要術(shù)式：Bentall和David手術(shù)，兩個手術(shù)都是用外科醫(yī)生名字命名的。Bentall：應(yīng)用帶有人工瓣膜的人工血管進行主動脈根部置換，并行冠狀動脈開口移植。David：保留自體的主動脈瓣葉，應(yīng)用人工血管置換主動脈根部，并行冠狀動脈開口移植，技術(shù)難度要求較高。（2）主動脈弓部手術(shù)需要應(yīng)用深低溫停循環(huán)技術(shù)，術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率略高，仍是臨床熱點問題之一。（3）降主動脈手術(shù)常涉及肋間動脈，容易影響脊髓的供血，術(shù)后發(fā)生容易出現(xiàn)截癱。（4）腹主動脈手術(shù)最容出現(xiàn)損傷的就是腎，急性腎損傷是累及腹主動脈最常見的并發(fā)癥。主動脈夾層的分型常用主要有Debaykey分型和Stanford分型，國際上最常用的是Stanford分型，更簡單。Debaykey分型：I 型累及主動脈全程；II型累及升主動脈；III型累及降主動脈及以下。Stanford分型：A型累及升主動脈或主動脈弓的；B型僅累及降主動脈及以下。Stanford A型：一旦發(fā)現(xiàn)，48小時內(nèi)死亡率50%，一周內(nèi)80%死亡，一年內(nèi)95%死亡，一旦診斷應(yīng)該盡快手術(shù)，條件允許的醫(yī)院，可以開急診手術(shù)。主要采用人工血管置換，近年也出現(xiàn)介入支架治療，但目前還不是指南推薦。Stanford B型；穩(wěn)定性的，胸痛用藥后很快緩解，癥狀消失，無胸腔積液的，可考慮保守治療。不穩(wěn)定的，胸痛反復(fù)、持續(xù)、癥狀不緩解，合并胸腔積液或器官灌注不良的，應(yīng)盡早手術(shù)。一般為血管介入支架治療，累及遠弓部時常選擇外科手術(shù)，術(shù)中支架釋放。本文系王春醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

揚州市第一人民醫(yī)院血管外科近日為一位86歲高齡患者實施了微創(chuàng)胸主動脈弓動脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)，目前患者病情恢復(fù)良好，已準備出院喜迎新春。患者，顧某，86歲，除了有高血壓的老毛病外，身體還算是硬朗。最近幾個月不明原因的出現(xiàn)聲音嘶啞，去醫(yī)院一檢查才得知：老人的胸主動脈上長了個大瘤子！接診的醫(yī)生告訴她的家人，這種動脈瘤很兇險，一旦破裂，無法搶救。這可怎么辦？真是急壞了老人的兒女，經(jīng)別人推薦，他們來到了揚州市第一人民醫(yī)院血管外科孫蓬主任的專家門診。經(jīng)過相關(guān)檢查后，孫蓬主任告訴其家人：老人的主動脈弓部瘤樣擴張，最大直徑處達6厘米，而且瘤體復(fù)雜。主動脈瘤雖不是腫瘤，但它的危害并不次于腫瘤，隨時都會有破裂的危險，需要接受手術(shù)治療。據(jù)孫蓬主任講：本病發(fā)病緩慢，在瘤體對臨近器官無明顯壓迫或破裂之前，大多數(shù)胸主動脈瘤可無癥狀，于胸攝片時發(fā)現(xiàn)，患者的臨床表現(xiàn)和瘤體的大小和部位有關(guān)。如主動脈瘤壓迫氣管和支氣管可引起咳嗽、氣急、肺炎和肺不張；壓迫食管引起吞咽困難；壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞；壓迫膈神經(jīng)引起膈肌麻痹；壓迫上腔靜脈和頭臂靜脈可引起上肢及頸部、面部、上胸部浮腫；壓迫胸骨可引起胸痛等；由于癥狀不典型，很多患者都被誤診，延誤了治療時機。約80%的胸主動脈瘤是繼發(fā)于高血壓病動脈粥樣硬化，如果不采取積極的治療措施，其破裂死亡率極高，當(dāng)胸主動脈瘤直徑大于6厘米時，極易發(fā)生瘤體破裂而死亡。目前，大動脈瘤的治療，可以采用血管腔內(nèi)支架封堵的微創(chuàng)技術(shù)，避免了以前開刀的創(chuàng)傷，風(fēng)險明顯減小，而且病人也容易接受，手術(shù)之后恢復(fù)快。由于動脈粥樣硬化和非特異性主動脈退行性病變是導(dǎo)致動脈瘤形成的主要原因，所以要預(yù)防和積極治療動脈粥樣硬化。平時清淡飲食，注意運動，控制血壓，定期體檢。主動脈瘤一旦確診，其直徑大于5厘米者，無論有無癥狀，都應(yīng)及早進行手術(shù)治療。

1 什么是胸主動脈瘤？2 胸主動脈瘤的形成原因是什么？3 胸主動脈瘤對人體有什么危害？4 什么樣的人好發(fā)胸主動脈瘤？5 有什么樣臨床表現(xiàn)要想到胸主動脈瘤呢？6 如何診斷胸主動脈瘤呢？7 胸主動脈瘤的治療方法有哪些？8 明確診斷胸主動脈瘤就一定要手術(shù)嗎？9 胸主動脈瘤的傳統(tǒng)外科手術(shù)方式是什么？10 胸主動脈瘤傳統(tǒng)外科手術(shù)創(chuàng)傷大嗎？11 腔內(nèi)方法治療胸主動脈瘤的原理是什么呢？12 胸主動脈瘤腔內(nèi)治療的結(jié)果如何？13 胸主動脈瘤術(shù)后的病人在生活上需要注意什么？ 什么是胸主動脈瘤？胸主動脈瘤是指胸主動脈的永久性擴張，直徑達到正常胸主動脈直徑的2倍以上。解剖學(xué)上包括升主動脈瘤、主動脈弓動脈瘤、降主動脈胸段動脈瘤。 胸主動脈瘤的形成原因是什么？胸主動脈瘤病因大多數(shù)為動脈硬化，其次是動脈中層囊性壞死、粘液變性、感染、外傷、先天性發(fā)育不良及梅毒等。 胸主動脈瘤對人體有什么危害？胸主動脈瘤形成后，往往壓迫鄰近的器官產(chǎn)生胸背疼痛、氣促、呼吸困難、聲音嘶啞等癥狀。甚或腐蝕胸骨、胸椎、肋骨等骨骼組織，向體表膨出，成為搏動性腫塊。在膨大的瘤部，血液流速減慢，形成渦流，還可能產(chǎn)生附壁血栓，血栓易脫落造成遠端臟器的栓塞，最后因動脈瘤嚴重壓迫重要器官或自行破裂，導(dǎo)致死亡。 什么樣的人好發(fā)胸主動脈瘤？胸主動脈瘤的發(fā)病與腹主動脈瘤有類似的特點，比如多發(fā)生在老年，隨年齡增長發(fā)病率也增加，男性多于女性等。相關(guān)報道胸主動脈瘤中根部及升主動脈瘤占45%，弓部主動脈瘤占10%，降主動脈瘤占35%，胸腹主動脈瘤占10%有什么樣臨床表現(xiàn)要想到胸主動脈瘤呢？胸主動脈瘤早期一般無癥狀，隨著瘤體的增大，壓迫或阻塞動脈瘤周圍的組織與器官時出現(xiàn)癥狀。主要包括：※ 疼痛：部分降主動脈瘤患者會出現(xiàn)疼痛癥狀，性質(zhì)多為鈍痛，一般呈持續(xù)性，也可能隨呼吸、血壓、活動等加劇，壓迫肋間神經(jīng)、胸椎使疼痛加劇。疼痛部位多在背部，也可向四周放散?！?壓迫：胸主動脈瘤壓迫氣管可出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難等癥狀，嚴重時可引起肺不張、支氣管炎及支氣管擴張；壓迫上腔靜脈則可出現(xiàn)上腔靜脈阻塞綜合征的表現(xiàn)；壓迫喉返神經(jīng)可出現(xiàn)聲音嘶??；壓迫食管可出現(xiàn)吞咽困難；當(dāng)瘤體破裂時，可出現(xiàn)食管或氣管瘺，從而引起咯血或嘔血。如何診斷胸主動脈瘤呢？多種特殊檢查可以用來診斷胸主動脈瘤。比如：胸片可以看到主動脈球擴大、縱膈增寬，但胸片不能作為胸主動脈瘤的確診手段。增強CT是診斷胸主動脈瘤的常用手段。具有安全、簡單、準確、經(jīng)濟的特點。因此增強CT在胸主動脈瘤的診斷和術(shù)前評估兩方面都具有重要的價值。螺旋CT還可進行血管重建以取得CT血管造影（CTA）資料。能準確測量血管內(nèi)徑和長度。磁共振血管成像（MRA）也是診斷胸主動脈瘤的好方法，但MRA圖象稍模糊，尤其是在測量血管內(nèi)徑上不夠精確。經(jīng)食道超聲（TEE）是診斷胸主動脈瘤安全、無創(chuàng)、靈敏性和特異性高的好方法，能夠非常準確、快速的對胸主動脈瘤做出診斷。其缺點是在急診病情不穩(wěn)定的患者無法順利完成該操作，另外由于氣管的干擾對弓部及其分支血管的觀察有一定局限性。數(shù)字減影血管造影（DSA）是診斷胸主動脈的有效手段，但由于是有創(chuàng)檢查且價格昂貴，因此DSA技術(shù)更多的是被應(yīng)用在胸主動脈瘤的腔內(nèi)治療技術(shù)之中。 胸主動脈瘤的治療方法有哪些？胸主動脈瘤的治療方法有傳統(tǒng)外科手術(shù)治療和腔內(nèi)治療兩種方法。 明確診斷胸主動脈瘤就一定要手術(shù)嗎？胸主動脈瘤是否需要手術(shù)要看瘤體是否有破裂的可能性以及是否有癥狀。一般胸主動脈瘤一旦確診，如不治療，隨著年齡增加，其破裂風(fēng)險將逐年增加，所以無論有無癥狀，胸主動脈瘤一經(jīng)確診，應(yīng)找專業(yè)醫(yī)生進行仔細評估。在無手術(shù)禁忌的情況下應(yīng)及時治療。患者突然出現(xiàn)瘤體的迅速增大、疼痛加重，或者因瘤體壓迫出現(xiàn)的呼吸困難、吞咽困難等癥狀時，更立即手術(shù)。 胸主動脈瘤的傳統(tǒng)外科手術(shù)方式是什么？傳統(tǒng)的手術(shù)方式是在全身麻醉下，切開胸腔，然后將動脈瘤切除并應(yīng)用人造血管重建缺損的主動脈，適用于多數(shù)胸主動脈瘤患者。 胸主動脈瘤傳統(tǒng)外科手術(shù)創(chuàng)傷大嗎？胸主動脈瘤的傳統(tǒng)外科手術(shù)方式創(chuàng)傷巨大，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高，危險性大。特殊的并發(fā)癥包括：長時間阻斷胸主動脈，由于缺血而造成脊髓損傷，從而發(fā)生截癱。阻斷范圍越大，阻斷時間越長，發(fā)生截癱的危險性越高。術(shù)中大量失血、低血壓時間過長、深低溫停循環(huán)時間過久、術(shù)中阻斷腦部供血血管時間過長、移植后血管發(fā)生狹窄或閉塞以及術(shù)中血栓或空氣的栓塞等均可引起腦缺氧，嚴重時甚至導(dǎo)致患者死亡。 腔內(nèi)方法治療胸主動脈瘤的原理是什么呢？腔內(nèi)方法治療胸主動脈瘤的原理是不開胸，不切除病變血管，在腹股溝做一個3-5cm的小切口，從股動脈通過一輸送裝置將覆膜支架推送到病變部位打開，將瘤腔隔絕，恢復(fù)胸主動脈正常的血流狀態(tài)，使血液不再沖擊擴張的動脈瘤壁從而避免動脈瘤破裂。胸主動脈瘤腔內(nèi)治療的結(jié)果如何？腔內(nèi)技術(shù)已廣泛應(yīng)用于胸降主動脈瘤的治療，隨著技術(shù)和產(chǎn)品的革新，治療結(jié)果逐漸改善。腔內(nèi)治療技術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快，并發(fā)癥發(fā)生率低。圍手術(shù)期死亡率＜5%，截癱發(fā)生率約3%，內(nèi)漏發(fā)生率為10%左右，5年生存率＞80%。 胸主動脈瘤術(shù)后的病人在生活上需要注意什么？1. 控制血壓及心率：遵醫(yī)囑規(guī)律口服降壓藥物，將血壓控制在正常范圍內(nèi)（收縮壓不高于140mmHg，舒張壓不高于90mmHg），尤其避免血壓波動．心率控制在80次/分以內(nèi)。2. 改善生活方式，適量運動鍛煉，避免劇烈運動，低鹽低脂清淡飲食，避免情緒激動，積極控制血脂血糖。3. 術(shù)后3月、6月、9個月、1年要定期進行血管超聲或CTA復(fù)查。文章來源 解放軍總醫(yī)院血管外科 版權(quán)所有

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 因頸、腰椎痛到醫(yī)院住院，檢出腎結(jié)石伴積水、腦梗、主動脈弓動脈瘤等，血壓稍高 正在打吊針治腎結(jié)石、每天吃控制血壓藥 尊敬的主任，請問這個主動脈弓動脈瘤能實行單純的介入治療嗎？海南的醫(yī)生說由于位置不好，無法實行介入治療。祝新年快樂?；颊撸哼€有幾張患者：有新資料上傳患者：病人的身體還不錯，想上你們那看一下，先了解有沒有可以只介入治療，因為老人可能無法承受手術(shù)南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院血管外科周忠信：患友您好：這個部位的動脈瘤施行單純介入有困難，技術(shù)要求高?？尚蟹桨福涸谌砬闆r好、心肺腎功能基本正常下：1支架開槽2雜交手術(shù)（頸上肢血管搭橋）、3煙囪技術(shù)4非手術(shù)保守治療：降壓、降脂、控制血糖、止咳、通便、控制前列腺增生

由美國心臟病學(xué)會基金會、美國心臟病協(xié)會協(xié)作，美國胸外科協(xié)會、美國放射學(xué)會、美國卒中協(xié)會、心血管麻醉醫(yī)師協(xié)會、心血管造影與介入?yún)f(xié)會、介入放射學(xué)協(xié)會與血管內(nèi)科協(xié)會成員共同編寫的2010年美國胸主動脈疾病診斷與治療指南涵蓋了胸主動脈疾病這一領(lǐng)域最新的臨床研究進展和診治推薦方案，代表了目前國際胸主動脈疾病診治的最高水平，現(xiàn)就其中相關(guān)內(nèi)容作一解讀一、 胸主動脈解剖正常主動脈分四部，主動脈根部（主動脈瓣環(huán)、主動脈瓣尖、主動脈竇）、升主動脈（竇管交界處延伸至頭臂干起始部）、主動脈弓（起于頭臂干起始部，至主動脈峽部）、降主動脈（起于左鎖骨下動脈與動脈韌帶間的峽部，經(jīng)脊柱前方，穿膈肌進入腹腔）。二、胸主動脈直徑目前公認的成人正常胸主動脈直徑范圍仍然遵循1991年美國血管外科學(xué)會創(chuàng)立的標準（表60-1）[1]。胸主動脈直徑從主動脈竇部開始逐漸變小，一般來說成年男性胸主動脈相同部位直徑要略大于女性，且這種差別會隨著年齡的增加而縮小，同時直徑的大小受到年齡、性別、身高以及測量方法、測量位置等影響。表60-1 正常成人胸主動脈直徑胸主動脈范圍平均值（cm）標準差評估方法根部（女）3.50~3.720.38CT根部（男）3.63~3.910.38CT升主動脈（男、女）2.86NACXR降主動脈（女）2.45~2.640.31CT降主動脈（男）2.39~2.980.31CT膈肌處（女）2.40~2.440.32CT膈肌處（男）2.43~2.690.27~0.40CT動脈造影CXR：胸部X線；NA：未采用三、胸主動脈組織病理1. 動脈粥樣硬化 動脈粥樣硬化以粥樣板塊突出于內(nèi)膜同時伴有鈣化的內(nèi)膜損害為特征，隨著年齡的增加，危險因素的存在，以及遺傳傾向，損傷進程變得更加復(fù)雜，出現(xiàn)斑塊破裂，出血以及栓塞等。2. 動脈瘤及夾層 胸主動脈瘤的組織病理學(xué)以彈性纖維的斷裂與缺失及蛋白聚糖的沉積增加的中層變性為特點，中層平滑肌細胞部分缺失，同時有動脈粥樣硬化的表現(xiàn)，但最近文獻報道支持炎性細胞浸潤的表現(xiàn)[145，146]。3. 血管炎和炎性疾病 各種血管炎性疾病均可導(dǎo)致胸主動脈疾病，包括巨細胞性動脈炎、大動脈炎及Behet病等。巨細胞性動脈炎與大動脈炎有著相識的病理生理特征，包括T細胞克隆性擴張，外膜的炎癥應(yīng)答反應(yīng)等。四、影像學(xué)1. 確定胸主動脈疾病的存在與進展的影像推薦Ⅰ級推薦：（1）以各種影像技術(shù)在測量主動脈直徑時首先要選擇可重復(fù)測量解剖標志處進行。（證據(jù)等級C）（2）要在垂直于血流軸線方向測出最大外徑及主動脈根部直徑。（證據(jù)等級C）（3）若主動脈形態(tài)異常時即使直徑在正常范圍經(jīng)過確認后也要報告。（證據(jù)等級C）（4）發(fā)現(xiàn)主動脈夾層、動脈瘤、主動脈外傷及破裂時應(yīng)及時與相關(guān)醫(yī)生聯(lián)系。（證據(jù)等級C）（5）任何情況下都最大限度減少輻射。（證據(jù)等級B）2. 胸部X線 主要作為評估潛在的急性胸主動脈疾病手段的一部分，可用來鑒別其他疾病，很少用來排除胸主動脈疾病，除非極低危患者。3 CT CT用途廣泛，能夠清晰的顯示主動脈腔內(nèi)，主動脈壁及動脈周圍組織的情況，胸主動脈及其分支血管的解剖學(xué)異常，判斷各種急性主動脈疾病如主動脈壁內(nèi)血腫、穿透性潰瘍、急性主動脈夾層等。目前新一代多層螺旋CT的敏感性可達100%，特異性98%~99%[2]。 4. MRI MRI診斷主動脈疾病的敏感性與特異性與CT相同甚至超過CT,其優(yōu)勢是在避免患者受輻射及碘對比劑的情況下能夠準確鑒別主動脈夾層、壁內(nèi)血腫及穿透性粥樣硬化斑塊潰瘍，評估受累血管，發(fā)現(xiàn)便膜病變及左室功能紊亂等。5. 動脈造影術(shù) 動脈造影術(shù)可精確的顯示夾層部位，受累分支以及真假腔的情況，同時可以對冠狀動脈疾病做診斷與治療。但是動脈造影是有創(chuàng)檢查，需要經(jīng)驗豐富的醫(yī)生；操作時間比較長，患者受到的輻射及造影劑使用量較大；當(dāng)假腔內(nèi)血栓形成時可能出現(xiàn)假陰性結(jié)果；因此CT、MRI、超聲心動圖已經(jīng)取代主動脈造影成為一線診斷胸主動脈疾病的方法。6. 超聲心動圖 超聲心動圖對主動脈擴張的診斷主要依靠測量胸主動脈內(nèi)徑，各部分正常值如表60-1所示，同時考慮到患者的年齡、性別、身高、體表面積等因素的影響。超聲心動圖診斷主動脈夾層的重點是真假腔的鑒別，首先：要從多角度多體位顯示夾層的存在；其次，確定主動脈官腔內(nèi)存在移動性內(nèi)膜；第三，以彩色多普勒證實血流通過真假腔，真腔的典型表現(xiàn)是在收縮期擴張，舒張期塌陷；真腔內(nèi)血流收縮期呈噴射性，舒張期呈順流，沒有或極少因血流速度、形態(tài)的改變形成自發(fā)性對比；假腔表現(xiàn)為舒張期膨脹，由于完全或部分血栓形成導(dǎo)致血流延遲或缺失，形成自發(fā)性對比。同時超聲可以發(fā)現(xiàn)心包積液、提供左右室功能的信息和心肌缺血的情況，以及主動脈瓣反流等。經(jīng)胸超聲診斷主動脈夾層的敏感性約77%~80%，特異性約93%~96%，而經(jīng)食管超聲的敏感性與特異性分別為88%~98%與90%~95%[3]。對于急性壁內(nèi)血腫的超聲診斷，主要表現(xiàn)為沿長軸方向呈新月形改變的增厚的主動脈壁，同時要與主動脈彌漫性動脈粥樣硬化或主動脈瘤內(nèi)存在附壁血栓相鑒別。五、遺傳性綜合征伴隨主動脈瘤及夾層推薦指南（一）遺傳綜合征推薦指南Ⅰ級推薦：1． 在診斷Marfan綜合征時彩超用來推薦測量主動脈根部和升主動脈直徑，以及6個月后主動脈的擴張比例。（證據(jù)等級C）2． Marfan綜合征患者若主動脈直徑穩(wěn)定，可每年一次影像學(xué)檢查；若主動脈最大徑大于45mm或從基線水平不斷增加，則需要多次影像學(xué)檢查了解病情進展。（證據(jù)等級C）3． Loeys-Dietz綜合征患者或已確定的易誘發(fā)主動脈瘤或夾層的基因突變（TGFBR1, TGFBR2, FBN1, ACTA2, MYH11）患者，初次診斷時應(yīng)行完整的影像學(xué)檢查，并于6個月后進行評估[4~7]。（證據(jù)等級C）4． Loeys-Dietz綜合征患者每年需行從腦到骨盆間的血管MRI檢查[8~10]。（證據(jù)等級B）5． Turner綜合征患者需要影像學(xué)證據(jù)顯示是否存在二葉式主動脈瓣、主動脈縮窄及升主動脈擴張。若影像學(xué)顯示正常切沒有導(dǎo)致夾層的危險因素存在，可5~10年后再次行影像學(xué)檢查，若存在異常，則需每年行影像學(xué)檢查以了解疾病進展。（證據(jù)等級C）Ⅱa級推薦：1． Loeys-Dietz綜合征或已證實TGFBR1/TGFBR2突變的成人患者，經(jīng)超聲測得主動脈最大內(nèi)徑大于42mm或經(jīng)CT/MRI測得主動脈最大外徑大于44~46mm，可考慮手術(shù)修補主動脈瓣。（證據(jù)等級C）2． Marfan綜合征女性患者應(yīng)慎重考慮懷孕。若最大徑超過40mm，可考慮預(yù)防性主動脈根部及升主動脈置。（證據(jù)等級C）3． 若主動脈根部或升主動脈的橫截面積（m2）與患者身高（m）的比值大于10，可以考慮手術(shù)修補主動脈[6，11，12]。（證據(jù)等級C）Ⅱb級推薦：1． 具有危險因素的Turner綜合征患者（二葉式主動脈瓣、主動脈縮窄、高血壓等）和嘗試或已經(jīng)懷孕的患者應(yīng)考慮行心臟和胸主動脈影像學(xué)檢查以幫助確定形成夾層的風(fēng)險。（C級）Marfan綜合癥：Marfan綜合征是一類與FBN1、MFS2基因突變有關(guān)的遺傳綜合征，其臨床診斷基于多種器官的受累，家族史及FBN1的基因突變檢測。Marfan綜合征主要累及心血管、視覺及骨骼系統(tǒng)。心血管系統(tǒng)表現(xiàn)為胸主動脈瘤或夾層、二尖瓣脫垂、主動脈瓣反流等；骨骼系統(tǒng)表現(xiàn)為長骨的過度生長、蜘蛛腳樣指（趾）、脊柱后側(cè)凸、長頭及胸部畸形等；視覺系統(tǒng)主要表現(xiàn)為晶狀體異位，這也是區(qū)別Loeys-Dietz綜合征的重要一點[8]。其他的表現(xiàn)還有硬脊膜擴張、關(guān)節(jié)松弛及再發(fā)性切口疝等[13]。β受體阻滯劑能夠延緩主動脈根部的擴張，降低心血管事件，提高生存率[14]。目前一項氯沙坦治療25歲以下Marfan綜合征患者的臨床試驗正在進行中[15，16]。主動脈最大外徑大于50mm建議行手術(shù)修補；對于小于50mm但每年擴張速度大于5mm，或有主動脈夾層家族史，或表現(xiàn)為嚴重主動脈反流，也建議盡快行手術(shù)修補[17]。Loeys-Dietz綜合征：Loeys-Dietz綜合征是由于TGFBR1或TGFBR2基因突變導(dǎo)致的多個系統(tǒng)受累的主動脈瘤綜合征[8，18],是一類常染色體顯性遺傳病。Loeys-Dietz綜合征三聯(lián)征包括動脈曲張、動脈瘤、懸雍垂裂或唇裂或懸雍垂基底部過寬。同時還可伴隨其他癥狀，包括：絨毛樣或半透明皮膚、顱縫早閉、顴骨發(fā)育不全、頜后縮、藍色鞏膜、動脈導(dǎo)管未閉、Marfan綜合征樣骨骼改變、硬脊膜擴張、房間隔缺損、發(fā)育遲緩等。98%的患者伴有主動脈瘤或夾層，平均死亡年齡約26歲[8]。由于多數(shù)報道本病發(fā)生主動脈夾層是的主動脈最大徑小于50mm，因此推薦主動脈最大徑小于50mm時即進行手術(shù)治療[8]。Ehlers-Danlos綜合征：Ehlers-Danlos綜合征是一種較少見的常染色體顯性遺傳病。特征性臨床表現(xiàn)為薄的皮膚和明顯的皮下靜脈，皮膚易擦傷；動脈、子宮或胃腸道易破裂[19]。胃腸道破裂的患者通過手術(shù)治療后大部分可以存活；子宮破裂主要針對妊娠女性；動脈破裂或夾層是引起死亡的主要并發(fā)癥，即使能夠手術(shù)修補，由于組織脆性增加，廣泛出血傾向及傷口難以愈合等會明顯減低手術(shù)成功率[20]。Turner綜合征：Turner綜合征是女性的一條性染色體全部或部分缺失，為45，X。臨床大部分表現(xiàn)為身材矮小和卵巢缺失，同時心血管病死亡率的風(fēng)險增加[21，22],其中10%~25%的患者合并有二葉式主動脈瓣，約8%的患者伴有主動脈縮窄，約33%的患者伴有主動脈擴張[23]。Turner綜合征主動脈夾層的發(fā)病率遠低于Marfan綜合征與Loeys-Dietz綜合征，主要發(fā)生于有主動脈病變的患者（二葉式主動脈瓣、主動脈縮窄、主動脈擴張等）平均發(fā)病年齡約31歲，約不到一半的人數(shù)能夠存活[24]。最近關(guān)于生長激素治療Turner綜合征的研究均未能找到有效的證據(jù)說明生長激素能夠控制胸主動脈擴張或左室肥厚[25，26]。（二）家族性胸主動脈動脈瘤和夾層推薦指南Ⅰ級推薦：1． 胸主動脈瘤或夾層的患者的一級親屬推薦行主動脈成像以發(fā)現(xiàn)無癥狀性疾病患者。(證據(jù)等級：B ）2． 確診的主動脈瘤和(或)主動脈夾層伴隨基因((FBN1, TGFBR1, TGFBR2,COL3A1, ACTA2, MYH11)突變的患者，其一級親屬需行咨詢和測驗。然后只有那些有基因突變的親屬才需行主動脈成像。（證據(jù)等級：C ）Ⅱa級推薦：1． 如果一個或多個主動脈瘤或主動脈夾層的患者的一級親屬被確診為胸主動脈擴張、動脈瘤或動脈夾層，那么對于其二級親屬行影像學(xué)檢查是合理的。(證據(jù)等級：B ）2． 對于有胸主動脈瘤或主動脈夾層家族史的患者，測定器ACTA2基因序列是合理的。以此可以判定其遺傳易感性是否因ACTA2基因突變所致。(證據(jù)等級：B ）Ⅱb級推薦：1． 對于有家族史和與基因[TGFBR1, TGFBR2, MYH11這些基因已被證實能夠引起家族性胸主動脈瘤和(或)主動脈夾層]突變所致臨床特征的患者，可以考慮測定這些基因的基因序列。(證據(jù)等級：B ）2． 如果胸主動脈瘤或主動脈夾層患者的一個或多個一級親屬被發(fā)現(xiàn)有胸主動脈擴張、主動脈夾層或者動脈瘤，應(yīng)考慮推薦去咨詢遺傳學(xué)專家。(證據(jù)等級：C ）（三）其他疾病伴隨主動脈瘤和夾層推薦指南主要包括二葉式主動脈瓣、主動脈縮窄、右鎖骨下動脈異位及右側(cè)主動脈弓，其中右鎖骨下動脈異位及右側(cè)主動脈弓食管與氣管的壓迫癥狀，而主動脈瘤及夾層的發(fā)生率相對較低。二葉式主動脈瓣Ⅰ級推薦：1． 二葉式主動脈瓣患者的一級親屬；過早發(fā)生胸主動脈疾病的低危患者；和（或）家族遺傳性的胸主動脈瘤或夾層，需要評估二葉式主動脈瓣和無癥狀主動脈夾層的存在。（證據(jù)等級：C）2． 所有二葉式主動脈瓣患者都要行主動脈根部及升主動脈檢查，評估是否有主動脈擴張[27～30]（證據(jù)等級：B）二葉式主動脈瓣在正常人群中的發(fā)病率約1%~2%[27]，約9%的患者具有家族史[31]，2006年ACC/AHA瓣膜病指南指出二葉式主動脈瓣是一種家族式顯性遺傳病，能夠引起主動脈瘤形成[32]。約20%的二葉式主動脈瓣患者可有主動脈瘤形成，約15%的患者有急性主動脈夾層發(fā)生[29，30，34]。二葉式主動脈瓣在年輕人群中易起主動脈瓣反流，在老年人群易引起主動脈瓣縮窄。二葉式主動脈瓣引起的反流手術(shù)后效果良好，在年輕人群中行主動脈瓣置換也是很好的治療選擇[29，30，33]。 主動脈縮窄主動脈縮窄的發(fā)病率約為0.4‰-0.5‰,多數(shù)患者出生后或兒童期已治療，未治療患者成年后多引起心衰、運動后高血壓、顱內(nèi)出血、主動脈瘤及夾層、感染等[35]，主動脈瘤及夾層是引起死亡的主要原因之一。目前外科手術(shù)合主動脈球囊擴張及支架置入均能取得良好效果[36]。六、炎性疾病伴隨胸主動脈疾?。ū?0-2）表60-2 炎性疾病伴隨胸主動脈瘤及夾層名稱 診斷條件 診斷標準大動脈炎[42] 齡10mmHg 主動脈或其分支縮窄的影像證據(jù)巨細胞性動脈炎[43] 發(fā)病年齡>50歲 ≥3個診斷條件 近期發(fā)作的局限性頭痛 （敏感性>90% 臨時性動脈壓痛或脈搏減弱 特異性>90%） 紅細胞沉降率>50 mm/h 動脈組織活檢示壞死性血管炎Behet病[44] 葡萄膜炎 潰瘍性口炎+3個條 再發(fā)性生殖器潰瘍 件中的任意2個 潰瘍性口炎 皮膚損傷---紅斑、假性毛囊炎、 過敏反應(yīng)強直性脊柱炎[45] 初發(fā)疼痛3個月 晨僵現(xiàn)象 起病隱匿 活動后癥狀緩解（一）大動脈炎和巨細胞性動脈炎推薦指南Ⅰ級推薦：1． 活動性的大動脈炎和巨細胞性動脈炎的初始治療需用大劑量激素（潑尼松40～60mg每天或類似此劑量的其他激素）以減少活性炎癥損害[37，38]。（證據(jù)等級：B）2． 大動脈炎和巨細胞性動脈炎治療成功后需定期評估其活動性通過體格檢查和紅細胞沉降率或C-反應(yīng)蛋白[39，40]。（證據(jù)等級：B）3． 活動性大動脈炎和巨細胞性動脈炎經(jīng)治療急性炎癥期轉(zhuǎn)為靜止后方可行選擇性血管置換術(shù)[41]。（證據(jù)等級：B）4． 大動脈炎和巨細胞性動脈炎的最初評估需要通過CT或MRI評價胸主動脈及其分支血管的形成動脈瘤或閉塞性疾病的可能性（證據(jù)等級：C）Ⅱa級推薦：1． 對已接受激素治療的大動脈炎患者若有證據(jù)表明脈管疾病進展、組織癥狀復(fù)發(fā)或炎性標記物再次增高，則添加抗炎藥物治療是合理的[37]。（證據(jù)等級：C） 七、急性主動脈綜合征急性主動脈綜合征包括主動脈夾層、穿透性動脈粥樣硬化潰瘍和壁內(nèi)血腫[46]。（一）主動脈夾層主動脈夾層的確切流行病學(xué)目前不清，美國一項調(diào)查顯示其發(fā)病率約2~3/（10萬·年），平均發(fā)病年齡約63歲，男性約65%[5，47～50]。急性主動脈夾層定義為發(fā)病在2周以內(nèi)；發(fā)病在2~6周間為亞急性；大于6周為慢性。主動脈夾層的分類目前仍沿用DeBakey三分法和Stanford二分法，準確的分類能夠為手術(shù)或非手術(shù)治療提供依據(jù)。對于僅存在于主動脈弓部的夾層，其治療方案本次指南編寫委員會意見不一，部分人主張立即手術(shù)治療；而部分人主張行藥物治療，并反復(fù)影像學(xué)檢查直至病變穩(wěn)定，若一旦出現(xiàn)病情進展，則應(yīng)立即手術(shù)治療。引起主動脈夾層的危險因素應(yīng)滿足主動脈中層變性和動脈壁承受壓力過高，詳見表60-3。表60-3 引起主動脈夾層的危險因素1.引起主動脈壁壓力增加的因素 未受控制的高血壓 嗜絡(luò)細胞瘤 服用可卡因或其他興奮劑 舉重或做Valsalva動作 外傷 減速或扭轉(zhuǎn)損傷（如：汽車相撞時） 主動脈縮窄2.引起主動脈中層異常的因素 遺傳： Marfan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、二葉式主動脈瓣、Turner綜合征、 Loeys-Dietz綜合征、遺傳性胸主動脈瘤或夾層綜合征 炎性血管炎： 大動脈炎、巨細胞性動脈炎、Behet病 其他： 妊娠、多囊性腎病、長期使用激素或免疫抑制劑、感染雖然主動脈夾層的臨床表現(xiàn)多種多樣，但疼痛是最常見的臨床主訴。一項調(diào)查顯示急性夾層患者突發(fā)疼痛的為首要表現(xiàn)的約84%，其中劇烈疼重者約90%，轉(zhuǎn)移性疼痛者約12%~55%[51～59]。一般來說，疼痛部位及其相關(guān)體征反應(yīng)了夾層最初破口位置并且隨著夾層沿主動脈及其他血管和器官的擴展而改變。對464位夾層患者調(diào)查發(fā)現(xiàn)，A型夾層約80%表現(xiàn)為胸痛，47%為背痛，21%為腹痛；B型夾層約64%表現(xiàn)為背痛，表現(xiàn)為胸痛和腹痛者分別為63%和43%[51，59]。約6.4%的主動脈夾層患者不以疼痛為主要表現(xiàn)，此類患者一般年齡較大，長期使用激素類藥物或伴有Marfan綜合征癥狀，多表現(xiàn)為暈厥、腦卒中及心衰等[60~63]。由夾層引起的缺血和終末器官損害在臨床已經(jīng)廣發(fā)受到關(guān)注。損害的形式多樣（表60-4），且通常早期體格檢查不能發(fā)現(xiàn)。一項對1500位夾層患者研究發(fā)現(xiàn)31%的患者有脈搏短促的表現(xiàn)[64]。調(diào)查118位A型急性夾層患者，38人（32%）有四肢缺血表現(xiàn)（四肢動脈搏動減弱或無搏動、疼痛、神經(jīng)功能異常）[65]。有四肢缺血表現(xiàn)患者其終末器官損害率及死亡率會更高，調(diào)查發(fā)現(xiàn)有四肢缺血表現(xiàn)患者其腎臟及腸系膜受損及死亡率均是無四肢缺血表現(xiàn)患者的2倍多[66]。因此本指南建議任何已確診為急性夾層患者均應(yīng)行四肢脈搏檢查以確定是否存在四肢缺血。表60-4 夾層引起的終末器官損害類型 器官損害心血管 主動脈瓣關(guān)閉不全 暈厥 心包填塞 心肌缺血或梗死 充血性心衰神經(jīng)系統(tǒng) 一過性缺血發(fā)作或卒中 周圍神經(jīng)病變 截癱 脊髓局部缺血肺 胸腔積液 主肺動脈瘺伴出血胃腸道 腸系膜局部缺血或壞死 主動脈腸瘺伴出血腎 腎缺血或壞死 腎衰四肢 四肢局部缺血（二）壁內(nèi)血腫在急性動脈綜合征中壁內(nèi)血腫的發(fā)生率約10%~20%[67~69]。目前部分人認為壁內(nèi)血腫的發(fā)生是由于位于動脈中層的血管滋養(yǎng)血管的出血導(dǎo)致；部分人則認為血腫是由于動脈內(nèi)膜的微小的撕裂導(dǎo)致[70，71]。壁內(nèi)血腫多發(fā)生于老年人，多位于降主動脈，其疼痛性質(zhì)多與典型夾層相似，但缺血及終末器官損害和脈搏短絀明顯低于典型夾層[72，73]。壁內(nèi)血腫的影像學(xué)表現(xiàn)為動脈壁新月形或圓形增厚，經(jīng)胸超聲測得最大厚度≥7mm。升主動脈的壁內(nèi)血腫單純藥物治療死亡及并發(fā)癥的風(fēng)險較大，推薦手術(shù)治療；降主動脈的壁內(nèi)血腫通過控制血壓，使用β受體阻滯劑能夠改善長期生存率[73]。（三）穿透性動脈粥樣硬化潰瘍穿透性動脈粥樣硬化潰瘍多發(fā)于年齡大于65歲老年人，伴有高血壓及彌漫性動脈粥樣硬化，約90%集中于降主動脈[74～76]，影像學(xué)可見外翻于主動脈管腔的蘑菇樣突起。臨床中可表現(xiàn)為胸背痛，但很少有主動脈反流及缺血樣表現(xiàn)。（四）胸主動脈假性動脈瘤胸主動脈假性動脈瘤發(fā)生率較低，多發(fā)生于機動車輛減速或扭轉(zhuǎn)、跌落或運動時；鈍器損傷后約3%~4%發(fā)生；其他情況如主動脈手術(shù)、介入操作、穿透性主動脈損傷等也可發(fā)生[77~83]。（五）急性主動脈疾病的治療主動脈夾層風(fēng)險評估推薦指南Ⅰ級推薦：1. 對于任何懷疑主動脈夾層的患者都要常規(guī)評估該病的風(fēng)險以便指導(dǎo)診斷治療，這一過程包括現(xiàn)病史、家族史、疼痛的性質(zhì)以及主動脈夾層相關(guān)疾病的鑒別檢查。a .高度風(fēng)險病史[85 ~88]（證據(jù)等級：B）l Marfan綜合征、Loeys-Dietz綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、Turner綜合征或其他結(jié)締組織病。l 已知的易導(dǎo)致胸主動脈瘤或夾層的基因突變，包括：FBN1, TGFBR1, TGFBR2, ACTA2, MYH11。l 主動脈夾層及主動脈瘤家族史。l 已知的主動脈瓣疾病。l 近期的主動脈操作（包括手術(shù)及介入治療）。l 已知的胸主動脈瘤。 b. 高度風(fēng)險的胸、背或腹痛性質(zhì)[85~91]。（證據(jù)等級：B）l 突發(fā)疼痛。l 疼痛劇烈。l 疼痛呈撕裂樣。 c. 高度風(fēng)險的體征[85，89，92～94]。（證據(jù)等級：B）l 脈搏短絀。l 四肢收縮壓差大于20mmHg。l 局部神經(jīng)病變體征。l 主動脈反流性雜音。2. 對于年齡小于40歲的突發(fā)嚴重胸、背或腹部痛的患者，應(yīng)詳細詢問Marfan綜合征、Loeys-Dietz綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、Turner綜合征或其他結(jié)締組織病的相關(guān)病史及體格檢查[87]。（證據(jù)等級：B）3. 對于突發(fā)嚴重胸、背或腹痛的患者，應(yīng)仔細詢問其直系家庭成員的胸主動脈疾病史[87]。（證據(jù)等級：B）4. 對于突發(fā)嚴重胸、背或腹痛的患者，應(yīng)仔細詢問近期是否有胸主動脈操作史（手術(shù)或介入治療），或已知的主動脈瓣疾病史。（證據(jù)等級：C）5. 對于懷疑或已經(jīng)確診的有暈厥發(fā)作的主動脈夾層患者，應(yīng)仔細行體格檢查以鑒別是否存在神經(jīng)損傷或心包填塞。（證據(jù)等級：C）6. 所有表現(xiàn)為急性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患者都要詢問是否有胸、背或腹痛的癥狀并檢查周圍血管搏動征[92]。（證據(jù)等級：C）主動脈夾層篩選試驗推薦指南Ⅰ級推薦：1. 任何有胸主動脈夾層癥狀的患者必須做心電圖。a. 由夾層導(dǎo)致的冠狀動脈閉塞心電圖表現(xiàn)為ST段抬高提示心肌壞死，應(yīng)立即按原發(fā)性心肌梗地治療，除非患者是高危的主動脈夾層[85，95，96]。（證據(jù)等級：B）2. 胸部X線評估胸主動脈疾病的可能性與患者的危險分級有關(guān)。a. 中?；颊撸核兄形；颊咝栊夭縓線檢查，它能對部分胸部疾病能夠明確診斷，可避免進一步的胸主動脈疾病的影像學(xué)檢查。（證據(jù)等級：C）b. 低?；颊撸核械臀；颊咝栊行夭縓檢查，以便對部分胸部疾病明確診斷或者發(fā)現(xiàn)胸主動脈疾病的證據(jù)，行能夠明確診斷的其他影像學(xué)檢查。（證據(jù)等級：C）3. 初步篩選時經(jīng)食管

什么是胸主動脈瘤？胸主動脈瘤是指胸主動脈的永久性擴張，直徑達到正常胸主動脈直徑的2倍以上。解剖學(xué)上包括升主動脈瘤、主動脈弓動脈瘤、降主動脈胸段動脈瘤。 胸主動脈瘤的形成原因是什么？胸主動脈瘤病因大多數(shù)為動脈硬化，其次是動脈中層囊性壞死、粘液變性、感染、外傷、先天性發(fā)育不良及梅毒等。 胸主動脈瘤對人體有什么危害？胸主動脈瘤形成后，往往壓迫鄰近的器官產(chǎn)生胸背疼痛、氣促、呼吸困難、聲音嘶啞等癥狀。甚或腐蝕胸骨、胸椎、肋骨等骨骼組織，向體表膨出，成為搏動性腫塊。在膨大的瘤部，血液流速減慢，形成渦流，還可能產(chǎn)生附壁血栓，血栓易脫落造成遠端臟器的栓塞，最后因動脈瘤嚴重壓迫重要器官或自行破裂，導(dǎo)致死亡。 什么樣的人好發(fā)胸主動脈瘤？胸主動脈瘤的發(fā)病與腹主動脈瘤有類似的特點，比如多發(fā)生在老年，隨年齡增長發(fā)病率也增加，男性多于女性等。相關(guān)報道胸主動脈瘤中根部及升主動脈瘤占45%，弓部主動脈瘤占10%，降主動脈瘤占35%，胸腹主動脈瘤占10% 有什么樣臨床表現(xiàn)要想到胸主動脈瘤呢？胸主動脈瘤早期一般無癥狀，隨著瘤體的增大，壓迫或阻塞動脈瘤周圍的組織與器官時出現(xiàn)癥狀。主要包括：※ 疼痛：部分降主動脈瘤患者會出現(xiàn)疼痛癥狀，性質(zhì)多為鈍痛，一般呈持續(xù)性，也可能隨呼吸、血壓、活動等加劇，壓迫肋間神經(jīng)、胸椎使疼痛加劇。疼痛部位多在背部，也可向四周放散。※ 壓迫：胸主動脈瘤壓迫氣管可出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難等癥狀，嚴重時可引起肺不張、支氣管炎及支氣管擴張；壓迫上腔靜脈則可出現(xiàn)上腔靜脈阻塞綜合征的表現(xiàn)；壓迫喉返神經(jīng)可出現(xiàn)聲音嘶??；壓迫食管可出現(xiàn)吞咽困難；當(dāng)瘤體破裂時，可出現(xiàn)食管或氣管瘺，從而引起咯血或嘔血。 如何診斷胸主動脈瘤呢？多種特殊檢查可以用來診斷胸主動脈瘤。比如：胸片可以看到主動脈球擴大、縱膈增寬，但胸片不能作為胸主動脈瘤的確診手段。增強CT是診斷胸主動脈瘤的常用手段。具有安全、簡單、準確、經(jīng)濟的特點。因此增強CT在胸主動脈瘤的診斷和術(shù)前評估兩方面都具有重要的價值。螺旋CT還可進行血管重建以取得CT血管造影（CTA）資料。能準確測量血管內(nèi)徑和長度。磁共振血管成像（MRA）也是診斷胸主動脈瘤的好方法，但MRA圖象稍模糊，尤其是在測量血管內(nèi)徑上不夠精確。經(jīng)食道超聲（TEE）是診斷胸主動脈瘤安全、無創(chuàng)、靈敏性和特異性高的好方法，能夠非常準確、快速的對胸主動脈瘤做出診斷。其缺點是在急診病情不穩(wěn)定的患者無法順利完成該操作，另外由于氣管的干擾對弓部及其分支血管的觀察有一定局限性。數(shù)字減影血管造影（DSA）是診斷胸主動脈的有效手段，但由于是有創(chuàng)檢查且價格昂貴，因此DSA技術(shù)更多的是被應(yīng)用在胸主動脈瘤的腔內(nèi)治療技術(shù)之中。 胸主動脈瘤的治療方法有哪些？胸主動脈瘤的治療方法有傳統(tǒng)外科手術(shù)治療和腔內(nèi)治療兩種方法。 明確診斷胸主動脈瘤就一定要手術(shù)嗎？胸主動脈瘤是否需要手術(shù)要看瘤體是否有破裂的可能性以及是否有癥狀。一般胸主動脈瘤一旦確診，如不治療，隨著年齡增加，其破裂風(fēng)險將逐年增加，所以無論有無癥狀，胸主動脈瘤一經(jīng)確診，應(yīng)找專業(yè)醫(yī)生進行仔細評估。在無手術(shù)禁忌的情況下應(yīng)及時治療?；颊咄蝗怀霈F(xiàn)瘤體的迅速增大、疼痛加重，或者因瘤體壓迫出現(xiàn)的呼吸困難、吞咽困難等癥狀時，更立即手術(shù)。 胸主動脈瘤的傳統(tǒng)外科手術(shù)方式是什么？傳統(tǒng)的手術(shù)方式是在全身麻醉下，切開胸腔，然后將動脈瘤切除并應(yīng)用人造血管重建缺損的主動脈，適用于多數(shù)胸主動脈瘤患者。 胸主動脈瘤傳統(tǒng)外科手術(shù)創(chuàng)傷大嗎？胸主動脈瘤的傳統(tǒng)外科手術(shù)方式創(chuàng)傷巨大，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高，危險性大。特殊的并發(fā)癥包括：長時間阻斷胸主動脈，由于缺血而造成脊髓損傷，從而發(fā)生截癱。阻斷范圍越大，阻斷時間越長，發(fā)生截癱的危險性越高。術(shù)中大量失血、低血壓時間過長、深低溫停循環(huán)時間過久、術(shù)中阻斷腦部供血血管時間過長、移植后血管發(fā)生狹窄或閉塞以及術(shù)中血栓或空氣的栓塞等均可引起腦缺氧，嚴重時甚至導(dǎo)致患者死亡。 腔內(nèi)方法治療胸主動脈瘤的原理是什么呢？腔內(nèi)方法治療胸主動脈瘤的原理是不開胸，不切除病變血管，在腹股溝做一個3-5cm的小切口，從股動脈通過一輸送裝置將覆膜支架推送到病變部位打開，將瘤腔隔絕，恢復(fù)胸主動脈正常的血流狀態(tài)，使血液不再沖擊擴張的動脈瘤壁從而避免動脈瘤破裂。 胸主動脈瘤腔內(nèi)治療的結(jié)果如何？腔內(nèi)技術(shù)已廣泛應(yīng)用于胸降主動脈瘤的治療，隨著技術(shù)和產(chǎn)品的革新，治療結(jié)果逐漸改善。腔內(nèi)治療技術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快，并發(fā)癥發(fā)生率低。圍手術(shù)期死亡率＜5%，截癱發(fā)生率約3%，內(nèi)漏發(fā)生率為10%左右，5年生存率＞80%。 胸主動脈瘤術(shù)后的病人在生活上需要注意什么？1.控制血壓及心率：遵醫(yī)囑規(guī)律口服降壓藥物，將血壓控制在正常范圍內(nèi)（收縮壓不高于140mmHg，舒張壓不高于90mmHg），尤其避免血壓波動．心率控制在80次/分以內(nèi)。2.改善生活方式，適量運動鍛煉，避免劇烈運動，低鹽低脂清淡飲食，避免情緒激動，積極控制血脂血糖。3.術(shù)后3月、6月、9個月、1年要定期進行血管超聲或CTA復(fù)查。

手術(shù)是唯一根治胸主動脈瘤的方法，原則上胸主動脈瘤都應(yīng)外科治療，但由于手術(shù)有一定的風(fēng)險，因此在決策時應(yīng)全面考慮： 1、動脈瘤的病因、病變范圍、部位。 2、全身情況、有無重要器官并發(fā)癥。 3、擬施手術(shù)以及手術(shù)本身的風(fēng)險性。 4、醫(yī)療條件 如手術(shù)者的經(jīng)驗、麻醉水平及整體應(yīng)變能力。 一般來說主動脈瘤的直徑大于5cm，如心、腦腎等器官無嚴重的合并癥都應(yīng)考慮手術(shù)治療。

概述：胸主動脈夾層動脈瘤并不是生長在胸主動脈上的腫瘤，而是胸主動脈壁在受到某些病理因素的破壞后，高速、高壓的主動脈血流將其內(nèi)膜撕裂，使主動脈的內(nèi)膜和外膜分離，形成夾層，并導(dǎo)致破裂口附近胸主動脈的外膜擴張而形成動脈瘤。其危害是發(fā)生瘤樣擴張的胸主動脈壁外膜隨時可能破裂導(dǎo)致患者迅速出血、死亡。常見的引起胸主動脈夾層動脈瘤的原因有：高血壓、動脈硬化、醫(yī)源性損傷、炎癥、馬凡氏綜合征等。其中因高血壓引起的夾層動脈瘤常見于50-60歲的男性患者，多有10余年的高血壓病史；而馬凡氏綜合征則是一種先天性、遺傳性疾病，患者由于長骨發(fā)育過長而具有修長的身材，因此從事體育運動有一定的優(yōu)勢，但此類患者常在青年時期死于動脈瘤的破裂，因此又被稱為“運動員殺手”，著名的女排運動員海曼就是馬凡氏綜合征患者。主動脈夾層動脈瘤的發(fā)病率，每年每百萬人口約為5～10例。男女之比約為3∶1，發(fā)病年齡大多數(shù)在40歲以上。1965年DeBakey按夾層動脈瘤發(fā)生的部位和范圍分為三種類型，在臨床上得到廣泛應(yīng)用。Ｉ型：內(nèi)膜破裂處位于升主動脈，主動脈壁剝離范圍起源于升主動脈，累及主動脈弓、降主動脈，并可延伸到腹主動脈。Ⅱ型：內(nèi)膜破裂處位于升主動脈，主動脈壁剝離范圍局限于升主動脈。Ⅲ型：內(nèi)膜破裂處位于左鎖骨下動脈開口遠端的近段降主動脈。主動脈壁向降主動脈方向剝離，可延伸到腹主動脈，但不涉及升主動脈。 主動脈夾層動脈瘤病情異常兇險，發(fā)生夾層動脈瘤后24小時生存率僅40％，1星期生存率為25％，3個月生存率僅10％。病變累及升主動脈者預(yù)后更差，1個月生存率僅8％，而病變僅累及胸降主動脈者則1個月生存率可達75％。夾層動脈瘤的介入治療20世紀90年代出現(xiàn)夾層動脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)使胸主動脈夾層動脈瘤的治療進入了嶄新的微創(chuàng)時代。胸主動脈夾層動脈瘤是胸主動脈的內(nèi)膜撕裂和外膜擴張而非腫瘤，其治療的目的是預(yù)防破裂而不是切除病變組織，只要使用人工血管將高速高壓的胸主動脈血流與病變的血管壁隔開，使血流不再經(jīng)內(nèi)膜破口進入夾層，而進入遠端主動脈，不再沖擊已擴張的胸主動脈外膜，就可以預(yù)防其破裂達到治愈。腔內(nèi)隔絕術(shù)就是將與病變段胸主動脈匹配的帶有鈦記憶合金支架的人工血管預(yù)置于導(dǎo)管內(nèi)，在X-線透視監(jiān)視下，經(jīng)股動脈導(dǎo)入，當(dāng)人工血管到達病變胸主動脈部位后，將人工血管從導(dǎo)管內(nèi)釋放，記憶合金支架在血液37℃溫度下恢復(fù)至原來口徑，將人工血管撐開固定于病變胸主動脈兩端的正常主動脈上，血流即從人工血管腔內(nèi)流過，胸主動脈夾層的內(nèi)膜破口及瘤樣擴張即被隔絕。腔內(nèi)隔絕術(shù)適用于DeBakey分類屬Ⅲ型夾層主動脈瘤，只要夾層內(nèi)膜破裂口距左鎖骨下動脈開口1.5厘米以上，人工血管近端能固定于內(nèi)膜破裂口以上而又不會阻塞左鎖骨下動脈即可，這就是說約有90%的夾層主動脈瘤可經(jīng)腔內(nèi)隔絕術(shù)治愈。與傳統(tǒng)的開胸巨創(chuàng)手術(shù)相比，腔內(nèi)隔絕術(shù)最突出的特點是微創(chuàng)，手術(shù)僅需在大腿根部作一個3cm長的小切口即可完成，患者術(shù)后恢復(fù)快，并發(fā)癥率、死亡率低，并且使許多因高齡，多并存病而不能耐受傳統(tǒng)手術(shù)的患者獲得了治療機會。因而腔內(nèi)隔絕術(shù)的出現(xiàn)被成為是胸主動脈夾層動脈瘤手術(shù)治療史上的又一次革命。我院主動脈夾層治療特色大血管手術(shù)和介入治療是外科治療的難點。我院心胸外科是全國較早進行大血管手術(shù)治療和介入治療的單位，擁有主動脈夾層治療綠色通道，24小時為患者服務(wù)。該科每年收治主動脈夾層病人60余例，完成手術(shù)和介入治療30余例，治療成功率超過85％，在華東地區(qū)居于前列。目前，心胸外科大血管手術(shù)體外循環(huán)時間36.0～195.0 min，平均(60.3 ±37.6) min；動脈阻斷時間30.0～65.0 min，平均(42.3 ±12.4) min。手術(shù)成功率89％，術(shù)后1年生存率88％，3年生存率75％。介入治療術(shù)時間 23.0～163.0 min，平均(58.3 ±34.2) min；手術(shù)成功率95％，術(shù)后1年生存率93％，3年生存率85％。手術(shù)數(shù)量和成功率均達到國際先進水平。

40%的患者無臨床癥狀而在體檢時發(fā)現(xiàn)，其癥狀主要與動脈瘤大小及并發(fā)癥有關(guān)，可分為幾類： 1、心血管表現(xiàn) 如因主動脈根部擴大引起的主動脈反流（心功能不全表現(xiàn)）、因冠狀動脈灌注不良出現(xiàn)的心肌缺血癥狀、以及因附壁血栓脫落引起的肢體或臟器缺血和（或）栓塞癥狀。 2、動脈瘤引起的壓迫癥狀 如升主動脈瘤或弓部瘤可引起上腔靜脈受壓；弓部瘤和降主動脈瘤可壓迫氣管，出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、咯血；壓迫食管引起吞咽不暢；壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。 3、其他癥狀 如胸、背部疼痛（持續(xù)性或突發(fā)性、鈍痛或撕裂樣劇痛）。