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王坡主治醫(yī)師 北京市大興區(qū)人民醫(yī)院 心血管外科 主動脈包括升主動脈、主動脈弓和降主動脈三部分，后者又分為胸部和腹部兩部分，升主動脈內(nèi)徑約30mm，長約50~60mm。主動脈可發(fā)生各種先天性和/或后天性疾病，主動脈壁向外呈瘤樣病理性擴(kuò)張膨出的病變稱為主動脈瘤（Aorticaneurysm，AA），可發(fā)生在主動脈的各個部位，廣義的主動脈瘤包括真性主動脈瘤、假性主動脈瘤、主動脈夾層三種。真性主動脈瘤指局部主動脈壁的全層呈瘤樣擴(kuò)張突出，即狹義的主動脈瘤。一、發(fā)病機(jī)制主動脈瘤的發(fā)病機(jī)制目前并不是十分明確，目前認(rèn)為是各種原因?qū)е碌膭用}壁的薄弱、血流動力學(xué)改變等多種因素共同作用的復(fù)雜過程。主要包括退行性病變?nèi)鐒用}粥樣硬化、囊性中層壞死包括馬凡氏綜合征等結(jié)締組織病、機(jī)械性因素血流動力學(xué)改變等、創(chuàng)傷性因素及感染性因素如梅毒性主動脈瘤。流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)本病大多見于60歲以上的老年人，40歲以下發(fā)病者較為少見，因為隨著年齡的增長，血管壁易發(fā)生退行性改變、粥樣硬化等，管腔彈性減退，在壓力的作用下擴(kuò)張形成動脈瘤。動脈瘤越大，破裂的危險性越大。與腹主動脈瘤不同，在升主動脈瘤的病因中，動脈粥樣硬化所占比例較小。主動脈瘤的危險因素以吸煙和家庭史最為重要，而高血壓是促進(jìn)主動脈瘤發(fā)生發(fā)展及破裂的重要危險因素。二、病理解剖及分類在超聲檢查下按照主動瘤發(fā)生的部位，主動脈瘤可分為：1.升主動脈瘤；2.主動脈弓動脈瘤；3.降主動脈瘤或胸主動脈瘤，起點(diǎn)在左鎖骨下動脈的遠(yuǎn)端；4.腹主動脈瘤，常在腎動脈的遠(yuǎn)端。按形態(tài)主動脈瘤可分為：1.囊性動脈瘤：瘤體涉及動脈壁的一部分，呈囊狀，可有頸，不對稱地向外突出，與正常主動脈分界清楚，常有附壁血栓；2.梭形動脈瘤：瘤體涉及整個動脈壁，呈彌漫性擴(kuò)張，基底較寬、凸出度較小。外傷性動脈瘤常呈囊狀，動脈粥樣硬化性動脈瘤常呈梭狀。按結(jié)構(gòu)主動脈瘤可分為真性動脈瘤、假性動脈瘤及夾層動脈瘤。1.真性主動脈瘤：管腔局部擴(kuò)張，當(dāng)升主動脈擴(kuò)張＞40mm時可診斷為動脈瘤。真性動脈瘤往往由于主動脈壁全層擴(kuò)張或局限性向外膨出而形成。一般由于血管壁中層彈性纖維缺血、變性、壞死，失去原有的彈性而形成薄弱區(qū)，在長期動脈內(nèi)血流的剪切力作用下而形成。本病占廣義主動脈瘤的大多數(shù)，可發(fā)生于主動脈的任何部位，病死率與患者的年齡、瘤體大小等有關(guān)，瘤體破裂是致死的主要原因。2.假性主動脈瘤：假性主動脈瘤指主動脈壁有部分或全層破裂，血液進(jìn)入破裂部位，在主動脈外層呈瘤樣擴(kuò)張，瘤體的外層壁很薄，容易破裂造成大出血，后果極為嚴(yán)重，多數(shù)系創(chuàng)傷、腫瘤、感染或炎癥性病變等所致。三、臨床表現(xiàn)主動脈瘤的臨床表現(xiàn)取決于動脈瘤的大小、部位、病因、對周圍組織器官的壓迫和并發(fā)癥，其臨床表現(xiàn)多樣且復(fù)雜。一般無特殊體征，有時可伴有持續(xù)性或陣發(fā)性的隱痛、悶脹或酸痛，容易造成誤診或耽誤治療。當(dāng)主動脈瘤發(fā)展到一定程度可發(fā)生難以避免的破裂并發(fā)癥，引起難以控制的大出血致病人死亡。突發(fā)的劇烈疼痛往往是主動脈瘤破裂或急性擴(kuò)張的特征性表現(xiàn)，死亡率高，又稱人體「定時炸彈」。1.超聲心動圖表現(xiàn)真性主動脈瘤管腔局部擴(kuò)張，一般認(rèn)為，如果升主動脈內(nèi)徑超過40mm即可考慮升主動脈擴(kuò)張，其擴(kuò)張程度超過相應(yīng)正常部位1.5倍可診斷為動脈瘤。在國外常以升主動脈內(nèi)徑＞50mm作為診斷升主動脈瘤的標(biāo)準(zhǔn)。二維超聲心動圖可明確診斷升主動脈瘤，并能清晰顯示其擴(kuò)張的部位、程度及擴(kuò)張后升主動脈的形態(tài)等。四、預(yù)后升主動脈瘤預(yù)后一般與動脈瘤的大小、是否存在并發(fā)癥、是否進(jìn)行及時有效的治療干預(yù)等有關(guān)。升主動脈瘤的自然預(yù)后通常較差，及早的、正規(guī)的外科手術(shù)治療能夠幫助患者緩解癥狀，提高生存質(zhì)量，降低死亡風(fēng)險。1.破裂動脈瘤薄弱的瘤壁受血流不斷沖擊而逐漸膨大，最后穿破而引起出血，一旦主動脈瘤破裂，多數(shù)出現(xiàn)嚴(yán)重的血流動力學(xué)障礙，迅速導(dǎo)致循環(huán)衰竭和死亡；2.附壁血栓形成瘤體膨大處血流緩慢，長期的血流壓力加之滋養(yǎng)血管供血減少導(dǎo)致內(nèi)膜損傷易有血栓形成，血栓脫落可致栓塞；3.繼發(fā)感染繼發(fā)感染使瘤壁更為薄弱，容易破裂。五、治療升主動脈瘤明確診斷后應(yīng)積極的采取治療，對于無癥狀者，多使用藥物進(jìn)行保守治療，主要控制血壓、血脂，以降低心血管疾病的發(fā)生風(fēng)險。但手術(shù)治療仍是升主動脈瘤患者的主要治療手段。對升主動脈瘤患者，如果具備手術(shù)適應(yīng)證，最好手術(shù)治療。當(dāng)主動脈根部或升主動脈直徑超過50mm，或擴(kuò)張速度≥5mm/年，應(yīng)進(jìn)行主動脈根部修補(bǔ)或升主動脈置換術(shù)。目前外科手術(shù)是治療升主動脈瘤最有效的方法，Bentall、Cabrol、Wheat、David、主動脈瓣置換加升主動脈成形手術(shù)是這類病人的常用術(shù)式，手術(shù)效果可靠，風(fēng)險相對較低。2023年10月09日
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于洋主治醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 心臟外科 遺傳性胸主動脈瘤與主動脈夾層胸主動脈瘤是指位于胸腔內(nèi)主動脈部分的擴(kuò)張，這部分主動脈是血流從心臟中流出所最先經(jīng)過的部分。胸主動脈瘤會隨著時間逐步擴(kuò)張且并不總是會出現(xiàn)癥狀。然而，如果一個已明顯擴(kuò)張的胸主動脈瘤未能經(jīng)手術(shù)治療，則會導(dǎo)致急性主動脈夾層（一種主動脈壁撕裂），它會導(dǎo)致主動脈壁間分離，使血流到它本不應(yīng)該流到的地方去。這會給人帶來潛在的生命威脅。因為這種疾病并不總會產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，所以對個體而言，知道自己是否有患病風(fēng)險尤為重要，這樣主動脈就可以在破裂之前被及時修復(fù)。有幾個因素會使人具有患胸主動脈瘤和主動脈夾層的風(fēng)險。這種疾病并不總會產(chǎn)生相應(yīng)病征，因此，知道自己是否有患病風(fēng)險尤為重要，這樣主動脈就可以在其夾層之前被及時修復(fù)。在患有胸主動脈瘤的20%的患者中，這種病的病因是遺傳性的，且該病常在家族中存在。在對患有家族中世代相傳的胸主動脈瘤的病例的研究中，這種疾病被稱為家族性胸主動脈瘤與夾層（FTAAD）。人們還會用什么名字來稱呼家族性胸主動脈瘤與夾層呢？家族性胸主動脈瘤與夾層（FTAAD）也被稱為胸主動脈瘤（TAA），胸主動脈瘤與夾層（TAAD），家族性主動脈瘤（FAA）或主動脈環(huán)擴(kuò)張。家族性胸主動脈瘤與夾層的流行程度有多大？胸主動脈瘤與夾層在總?cè)丝谥邢喈?dāng)常見，但只有20%的病例是由遺傳因素引起的。這在種族之間是一致的。很多人不知道他們的家庭有患家族性胸主動脈瘤與夾層的傾向。因此，建議患者的直系親屬（即父母，兄弟姐妹和子女）也要進(jìn)行胸主動脈瘤的篩查。家族性胸主動脈瘤與夾層的特點(diǎn)是什么？與家族性胸主動脈瘤與夾層相關(guān)的主動脈變化可能出現(xiàn)在童年早期或之后生活中的任何時候。主動脈瘤可以是無臨床癥狀的或者有臨床癥狀的。如果有癥狀出現(xiàn)，那它們可能與動脈瘤的位置、大小和生長速度有關(guān)。出現(xiàn)的癥狀包括胸部、頸部和/或背部疼痛；頭、脖子和手臂腫脹；哮喘，咳嗽或呼吸短促；咳血。主動脈夾層通常會導(dǎo)致嚴(yán)重的、突然的、持續(xù)的胸部和/或上背部疼痛，患者描述為“撕裂一般”，并且感覺到疼痛像是從一個地方轉(zhuǎn)移到另一個地方。主動脈夾層還可能導(dǎo)致異常蒼白的皮膚，非常微弱的脈搏，單側(cè)或雙側(cè)手部/腿部的麻木或刺痛（感覺異常），還有癱瘓。主動脈瘤和主動脈夾層都會增加主動脈突然破裂導(dǎo)致大出血的風(fēng)險。如果不進(jìn)行手術(shù)以防止主動脈破裂的發(fā)生，這些血管異常可能會危及生命。在家族性胸主動脈瘤的病例，疾病在家族中代代相傳，即使在同一個家族中，與胸主動脈瘤和夾層相關(guān)的主動脈變化的發(fā)生和出現(xiàn)的時間也可能不同。有時候，家族性胸主動脈瘤和夾層的患者也會出現(xiàn)腦部或腹主動脈部的動脈瘤。一些患有FTAAD的人患有先天性（出生時）的心臟畸形，例如主動脈瓣二瓣化畸形或動脈導(dǎo)管未閉（心臟中的一些血管在出生后一到兩天內(nèi)應(yīng)關(guān)閉但實際上未關(guān)）。其他的家族還有可能出現(xiàn)小動脈堵塞，導(dǎo)致早發(fā)性中風(fēng)和冠狀動脈疾病。家族性胸主動脈瘤和夾層的患者還可能有一些特征，例如下腹部軟袋外翻（腹股溝疝），脊柱曲度異常（脊椎側(cè)彎），或由皮膚毛細(xì)血管（真皮毛細(xì)血管）異常引起的紫色皮膚變色（網(wǎng)狀青斑），但這些特征在總?cè)丝谥幸卜浅３Ｒ?。家族性胸主動脈瘤和夾層形成的原因是什么？ACTA2、MYH11、MYLK和PRKG1基因已知會引起家族性主動脈夾層。此外，TGFBR1、TGFBR2、SMAD3、TGFB2和FBN-1基因與FTAAD和其他具有特定外在生理特征的疾病有關(guān)。所有這些基因都可以進(jìn)行基因檢測。如果一個人進(jìn)行了基因測試，那他們應(yīng)該與遺傳學(xué)家和遺傳咨詢師討論其結(jié)果。每一個有一名患病父母的孩子都有大于50%的可能遺傳該疾病。對于孕婦，如果其家族中有已知可導(dǎo)致疾病的基因突變，可以進(jìn)行產(chǎn)前檢測。家族性胸主動脈瘤和夾層的如何診斷？胸主動脈瘤和夾層的診斷是基于胸主動脈擴(kuò)張和/或夾層的存在，以及其他組織疾病的臨床特征的缺乏，例如馬方綜合癥，洛伊-迪茨綜合征和埃勒斯-當(dāng)洛斯綜合征。請向你的醫(yī)生咨詢這些結(jié)締組織疾病不同的診斷。當(dāng)有明確的胸主動脈瘤和夾層史時，可診斷為家族性胸主動脈瘤和夾層。主動脈瘤的診斷可以通過使用例如超聲心動圖（聲波圖）、計算機(jī)斷層掃描（CT或CAT掃描）、磁共振成像（MRI）、經(jīng)食管的超聲心動圖（TEE）、胸部X光或血管造影術(shù)等成像技術(shù)來實現(xiàn)。主動脈夾層可以通過計算機(jī)斷層掃描（CT或CAT掃描）或經(jīng)食管超聲心動圖（TEE）診斷。家族性胸主動脈瘤和夾層如何管理？家族性胸主動脈瘤和/或夾層的患者的管理需要來自熟悉該疾病的多學(xué)科專家團(tuán)隊的配合投入工作，這個團(tuán)隊?wèi)?yīng)包括醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)家，心臟病學(xué)家和心血管外科醫(yī)生?？蓽p少主動脈壓力的藥物可能會這有所幫助。β受體阻滯劑有助于降低血壓和減少心跳的力量。它們也可能有助于防止或減慢主動脈擴(kuò)張和降低發(fā)生主動脈夾層的風(fēng)險。家族性主動脈瘤和夾層的患者必須要接受規(guī)律的檢測，以監(jiān)控他們的主動脈健康狀況，并在緊急情況發(fā)生前發(fā)現(xiàn)問題。這些是醫(yī)生用來診斷這種疾病的相同的成像測試：超聲心動圖，MRI，CT掃描或TEE。對于ACTA2基因發(fā)生突變的個體，篩查冠狀動脈疾病和腦血管疾病是合理的。對于TGFBR1、TGFBR2、TGFB2或SMAD3發(fā)生突變的個體，建議每年對主動脈及其分支和腦血管循環(huán)進(jìn)行影像學(xué)檢查。在主動脈夾層或其他危及生命的情況發(fā)生前，進(jìn)行手術(shù)是最有效的措施。在以下情況下考慮手術(shù)：●升主動脈的擴(kuò)張速度大于每年0.5cm●升主動脈直徑在4.2cm-5.0cm之間兩種最常見的手術(shù)類型是：●Bentall手術(shù)，包括主動脈移植修復(fù)和插入主動脈機(jī)械瓣膜。手術(shù)后，患者需要終生服用血液稀釋藥物，以避免可能危及生命的血凝塊的出現(xiàn)?！癖Ａ舭昴な中g(shù)，替換掉主動脈的損壞部分，但仍保留患者自己的主動脈瓣。這種手術(shù)并不需要患者之后一直服用血液稀釋藥物，但它僅能在患者的主動脈瓣可以正常工作的情況下施行。無論實施哪種手術(shù)，患者必須一直服用血壓藥，并且使他們的主動脈狀況得到監(jiān)測（頻率不少于一年一次），以確保主動脈的其他部分不發(fā)生額外的擴(kuò)張或破裂。你可以為保證你和家人的健康做些什么？如果你有發(fā)生家族性主動脈瘤和夾層的風(fēng)險，下面是一些你可以采取，以預(yù)防危急情況的措施：●進(jìn)行超聲心動圖或其他主動脈成像檢查，頻率至少一年一次。你的醫(yī)生可能會希望你更加頻繁的做超聲心動圖檢查（每三到六個月一次），以確保你的主動脈擴(kuò)張程度很小或者沒怎么擴(kuò)張?！癫灰獙δ愕闹鲃用}施加額外的壓力。你應(yīng)該僅參與輕緩的運(yùn)動，例如散步，慢跑，或者輕松的騎車。避免競爭性的和有身體接觸的運(yùn)動，還有塑形運(yùn)動和重量訓(xùn)練?！窳私庵鲃用}疾病與你有的其他心血管問題?；加羞@些疾病的人經(jīng)常需要去教授別人該疾病相關(guān)的知識。你可以通過與家庭成員和你的醫(yī)療團(tuán)隊談?wù)撃憔哂械男难軉栴}來幫助他們?！窆膭罴彝コ蓡T接受評估。對于FTAAD患者的直系親屬（如父母，兄弟姐妹和孩子），建議進(jìn)行影像學(xué)檢查。對于有患病風(fēng)險的親屬，每年或每隔幾年需要做一次主動脈成像檢查，因為動脈瘤可能在任何年齡發(fā)生。如果已知有造成疾病的基因突變，對有患病風(fēng)險的直系親屬進(jìn)行遺傳咨詢和基因檢測可以確保只對發(fā)生基因突變的親屬進(jìn)行主動脈成像檢查。家族性胸主動脈瘤和夾層患者的預(yù)期壽命是多少？通過恰當(dāng)?shù)闹委?，包括藥物治療和在動脈瘤撕裂或破裂前進(jìn)行選擇性（計劃性）手術(shù)來修復(fù)動脈瘤，該病患者的預(yù)期壽命可接近普通人群。和那些主動脈夾層發(fā)生后接受治療的親屬相比，那些接受主動脈擴(kuò)張篩查和選擇性主動脈手術(shù)的高危家庭成員有更好的預(yù)后。你還有疑問嗎？你想了解更多信息嗎？請站內(nèi)咨詢2022年05月31日662
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劉曉利副主任醫(yī)師 上海市同濟(jì)醫(yī)院 老年醫(yī)學(xué)科 胸主動脈瘤常為偶然發(fā)現(xiàn)，但也可表現(xiàn)為急性夾層或破裂，死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率很高。預(yù)防性干預(yù)基于動脈瘤大小、位置、生長速度和其他合并癥及危險因素。胸主動脈瘤的臨床重要性？很重要，因為其并發(fā)癥——急性主動脈綜合征（如主動脈夾層和破裂）風(fēng)險高。哪些患者高危？ 老年、男性、高血壓、吸煙、動脈粥樣硬化。還有遺傳性原因、炎癥、感染和特發(fā)性。如何發(fā)現(xiàn)主動脈瘤？多數(shù)病例無癥狀，影像學(xué)檢查意外發(fā)現(xiàn)?？捎行赝础⒏雇?、背痛、呼吸困難、咳嗽、吞咽困難、聲音嘶啞、跛行和腦血管意外。臨床病史應(yīng)關(guān)注癥狀、危險因素和家族史。體格檢查應(yīng)關(guān)注脈搏、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、外周血管，以包含血壓（四肢的區(qū)別）、脈搏、心臟雜音、血管雜音以及其他合并癥的特異體征?；緳z查包括心電圖（顯示缺血性改變或心肌肥厚）、胸片（顯示縱隔增寬或顯著的主動脈影）和血液檢測，包括血常規(guī)、代謝譜、炎癥指標(biāo)、凝血指標(biāo)、心肌損傷指標(biāo)。主動脈正常大?。恐鲃用}瘤通常定義為主動脈直徑較正常增加50%以上。主動脈大小與性別、體型有關(guān)。主動脈直徑的正常上限是健康人平均直徑加2個標(biāo)準(zhǔn)差。主動脈直徑與血流方向成直角測量。超聲心動圖標(biāo)準(zhǔn)方法是在舒張末期測量。CT和MRA測量是從內(nèi)緣至內(nèi)緣，竇到竇，或竇到結(jié)合部（常比竇到竇小2 mm左右）。完整的胸主動脈檢查包括所有節(jié)段的測量：主動脈竇；竇管結(jié)合部；升主動脈近段、中段和遠(yuǎn)段；主動脈弓；降主動脈，以及最大直徑、分支受累和外科吻合。主動脈壁應(yīng)檢查鈣化、血栓、夾層、血腫和感染。應(yīng)用哪種影像學(xué)方法？ 3維CTA和MRA是革命性的主動脈檢查方法。首選：CTA；次選：TTE、MRA；第三選擇：TEE、血管造影。何時需要修補(bǔ)胸主動脈瘤？主要決定因素有主動脈瘤直徑、擴(kuò)展速度和相關(guān)疾病。主動脈沒有擴(kuò)張時，胸主動脈瘤每年增長0.7-1.9 mm，主動脈擴(kuò)張或有相關(guān)疾病時發(fā)展速度更快。胸主動脈瘤的大小是預(yù)測急性主動脈綜合征的最強(qiáng)因素。沒有其他疾病的患者，指南推薦主動脈根部、升主動脈或主動脈弓達(dá)到5.5 cm時，降主動脈達(dá)到6.0 cm時手術(shù)，降主動脈≥5.5 cm時植入血管內(nèi)支架。這是因為升主動脈達(dá)到6 cm，降主動脈達(dá)到7 cm，主動脈夾層風(fēng)險陡增。降低閾值的因素有：相關(guān)疾病，發(fā)展速度快（同一種檢測方法，>3-5 mm/年），需要臨近動脈瘤或主動脈瓣手術(shù)。主動脈瘤最大橫截面積（以平方厘米為單位）除以身高（以米為單位）大于10，是另一個干預(yù)指標(biāo)。主動脈瘤如何監(jiān)測？首要的事是考慮影像學(xué)方法。基線和6個月后檢查TTE和CTA或MRA；如果胸主動脈瘤<5.0 cm且穩(wěn)定，每年監(jiān)測；如果胸主動脈瘤≥5.0 cm或發(fā)展>0.5 cm/年，每6個月監(jiān)測或轉(zhuǎn)診至外科。藥物能減慢胸主動脈瘤發(fā)展嗎？胸主動脈瘤的內(nèi)科治療的關(guān)鍵是控制血壓，從而降低主動脈壁的剪切應(yīng)力和擴(kuò)張。一項隨機(jī)臨床試驗發(fā)現(xiàn)beta阻斷劑降低Marfan綜合征合并胸主動脈瘤的擴(kuò)張，甚至降低死亡率。胸主動脈瘤常規(guī)應(yīng)用beta阻斷劑，嚴(yán)重主動脈瓣反流者不應(yīng)使用。有部分臨床試驗支持應(yīng)用ARB和ACE抑制劑。理想的血壓水平有爭議。一項研究顯示他汀可以降低腹主動脈瘤的事件，但胸主動脈瘤則不然，故對于胸主動脈瘤不常規(guī)推薦。還有什么需要處理的？胸主動脈瘤需要多學(xué)科診療?；颊呓逃行刂鲃用}瘤并發(fā)癥需要立刻就醫(yī)的警示癥狀體征很重要。健康飲食和戒煙等降低心血管風(fēng)險的措施很重要。胸主動脈瘤的運(yùn)動有爭議?？赡軕?yīng)該鼓勵有氧運(yùn)動，應(yīng)避免重量訓(xùn)練，如舉重。急性主動脈綜合征與氟喹諾酮有弱關(guān)聯(lián)，可考慮避免應(yīng)用。對于遺傳性綜合征或主動脈瓣二葉瓣的患者發(fā)生胸主動脈瘤，應(yīng)行家系調(diào)查，從一級親屬開始（如果多個家庭成員陽性則不限于一級親屬）。主要參考文獻(xiàn)：Thoracic aortic aneurysm: Optimal surveillance and treatment. CCJM 2020;87:5572020年12月26日1740
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徐根興主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 心血管外科 概述：胸主動脈夾層動脈瘤并不是生長在胸主動脈上的腫瘤，而是胸主動脈壁在受到某些病理因素的破壞后，高速、高壓的主動脈血流將其內(nèi)膜撕裂，使主動脈的內(nèi)膜和外膜分離，形成夾層，并導(dǎo)致破裂口附近胸主動脈的外膜擴(kuò)張而形成動脈瘤。其危害是發(fā)生瘤樣擴(kuò)張的胸主動脈壁外膜隨時可能破裂導(dǎo)致患者迅速出血、死亡。常見的引起胸主動脈夾層動脈瘤的原因有：高血壓、動脈硬化、醫(yī)源性損傷、炎癥、馬凡氏綜合征等。其中因高血壓引起的夾層動脈瘤常見于50-60歲的男性患者，多有10余年的高血壓病史；而馬凡氏綜合征則是一種先天性、遺傳性疾病，患者由于長骨發(fā)育過長而具有修長的身材，因此從事體育運(yùn)動有一定的優(yōu)勢，但此類患者常在青年時期死于動脈瘤的破裂，因此又被稱為“運(yùn)動員殺手”，著名的女排運(yùn)動員海曼就是馬凡氏綜合征患者。主動脈夾層動脈瘤的發(fā)病率，每年每百萬人口約為5～10例。男女之比約為3∶1，發(fā)病年齡大多數(shù)在40歲以上。1965年DeBakey按夾層動脈瘤發(fā)生的部位和范圍分為三種類型，在臨床上得到廣泛應(yīng)用。Ｉ型：內(nèi)膜破裂處位于升主動脈，主動脈壁剝離范圍起源于升主動脈，累及主動脈弓、降主動脈，并可延伸到腹主動脈。Ⅱ型：內(nèi)膜破裂處位于升主動脈，主動脈壁剝離范圍局限于升主動脈。Ⅲ型：內(nèi)膜破裂處位于左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端的近段降主動脈。主動脈壁向降主動脈方向剝離，可延伸到腹主動脈，但不涉及升主動脈。 主動脈夾層動脈瘤病情異常兇險，發(fā)生夾層動脈瘤后24小時生存率僅40％，1星期生存率為25％，3個月生存率僅10％。病變累及升主動脈者預(yù)后更差，1個月生存率僅8％，而病變僅累及胸降主動脈者則1個月生存率可達(dá)75％。夾層動脈瘤的介入治療20世紀(jì)90年代出現(xiàn)夾層動脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)使胸主動脈夾層動脈瘤的治療進(jìn)入了嶄新的微創(chuàng)時代。胸主動脈夾層動脈瘤是胸主動脈的內(nèi)膜撕裂和外膜擴(kuò)張而非腫瘤，其治療的目的是預(yù)防破裂而不是切除病變組織，只要使用人工血管將高速高壓的胸主動脈血流與病變的血管壁隔開，使血流不再經(jīng)內(nèi)膜破口進(jìn)入夾層，而進(jìn)入遠(yuǎn)端主動脈，不再沖擊已擴(kuò)張的胸主動脈外膜，就可以預(yù)防其破裂達(dá)到治愈。腔內(nèi)隔絕術(shù)就是將與病變段胸主動脈匹配的帶有鈦記憶合金支架的人工血管預(yù)置于導(dǎo)管內(nèi)，在X-線透視監(jiān)視下，經(jīng)股動脈導(dǎo)入，當(dāng)人工血管到達(dá)病變胸主動脈部位后，將人工血管從導(dǎo)管內(nèi)釋放，記憶合金支架在血液37℃溫度下恢復(fù)至原來口徑，將人工血管撐開固定于病變胸主動脈兩端的正常主動脈上，血流即從人工血管腔內(nèi)流過，胸主動脈夾層的內(nèi)膜破口及瘤樣擴(kuò)張即被隔絕。腔內(nèi)隔絕術(shù)適用于DeBakey分類屬Ⅲ型夾層主動脈瘤，只要夾層內(nèi)膜破裂口距左鎖骨下動脈開口1.5厘米以上，人工血管近端能固定于內(nèi)膜破裂口以上而又不會阻塞左鎖骨下動脈即可，這就是說約有90%的夾層主動脈瘤可經(jīng)腔內(nèi)隔絕術(shù)治愈。與傳統(tǒng)的開胸巨創(chuàng)手術(shù)相比，腔內(nèi)隔絕術(shù)最突出的特點(diǎn)是微創(chuàng)，手術(shù)僅需在大腿根部作一個3cm長的小切口即可完成，患者術(shù)后恢復(fù)快，并發(fā)癥率、死亡率低，并且使許多因高齡，多并存病而不能耐受傳統(tǒng)手術(shù)的患者獲得了治療機(jī)會。因而腔內(nèi)隔絕術(shù)的出現(xiàn)被成為是胸主動脈夾層動脈瘤手術(shù)治療史上的又一次革命。我院主動脈夾層治療特色大血管手術(shù)和介入治療是外科治療的難點(diǎn)。我院心胸外科是全國較早進(jìn)行大血管手術(shù)治療和介入治療的單位，擁有主動脈夾層治療綠色通道，24小時為患者服務(wù)。該科每年收治主動脈夾層病人60余例，完成手術(shù)和介入治療30余例，治療成功率超過85％，在華東地區(qū)居于前列。目前，心胸外科大血管手術(shù)體外循環(huán)時間36.0～195.0 min，平均(60.3 ±37.6) min；動脈阻斷時間30.0～65.0 min，平均(42.3 ±12.4) min。手術(shù)成功率89％，術(shù)后1年生存率88％，3年生存率75％。介入治療術(shù)時間 23.0～163.0 min，平均(58.3 ±34.2) min；手術(shù)成功率95％，術(shù)后1年生存率93％，3年生存率85％。手術(shù)數(shù)量和成功率均達(dá)到國際先進(jìn)水平。2011年03月17日2933
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