胸主動脈瘤

主動脈包括升主動脈、主動脈弓和降主動脈三部分，后者又分為胸部和腹部兩部分，升主動脈內(nèi)徑約30mm，長約50~60mm。主動脈可發(fā)生各種先天性和/或后天性疾病，主動脈壁向外呈瘤樣病理性擴張膨出的病變稱為主動脈瘤（Aorticaneurysm，AA），可發(fā)生在主動脈的各個部位，廣義的主動脈瘤包括真性主動脈瘤、假性主動脈瘤、主動脈夾層三種。真性主動脈瘤指局部主動脈壁的全層呈瘤樣擴張突出，即狹義的主動脈瘤。一、發(fā)病機制主動脈瘤的發(fā)病機制目前并不是十分明確，目前認為是各種原因?qū)е碌膭用}壁的薄弱、血流動力學改變等多種因素共同作用的復雜過程。主要包括退行性病變?nèi)鐒用}粥樣硬化、囊性中層壞死包括馬凡氏綜合征等結(jié)締組織病、機械性因素血流動力學改變等、創(chuàng)傷性因素及感染性因素如梅毒性主動脈瘤。流行病學調(diào)查發(fā)現(xiàn)本病大多見于60歲以上的老年人，40歲以下發(fā)病者較為少見，因為隨著年齡的增長，血管壁易發(fā)生退行性改變、粥樣硬化等，管腔彈性減退，在壓力的作用下擴張形成動脈瘤。動脈瘤越大，破裂的危險性越大。與腹主動脈瘤不同，在升主動脈瘤的病因中，動脈粥樣硬化所占比例較小。主動脈瘤的危險因素以吸煙和家庭史最為重要，而高血壓是促進主動脈瘤發(fā)生發(fā)展及破裂的重要危險因素。二、病理解剖及分類在超聲檢查下按照主動瘤發(fā)生的部位，主動脈瘤可分為：1.升主動脈瘤；2.主動脈弓動脈瘤；3.降主動脈瘤或胸主動脈瘤，起點在左鎖骨下動脈的遠端；4.腹主動脈瘤，常在腎動脈的遠端。按形態(tài)主動脈瘤可分為：1.囊性動脈瘤：瘤體涉及動脈壁的一部分，呈囊狀，可有頸，不對稱地向外突出，與正常主動脈分界清楚，常有附壁血栓；2.梭形動脈瘤：瘤體涉及整個動脈壁，呈彌漫性擴張，基底較寬、凸出度較小。外傷性動脈瘤常呈囊狀，動脈粥樣硬化性動脈瘤常呈梭狀。按結(jié)構(gòu)主動脈瘤可分為真性動脈瘤、假性動脈瘤及夾層動脈瘤。1.真性主動脈瘤：管腔局部擴張，當升主動脈擴張＞40mm時可診斷為動脈瘤。真性動脈瘤往往由于主動脈壁全層擴張或局限性向外膨出而形成。一般由于血管壁中層彈性纖維缺血、變性、壞死，失去原有的彈性而形成薄弱區(qū)，在長期動脈內(nèi)血流的剪切力作用下而形成。本病占廣義主動脈瘤的大多數(shù)，可發(fā)生于主動脈的任何部位，病死率與患者的年齡、瘤體大小等有關(guān)，瘤體破裂是致死的主要原因。2.假性主動脈瘤：假性主動脈瘤指主動脈壁有部分或全層破裂，血液進入破裂部位，在主動脈外層呈瘤樣擴張，瘤體的外層壁很薄，容易破裂造成大出血，后果極為嚴重，多數(shù)系創(chuàng)傷、腫瘤、感染或炎癥性病變等所致。三、臨床表現(xiàn)主動脈瘤的臨床表現(xiàn)取決于動脈瘤的大小、部位、病因、對周圍組織器官的壓迫和并發(fā)癥，其臨床表現(xiàn)多樣且復雜。一般無特殊體征，有時可伴有持續(xù)性或陣發(fā)性的隱痛、悶脹或酸痛，容易造成誤診或耽誤治療。當主動脈瘤發(fā)展到一定程度可發(fā)生難以避免的破裂并發(fā)癥，引起難以控制的大出血致病人死亡。突發(fā)的劇烈疼痛往往是主動脈瘤破裂或急性擴張的特征性表現(xiàn)，死亡率高，又稱人體「定時炸彈」。1.超聲心動圖表現(xiàn)真性主動脈瘤管腔局部擴張，一般認為，如果升主動脈內(nèi)徑超過40mm即可考慮升主動脈擴張，其擴張程度超過相應正常部位1.5倍可診斷為動脈瘤。在國外常以升主動脈內(nèi)徑＞50mm作為診斷升主動脈瘤的標準。二維超聲心動圖可明確診斷升主動脈瘤，并能清晰顯示其擴張的部位、程度及擴張后升主動脈的形態(tài)等。四、預后升主動脈瘤預后一般與動脈瘤的大小、是否存在并發(fā)癥、是否進行及時有效的治療干預等有關(guān)。升主動脈瘤的自然預后通常較差，及早的、正規(guī)的外科手術(shù)治療能夠幫助患者緩解癥狀，提高生存質(zhì)量，降低死亡風險。1.破裂動脈瘤薄弱的瘤壁受血流不斷沖擊而逐漸膨大，最后穿破而引起出血，一旦主動脈瘤破裂，多數(shù)出現(xiàn)嚴重的血流動力學障礙，迅速導致循環(huán)衰竭和死亡；2.附壁血栓形成瘤體膨大處血流緩慢，長期的血流壓力加之滋養(yǎng)血管供血減少導致內(nèi)膜損傷易有血栓形成，血栓脫落可致栓塞；3.繼發(fā)感染繼發(fā)感染使瘤壁更為薄弱，容易破裂。五、治療升主動脈瘤明確診斷后應積極的采取治療，對于無癥狀者，多使用藥物進行保守治療，主要控制血壓、血脂，以降低心血管疾病的發(fā)生風險。但手術(shù)治療仍是升主動脈瘤患者的主要治療手段。對升主動脈瘤患者，如果具備手術(shù)適應證，最好手術(shù)治療。當主動脈根部或升主動脈直徑超過50mm，或擴張速度≥5mm/年，應進行主動脈根部修補或升主動脈置換術(shù)。目前外科手術(shù)是治療升主動脈瘤最有效的方法，Bentall、Cabrol、Wheat、David、主動脈瓣置換加升主動脈成形手術(shù)是這類病人的常用術(shù)式，手術(shù)效果可靠，風險相對較低。

主動脈是人體內(nèi)最大的動脈，可以分為5個節(jié)段：根部，升主動脈，主動脈弓，胸降主動脈，腹主動脈。主動脈壁有3層結(jié)構(gòu)組成：薄的內(nèi)膜，厚的中層，薄的外膜。對于降主動脈，一般認為直徑擴張到正常值的1.5倍稱為動脈瘤。病因包括動脈粥樣硬化、細菌感染、創(chuàng)傷和動脈中層壞死。臨床表現(xiàn)可為非特異的胸悶、胸痛等，也可以是特異的壓迫癥狀，甚至發(fā)生瘤體破裂，出現(xiàn)胸腔積液，甚至猝死。因此，對于主動脈瘤，應及時到心血管?？凭驮\。典型病例：王先生（化名），42歲，因“間斷胸悶”就診，查主動脈CTA提示：降主動脈瘤樣擴張，最大徑約5.0cm。完善術(shù)前準備后，于右側(cè)股動脈植入主動脈覆膜支架，隔絕瘤體。術(shù)后3個月，王先生來門診復查，無胸悶、胸痛等不適，可以正常工作和生活。主動脈CTA提示：降主動脈內(nèi)見高密度支架影，支架內(nèi)管腔通暢，支架外低密度影，未見造影劑進入。

主動脈瘤不同于我們一般所認為的腫瘤，他是從主動脈形態(tài)上進行的一個描述，"瘤樣擴張"（下圖左側(cè)為正常升主動脈，右圖為升主動脈瘤）。一般，主動脈直徑超過同身高同年齡同種族同性別正常主動脈直徑的1.5倍，就可以成為主動脈瘤。臨床上，我們一般將升主動脈直徑超過4.5cm定義為升主動脈瘤。那么，升主動脈瘤有什么危害呢？升主動脈緊鄰心臟，承受著較高的壓力，升主動脈瘤在血壓的刺激下，也會有越長越大的趨勢。舉一個例子，就像我們吹氣球，氣球癟的時候不會有破裂的可能，當我們吹氣球時，隨著氣球越吹越大，氣球破裂的風險也就越來越大。而升主動脈瘤也是這樣，直徑越大，破裂的風險也越大。有一項來自耶魯大學的研究表明（下圖），當升主動脈直徑超過5.8cm后，升主動脈破裂的風險會顯著增加，而主動脈一旦破裂幾乎沒有救治成功的可能性。因此，對于升主動脈瘤，我們需要及時的干預，避免升主動脈破裂或者出現(xiàn)夾層這種悲劇的出現(xiàn)。目前，大家的共識的對于升主動脈直徑超過5.5cm需要手術(shù)治療，而對于一些特殊人群，如馬方綜合征或其他遺傳學主動脈疾病或者有家族史的患者，標準可放寬至5cm，對于同期需要做主動脈瓣置換的患者，標準可放寬至4.5cm。那么如何干預呢，其實治療手段非常簡單，就是將病變增粗的升主動脈徹底切除，更換為人工血管（滌綸材料，可永久使用，沒有期限）手術(shù)需要正中開胸（特別在意美觀的患者條件合適可采用胸骨上段小切口），心臟停跳，在體外循環(huán)輔助下（右側(cè)腹股溝還會有一個小切口用于股動脈插管）完成手術(shù)。手術(shù)非常安全可靠，全過程在2-3小時，恢復也非常理想。本人已完成或參與主動脈瘤相關(guān)手術(shù)數(shù)百例，經(jīng)驗豐富，且均取得了較好的療效，有需要的病友可線上咨詢。

胸主動脈瘤到底多大時需要手術(shù)大數(shù)據(jù)研究回答一項大型的、新的凱薩醫(yī)療機構(gòu)（KaiserPermanente）研究提供了高質(zhì)量的證據(jù)，表明米國每年被診斷出患有胸主動脈瘤的33,000名患者中的大多數(shù)人不太可能經(jīng)歷主動脈夾層，可能不需要心臟直視手術(shù)。研究者指出：我們建立了有史以來最大的胸主動脈瘤患者隊列來研究他們的自然史。這項研究至關(guān)重要，因為缺乏指導臨床醫(yī)生的證據(jù)，而且該領(lǐng)域一直在爭論動脈瘤應該有多大，然后才建議患者接受高風險手術(shù)。該研究昨天發(fā)表在JAMACardiology（米國醫(yī)學會心臟病學）上，是迄今為止支持當前共識指南的最大研究，該指南建議對大多數(shù)胸動脈瘤大于或等于5.5厘米的患者進行手術(shù)。這些指南是專門針對那些沒有某些遺傳疾病的患者，這些遺傳疾病會增加他們罹患動脈瘤或夾層的風險。該研究包括2000年至2016年間在北加利福尼亞州被確定患有胸主動脈瘤的6,372名Kaiser?Permanente患者。其中，6,092名（96%）被診斷患有最初小于5.5厘米的動脈瘤，280名（4%?)最初被診斷患有5.5厘米或更大的動脈瘤。所有患者都被納入計算機化人口管理系統(tǒng)，以確保他們接受適當?shù)某掷m(xù)成像，以評估其動脈瘤的大小和生長情況。沒有人患有已知會增加主動脈瘤或夾層風險的遺傳綜合征。對于動脈瘤小于5.0厘米的患者，發(fā)生主動脈夾層的5年風險低于1%，而對于5.0至5.4厘米動脈瘤的患者，這一風險為1.5%。但對于5.5厘米及以上動脈瘤的患者來說，情況發(fā)生了變化：5.5至5.9厘米動脈瘤的5年預測夾層風險為3.6%，而對于6厘米及以上動脈瘤的患者，5年夾層風險躍升至10%以上。KaiserPermanente胸主動脈疾病中心的創(chuàng)始人和主任Solomon博士指出：我們的研究表明，定期監(jiān)測，加上積極的血壓控制和生活方式的改變，對于大多數(shù)患者來說是一種安全的策略，直到動脈瘤達到5.5厘米大關(guān)，這時就需要進行手術(shù)。我們在6.0厘米處發(fā)現(xiàn)了明顯的風險拐點這一事實支持了當前的指導方針，并將有助于為何時進行手術(shù)的辯論提供信息。主動脈是人體最大的血管，直徑約為一根花園軟管的直徑。它將血液從心臟輸送到所有重要器官。胸主動脈瘤通常不會引起任何癥狀，通常是在另一個健康問題的掃描中偶然發(fā)現(xiàn)的。熟練的心臟外科醫(yī)生可以進行手術(shù)以修復動脈瘤以防止夾層。但這是一個復雜的過程，可能需要停止心臟并將患者置于心肺旁路機上以取代心臟的泵血功能和肺的氣體交換功能。手術(shù)會使患者面臨心臟病發(fā)作、中風、肺炎和腎功能喪失的風險；需要住院最多10天；并且有2到3個月的恢復時間。研究者指出：我們有出色的心臟外科醫(yī)生和出色的主動脈手術(shù)計劃，但這可能是他們所做的最困難的手術(shù)之一。當手術(shù)風險低于夾層風險時，患者絕對需要這種手術(shù)。我們的研究將幫助醫(yī)生和患者在考慮如此重要的手術(shù)時做出最明智的決定。KaiserPermanente胸主動脈疾病中心成立于2017年，包括一個由心臟病專家、心臟外科醫(yī)生、血管外科醫(yī)生、心血管遺傳學家和影像分析師組成的多專業(yè)團隊。該團隊通過其開創(chuàng)性的人口管理計劃為北加州近15,000名KaiserPermanente患者提供護理，并在國內(nèi)和國際上展示其工作并分享最佳實踐。資深作者AlanS.Go醫(yī)學博士是研究部的高級研究科學家。AlanS.Go博士指出：在有代表性的患者中進行這些長期隨訪研究的能力對于為準確的風險預測和優(yōu)化胸主動脈瘤的管理決策提供信息至關(guān)重要。

主動脈瓣二葉畸形，簡稱BAV，是一種常見的先天性心臟疾病，人群中發(fā)病率在1%左右。BAV患者常發(fā)生主動脈瓣狹窄，反流，以及升主動脈瘤等并發(fā)癥。美國MasriA教授等調(diào)查了11502例BAV患者，發(fā)現(xiàn)合并升主動脈瘤的患者占20%左右。研究發(fā)現(xiàn)，其發(fā)生機制主要有兩點，一是先天遺傳因素導致的主動脈壁脆弱，二是主動脈瓣畸形產(chǎn)生的異常血流沖擊。那如果BAV患者發(fā)生升主動脈瘤以后，應該怎么辦呢？這種情況下，藥物保守治療一般是無效的。而隨著瘤體的不斷擴張，患者會產(chǎn)生壓迫癥狀（如胸悶，胸背部脹痛等），甚至發(fā)生主動脈夾層，最終都需要手術(shù)治療。病例1，陳女士，63歲，浙江省溫州市人，因“間斷胸悶半年”就診，有高血壓病史。通過檢查發(fā)現(xiàn)，BAV合并升主動脈瘤（48mm），主動脈瓣功能正常。經(jīng)過綜合評估后，認為有外科手術(shù)指征，采用人工血管（26#）置換了瘤樣擴張的升主動脈，術(shù)后恢復順利，目前可正常生活。病例2，江先生，61歲，上海市長寧區(qū)人，因“胸背部脹痛2個月”就診。通過檢查發(fā)現(xiàn)，BAV合并升主動脈瘤（53mm），主動脈瓣功能正常。經(jīng)過綜合評估后，認為有外科手術(shù)指征，采用人工血管（32#）置換了瘤樣擴張的升主動脈，術(shù)后恢復順利，目前可正常生活。病例3，沈女士，44歲，江蘇省南通市人，因“急性胸背部撕裂樣疼痛半天”就診。急診主動脈CTA提示，急性主動脈夾層形成，從升主動脈根部一直撕裂到腹部的髂動脈。心超提示BAV，中度反流。當時病情非常危急，術(shù)前準備只用了幾個小時，就送入手術(shù)室進行急診手術(shù)了。因為撕裂的主動脈范圍較廣，手術(shù)修復了主動脈瓣，用人工血管置換了升主動脈、主動脈弓，并在降主動脈內(nèi)植入了支架，整個手術(shù)過程持續(xù)了10小時左右。經(jīng)過在重癥監(jiān)護室治療后，逐漸好轉(zhuǎn)出院。綜合以上的介紹，我們可以發(fā)現(xiàn)，BAV合并升主動脈瘤的病例，并非罕見，在臨床工作中是時常能碰到。當達到手術(shù)指征時，應盡早手術(shù)，這時手術(shù)屬于擇期和常規(guī)手術(shù)，風險低，恢復快，而且花費少。當發(fā)生主動脈撕裂，不得不急診手術(shù)時，那就屬于搶救性手術(shù)，不僅手術(shù)難度大，風險高，恢復慢，且經(jīng)濟花費較多。