眼眶海綿狀血管瘤

海綿狀血管畸形是成人最常見(jiàn)的眶內(nèi)原發(fā)性血管畸形。依脈管畸形分類(lèi)屬于先天性動(dòng)靜脈血管畸形，病理本質(zhì)上是一類(lèi)錯(cuò)構(gòu)瘤，并非真性腫瘤，但其在臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)和治療方法等方面具有類(lèi)腫瘤特性，因此舊稱(chēng)海綿狀血管瘤。它在出生時(shí)即形成，隨生長(zhǎng)發(fā)育等比例生長(zhǎng)，通常直至青壯年時(shí)期才顯現(xiàn)出臨床癥狀。至青壯年時(shí)期有臨床體現(xiàn)，就診年齡為28-65歲之間，以中年人居多。眼眶海綿狀血管瘤多發(fā)生于女性，約占60%，女性在青春期和懷孕期間眶海綿狀血管瘤體積增大，提示雌激素或血管生長(zhǎng)因子推進(jìn)了疾病的進(jìn)程。眶海綿狀血管瘤病程緩慢，部分患者因體檢或頭暈做頭顱CT時(shí)發(fā)現(xiàn)“眼眶意外瘤”前來(lái)就診，此類(lèi)患者眼球突出癥狀不明顯，視力、視野也無(wú)損害。部分患者因眼球漸進(jìn)性突出或眼球移位前來(lái)就診，表現(xiàn)為無(wú)痛性、單側(cè)、持續(xù)性、漸進(jìn)性突出，伴或不伴眼球移位，也很少伴有眼球移位或復(fù)視。位于眶深部、眶尖、顱眶溝通的海綿狀血管畸形的患者則以單眼視力下降就診居多，體檢發(fā)現(xiàn)視野缺損，視乳頭水腫。CT表現(xiàn)：腫塊最常見(jiàn)的發(fā)生部位是球后眶外下方，其次是內(nèi)下、內(nèi)上間隙，較小的血管瘤見(jiàn)于內(nèi)直肌內(nèi)側(cè)、內(nèi)直肌和視神經(jīng)之間、外直肌和視神經(jīng)之間，眶尖、視神經(jīng)管內(nèi)段等。CT表現(xiàn)為眶內(nèi)腫塊，邊界清晰，多數(shù)為單發(fā)，密度均質(zhì)，CT值約55HU。CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描呈典型“漸進(jìn)性強(qiáng)化”特征，即動(dòng)脈期病變邊緣出現(xiàn)明顯結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，靜脈期見(jiàn)強(qiáng)化范圍緩慢擴(kuò)大，后期密度趨向均勻。MRI表現(xiàn)：MRI檢查可清晰顯示海綿狀血管瘤與眼外肌和視神經(jīng)的關(guān)系，T1WI呈等信號(hào)或低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。MRI對(duì)漸進(jìn)性強(qiáng)化顯影更敏感。眼科檢查：海綿狀血管瘤患者應(yīng)行常規(guī)眼科檢查，包括視力、驗(yàn)光，眼壓、B超，眼底照相、視野、眼肌檢查、眼位照相等。特別對(duì)于眶尖血管瘤患者，須行眼底照相、視野檢查、電生理以明確病變對(duì)視神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、滑車(chē)神經(jīng)的關(guān)系，充分評(píng)估病變已產(chǎn)生的功能損害和術(shù)后可能存在的短期并發(fā)癥。3.病理海綿狀血管瘤大體標(biāo)本呈類(lèi)圓形紅色腫塊，有完整包膜，鏡下由擴(kuò)張的薄壁大血管組成，管壁為扁平的內(nèi)皮細(xì)胞，腔內(nèi)充滿血液。管腔內(nèi)常見(jiàn)新鮮或機(jī)化的血栓，可伴內(nèi)皮細(xì)胞的乳頭狀增生。部分畸形血管具有海綿狀和脈細(xì)血管兩種血管瘤的特征。（二）診斷和鑒別診斷1.診斷依據(jù)?結(jié)合海綿狀血管瘤眼球突出，眼球移位，視野、視力損害的臨床表現(xiàn)，典型CT或MRI表現(xiàn)，眶內(nèi)邊界清晰、密度均勻的單發(fā)腫塊，增強(qiáng)掃描呈典型“漸進(jìn)性強(qiáng)化”特征?？稍\斷為海綿狀血管瘤。（三）治療因腫瘤無(wú)惡性變，臨床癥狀不明顯者可觀察。如腫瘤威脅視力或有嚴(yán)重的眼球突出，可手術(shù)切除。根據(jù)CT定位，采用前路開(kāi)眶、外側(cè)開(kāi)眶或內(nèi)外結(jié)合徑路開(kāi)眶，經(jīng)鼻內(nèi)鏡，開(kāi)眶下內(nèi)鏡摘除海綿狀血管瘤。多數(shù)情況下瘤體可連同包膜完整切除?？艏獠∽儾捎脙?nèi)窺鏡輔助或?qū)Ш较到y(tǒng)引導(dǎo)，有助于提高手術(shù)成功率和安全性。

一、經(jīng)典案例 1. 術(shù)前 患者不幸遭遇了車(chē)禍，傷后做檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)右眼球后面長(zhǎng)了東西。 回想起來(lái)，眼球突出+眼脹已經(jīng)有段時(shí)間了。 這個(gè)方位看右眼突出更明顯 影 像 學(xué) 檢 查 MRI可以看到右眼球后面長(zhǎng)了個(gè)東西，把眼球往前頂，所以右眼球突出。 從這個(gè)角度看，這個(gè)東西長(zhǎng)在右眼球的外下方： 眼球很委屈地被瘤擠出去了： 2. 住 院 手 術(shù) 住院后，手術(shù)順利進(jìn)行，眼球后的病變完整取出來(lái)，引起眼球突出的罪魁禍?zhǔn)拙褪撬?有點(diǎn)像葫蘆精？ 二、相關(guān)知識(shí) 1. 海綿狀血管瘤是腫瘤嗎？ 海綿狀血管瘤雖然叫“瘤”，但其實(shí)是一種先天性血管畸形，由交錯(cuò)相連的血管組成，屬于良性病變。 2. 海綿狀血管瘤有什么危害？ 不僅會(huì)引起眼睛突出、移位，還會(huì)壓迫視神經(jīng)，導(dǎo)致視力下降甚至失明。 3. 得了海綿狀血管瘤一定要手術(shù)嗎？ 病變很小時(shí)可以觀察，但出現(xiàn)癥狀后還是采取手術(shù)才能有效治療。 4. 想治療，但怕留疤怎么辦？ 根據(jù)病變的位置選擇手術(shù)切口，一般采用結(jié)膜切口，從外面是看不出來(lái)的。 5. 海綿狀血管瘤手術(shù)后會(huì)復(fù)發(fā)嗎？ 術(shù)后復(fù)發(fā)幾率非常低。