右室雙出口

右室雙出口，是一種先天性心臟病。正常情況下，肺動(dòng)脈起自右心室，主動(dòng)脈起自左心室。本病是由于胚胎發(fā)育時(shí)期的心臟發(fā)育出現(xiàn)問(wèn)題，導(dǎo)致主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均起自右心室，或一個(gè)大動(dòng)脈和另一個(gè)大動(dòng)脈的大部分均起自右心室。

本病的主要癥狀有紫紺、乏力、氣促、水腫等。

本病是由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致的，其發(fā)生可能與下列因素有關(guān)：

• 妊娠期宮內(nèi)感染：如妊娠早期感染風(fēng)疹病毒。
• 環(huán)境因素：如孕婦處在污染的環(huán)境中，接受放射線(xiàn)輻射等。
• 基因突變：現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)染色體上的多處基因突變，與本病發(fā)病有關(guān)。

典型癥狀

本病的常見(jiàn)癥狀主要有：

• 紫紺：口唇部、舌頭、臉頰、鼻尖、牙床、耳廓等部位呈青紫色，由缺氧引起。
• 杵狀指（趾）：表現(xiàn)為指（趾）端軟組織膨大呈鼓槌狀，末端指（趾）節(jié)明顯增厚增寬，是先心病的常見(jiàn)表現(xiàn)。
• 水腫：腫一般從身體較低部位開(kāi)始，慢慢向上發(fā)展為全身水腫。最開(kāi)始表現(xiàn)為腳踝和小腿前側(cè)的水腫。
• 活動(dòng)后氣促：活動(dòng)后，出現(xiàn)呼吸短促或急促。
• 乏力：患者感覺(jué)身體疲勞，四肢軟弱無(wú)力，休息或進(jìn)食后也難以恢復(fù)。
• 蹲踞現(xiàn)象：在走路或玩游戲時(shí)突然雙腿屈曲，蹲下一會(huì)兒后又恢復(fù)正常行走，常反復(fù)多次出現(xiàn)。該動(dòng)作可使機(jī)體的缺氧情況有所改善，是先天性心臟患病兒的一種自發(fā)性保護(hù)動(dòng)作。

并發(fā)癥

隨著疾病進(jìn)展，右室雙出口可導(dǎo)致反復(fù)肺部感染、心力衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥，危及生命。

• 孕期注意個(gè)人衛(wèi)生，避免感染。
• 孕期盡量居住在環(huán)境較好的地區(qū)，避免接觸嚴(yán)重工業(yè)廢氣、廢液。
• 孕期避免接受射線(xiàn)輻射，如 X 線(xiàn)、CT 等。
• 孕期按時(shí)產(chǎn)檢，產(chǎn)檢可早期發(fā)現(xiàn)胎兒畸形，為是否選擇終止妊娠預(yù)留了充足時(shí)間。

本病主要通過(guò)超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管造影、心血管造影等檢查進(jìn)行診斷和評(píng)估。

• 超聲心動(dòng)圖：是診斷本病的首選檢查，還可用于診斷合并的其他畸形。
• 心導(dǎo)管造影：是術(shù)前需要進(jìn)行的評(píng)估檢查。
• 心血管造影：可看到心臟和大血管的生理和解剖的變化，可用于協(xié)助診斷。
• CT 和磁共振（MRI）：對(duì)右心室雙出口診斷有一定的幫助，可幫助判斷心臟各房各室是否有增大、大動(dòng)脈的連接情況等。

本病一旦確診，均需要手術(shù)治療。

手術(shù)治療

手術(shù)的方式和時(shí)機(jī)，取決于患兒癥狀，合并畸形與病理生理狀況，通常來(lái)說(shuō)，應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)。常見(jiàn)的手術(shù)方式包括：

• 建立左心室和主動(dòng)脈之間的通路：用 Dacron 補(bǔ)片在室間隔缺損與主動(dòng)脈瓣下流出道間建立人工隧道。
• 建立右心室和肺動(dòng)脈之間的通路：采用人工帶瓣管道，在右心室與肺動(dòng)脈之間進(jìn)行連接。
• 修復(fù)其他伴發(fā)畸形：通過(guò)手術(shù)修復(fù)伴發(fā)的房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等其他畸形。

藥物治療

藥物治療的目的在于控制心力衰竭，糾正缺氧和酸中毒，常用藥物有洋地黃類(lèi)藥物、呋塞米、苯巴比妥等。

• 術(shù)后應(yīng)保持傷口干燥清潔，避免感染。
• 避免去人多的地方，保持室內(nèi)空氣清新，換季及時(shí)加減衣物，以防止呼吸道感染。
• 伴有心力衰竭的患兒，應(yīng)注意少量多餐，做飯少放鹽，減少外出就餐次數(shù)。
• 保持患兒大便通暢，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。
• 日常盡量不使患兒哭鬧，避免患兒情緒激動(dòng)，以防止增加心臟負(fù)擔(dān)。
• 可適當(dāng)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)，以提高免疫力，應(yīng)盡量讓患兒和正常兒童一同生活學(xué)習(xí)，但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)。

一般經(jīng)治療后，大部分患兒的畸形可以得到矯正，氧和心力衰竭的表現(xiàn)也會(huì)逐漸減輕，生活質(zhì)量得到極大提高。