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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽市人民醫(yī)院 心臟外科 （1）雙側(cè)心室發(fā)育不均衡；即兩個心室發(fā)育差別過大，其中發(fā)育過小的心室連肺循環(huán)都承擔(dān)不了，也可以叫左心室右心室這兩兄弟中的矮子連肺循環(huán)這根小梁都挑不了。（2）合并嚴(yán)重的房室瓣騎跨或者跨越；即分隔心房與心室的瓣膜-二尖瓣和三尖瓣，分隔不夠清楚，有很大一塊融合在一起或者其腱索穿過了室間隔缺損，也可以叫心房與心室之間的兩頭門糊在了一起。（3）合并心尖部室間隔缺損或者瑞士奶酪樣室間隔缺損；即室間隔缺損這個洞從心房側(cè)補(bǔ)太深，補(bǔ)不了。（4）部分遠(yuǎn)離型右心室雙出口，建立室間隔缺損與半月瓣之間的內(nèi)隧道或管道連接困難和/或嚴(yán)重影響三尖瓣功能和引起右心室流入道梗阻。即室間隔缺損這個洞太偏導(dǎo)致難以與主動脈連接起來。如果存在以上情況，就不能進(jìn)行根治術(shù)，只能選擇單心室修補(bǔ)類姑息手術(shù)。2023年06月02日
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魏志潘主治醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 典型的右心室雙出口是指:一個大動脈全部和另一大動脈開口的大部分（>50%）起源于形態(tài)右心室，主動脈瓣與二尖瓣之間可存在或無纖維連續(xù).右心室雙出口是一種少見、復(fù)雜的先天性心臟病，活產(chǎn)兒中發(fā)病率為3～9/100000，占先天性心臟病的1%～3%.1972年Lev等專家根據(jù)室間隔缺損的位置將右室雙出口分為4型：?(1)主動脈瓣下室間隔缺損型；(2)肺動脈瓣下室間隔缺損型;(3)雙動脈瓣下室間隔缺損型；(4)室間隔缺損遠(yuǎn)離型。2000年國際胸外科醫(yī)師協(xié)會（STS）和歐洲胸心外科協(xié)會（EACTS）提出了新的分型：(1)室間隔缺損型；?(2)法洛四聯(lián)癥型；?(3)大動脈轉(zhuǎn)位（TGA）型;(4)室間隔缺損遠(yuǎn)離型;臨床表現(xiàn)主要為紫紺、發(fā)育障礙和充血性心力衰竭(如心率快、呼吸急促).手術(shù)治療原則右心室雙出口一經(jīng)確診，原則上均應(yīng)手術(shù)治療，出現(xiàn)心衰竭、肺炎、紫紺加重、喂養(yǎng)困難、呼吸費力、生長發(fā)育遲緩等癥狀的患兒則應(yīng)盡早手術(shù)。?各種類型右心室雙出口手術(shù)年齡段選擇:(1)室間隔缺損型右心室雙出口:建議在年齡≤6個月時期(新生兒期或者嬰兒早期)行手術(shù)治療;(2)四聯(lián)癥型右心室雙出口:建議在年齡≥3個月時期行手術(shù)治療;(3)大動脈轉(zhuǎn)位型右心室雙出口:不合并肺動脈瓣狹窄或者輕度肺動脈瓣狹窄（壓差＜35mmHg）,建議在年齡＜6個月時期行手術(shù)治療;合并肺動脈瓣狹窄（壓差>35mmHg）,建議在年齡＞6個月時期行手術(shù)治療;(4)室間隔缺損遠(yuǎn)離型右心室雙出口:這種類型右心室雙出口較為罕見,手術(shù)方式復(fù)雜,建議在年齡≥6個月時期行手術(shù)治療,部分患者可延長至1歲或者2歲后行手術(shù)治療；預(yù)后右心室雙出口手術(shù)的總體早期死亡率已降低至6%，5年生存率達(dá)90%。其中室間隔缺損型右心室雙出口、四聯(lián)癥型右心室雙出口、大動脈轉(zhuǎn)位型右心室雙出口3種類型遠(yuǎn)期預(yù)后良好，10年生存率為≥90%。室間隔缺損型遠(yuǎn)離型右心室雙出口5年生存率偏低,為85%左右。2022年06月08日990
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述右心室雙出口（右室雙出口）是由于心臟先天發(fā)育異常所導(dǎo)致，負(fù)責(zé)將心臟內(nèi)血液引入身體的主動脈和負(fù)責(zé)將血液引入肺臟的主肺動脈這兩大動脈均部分或全部連接于右心室（位于心臟右下部分）。有時合并這兩大動脈位置調(diào)換。正常心臟結(jié)構(gòu)中，主肺動脈連接于右心室而主動脈連接于左心室。右室雙出口的患者中，兩個心室（位于心臟下部）之間存在室間隔缺損，缺損在室間隔上的位置則因人而異。通過室間隔缺損，右室雙出口患者左心室的高氧血和右心室的低氧血混合，導(dǎo)致患者氧飽和度較正常人低。過多的血流通過肺動脈流入肺臟，隨著時間推移造成心力衰竭和發(fā)育遲緩。有些情況下，通過肺動脈的血流減少，導(dǎo)致患兒皮膚顏色青紫，稱為紫紺。右室雙出口及其合并畸形需要通過手術(shù)矯治。一些患兒需要生后幾天內(nèi)手術(shù)，有些則需要患兒幾個月大時手術(shù)。一些右室雙出口患者合并其他先天性心臟病，包括心臟其他部位的缺損如房間隔缺損，心臟瓣膜病和血管畸形。合并畸形的存在可能決定患者的藥物使用和手術(shù)方式。診斷診斷右室雙出口一般需要超聲心動圖。超聲心動圖通過超聲波獲取心臟圖像。超聲波通過心臟結(jié)構(gòu)反彈，將心臟結(jié)構(gòu)和活動動態(tài)地反映在屏幕上。超聲心動圖檢查幫助醫(yī)生觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)，包括心室、主動脈、肺動脈和心臟瓣膜等。醫(yī)生還通過此檢查診斷疾病和合并畸形以確定合適的治療方式。如果需要更多信息，醫(yī)生會行心臟CT和核磁共振檢查或心導(dǎo)管檢查。心導(dǎo)管檢查中，醫(yī)生使用導(dǎo)管（纖細(xì)的軟管）進(jìn)入腹股溝或頸部的動脈或者靜脈，沿著血管將導(dǎo)管送入心臟。通過導(dǎo)管將造影劑打入心臟的特定位置，通過X線使心臟結(jié)構(gòu)顯示的更清楚。心導(dǎo)管檢查還能測量心臟和血管不同位置的壓力和血液氧含量。治療根據(jù)心臟畸形的不同和不同的合并畸形，需要行不同的手術(shù)治療。根據(jù)室間隔缺損類型不同，醫(yī)生會進(jìn)行不同手術(shù)：通過室間隔缺損建立隧道連接左心室和主動脈。如果主動脈和主肺動脈位置調(diào)轉(zhuǎn)，需要將兩大動脈位置互換，使肺動脈連接右心室而主動脈連接左心室。使用補(bǔ)片修補(bǔ)室間隔缺損。如果主肺動脈很細(xì)或者缺如，建立人工血管連接右心室和肺動脈使更多的血液流入肺臟。加寬狹窄的肺動脈，使更多的血液流入肺臟在主動脈和主肺動脈之間建立人工分流使更多的血液流入肺臟如果畸形復(fù)雜無法行根治手術(shù)，通過手術(shù)操作使血液直接流入肺臟，心臟當(dāng)做一個心室來使用修復(fù)房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等合并畸形一些患兒生后肺內(nèi)血流不足，需要行姑息手術(shù)在主動脈和主肺動脈之間建立分流，此分流血管在后期行根治手術(shù)時移除。右室雙出口的成人需要終身隨訪規(guī)律復(fù)查以評估心臟情況和探查心內(nèi)結(jié)構(gòu)。后期可能因瓣膜狹窄、返流等行瓣膜手術(shù)。一些成人患者需要關(guān)注主動脈和主肺動脈，特別是早期行兩大血管相關(guān)手術(shù)的患者。部分成人需要口服藥治療左心室或右心室功能不全。2021年03月23日2242
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右室雙出口相關(guān)科普號
孫琦醫(yī)生的科普號
孫琦 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
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胡振雷 副主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院
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崔彥芹 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心
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