右室雙出口

（1）雙側(cè)心室發(fā)育不均衡；即兩個(gè)心室發(fā)育差別過(guò)大，其中發(fā)育過(guò)小的心室連肺循環(huán)都承擔(dān)不了，也可以叫左心室右心室這兩兄弟中的矮子連肺循環(huán)這根小梁都挑不了。（2）合并嚴(yán)重的房室瓣騎跨或者跨越；即分隔心房與心室的瓣膜-二尖瓣和三尖瓣，分隔不夠清楚，有很大一塊融合在一起或者其腱索穿過(guò)了室間隔缺損，也可以叫心房與心室之間的兩頭門(mén)糊在了一起。（3）合并心尖部室間隔缺損或者瑞士奶酪樣室間隔缺損；即室間隔缺損這個(gè)洞從心房側(cè)補(bǔ)太深，補(bǔ)不了。（4）部分遠(yuǎn)離型右心室雙出口，建立室間隔缺損與半月瓣之間的內(nèi)隧道或管道連接困難和/或嚴(yán)重影響三尖瓣功能和引起右心室流入道梗阻。即室間隔缺損這個(gè)洞太偏導(dǎo)致難以與主動(dòng)脈連接起來(lái)。如果存在以上情況，就不能進(jìn)行根治術(shù)，只能選擇單心室修補(bǔ)類(lèi)姑息手術(shù)。

典型的右心室雙出口是指:一個(gè)大動(dòng)脈全部和另一大動(dòng)脈開(kāi)口的大部分（>50%）起源于形態(tài)右心室，主動(dòng)脈瓣與二尖瓣之間可存在或無(wú)纖維連續(xù).右心室雙出口是一種少見(jiàn)、復(fù)雜的先天性心臟病，活產(chǎn)兒中發(fā)病率為3～9/100000，占先天性心臟病的1%～3%.1972年Lev等專(zhuān)家根據(jù)室間隔缺損的位置將右室雙出口分為4型：?(1)主動(dòng)脈瓣下室間隔缺損型；(2)肺動(dòng)脈瓣下室間隔缺損型;(3)雙動(dòng)脈瓣下室間隔缺損型；(4)室間隔缺損遠(yuǎn)離型。2000年國(guó)際胸外科醫(yī)師協(xié)會(huì)（STS）和歐洲胸心外科協(xié)會(huì)（EACTS）提出了新的分型：(1)室間隔缺損型；?(2)法洛四聯(lián)癥型；?(3)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）型;(4)室間隔缺損遠(yuǎn)離型;臨床表現(xiàn)主要為紫紺、發(fā)育障礙和充血性心力衰竭(如心率快、呼吸急促).手術(shù)治療原則右心室雙出口一經(jīng)確診，原則上均應(yīng)手術(shù)治療，出現(xiàn)心衰竭、肺炎、紫紺加重、喂養(yǎng)困難、呼吸費(fèi)力、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等癥狀的患兒則應(yīng)盡早手術(shù)。?各種類(lèi)型右心室雙出口手術(shù)年齡段選擇:(1)室間隔缺損型右心室雙出口:建議在年齡≤6個(gè)月時(shí)期(新生兒期或者嬰兒早期)行手術(shù)治療;(2)四聯(lián)癥型右心室雙出口:建議在年齡≥3個(gè)月時(shí)期行手術(shù)治療;(3)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位型右心室雙出口:不合并肺動(dòng)脈瓣狹窄或者輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄（壓差＜35mmHg）,建議在年齡＜6個(gè)月時(shí)期行手術(shù)治療;合并肺動(dòng)脈瓣狹窄（壓差>35mmHg）,建議在年齡＞6個(gè)月時(shí)期行手術(shù)治療;(4)室間隔缺損遠(yuǎn)離型右心室雙出口:這種類(lèi)型右心室雙出口較為罕見(jiàn),手術(shù)方式復(fù)雜,建議在年齡≥6個(gè)月時(shí)期行手術(shù)治療,部分患者可延長(zhǎng)至1歲或者2歲后行手術(shù)治療；預(yù)后右心室雙出口手術(shù)的總體早期死亡率已降低至6%，5年生存率達(dá)90%。其中室間隔缺損型右心室雙出口、四聯(lián)癥型右心室雙出口、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位型右心室雙出口3種類(lèi)型遠(yuǎn)期預(yù)后良好，10年生存率為≥90%。室間隔缺損型遠(yuǎn)離型右心室雙出口5年生存率偏低,為85%左右。

老規(guī)矩先上結(jié)論：先心病根治手術(shù)后可以坐飛機(jī)，姑息手術(shù)后坐飛機(jī)需要非常謹(jǐn)慎。?這個(gè)問(wèn)題經(jīng)常有患者問(wèn)。網(wǎng)上有很多答案，有說(shuō)可以的，有說(shuō)不可以的，還有說(shuō)要有醫(yī)生護(hù)士陪伴的。但大多語(yǔ)焉不詳，給不出確切的解釋。今天我來(lái)給大家一次性講清楚。?首先，我們要明確坐飛機(jī)的時(shí)候?qū)θ司烤挂馕吨裁醋兓?？答案是：氣壓變了。飛機(jī)達(dá)到萬(wàn)米巡航高度時(shí)，機(jī)艙內(nèi)的氣壓是比海平面氣壓要低的，大約0.6個(gè)大氣壓。這是什么概念呢？大概相當(dāng)于在海拔3000米的山上的氣壓。氣壓降低會(huì)影響氧分壓，進(jìn)而影響血氧飽和度。這里面就牽涉到一個(gè)概念叫“氧離曲線(xiàn)”，這曲線(xiàn)長(zhǎng)下面這個(gè)樣子。這個(gè)曲線(xiàn)橫軸是氧分壓，縱軸是氧飽和度，特點(diǎn)是曲線(xiàn)的右上部分（上圖綠色區(qū)域）很平坦，也就是當(dāng)機(jī)艙氣壓從海平面的1個(gè)大氣壓下降至巡航高度的0.6個(gè)大氣壓時(shí)，正常人的動(dòng)脈血氧分壓相應(yīng)從100mmHg下降至60mmHg，此時(shí)正常人體的血氧飽和度下降是不劇烈的，大概從100%下降到90%。那么正常人通過(guò)機(jī)體代償，比如增加心率、增加呼吸頻率等，就完全能夠承受這樣的氧飽和度輕度下降。這就好比你上了3000米高原，會(huì)有輕度的高原反應(yīng)，但只要你不要太嗨太嘚瑟，注意休息，是完全能夠適應(yīng)的。如果是先心病根治手術(shù)后的病人，術(shù)后血氧飽和度也能達(dá)到或接近100%，這樣的病人去坐飛機(jī)原則上是沒(méi)有問(wèn)題的。?但是，先心病人中另有一類(lèi)是做了姑息手術(shù)的，這類(lèi)手術(shù)做完以后血氧飽和度本身就達(dá)不到100%，大概只有80-90%，對(duì)應(yīng)的動(dòng)脈血氧分壓大概只有40-60mmHg。此時(shí)，如果去坐飛機(jī)，在巡航高度機(jī)艙0.6個(gè)大氣壓的加持下，動(dòng)脈血氧分壓還要再被打6折，變成25-35mmHg。這就要出大問(wèn)題了！由于氧離曲線(xiàn)的中段明顯陡直（橙色區(qū)域），隨著氧分壓的下降，氧飽和度也急劇下降。很快就會(huì)從80-90%跌到40-50%，這樣的下跌機(jī)體是根本無(wú)法代償?shù)?，很快就?huì)因?yàn)槿毖醵霈F(xiàn)口唇發(fā)紺。這和讓普通人去爬珠穆朗瑪峰是一樣的，如果沒(méi)有氧氣瓶，肯定會(huì)缺氧受不了，而飛機(jī)機(jī)艙里是不允許乘客隨身攜帶氧氣瓶的。因此，如果是先心姑息手術(shù)后的患者，還是最好不要乘坐飛機(jī)了，乘高鐵才是比較安全的選擇。?所以，先心病人出院的時(shí)候，應(yīng)該向主刀醫(yī)生了解清楚自己所接受手術(shù)的性質(zhì)。一般像房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉這類(lèi)的簡(jiǎn)單先心病，做的都是根治手術(shù)，術(shù)后完全是可以坐飛機(jī)的。但如果是法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖、右心室雙出口、單心室這類(lèi)的復(fù)雜先心病，手術(shù)是有姑息和根治之分的。病人術(shù)后一定要向醫(yī)生確認(rèn)做的究竟是姑息手術(shù)還是根治手術(shù)，再選擇正確的交通工具。

概述右心室雙出口（右室雙出口）是由于心臟先天發(fā)育異常所導(dǎo)致，負(fù)責(zé)將心臟內(nèi)血液引入身體的主動(dòng)脈和負(fù)責(zé)將血液引入肺臟的主肺動(dòng)脈這兩大動(dòng)脈均部分或全部連接于右心室（位于心臟右下部分）。有時(shí)合并這兩大動(dòng)脈位置調(diào)換。正常心臟結(jié)構(gòu)中，主肺動(dòng)脈連接于右心室而主動(dòng)脈連接于左心室。右室雙出口的患者中，兩個(gè)心室（位于心臟下部）之間存在室間隔缺損，缺損在室間隔上的位置則因人而異。通過(guò)室間隔缺損，右室雙出口患者左心室的高氧血和右心室的低氧血混合，導(dǎo)致患者氧飽和度較正常人低。過(guò)多的血流通過(guò)肺動(dòng)脈流入肺臟，隨著時(shí)間推移造成心力衰竭和發(fā)育遲緩。有些情況下，通過(guò)肺動(dòng)脈的血流減少，導(dǎo)致患兒皮膚顏色青紫，稱(chēng)為紫紺。右室雙出口及其合并畸形需要通過(guò)手術(shù)矯治。一些患兒需要生后幾天內(nèi)手術(shù)，有些則需要患兒幾個(gè)月大時(shí)手術(shù)。一些右室雙出口患者合并其他先天性心臟病，包括心臟其他部位的缺損如房間隔缺損，心臟瓣膜病和血管畸形。合并畸形的存在可能決定患者的藥物使用和手術(shù)方式。診斷診斷右室雙出口一般需要超聲心動(dòng)圖。超聲心動(dòng)圖通過(guò)超聲波獲取心臟圖像。超聲波通過(guò)心臟結(jié)構(gòu)反彈，將心臟結(jié)構(gòu)和活動(dòng)動(dòng)態(tài)地反映在屏幕上。超聲心動(dòng)圖檢查幫助醫(yī)生觀(guān)察心內(nèi)結(jié)構(gòu)，包括心室、主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈和心臟瓣膜等。醫(yī)生還通過(guò)此檢查診斷疾病和合并畸形以確定合適的治療方式。如果需要更多信息，醫(yī)生會(huì)行心臟CT和核磁共振檢查或心導(dǎo)管檢查。心導(dǎo)管檢查中，醫(yī)生使用導(dǎo)管（纖細(xì)的軟管）進(jìn)入腹股溝或頸部的動(dòng)脈或者靜脈，沿著血管將導(dǎo)管送入心臟。通過(guò)導(dǎo)管將造影劑打入心臟的特定位置，通過(guò)X線(xiàn)使心臟結(jié)構(gòu)顯示的更清楚。心導(dǎo)管檢查還能測(cè)量心臟和血管不同位置的壓力和血液氧含量。治療根據(jù)心臟畸形的不同和不同的合并畸形，需要行不同的手術(shù)治療。根據(jù)室間隔缺損類(lèi)型不同，醫(yī)生會(huì)進(jìn)行不同手術(shù)：通過(guò)室間隔缺損建立隧道連接左心室和主動(dòng)脈。如果主動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈位置調(diào)轉(zhuǎn)，需要將兩大動(dòng)脈位置互換，使肺動(dòng)脈連接右心室而主動(dòng)脈連接左心室。使用補(bǔ)片修補(bǔ)室間隔缺損。如果主肺動(dòng)脈很細(xì)或者缺如，建立人工血管連接右心室和肺動(dòng)脈使更多的血液流入肺臟。加寬狹窄的肺動(dòng)脈，使更多的血液流入肺臟在主動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈之間建立人工分流使更多的血液流入肺臟如果畸形復(fù)雜無(wú)法行根治手術(shù)，通過(guò)手術(shù)操作使血液直接流入肺臟，心臟當(dāng)做一個(gè)心室來(lái)使用修復(fù)房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等合并畸形一些患兒生后肺內(nèi)血流不足，需要行姑息手術(shù)在主動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈之間建立分流，此分流血管在后期行根治手術(shù)時(shí)移除。右室雙出口的成人需要終身隨訪(fǎng)規(guī)律復(fù)查以評(píng)估心臟情況和探查心內(nèi)結(jié)構(gòu)。后期可能因瓣膜狹窄、返流等行瓣膜手術(shù)。一些成人患者需要關(guān)注主動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈，特別是早期行兩大血管相關(guān)手術(shù)的患者。部分成人需要口服藥治療左心室或右心室功能不全。

【概述】 右心室雙出口（ double-outlet right ventricle , DORV ），簡(jiǎn)稱(chēng)右室雙出口，是一種先天性右心系統(tǒng)發(fā)育異常的心臟病，文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)在1000個(gè)新生兒中，DORV的發(fā)生率約0.09％，在先天性心臟病中DORV約占1－1.5％，東方國(guó)家的發(fā)病率遠(yuǎn)高于歐美等西方國(guó)家，上海兒童醫(yī)學(xué)中心6600例心導(dǎo)管資料發(fā)現(xiàn)，DORV約占2.5%。 1972年Lev等首先提出DORV的概念，經(jīng)典的DORV的定義是：（1）主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈都起始于形態(tài)右心室；（2）兩組半月瓣之間有多少不等的圓錐結(jié)構(gòu)，半月瓣和房室瓣纖維連續(xù)中斷，被肌性圓錐結(jié)構(gòu)分隔開(kāi)來(lái)；（3）室間隔缺損（VSD）為左心室的唯一出口。 但DORV命名上仍有爭(zhēng)議，從外科治療的角度上半月瓣和房室瓣的纖維連續(xù)性并不重要，因?yàn)檫@種連續(xù)性的有無(wú)不影響手術(shù)方法的選擇，而且手術(shù)中往往不太容易正確判定此纖維連續(xù)性，此外文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)現(xiàn)有室隔完整的DORV病例，所以 “50％規(guī)則” 得到多數(shù)作者采用，即一個(gè)大動(dòng)脈全部和另一大動(dòng)脈開(kāi)口的50％以上起源于形態(tài)右心室者稱(chēng)為DORV。根據(jù)這一概念，DORV包括一系列畸形，從VSD伴主動(dòng)脈騎跨伴或不伴肺動(dòng)脈狹窄，到Taussig-Bing畸形以及完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并VSD。最常見(jiàn)的三種類(lèi)型是，DORV合并主動(dòng)脈瓣下VSD，無(wú)肺動(dòng)脈狹窄(艾森門(mén)格型)，有肺動(dòng)脈瓣狹窄(四聯(lián)癥型)，以及DORV合并肺動(dòng)脈瓣下室缺(Taussig-Bing型)。 1957年Kirklin等首先報(bào)道了右心室雙出口心室內(nèi)修補(bǔ)獲得成功。1965年P(guān)acifico等為房室關(guān)系不一致伴肺動(dòng)脈瓣狹窄病人采用心外帶瓣管道治療。以后關(guān)于DORV手術(shù)治療的報(bào)告逐漸增多，Kirklin等（1986）和Aoki等(1994)均分別報(bào)告了DORV兩心室修補(bǔ)10年以上的治療結(jié)果，國(guó)內(nèi)徐志偉等報(bào)道了采用大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位術(shù)治療DORV合并肺動(dòng)脈瓣下VSD成功的治療經(jīng)驗(yàn)，雖然取得較好結(jié)果，但有些復(fù)雜畸形病人的手術(shù)死亡率仍較高，遠(yuǎn)期隨訪(fǎng)有些病人需再次手術(shù)。因此，外科矯治方法仍需不斷優(yōu)化。 【VSD型和TOF型DORV手術(shù)方法的優(yōu)化】 1. 病理解剖 VSD型和TOF型DORV是最常見(jiàn)的DORV類(lèi)型，如果是主動(dòng)脈下VSD，通常缺損位于室隔的后下方，與肺動(dòng)脈瓣口的位置比較，VSD直接在主動(dòng)脈瓣下或在主動(dòng)脈圓錐下方，有的VSD位于膜部周?chē)蛟谌獍旮舭昱c前瓣交界區(qū)域，如果VSD是雙動(dòng)脈下，則缺損位置偏上，一般在室上嵴的上方，并且緊挨在兩個(gè)半月瓣的下方，主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣通?？稍谕凰?，如果存在雙圓錐結(jié)構(gòu)，圓錐結(jié)構(gòu)可將兩個(gè)半月瓣和兩個(gè)房室瓣分別隔開(kāi)，有接近50％的病例兩個(gè)大血管的位置關(guān)系是側(cè)側(cè)位（Side by side），另外房室連接一致，主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的右側(cè)或右前方較為多見(jiàn)。 2． 適應(yīng)癥和手術(shù)方法 單純右室雙出口、主動(dòng)脈下或雙動(dòng)脈下VSD，如果無(wú)肺動(dòng)脈狹窄（VSD型），患兒因嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和充血性心功能不全，多在2歲內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重肺血管病變，因此主張?jiān)诔錾?個(gè)月前手術(shù)根治。如果伴有肺動(dòng)脈狹窄（TOF型），臨床表現(xiàn)類(lèi)似法洛四聯(lián)癥，目前也主張小于1歲內(nèi)手術(shù)，以改善缺氧癥狀。 心室內(nèi)隧道修補(bǔ)（intraventricular tunnel repair ，IVR）是治療VSD型和TOF型DORV的主要方法，IVR手術(shù)治療的目的是建立心內(nèi)隧道使功能左室血流通過(guò)VSD通暢地進(jìn)入主動(dòng)脈，另外補(bǔ)片擴(kuò)大右室流出道使功能右室血流無(wú)梗阻地進(jìn)入肺動(dòng)脈，使體循環(huán)和肺循環(huán)恢復(fù)正常生理循環(huán)途徑，同時(shí)矯治合并的心臟畸形。上海兒童醫(yī)學(xué)中心心胸外科19年250例手術(shù)治療的DORV病例中，解剖根治手術(shù)168例（67.2％，168/250）， 其中IVR手術(shù)有120例，約占解剖根治手術(shù)總和的71.4％（120/168）。 【TGA型DORV手術(shù)方法的優(yōu)化】 1. 病理解剖 上海第二醫(yī)科大學(xué)兒童醫(yī)學(xué)中心的資料統(tǒng)計(jì)，250例右室雙出口病例中，VSD位于肺動(dòng)脈下25例（13.7%，15/109），其中伴漏斗部和肺動(dòng)脈狹窄5例，Taussig－Bing畸形20例。國(guó)外統(tǒng)計(jì)資料表明，右室雙出口、肺動(dòng)脈下VSD約占右室雙出口病例的8％，少數(shù)病例伴有肺動(dòng)脈狹窄，典型的Taussig－Bing畸形應(yīng)該包括心房正位，心室右袢，主動(dòng)脈下和肺動(dòng)脈下圓錐均將主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣與房室瓣分開(kāi)。兩個(gè)半月瓣并列在相同高度。大血管位置為側(cè)側(cè)位。主動(dòng)脈完全起于右室，而肺動(dòng)脈瓣騎跨于室間隔，VSD為肺動(dòng)脈下，無(wú)肺動(dòng)脈狹窄。 2． 適應(yīng)癥和手術(shù)方法 右室雙出口、肺動(dòng)脈下VSD病例，大都沒(méi)有肺動(dòng)脈狹窄，易在早年發(fā)生充血性心力衰竭或嚴(yán)重肺血管病變，多數(shù)患兒在出生數(shù)月內(nèi)死亡，因此一旦確診，新生兒期應(yīng)該手術(shù)，手術(shù)年齡不應(yīng)該超過(guò)6月，或在初次心導(dǎo)管檢查時(shí)行球旋房間隔造口術(shù)，以改善血液混合。如果合并漏斗部和肺動(dòng)脈狹窄，也應(yīng)該在新生兒階段建立體肺分流，1歲內(nèi)進(jìn)行選擇性矯治術(shù)。 選擇大動(dòng)脈換位聯(lián)合心內(nèi)隧道修補(bǔ)手術(shù)（ASO手術(shù)）、Kawashima手術(shù)、Damus—Kaye—Stansel手術(shù)、Rastelli手術(shù)、心房?jī)?nèi)血流轉(zhuǎn)換術(shù)（Senning或Mustard）均可用來(lái)選擇治療單純右室雙出口、肺動(dòng)脈下VSD，其中ASO手術(shù)和Kawashima手術(shù)應(yīng)用最廣，而ASO手術(shù)被認(rèn)為是近年來(lái)國(guó)際上用來(lái)治療Taussig-Bing畸形最先進(jìn)的方法。 【房室連接不一致DORV根治手術(shù)的優(yōu)化】 1. 病理解剖 DORV房室連接不一致包括SLL、IDD、SLD和IDL等，其中SLL最為多見(jiàn)，病理解剖主要表現(xiàn)為心房?jī)?nèi)臟正位，形態(tài)學(xué)右心室左袢，與左心房連接，而形態(tài)學(xué)左心室與右心房連接，主動(dòng)脈左袢，大動(dòng)脈的位置關(guān)系多見(jiàn)為側(cè)側(cè)位或主動(dòng)脈左前斜位。兩個(gè)大血管均完全發(fā)自形態(tài)學(xué)右心室，一般有雙圓錐結(jié)構(gòu)，兩組房室瓣和兩組半月瓣分布被圓錐結(jié)構(gòu)完全分開(kāi)，不存在任何纖維延續(xù)。VSD多見(jiàn)主動(dòng)脈下或遠(yuǎn)離大動(dòng)脈開(kāi)口，但由于主動(dòng)脈下圓錐較長(zhǎng)， VSD與肺動(dòng)脈開(kāi)口距離更近。大部分病人伴有肺動(dòng)脈狹窄和右位心，其它并發(fā)畸形還包括：心脾綜合癥、完全性心內(nèi)膜墊缺損、肺靜脈異位引流、心室發(fā)育不平衡和房室瓣騎跨等。SLL－DORV的傳導(dǎo)束走向與SLL－TGA相類(lèi)似，房室結(jié)一般在二尖瓣和右心耳口之間，傳導(dǎo)束沿肺動(dòng)脈瓣環(huán)上緣心內(nèi)膜下走向VSD的左側(cè)，因此膜部VSD在靠近前上和前下緣有傳導(dǎo)束通過(guò)，并靠近左室面，IDD型的傳導(dǎo)束起自后房室結(jié)，在VSD的后下緣行走。 2． 適應(yīng)癥和手術(shù)方法 DORV房室連接不一致大多合并漏斗部和肺動(dòng)脈狹窄的病例，如果在新生兒階段出現(xiàn)嚴(yán)重低氧，可首先建立體肺分流，2歲后進(jìn)行選擇性矯治術(shù)。如果無(wú)肺動(dòng)脈狹窄，因嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓容易發(fā)生充血性心力衰竭或肺血管病變，手術(shù)年齡不應(yīng)該超過(guò)6月，如果早期手術(shù)條件不成熟，可以先做肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)，2歲后進(jìn)行選擇性矯治術(shù)。 單純右室雙出口、房室連接不一致，如果心室發(fā)育平衡、室間隔缺損非限制性，可以考慮兩個(gè)心室的修補(bǔ)手術(shù)包括“雙調(diào)轉(zhuǎn)”（Double－Switch）手術(shù)（心房?jī)?nèi)血流轉(zhuǎn)換術(shù)加大動(dòng)脈換位術(shù)、心房?jī)?nèi)血流轉(zhuǎn)換術(shù)加Rastelli手術(shù)）和VSD修補(bǔ)聯(lián)合形態(tài)學(xué)左室－肺動(dòng)脈心外管道連接術(shù)等。如果沒(méi)有條件作兩個(gè)心室的修補(bǔ)手術(shù)，可以根據(jù)年齡一期先作體肺分流（

大多數(shù)復(fù)雜的紫紺型先心病都應(yīng)該在年幼時(shí)進(jìn)行手術(shù)救治，但國(guó)內(nèi)有些患者幼時(shí)因種種原因未能治療，恰恰這些患者有機(jī)會(huì)存活到了成年，那么他（她）們是否還有手術(shù)機(jī)會(huì)呢？我想通過(guò)最近治療的一例患者來(lái)說(shuō)明這個(gè)問(wèn)題。這是名30歲男性，紫紺明顯，心前區(qū)有3級(jí)收縮期雜音。他小時(shí)候曾在外院診斷是完全行大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，肺動(dòng)脈狹窄。從8歲開(kāi)始紫紺越來(lái)越重，也未尋求治療。我仔細(xì)看了他的彩超圖像，發(fā)現(xiàn)其主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈均開(kāi)在右心室，兩者并排排列，肺動(dòng)脈與三尖瓣、二尖瓣相鄰，室間隔缺損位于雙動(dòng)脈下，肺動(dòng)脈瓣鈣化狹窄，肺動(dòng)脈明顯增粗。這名患者的雖然主、肺動(dòng)脈相互轉(zhuǎn)位，但仍開(kāi)口于右心室，因此診斷為右心室雙出口?；颊叻蝿?dòng)脈增粗，肺血管明顯擴(kuò)張，導(dǎo)管測(cè)壓發(fā)現(xiàn)其有中度的肺動(dòng)脈高壓。那么這個(gè)心臟是否還能徹底手術(shù)矯治呢？在反復(fù)觀(guān)察評(píng)估了肺動(dòng)脈壓力、室缺位置、左心室內(nèi)徑等指標(biāo)后我決定做根治手術(shù)。手術(shù)中所見(jiàn)與術(shù)前診斷完全吻合，于是用人工血管片做了內(nèi)隧道，將主動(dòng)脈隔至左心室，右室流出道疏通，肺動(dòng)脈瓣置換。術(shù)后患者恢復(fù)的很順利，徹底告別了青紫的自己。可見(jiàn)很多成年的復(fù)雜先心患者是有機(jī)會(huì)進(jìn)行手術(shù)治療的，當(dāng)然需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生系統(tǒng)進(jìn)行評(píng)估，準(zhǔn)確判斷，方能成功。