原發(fā)性醛固酮增多癥

醛固酮通過(guò)保留鹽分和從血液中流失鉀來(lái)幫助控制血壓。鹽分增加會(huì)導(dǎo)致血壓升高。醛固酮增多癥是一種疾病，腎上腺會(huì)產(chǎn)生過(guò)多的醛固酮，導(dǎo)致高血壓和低血鉀水平。原發(fā)性醛固酮增多癥可由一個(gè)腎上腺功能亢進(jìn)（單側(cè)疾病）或兩個(gè)腎上腺功能亢進(jìn)（雙側(cè)疾?。┮稹蝹?cè)疾病通常由產(chǎn)生醛固酮的腺瘤（良性腫瘤）引起，較少見(jiàn)的是腎上腺癌或增生（整個(gè)腺體功能亢進(jìn)）。雙側(cè)疾病通常由雙側(cè)增生（兩個(gè)腺體功能亢進(jìn)）引起。有罕見(jiàn)的遺傳綜合征，如家族性醛固酮增多癥I型和II型，可能導(dǎo)致兩個(gè)腺體功能亢進(jìn)。體征和癥狀高血壓通常是醛固酮增多癥的唯一癥狀。高血壓通常難以控制，患者通常服用4種或更多種降壓藥。高血壓可能導(dǎo)致頭痛、視力模糊和頭暈。雖然醛固酮增多癥患者的鉀水平可能正常，但許多患者的鉀水平可能較低。低鉀血癥（低鉀水平）可導(dǎo)致疲勞、麻木、排尿增多、口渴、肌肉痙攣和肌肉無(wú)力等癥狀。醛固酮增多癥會(huì)增加心臟病發(fā)作、心力衰竭、中風(fēng)、腎衰竭和早逝的風(fēng)險(xiǎn)。診斷原發(fā)性醛固酮增多癥的診??斷方法是測(cè)量血液中醛固酮和腎素（一種由腎臟產(chǎn)生的激素）的水平。為了最好地測(cè)量這些激素，應(yīng)該在早上抽取血液樣本。在原發(fā)性醛固酮增多癥中，醛固酮水平會(huì)很高，而腎素會(huì)很低或無(wú)法檢測(cè)到。鉀水平可能很低或正常。如果這些測(cè)試呈陽(yáng)性，那么患者可能需要進(jìn)行另一項(xiàng)測(cè)試以確認(rèn)診斷。這些測(cè)試試圖通過(guò)給藥或通過(guò)飲食或靜脈輸液提供額外的鹽來(lái)降低醛固酮的產(chǎn)生量。如果在這些測(cè)試后醛固酮水平很高而腎素水平很低，則診斷得到確認(rèn)。一些藥物，尤其是降壓藥，會(huì)干擾這些測(cè)試。您的醫(yī)生將檢查您的藥物并決定是否需要在測(cè)試前4至6周停止服用任何藥物。一般來(lái)說(shuō)，長(zhǎng)期患有高血壓或難以控制高血壓的患者應(yīng)該接受醛固酮增多癥篩查。PAC:PRA比率這項(xiàng)血液檢查是一種篩查檢查，也就是說(shuō)，如果懷疑患有醛固酮增多癥但尚未確診，則需要進(jìn)行這項(xiàng)檢查。PAC與PRA比率高表明患有原發(fā)性醛固酮增多癥，但可能需要進(jìn)行其他檢查以確認(rèn)診斷?？ㄍ衅绽种圃囼?yàn)這項(xiàng)血液檢查測(cè)量人體對(duì)卡托普利（一種用于治療高血壓的藥物）的反應(yīng)。該檢查的結(jié)果可以確認(rèn)一個(gè)人是否患有原發(fā)性醛固酮增多癥。24小時(shí)尿醛固酮排泄量檢查患者進(jìn)食高鹽飲食五天，然后在24小時(shí)內(nèi)進(jìn)行尿液檢測(cè)。如果尿液中的醛固酮水平很高，則可確認(rèn)患者患有原發(fā)性醛固酮增多癥。鹽水抑制試驗(yàn)在該檢查中，患者通過(guò)靜脈注射接受鹽溶液。然后進(jìn)行血液檢查以測(cè)量患者的醛固酮和腎素水平。如果在鹽負(fù)荷后血液中的醛固酮水平仍然很高而腎素水平很低，則可以確診為原發(fā)性醛固酮增多癥。定位對(duì)于已確診原發(fā)性醛固酮增多癥的患者，下一步是確定這是單側(cè)疾病還是雙側(cè)疾病。這一點(diǎn)至關(guān)重要，因?yàn)槊糠N疾病的治療方法都不同。將進(jìn)行計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT或CAT)或磁共振成像(MRI)掃描，以查看一側(cè)腎上腺是否有腫瘤。如果患者年齡小于40歲，并且只有一側(cè)腎上腺有腫瘤（尤其是腫瘤大小在1至2厘米之間），則患者可以直接接受治療。如果患者年齡大于40歲和/或未見(jiàn)腫瘤或兩側(cè)腎上腺均有腫瘤，則患者將接受一項(xiàng)稱(chēng)為選擇性靜脈取樣的特殊檢查。在這項(xiàng)檢查中，外科醫(yī)生或放射科醫(yī)生將直接從兩側(cè)腎上腺的靜脈抽血，以確定一側(cè)或兩側(cè)是否分泌過(guò)多激素。一側(cè)激素水平明顯升高只能確診為單側(cè)疾病。選擇性靜脈取樣通常作為門(mén)診手術(shù)進(jìn)行。治療醛固酮增多癥的治療取決于潛在病因。對(duì)于患有單個(gè)良性腫瘤（腺瘤）的患者，手術(shù)切除（腎上腺切除術(shù)）可治愈該病。該手術(shù)通常通過(guò)腹腔鏡進(jìn)行，通過(guò)幾個(gè)非常小的切口。（參見(jiàn)腎上腺手術(shù)）成功進(jìn)行腎上腺切除術(shù)后，約95%的患者發(fā)現(xiàn)高血壓明顯改善。在這95%的患者中，三分之一的高血壓得到治愈，其余患者服用的藥物更少或劑量更低。對(duì)于雙側(cè)增生患者，最好的治療方法是使用醛固酮拮抗劑（螺內(nèi)酯、依普利酮）來(lái)阻斷醛固酮的作用。此外，患者應(yīng)保持低鹽飲食。如果沒(méi)有適當(dāng)?shù)闹委?，患有醛固酮增多癥的患者通常會(huì)遭受難以控制的高血壓，并且心臟病發(fā)作、心力衰竭、中風(fēng)、腎衰竭和早逝的風(fēng)險(xiǎn)增加。但是，通過(guò)適當(dāng)?shù)闹委?，這種疾病是可以治愈的，并且預(yù)后良好。難以控制或長(zhǎng)期高血壓的患者應(yīng)篩查原發(fā)性醛固酮增多癥。

您知道嗎，腎上腺左右各一個(gè)，左邊的像“月牙”，右邊的像“窩頭”，覆蓋在像蠶豆一樣的腎臟上方（圖片1，黃色部分）。雖然重量?jī)H有4-5克，但是它功能強(qiáng)大，可以分泌很多激素。腎上腺激素分泌異常增多可引起很多疾病，如高血壓、糖尿病、低血鉀、頭痛、心悸、體重下降、滿(mǎn)月臉、水牛背、向心性肥胖、女性多毛或月經(jīng)紊亂等。本文帶您認(rèn)識(shí)引起腎上腺性高血壓的常見(jiàn)病因，原發(fā)性醛固酮增多癥。?原發(fā)性醛固酮增多癥是腎上腺發(fā)生了腫瘤或增生（部分或全部），分泌醛固酮激素增多，引起程度不同的高血壓，可同時(shí)存在或不存在低血鉀。這種高血壓一般難以控制，對(duì)常見(jiàn)的降壓藥物反應(yīng)不好，經(jīng)常口服3-4種降壓藥物血壓仍不理想。如果同時(shí)有低血鉀，也不易補(bǔ)充上來(lái)。哪怕是同樣的血壓升高程度，原發(fā)性醛固酮增多導(dǎo)致的高血壓比其它的高血壓更會(huì)出現(xiàn)心臟、腦、腎臟損害。這是一類(lèi)可以根治或用特殊藥物治療可以獲得良好治療效果的特殊類(lèi)型高血壓，早期發(fā)現(xiàn)并且治療意義重大，可能讓患者避免終身服藥來(lái)控制血壓。我國(guó)目前超過(guò)18歲以上人群中高血壓患病率為27.5%，也就是大概有3億多高血壓患者。有研究表明，在其中約有10%（即3000萬(wàn)）的高血壓病因?yàn)樵l(fā)性醛固酮增多癥，其中大概三分之一是由于腎上腺長(zhǎng)了腫瘤（圖2，箭頭所示），CT上是一個(gè)類(lèi)圓形低密度占位，手術(shù)切除可獲得治愈；三分之二是腎上腺增粗，局部或整體增生（圖3，箭頭所示，雙側(cè)），可手術(shù)切除一側(cè)或口服藥物治療，血壓將容易控制。我們?cè)趺茨苤阑几哐獕旱淖约夯蚣胰耸遣皇窃l(fā)性醛固酮增多癥呢？應(yīng)該到三級(jí)或以上醫(yī)院的內(nèi)分泌科就診，查血或尿的醛固酮水平、血腎素水平，必要時(shí)做功能試驗(yàn)等檢查來(lái)確診，這就是內(nèi)分泌醫(yī)生需要做的事情了。那么，什么樣的人群需要篩查原發(fā)性醛固酮增多癥呢？以下是我國(guó)2022年專(zhuān)家共識(shí)建議，可供大家參考：１.持續(xù)性高血壓(>150/100mmHg）者、使用3種常規(guī)降壓藥(包括利尿劑)無(wú)????法控制血壓(>140/90mmHg)的患者、使用≥４種降壓藥才能控制血壓(<140/90mmHg)的患者及新診斷的高血壓患者；２.高血壓合并自發(fā)性或利尿劑所致的低鉀血癥的患者；３.高血壓合并腎上腺意外瘤（體檢意外發(fā)現(xiàn)）的患者；４.早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā)(<40歲）腦血管意外家族史的高血壓患者５.原醛癥患者中存在高血壓的一級(jí)親屬６.高血壓合并阻塞性呼吸睡眠暫停的患者?；加懈哐獕菏遣恍业氖虑?，但如果您或家人的高血壓是由原發(fā)性醛固酮增多癥引起的，且能夠早期被診斷、及時(shí)獲得正確的治療，那將是不幸之中的萬(wàn)幸。最后，愿每位朋友都能不與或少與疾病相遇，能健康長(zhǎng)壽！

非?？上У乃劳霭咐?5歲，家里的頂梁柱，死于腎上腺繼發(fā)性高血壓和伴發(fā)的腦出血。兩次高血壓伴腦出血，逃過(guò)了第一次，沒(méi)逃過(guò)第二次。從2023年6月建議積極診斷治療到2024年2月生命戛然而止僅僅間隔8個(gè)月。年輕+高血壓（峰值205/131mmHg）+長(zhǎng)期低鉀血癥+單側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)+內(nèi)分泌異常（高醛固酮低腎素）+靶器官損害（腦出血）所有的臨床特征指向“原醛”-原發(fā)性醛固酮增多癥-一種最常見(jiàn)的繼發(fā)性高血壓。期間主管醫(yī)生和我主動(dòng)跟蹤隨訪(fǎng)，建議積極專(zhuān)科診治，家屬心存僥幸，從再次規(guī)勸到病人惜別人間，間隔2個(gè)月，遺憾了。原醛不能只是滿(mǎn)足于降壓和單純的螺內(nèi)酯補(bǔ)鉀，有機(jī)會(huì)要考慮明確優(yōu)勢(shì)分泌側(cè)，手術(shù)切除腎上腺，以控制醛固酮分泌過(guò)高帶來(lái)的額外心腦血管風(fēng)險(xiǎn)。

上期我們講了，人有兩個(gè)腎上腺，分別位于左側(cè)腎臟和右側(cè)腎臟的上方。由外到內(nèi)，腎上腺主要分泌四種激素，分別是，1，鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）；2，糖皮質(zhì)激素，主要是皮質(zhì)醇類(lèi)激素；3，性激素；4，兒茶酚胺類(lèi)激素。今天主要是說(shuō)說(shuō)鹽皮質(zhì)激素———醛固酮。它是機(jī)體腎上腺皮質(zhì)球狀帶所分泌的鹽皮質(zhì)類(lèi)固醇，主要作用于腎臟的微結(jié)構(gòu)，遠(yuǎn)曲小管以及集合管，可以促進(jìn)腎臟對(duì)鈉離子以及水分的重吸收，并且增加鉀離子的排泄（我們醫(yī)學(xué)上叫做“保鈉排鉀”）。這樣最終，使機(jī)體鈉離子濃度升高、水分增多，使鉀離子濃度下降。醛固酮對(duì)于機(jī)體維持水、電解質(zhì)、酸堿平衡是十分重要的。當(dāng)因嘔吐、腹瀉等因素引發(fā)機(jī)體脫水時(shí)，機(jī)體細(xì)胞外液容量下降，此時(shí)就會(huì)引發(fā)腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的反應(yīng)。此時(shí)，醛固酮的分泌會(huì)增加，使鈉離子以及水的重吸收增多，尿量會(huì)相對(duì)減少，用以補(bǔ)充人體的缺水；而相反，則會(huì)出現(xiàn)醛固酮的分泌減少，水、鈉的重吸收減少，尿量會(huì)相對(duì)增多。診治中，原發(fā)性醛固酮增多癥（簡(jiǎn)稱(chēng)原醛癥），是由于腎上腺皮質(zhì)分泌過(guò)多的醛固酮，導(dǎo)致體內(nèi)鈉、鉀代謝紊亂，引起高血壓、低血鉀等一系列癥狀的疾病。它是一種常見(jiàn)的內(nèi)分泌疾病，主要影響中年男性，但也可能發(fā)生在女性和兒童身上。原醛癥的主要癥狀包括高血壓、無(wú)力、口渴、多尿、心律失常等。這些癥狀可能會(huì)影響患者的生活質(zhì)量，嚴(yán)重時(shí)甚至?xí)＜吧?。如果不及時(shí)治療，原醛癥還可能導(dǎo)致腎臟損害、心臟衰竭、腦卒中等并發(fā)癥。診斷方面（畫(huà)重點(diǎn)了，這段尤為重要），除了以上的癥狀，還有一些檢驗(yàn)科的指標(biāo)，a，低血鉀（肌無(wú)力是抽血檢驗(yàn)發(fā)現(xiàn)）；b，高醛固酮激素升高（抽血發(fā)現(xiàn)，有立位和臥位之分）；c，腎素水平低，這是種激素的作用可以調(diào)控醛固酮分泌，如果醛固酮太高，會(huì)“反賓奪主”，讓處于上游的腎素水平降下來(lái)。綜上，如出現(xiàn)低血鉀+低腎素+高醛固酮+高血壓（兩高兩低），多半是原發(fā)性醛固酮增多癥了。所以，我們大家在家出現(xiàn)高血壓，肌無(wú)力，口干，多尿，一定要當(dāng)心，最好來(lái)醫(yī)院看看是不是有腎上腺的問(wèn)題。這一期講了原醛的基本情況，癥狀，和診斷。下期我們講講原醛外科治療的相關(guān)情況。

哪些人群應(yīng)該篩查原醛？如何篩查？▍?發(fā)病機(jī)制醛固酮的產(chǎn)生超過(guò)機(jī)體的需求，且相對(duì)不受其正常狀態(tài)下的調(diào)節(jié)因子腎素-血管緊張素II系統(tǒng)的調(diào)控。過(guò)度無(wú)節(jié)制產(chǎn)生的醛固酮使遠(yuǎn)端腎單位通過(guò)阿米洛利敏感的上皮鈉通道增加對(duì)Na+?的重吸收，導(dǎo)致高血壓并抑制腎素-血管緊張素II。遠(yuǎn)端腎單位的Na+?交換，使得K+?和H+?從尿液中丟失，可能導(dǎo)致低鉀血癥和代謝性堿中毒。與原發(fā)性高血壓患者相比，原醛癥患者心臟、腎臟等高血壓靶器官損害更為嚴(yán)重。▍?篩查人群１.持續(xù)性高血壓（>150/100mmHg）者，使用3種常規(guī)降壓藥(包括利尿劑)無(wú)法控制血壓（>140/90?mmHg）的患者，使用≥4種降壓藥才能控制血壓（160/100mmHg、難治性高血壓（聯(lián)合使用3種降壓藥物，包括利尿劑，血壓>140/90mmHg；聯(lián)合使用4種及以上降壓藥物，血壓<140/90?mmHg）。?高血壓合并自發(fā)性或利尿劑所致的低鉀血癥。?高血壓合并腎上腺意外瘤。?早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā)（<40歲）腦血管意外家族史的高血壓患者。?原醛癥患者中存在高血壓的一級(jí)親屬。?高血壓合并阻塞性呼吸睡眠暫停?PA的ARR篩查陽(yáng)性后，如患者存在自發(fā)性低鉀血癥、PAC＞20ng/dL（550pmol/L），且PRA（或直接腎素濃度DRC）低于檢測(cè)下限，PA診斷即可成立。步驟二：確診試驗(yàn)指南推薦在A(yíng)RR增高的患者中，選擇下述4種試驗(yàn)（醛固酮抑制試驗(yàn)）之一，根據(jù)結(jié)果作為確診和排除原醛的依據(jù)：①口服鈉負(fù)荷試驗(yàn)；②?鹽水輸注試驗(yàn)；③?氟氫可的松抑制試驗(yàn)；④卡托普利實(shí)驗(yàn)。步驟三：原醛癥的定位診斷(1).?腎上腺CT美國(guó)內(nèi)分泌學(xué)會(huì)指南上首選腎上腺CT掃描作為PA的無(wú)創(chuàng)性定位檢查方法。?醛固酮分泌腺瘤（APA）在CT上通常表現(xiàn)為直徑＜2cm的低密度結(jié)節(jié)；?特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）的腎上腺呈正常外觀(guān)或小結(jié)節(jié)樣改變；?腎上腺皮質(zhì)醛固酮分泌腺癌直徑多＞4cm。目前，采用高分辨CT連續(xù)薄層及造影劑對(duì)比增強(qiáng)掃描，并行冠狀位及矢狀位三維重建顯像，可發(fā)現(xiàn)幾毫米大小的腫瘤，并提高腎上腺腺瘤的診斷陽(yáng)性率，注意，臨床上并不推薦首選MRI檢查。(2).?腎上腺靜脈插管采血（AVS）PA確診后，若選擇手術(shù)治療，則需要鑒別是單側(cè)還是雙側(cè)腎上腺病變，故需要進(jìn)行選擇性腎上腺靜脈插管取血留標(biāo)本（AVS），分別測(cè)定兩側(cè)腎上腺靜脈PAC及皮質(zhì)醇水平。??靜脈注射人工合成ACTH的同時(shí)采血，雙側(cè)PAC/皮質(zhì)醇濃度相比較，若雙側(cè)比值≥4:1，提示優(yōu)勢(shì)側(cè)為醛固酮瘤或單側(cè)增生；如＜3:1則無(wú)優(yōu)勢(shì)側(cè)；若未輸注ACTH，那么＞2:1即說(shuō)明有優(yōu)勢(shì)側(cè)分泌。AVS缺點(diǎn)：侵入性檢查，技術(shù)難度較大，價(jià)格昂貴，且有出血、血栓等風(fēng)險(xiǎn)，國(guó)內(nèi)較少開(kāi)展。指南建議選擇性的對(duì)需要手術(shù)的患者行AVS。?如果確診的PA患者年齡＜20歲、年輕（<40歲）就有PA或中風(fēng)家族病史的患者，則進(jìn)行基因檢測(cè)，以確診或排除遺傳缺陷導(dǎo)致的家族性醛固酮增多癥1型FH-I（GRA）。原發(fā)性醛固酮增多癥診斷流程圖?對(duì)于原醛患者，年齡小于35歲且醛固酮＞30ng/dL、CT顯示單側(cè)腺瘤（>10mm）且對(duì)側(cè)腎上腺正常者，建議可無(wú)需AVS而進(jìn)行腎上腺切除術(shù)。原醛癥的治療指南推薦?確診為單側(cè)腎上腺醛固酮分泌瘤或單側(cè)腎上腺增生，應(yīng)采用微創(chuàng)手術(shù)腹腔鏡下單側(cè)腎上腺切除術(shù)。?雙側(cè)腎上腺增生及不愿手術(shù)或有手術(shù)禁忌的患者給予鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑（MRA）。來(lái)源內(nèi)分泌時(shí)間

大家好！今天，我們一起來(lái)揭開(kāi)一個(gè)悄悄影響我們身體的小秘密——原發(fā)性醛固酮增多癥。雖然名字聽(tīng)起來(lái)有點(diǎn)高深，但別擔(dān)心，我會(huì)用通俗易懂的語(yǔ)言給你詳細(xì)解說(shuō)。首先，我們得認(rèn)識(shí)一下腎上腺，這是我們身體兩個(gè)小而強(qiáng)大的器官，就像坐落在腎臟上方的兩個(gè)頂帽子。腎上腺有一個(gè)有趣的任務(wù)——制造醛固酮，這是一種被稱(chēng)為激素的神奇物質(zhì)。它聽(tīng)起來(lái)雖然不像明星激素那樣家喻戶(hù)曉，但它的工作可不??！醛固酮在我們的體內(nèi)扮演著“調(diào)水工”的角色，掌握著水分和電解質(zhì)的平衡。想象一下，如果我們的身體是一艘船，醛固酮就是那位精明的舵手，時(shí)刻調(diào)整著船的平穩(wěn)行駛。然而，當(dāng)我們的身體中的醛固酮制造過(guò)多時(shí)，就會(huì)導(dǎo)致原發(fā)性醛固酮增多癥。這個(gè)“增多”聽(tīng)起來(lái)好像沒(méi)什么大不了，但它可是搞出了不少小動(dòng)作。第一，血壓可能會(huì)像過(guò)山車(chē)一樣上下起伏。醛固酮過(guò)多會(huì)讓身體潛在吸收太多的鹽分，導(dǎo)致血壓升高。于是，我們的血管就像承受過(guò)多水壓的水管一樣，咻咻咻地膨脹著。第二，身體的電解質(zhì)平衡可能會(huì)被打亂。鉀是我們體內(nèi)的一種重要的電解質(zhì)，但當(dāng)醛固酮過(guò)多時(shí)，它會(huì)被排擠出體外，導(dǎo)致我們的身體變得有點(diǎn)“電解失調(diào)”。最有趣的是，原發(fā)性醛固酮增多癥的患者有時(shí)會(huì)感到異常疲倦。這可能是因?yàn)槿┕掏脑龆鄷?huì)導(dǎo)致身體失去過(guò)多的鈉，從而影響神經(jīng)和肌肉的正常工作，讓我們感到有些“低電壓”。那么，怎么知道自己是不是患上了原發(fā)性醛固酮增多癥呢？有一些跡象可能會(huì)給你一些提示。比如，突然間的高血壓、肌肉無(wú)力、抽筋，甚至是常規(guī)藥物難以治療的低血鉀。當(dāng)然，如果你懷疑自己可能有這方面的問(wèn)題，最好的方法就是及時(shí)去找專(zhuān)業(yè)醫(yī)生幫助。醫(yī)生會(huì)通過(guò)一系列的檢查，比如血液檢測(cè)和激素水平測(cè)定，來(lái)確認(rèn)是否患上了原發(fā)性醛固酮增多癥?？偟膩?lái)說(shuō)，原發(fā)性醛固酮增多癥或許是一個(gè)小眾的患病群體，但了解這個(gè)小秘密能幫助我們更好地關(guān)注自己的身體健康。記得，及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題，早日解決，才是真正的聰明之舉哦！

原發(fā)性醛固酮增癥PrimaryAldosteronism?概況和流行病學(xué)康恩醫(yī)生Dr.JeromeConn?(1907-1994)?1955年，美國(guó)密歇根大學(xué)的康恩醫(yī)生Dr.JeromeConn首次描述原發(fā)性醛固酮增多癥，病人是34歲女性，有高血壓和低血鉀癥狀。其尿檢示鹽皮質(zhì)激素水平顯著升高。單側(cè)腎上腺4cm腫瘤切除后，病人病情明顯改善。之后，數(shù)種原發(fā)性醛固酮增多癥的亞型得以確認(rèn)，其評(píng)估與治療均有區(qū)別。原發(fā)性醛固酮增多癥是最常見(jiàn)的繼發(fā)性高血壓。在基層高血壓病人中，患病率從3%-13%不等。在區(qū)域醫(yī)療中心，占高血壓病人比例可高達(dá)30%以上。泌尿外科醫(yī)生應(yīng)熟悉這種疾病的診治策略。?病生理腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)RAAS是調(diào)節(jié)血壓和細(xì)胞外液體容量的關(guān)鍵因素。腎臟近球細(xì)胞釋放腎素是RAAS?級(jí)聯(lián)的限速節(jié)點(diǎn)。正常生理情況下，腎素的分泌受腎臟低灌注壓刺激，隨腎交感神經(jīng)活躍和致密斑感受到低鈉水平而增加。腎素將血管緊張素原裂解為血管緊張素I，后者又被血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（ACE）裂解為血管緊張素II，血管緊張素II有兩種功能，一種是血管收縮的能力，另一種是觸發(fā)腎上腺球狀帶釋放醛固酮。醛固酮的釋放也受鉀和ACTH調(diào)節(jié)。原發(fā)性醛固酮增多癥時(shí)，醛固酮分泌不依賴(lài)于RAAS，血清腎素水平低，而在繼發(fā)性醛固酮增多癥時(shí)，血清腎素高，且正是醛固酮分泌增多的原因。原發(fā)性和繼發(fā)性醛固酮增多癥在血清腎素上的差異是診斷原發(fā)性醛固酮增多癥的關(guān)鍵概念。.圖腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)RAAS?正常情況下，醛固酮的分泌受血管緊張素II，血清鉀和ACTH控制。原發(fā)性醛固酮增多癥時(shí)，醛固酮自主分泌，致血漿腎素水平降低。醛固酮自腎上腺釋放后，致遠(yuǎn)段腎單位增加鈉的重吸收和鉀的排出。由于鈉水重吸收同時(shí)發(fā)生，故高鈉血癥未發(fā)生，仍維持等滲性。由于鹽皮質(zhì)激素逃逸機(jī)制，血容量擴(kuò)張有限制，鹽皮質(zhì)激素逃逸通過(guò)壓力-鈉尿排泄，心房鈉尿肽分泌和遠(yuǎn)端腎單位電解質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制的變化而發(fā)揮作用，使血容量擴(kuò)張不超過(guò)1.5kg。所有的原發(fā)性醛固酮增多癥病人的血漿醛固酮增加，而血漿腎素活性降低，但不同亞型有不同的病生理過(guò)程，治療方法也有所區(qū)別。特發(fā)性腎上腺增生和產(chǎn)醛固酮腎上腺腺瘤是最常見(jiàn)亞型，占95%以上。在診斷上，特發(fā)性腎上腺增生是最常見(jiàn)的亞型，但產(chǎn)醛固酮腎上腺腺瘤的患病率可能比原來(lái)估計(jì)的要高，因?yàn)榧韧l(fā)性醛固酮增多癥病人沒(méi)有進(jìn)行常規(guī)分側(cè)取血測(cè)定。圖原發(fā)性醛固酮增多癥的亞型?特發(fā)性腎上腺增生（也稱(chēng)雙側(cè)腎上腺增生）的病生理機(jī)制仍不很清楚，大結(jié)節(jié)樣增生少見(jiàn)，大部分屬小結(jié)節(jié)樣增生。臨床上，與產(chǎn)醛固酮腎上腺腺瘤者相比，特發(fā)性腎上腺增生者的高血壓與低血鉀較輕。鑒于特發(fā)性腎上腺增生的病變涉雙側(cè)腎上腺，單側(cè)腎上腺切除不適于其治療。單側(cè)腎上腺增生少見(jiàn)，但如經(jīng)分側(cè)取血檢測(cè)，診斷明確后，可行單側(cè)腎上腺切除術(shù)。與特發(fā)性腎上腺增生比較，產(chǎn)醛固酮腎上腺腺瘤的高血壓與低血鉀更明顯。原發(fā)性醛固酮少見(jiàn)的原因包括：腎上腺皮質(zhì)癌ACCs，異位產(chǎn)醛固酮腫瘤，家族性醛固酮增多癥。腎上腺皮質(zhì)癌伴原發(fā)性醛固酮增多癥少見(jiàn)，占原發(fā)性醛固酮增多癥不足1%，占腎上腺皮質(zhì)癌的2.5%?-5%。異位產(chǎn)醛固酮腫瘤罕見(jiàn)，應(yīng)考慮副腎上腺或異位腎上腺的可能。家族性醛固酮增多癥FH現(xiàn)有3種類(lèi)型：I型，II型，III型。I型FH，也被稱(chēng)為糖皮質(zhì)激素可治愈的醛固酮增多癥，屬常染色體顯性遺傳病，編碼11β羥化酶基因（CYP11B1）啟動(dòng)子與編碼醛固酮合成酶基因（CYP11B2）嵌合，這種結(jié)合導(dǎo)致醛固酮合成受ACTH控制。醛固酮依ACTH的晝夜節(jié)律分泌，而不再受RAAS調(diào)節(jié)。I型FH病人常較早出現(xiàn)難治的高血壓，家族史中，有早發(fā)高血壓或腦血管病史。II型FH屬常染色體顯性遺傳的基因異構(gòu)性疾病。受累家族將表現(xiàn)為特發(fā)性腎上腺增生或產(chǎn)醛固酮腎上腺腺瘤，臨床與形態(tài)上，難以與散發(fā)的原發(fā)性醛固酮增多癥區(qū)別?；蜻B鎖分析示，有些家族的II型FH的原因是7p22區(qū)域基因突變。III型FH的特點(diǎn)是雙側(cè)腎上腺增生，難治性高血壓，嚴(yán)重的低鉀血癥，混以過(guò)量的類(lèi)固醇分泌。編碼鉀通道的KCNJ基因突變被認(rèn)為是III型FH的原因。對(duì)于家族性原發(fā)性醛固酮增多癥病史，或年青者中風(fēng)病史，或診斷原發(fā)性醛固酮增多癥時(shí)在20歲以下的病人，建議行I型FH基因檢測(cè)。對(duì)于年輕的原發(fā)性醛固酮增多癥病人，建議行III型FH基因檢測(cè)。目前，仍無(wú)針對(duì)II型FH基因檢測(cè)的意見(jiàn)。?臨床特點(diǎn)原發(fā)性醛固酮增多癥通常是30-60歲難治性高血壓病人作進(jìn)一步檢查時(shí)得以診斷。高血壓一般為中至重度，一項(xiàng)回顧性研究示，262例原發(fā)性醛固酮增多癥病人，平均血壓為184/112mmHg。Mosso等提出原發(fā)性醛固酮增多癥與高血壓的輕重有相關(guān)性，I期（140-159/90-99），II期（160-179/100-109），III期（>180/>110）高血壓病人中，原性性醛固酮增多癥的患病率分別為2%，8%和13%。低鉀血癥是原發(fā)性醛固酮增多癥的常見(jiàn)表現(xiàn)，2004年，Mulatero?等報(bào)告，63%?-91%在診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥時(shí)，血鉀正常。低鉀血癥與原發(fā)性醛固酮增多癥的亞型有關(guān)，產(chǎn)醛固酮腎上腺腺瘤病人，約50%有低鉀血癥，而特發(fā)性醛固酮增多癥者只有17%。一小部分病人中，低鉀血癥有伴隨癥狀，包括頭痛、多飲、心悸、多尿、夜尿增多和肌肉無(wú)力。因鹽皮質(zhì)激素逃逸，高鈉血癥不多見(jiàn)，血鈉水平與普通高血壓病人類(lèi)似。高血壓可致心血管與腎臟損害，應(yīng)予治療。與普通高血壓病人相比，原發(fā)性醛固酮增多癥所致高血壓對(duì)靶器官的損害更甚。心臟異常方面，左室充血和舒張功能障礙，左室心肌質(zhì)量增加，QT間期延長(zhǎng)均與原發(fā)性醛固酮增多癥有關(guān)。這些情況有助于解釋原發(fā)性醛固酮增多癥病人的心血管事件增多。有回顧研究示，與普通高血壓病人相比，伴原發(fā)性醛固酮增多癥的高血壓病人，中風(fēng)是前者的4倍，心肌梗死是6.5倍，房顫是12倍。心血管病風(fēng)險(xiǎn)增高可能與這些病人代謝綜合征患病率增加有關(guān)，幸運(yùn)的是，原發(fā)性醛固酮增多癥病人經(jīng)治療后，左室病變可恢復(fù)，從而降低未來(lái)心臟事件的風(fēng)險(xiǎn)。此外，與普通高血壓病人相比，原發(fā)性醛固酮增多癥病人蛋白尿和2型糖尿病的發(fā)生率較高。?診斷試驗(yàn)原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷包括，篩查試驗(yàn)，確診試驗(yàn)和亞型分型試驗(yàn)。對(duì)原發(fā)性醛固酮增多癥病人進(jìn)行準(zhǔn)確的診斷與亞型分型非常重要，不同亞型病人靶器官損害程度、藥物治療和外科方案有所區(qū)別。?原發(fā)性醛固酮增多癥篩查指征高血壓伴低血鉀難治性高血壓（3種以上聯(lián)合口服藥物治療包括利尿劑）需4種以上抗高血壓藥物控制血壓腎上腺偶發(fā)瘤伴高血壓高血壓伴睡眠呼吸暫停早發(fā)高血壓（20歲以下）或早發(fā)中風(fēng)（50歲以下）3次以上嚴(yán)重高血壓（≥150/≥100）繼發(fā)性高血壓可能（如嗜鉻細(xì)胞瘤或腎血管病變）難以解釋的低鉀血癥（自發(fā)或利尿所致）靶器官損害，與高血壓不成比例原發(fā)性醛固酮增多癥家族史的高血壓?篩查篩查開(kāi)始前，病人的低鉀血癥應(yīng)予糾正，停用所有禁忌藥物。篩查期間，大部分抗血壓藥物應(yīng)繼續(xù)，但鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑應(yīng)禁用，此藥物停用4周后再開(kāi)始篩查。病人如需用這些藥物控制嚴(yán)重高血壓，則應(yīng)轉(zhuǎn)換為α1受體阻滯劑或長(zhǎng)效鈣離子通道阻滯劑，以降低對(duì)篩查試驗(yàn)的影響。其他抗高血壓藥物對(duì)篩查試驗(yàn)結(jié)果也有影響，但尚不足以需停用藥物。此外，病人無(wú)需限制鈉的攝入，避免服用甘草根萃取物（咀嚼煙草和甘草）。原發(fā)性醛固酮增多癥的初始篩查有：上午8?-10AM的血漿醛固酮濃度（PAC），血漿腎素活性（PRA），或直接腎素濃度（DRC）。這些試驗(yàn)中，PAC和醛固酮腎素比（ARR）用于自主醛固酮分泌的篩查。ARR依賴(lài)于PRA/DRC，一般建議PRA/DRC最低值應(yīng)是0.2ng/mL/h以避免假性ARR升高。確定篩查試驗(yàn)陽(yáng)性的PACs和ARRs受不同實(shí)驗(yàn)室的影響，統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未建立。在診斷原發(fā)性醛固酮增多癥方面，ARRs的敏感性和特異性分別為66%-100%和61%-96%。2002年，美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院（NIH）提出診斷隱性腎上腺腫物的切點(diǎn)是，ARR大于30ng/dL，PAC大于20ng/dL，其他機(jī)構(gòu)則降低切點(diǎn)值，提出ARR大于20?ng/dL，PAC大于15?ng/dL。降低篩查陽(yáng)性門(mén)檻將導(dǎo)致假陽(yáng)性率升高，所有檢查陽(yáng)性者均須進(jìn)一步行原發(fā)性醛固酮增多癥的確診試驗(yàn)。?確診試驗(yàn)篩查試驗(yàn)陽(yáng)性后，病人應(yīng)行原發(fā)性醛固酮增多癥確診試驗(yàn)，由于血醛固酮和PRA水平受多種因素影響，包括日常波動(dòng)、體位、飲食和抗高血壓藥物，篩查陽(yáng)性病人中，只有50%?-87%最后確診為原發(fā)性醛固酮增多癥。對(duì)于高血壓伴自發(fā)低血鉀者，如血漿腎素水平低于可檢測(cè)水平，并PAC>20ng/dL，確診試驗(yàn)無(wú)需進(jìn)行。篩查原發(fā)性醛固酮增多癥時(shí)，病人需做適當(dāng)準(zhǔn)備，糾正低鉀血癥，停用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑。在確診試驗(yàn)中，多數(shù)選擇鈉負(fù)荷后醛固酮抑制試驗(yàn)，其理論是，病人如無(wú)自主醛固酮分泌，鈉負(fù)荷后，血漿腎素和醛固酮分泌將減少。其他確診試驗(yàn)包括：卡托普利抑制試驗(yàn)，呋塞米直立試驗(yàn)和ACTH刺激試驗(yàn)，但并不常用。確診試驗(yàn)的選擇依賴(lài)于病人特點(diǎn)和醫(yī)生偏好，沒(méi)有一種試驗(yàn)優(yōu)于另一種的說(shuō)法。確診試驗(yàn)期間，病人血壓應(yīng)予密切監(jiān)測(cè)。氟氫化可的松抑制試驗(yàn)時(shí)，病人予合成的鹽皮質(zhì)激素氟氫化可的松（每6小時(shí)0.1mg）和氯化鈉（每8小時(shí)2g），持續(xù)4天。給予氟氫化可的松和鈉負(fù)荷4天后，病人于直立位測(cè)定PAC。如PAC抑制少于6ng/dL，則可確診原發(fā)性醛固酮增多癥。氟氫化可的松抑制試驗(yàn)曾被認(rèn)為是原發(fā)性醛固酮增多癥診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。由于該試驗(yàn)有嚴(yán)重高血壓和低血鉀風(fēng)險(xiǎn)，現(xiàn)逐漸被口服鈉負(fù)荷試驗(yàn)和靜脈輸注試驗(yàn)取代?？诜c負(fù)荷試驗(yàn)時(shí)，病人予高鈉飲食3天，之后測(cè)定24小時(shí)尿里的醛固酮、鈉和肌酐。氯化鈉補(bǔ)充應(yīng)保證每天鈉攝入量在12.8g以上，24小時(shí)鈉應(yīng)大于200mmol，以確保達(dá)合適的鈉負(fù)荷，當(dāng)24小時(shí)尿醛固酮大于12μg/day，原發(fā)性醛固酮增多癥獲確診。為避開(kāi)鈉負(fù)荷試驗(yàn)需花數(shù)天時(shí)間的缺點(diǎn)，靜脈生理鹽水輸注試驗(yàn)在4小時(shí)內(nèi)予2L生理鹽水，經(jīng)一夜禁食，病人臥位予輸液一上午，輸液完成后，測(cè)定PAC，升高5ng/dL即可確診原發(fā)性醛固酮增多癥，升高超過(guò)10ng/dL提示產(chǎn)醛固酮的腎上腺腺瘤?？ㄍ衅绽种圃囼?yàn)評(píng)估病人予ACE抑制劑后，ARR抑制程度。病人取臥位，予25-50mg卡托普利后，測(cè)定PAC，無(wú)原發(fā)性醛固酮增多癥者，予卡托普利后，RAAS應(yīng)有所抑制，而自主醛固酮分泌者，PAC將升高超過(guò)?15ng/dL。當(dāng)鈉負(fù)荷試驗(yàn)不能做，或因心腎因素，病人不適于做鈉負(fù)荷試驗(yàn)，卡托普利抑制試驗(yàn)需成為常規(guī)確診試驗(yàn)，其標(biāo)準(zhǔn)化和有效性仍需進(jìn)一步完善。?亞型分型試驗(yàn)原發(fā)性醛固酮增多癥不同亞型的治療方式不同，外科手術(shù)只適于特定亞型，故亞型分型非常有必要。對(duì)于不適于外科手術(shù)的病人，亞型分型則意義不大，他們將只能接受藥物治療，這些病人可進(jìn)一步行其他評(píng)估并開(kāi)始藥物治療。鑒于家族性原發(fā)性醛固酮增多癥少見(jiàn)，所有病人行基因篩查沒(méi)有必要。對(duì)于有原發(fā)性醛固酮增多癥家族史者，發(fā)病早（20歲以下），或年青人腦血管病家族史者，基因檢測(cè)應(yīng)考慮。所有可能需外科手術(shù)的原發(fā)性醛固酮增多癥病人都應(yīng)行腹部影像學(xué)檢查。?原發(fā)性醛固酮增多癥適于外科手術(shù)亞型產(chǎn)醛固酮腎上腺腺瘤原發(fā)性單側(cè)腎上腺增生卵巢產(chǎn)醛固酮腫瘤產(chǎn)醛固酮腎上腺癌?不適于外科手術(shù)亞型雙側(cè)腎上腺增生I型家族性醛固酮增多癥II型家族性醛固酮增多癥III型家族性醛固酮增多癥?圖原發(fā)性醛固酮增多癥診斷與治療流程圖?圖腎上腺腫物致醛固酮高分泌試驗(yàn)流程圖現(xiàn)暫無(wú)原發(fā)性醛固酮增多癥亞型分型的完美方法，對(duì)腎上腺結(jié)節(jié)者應(yīng)行腎上腺CT掃描。產(chǎn)醛固酮腎上腺腺瘤的影像學(xué)特點(diǎn)是，單側(cè)低密度無(wú)強(qiáng)化病變，<10HU，平均大小為1.6-1.8cm，對(duì)側(cè)腎上腺正常。由于約20%產(chǎn)醛固酮腎上腺腺瘤小于1cm，故何側(cè)病變不能完全依靠CT表現(xiàn)。特發(fā)性腎上腺增生的影像學(xué)特點(diǎn)包括：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)多發(fā)的腎上腺結(jié)節(jié)，雙側(cè)腎上腺增大，分支變粗，或腎上腺外形正常。產(chǎn)醛固酮腎上腺腺瘤可以很小，腎上腺腺瘤也可能無(wú)功能，故憑CT確定哪側(cè)醛固酮高分泌不太靠譜。MRI在原發(fā)性醛固酮增多癥亞型分型方面無(wú)優(yōu)勢(shì)，費(fèi)用高，當(dāng)前不推薦常規(guī)應(yīng)用。外科手術(shù)前為確定哪側(cè)醛固酮高分泌，病人應(yīng)行腎上腺靜脈取血檢測(cè)。確定分側(cè)醛固酮分泌情況后，亞型診斷可以完成，另可以確認(rèn)病人是否適于行外科手術(shù)治療。2004年，Young等描述了腎上腺靜脈取血樣檢測(cè)評(píng)估分側(cè)醛固酮分泌情況，他們提出，經(jīng)此檢測(cè)后，22%的病人被誤排除在外科手術(shù)之外，25%的病人僅依CT檢查被誤安排手術(shù)治療。與其他原發(fā)性醛固酮增多癥評(píng)估方法一樣，此檢查也應(yīng)選擇合適的病人，合適的病人準(zhǔn)備，以及準(zhǔn)確的結(jié)果解讀。圖腎上腺靜脈取血樣方案(A)?分別置管于左右腎上腺靜脈和下腔靜脈并取血樣(B)?取樣后，以Rcortisol/Icortisol?和Lcortisol/Icortisol評(píng)估皮質(zhì)醇梯度，當(dāng)皮質(zhì)醇梯度確認(rèn)取樣合適，可評(píng)估分側(cè)醛固酮分泌。根據(jù)優(yōu)勢(shì)腎上腺與非優(yōu)勢(shì)腎上腺醛固酮分泌的比值確定分側(cè)醛固酮的分泌，并依公式對(duì)同側(cè)皮質(zhì)醇分泌進(jìn)行矯正(Adominant/Cdominant)/(Anondominant/Cnondominant)?原發(fā)性醛固酮增多癥確診后，如需行腎上腺切除術(shù)，病人應(yīng)行腎上腺靜脈取血樣檢測(cè)。40歲以下明確單側(cè)腎上腺腺瘤，對(duì)側(cè)腎上腺正常者，或腎上腺腺癌者可不必行此檢查?，F(xiàn)在大多數(shù)原發(fā)性醛固酮增多癥病人被建議行腎上腺靜脈取血樣檢測(cè)，2016年，Dekkers等完成了一項(xiàng)隨機(jī)試驗(yàn)，比較了CT掃描與腎上腺靜脈取樣在指導(dǎo)治療方面的作用。該研究的主要終點(diǎn)是1年的高血壓藥物治療。基于CT掃描或腎上腺靜脈取血樣檢測(cè)，二者在主要終點(diǎn)沒(méi)有差別，這對(duì)常規(guī)應(yīng)用腎上腺靜脈取樣提出了挑戰(zhàn)。研究發(fā)現(xiàn)，CT和AVS評(píng)估時(shí)，50%的病人在分側(cè)醛固酮分泌升高方面有不一致?；贑T掃描行腎上腺切除術(shù)者，20%病人在術(shù)后仍有持續(xù)的醛固酮增多癥生化表現(xiàn)，而基于A(yíng)VS?行腎上腺切除術(shù)者，此比例是10%。由于多個(gè)因素影響腎上腺靜脈取樣結(jié)果，操作前準(zhǔn)備和操作細(xì)節(jié)應(yīng)予特別關(guān)注。操作前準(zhǔn)備包括，平臥一小時(shí)，糾正低鉀血癥，停用影響醛固酮和腎素水平的抗高血壓藥物。腎上腺靜脈血應(yīng)在過(guò)夜禁食后在上午取樣。經(jīng)皮股靜脈置管分別于3處部位取血樣，右腎上腺靜脈，左腎上腺靜脈和下腔靜脈。血樣獲取后，行醛固酮和皮質(zhì)醇濃度測(cè)定。通過(guò)比較腎上腺靜脈和下腔靜脈血樣皮質(zhì)醇濃度判斷腎上腺靜脈取樣是否合適。腎上腺靜脈皮質(zhì)醇與下腔靜脈皮質(zhì)醇比值應(yīng)大于1.1:1-5:1，依替可沙肽cosyntropin刺激作用而有變化。如予替可沙肽，該比值將較高。如比值低于門(mén)檻值，則所獲血樣不合適，應(yīng)棄用。當(dāng)雙側(cè)血樣皮質(zhì)醇比值符合要求，雙側(cè)血樣醛固酮濃度測(cè)定并比較，以此判斷哪側(cè)腎上腺病變。醛固酮分泌分側(cè)定位通過(guò)比較優(yōu)勢(shì)側(cè)與非優(yōu)勢(shì)側(cè)腎上腺醛固酮-皮質(zhì)醇比，公式為（Adominant/Cdominant）/（Anondominant/Cnondominant）。當(dāng)比值大于2:1-4:1，分側(cè)醛固酮分泌檢測(cè)有臨床意義，依有無(wú)替可沙肽cosyntropin刺激而有變化。如正確操作并解讀，腎上腺靜脈取血樣檢測(cè)在確定分側(cè)自主醛固酮分泌時(shí)，敏感性為95%?，特異性為100%。腎上腺靜脈取血樣檢測(cè)時(shí)常規(guī)使用替可沙肽有爭(zhēng)議。替可沙肽刺激的好處在于減少應(yīng)激所致的醛固酮分泌波動(dòng)，使皮質(zhì)醇分泌梯度最大化，使產(chǎn)醛固酮腎上腺腺瘤分泌最大化。2009年，Seccia等在一項(xiàng)前瞻性研究中發(fā)現(xiàn)，替可沙肽刺激后，有助于確定腎上腺和下腔靜脈皮質(zhì)醇梯度是否合適，但確定分側(cè)醛固酮分泌時(shí)，替可沙肽刺激仍有錯(cuò)誤判定的風(fēng)險(xiǎn)，風(fēng)險(xiǎn)較小，約3%?-12%；也有中度風(fēng)險(xiǎn)將產(chǎn)醛固酮腺瘤判定為特發(fā)性腎上腺增生，約36%?-37%。如腎上腺靜脈取血樣因取樣錯(cuò)誤，難以明確診斷，其他方法可選擇，包括：核素掃描、體位刺激試驗(yàn)和皮質(zhì)醇代謝物測(cè)定。這些方法中，只有核素掃描可以提供功能與解剖信息，外科介入前應(yīng)有這方面的了解。I131-6β-碘甲基-降膽甾醇（NP59）是皮質(zhì)醇類(lèi)似物，可標(biāo)記腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞以評(píng)估高分泌區(qū)域。注入放射性示蹤劑前，病人予飽和碘化鉀以保護(hù)甲狀腺避免攝入I131?，另外予地塞米松抑制ACTH，每6小時(shí)1mg，持續(xù)7天。注入NP59后4天，評(píng)估腎上腺放射示蹤劑攝入，可能需要10天。產(chǎn)醛固酮腎上腺腺瘤的典型表現(xiàn)是注射后5天內(nèi)單側(cè)示放射示蹤劑攝取，而雙側(cè)攝取提示特發(fā)性腎上腺增生。NP59可按比例反映高功能腺瘤的大小與功能，但對(duì)于腺瘤小于1.5cm者，此能力相應(yīng)降低。此方法在美國(guó)已不再使用。為克服NP59?成像的缺點(diǎn)，NP59單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描在評(píng)估檢測(cè)更小腺瘤方面有較好的敏感性。體位刺激試驗(yàn)用以區(qū)分產(chǎn)醛固酮腺瘤和特發(fā)性腎上腺增生，二者隨體位不同，PAC水平變化有區(qū)別。病人平臥一夜及站立4小時(shí)后，分別測(cè)定PAC，理論上，正常人直立誘發(fā)血管緊張素增加，從而增加PAC水平；與平臥位相比，大約增加2-4倍。特發(fā)性腎上腺增生病人將較基線(xiàn)升高至少33%，產(chǎn)醛固酮腺瘤或I型FH病人，直立位的PAC沒(méi)有明顯變化。此試驗(yàn)在區(qū)分產(chǎn)醛固酮腺瘤和特發(fā)性腎上腺增生方面有作用，但不能對(duì)腺瘤進(jìn)行左右定位，此外，30%?-50%的產(chǎn)醛固酮腺瘤也有直立位PAC升高，而20%的特發(fā)性腎上腺增生沒(méi)有PAC升高。區(qū)分產(chǎn)醛固酮腺瘤和特發(fā)性腎上腺增生的另一種方法是測(cè)定18羥皮質(zhì)酮18-hydroxycorticosterone（18-OHB）。皮質(zhì)酮經(jīng)18位羥化后產(chǎn)生18-OHB，可能是醛固酮的前體。18-OHB?升高（>100ng/dL）提示產(chǎn)醛固酮腺瘤，低于100ng/dL提示特發(fā)性增生。該方法的準(zhǔn)確性低于80%，也不能提供有功能腺瘤的定位信息。未來(lái)有希望用于評(píng)估產(chǎn)醛固酮腺瘤的方法是(11)C-美托咪酯PETCT?，但臨床常規(guī)應(yīng)用前，仍有待進(jìn)一步完善。?治療與預(yù)后原發(fā)性醛固酮增多癥的治療目標(biāo)是控制與預(yù)防與鹽皮質(zhì)激素相關(guān)的并發(fā)癥。治療策略在于去除鹽皮質(zhì)激素的來(lái)源，或阻斷醛固酮對(duì)靶器官的作用。如何治療取決于亞型分型和是否適于外科手術(shù)。適于手術(shù)的原發(fā)性醛固酮增多癥可行單側(cè)腎上腺切除術(shù)，其他病人可行藥物治療。確定一側(cè)腎上腺醛固酮分泌后，腎上腺切除應(yīng)予考慮，由于產(chǎn)醛固酮腺瘤多數(shù)較小，病人可行腹腔鏡下腎上腺切除術(shù)。如病人為腎上腺腺癌伴醛固酮高分泌，建議行開(kāi)放手術(shù)。大部分病人在腎上腺切除后，血壓得以改善，但仍有一部分病人在術(shù)后仍需抗血高壓藥物治療。2016年，Benham等報(bào)告，腎上腺切除術(shù)后，37%-52%的病人無(wú)需抗高血壓藥物治療，本研究中，生化治愈指低鉀血癥獲糾，ARR正常，本研究中，94%病人得以生化治愈，提示術(shù)后需抗高血壓藥物治療存在其他因素。原發(fā)性醛固酮增多癥病人在腎上腺切除后仍持續(xù)高血壓的預(yù)測(cè)因素有：50歲以上，男性，高BMI，術(shù)前ARR，術(shù)前使用2種以上降壓藥，一級(jí)親屬有高血壓，術(shù)前高血壓病史長(zhǎng)，心血管恢復(fù)情況，腎功能不全。腎上腺切除術(shù)后，病人應(yīng)盡早行PAC和ARR測(cè)定，以評(píng)估是否生化治愈。此外，術(shù)后數(shù)周內(nèi)，病人應(yīng)予高鈉飲食，并監(jiān)測(cè)高鉀血癥情況。原發(fā)性醛固酮增多癥病人在術(shù)后6個(gè)月內(nèi)，血壓將有持續(xù)變化。原發(fā)性醛固酮藥物治療適于非外科可矯正亞型和外科手術(shù)不耐受者。醛固酮受體拮抗劑螺內(nèi)酯（安體舒通）spironolactone和依普利酮eplerenone?可有效降低血壓，螺內(nèi)酯初始劑量25-50mg/day，并依血壓、血鉀和并發(fā)癥情況，遂步加量至400mg/day。螺內(nèi)酯的副反應(yīng)包括：男性乳房增大癥、陽(yáng)痿和月經(jīng)紊亂。依普利酮選擇性高，副反應(yīng)較螺內(nèi)酯輕，初始劑量25mg/day，依情況可加量至100mg/day。應(yīng)用醛固酮受抗拮抗劑的同時(shí)，其他降壓藥物常仍需要。在生活方式方面，有些措施有利于藥物治療的成功，包括：減肥、低鈉飲食和規(guī)律運(yùn)動(dòng)。與其他原發(fā)性醛固酮增多癥不同，I型家族性醛固酮增多癥病人可予口服糖皮質(zhì)激素治療，糖皮質(zhì)激素將減少ACTH釋放，可進(jìn)一步降低這些病人醛固酮的分泌。I型家族性醛固酮增多癥病人的血壓經(jīng)糖皮質(zhì)激素不能控制，或這些病人出現(xiàn)醫(yī)源性庫(kù)欣綜合征，應(yīng)考慮加用醛固酮受體拮抗劑。?本文源自Campbell-WalshUrology12thEdition，本章作者Alexander?Kutikov?MD,FACS,PaulL.CrispenMD,RobertG.?Uzzo?MD,FACS??