原發(fā)性醛固酮增多癥

如需進(jìn)一步咨詢，可線上或線下咨詢周林醫(yī)生：1、線上問診：微信上搜索“好大夫在線”，點(diǎn)擊進(jìn)入主頁面后搜索“周林”，點(diǎn)擊“申請服務(wù)”，點(diǎn)擊“在線問診”，周醫(yī)生將在1小時(shí)左右回復(fù)您。2、線下問診：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院南部（瞿溪路500號），每周三下午“泌尿外科普通門診”。醛固酮通過保留鹽分和從血液中流失鉀來幫助控制血壓。鹽分增加會導(dǎo)致血壓升高。醛固酮增多癥是一種疾病，腎上腺會產(chǎn)生過多的醛固酮，導(dǎo)致高血壓和低血鉀水平。原發(fā)性醛固酮增多癥可由一個(gè)腎上腺功能亢進(jìn)（單側(cè)疾?。┗騼蓚€(gè)腎上腺功能亢進(jìn)（雙側(cè)疾病）引起。單側(cè)疾病通常由產(chǎn)生醛固酮的腺瘤（良性腫瘤）引起，較少見的是腎上腺癌或增生（整個(gè)腺體功能亢進(jìn)）。雙側(cè)疾病通常由雙側(cè)增生（兩個(gè)腺體功能亢進(jìn)）引起。有罕見的遺傳綜合征，如家族性醛固酮增多癥I型和II型，可能導(dǎo)致兩個(gè)腺體功能亢進(jìn)。體征和癥狀高血壓通常是醛固酮增多癥的唯一癥狀。高血壓通常難以控制，患者通常服用4種或更多種降壓藥。高血壓可能導(dǎo)致頭痛、視力模糊和頭暈。雖然醛固酮增多癥患者的鉀水平可能正常，但許多患者的鉀水平可能較低。低鉀血癥（低鉀水平）可導(dǎo)致疲勞、麻木、排尿增多、口渴、肌肉痙攣和肌肉無力等癥狀。醛固酮增多癥會增加心臟病發(fā)作、心力衰竭、中風(fēng)、腎衰竭和早逝的風(fēng)險(xiǎn)。診斷原發(fā)性醛固酮增多癥的診??斷方法是測量血液中醛固酮和腎素（一種由腎臟產(chǎn)生的激素）的水平。為了最好地測量這些激素，應(yīng)該在早上抽取血液樣本。在原發(fā)性醛固酮增多癥中，醛固酮水平會很高，而腎素會很低或無法檢測到。鉀水平可能很低或正常。如果這些測試呈陽性，那么患者可能需要進(jìn)行另一項(xiàng)測試以確認(rèn)診斷。這些測試試圖通過給藥或通過飲食或靜脈輸液提供額外的鹽來降低醛固酮的產(chǎn)生量。如果在這些測試后醛固酮水平很高而腎素水平很低，則診斷得到確認(rèn)。一些藥物，尤其是降壓藥，會干擾這些測試。您的醫(yī)生將檢查您的藥物并決定是否需要在測試前4至6周停止服用任何藥物。一般來說，長期患有高血壓或難以控制高血壓的患者應(yīng)該接受醛固酮增多癥篩查。PAC:PRA比率這項(xiàng)血液檢查是一種篩查檢查，也就是說，如果懷疑患有醛固酮增多癥但尚未確診，則需要進(jìn)行這項(xiàng)檢查。PAC與PRA比率高表明患有原發(fā)性醛固酮增多癥，但可能需要進(jìn)行其他檢查以確認(rèn)診斷?？ㄍ衅绽种圃囼?yàn)這項(xiàng)血液檢查測量人體對卡托普利（一種用于治療高血壓的藥物）的反應(yīng)。該檢查的結(jié)果可以確認(rèn)一個(gè)人是否患有原發(fā)性醛固酮增多癥。24小時(shí)尿醛固酮排泄量檢查患者進(jìn)食高鹽飲食五天，然后在24小時(shí)內(nèi)進(jìn)行尿液檢測。如果尿液中的醛固酮水平很高，則可確認(rèn)患者患有原發(fā)性醛固酮增多癥。鹽水抑制試驗(yàn)在該檢查中，患者通過靜脈注射接受鹽溶液。然后進(jìn)行血液檢查以測量患者的醛固酮和腎素水平。如果在鹽負(fù)荷后血液中的醛固酮水平仍然很高而腎素水平很低，則可以確診為原發(fā)性醛固酮增多癥。定位對于已確診原發(fā)性醛固酮增多癥的患者，下一步是確定這是單側(cè)疾病還是雙側(cè)疾病。這一點(diǎn)至關(guān)重要，因?yàn)槊糠N疾病的治療方法都不同。將進(jìn)行計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT或CAT)或磁共振成像(MRI)掃描，以查看一側(cè)腎上腺是否有腫瘤。如果患者年齡小于40歲，并且只有一側(cè)腎上腺有腫瘤（尤其是腫瘤大小在1至2厘米之間），則患者可以直接接受治療。如果患者年齡大于40歲和/或未見腫瘤或兩側(cè)腎上腺均有腫瘤，則患者將接受一項(xiàng)稱為選擇性靜脈取樣的特殊檢查。在這項(xiàng)檢查中，外科醫(yī)生或放射科醫(yī)生將直接從兩側(cè)腎上腺的靜脈抽血，以確定一側(cè)或兩側(cè)是否分泌過多激素。一側(cè)激素水平明顯升高只能確診為單側(cè)疾病。選擇性靜脈取樣通常作為門診手術(shù)進(jìn)行。治療醛固酮增多癥的治療取決于潛在病因。對于患有單個(gè)良性腫瘤（腺瘤）的患者，手術(shù)切除（腎上腺切除術(shù)）可治愈該病。該手術(shù)通常通過腹腔鏡進(jìn)行，通過幾個(gè)非常小的切口。（參見腎上腺手術(shù)）成功進(jìn)行腎上腺切除術(shù)后，約95%的患者發(fā)現(xiàn)高血壓明顯改善。在這95%的患者中，三分之一的高血壓得到治愈，其余患者服用的藥物更少或劑量更低。對于雙側(cè)增生患者，最好的治療方法是使用醛固酮拮抗劑（螺內(nèi)酯、依普利酮）來阻斷醛固酮的作用。此外，患者應(yīng)保持低鹽飲食。如果沒有適當(dāng)?shù)闹委?，患有醛固酮增多癥的患者通常會遭受難以控制的高血壓，并且心臟病發(fā)作、心力衰竭、中風(fēng)、腎衰竭和早逝的風(fēng)險(xiǎn)增加。但是，通過適當(dāng)?shù)闹委?，這種疾病是可以治愈的，并且預(yù)后良好。難以控制或長期高血壓的患者應(yīng)篩查原發(fā)性醛固酮增多癥。

原發(fā)性醛固酮增多癥的藥物治療原發(fā)性醛固酮增多癥（PA）是繼發(fā)性高血壓最常見的形式，由于腎上腺皮質(zhì)病變分泌過多醛固酮，導(dǎo)致潴鈉排鉀、容量負(fù)荷增加，以高血壓、低血鉀、低腎素、高醛固酮為典型表現(xiàn)的臨床癥候群。01、醛固酮過多對于機(jī)體的危害目前大量研究證實(shí)：過量的醛固酮可誘導(dǎo)氧化應(yīng)激、炎癥反應(yīng)，損傷血管內(nèi)皮，引起心肌、腎臟纖維化和血管重構(gòu)，造成獨(dú)立于血壓之外的心血管損害，顯著增加心血管病的發(fā)病和死亡風(fēng)險(xiǎn)。02、醛固酮過多對于機(jī)體的癥狀原發(fā)性醛固酮增多癥的典型臨床癥狀：高血壓、低鉀以及代謝性堿中毒三聯(lián)征，但在現(xiàn)代有關(guān)原發(fā)性醛固酮增多癥的研究中，鉀水平一般可以正常。醛固酮增多癥是十分常見的繼發(fā)性高血壓；常表現(xiàn)為難治性高血壓，更易于引起主動脈夾層、嚴(yán)重心律失常、腦卒中、腎功能衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。03、PA的藥物治療鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑對于雙側(cè)腎上腺疾病患者，建議藥物治療而不是腎上腺切除術(shù)。MRA主要包括螺內(nèi)酯和依普利酮。螺內(nèi)酯長期以來一直是首選藥物。然而，它也是孕酮受體激動劑和雄激素受體拮抗劑，因此可能會引起副作用，如男性乳房發(fā)育癥、勃起功能障礙和痛經(jīng)。作為一種高度選擇性的MRA，依普利酮的副作用較少。有研究發(fā)現(xiàn)，對于與PA相關(guān)的高血壓，依普利酮的療效不如螺內(nèi)酯，而另一項(xiàng)研究指出，螺內(nèi)酯和依普利酮降低血壓的程度相似。盡管MRA可能不如手術(shù)治療有效，但已被證明在減少心臟代謝危險(xiǎn)因素方面具有很好的效果。不能耐受螺內(nèi)酯和依普利酮的患者可以使用保鉀利尿劑，如阿米洛利和氨基蝶呤。如果高血壓持續(xù)存在，應(yīng)添加第二步藥物。優(yōu)選低劑量噻嗪類利尿劑（如氫氯噻嗪或氯噻嗪）。如果高血壓難以用單一藥物控制，可以考慮與其他抗高血壓藥物聯(lián)合使用，包括β腎上腺素受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）和鈣通道阻滯劑（CCB）。盡管MRA被用作一線藥物，但高副作用發(fā)生率限制了其使用。螺內(nèi)酯的用法用量：起始劑量為12.5~25mg/d，隨餐服用，因?yàn)槭澄锟稍黾铀幬镂铡┝靠擅?周增加一次，直至獲得目標(biāo)血清鉀濃度4.5mmol/L。最大劑量一般為100~400mg/d。依普利酮的用法用量：起始劑量是一次25mg，一日2次（總劑量為50mg/d）。美國FDA批準(zhǔn)依普利酮用于治療高血壓的最大劑量為100mg/d。然而，為有效治療原發(fā)性醛固酮增多癥，常需要給予更高劑量。鈣通道阻滯劑先前的一項(xiàng)臨床研究認(rèn)為，鈣通道阻滯劑（CCBs）無法使APA患者的血壓和PAC恢復(fù)正常。而最近的研究發(fā)現(xiàn)，一定劑量的鈣通道阻滯劑可以阻斷KCNJ5突變通道，減少醛固酮的分泌。值得注意的是，不同類型的鈣通道阻滯劑的治療效果似乎存在差異，維拉帕米對突變型KCNJ5有很強(qiáng)的抑制作用，其次是地爾硫卓，而硝苯地平的抑制作用較弱。大環(huán)內(nèi)酯類大環(huán)內(nèi)酯類藥物，尤其是羅紅霉素和克拉霉素，也可以選擇性地抑制突變的GIRK4通道并減少醛固酮的排泄。研究發(fā)現(xiàn)，克拉霉素和羅紅霉素被認(rèn)為是抑制KCNJ5突變最有效的大環(huán)內(nèi)酯類藥物。醛固酮合酶抑制劑醛固酮合酶抑制劑（ASI）在分子和組織水平上與MRA不同。由于醛固酮的MR非依賴性作用可能導(dǎo)致該疾病，因此可以在PA患者中考慮ASI。長期使用MRA可能會導(dǎo)致血漿醛固酮增加，并增強(qiáng)非MR介導(dǎo)的作用。在臨床前動物模型中，ASI在有效性和/或安全性方面優(yōu)于MRA。FAD286被認(rèn)為是第一個(gè)在人類中研究的ASI，并被用作研究as在人類疾病中作用的工具。在臨床前模型中，F(xiàn)AD286可減少醛固酮的產(chǎn)生，降低收縮壓，并防止靶器官受損。然而，CS的低選擇性限制了其在治療中的臨床價(jià)值。04、PA的其他常規(guī)治療低鈉飲食高劑量鈉攝入更有可能增加低鉀血癥、心血管并發(fā)癥的發(fā)生率。醛固酮-鹽相互作用的聯(lián)合作用可能會加速靶器官的惡化。有限的數(shù)據(jù)表明，限制飲食中的鹽攝入可能有助于降低PA患者的心血管風(fēng)險(xiǎn)，有效降低血壓，并可以增強(qiáng)鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑（MRA）的作用。腹腔鏡腎上腺切除術(shù)一旦確診為PA，手術(shù)是單側(cè)疾?。ˋPA或單側(cè)腎上腺增生）患者的首選。對于這些患者，單側(cè)腎上腺切除術(shù)可以顯著減少患者的醛固酮分泌，糾正低鉀血癥。大多數(shù)患者的高血壓可以得到改善，甚至治愈。如果在手術(shù)前正確判斷了亞型（即單側(cè)醛固酮增多癥），則不應(yīng)在術(shù)后早期檢測到PAC?？偟膩碚f，目前可用的證據(jù)支持手術(shù)治療優(yōu)于MRA。最近的一項(xiàng)研究表明，與藥物治療相比，手術(shù)組的臨床結(jié)果和生化結(jié)果有了更大的改善。此外，腎上腺切除術(shù)在減少左心室質(zhì)量和動脈僵硬度方面比藥物治療更有效。接受腎上腺切除術(shù)的PA患者心房顫動的發(fā)生率較低，患慢性腎病的風(fēng)險(xiǎn)也較低。盡管單側(cè)腎上腺疾病患者的生活質(zhì)量較低，但可能在側(cè)腎上腺切除術(shù)后3-12個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常生活。來源醫(yī)偉達(dá)內(nèi)分泌在線

2022年7月，寧光院士在《中華內(nèi)分泌代謝雜志》發(fā)表了《原發(fā)性醛固酮增多癥診治行業(yè)標(biāo)準(zhǔn)》一文，現(xiàn)摘取部分內(nèi)容學(xué)習(xí)如下：1、原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷流程是什么？1）先是篩查試驗(yàn)：血醛固酮與腎素比值2）后是確診試驗(yàn)：對血醛固酮與腎素比值陽性患者，推薦大于等于１種確診試驗(yàn)明確診斷，常用生理鹽水試驗(yàn)3）分型診斷:①腎上腺ＣＴ:對所有原醛癥患者行腎上腺ＣＴ檢查②ＡＶＳ:分型診斷金標(biāo)準(zhǔn)，為患者進(jìn)一步治療作為依據(jù)，是決定患者治療方案的基本措施。③基因診斷:(１)20歲以下的原醛癥患者，或原醛癥合并早發(fā)腦卒中家族史的患者，建議做基因檢測以診斷家族性醛固酮增多癥(２)對于手術(shù)后腎上腺結(jié)節(jié)行基因檢測以確定患者基因分型指導(dǎo)預(yù)后。2、原發(fā)性醛固酮增多癥的治療原則是什么？1）單側(cè)原醛癥：首選腔鏡下單側(cè)腎上腺切除。術(shù)后患者必須定期隨訪。2)?特發(fā)性醛固酮增多癥(特醛癥)及糖皮質(zhì)激素可抑制性原醛癥首選藥物治療。3)?分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌盡早切除原發(fā)腫瘤。參考文獻(xiàn)：中國內(nèi)分泌代謝病專科聯(lián)盟.原發(fā)性醛固酮增多癥診治行業(yè)標(biāo)準(zhǔn).中華內(nèi)分泌代謝雜志?38.7(2022):555-557.

您知道嗎，腎上腺左右各一個(gè)，左邊的像“月牙”，右邊的像“窩頭”，覆蓋在像蠶豆一樣的腎臟上方（圖片1，黃色部分）。雖然重量僅有4-5克，但是它功能強(qiáng)大，可以分泌很多激素。腎上腺激素分泌異常增多可引起很多疾病，如高血壓、糖尿病、低血鉀、頭痛、心悸、體重下降、滿月臉、水牛背、向心性肥胖、女性多毛或月經(jīng)紊亂等。本文帶您認(rèn)識引起腎上腺性高血壓的常見病因，原發(fā)性醛固酮增多癥。?原發(fā)性醛固酮增多癥是腎上腺發(fā)生了腫瘤或增生（部分或全部），分泌醛固酮激素增多，引起程度不同的高血壓，可同時(shí)存在或不存在低血鉀。這種高血壓一般難以控制，對常見的降壓藥物反應(yīng)不好，經(jīng)?？诜?-4種降壓藥物血壓仍不理想。如果同時(shí)有低血鉀，也不易補(bǔ)充上來。哪怕是同樣的血壓升高程度，原發(fā)性醛固酮增多導(dǎo)致的高血壓比其它的高血壓更會出現(xiàn)心臟、腦、腎臟損害。這是一類可以根治或用特殊藥物治療可以獲得良好治療效果的特殊類型高血壓，早期發(fā)現(xiàn)并且治療意義重大，可能讓患者避免終身服藥來控制血壓。我國目前超過18歲以上人群中高血壓患病率為27.5%，也就是大概有3億多高血壓患者。有研究表明，在其中約有10%（即3000萬）的高血壓病因?yàn)樵l(fā)性醛固酮增多癥，其中大概三分之一是由于腎上腺長了腫瘤（圖2，箭頭所示），CT上是一個(gè)類圓形低密度占位，手術(shù)切除可獲得治愈；三分之二是腎上腺增粗，局部或整體增生（圖3，箭頭所示，雙側(cè)），可手術(shù)切除一側(cè)或口服藥物治療，血壓將容易控制。我們怎么能知道患高血壓的自己或家人是不是原發(fā)性醛固酮增多癥呢？應(yīng)該到三級或以上醫(yī)院的內(nèi)分泌科就診，查血或尿的醛固酮水平、血腎素水平，必要時(shí)做功能試驗(yàn)等檢查來確診，這就是內(nèi)分泌醫(yī)生需要做的事情了。那么，什么樣的人群需要篩查原發(fā)性醛固酮增多癥呢？以下是我國2022年專家共識建議，可供大家參考：１.持續(xù)性高血壓(>150/100mmHg）者、使用3種常規(guī)降壓藥(包括利尿劑)無????法控制血壓(>140/90mmHg)的患者、使用≥４種降壓藥才能控制血壓(<140/90mmHg)的患者及新診斷的高血壓患者；２.高血壓合并自發(fā)性或利尿劑所致的低鉀血癥的患者；３.高血壓合并腎上腺意外瘤（體檢意外發(fā)現(xiàn)）的患者；４.早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā)(<40歲）腦血管意外家族史的高血壓患者５.原醛癥患者中存在高血壓的一級親屬６.高血壓合并阻塞性呼吸睡眠暫停的患者。患有高血壓是不幸的事情，但如果您或家人的高血壓是由原發(fā)性醛固酮增多癥引起的，且能夠早期被診斷、及時(shí)獲得正確的治療，那將是不幸之中的萬幸。最后，愿每位朋友都能不與或少與疾病相遇，能健康長壽！

非?？上У乃劳霭咐?5歲，家里的頂梁柱，死于腎上腺繼發(fā)性高血壓和伴發(fā)的腦出血。兩次高血壓伴腦出血，逃過了第一次，沒逃過第二次。從2023年6月建議積極診斷治療到2024年2月生命戛然而止僅僅間隔8個(gè)月。年輕+高血壓（峰值205/131mmHg）+長期低鉀血癥+單側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)+內(nèi)分泌異常（高醛固酮低腎素）+靶器官損害（腦出血）所有的臨床特征指向“原醛”-原發(fā)性醛固酮增多癥-一種最常見的繼發(fā)性高血壓。期間主管醫(yī)生和我主動跟蹤隨訪，建議積極?？圃\治，家屬心存僥幸，從再次規(guī)勸到病人惜別人間，間隔2個(gè)月，遺憾了。原醛不能只是滿足于降壓和單純的螺內(nèi)酯補(bǔ)鉀，有機(jī)會要考慮明確優(yōu)勢分泌側(cè)，手術(shù)切除腎上腺，以控制醛固酮分泌過高帶來的額外心腦血管風(fēng)險(xiǎn)。

上期我們講了，人有兩個(gè)腎上腺，分別位于左側(cè)腎臟和右側(cè)腎臟的上方。由外到內(nèi)，腎上腺主要分泌四種激素，分別是，1，鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）；2，糖皮質(zhì)激素，主要是皮質(zhì)醇類激素；3，性激素；4，兒茶酚胺類激素。今天主要是說說鹽皮質(zhì)激素———醛固酮。它是機(jī)體腎上腺皮質(zhì)球狀帶所分泌的鹽皮質(zhì)類固醇，主要作用于腎臟的微結(jié)構(gòu)，遠(yuǎn)曲小管以及集合管，可以促進(jìn)腎臟對鈉離子以及水分的重吸收，并且增加鉀離子的排泄（我們醫(yī)學(xué)上叫做“保鈉排鉀”）。這樣最終，使機(jī)體鈉離子濃度升高、水分增多，使鉀離子濃度下降。醛固酮對于機(jī)體維持水、電解質(zhì)、酸堿平衡是十分重要的。當(dāng)因嘔吐、腹瀉等因素引發(fā)機(jī)體脫水時(shí)，機(jī)體細(xì)胞外液容量下降，此時(shí)就會引發(fā)腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的反應(yīng)。此時(shí)，醛固酮的分泌會增加，使鈉離子以及水的重吸收增多，尿量會相對減少，用以補(bǔ)充人體的缺水；而相反，則會出現(xiàn)醛固酮的分泌減少，水、鈉的重吸收減少，尿量會相對增多。診治中，原發(fā)性醛固酮增多癥（簡稱原醛癥），是由于腎上腺皮質(zhì)分泌過多的醛固酮，導(dǎo)致體內(nèi)鈉、鉀代謝紊亂，引起高血壓、低血鉀等一系列癥狀的疾病。它是一種常見的內(nèi)分泌疾病，主要影響中年男性，但也可能發(fā)生在女性和兒童身上。原醛癥的主要癥狀包括高血壓、無力、口渴、多尿、心律失常等。這些癥狀可能會影響患者的生活質(zhì)量，嚴(yán)重時(shí)甚至?xí)＜吧?。如果不及時(shí)治療，原醛癥還可能導(dǎo)致腎臟損害、心臟衰竭、腦卒中等并發(fā)癥。診斷方面（畫重點(diǎn)了，這段尤為重要），除了以上的癥狀，還有一些檢驗(yàn)科的指標(biāo)，a，低血鉀（肌無力是抽血檢驗(yàn)發(fā)現(xiàn)）；b，高醛固酮激素升高（抽血發(fā)現(xiàn)，有立位和臥位之分）；c，腎素水平低，這是種激素的作用可以調(diào)控醛固酮分泌，如果醛固酮太高，會“反賓奪主”，讓處于上游的腎素水平降下來。綜上，如出現(xiàn)低血鉀+低腎素+高醛固酮+高血壓（兩高兩低），多半是原發(fā)性醛固酮增多癥了。所以，我們大家在家出現(xiàn)高血壓，肌無力，口干，多尿，一定要當(dāng)心，最好來醫(yī)院看看是不是有腎上腺的問題。這一期講了原醛的基本情況，癥狀，和診斷。下期我們講講原醛外科治療的相關(guān)情況。

哪些人群應(yīng)該篩查原醛？如何篩查？▍?發(fā)病機(jī)制醛固酮的產(chǎn)生超過機(jī)體的需求，且相對不受其正常狀態(tài)下的調(diào)節(jié)因子腎素-血管緊張素II系統(tǒng)的調(diào)控。過度無節(jié)制產(chǎn)生的醛固酮使遠(yuǎn)端腎單位通過阿米洛利敏感的上皮鈉通道增加對Na+?的重吸收，導(dǎo)致高血壓并抑制腎素-血管緊張素II。遠(yuǎn)端腎單位的Na+?交換，使得K+?和H+?從尿液中丟失，可能導(dǎo)致低鉀血癥和代謝性堿中毒。與原發(fā)性高血壓患者相比，原醛癥患者心臟、腎臟等高血壓靶器官損害更為嚴(yán)重。▍?篩查人群１.持續(xù)性高血壓（>150/100mmHg）者，使用3種常規(guī)降壓藥(包括利尿劑)無法控制血壓（>140/90?mmHg）的患者，使用≥4種降壓藥才能控制血壓（160/100mmHg、難治性高血壓（聯(lián)合使用3種降壓藥物，包括利尿劑，血壓>140/90mmHg；聯(lián)合使用4種及以上降壓藥物，血壓<140/90?mmHg）。?高血壓合并自發(fā)性或利尿劑所致的低鉀血癥。?高血壓合并腎上腺意外瘤。?早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā)（<40歲）腦血管意外家族史的高血壓患者。?原醛癥患者中存在高血壓的一級親屬。?高血壓合并阻塞性呼吸睡眠暫停?PA的ARR篩查陽性后，如患者存在自發(fā)性低鉀血癥、PAC＞20ng/dL（550pmol/L），且PRA（或直接腎素濃度DRC）低于檢測下限，PA診斷即可成立。步驟二：確診試驗(yàn)指南推薦在ARR增高的患者中，選擇下述4種試驗(yàn)（醛固酮抑制試驗(yàn)）之一，根據(jù)結(jié)果作為確診和排除原醛的依據(jù)：①口服鈉負(fù)荷試驗(yàn)；②?鹽水輸注試驗(yàn)；③?氟氫可的松抑制試驗(yàn)；④卡托普利實(shí)驗(yàn)。步驟三：原醛癥的定位診斷(1).?腎上腺CT美國內(nèi)分泌學(xué)會指南上首選腎上腺CT掃描作為PA的無創(chuàng)性定位檢查方法。?醛固酮分泌腺瘤（APA）在CT上通常表現(xiàn)為直徑＜2cm的低密度結(jié)節(jié)；?特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）的腎上腺呈正常外觀或小結(jié)節(jié)樣改變；?腎上腺皮質(zhì)醛固酮分泌腺癌直徑多＞4cm。目前，采用高分辨CT連續(xù)薄層及造影劑對比增強(qiáng)掃描，并行冠狀位及矢狀位三維重建顯像，可發(fā)現(xiàn)幾毫米大小的腫瘤，并提高腎上腺腺瘤的診斷陽性率，注意，臨床上并不推薦首選MRI檢查。(2).?腎上腺靜脈插管采血（AVS）PA確診后，若選擇手術(shù)治療，則需要鑒別是單側(cè)還是雙側(cè)腎上腺病變，故需要進(jìn)行選擇性腎上腺靜脈插管取血留標(biāo)本（AVS），分別測定兩側(cè)腎上腺靜脈PAC及皮質(zhì)醇水平。??靜脈注射人工合成ACTH的同時(shí)采血，雙側(cè)PAC/皮質(zhì)醇濃度相比較，若雙側(cè)比值≥4:1，提示優(yōu)勢側(cè)為醛固酮瘤或單側(cè)增生；如＜3:1則無優(yōu)勢側(cè)；若未輸注ACTH，那么＞2:1即說明有優(yōu)勢側(cè)分泌。AVS缺點(diǎn)：侵入性檢查，技術(shù)難度較大，價(jià)格昂貴，且有出血、血栓等風(fēng)險(xiǎn)，國內(nèi)較少開展。指南建議選擇性的對需要手術(shù)的患者行AVS。?如果確診的PA患者年齡＜20歲、年輕（<40歲）就有PA或中風(fēng)家族病史的患者，則進(jìn)行基因檢測，以確診或排除遺傳缺陷導(dǎo)致的家族性醛固酮增多癥1型FH-I（GRA）。原發(fā)性醛固酮增多癥診斷流程圖?對于原醛患者，年齡小于35歲且醛固酮＞30ng/dL、CT顯示單側(cè)腺瘤（>10mm）且對側(cè)腎上腺正常者，建議可無需AVS而進(jìn)行腎上腺切除術(shù)。原醛癥的治療指南推薦?確診為單側(cè)腎上腺醛固酮分泌瘤或單側(cè)腎上腺增生，應(yīng)采用微創(chuàng)手術(shù)腹腔鏡下單側(cè)腎上腺切除術(shù)。?雙側(cè)腎上腺增生及不愿手術(shù)或有手術(shù)禁忌的患者給予鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑（MRA）。來源內(nèi)分泌時(shí)間

大家好！今天，我們一起來揭開一個(gè)悄悄影響我們身體的小秘密——原發(fā)性醛固酮增多癥。雖然名字聽起來有點(diǎn)高深，但別擔(dān)心，我會用通俗易懂的語言給你詳細(xì)解說。首先，我們得認(rèn)識一下腎上腺，這是我們身體兩個(gè)小而強(qiáng)大的器官，就像坐落在腎臟上方的兩個(gè)頂帽子。腎上腺有一個(gè)有趣的任務(wù)——制造醛固酮，這是一種被稱為激素的神奇物質(zhì)。它聽起來雖然不像明星激素那樣家喻戶曉，但它的工作可不?。∪┕掏谖覀兊捏w內(nèi)扮演著“調(diào)水工”的角色，掌握著水分和電解質(zhì)的平衡。想象一下，如果我們的身體是一艘船，醛固酮就是那位精明的舵手，時(shí)刻調(diào)整著船的平穩(wěn)行駛。然而，當(dāng)我們的身體中的醛固酮制造過多時(shí)，就會導(dǎo)致原發(fā)性醛固酮增多癥。這個(gè)“增多”聽起來好像沒什么大不了，但它可是搞出了不少小動作。第一，血壓可能會像過山車一樣上下起伏。醛固酮過多會讓身體潛在吸收太多的鹽分，導(dǎo)致血壓升高。于是，我們的血管就像承受過多水壓的水管一樣，咻咻咻地膨脹著。第二，身體的電解質(zhì)平衡可能會被打亂。鉀是我們體內(nèi)的一種重要的電解質(zhì)，但當(dāng)醛固酮過多時(shí)，它會被排擠出體外，導(dǎo)致我們的身體變得有點(diǎn)“電解失調(diào)”。最有趣的是，原發(fā)性醛固酮增多癥的患者有時(shí)會感到異常疲倦。這可能是因?yàn)槿┕掏脑龆鄷?dǎo)致身體失去過多的鈉，從而影響神經(jīng)和肌肉的正常工作，讓我們感到有些“低電壓”。那么，怎么知道自己是不是患上了原發(fā)性醛固酮增多癥呢？有一些跡象可能會給你一些提示。比如，突然間的高血壓、肌肉無力、抽筋，甚至是常規(guī)藥物難以治療的低血鉀。當(dāng)然，如果你懷疑自己可能有這方面的問題，最好的方法就是及時(shí)去找專業(yè)醫(yī)生幫助。醫(yī)生會通過一系列的檢查，比如血液檢測和激素水平測定，來確認(rèn)是否患上了原發(fā)性醛固酮增多癥。總的來說，原發(fā)性醛固酮增多癥或許是一個(gè)小眾的患病群體，但了解這個(gè)小秘密能幫助我們更好地關(guān)注自己的身體健康。記得，及時(shí)發(fā)現(xiàn)問題，早日解決，才是真正的聰明之舉哦！