低血鉀性周期性麻痹

詳情 缺鉀癥 人體血清中鉀濃度只有3.5～5.5mmol/L，但它卻是生命活動所必需的。鉀在人體內(nèi)的主要作用是維持酸堿平衡，參與能量代謝以及維持神經(jīng)肌肉的正常功能。當體內(nèi)缺鉀時，會造成全身無力、疲乏、心跳減弱、頭昏眼花，嚴重缺鉀還會導致呼吸肌麻痹死亡。此外，低鉀會使胃腸蠕動減慢，導致腸麻痹，加重厭食，出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹等癥狀。 鉀的作用 鉀是維持生命不可或缺的必需物質(zhì)。它和鈉共同作用，調(diào)節(jié)體內(nèi)水份的平衡并使心跳規(guī)律化。鉀對細胞內(nèi)的化學反應(yīng)很重要，對協(xié)助維持穩(wěn)定的血壓及神經(jīng)活動的傳導起著非常重要的作用，雖然人體血清中鉀濃度只有3.5～5.5mmol/L，但它卻是生命活動所必需的。鉀在人體內(nèi)的主要作用是維持酸堿平衡，參與能量代謝以及維持神經(jīng)肌肉的正常功能。 缺鉀癥狀 缺鉀會減少肌肉的興奮性，使肌肉的收縮和放松無法順利進行，容易倦怠。另外，會妨礙腸的蠕動，引起便秘；還會導致浮腫，半身不遂及心臟病發(fā)作。當人體鉀攝取不足時，鈉會帶著許多水份進入細胞中，使細胞破裂導致水腫。血液中缺鉀會使血糖偏高，導致高血糖癥。另外，缺鉀對心臟造成的傷害最嚴重，缺乏鉀，可能是人類因心臟疾病致死的最主要原因。 當體內(nèi)缺鉀時，會造成全身無力、疲乏、心率不齊、頭昏眼花，嚴重缺鉀還會導致呼吸肌麻痹死亡。此外，低鉀會使胃腸蠕動減慢，導致腸麻痹，加重厭食，出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹等癥狀。臨床醫(yī)學資料還證明，中暑者均有血鉀降低現(xiàn)象。 原因機制 鉀攝入減少 一般飲食含鉀都比較豐富.故只要能正常進食，機體就不致缺鉀.消化道梗阻，昏迷，手術(shù)后較長時間禁食的患者，不能進食.如果給這些患者靜脈內(nèi)輸入營養(yǎng)時沒有同時補鉀或補鉀不夠，就可導致缺鉀和低鉀血癥.然而，如果攝入不足是唯一原因，則在一定時間內(nèi)缺鉀程度可以因為腎的保鉀功能而不十分嚴重.當鉀攝入不足時，在4～7天內(nèi)可將尿鉀排泄量減少到20mmol/L以下，在7～10天內(nèi)則可降至5～10mmol/L（正常時尿鉀排泄量為38～150mmol/L）. 鉀排出過多 ⑴經(jīng)胃腸道失鉀：這是小兒失鉀最重要的原因，常見于嚴重腹瀉嘔吐等伴有大量消化液喪失的患者.腹瀉時糞便中K+的濃度可達30～50mmol/L.此時隨糞丟失的鉀可比正常時多10～20倍.糞鉀含量之所以增多，一方面是因為腹瀉而使鉀在小腸的吸收減少，另一方面是由于腹瀉所致的血容量減少可使醛固酮分泌增多，而醛固酮不僅可使尿鉀排出增多，也可使結(jié)腸分泌鉀的作用加強.由于胃液含鉀量只有5～10mmol/L，故劇烈嘔吐時，胃液的喪失并非失鉀的主要原因，而大量的鉀是經(jīng)腎隨尿喪失的，因為嘔吐所引起的代謝性堿中毒可使腎排鉀增多（詳后文），嘔吐引起的血容量減少也可通過繼發(fā)性醛固酮增多而促進腎排鉀. ⑵經(jīng)腎失鉀：這是成人失鉀最重要的原因.引起腎排鉀增多的常見因素有： ①利尿藥的長期連續(xù)使用或用量過多：例如，抑制近曲小管鈉，水重吸收的利尿藥（碳酸酐酶抑制藥乙酰唑胺），抑制髓袢升支粗段Cl-和Na+重吸收的利尿藥（速尿，利尿酸，噻嗪類等）都能使到達遠側(cè)腎小管的原尿流量增加，而此處的流量增加是促進腎小管鉀分泌增多的重要原因.上述利尿藥還能使到達遠曲小管的Na+量增多，從而通過Na+-K+交換加強而導致失鉀.許多利尿藥還有一個引起腎排鉀增多的共同機制：通過血容量的減少而導致醛固酮分泌增多.速尿，利尿酸，噻嗪類的作用在于抑制髓袢升支粗段對Cl-的重吸收從而也抑制了Na+的重吸收.所以，這些藥物的長期使用既可導致低鈉血癥，又可導致低氯血癥.已經(jīng)證明，任何原因引起的低氯血癥均可使腎排鉀增多.其可能機制之一是低氯血癥似能直接剌激遠側(cè)腎小管的泌鉀功能. ②某些腎臟疾?。喝邕h側(cè)腎小管性酸中毒時,由于遠曲小管泌氫功能障礙，因而H+-Na+交換減少而K+-Na+交換增多而導致失鉀.近側(cè)腎小管性酸中毒時，近曲小管HCO3-的重吸收減少，到達遠曲小管的HCO3-增多是促進遠曲小管排鉀增多的重要原因（詳后文）.急性腎小管壞死的多尿期，由于腎小管液中尿素增多所致的滲透性利尿，以及新生腎小管上皮對水，電解質(zhì)重吸收的功能不足，故可發(fā)生排鉀增多. ③腎上腺皮質(zhì)激素過多：原性和繼發(fā)懷醛固酮增多時，腎遠曲小管和集合管Na+-K+交換增加，因而起排鉀保鈉的作用.Cushing綜合征時，糖皮質(zhì)激素皮質(zhì)醇的分泌大量增多.皮質(zhì)醇也有一定的鹽皮質(zhì)激素樣的作用.大量，長期的皮質(zhì)醇增多也能促進遠曲小管和集合管的Na+-K+交換而導致腎排鉀增多. ④遠曲小管中不易重吸收的陰離子增多：HCO3-,SO42-,HPO42-,NO3-，β-羥丁酸，乙酰乙酸，青霉素等均屬此.它們在遠曲小管液中增多時，由于不能被重吸收而增大原尿的負電荷，因而K+易從腎小管上皮細胞進入管腔液而隨尿喪失. ⑤鎂缺失：鎂缺失常常引起低鉀血癥.髓袢升支的鉀重吸收有賴于腎小管上皮細胞中的Na+-K+-ATR酶，而這種酶又需Mg2+的激活.缺鎂時，可能因為細胞內(nèi)Mg2+缺失而使此酶失活，因而該處鉀重吸收發(fā)生障礙而致失鉀.動物實驗還證明，鎂缺失還可引起醛固酮增多，這也可能是導致失鉀的原因. ⑥堿中毒：堿中毒時，腎小管上皮細胞排H+減少，故H+-Na+交換加強，故隨尿排鉀增多. ⑶經(jīng)皮膚失鉀：汗液含鉀只有9mmol/L.在一般情況下，出汗不致引起低鉀血癥.但在高溫環(huán)境中進行重體力勞動時，大量出汗亦可導致鉀的喪失. 細胞外鉀向細胞內(nèi)轉(zhuǎn)移 細胞外鉀向細胞內(nèi)轉(zhuǎn)移時，可發(fā)生低鉀血癥，但在機體的含鉀總量并不因而減少。 ⑴低鉀性周期性麻痹：發(fā)作時細胞外鉀向細胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，是一種家族性疾病。 ⑵堿中毒：細胞內(nèi)H+移至細胞外以起代償作用，同時細胞外K+進入細胞。 ⑶過量胰島素：用大劑量胰島素治療糖尿病酮癥酸中毒時，發(fā)生低鉀血癥的機制有增加。[1] 防治方法 防治低鉀的關(guān)鍵是補鉀。臨床上可選用口服10%的氯化鉀溶液，但最安全且有效的方法是多吃富鉀食品，特別是多吃水果和蔬菜。含鉀豐富的水果有香蕉、草莓、柑橘、葡萄、柚子、西瓜等，菠菜、山藥、毛豆、莧菜、大蔥等蔬菜中含鉀也比較豐富，黃豆、綠豆、蠶豆、海帶、紫菜、黃魚、雞肉、牛奶、玉米面等也含有一定量的鉀。各種果汁，特別是橙汁，也含有豐富的鉀，而且能補充水分和能量。 兒童每日應(yīng)攝取鉀1600毫克，成人每天2000毫克，含鉀的食物包括乳制品、魚、水果、豆科植物、肉、家禽、未加工的谷物、綠葉蔬菜等，比如杏、香蕉、啤酒酵母、糙米、無花果、蒜、葡萄干、番薯等。鎂有助于保持細胞內(nèi)的鉀，而攝入過量的鈉、酒精、糖類；服用利尿劑、輕劑、皮質(zhì)激素類藥物和心理壓力過大會妨礙鉀的吸收。

前幾天到北大醫(yī)院神經(jīng)科監(jiān)考研究生臨床技能測試，有個學生被安排了一例周期性麻痹患者。患病的男孩似乎對這個病非常的熟悉，醫(yī)學生問他有什么不適，為什么來就診？男孩脫口而出：“周期性麻痹3年了”。我們大家頓時都相視而笑。今天門診有位從江蘇來的男孩，也是周期性麻痹患者，已經(jīng)1個月沒有去上學了，因為他出現(xiàn)了持續(xù)性的肌無力癥狀。每年季節(jié)變化之際，特別是秋冬轉(zhuǎn)化之時，是周期性麻痹患者的高發(fā)季。很多患者都是年輕的小男孩。周期性麻痹又可以稱為周期性癱瘓，是指一組以反復(fù)發(fā)作性的骨骼肌弛緩性癱瘓為主要表現(xiàn)的疾病，發(fā)作時大多伴有血清鉀離子濃度水平的異常改變，但是很多時候我們并不能發(fā)現(xiàn)顯著的血鉀異常。這篇小科普希望大家記住幾點：（1）周期性麻痹的原因有很多。繼發(fā)的因素，如腎小管酸中毒，嘔吐失鉀等。原發(fā)的因素，如鈉通道突變，鈣通道突變，甲亢毒性周期性麻痹等等。（2）周期性麻痹有很多誘發(fā)因素，因人因病而異，一般包括飽餐（尤其是碳水化合物進食過多）、酗酒、劇烈運動、過勞、寒冷或情緒緊張或小睡后等均可誘發(fā)。特別容易出現(xiàn)在早晨睡醒時，發(fā)現(xiàn)四肢無力，不能起床。（3）周期性麻痹急性期血鉀可以低下，可以升高，也可以正常，但大家應(yīng)該重視血鎂的水平。（4）通常周期性麻痹根據(jù)病史容易診斷，但是部分患者在早期僅僅出現(xiàn)疲勞，焦慮，肢體酸脹等不典型癥狀，容易導致確診時間延遲。（5）周期性麻痹多數(shù)預(yù)后良好，但有些患者可以出現(xiàn)呼吸肌麻痹，心律異常，橫紋肌溶解等嚴重情況，處理不及時，有導致死亡病例的發(fā)生。（6）周期性麻痹的預(yù)后，因人而異，有些患者隨著年齡的增長，在40余歲時發(fā)作逐漸減少并停止，有些患者出現(xiàn)頻繁發(fā)作，導致持續(xù)性肌無力，并出現(xiàn)肌纖維結(jié)構(gòu)性損害，導致周麻性肌病。（7）周期性麻痹的治療，近幾年取得一定的進展，乙酰唑胺、沙丁胺醇、大劑量輔酶Q10可能都有一些效果。但是最好能通過基因測定，明確分型，治療可能更加精準。（8）周期性麻痹的運動誘發(fā)實驗，葡萄糖誘發(fā)實驗，肌肉核磁，肌肉活檢等檢查均有其一定的價值，可以根據(jù)情況選擇。本文系洪道俊醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。