腎上腺腫瘤

現(xiàn)在很多患者，腎上腺腫瘤，手術時候很關心自己保留了多少腎上腺，因此真的有必要么其實有，對于良性的，只切除腫瘤已經(jīng)成為常規(guī)保留是可以的，只是多少對惡性的，全切是首選。但對于嗜鉻細胞瘤，還是很多能保留一部分。能保一部分，還是保，減少皮質(zhì)功能不全。

近日，一位老年，73歲，女性患者因右腎上腺腺瘤來我院就診。CT示：經(jīng)完善檢查，診斷為：原發(fā)性醛固酮增多癥?；颊呒韧喜⒍喾N內(nèi)科疾?。?、高血壓3級，2、2型糖尿病，3、冠心病，4、支氣管哮喘，5、低鉀血癥，6、低蛋白血癥。因為合并多種內(nèi)科病，所以患者非常慎重和擔心，疑慮重重。經(jīng)過與患者及家屬詳細分析病情，溝通手術及圍手術期的護理與治療，最終打消了患者的顧慮。于近日行腹腔鏡下腎上腺腺瘤切除術。在心內(nèi)科，呼吸科，手麻科的通力配合下，手術很順利成功，用時40分鐘?；颊吣壳耙讶鲈骸?/p>

男性，62歲，診斷“原發(fā)性醛固酮增多癥、雙側腎上腺腺瘤（左側優(yōu)勢）、糖尿病、高血壓、皮質(zhì)腺癌待排”，從內(nèi)分泌科轉(zhuǎn)來經(jīng)過兩周術前準備今日在全麻下行經(jīng)腹腔鏡下左腎上腺切除術。術中從皮膚到腸系膜后腹膜的毛細血管都是脆性極大，非常易滲血，完成切除左腎上腺手術并充分檢查止血徹底后順利結束手術，回科繼續(xù)觀察病情。臺上合作的農(nóng)毅大夫、李宜桓大夫及麻醉醫(yī)護的幫助非常大。

多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型（multipleendocrineneoplasia1），即MEN1型，是常染色體顯性遺傳疾病，又稱為Weber綜合征，其男女發(fā)病率相等，80%的患者在50歲以前發(fā)病。在普通人群中患病率2~20/10萬，從隨機選擇的尸檢病例中發(fā)現(xiàn)，MEN1型的患病率為0.25%，而在原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥的患者中發(fā)現(xiàn)MEN1型的患病率為18%。MEN1可有多種臨床表現(xiàn)，以甲狀旁腺、腸胰內(nèi)分泌瘤、垂體瘤及腎上腺瘤組成為特征，其癥狀和體征取決于累及患者腫瘤的類型。?臨床表現(xiàn)甲狀旁腺功能亢進癥為MEN1型中最常見并最早出現(xiàn)的病變。早期可較長時間表現(xiàn)為無癥狀性高血鈣；約25%患者證明有腎結石和腎鈣化。與散發(fā)性甲狀旁腺功能亢進不同，發(fā)現(xiàn)MEN1型中甲狀旁腺彌漫性增生或多發(fā)性腺瘤常常多于單個腺瘤。但臨床癥狀與一般甲狀旁腺功能亢進患者無明顯區(qū)別。腸胰內(nèi)分泌瘤可分為功能性或無功能性，包括：①胃泌素瘤：常伴Zollinger-Ellison綜合征約占MEN1中腸胰瘤的50%-60%。是非β細胞腫瘤分泌最多見激素，伴有難治性和復合性消化性潰瘍，多數(shù)患者潰瘍呈多發(fā)性，部位不典型，出血，穿孔和梗阻發(fā)生率相應高。這些患者極高胃酸分泌伴隨胰脂酶失活，導致腹瀉和脂肪痢。一般高胃泌素血癥與高鈣血癥往往同時合并存在。②胰島素瘤：胰腺胰島細胞是MEN1型中次常見的受累腺體，占患者30%~75%，由于不同來源的胰島細胞腫瘤可分泌不同種類的激素或生物活性物質(zhì)，因此臨床上表現(xiàn)為相應激素分泌增多的癥狀。胰島素瘤常為多發(fā)性，體積較小，其中約25%為惡性。臨床上主要表現(xiàn)為反復發(fā)作的低血糖癥狀，進食或服糖后癥狀緩解。③胰高糖素瘤:臨床上表現(xiàn)為糖尿病，并常伴有特征性的皮膚病變(即移行性壞死液化性紅斑)。④血管活性腸肽瘤：少見，臨床表現(xiàn)為嚴重水瀉、脫水、低血鉀，但胃酸缺乏或低胃酸、無消化性潰瘍，還可伴有皮膚潮紅、低血壓等。⑤其他:如胰多肽瘤、降鈣素瘤、生長激素瘤、無功能瘤等。垂體瘤垂體瘤發(fā)生率約25%。大多為催乳素瘤，可伴或不伴生長激素分泌增多；其次為生長激素瘤、無功能瘤及ACTH瘤伴Cushing綜合征。其臨床癥狀主要表現(xiàn)為相應激素分泌過多的表現(xiàn)；若瘤體較大則可出現(xiàn)局部壓迫癥狀，如頭痛、視野缺損、或因正常垂體細胞被破壞而致腺垂體功能減退的癥狀與體征。腎上腺腺瘤腎上腺腺瘤包括分泌皮質(zhì)醇的腺瘤。MENl中出現(xiàn)Cushing綜合征有三種可能:①腎上腺腺瘤；②垂體ACTH瘤；③類癌伴異位ACTH綜合征。其他病變在MEN1中甲狀腺腺瘤及其他甲狀腺疾病亦較為多見。有些患者可有多發(fā)性脂肪瘤、平滑肌瘤。診斷及鑒別診斷對上述具有一種或幾種臨床癥狀，且有明確家族史的患者，通過測定上述有關內(nèi)分泌腺體分泌的激素水平及功能試驗，并進行相應的定位檢查，一般可明確診斷。如測血清鈣、甲狀旁腺激素、促胃液素和催乳素等；當需要時，作附加實驗室和診斷試驗，垂體CT或磁共振亦應進行。胰腺胰島素瘤通過證明空腹低血糖伴有高胰島素血癥而確立診斷。促胃液素分泌非β細胞腫瘤可有高基礎促胃液素水平，對鈣滴注時有過度反應和灌注胰泌素后有促胃液素反常升高而確立診斷。高基礎胰多肽或促胃液素或?qū)藴什瓦@一激素過度反應，可能是MEN1綜合征累及胰腺的早期癥狀。生長激素增加，不能被葡萄糖和胰島素樣生長因子-1(IGF-Ⅰ)所抑制而確立肢端肥大癥診斷。由于MEN1型的臨床病程在不同的患者是可以完全不相同的，并且多個腺體的病變可以同時或先后發(fā)生，也有的患者在出現(xiàn)第一個腺體的病變?nèi)舾赡旰蟛虐l(fā)生其他腺體的病變。因此，當診斷此病時應先是詳細詢問并了解其個人與家族病史，再進行相關檢查以確診本病，對患病或未患病的家族成員均應進行嚴密隨診，定期進行相關檢查。有條件的實驗室可進行menin基因突變檢測。MEN1型需要與非MEN的同類病變相鑒別，兩者的臨床表現(xiàn)及定性、定位檢查相似，但從其多發(fā)性病變及家族史不難進行鑒別。治療甲狀旁腺功能腫瘤手術是治療的首選。切除3個甲狀旁腺，另一個切除一半，留下半個甲狀旁腺，可考慮自體移植的全甲狀旁腺切除術(4個甲狀旁腺全切除，將外表上接近正常的一個腺體的一半移植于一側習慣上非主要使用的前壁肌肉中)。微創(chuàng)甲狀旁腺切除術通常不推薦，因為多個腺體通常會受到影響。腸胰內(nèi)分泌瘤主要目的是盡可能長時間地控制患者的疾病，保持良好生活質(zhì)量。對有癥狀的功能性胰腺NET包括胰島素瘤治療的目的是通過手術實現(xiàn)治愈。所有胰島素瘤，都應盡可能手術切除；85%-95%的患者可以通過手術治愈。對于MEN-1合并胃泌素瘤或NF-pNETs的患者，如＜2cm不建議手術治療；＞2cm則建議行挖除術，僅對少數(shù)特殊病例可行胰十二指腸切除術。醫(yī)學療法包括質(zhì)子泵抑制劑和生長抑素類似物以抑制胃酸過多。其中指出了定期胃鏡監(jiān)測高胃泌素血癥，鑒別纖維素酶疾病和胃類癌。手術對無功能胰腺腫瘤的作用是有爭議的。我們建議腫瘤大小超過1厘米和/或證明6-12個月的顯著增長考慮手術治療。不可切除的腫瘤的治療包括生長抑素類似物，生物療法，靶向放射性核素治療，局部治療和化療?；熆捎糜诓荒苁中g或轉(zhuǎn)移性胰腺NET。對于晚期分化良好的胰腺NET患者，可考慮使用舒尼替尼和依維莫司。垂體瘤MEN1相關垂體瘤的治療與非MEN1垂體瘤的治療相似，合適藥物治療（例如催乳素瘤的多巴胺激動劑；生長抑素類似物奧曲肽或蘭瑞肽）或選擇性經(jīng)蝶竇垂體切除術，放射治療殘余不可切除的腫瘤組織。腎上腺腺瘤MEN1相關腎上腺腫瘤的治療與非MEN1腎上腺腫瘤相似。手術用于功能性腫瘤（例如原發(fā)性醛固酮增多癥或皮質(zhì)醇增多癥），以及無功能腫瘤具有非典型特征，大小超過4厘米，或在6個月的間隔內(nèi)顯著增長。MEN1的篩查???對患MEN1者的家族成員應作全面的病史采集及體檢。重要的實驗室檢查為血離子鈣濃度測定，或作血總鈣測定加血漿蛋白測定校正，從15歲開始定期檢查。此外催乳素、胃泌素及空腹血糖測定也有助于診斷。Menin基因突變檢測由于過于復雜、昂貴，具備條件的研究室可以施行。

如需進一步咨詢，可線上或線下咨詢周林醫(yī)生：1、線上問診：微信上搜索“好大夫在線”，點擊進入主頁面后搜索“周林”，點擊“申請服務”，點擊“在線問診”，周醫(yī)生將在1小時左右回復您。2、線下問診：上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院南部（瞿溪路500號），每周三下午“泌尿外科普通門診”。腎上腺皮質(zhì)癌(ACC)是一種罕見但非常危險的腎上腺癌癥。每百萬人中就有1人患有ACC，最常見于10歲之前或50至60歲之間。大多數(shù)腎上腺皮質(zhì)癌不是由遺傳問題引起的，但ACC可能發(fā)生在患有兩種非常罕見的遺傳綜合征的家族中：Li-Fraumeni和Beckwith-Wiedemann綜合征。這些腫瘤通常會迅速生長并擴散到身體的其他部位，但是，如果及早發(fā)現(xiàn)，ACC是可以治愈的。兒童往往有更好的預后，因為它通常發(fā)現(xiàn)得早，但是由于成人很少有癥狀，所以通常直到癌癥長大和/或擴散到身體的其他部位（即轉(zhuǎn)移）時才被發(fā)現(xiàn)。在三分之二的病例中，腫瘤在診斷時已經(jīng)擴散到周圍器官或發(fā)生轉(zhuǎn)移，使患者處于第3期或第4期。下圖顯示了癌癥每個階段中5年內(nèi)存活的患者百分比（即5年生存率）和腫瘤復發(fā)的患者百分比（即復發(fā)率）。第1階段描述：＜5cm，位于腎上腺5年生存率：65%復發(fā)率：40%第2階段描述：＞5cm，位于腎上腺5年生存率：65%復發(fā)率：60%第3階段描述：擴散至附近器官（即局部侵襲）5年生存率：40%復發(fā)率：80%第4階段描述：擴散至遠處部位（即轉(zhuǎn)移性疾?。?年生存率：10%復發(fā)率：＞90%治療復發(fā)的方案包括再次嘗試手術切除（即再次手術）、放射治療和/或化療。復發(fā)后，5年生存率接近0%。體征和癥狀不幸的是，大多數(shù)成年患者沒有任何ACC的體征或癥狀，因此很難在早期發(fā)現(xiàn)和診斷。由于癌癥快速生長，一些患者可能會出現(xiàn)背部或側面疼痛。此外，一些ACC可能會產(chǎn)生過多的皮質(zhì)醇、性激素或罕見的醛固酮。ACC最常見的激素過量分泌是皮質(zhì)醇，它會導致庫欣綜合征的體征和癥狀。（參見庫欣綜合征＞體征和癥狀）通常，ACC可能被診斷為腎上腺偶發(fā)瘤（即在因其他原因而進行的成像檢查中發(fā)現(xiàn)）治療ACC唯一已知的治療方法是徹底手術切除，而最佳時機是在第一次手術時。在某些情況下，可以使用微創(chuàng)技術切除ACC，但大多數(shù)情況下需要開放手術才能徹底切除腫瘤和健康組織的安全邊緣。是否使用腹腔鏡手術取決于多種因素，應與您的外科醫(yī)生討論。（參見腎上腺手術）手術后，大多數(shù)患者將接受放射療法或化療等額外治療。ACC最常見的化療包括米托坦、阿霉素、順鉑和/或依托泊苷的組合。一些研究表明反應率為48%。

如需進一步咨詢，可線上或線下咨詢周林醫(yī)生：1、線上問診：微信上搜索“好大夫在線”，點擊進入主頁面后搜索“周林”，點擊“申請服務”，點擊“在線問診”，周醫(yī)生將在1小時左右回復您。2、線下問診：上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院南部（瞿溪路500號），每周三下午“泌尿外科普通門診”。某些癌癥可以從身體其他部位擴散（轉(zhuǎn)移）到腎上腺，包括腎癌（腎細胞癌）、黑色素瘤（一種皮膚癌）、肺癌、結腸癌和淋巴瘤。轉(zhuǎn)移性癌癥的最佳治療方法通常是化療等全身療法，但醫(yī)生有時會建議切除腎上腺。如果原發(fā)病得到良好控制且腎上腺是轉(zhuǎn)移性疾病的唯一部位，或患者因大型腎上腺腫瘤而出現(xiàn)明顯癥狀，或需要進行診斷且腎上腺是最容易進行活檢的部位，則可能建議進行腎上腺切除術。在確定原發(fā)部位之前，轉(zhuǎn)移性癌癥很少出現(xiàn)在腎上腺中。體征和癥狀大多數(shù)腎上腺轉(zhuǎn)移患者沒有體征或癥狀（即無癥狀）。偶爾，患者可能會因腫瘤較大或快速生長而出現(xiàn)背部或腹部疼痛。在極少數(shù)情況下，當兩個腎上腺都受到影響時，患者可能會出現(xiàn)腎上腺無法產(chǎn)生足夠皮質(zhì)醇的問題（即腎上腺功能不全）。治療治療腎上腺轉(zhuǎn)移瘤最有效的方法是治療原發(fā)癌，通常采用化療和/或放射療法。如果存在腎上腺功能不全，則應給予類固醇激素替代治療。對于腎上腺是轉(zhuǎn)移性疾病的唯一部位且原發(fā)癌得到良好控制的患者，腎上腺轉(zhuǎn)移瘤可通過放射療法或手術切除進行治療。在這些情況下，腎上腺切除術通?？墒褂梦?chuàng)技術進行。

如需進一步咨詢，可線上或線下咨詢周林醫(yī)生：1、線上問診：微信上搜索“好大夫在線”，點擊進入主頁面后搜索“周林”，點擊“申請服務”，點擊“在線問診”，周醫(yī)生將在1小時左右回復您。2、線下問診：上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院南部（瞿溪路500號），每周三下午“泌尿外科普通門診”。腎上腺偶發(fā)瘤是在針對與腎上腺疾病無關的問題進行的成像檢查中發(fā)現(xiàn)的腎上腺腫瘤。在癌癥診斷或隨訪中發(fā)現(xiàn)的腎上腺腫瘤很可能是腎上腺轉(zhuǎn)移瘤，不算作腎上腺偶發(fā)瘤。隨著成像技術的改進和越來越普遍的使用，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)的腎上腺偶發(fā)瘤越來越多?；寄I上腺偶發(fā)瘤的幾率會隨著年齡的增長而增加。50歲時，患腎上腺偶發(fā)瘤的風險為3%，到70歲時，這一風險上升到7%。雖然大多數(shù)腎上腺偶發(fā)瘤不會引起健康問題，但必須對其進行評估，因為一小部分腎上腺偶發(fā)瘤可能會導致嚴重疾病。腎上腺偶發(fā)瘤分為以下三類：功能性腫瘤——這些腫瘤會產(chǎn)生過多的腎上腺通常會產(chǎn)生的激素，包括產(chǎn)生醛固酮的腺瘤（原發(fā)性醛固酮增多癥）、產(chǎn)生皮質(zhì)醇的腫瘤（庫欣綜合征）、產(chǎn)生腎上腺素的腫瘤（嗜鉻細胞瘤）或產(chǎn)生性激素的腫瘤（產(chǎn)生性激素的腫瘤）。惡性腫瘤——這些腫瘤包括腎上腺皮質(zhì)癌和轉(zhuǎn)移性疾病。良性、非功能性腫瘤——這些腫瘤包括腺瘤、骨髓脂肪瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤、腎上腺囊腫和血腫。一般來說，應切除功能性、惡性和/或較大的腫瘤。體征和癥狀根據(jù)定義，腎上腺偶發(fā)瘤是無癥狀的。然而，一旦發(fā)現(xiàn)腎上腺偶發(fā)瘤，進一步的詢問和檢查可能會發(fā)現(xiàn)癥狀。腎上腺偶發(fā)瘤的診斷在確定腎上腺偶發(fā)瘤的治療方法時，必須問兩個問題：1）它是否具有功能性；2）它是否是癌癥（即惡性）。它有功能嗎？需要排除的三種功能性腫瘤是產(chǎn)生醛固酮的腺瘤、產(chǎn)生皮質(zhì)醇的腫瘤和嗜鉻細胞瘤。為此，患者應進行激素檢測，包括血漿醛固酮和腎素水平（原發(fā)性醛固酮增多癥）、低劑量地塞米松抑制試驗（庫欣綜合征）以及血漿或尿液中甲氧基腎上腺素水平（嗜鉻細胞瘤）。是癌癥嗎？需要排除的兩種癌癥是腎上腺轉(zhuǎn)移性疾病和腎上腺皮質(zhì)癌?；颊邞鶕?jù)醫(yī)生的指示進行適合其年齡的健康篩查，包括結腸鏡檢查、胸部X光檢查、皮膚檢查和乳房X光檢查（如果適用），以查看是否是腎上腺轉(zhuǎn)移性疾病。如果高度懷疑轉(zhuǎn)移性疾病，則可能會安排進行一種稱為PET掃描的特殊核醫(yī)學測試，以尋找身體其他部位的癌癥。（參見腎上腺轉(zhuǎn)移）尺寸：小于4厘米腎上腺皮質(zhì)癌風險：3%大小：4至6厘米腎上腺皮質(zhì)癌風險：7%尺寸：大于6厘米腎上腺皮質(zhì)癌風險：25%影像學上的大小和外觀有助于評估腎上腺偶發(fā)瘤罹患腎上腺皮質(zhì)癌的風險。良性腫瘤通常邊界光滑，亨斯菲爾德單位（即CAT掃描上不同組織密度的測量值）小于10，和/或在T2加權MRI上呈中性。如果腫瘤在T2加權MRI上呈亮色，在CAT掃描上亨斯菲爾德單位大于10，邊界不規(guī)則，或有侵入周圍器官的證據(jù)，則很可能是惡性的。大小是腎上腺偶發(fā)瘤罹患癌癥的最佳指征。腫瘤越大，罹患腎上腺皮質(zhì)癌的風險越高。在極少數(shù)情況下，可以對腫瘤進行活檢以查看其是否為轉(zhuǎn)移性疾病。但是，在排除嗜鉻細胞瘤之前，不得進行活檢。對嗜鉻細胞瘤進行活檢可能會導致危及生命的“嗜鉻細胞瘤危機”。（參見嗜鉻細胞瘤＞體征和癥狀）治療功能性腎上腺偶發(fā)瘤應切除。對于無功能性腫瘤的患者，應根據(jù)腫瘤大小和影像學特征判斷是否應切除腎上腺皮質(zhì)癌。影像學檢查顯示疑似癌癥的腫瘤應切除。根據(jù)腫瘤大小切除腎上腺偶發(fā)瘤的指導原則如下：尺寸：小于4厘米腎上腺皮質(zhì)癌風險：3%建議：觀察大?。?至6厘米腎上腺皮質(zhì)癌風險：7%建議：如果患者足夠健康，可進行腎上腺切除術尺寸：大于6厘米腎上腺皮質(zhì)癌風險：25%建議：腎上腺切除術一般而言，如果患者的健康狀況足以承受手術，則應切除6厘米以上的腫瘤，如果患者的健康狀況足以承受手術，則應切除4厘米以上的腫瘤。由于CAT掃描和MRI往往會低估腎上腺腫瘤的大小，因此一些醫(yī)生建議觀察小于3厘米的腫瘤，如果患者的健康狀況足夠好，則切除3至5厘米之間的腫瘤，并切除所有大于5厘米的腫瘤。大多數(shù)腎上腺偶發(fā)瘤可使用微創(chuàng)技術（例如腹腔鏡）切除。對于正在觀察的小型無功能性腫瘤，患者應連續(xù)5年每年進行一次激素檢測，并在幾年內(nèi)每6個月至1年進行一次影像學檢查。研究表明，25%的腎上腺偶發(fā)瘤會長大，而高達20%的腫瘤會隨著時間的推移而恢復功能。在恢復功能的腫瘤中，大多數(shù)會發(fā)展為庫欣綜合征。

如需進一步咨詢，可線上或線下咨詢周林醫(yī)生：1、線上問診：微信上搜索“好大夫在線”，點擊進入主頁面后搜索“周林”，點擊“申請服務”，點擊“在線問診”，周醫(yī)生將在1小時左右回復您。2、線下問診：上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院南部（瞿溪路500號），每周三下午“泌尿外科普通門診”。腎上腺腫瘤是否需要手術治療主要取決于腫瘤的性質(zhì)、大小以及是否引起癥狀。以下是一些需要手術治療的情況：腫瘤大小和增長速度：如果腎上腺腫瘤大于3厘米或生長迅速，通常建議進行手術治療。功能性腫瘤：功能性腎上腺腫瘤，如醛固酮瘤和皮質(zhì)醇瘤，即使腫瘤小，如果引起高血壓或其他相關癥狀，也通常需要手術。無功能腫瘤但引起壓迫：對于無功能的小型腫瘤，如果它對周圍組織或器官造成壓迫，可能需要手術以減輕壓迫癥狀。惡性腫瘤：對于惡性腫瘤，如腎上腺皮質(zhì)癌或髓樣癌，手術是主要的治療方式，可能還需要輔以化療或放療。特殊情況：如果患者有肺癌、乳腺癌、肝癌、腎癌等病史，發(fā)現(xiàn)腎上腺結節(jié)時，應警惕腫瘤轉(zhuǎn)移到腎上腺的可能，此時可能需要通過穿刺或手術明確診斷?？偨Y來說，對于腎上腺腫瘤，建議定期進行體檢和影像學檢查（如超聲、CT等），以便及時發(fā)現(xiàn)腫瘤的變化。如果確診為惡性腫瘤或具有手術指征的良性腫瘤，應盡早接受專業(yè)醫(yī)生的治療建議。