圓錐角膜

一、什么是圓錐角膜？圓錐角膜：是以角膜中央或旁中央擴(kuò)張變薄并向前呈錐形突出為特征的一種眼病，常造成高度不規(guī)則散光，晚期視力顯著下降而致盲；部分患者會(huì)出現(xiàn)急性角膜水腫，水腫消退后遺留瘢痕。本病多于青春期發(fā)病，是我國(guó)重要的致盲性眼病之一。二、我國(guó)圓錐角膜的分期：潛伏期：?jiǎn)窝鄞_診為圓錐角膜的對(duì)側(cè)眼，?具有正常角膜地形圖和正常視力。初發(fā)期：確診為圓錐角膜，最佳眼鏡矯正視力（BSCVA）≥0.8。完成期:確診為圓錐角膜,BSCVA＜0.8,伴有圓錐角膜典型臨床體征，分為3級(jí)。瘢痕期：特指急性圓錐角膜水腫消退后，角膜全層殘留瘢痕。三、我國(guó)圓錐角膜完成期分幾級(jí)？我國(guó)圓錐角膜完成期分級(jí)及特征，見下圖：參考文獻(xiàn)：中華醫(yī)學(xué)會(huì)眼科學(xué)分會(huì)角膜病學(xué)組.中國(guó)圓錐角膜診斷和治療專家共識(shí)（2019年）.中華眼科雜志.2019,55(12)：891-895.溫馨提示（如有不符，以山東大學(xué)第二醫(yī)院官網(wǎng)預(yù)約掛號(hào)的信息為準(zhǔn)）：普通專家門診時(shí)間：周一上午、周三下午、周五全天。知名專家門診時(shí)間：周一下午

突然增加的近視可能不止近視，警惕圓錐角膜！什么是圓錐角膜？圓錐角膜是指黑色眼球部位即角膜，中央變薄向前突出，呈圓錐形為特征的一種角膜眼病。它常造成高度近視、高度不規(guī)則散光和不同程度的視力損害，不伴有眼紅等炎癥表現(xiàn)。本病多發(fā)生于15-20歲左右，病程進(jìn)展快慢不一，通常為雙眼先后發(fā)病，原因不明。有人認(rèn)為可能是遺傳性發(fā)育異常，也有人報(bào)告本病與內(nèi)分泌紊亂、長(zhǎng)期揉眼以及變態(tài)反應(yīng)性疾病有關(guān)。早期表現(xiàn)為視力下降，近視或散光加重，到中度或重度時(shí)就無法用框架眼鏡提高視力，重度時(shí)可發(fā)生角膜結(jié)構(gòu)破裂，角膜水腫，形成瘢痕，視力進(jìn)一步受損。因該病在早期常被當(dāng)做單純的近視或散光增加而延誤診治，被稱為沉默的“視力殺手”。01臨床表現(xiàn)早期臨床表現(xiàn)主要為近視和散光進(jìn)展，不規(guī)則散光增加，視力下降，戴框架眼鏡視力不能提高，雙眼度數(shù)進(jìn)展速度不一致。晚期會(huì)出現(xiàn)突然視力下降，一般為急性角膜水腫，后期會(huì)形成角膜瘢痕。02診斷和檢查方法對(duì)于中重度圓錐角膜患者，眼科醫(yī)生依靠裂隙燈較容易診斷。對(duì)于潛伏期或早期的圓錐角膜，裂隙燈下沒有異常表現(xiàn)，則需要借助一些輔助檢查幫助確診，包括驗(yàn)光、角膜地形圖、角膜生物力學(xué)儀、前節(jié)OCT等。03治療方法非手術(shù)治療1.養(yǎng)成良好用眼習(xí)慣：揉眼是圓錐角膜的一項(xiàng)重要危險(xiǎn)因素，目前已經(jīng)有許多研究表明，揉眼與圓錐角膜的發(fā)生和發(fā)展有關(guān)。說到這里，大家可能會(huì)心頭一緊吧，“我平時(shí)也會(huì)揉眼呀！難不成我也要得圓錐角膜了嗎？這平時(shí)還能不能揉眼呀？”如果揉眼的時(shí)間較短，頻率低，力度較小，圓錐角膜發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)增加有限。但是如果揉眼頻率太高、力度過重、持續(xù)時(shí)間過長(zhǎng)，演變成一種習(xí)慣，比如用指關(guān)節(jié)用力揉眼、頻繁且持續(xù)多年的揉眼，就屬于異常行為了。如下圖A和B所示，圓錐角膜患者常常用手指或指關(guān)節(jié)以環(huán)形按壓的方式揉眼，屬于異常揉眼行為。2.角膜接觸鏡或鞏膜鏡：圓錐角膜初發(fā)期或完成期患者，配戴框架眼鏡不能獲得滿意視力，建議使用硬性透氣性角膜接觸鏡或鞏膜鏡。手術(shù)治療1.角膜膠原交聯(lián)術(shù)：通過增加角膜膠原纖維之間的化學(xué)鏈接，提高角膜基質(zhì)的硬度和強(qiáng)度，從而控制或延緩圓錐角膜病變進(jìn)展（適用于處于初發(fā)期或完成期的圓錐角膜患者）。2.角膜移植手術(shù)：適用于晚期圓錐角膜，角膜表面遺留瘢痕遮擋瞳孔，無法通過眼鏡或接觸鏡矯正者，需要角膜移植來提高視力。04預(yù)防常識(shí)至今尚無任何手段被證明可以有效預(yù)防圓錐角膜，但某些過敏原的刺激和揉眼習(xí)慣可能會(huì)加重圓錐角膜的進(jìn)展，因此改變?nèi)嘌哿?xí)慣和使用抗過敏藥物可能對(duì)延緩疾病的進(jìn)展有一定意義。已行角膜膠原交聯(lián)術(shù)或角膜移植手術(shù)患者的術(shù)后定期隨訪，監(jiān)測(cè)術(shù)后角膜恢復(fù)情況，可以在一定程度上降低二次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。同時(shí)聯(lián)合光學(xué)矯正散光，提升視力。圓錐角膜患者的福音|角膜膠原交聯(lián)術(shù)魏瑞華主任擁有二十余年圓錐角膜診斷治療經(jīng)驗(yàn)，早期診斷圓錐角膜并及時(shí)進(jìn)行交聯(lián)手術(shù)干預(yù)對(duì)患者良好預(yù)后有極大意義。醫(yī)院擁有最新角膜交聯(lián)設(shè)備，同時(shí)開展各種個(gè)性化光學(xué)矯正，穩(wěn)固角膜同時(shí)，提升功能視力。咨詢圓錐角膜相關(guān)事宜，可下載科瑞泰Q醫(yī)APP，預(yù)約天津醫(yī)科大學(xué)眼科醫(yī)院魏瑞華主任醫(yī)師門診。屈光角膜門診：周一下午、周四上午。干眼門診：周三上午

先介紹一下圓錐角膜。角膜就是我們看到的“黑眼球”表面的一層透明膜，中央厚度0.5mm上下、周邊厚度1mm上下。發(fā)生圓錐角膜時(shí)，角膜中央?yún)^(qū)域會(huì)像“新芽萌出時(shí)的土層”一樣、逐漸變薄并向前突出；如果不加干預(yù)，患者視力會(huì)不斷下降，最終失明。圓錐角膜的病因，學(xué)界目前還不是很清楚的（有一定遺傳幾率）。普通人群的發(fā)病率約為1/2000，即每2000人里就有1個(gè)人出現(xiàn)圓錐角膜，雖然比較少見，但也不算很低。這種病最常見的發(fā)病年齡是15-25歲之間。曲率就是彎曲程度。角膜曲率就是角膜的突起程度，角膜曲率值越高，意味著角膜弧度越大、突起越明顯。圓錐角膜患者的角膜突起是以角膜中央?yún)^(qū)突起為主、而角膜旁中央?yún)^(qū)和周邊區(qū)是相對(duì)平坦的。就是說典型圓錐角膜的中央曲率值高、周邊曲率值相對(duì)正常。但圓錐角膜發(fā)病初期，這種中央?yún)^(qū)域突起的表現(xiàn)并不明顯。事實(shí)上，圓錐角膜的早期診斷是有一定專業(yè)難度的。小兒眼科里，家長(zhǎng)最容易接觸到的角膜曲率是三種設(shè)備查出來的——驗(yàn)光儀自帶的角膜曲率計(jì)、光學(xué)眼生物測(cè)量?jī)x（如IOLmaster）、角膜地形圖儀。其中前兩者測(cè)出來的值主要是角膜中央?yún)^(qū)曲率值，算是比較孤立的數(shù)值（“點(diǎn)”的概念），好一點(diǎn)的眼生物測(cè)量?jī)x會(huì)給出不同區(qū)域范圍的均值（“線”的概念），但仍不全面；而角膜地形圖儀的表面地形展現(xiàn)的是大部分角膜區(qū)域的（“面”的概念），更全面。普通角膜地形圖儀一般只能提供相對(duì)粗糙和概略的角膜曲率信息，對(duì)于圓錐角膜早期診斷盡管有一定的參考價(jià)值，但可能存在一定的漏診風(fēng)險(xiǎn)；圓錐角膜篩查，最好是選擇高端一些的角膜評(píng)估設(shè)備，如ORBSCAN-Ⅱ角膜地形圖儀、Pentacam三維眼前節(jié)測(cè)量分析系統(tǒng)等，可以更好的觀察角膜前后表面和各區(qū)域的形態(tài)特點(diǎn)、曲率分布、厚度分布。并不是說角膜曲率值高就一定是圓錐角膜——有些患者角膜曲率均值在46~48D時(shí)（正常角膜前表面中央曲率均值是43D上下），也并沒有圓錐角膜。只是相對(duì)于平坦的角膜來說，高角膜曲率合并圓錐角膜的幾率高一些。我個(gè)人習(xí)慣上會(huì)建議角膜曲率均值高于45D的患者做圓錐角膜排查和定期復(fù)查。本篇不為販賣焦慮，只為科普眼科常識(shí)。因?yàn)橛辛诉@種常識(shí)，即便花了一些錢做檢查和付出了一點(diǎn)就診的舟車勞頓，能排除掉一種后果比較嚴(yán)重的疾病，也是值得的。

已發(fā)生圓錐角膜的病例，尤其是中晚期圓錐角膜往往具有典型的臨床特征，診斷較為容易。而早期尤其是潛伏期圓錐角膜的臨床體征不明顯，臨床工作中往往容易漏診，因此對(duì)于存在上訴危險(xiǎn)因素的患者應(yīng)到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行排查：1．詳細(xì)詢問病史：尤其具有框架眼鏡矯正不理想、眼部過敏和長(zhǎng)期揉眼史、角膜屈光手術(shù)史等，要警惕圓錐角膜的可能。2．眼科檢查：(1)驗(yàn)光矯正；(2)角膜地形圖檢查（圖20）；(3)角膜OCT檢查（圖21）；(4)角膜生物力學(xué)檢查；（5）共聚焦顯微鏡檢查。3、潛伏期的病例，做基因檢測(cè)雖然還不是很準(zhǔn)確，但是有20-30%的病例可以被發(fā)現(xiàn)。圖20，角膜地形圖圖21，角膜OCT重點(diǎn)提醒:一、圓錐角膜重在早診斷、早干預(yù)、早治療。二、重視宣傳教育和預(yù)防治療：告知患者不要揉眼的重要性。兒童進(jìn)行視力檢查時(shí)，應(yīng)該加強(qiáng)曲率檢查，對(duì)散光較明顯的患兒，應(yīng)該進(jìn)行角膜地形圖檢查隨訪。對(duì)于懷疑圓錐角膜患者可對(duì)其及家族成員應(yīng)密切隨訪，必要時(shí)可進(jìn)行基因檢測(cè)。三、重視過敏性眼部疾病的防治；過敏性結(jié)膜炎患者往往容易合并圓錐角膜。需使用抗過敏藥物進(jìn)行治療，同時(shí)局部應(yīng)用潤(rùn)滑劑減少揉眼。研究發(fā)現(xiàn)揉眼也可以誘導(dǎo)圓錐角膜發(fā)展。四、如果發(fā)現(xiàn)視力持續(xù)下降，并且散光不斷增大，就應(yīng)該懷疑是圓錐角膜了。因?yàn)檎Ｈ说纳⒐舛葦?shù)變化很小，基本終生不變的。五、角膜交聯(lián)術(shù)是治療早中期圓錐角膜安全、有效的方法。六、圓錐角膜的角晚期病例首選做板層角膜移植，術(shù)后排斥率低，遠(yuǎn)期效果好。

那些可能被忽略的誤區(qū)1、發(fā)病率低？——不低！一萬個(gè)人里就有5～23人，青年男性多見圓錐角膜在人群中有較高的發(fā)病率，約為1/2000，不同種族的發(fā)病率可能不同，其中，亞洲人群發(fā)病率高于白種人群，男性患者發(fā)病較早且進(jìn)展較快。我國(guó)目前缺乏圓錐角膜的流行病學(xué)調(diào)查資料，但據(jù)估算我國(guó)有60萬～70萬以上患者。2、只要戴眼鏡能矯正就沒關(guān)系？——仍可以進(jìn)行性加重既往我們對(duì)中國(guó)圓錐角膜患者的臨床研究顯示，圓錐角膜10歲之前發(fā)病的只占10.1%，11-15歲占67.1%，16-20歲占19.2%，21-30歲占3.7%。很多患者十幾歲發(fā)病后，要經(jīng)過一段時(shí)間才會(huì)出現(xiàn)明顯的臨床癥狀。這個(gè)過程平均大約在6-8年。一些患者要到20歲以后才會(huì)顯現(xiàn)癥狀。該研究結(jié)果與國(guó)外報(bào)道基本相同。這提示我們?cè)趦和M(jìn)行視力檢查時(shí)，應(yīng)該加強(qiáng)角膜地形圖檢查，對(duì)散光較明顯的患兒，應(yīng)該進(jìn)行角膜地形圖檢查隨訪，注意詢問家族史。此外，還有相當(dāng)多的近視眼患者，可能處于圓錐角膜早期或潛伏期，做角膜屈光手術(shù)術(shù)前常規(guī)檢查時(shí)難以發(fā)現(xiàn)，如果做了近視矯正手術(shù)，術(shù)后會(huì)加速圓錐角膜進(jìn)展。因此，圓錐角膜早期診斷，尤其是屈光手術(shù)前的篩查甚為重要。3、發(fā)生圓錐角膜只能做穿透性角膜移植術(shù)？——需循序漸進(jìn)治療，見招拆招，不同階段有不同的治療方法根據(jù)圓錐角膜病情的不同，有不同的治療方式，盡量用最簡(jiǎn)單的方式解決的問題，能保守治療就盡量不做手術(shù)。1）當(dāng)疾病處于早期，可以戴眼鏡矯正視力。如果散光大，框架眼鏡矯正后仍視力不佳，可以使用硬性透氣性角膜接觸鏡(rigidgaspermeablecontactlens，RGP）矯正視力。我們需注意，佩戴框架鏡和角膜接觸鏡并不能減緩或阻止圓錐角膜病情的進(jìn)展。此時(shí)如果不進(jìn)行治療，病情會(huì)繼續(xù)發(fā)展，最后不得不做角膜移植。那么在圓錐角膜早期，我們?nèi)绾尾拍軠p緩或阻止圓錐角膜病情的進(jìn)展？2）膠原交聯(lián)可以有效控制圓錐角膜的發(fā)展，是早中期的最佳治療方法。角膜交聯(lián)術(shù)(cornealcross—linking)治療圓錐角膜在國(guó)際上已經(jīng)有20多年的歷史，大約80-90%病例通過膠原交聯(lián)治療后病情得到控制，不需要再做角膜移植手術(shù)。角膜交聯(lián)術(shù)的基本原理是利用紫外光A（波長(zhǎng)370nm）照射核黃素（即維生素B2）浸染的角膜，從而增加了角膜膠原纖維的機(jī)械強(qiáng)度和抵抗角膜擴(kuò)張的能力。病情穩(wěn)定后可以繼續(xù)配戴框架眼鏡或RGPCL矯正視力。（圖7，圖8，圖9）圖7.CXL術(shù)前圖8.CXL術(shù)中紫外線照射圖9.CXL術(shù)后，角膜透明3）首選深板層角膜移植。當(dāng)疾病處于晚期或瘢痕期，視力明顯受影響，就必須做角膜移植手術(shù)了。此時(shí)首選深板層角膜移植手術(shù)，因?yàn)榘鍖咏悄ひ浦膊恍枰迈r角膜，術(shù)后基本沒有排斥反應(yīng)，基本可伴隨終生。板層角膜移植術(shù)(anteriorlamellarkeratoplasty，ALK)或深板層角膜移植術(shù)（Deepanteriorlamellarkeratoplasty，DALK），手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)師可選用深板層角膜移植術(shù)，術(shù)中盡可能去除病變角膜，同時(shí)保留患者原有的內(nèi)皮細(xì)胞，可最大化提高視功能，降低術(shù)后角膜排斥的風(fēng)險(xiǎn),且術(shù)后切口裂開的發(fā)生率明顯低于穿透性角膜移植術(shù)。而且板層角膜移植的角膜供體相對(duì)多些，使不少患者不必等待太久，可及時(shí)得到手術(shù)治療。對(duì)一些角膜厚度相對(duì)好一些的患者，可采用飛秒激光輔助的板層角膜移植，手術(shù)切口規(guī)則，角膜切削厚度準(zhǔn)確，術(shù)后散光較小，視力效果好，瘢痕小，視覺質(zhì)量更高。（圖10，圖11）圖10，DALK術(shù)前，角膜中央變薄前凸圖11，DALK術(shù)后，角膜透明4）當(dāng)疾病處于急性水腫期，可采用角膜基質(zhì)縫合和注氣術(shù)治療。術(shù)后可快速消除角膜水腫提高視力，術(shù)后半個(gè)月至1個(gè)月水腫角膜可形成角膜瘢痕，根據(jù)角膜瘢痕的位置及對(duì)視力的影響再?zèng)Q定下一步治療。（圖12，圖13，圖14）圖12，圓錐角膜術(shù)前圖13，術(shù)后2小時(shí)圖14，術(shù)后1月5）角膜表層鏡片術(shù)（Epikeratophakia，EP）：角膜表層鏡片術(shù)是應(yīng)用供體角膜組織對(duì)圓錐角膜加固和加厚，使其變扁平以消除或改善曲率性近視及不規(guī)則散光。可抑制圓錐角膜的病變進(jìn)展，提高裸眼視力、及矯正視力，降低不規(guī)則散光。術(shù)后幾乎不存在排斥反應(yīng)，且對(duì)角膜供體材料要求相對(duì)較低。由于角膜已經(jīng)得到加厚，所以術(shù)后可以利用激光治療，矯正殘存的近視和散光，重塑視力。利用飛秒激光可精確切割角膜，控制深度和直徑，切面光滑，手術(shù)操作簡(jiǎn)單，術(shù)后視力均有明顯提高。（圖15，圖16，圖17）圖15，圓錐角膜術(shù)前圖16，EP示意圖圖17，EP術(shù)后1周，角膜透明6）穿透性角膜移植術(shù)(penetratingkeratoplasty，PK)：主要適用于角膜晚期全層瘢痕的圓錐角膜患者。手術(shù)后散光相對(duì)較大一些，排斥率反應(yīng)發(fā)生率小于20%。但是抗外力差，終生要避免做劇烈體育運(yùn)動(dòng)，以防切口裂開。還需要較長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用抗排斥反應(yīng)藥物。另外，做穿透性角膜移植必須要新鮮角膜，但是角膜捐獻(xiàn)在我國(guó)開展尚處于起步階段，供體較少，等一枚新鮮角膜十分困難。（圖18，圖19）圖18，PKP術(shù)前，角膜中央變薄前凸圖19，PKP術(shù)后1月，角膜透明4、圓錐角膜會(huì)遺傳嗎？遺傳學(xué)研究表明圓錐角膜作為一種遺傳性疾病，外顯性較弱，具有臨床變異性，屬于多基因遺傳模式。而且，目前也沒有某一種基因可以解釋大多數(shù)病例的發(fā)病機(jī)制。因此，95%甚至99%的患者并不會(huì)遺傳給下一代。

圓錐角膜是一種角膜中央或旁中央進(jìn)行性變薄膨出的疾?。▓D1，圖2，圖3），通常雙眼發(fā)病，平均發(fā)病率約1/2000，全國(guó)大約有60萬到100萬青少年患者。該疾病早期表現(xiàn)為近視和散光度數(shù)逐漸增大，極易被認(rèn)為是普通的近視、散光或者弱視，對(duì)視力影響極大。圓錐角膜的治療圓錐角膜早期治療可以做角膜膠原交聯(lián)手術(shù)，加固角膜，佩戴RGP提高視力，不能戴RGP可以做深板層角膜移植，而形成全層瘢痕的或者破裂的可以做穿透角膜移植，這也是全球?qū)＜业墓沧R(shí)。還有一部分患者出現(xiàn)急性的視力下降，在醫(yī)學(xué)上叫急性圓錐角膜（圖4）。（詳見https://m.haodf.com/neirong/wenzhang/4582920230.html?os=a)。2.6-2.8%的急性圓錐角膜是急性發(fā)生的角膜的后彈力層急性破裂，引起角膜的急性水腫。目前急性圓錐角膜的治療方法有很多，但國(guó)際上尚沒有統(tǒng)一的治療共識(shí)。(1)單純保守治療急性圓錐角膜有一定的自愈性，約為2-6個(gè)月，時(shí)間較長(zhǎng)，愈合后會(huì)遺留較大瘢痕，而且愈合期間可能會(huì)出現(xiàn)一些并發(fā)癥。(2)手術(shù)治療穿透性角膜移植術(shù)：需要等新鮮角膜，且存在排斥反應(yīng)，對(duì)于年輕患者來講，終生都有排斥的風(fēng)險(xiǎn)。所以穿透性角膜移植并不是最佳選擇。角膜后彈力層前縫合術(shù)：該手術(shù)是治療急性圓錐近年來報(bào)道較多，療效較好的有效方法之一。李紹偉醫(yī)生團(tuán)隊(duì)在治療圓錐角膜方面有豐富的經(jīng)驗(yàn)。李紹偉教授接診了很多急性圓錐角膜的患者，經(jīng)過多年的觀察和研究，并且結(jié)合國(guó)內(nèi)外的新進(jìn)的技術(shù)，創(chuàng)新性地提出了角膜后彈力層前縫合術(shù)聯(lián)合前房注氣術(shù)這一有效治療急性圓錐角膜的方法。該手術(shù)能夠大大縮短角膜愈合的時(shí)間，加快角膜水腫的消退。一般患者可以在術(shù)后大約1周內(nèi)角膜水腫就可以消退，同時(shí)減輕瘢痕的形成，術(shù)后可以進(jìn)一步進(jìn)行板層角膜移植術(shù)提高視力，根據(jù)觀察術(shù)后視力可明顯提高，平均視力能提升到0.5以上，效果十分理想！既不用等待新鮮的角膜材料，又避免了穿透角膜移植手術(shù)術(shù)中并發(fā)癥及術(shù)后的排斥反應(yīng)。對(duì)于這類患者是非常安全的，也是非常提倡的。李紹偉醫(yī)生團(tuán)隊(duì)計(jì)劃將該項(xiàng)技術(shù)和研究成果在國(guó)內(nèi)外前沿科學(xué)雜志中，希望在國(guó)際范圍內(nèi)開展大樣本、多中心的研究，造福更多急性圓錐角膜患者。?圖5急性圓錐角膜術(shù)前???角膜發(fā)白水腫?????圖6角膜后彈力層前縫合術(shù)聯(lián)合前房注氣術(shù)術(shù)后2小時(shí)??角膜發(fā)白及水腫面積明顯減小圖7角膜后彈力層前縫合術(shù)聯(lián)合前房注氣術(shù)術(shù)后1月???遺留小面積瘢痕???圖8板層角膜移植術(shù)后角膜透亮總之，關(guān)于急性圓錐角膜，青少年及家長(zhǎng)一方面應(yīng)該對(duì)這些眼科常見病加深印象。另一方面，就算是發(fā)生了急性圓錐角膜，也不必慌張，及時(shí)到醫(yī)院就診，積極治療，一般可以獲得較好的效果。