圓錐角膜

一、什么是圓錐角膜？圓錐角膜：是以角膜中央或旁中央擴張變薄并向前呈錐形突出為特征的一種眼病，常造成高度不規(guī)則散光，晚期視力顯著下降而致盲；部分患者會出現(xiàn)急性角膜水腫，水腫消退后遺留瘢痕。本病多于青春期發(fā)病，是我國重要的致盲性眼病之一。二、我國圓錐角膜的分期：潛伏期：單眼確診為圓錐角膜的對側(cè)眼，?具有正常角膜地形圖和正常視力。初發(fā)期：確診為圓錐角膜，最佳眼鏡矯正視力（BSCVA）≥0.8。完成期:確診為圓錐角膜,BSCVA＜0.8,伴有圓錐角膜典型臨床體征，分為3級。瘢痕期：特指急性圓錐角膜水腫消退后，角膜全層殘留瘢痕。三、我國圓錐角膜完成期分幾級？我國圓錐角膜完成期分級及特征，見下圖：參考文獻：中華醫(yī)學會眼科學分會角膜病學組.中國圓錐角膜診斷和治療專家共識（2019年）.中華眼科雜志.2019,55(12)：891-895.溫馨提示（如有不符，以山東大學第二醫(yī)院官網(wǎng)預約掛號的信息為準）：普通專家門診時間：周一上午、周三下午、周五全天。知名專家門診時間：周一下午

突然增加的近視可能不止近視，警惕圓錐角膜！什么是圓錐角膜？圓錐角膜是指黑色眼球部位即角膜，中央變薄向前突出，呈圓錐形為特征的一種角膜眼病。它常造成高度近視、高度不規(guī)則散光和不同程度的視力損害，不伴有眼紅等炎癥表現(xiàn)。本病多發(fā)生于15-20歲左右，病程進展快慢不一，通常為雙眼先后發(fā)病，原因不明。有人認為可能是遺傳性發(fā)育異常，也有人報告本病與內(nèi)分泌紊亂、長期揉眼以及變態(tài)反應性疾病有關。早期表現(xiàn)為視力下降，近視或散光加重，到中度或重度時就無法用框架眼鏡提高視力，重度時可發(fā)生角膜結(jié)構(gòu)破裂，角膜水腫，形成瘢痕，視力進一步受損。因該病在早期常被當做單純的近視或散光增加而延誤診治，被稱為沉默的“視力殺手”。01臨床表現(xiàn)早期臨床表現(xiàn)主要為近視和散光進展，不規(guī)則散光增加，視力下降，戴框架眼鏡視力不能提高，雙眼度數(shù)進展速度不一致。晚期會出現(xiàn)突然視力下降，一般為急性角膜水腫，后期會形成角膜瘢痕。02診斷和檢查方法對于中重度圓錐角膜患者，眼科醫(yī)生依靠裂隙燈較容易診斷。對于潛伏期或早期的圓錐角膜，裂隙燈下沒有異常表現(xiàn)，則需要借助一些輔助檢查幫助確診，包括驗光、角膜地形圖、角膜生物力學儀、前節(jié)OCT等。03治療方法非手術治療1.養(yǎng)成良好用眼習慣：揉眼是圓錐角膜的一項重要危險因素，目前已經(jīng)有許多研究表明，揉眼與圓錐角膜的發(fā)生和發(fā)展有關。說到這里，大家可能會心頭一緊吧，“我平時也會揉眼呀！難不成我也要得圓錐角膜了嗎？這平時還能不能揉眼呀？”如果揉眼的時間較短，頻率低，力度較小，圓錐角膜發(fā)生的風險增加有限。但是如果揉眼頻率太高、力度過重、持續(xù)時間過長，演變成一種習慣，比如用指關節(jié)用力揉眼、頻繁且持續(xù)多年的揉眼，就屬于異常行為了。如下圖A和B所示，圓錐角膜患者常常用手指或指關節(jié)以環(huán)形按壓的方式揉眼，屬于異常揉眼行為。2.角膜接觸鏡或鞏膜鏡：圓錐角膜初發(fā)期或完成期患者，配戴框架眼鏡不能獲得滿意視力，建議使用硬性透氣性角膜接觸鏡或鞏膜鏡。手術治療1.角膜膠原交聯(lián)術：通過增加角膜膠原纖維之間的化學鏈接，提高角膜基質(zhì)的硬度和強度，從而控制或延緩圓錐角膜病變進展（適用于處于初發(fā)期或完成期的圓錐角膜患者）。2.角膜移植手術：適用于晚期圓錐角膜，角膜表面遺留瘢痕遮擋瞳孔，無法通過眼鏡或接觸鏡矯正者，需要角膜移植來提高視力。04預防常識至今尚無任何手段被證明可以有效預防圓錐角膜，但某些過敏原的刺激和揉眼習慣可能會加重圓錐角膜的進展，因此改變?nèi)嘌哿晳T和使用抗過敏藥物可能對延緩疾病的進展有一定意義。已行角膜膠原交聯(lián)術或角膜移植手術患者的術后定期隨訪，監(jiān)測術后角膜恢復情況，可以在一定程度上降低二次手術的風險。同時聯(lián)合光學矯正散光，提升視力。圓錐角膜患者的福音|角膜膠原交聯(lián)術魏瑞華主任擁有二十余年圓錐角膜診斷治療經(jīng)驗，早期診斷圓錐角膜并及時進行交聯(lián)手術干預對患者良好預后有極大意義。醫(yī)院擁有最新角膜交聯(lián)設備，同時開展各種個性化光學矯正，穩(wěn)固角膜同時，提升功能視力。咨詢圓錐角膜相關事宜，可下載科瑞泰Q醫(yī)APP，預約天津醫(yī)科大學眼科醫(yī)院魏瑞華主任醫(yī)師門診。屈光角膜門診：周一下午、周四上午。干眼門診：周三上午

先介紹一下圓錐角膜。角膜就是我們看到的“黑眼球”表面的一層透明膜，中央厚度0.5mm上下、周邊厚度1mm上下。發(fā)生圓錐角膜時，角膜中央?yún)^(qū)域會像“新芽萌出時的土層”一樣、逐漸變薄并向前突出；如果不加干預，患者視力會不斷下降，最終失明。圓錐角膜的病因，學界目前還不是很清楚的（有一定遺傳幾率）。普通人群的發(fā)病率約為1/2000，即每2000人里就有1個人出現(xiàn)圓錐角膜，雖然比較少見，但也不算很低。這種病最常見的發(fā)病年齡是15-25歲之間。曲率就是彎曲程度。角膜曲率就是角膜的突起程度，角膜曲率值越高，意味著角膜弧度越大、突起越明顯。圓錐角膜患者的角膜突起是以角膜中央?yún)^(qū)突起為主、而角膜旁中央?yún)^(qū)和周邊區(qū)是相對平坦的。就是說典型圓錐角膜的中央曲率值高、周邊曲率值相對正常。但圓錐角膜發(fā)病初期，這種中央?yún)^(qū)域突起的表現(xiàn)并不明顯。事實上，圓錐角膜的早期診斷是有一定專業(yè)難度的。小兒眼科里，家長最容易接觸到的角膜曲率是三種設備查出來的——驗光儀自帶的角膜曲率計、光學眼生物測量儀（如IOLmaster）、角膜地形圖儀。其中前兩者測出來的值主要是角膜中央?yún)^(qū)曲率值，算是比較孤立的數(shù)值（“點”的概念），好一點的眼生物測量儀會給出不同區(qū)域范圍的均值（“線”的概念），但仍不全面；而角膜地形圖儀的表面地形展現(xiàn)的是大部分角膜區(qū)域的（“面”的概念），更全面。普通角膜地形圖儀一般只能提供相對粗糙和概略的角膜曲率信息，對于圓錐角膜早期診斷盡管有一定的參考價值，但可能存在一定的漏診風險；圓錐角膜篩查，最好是選擇高端一些的角膜評估設備，如ORBSCAN-Ⅱ角膜地形圖儀、Pentacam三維眼前節(jié)測量分析系統(tǒng)等，可以更好的觀察角膜前后表面和各區(qū)域的形態(tài)特點、曲率分布、厚度分布。并不是說角膜曲率值高就一定是圓錐角膜——有些患者角膜曲率均值在46~48D時（正常角膜前表面中央曲率均值是43D上下），也并沒有圓錐角膜。只是相對于平坦的角膜來說，高角膜曲率合并圓錐角膜的幾率高一些。我個人習慣上會建議角膜曲率均值高于45D的患者做圓錐角膜排查和定期復查。本篇不為販賣焦慮，只為科普眼科常識。因為有了這種常識，即便花了一些錢做檢查和付出了一點就診的舟車勞頓，能排除掉一種后果比較嚴重的疾病，也是值得的。

已發(fā)生圓錐角膜的病例，尤其是中晚期圓錐角膜往往具有典型的臨床特征，診斷較為容易。而早期尤其是潛伏期圓錐角膜的臨床體征不明顯，臨床工作中往往容易漏診，因此對于存在上訴危險因素的患者應到正規(guī)醫(yī)院進行排查：1．詳細詢問病史：尤其具有框架眼鏡矯正不理想、眼部過敏和長期揉眼史、角膜屈光手術史等，要警惕圓錐角膜的可能。2．眼科檢查：(1)驗光矯正；(2)角膜地形圖檢查（圖20）；(3)角膜OCT檢查（圖21）；(4)角膜生物力學檢查；（5）共聚焦顯微鏡檢查。3、潛伏期的病例，做基因檢測雖然還不是很準確，但是有20-30%的病例可以被發(fā)現(xiàn)。圖20，角膜地形圖圖21，角膜OCT重點提醒:一、圓錐角膜重在早診斷、早干預、早治療。二、重視宣傳教育和預防治療：告知患者不要揉眼的重要性。兒童進行視力檢查時，應該加強曲率檢查，對散光較明顯的患兒，應該進行角膜地形圖檢查隨訪。對于懷疑圓錐角膜患者可對其及家族成員應密切隨訪，必要時可進行基因檢測。三、重視過敏性眼部疾病的防治；過敏性結(jié)膜炎患者往往容易合并圓錐角膜。需使用抗過敏藥物進行治療，同時局部應用潤滑劑減少揉眼。研究發(fā)現(xiàn)揉眼也可以誘導圓錐角膜發(fā)展。四、如果發(fā)現(xiàn)視力持續(xù)下降，并且散光不斷增大，就應該懷疑是圓錐角膜了。因為正常人的散光度數(shù)變化很小，基本終生不變的。五、角膜交聯(lián)術是治療早中期圓錐角膜安全、有效的方法。六、圓錐角膜的角晚期病例首選做板層角膜移植，術后排斥率低，遠期效果好。

那些可能被忽略的誤區(qū)1、發(fā)病率低？——不低！一萬個人里就有5～23人，青年男性多見圓錐角膜在人群中有較高的發(fā)病率，約為1/2000，不同種族的發(fā)病率可能不同，其中，亞洲人群發(fā)病率高于白種人群，男性患者發(fā)病較早且進展較快。我國目前缺乏圓錐角膜的流行病學調(diào)查資料，但據(jù)估算我國有60萬～70萬以上患者。2、只要戴眼鏡能矯正就沒關系？——仍可以進行性加重既往我們對中國圓錐角膜患者的臨床研究顯示，圓錐角膜10歲之前發(fā)病的只占10.1%，11-15歲占67.1%，16-20歲占19.2%，21-30歲占3.7%。很多患者十幾歲發(fā)病后，要經(jīng)過一段時間才會出現(xiàn)明顯的臨床癥狀。這個過程平均大約在6-8年。一些患者要到20歲以后才會顯現(xiàn)癥狀。該研究結(jié)果與國外報道基本相同。這提示我們在兒童進行視力檢查時，應該加強角膜地形圖檢查，對散光較明顯的患兒，應該進行角膜地形圖檢查隨訪，注意詢問家族史。此外，還有相當多的近視眼患者，可能處于圓錐角膜早期或潛伏期，做角膜屈光手術術前常規(guī)檢查時難以發(fā)現(xiàn)，如果做了近視矯正手術，術后會加速圓錐角膜進展。因此，圓錐角膜早期診斷，尤其是屈光手術前的篩查甚為重要。3、發(fā)生圓錐角膜只能做穿透性角膜移植術？——需循序漸進治療，見招拆招，不同階段有不同的治療方法根據(jù)圓錐角膜病情的不同，有不同的治療方式，盡量用最簡單的方式解決的問題，能保守治療就盡量不做手術。1）當疾病處于早期，可以戴眼鏡矯正視力。如果散光大，框架眼鏡矯正后仍視力不佳，可以使用硬性透氣性角膜接觸鏡(rigidgaspermeablecontactlens，RGP）矯正視力。我們需注意，佩戴框架鏡和角膜接觸鏡并不能減緩或阻止圓錐角膜病情的進展。此時如果不進行治療，病情會繼續(xù)發(fā)展，最后不得不做角膜移植。那么在圓錐角膜早期，我們?nèi)绾尾拍軠p緩或阻止圓錐角膜病情的進展？2）膠原交聯(lián)可以有效控制圓錐角膜的發(fā)展，是早中期的最佳治療方法。角膜交聯(lián)術(cornealcross—linking)治療圓錐角膜在國際上已經(jīng)有20多年的歷史，大約80-90%病例通過膠原交聯(lián)治療后病情得到控制，不需要再做角膜移植手術。角膜交聯(lián)術的基本原理是利用紫外光A（波長370nm）照射核黃素（即維生素B2）浸染的角膜，從而增加了角膜膠原纖維的機械強度和抵抗角膜擴張的能力。病情穩(wěn)定后可以繼續(xù)配戴框架眼鏡或RGPCL矯正視力。（圖7，圖8，圖9）圖7.CXL術前圖8.CXL術中紫外線照射圖9.CXL術后，角膜透明3）首選深板層角膜移植。當疾病處于晚期或瘢痕期，視力明顯受影響，就必須做角膜移植手術了。此時首選深板層角膜移植手術，因為板層角膜移植不需要新鮮角膜，術后基本沒有排斥反應，基本可伴隨終生。板層角膜移植術(anteriorlamellarkeratoplasty，ALK)或深板層角膜移植術（Deepanteriorlamellarkeratoplasty，DALK），手術經(jīng)驗豐富的醫(yī)師可選用深板層角膜移植術，術中盡可能去除病變角膜，同時保留患者原有的內(nèi)皮細胞，可最大化提高視功能，降低術后角膜排斥的風險,且術后切口裂開的發(fā)生率明顯低于穿透性角膜移植術。而且板層角膜移植的角膜供體相對多些，使不少患者不必等待太久，可及時得到手術治療。對一些角膜厚度相對好一些的患者，可采用飛秒激光輔助的板層角膜移植，手術切口規(guī)則，角膜切削厚度準確，術后散光較小，視力效果好，瘢痕小，視覺質(zhì)量更高。（圖10，圖11）圖10，DALK術前，角膜中央變薄前凸圖11，DALK術后，角膜透明4）當疾病處于急性水腫期，可采用角膜基質(zhì)縫合和注氣術治療。術后可快速消除角膜水腫提高視力，術后半個月至1個月水腫角膜可形成角膜瘢痕，根據(jù)角膜瘢痕的位置及對視力的影響再決定下一步治療。（圖12，圖13，圖14）圖12，圓錐角膜術前圖13，術后2小時圖14，術后1月5）角膜表層鏡片術（Epikeratophakia，EP）：角膜表層鏡片術是應用供體角膜組織對圓錐角膜加固和加厚，使其變扁平以消除或改善曲率性近視及不規(guī)則散光?？梢种茍A錐角膜的病變進展，提高裸眼視力、及矯正視力，降低不規(guī)則散光。術后幾乎不存在排斥反應，且對角膜供體材料要求相對較低。由于角膜已經(jīng)得到加厚，所以術后可以利用激光治療，矯正殘存的近視和散光，重塑視力。利用飛秒激光可精確切割角膜，控制深度和直徑，切面光滑，手術操作簡單，術后視力均有明顯提高。（圖15，圖16，圖17）圖15，圓錐角膜術前圖16，EP示意圖圖17，EP術后1周，角膜透明6）穿透性角膜移植術(penetratingkeratoplasty，PK)：主要適用于角膜晚期全層瘢痕的圓錐角膜患者。手術后散光相對較大一些，排斥率反應發(fā)生率小于20%。但是抗外力差，終生要避免做劇烈體育運動，以防切口裂開。還需要較長時間應用抗排斥反應藥物。另外，做穿透性角膜移植必須要新鮮角膜，但是角膜捐獻在我國開展尚處于起步階段，供體較少，等一枚新鮮角膜十分困難。（圖18，圖19）圖18，PKP術前，角膜中央變薄前凸圖19，PKP術后1月，角膜透明4、圓錐角膜會遺傳嗎？遺傳學研究表明圓錐角膜作為一種遺傳性疾病，外顯性較弱，具有臨床變異性，屬于多基因遺傳模式。而且，目前也沒有某一種基因可以解釋大多數(shù)病例的發(fā)病機制。因此，95%甚至99%的患者并不會遺傳給下一代。

圓錐角膜是一種角膜中央或旁中央進行性變薄膨出的疾病（圖1，圖2，圖3），通常雙眼發(fā)病，平均發(fā)病率約1/2000，全國大約有60萬到100萬青少年患者。該疾病早期表現(xiàn)為近視和散光度數(shù)逐漸增大，極易被認為是普通的近視、散光或者弱視，對視力影響極大。圓錐角膜的治療圓錐角膜早期治療可以做角膜膠原交聯(lián)手術，加固角膜，佩戴RGP提高視力，不能戴RGP可以做深板層角膜移植，而形成全層瘢痕的或者破裂的可以做穿透角膜移植，這也是全球?qū)＜业墓沧R。還有一部分患者出現(xiàn)急性的視力下降，在醫(yī)學上叫急性圓錐角膜（圖4）。（詳見https://m.haodf.com/neirong/wenzhang/4582920230.html?os=a)。2.6-2.8%的急性圓錐角膜是急性發(fā)生的角膜的后彈力層急性破裂，引起角膜的急性水腫。目前急性圓錐角膜的治療方法有很多，但國際上尚沒有統(tǒng)一的治療共識。(1)單純保守治療急性圓錐角膜有一定的自愈性，約為2-6個月，時間較長，愈合后會遺留較大瘢痕，而且愈合期間可能會出現(xiàn)一些并發(fā)癥。(2)手術治療穿透性角膜移植術：需要等新鮮角膜，且存在排斥反應，對于年輕患者來講，終生都有排斥的風險。所以穿透性角膜移植并不是最佳選擇。角膜后彈力層前縫合術：該手術是治療急性圓錐近年來報道較多，療效較好的有效方法之一。李紹偉醫(yī)生團隊在治療圓錐角膜方面有豐富的經(jīng)驗。李紹偉教授接診了很多急性圓錐角膜的患者，經(jīng)過多年的觀察和研究，并且結(jié)合國內(nèi)外的新進的技術，創(chuàng)新性地提出了角膜后彈力層前縫合術聯(lián)合前房注氣術這一有效治療急性圓錐角膜的方法。該手術能夠大大縮短角膜愈合的時間，加快角膜水腫的消退。一般患者可以在術后大約1周內(nèi)角膜水腫就可以消退，同時減輕瘢痕的形成，術后可以進一步進行板層角膜移植術提高視力，根據(jù)觀察術后視力可明顯提高，平均視力能提升到0.5以上，效果十分理想！既不用等待新鮮的角膜材料，又避免了穿透角膜移植手術術中并發(fā)癥及術后的排斥反應。對于這類患者是非常安全的，也是非常提倡的。李紹偉醫(yī)生團隊計劃將該項技術和研究成果在國內(nèi)外前沿科學雜志中，希望在國際范圍內(nèi)開展大樣本、多中心的研究，造福更多急性圓錐角膜患者。?圖5急性圓錐角膜術前???角膜發(fā)白水腫?????圖6角膜后彈力層前縫合術聯(lián)合前房注氣術術后2小時??角膜發(fā)白及水腫面積明顯減小圖7角膜后彈力層前縫合術聯(lián)合前房注氣術術后1月???遺留小面積瘢痕???圖8板層角膜移植術后角膜透亮總之，關于急性圓錐角膜，青少年及家長一方面應該對這些眼科常見病加深印象。另一方面，就算是發(fā)生了急性圓錐角膜，也不必慌張，及時到醫(yī)院就診，積極治療，一般可以獲得較好的效果。

角膜交聯(lián)術(cornealcrosslinking，CXL)通過增加角膜膠原纖維之間的化學鏈接，提高角膜基質(zhì)的硬度和強度，從而控制或延緩圓錐角膜病變進展，適用于臨床進展性圓錐角膜。本期黃醫(yī)生針對平日里圓錐角膜患者問的最多的一些問題作了一個小合集快來一起看看吧！希望也能解決你遇到的問題“1一只眼發(fā)病，另外一只眼會發(fā)病嗎?除少數(shù)特例外，圓錐角膜一般雙眼發(fā)病。圓錐角膜一般雙眼發(fā)病，通常為先后發(fā)病，也有一些因素可導致單眼圓錐角膜發(fā)生，如角膜機械損傷、不對稱的環(huán)境因素刺激、長期揉眼等，后者多見于過敏性結(jié)膜炎史的患者。所以一只眼發(fā)病，通常我們兩只眼睛都會進行篩查?！?是否會遺傳給小孩？直系親屬是否有必要來篩查？可能會遺傳，直系親屬建議來篩查。通過對大量圓錐角膜病例及其核心家庭的深入研究，發(fā)現(xiàn)圓錐角膜的直系親屬患病率為3.34%，是普通人患病率的15倍。圓錐角膜與基因突變具有密切關系，如GALNT14，也與其他的一些遺傳疾病相關，例如唐氏綜合征、埃勒綜合征等等?！?為了防止視力下降，平時需要注意什么防止視力下降？務必正確配戴隱形眼鏡，切忌不要揉眼。機械性創(chuàng)傷是由長時間的或攻擊性的運動引起的，包括揉眼和隱形眼鏡的不正確配戴等等，尤其是過敏性眼病的患者更易揉眼需更加注意?！?做完角膜交聯(lián)手術會提高視力嗎?會繼續(xù)發(fā)展嗎?手術的作用是加固角膜，只是減緩或阻止角膜變薄、前凸，防止進一步惡化，部分患者視力改善，但并不能治愈圓錐角膜。手術效果因人而異，建議定期隨訪。“5針對激光術后繼發(fā)圓錐的患者:是否還能再次考慮激光手術?晶體手術ICL呢?不建議再次激光，此時角膜的條件已經(jīng)不符合激光手術的要求。可以考慮ICL，可在交聯(lián)術后，確認病情穩(wěn)定的情況下咨詢醫(yī)生?！?術后還需要注意些什么？墨鏡需要帶多久？是否能運動？多久復查一次？角膜交聯(lián)術常見并發(fā)癥：感染性角膜炎、角膜霧狀混濁、持續(xù)性角膜上皮缺損等，因此術前術后應遵醫(yī)囑滴眼藥水，建議不要劇烈運動，注意眼衛(wèi)生，不要過度用眼。墨鏡是為了防止紫外線照射，需要配戴至少三個月。一般術后3天、1周、1個月、3個月、6個月、1年需要復診，具體情況根據(jù)醫(yī)生建議調(diào)整?！?術后能繼續(xù)配戴隱形眼鏡嗎?圓錐角膜做完角膜交聯(lián)術后，等病情穩(wěn)定可以繼續(xù)戴RGP，但是不建議戴軟性隱形眼鏡，因為軟性隱形眼鏡透氣性比較差，容易感染，導致角膜的損傷。黃錦海復旦大學??上海醫(yī)學院眼耳鼻喉科醫(yī)院附屬眼耳鼻喉醫(yī)院眼科研究院副院長上海市眼視光學研究中心副主任省部級衛(wèi)生高級人才，視光學科副主任，醫(yī)學博士擅長各類屈光手術（全飛/半飛/TPRK/ICL）、角膜膠原交聯(lián)術治療圓錐角膜、復雜性疑難病例屈光修復術、近視全生命周期防控、老視診療等，對青少年近視防控有豐富的臨床經(jīng)驗。對屈光手術、眼球生物測量技術、生物傳感、中高端醫(yī)療設備進行了大量的試驗研究和臨床應用評估，建立了完善的評價標準。