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劉丹主治醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 眼科 十月懷胎，每一個(gè)媽媽都希望肚子里的寶寶平平安安地來到這個(gè)世界上，可是有一部分寶寶就是那么“不聽話”，早早探出了小腦袋，迫不及待地想看一看這個(gè)多彩的世界?？墒切⌒〉膶殞殏兡銈冎绬幔銈兊摹昂闷妗弊屪约涸绠a(chǎn)了那么多天，你們的眼睛都還沒發(fā)育完全哩，又要讓媽媽擔(dān)心了不是！目前，早產(chǎn)、低體重、吸氧等多種因素與早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病（ROP）的發(fā)病相關(guān)，且是發(fā)展中、甚至發(fā)達(dá)國(guó)家兒童致盲的首位因素！ ROP的發(fā)病機(jī)制目前尚未明確，但有一定的共識(shí)——首先我們得了解下人眼視網(wǎng)膜的基本結(jié)構(gòu)——視網(wǎng)膜上血管的分布是呈放射狀的，由最中央的大血管發(fā)出四條主干（右上、右下、左上、左下），而后像樹枝一樣一層層的張開，滋潤(rùn)著葉子——視網(wǎng)膜上的每一寸土地。這些血管并不是在胎兒形成眼球的一開始，就那樣整整齊齊的劃分好自己管轄的區(qū)域，而是隨著胎兒的發(fā)育從最中央的大血管開始慢慢向周邊爬行發(fā)展，早產(chǎn)（目前也發(fā)現(xiàn)了一部分足月兒也有ROP，原因未明）就使得這一發(fā)育戛然停止，隨后無論是在醫(yī)院暖箱里還是家里，寶寶視網(wǎng)膜血管的發(fā)育還得繼續(xù)呀，不然周邊的視網(wǎng)膜沒有營(yíng)養(yǎng)供給怎么能生存呢。大部分的寶寶血管慢慢繼續(xù)發(fā)育完全，小部分的寶寶可能在各種因素影響下演變成ROP，根據(jù)正常血管停止發(fā)育的位置分區(qū)（3區(qū)→2區(qū)→1區(qū)：輕度→相對(duì)嚴(yán)重→重度）及病變程度分期（1期→3期→5期：輕度→相對(duì)嚴(yán)重→重度）。沒有正常血管分布缺氧的周邊視網(wǎng)膜上衍生出了不健康的新生血管，這些異常的血管可沒那么聽話就那樣乖乖地供氧，他們一會(huì)兒出血，一會(huì)兒亂爬，一會(huì)兒長(zhǎng)出纖維膜甚至把平伏在眼球壁上的視網(wǎng)膜都拉起來啦！薄如蟬翼的視網(wǎng)膜哪里經(jīng)得住這樣的折騰??！就算給這樣的寶寶成功做了手術(shù)，后期的視力發(fā)育也是會(huì)有很大的影響，當(dāng)然生活質(zhì)量也會(huì)下降。 所以，“好奇”的水晶寶寶們定期監(jiān)測(cè)眼底很重要！并不是所有的早產(chǎn)兒都會(huì)發(fā)生ROP，也不是所有的ROP都是需要治療的，定期監(jiān)測(cè)的意義在于，追蹤視網(wǎng)膜的發(fā)育，追蹤ROP的發(fā)展，一旦發(fā)展成相對(duì)嚴(yán)重的ROP，那么及時(shí)的治療則會(huì)顯得非常重要！！人獲取外界信息量的90%是通過眼睛，眼睛是心靈的窗戶，所以爸爸媽媽們千萬不要忽視了早產(chǎn)兒寶寶的眼睛發(fā)育！ 本文系劉丹醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年11月18日
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尹虹主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 眼科 1.早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變是怎么回事？早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變（ROP):是發(fā)生于早產(chǎn)兒或低出生體重兒的一種血管增生性疾病，嚴(yán)重時(shí)可以出現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離而失明。根據(jù)病變的部位分為三個(gè)區(qū)域（1區(qū)病變對(duì)視力影響較大），嚴(yán)重程度分為5個(gè)期，期越高病情越重，5期就是全視網(wǎng)膜脫離。 2 早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變可以治療嗎？可以。關(guān)鍵是早期發(fā)現(xiàn)才能早期治療，如果已經(jīng)出現(xiàn)了視網(wǎng)膜脫離則預(yù)后較差。因此早期篩查尤其重要！?。≡缙谥委煹男Ч€是不錯(cuò)的。 3 早產(chǎn)都會(huì)患早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變嗎？ 不是。和出生時(shí)的出生體重及孕周有關(guān)即出生體重越小、孕周越小或吸氧時(shí)間越長(zhǎng)寶寶患早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變的可能性就越大。我國(guó)衛(wèi)生部制訂的篩查標(biāo)準(zhǔn)是出生體重小于2000克、孕周小于32周的及有高危因素的寶寶都需要篩查。 4 患了早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變的寶寶一定要治療嗎？不一定。有一些病變是可以自行消退的。但需要醫(yī)生來判斷。 5 治療有風(fēng)險(xiǎn)嗎？有。但是如果病變進(jìn)展到需要治療的階段為了搶救患兒的視力則必須治療。否則錯(cuò)過了最佳治療時(shí)機(jī)則眼底病變會(huì)繼續(xù)進(jìn)展至不可挽回的地步。 6 早產(chǎn)兒查眼底如何查？麻煩嗎？不麻煩。如果寶寶到了篩查時(shí)間則必須查。往往這些寶寶的體重都比較小，所以可以在散大瞳孔后點(diǎn)一滴表面麻醉眼水后進(jìn)行，然后根據(jù)眼底情況確定下次復(fù)查時(shí)間或是否需要治療。切不可認(rèn)為寶寶太小而擅自推后檢查時(shí)間造成嚴(yán)重后果而導(dǎo)致寶寶失去最佳治療時(shí)機(jī)，嚴(yán)重時(shí)寶寶可失明。 7. 篩查眼底要查幾次？如果寶寶生長(zhǎng)順利的情況下大概在矯正胎齡40周（如果推算準(zhǔn)確的話即預(yù)產(chǎn)期）基本上可以視網(wǎng)膜血管發(fā)育完全，但是有些寶寶可能會(huì)發(fā)育的較慢需要多檢查幾次。 8.如果需要治療效果如何？早期病變的治療效果好，正確選擇治療時(shí)機(jī)和方法絕大多數(shù)寶寶的視功能是能得到良好的結(jié)果的。一旦出現(xiàn)視網(wǎng)膜脫落雖然也可以手術(shù)但將來肯定會(huì)影響寶寶的視力。 本文系尹虹醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年10月25日5399
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楊暉主任醫(yī)師 廈門市兒童醫(yī)院 眼科 解讀早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變?cè)绠a(chǎn)兒由于比新生兒早出生，所以就更容易出現(xiàn)很多身體不適的癥狀。視網(wǎng)膜病變就是早產(chǎn)兒最常見的疾病之一，今天為大家介紹早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變的癥狀和預(yù)防方法，快來看看吧。高危因素 l孕周32周以下 l體重不足1500gl多有吸入高濃度氧史其他因素l窒息 l呼吸窘迫 l貧血足月兒早產(chǎn)兒ROP的眼底：嬰兒未血管化的視網(wǎng)膜出現(xiàn)新生血管，纖維增殖，牽拉視網(wǎng)膜，導(dǎo)致視網(wǎng)膜脫離，引起失明。白瞳癥 我們?cè)趺凑J(rèn)識(shí)ROP呢？Rop一旦發(fā)生，進(jìn)展很快，有效治療的時(shí)間窗口很窄，應(yīng)該對(duì)37周以下早產(chǎn)兒出生后及時(shí)檢查，對(duì)高危者應(yīng)每周檢查。首次檢查時(shí)間出生后4-6周矯正胎齡31-32周篩查間隔期：I區(qū)無ROP，1期或2期ROP每周檢查1次I區(qū)退行ROP，可1-2周檢查1次II區(qū)2期或3期病變，每周檢查1次II區(qū)1期病變，可以1-2周檢查1次II區(qū)1期或無ROP，或III區(qū)1期、2期，可以2-3周隨診RetCam-3（兒童廣域眼底成像系統(tǒng)第三代）治療1、2期：不需治療，定期隨訪3 期：冷凝或視網(wǎng)膜光凝治療4、5期：鞏膜環(huán)扎術(shù)、玻璃體切割激光治療圖片全新治療方法——抗VEGF藥物1型閾值前病變、閾值病變的ROP急進(jìn)性后極部ROP有玻璃體出血等處于血管活動(dòng)期的ROP對(duì)于激光、冷凍治療無效的4期ROP眼內(nèi)注射抗VEGF藥物（貝伐單抗、雷珠單抗） 一切為了孩子2016年03月21日9768
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黃靜副主任醫(yī)師 山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 眼科 定義早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變是未成熟或低出生體重兒的增殖性視網(wǎng)膜病變。早產(chǎn)兒的視網(wǎng)膜血管沒有發(fā)育完全，生后視網(wǎng)膜出現(xiàn)缺血和缺氧可以誘導(dǎo)視網(wǎng)膜異常新生血管生成，從而產(chǎn)生增殖性視網(wǎng)膜病變，牽拉視網(wǎng)膜脫離，后期可以并發(fā)斜視、弱視、白內(nèi)障、或繼發(fā)青光眼等。 分期早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變分為5期： 1期：眼底視網(wǎng)膜周邊有血管區(qū)和無血管區(qū)之間出現(xiàn)分界線。 2期：分界線隆起呈嵴樣改變。 3期：嵴上發(fā)生視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張?jiān)鲋常砂殡S纖維組織增殖。 4期：由于纖維血管增殖發(fā)生牽引性視網(wǎng)膜脫離，此期據(jù)黃斑有無脫離又分為A和B期。A期無黃斑脫離，B期有黃斑脫離。 5期：視網(wǎng)膜發(fā)生全脫離。 PLUS病變是指后極部視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、迂曲，表示病變將進(jìn)展迅速，需密切觀察病情。 篩查標(biāo)準(zhǔn)出生體重低于2000g的早產(chǎn)兒和低出生體重兒，開始進(jìn)行眼底篩查。 對(duì)于患有嚴(yán)重疾病的早產(chǎn)兒篩查范圍可適當(dāng)擴(kuò)大。 首次篩查應(yīng)在出生后4到6周或矯正胎齡32周開始。 本文系黃靜醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2016年02月19日2757
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李介民主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 兒童保健科 寶貝K，6月齡，長(zhǎng)長(zhǎng)的眼睫毛，忽閃忽閃的大眼睛很是招人喜歡，可是當(dāng)你仔細(xì)觀察時(shí)發(fā)現(xiàn)寶寶的眼神不在你——沒看見你！因?yàn)樗净家环N特殊的眼疾——早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病。什么是早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜??？早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病(ROP)，是發(fā)生在早產(chǎn)兒和低體重兒的眼部視網(wǎng)膜血管增生性疾病，輕者引起斜視、弱視等并發(fā)癥，重者可致視網(wǎng)膜脫離，甚至永久性失明，嚴(yán)重影響兒童的生存質(zhì)量。目前，ROP已成為世界范圍內(nèi)兒童致盲的主要原因。為什么受傷的是早產(chǎn)兒？人的眼睛從胚胎第４周開始發(fā)育，胎齡16周后視網(wǎng)膜血管開始以視乳頭為中心向視網(wǎng)膜周邊部發(fā)育，胎齡32周時(shí)視網(wǎng)膜鼻側(cè)血管達(dá)到視網(wǎng)膜周邊鋸齒緣，40周方達(dá)顳側(cè)周邊部而完成血管化。因此，早產(chǎn)兒胎齡越小，其視網(wǎng)膜血管發(fā)育愈不完善。出生時(shí)胎齡＜32周者易發(fā)生。胎齡越小，發(fā)生率越高。研究顯示：胎齡≤27周的早產(chǎn)兒發(fā)病率為83.4％，28～31周為55.3％，≥３２周為29.5％。 出生體重＜1500ｇ者易發(fā)生。出生體重越輕，發(fā)生率越高。出生體重＜1200ｇ者發(fā)生率為27.3％ ，＜1500ｇ為20.3％。標(biāo)準(zhǔn)診斷根據(jù)ROP國(guó)際分類法，診斷包括對(duì)病變部位（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ區(qū)），嚴(yán)重程度（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ期），范圍（時(shí)鐘數(shù)表示）與有無附加病變（視網(wǎng)膜血管怒張、扭曲及擴(kuò)張）等的分區(qū)及分期。如何治療？眼科治療根據(jù)分區(qū)、分期標(biāo)準(zhǔn)而采取相應(yīng)措施。① Ⅲ區(qū)的Ⅰ期與Ⅱ期：定期隨訪；② 閾值前病變：可能迅速發(fā)展，須密切觀察。③ 閾值病變：為早期治療的關(guān)鍵時(shí)期——治療“時(shí)間窗”，可有效防止病變進(jìn)展，治療措施有眼底鏡下冷凝或光凝。④ Ⅳ期與Ⅴ期病變：手術(shù)治療，如鞏膜環(huán)扎術(shù)，玻璃體切割術(shù)等。兒科營(yíng)養(yǎng)支持，防治貧血、維生素缺乏等。篩查指南由于ROP的治療“時(shí)間窗”短至2周。因此，早期發(fā)現(xiàn)、明確診斷后積極治療，是該病取得良好預(yù)后的關(guān)鍵。目前，我國(guó)對(duì)ROP的篩查標(biāo)準(zhǔn)為：1．按出生孕周和出生體重的篩查：(1)對(duì)出生體重＜2 000 g，或出生孕周＜32周的早產(chǎn)兒和低體重兒，進(jìn)行眼底病變篩查，隨診直至周邊視網(wǎng)膜血管化；(2)對(duì)患有嚴(yán)重疾病或有明確較長(zhǎng)時(shí)間吸氧史，兒科醫(yī)師認(rèn)為比較高危的患者可適當(dāng)擴(kuò)大篩查范圍。2．篩查起始時(shí)間：首次檢查應(yīng)在生后4~6周或矯正胎齡3l～32周開始。3．干預(yù)時(shí)間：確診閾值病變或1型閾值前病變后，應(yīng)盡可能在72 h內(nèi)接受治療，無治療條件要迅速轉(zhuǎn)診。預(yù)后怎樣？ROP并非都無休止地從Ⅰ期進(jìn)展到Ⅴ期，多數(shù)病變發(fā)展到某一階段即自行消退而不再發(fā)展。Ⅰ、Ⅱ期病變，一般不造成視力損害，只需觀察；Ⅲ期病變，處于治療“時(shí)間窗”內(nèi)，療效較好。遠(yuǎn)期隨訪觀察發(fā)現(xiàn)少數(shù)患兒出現(xiàn)視力減退、視野缺損、屈光異常等表現(xiàn)；病變進(jìn)入Ⅴ期后，手術(shù)的成功率低，僅能使患兒保存光感或較低的視力。參考文獻(xiàn)《中華眼科雜志》2014，50（12），中國(guó)早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變篩查指南本文系李介民醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年02月14日18432
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馮學(xué)峰主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 眼科 早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變，臨床上簡(jiǎn)稱ROP (retinopathy of prematurity)，是發(fā)生于未成熟或低體重兒的一種增殖性視網(wǎng)膜病變。早產(chǎn)或低體重出生兒出生時(shí)由于視網(wǎng)膜血管發(fā)育不完全，在隨后的生長(zhǎng)發(fā)育過程中未完全血管化的視網(wǎng)膜出現(xiàn)新生血管以及纖維增殖等一系列病變，最終導(dǎo)致視網(wǎng)膜脫離、視力喪失。ROP是嚴(yán)重的致盲眼病，在發(fā)達(dá)國(guó)家是首要的兒童致盲眼病，在我國(guó)雖然尚無流行病學(xué)的統(tǒng)計(jì)結(jié)果，但也是兒童致盲的重要眼病。隨著我國(guó)早產(chǎn)兒護(hù)理技術(shù)的極大提高，極低體重兒的成活率越來越高，ROP發(fā)病率也隨之增加。但是如果能做到早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療，ROP是完全可以防治的疾病。ROP發(fā)病的主要原因是早產(chǎn)和低體重出生，體重越低發(fā)生ROP的風(fēng)險(xiǎn)越高。出生體重小于1251g，ROP的發(fā)生率是68.5%；而體重低于1000g時(shí)，81.6%的早產(chǎn)兒會(huì)發(fā)生ROP。出生后不規(guī)范的吸氧是ROP發(fā)生的另一個(gè)危險(xiǎn)因素。長(zhǎng)時(shí)間、高濃度吸氧能明顯增加ROP的發(fā)生率。2004年我國(guó)衛(wèi)生部頒布了早產(chǎn)兒治療用氧和ROP防治指南，指南明確早產(chǎn)兒臨床上有呼吸窘迫的表現(xiàn)，在吸入空氣時(shí)，動(dòng)脈氧分壓（PaO2）<50 mmHg或經(jīng)皮氧飽和度（TcSO2） <85%時(shí)需要吸氧，吸氧治療的目標(biāo)是維持PaO2 50～80mmHg，或TcSO2 90％～95％。早期發(fā)現(xiàn)ROP有賴于規(guī)范的篩查。目前我國(guó)ROP篩查指南的標(biāo)準(zhǔn)是：出生體重小于2000g、孕周小于34周的早產(chǎn)兒或低體重兒。符合篩查的早產(chǎn)兒初次篩查的時(shí)間是出生后4周到6周，以后每1周或2周復(fù)查，直至視網(wǎng)膜血管發(fā)育完全。篩查需要由經(jīng)過專門培訓(xùn)的眼科醫(yī)師來完成。篩查手段包括Retcam數(shù)字廣角照相系統(tǒng)和間接檢眼鏡檢查， 前者在散大瞳孔時(shí)可以顯示130°范圍的視網(wǎng)膜，不容易遺漏病變，但缺點(diǎn)是周邊圖像模糊，對(duì)周邊視網(wǎng)膜病變顯示不好；間接檢眼鏡在鞏膜頂壓下可以很好的觀察周邊視網(wǎng)膜病變，所以兩種檢查方法有互補(bǔ)作用，聯(lián)合使用可以提高ROP的檢出率，降低漏診和誤診率。一旦篩查發(fā)現(xiàn)有ROP臨床表現(xiàn)時(shí)，需要根據(jù)病情縮短篩查時(shí)間，病情達(dá)到治療標(biāo)準(zhǔn)時(shí)需要及時(shí)治療。1984年國(guó)際ROP協(xié)會(huì)發(fā)表了ROP的國(guó)際臨床分類，將ROP臨床表現(xiàn)分為5期：1期: 在視網(wǎng)膜血管區(qū)與無血管區(qū)之間出現(xiàn)分界線；2期: 分界線發(fā)展成嵴樣改變；3期: 嵴上發(fā)生突出于視網(wǎng)膜的纖維血管組織； 4期: 由于嵴上纖維血管組織牽拉發(fā)生不完全視網(wǎng)膜脫離；5期: 發(fā)生全視網(wǎng)膜脫離。如果伴發(fā)視網(wǎng)膜血管尤其是后極部視網(wǎng)膜血管高度迂曲和擴(kuò)張又稱作附加病變（Plus disease）。 附加病變的出現(xiàn)意味著ROP病情嚴(yán)重、發(fā)展迅速。如果篩查發(fā)現(xiàn)ROP達(dá)到2期或3期并伴有附加病變時(shí)，需要及時(shí)行視網(wǎng)膜激光光凝治療。充分光凝視網(wǎng)膜無血管區(qū)，光凝斑要求密集排列。激光治療后需要繼續(xù)每周觀察，直至ROP消退。如果附加病變嚴(yán)重，病程進(jìn)展快的病例，包括一少部分激進(jìn)型ROP（APROP），目前臨床上還有眼用的抗新生血管生長(zhǎng)因子抗體（Lucentis）可供選擇治療。目前觀察到眼內(nèi)注射0.025ml（0.25mg）Lucentis，治療效果明顯，相對(duì)安全。但治療后還需要長(zhǎng)期隨訪觀察，一些病例還需要聯(lián)合視網(wǎng)膜激光光凝治療。在臨床工作中，我們經(jīng)常碰到轉(zhuǎn)診來的ROP患兒，ROP已經(jīng)發(fā)展到4期或5期，即發(fā)生了視網(wǎng)膜脫離，甚或瞳孔區(qū)出現(xiàn)了白色反光，完全錯(cuò)過了最佳ROP治療時(shí)機(jī)。這些患兒一部分是由于基層新生兒科醫(yī)師缺乏相關(guān)的知識(shí)沒有告知家屬需要早期篩查；另一部分是患兒家屬自認(rèn)為患兒太小，沒有遵醫(yī)囑及時(shí)進(jìn)行篩查，待患兒出現(xiàn)白瞳癥時(shí)才就醫(yī)。ROP一旦發(fā)展到5期視網(wǎng)膜脫離，即使手術(shù)治療，不良解剖或不良視力預(yù)后達(dá)50%-70%以上。所以需要強(qiáng)調(diào)各級(jí)醫(yī)師一定要重視ROP的規(guī)范篩查和診療常規(guī)，并且有責(zé)任給早產(chǎn)兒家屬清晰交待早期篩查ROP的重要性，充分強(qiáng)調(diào)ROP發(fā)生的嚴(yán)重后果，避免因ROP所導(dǎo)致的悲劇性的兒童盲目發(fā)生。2013年06月28日22714
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杜婉麗主任醫(yī)師 甘肅省婦幼保健院 眼科 早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變(retinopathyofprematurity,ROP)是指早產(chǎn)兒尤其是伴有低體重兒發(fā)生的一種視網(wǎng)膜毛細(xì)血管發(fā)育異?；碾p側(cè)性眼病，表現(xiàn)為視網(wǎng)膜缺血，新生血管形成和增生性視網(wǎng)膜病變，重癥者可引起視網(wǎng)膜脫離而導(dǎo)致永久性失明。早產(chǎn)的新生兒視網(wǎng)膜血管發(fā)育不成熟，生后 1個(gè)月內(nèi)仍繼續(xù)發(fā)育至完全血管化。如提前出生，因有呼吸窘迫的表現(xiàn)，往往需人工給氧治療，吸氧對(duì)于早產(chǎn)兒的發(fā)育很重要，但是正在發(fā)育的血管對(duì)高濃度氧極為敏感，氧引起不成熟的視網(wǎng)膜血管內(nèi)皮損傷、阻塞，繼而出現(xiàn)活動(dòng)增殖，晚期可以并發(fā)近視、視網(wǎng)膜色素沉著、視網(wǎng)膜牽拉，視網(wǎng)膜格子樣變性、裂孔、脫離，閉角型青光眼、弱視及斜視等。 ROP病變嚴(yán)重程度分為1、2、3、4、5期。早期病變?nèi)缂皶r(shí)進(jìn)行激光治療或冷凝治療可中止病變的進(jìn)展，使患兒的視力能正常發(fā)育。但如果患兒的病變進(jìn)展到4期，視力則會(huì)受到一定的影響；進(jìn)入晚期5期后，手術(shù)的成功率低，只能保留光感。特別值得一提的是，從3期到4期，僅僅幾周的時(shí)間，病情迅猛發(fā)展。更讓讓大人們麻痹大意的是，1期到4期，患兒的外觀基本正常，除明顯畸形外，一般較難發(fā)現(xiàn)，一直要等到半年以后，隨著癥狀明顯，家長(zhǎng)才有察覺，以致延誤治療時(shí)機(jī)。錯(cuò)過了這個(gè)“時(shí)間窗”，孩子有可能永遠(yuǎn)陷入無邊的黑暗之中。 有以下情況的早產(chǎn)兒或者低體重兒，其早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變的發(fā)生率和嚴(yán)重程度更高：1、體重小于2000g，2、胎齡小于32周，3、有明確的吸氧史。這種情況下家長(zhǎng)更加應(yīng)當(dāng)積極主動(dòng)配合醫(yī)生給孩子定期查眼底。首次檢查應(yīng)在患兒出生后4～6周,或矯正胎齡31～33周,鎮(zhèn)靜下使用間接檢眼鏡檢查眼底對(duì)孩子沒有明顯影響，檢查可能需要數(shù)次，因?yàn)樵绠a(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變的發(fā)生發(fā)展是一個(gè)過程，因此需要定期檢查孩子的眼底，一次檢查并不能代表最終的結(jié)果，請(qǐng)嚴(yán)格遵照醫(yī)生的醫(yī)囑給孩子復(fù)查眼底，直到視網(wǎng)膜發(fā)育成熟，以免延誤治療造成嚴(yán)重后果。 新生兒抑或小嬰兒的視覺異常除明顯畸形外，一般較難發(fā)現(xiàn)，一直要等到半年以后，隨著癥狀明顯，家長(zhǎng)才有察覺；此時(shí)對(duì)于某些先天性眼病的治療已顯得過晚。那么如何盡早發(fā)現(xiàn)新生嬰兒的視覺發(fā)育異常呢?專家教你幾招：一、用手電筒照眼睛。此時(shí)新生兒立即閉眼。輕開眼皮照瞳孔，瞳孔會(huì)縮小，此謂瞳孔對(duì)光反射。二、頭眼協(xié)調(diào)動(dòng)作。新生兒低頭前傾、眼球向上轉(zhuǎn)；頭后仰，眼球向下看，此謂洋娃娃眼。三、短暫原始注視。用一個(gè)大紅色絨球在距眼20厘米處移動(dòng)60度角的范圍，能引起新生兒注視紅球，頭和眼還會(huì)追隨紅球慢慢移動(dòng)，此謂頭眼協(xié)調(diào)。四、運(yùn)動(dòng)性眼球震顫。在距新生兒眼睛前20厘米處，將一個(gè)畫有黑的垂直條紋的紙圓筒或鼓(長(zhǎng)約10厘米，直徑約5-6厘米)，由一側(cè)向另一側(cè)旋轉(zhuǎn)，新生兒注視時(shí)會(huì)出現(xiàn)眼球震顫，即眼球會(huì)追隨圓筒或鼓的旋轉(zhuǎn)來做水平運(yùn)動(dòng)。此謂視覺運(yùn)動(dòng)性眼震。 若以上四項(xiàng)檢查均達(dá)標(biāo)，說明新生兒視覺發(fā)育良好，否則應(yīng)立即請(qǐng)醫(yī)生作進(jìn)一步檢查，尤其是對(duì)早產(chǎn)兒2012年08月29日5699
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陳璐主任醫(yī)師 河北省兒童醫(yī)院 眼科 隨著我國(guó)社會(huì)的發(fā)展和圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)及新生兒學(xué)的進(jìn)步，早產(chǎn)兒的搶救成活率越來越高，而伴隨這些發(fā)育不成熟的早產(chǎn)兒的全身疾病也日益凸顯，其中尤為引人注意的眼部異常就是早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變，即ROP，是嬰幼兒期主要致盲眼病，造成了極大的經(jīng)濟(jì)和社會(huì)負(fù)擔(dān)。應(yīng)時(shí)而生，2004年衛(wèi)生部下發(fā)《早產(chǎn)兒治療用氧和視網(wǎng)膜病變防治指南》。指南中規(guī)范了早產(chǎn)兒氧療和ROP的篩查標(biāo)準(zhǔn)，規(guī)定對(duì)出生體重小于2000g的早產(chǎn)兒和低體重兒要進(jìn)行眼底病變篩查，首次檢查應(yīng)在生后4～6周或矯正胎齡32周開始，隨診直至周邊視網(wǎng)膜血管化。對(duì)患有嚴(yán)重疾病的早產(chǎn)兒和足月兒篩查范圍可適當(dāng)擴(kuò)大。但在實(shí)際臨床工作中，筆者發(fā)現(xiàn)本地區(qū)現(xiàn)階段早產(chǎn)兒眼底篩查遠(yuǎn)沒有像指南中規(guī)定的那樣規(guī)范，存在首次受檢時(shí)間晚、失訪率高的特點(diǎn)，這種情況使嚴(yán)重ROP患兒錯(cuò)失最佳治療時(shí)機(jī)的可能性大大增加。現(xiàn)將筆者近期工作中遇到的四例嚴(yán)重ROP患兒就診情況分析如下：患兒1，女，孕32+2周，出生體重1650g，生后因呼吸暫停、感染、糖尿病母親新生兒于某省級(jí)醫(yī)院住院22天。于生后61天（矯正胎齡41周）時(shí)就診。檢查發(fā)現(xiàn)雙眼瞳孔散大不理想，虹膜無新生血管，右眼2 區(qū)2期 preplus，左眼2區(qū)3期 preplus，顳側(cè)血管弓牽拉變直?；純?，男，孕28周，出生體重1000g，生后病史不詳，曾于我院新生兒科住院近1個(gè)月，出院時(shí)經(jīng)治醫(yī)生囑于指定時(shí)間內(nèi)眼科門診檢查眼底，因家長(zhǎng)認(rèn)為孩子過小體弱，且對(duì)眼底檢查未引起足夠重視，遂未遵囑按期檢查。于生后7個(gè)月（矯正胎齡58周）時(shí)就診。檢查發(fā)現(xiàn)右眼4 期ROP；左眼小角膜，5期ROP?；純?，男，孕28周，出生體重1100g，雙胎之一。生后因呼吸暫停、缺血缺氧腦病、貧血等于某市級(jí)醫(yī)院住院2個(gè)月。住院期間經(jīng)治醫(yī)生囑來我中心進(jìn)行眼底篩查。家長(zhǎng)認(rèn)為孩子過于弱小、體質(zhì)差，詢問其做醫(yī)生的朋友是否可以等孩子年齡大點(diǎn)再進(jìn)行檢查，其朋友答復(fù)可以。遂于生后近5個(gè)月（矯正胎齡44+4周）時(shí)就診。檢查發(fā)現(xiàn)左眼2區(qū)1期ROP，右眼4期ROP?；純?，男，孕30+1周，出生體重1400g。生后有肺炎、黃疸、貧血及輸血史，余不詳。生后4個(gè)半月（矯正胎齡49周）就診。檢查發(fā)現(xiàn)右眼4期ROP,左眼3期ROP伴玻璃體積血。 以上受檢兒除患兒1外均確診為嚴(yán)重ROP，是嚴(yán)重的致盲眼病。所有患兒均未能按衛(wèi)生部的篩查標(biāo)準(zhǔn)按時(shí)進(jìn)行篩查，以至于延誤了早期發(fā)現(xiàn)早期診治的好時(shí)機(jī)。分析原因多數(shù)是因?yàn)榧议L(zhǎng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不夠，僅僅由于心疼孩子、擔(dān)心孩子過于體弱而拖延了眼科檢查時(shí)間，卻沒有意識(shí)到一旦孩子發(fā)生了嚴(yán)重ROP病變即使通過治療仍會(huì)導(dǎo)致終身低視力甚至盲。而最關(guān)鍵的是這種情況在該疾病還沒有發(fā)展到4/5期時(shí)，通過及時(shí)治療，是可以避免的。更讓人痛心疾首的是，一個(gè)作為醫(yī)務(wù)工作者的家長(zhǎng)朋友竟然給予了錯(cuò)誤的指導(dǎo)，這不能不讓我們警醒。通過這些典型案例，提醒作為醫(yī)務(wù)工作者的我們，有必要進(jìn)一步加強(qiáng)宣傳教育。另外，筆者也想提醒各位家長(zhǎng)，真正的仁愛、呵護(hù)和富有責(zé)任心的行為是為孩子選擇正確的診療方案和程序，不要像上述家長(zhǎng)那樣為孩子做出不科學(xué)的決定，以致懊悔終身。2012年07月31日6479
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金順祥副主任醫(yī)師 昆明市兒童醫(yī)院 眼科 早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變的診斷標(biāo)準(zhǔn)：根據(jù)早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變的發(fā)病過程，臨床上將其分為急性活動(dòng)期、退行期和疤痕期。急性活動(dòng)期：根據(jù)ROP的國(guó)際分類法（ICROP）結(jié)合加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院的篩查標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分期、分區(qū)。1．分期：0期：沒有任何ROP病變（1期的分界線也沒有），但視網(wǎng)膜并未完全血管化。Ⅰ期：視網(wǎng)膜后極部有血管區(qū)與無血管區(qū)之間出現(xiàn)一條白平坦的細(xì)分界線。Ⅱ期：白色分界線進(jìn)一步變寬且增高，形成高于視網(wǎng)膜表面的嵴樣隆起。Ⅲ期：嵴樣隆起進(jìn)一步發(fā)展新生血管長(zhǎng)入嵴上，玻璃體纖維增生。Ⅳ期：部分視網(wǎng)膜脫離，Ⅳa期周邊視網(wǎng)膜脫離未累及黃斑，Ⅳb期視網(wǎng)膜脫離范圍向中心發(fā)展累及黃斑。Ⅴ期：視網(wǎng)膜全脫離呈漏斗狀。2．分區(qū)：Ⅰ區(qū)：以視盤為中心，視盤到黃斑中心凹2倍距離范圍的區(qū)域內(nèi)。Ⅱ區(qū)：以視盤為中心，視盤到鼻側(cè)鋸齒緣距離為半徑，不含Ⅰ區(qū)的范圍內(nèi)。Ⅲ區(qū)：顳側(cè)Ⅱ區(qū)以外新月形的區(qū)域，是早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變多發(fā)部位。3.特殊病變；（1）附加病變（plus）：后極部視網(wǎng)膜血管出現(xiàn)怒張、扭曲，或前部虹膜血管高度擴(kuò)張。附加病變是ROP活動(dòng)期的指征，一旦出現(xiàn)意味著預(yù)后不良。（2）閾值病變：ROPⅢ期，處于Ⅰ區(qū)或Ⅱ區(qū)，新生血管連續(xù)占據(jù)5個(gè)鐘點(diǎn)范圍或病變不連續(xù)但累及8個(gè)點(diǎn)鐘范圍，同時(shí)伴plus。此期是早期治療的關(guān)鍵。（3）閾值前病變；a．閾值前病變1型：i．I區(qū)的任何期病變伴附加病變；ii．I區(qū)的Ⅲ期病變不伴附加病變；iii．II區(qū)的II或III期病變伴附加病變。b．閾值前病變2型：i．I區(qū)的I或II期病變不伴附加病變；ii．II區(qū)的III期病變不伴附加病變。（4）Rush病變：ROP病變局限于I區(qū)，新生血管行進(jìn)平直。此期病變發(fā)展迅猛，應(yīng)提高警惕。退行期：大多數(shù)患兒隨年齡增長(zhǎng)ROP發(fā)展停止而進(jìn)入退行期。此期特征是嵴逐漸消退，血管向視網(wǎng)膜無血管區(qū)生長(zhǎng)出正常視網(wǎng)膜毛細(xì)血管，不留后遺癥。但仍有20%~25%的患兒病情進(jìn)展進(jìn)入疤痕期。疤痕期：活動(dòng)性病變消退時(shí)遺留下不可逆的改變成為疤痕期。1度：眼底后極部無明顯改變，周邊部有輕度疤痕變化（色素沉著、脈絡(luò)膜萎縮），大部分視力正常。2度：視網(wǎng)膜血管向顳側(cè)牽引，黃斑偏向顳側(cè)，色素沉著，周邊可見不透明白色組織塊。若黃斑未受累及，則視力良好。若累及黃斑將出現(xiàn)不同程度的視力障礙。3度：視網(wǎng)膜皺襞形成，與病變玻璃體膜粘連并被血管包裹，向周邊與白色組織塊相連，視力一般低于0.1。4度：晶體后部之玻璃體內(nèi)，可見混白色渾濁物占據(jù)部分瞳孔區(qū)。5度：晶體后纖維組織增生，形成角膜混濁，并發(fā)白內(nèi)障，常有眼球萎縮，視力喪失。鑒別診斷：1. 永存原始玻璃體增生癥（PHPV）：由于玻璃體血管退化不完全，導(dǎo)致視網(wǎng)膜增生，皺襞?；純簾o早產(chǎn)史，多單眼發(fā)病，眼底無ROP樣血管異常，晶體后殘存原始增殖玻璃體呈灰白色。2. 遺傳性疾?。海?）家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變（FEVR）：眼底改變與ROP類似，該病為常染色體顯性遺傳，有家族史，病變呈慢性過程，無早產(chǎn)、吸氧史。（2）色素失禁癥：X染色體連鎖顯性遺傳病，男性患兒不能存活，存活者均為女性。雙眼發(fā)病，眼底改變與ROP類似，但病變程度不對(duì)稱，35%伴有眼部其它異常表現(xiàn)。改變還有皮疹、牙齒發(fā)育異常及神經(jīng)系統(tǒng)異常，如癲癇、智力發(fā)育延遲、痙攣性癱瘓，但患兒無早產(chǎn)史。（3）Norrie’s病：為X染色體連鎖隱性遺傳病，母親為攜帶者，男嬰患病。1/3患者伴先天性盲、聾及智力異常。雙眼發(fā)病，表現(xiàn)為牽引性視網(wǎng)膜脫離、周邊纖維膜形成。該病出生后不久即出現(xiàn)，進(jìn)展極快。3．炎性病變：周邊部葡萄膜炎、弓形蟲感染等病變除周邊部視網(wǎng)膜滲出、增殖外，患者無明確早產(chǎn)史、吸氧史，病變發(fā)展較快，通常數(shù)天后即發(fā)生眼部炎癥表現(xiàn)，如前房積膿、玻璃體渾濁、睫狀充血及眼痛。4．腫瘤：視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤多見，晚期也出現(xiàn)白瞳征。但患者多無早產(chǎn)史，有家族史，超聲及CT可見腫塊及鈣化斑。5．先天性白內(nèi)障：該病患兒病變部位在晶狀體，ROP為晶狀體后混濁。2012年04月12日4225
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趙明威主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 眼科 （一）疾病簡(jiǎn)介 早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變(retinopathy of prematurity, ROP)是未成熟或低體重出生嬰兒的增殖性視網(wǎng)膜病變。1942年Terry[38]在早產(chǎn)兒出生后4～6月,視力低下、瞳孔區(qū)發(fā)白的眼,發(fā)現(xiàn)晶體后有纖維膜增殖，稱為晶體后纖維增生癥(Retrolental fibroplasia)。1949年Owens經(jīng)臨床觀察證實(shí)，本病在纖維膜形成之前，曾有急性期過程，并非先天異常。1950年Heath命名為早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變,并廣為人們接受。ROP發(fā)病輕者可只遺留發(fā)病痕跡，不影響視力，嚴(yán)重者雙眼均為不可逆的增殖性病變，直至完全失明。其患病率在早產(chǎn)兒中約為15~30%。國(guó)外報(bào)導(dǎo)盲童中約1/3為本病所致。幾乎所有患者均為早產(chǎn)低體重嬰兒，偶有足月產(chǎn)低體重兒，足月出生體重大于4kg者罕見。我國(guó)稱為早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變，早產(chǎn)包括產(chǎn)期提前及嬰兒未成熟兩重意義。（二）疾病分類 1984年的國(guó)際ROP會(huì)議，制定了共同的ROP國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)患眼病變的部位、范圍與嚴(yán)重程度進(jìn)行分類 。部位：由于視網(wǎng)膜血管的發(fā)育始于視乳頭，逐漸朝向周邊生長(zhǎng)，鼻側(cè)者先到達(dá)鋸齒緣，因而將視網(wǎng)膜分為三個(gè)區(qū)。I區(qū): 以視盤為中心,視盤至黃斑中心凹距離的2倍為半徑的圓形區(qū)域。II區(qū): 以視盤為中心，視盤至鼻側(cè)鋸齒緣的距離為半徑畫圓，除去I區(qū)以外的環(huán)形區(qū)域。III區(qū)：視網(wǎng)膜上除去I、II區(qū)以外的剩余月牙形區(qū)域。 范圍：以時(shí)鐘12點(diǎn)鐘方位，標(biāo)出病變的廣泛程度。右眼鼻側(cè)為3點(diǎn)鐘，顳側(cè)為9點(diǎn)鐘；左眼則相反，鼻側(cè)為9點(diǎn)。根據(jù)視網(wǎng)膜血管到達(dá)的最遠(yuǎn)部位來確定該眼的病變分區(qū)。Ⅲ區(qū)病變一般預(yù)后較好。病變?cè)浇咏髽O部，預(yù)后越差。分期：根據(jù)病變的嚴(yán)重程度分為5期： 1期：分界線期，視網(wǎng)膜無血管區(qū)與進(jìn)行性增殖的視網(wǎng)膜血管組織之間，出現(xiàn)一條細(xì)而明亮的分界線，異常分支的血管到此線為止。圖 1 ROP 1期2期：嵴期，分界線較第一期增寬增高，呈嵴狀隆起，血管從視網(wǎng)膜面向玻璃體內(nèi)增殖，隆起叢生但仍在視網(wǎng)膜界面，有向后極部伸展的小血管叢。圖 2 ROP 2期3期：增殖期,嵴伴有視網(wǎng)膜外纖維血管組織增殖。由于增殖組織的量而分為輕、中、重三型。圖 3 ROP 3期在3期病變，新生血管將動(dòng)脈內(nèi)的血分流到靜脈內(nèi)。分流越靠周邊、范圍越小，其自發(fā)退行的可能性越大。急性的分流會(huì)導(dǎo)致后極部的血管迂曲擴(kuò)張。在急性病變，可以看到在嵴附近，分支增多、異常的血管。在分流處后方，可以看到微血管瘤、無灌注區(qū)、血管擴(kuò)張等微血管異常。在血管增生期，形態(tài)多樣的新生血管自分流區(qū)后方的視網(wǎng)膜血管長(zhǎng)出。這些新生血管與玻璃體后皮質(zhì)粘附緊密，可以引起玻璃體凝膠的攣縮，導(dǎo)致牽拉性視網(wǎng)膜脫離，病變進(jìn)入第4期。 4期：次全視網(wǎng)膜脫離，因視網(wǎng)膜下滲出或增殖膜牽拉或二者均有，引起次全視網(wǎng)膜脫離。根據(jù)是否侵犯黃斑中心又分為Ａ與Ｂ兩期。 4A：視網(wǎng)膜脫離未累及黃斑，或僅為周邊象限性脫離。 4B：視網(wǎng)膜脫離侵犯黃斑中心凹。圖 4 ROP 4期 5期：視網(wǎng)膜全脫離呈漏斗狀。 圖 5 ROP 5期在3-5期，可以有玻璃體出血，也可以有滲出性視網(wǎng)膜脫離。注: 國(guó)際分類中另一個(gè)重要概念是“Plus病”。它是指后極部血管迂曲、擴(kuò)張，表明ROP處于進(jìn)展期。如果Plus病伴有Ⅰ區(qū)或接近后極部的Ⅱ區(qū)的病變，那么病變快速進(jìn)展（“rush病”）的可能性非常大。閾值病變也是國(guó)際分類中一個(gè)很重要的概念。它是指視網(wǎng)膜外新生血管超過5個(gè)連續(xù)鐘點(diǎn)或累計(jì)達(dá)到8個(gè)鐘點(diǎn)并伴有Plus病，并且病變位于Ⅰ區(qū)或Ⅱ區(qū)，此時(shí)需要盡快行激光光凝或冷凝治療．當(dāng)病變嚴(yán)重程度即將進(jìn)入需要治療的階段則稱為閾值前病變。包括1區(qū)的任何病變; 2 區(qū)3期無Plus病; 2區(qū)2期合并Plus病; 2區(qū)3期(比閾值病變的鐘點(diǎn)少)合并Plus病。此期應(yīng)密切隨診。（三）發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)制 目前對(duì)ROP的發(fā)病機(jī)理尚不夠完全清楚，一般認(rèn)為視網(wǎng)膜未發(fā)育成熟為主要關(guān)鍵。胎兒早期視網(wǎng)膜發(fā)育由玻璃體動(dòng)脈和脈絡(luò)膜血管供給營(yíng)養(yǎng)。當(dāng)胎兒為100毫米長(zhǎng)，約妊娠4個(gè)月時(shí)，玻璃體血管穿過視神經(jīng)乳頭，同時(shí)有小分支從視乳頭向周邊視網(wǎng)膜生長(zhǎng)。正常胎兒在6～7月時(shí)，血管增生顯著。約在36周(8月)到達(dá)鼻側(cè)鋸齒緣。早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜血管尚未發(fā)育完全，出生后繼續(xù)發(fā)育。在周邊，特別是顳側(cè)鋸齒緣附近仍為一無血管區(qū)。正在向前發(fā)育的血管前端組織尚未分化為毛細(xì)血管，這些組織對(duì)氧非常敏感。若嬰兒吸入高濃度氧，易致血管閉鎖及抑制更多的血管形成。早產(chǎn)、低出生體重及給氧是發(fā)生ROP的已知因素。1950年認(rèn)為給氧是主要致病因素，其后限制用氧，ROP發(fā)病率明顯減少，但早產(chǎn)兒死亡率增加，以后又增加用氧，死亡率減少而ROP又增多。目前對(duì)嬰兒的護(hù)理技術(shù)發(fā)展，給氧只起部分作用，只是促使血管異常的一個(gè)因素。此外，維生素E缺乏，紫紺、心室出血、抽搐、膿血癥、宮內(nèi)缺血、貧血主動(dòng)脈未閉等都可能于ROP的發(fā)病有關(guān)。 血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子（VEGF）是一重要的氧調(diào)節(jié)因子并在血管生成過程中扮演重要角色。當(dāng)視網(wǎng)膜缺氧時(shí)，VEGF水平提高，而當(dāng)氧增加時(shí)VEGF水平降低。氧濃度的波動(dòng)可引起人類嚴(yán)重的ROP發(fā)生發(fā)展。另一個(gè)在ROP中扮演重要角色的因子是胰島素樣生長(zhǎng)因子（IGF－1），它對(duì)血管的正常生長(zhǎng)起重要作用。Smith發(fā)現(xiàn)ROP患兒的血清IGF－1水平低于同齡正常兒,使IGF－1恢復(fù)到正常水平有可能預(yù)防ROP。其它因素如視網(wǎng)膜不全血管化可發(fā)生在Norrie病、家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變和色素失禁癥。Norrin是Norrie病基因的蛋白產(chǎn)物。有一種家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變是由于Frizzle－4基因的缺失造成的。Norrin和Frizzle－4基因均可引起人類和鼠類相似的血管異常表現(xiàn)。由于ROP也表現(xiàn)為周邊部視網(wǎng)膜的不全血管化，因此有可能注射像Norrin這樣的配體以重新啟動(dòng)正常的視網(wǎng)膜血管化。（五）臨床表現(xiàn) 早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變，臨床上不同的病程有各自的特點(diǎn)，可概括為急性期、退性期與瘢痕期。其臨床表現(xiàn)如下： 急性期：視網(wǎng)膜血管紆曲擴(kuò)張，尤其靜脈更為明顯。在眼底周邊部可見視網(wǎng)膜上有細(xì)小的新生毛細(xì)血管。有血管的視網(wǎng)膜向前融合于無血管的視網(wǎng)膜。動(dòng)靜脈形成短路交通支，在其后緣可見視網(wǎng)膜血管長(zhǎng)出新生血管及微血管瘤。眼底熒光血管造影可見毛細(xì)血管無灌注區(qū)及擴(kuò)張的毛細(xì)血管。當(dāng)病變進(jìn)行時(shí)，新生血管增多，新生血管的大小與廣泛程度不一，還可伸向玻璃體，引起玻璃體出血，牽拉可致視網(wǎng)膜脫離。由于玻璃體混濁使眼底較以前模糊，周邊視網(wǎng)膜局限性隆起成嵴狀，其上可見增殖的血管條索。此種條索可向玻璃體內(nèi)發(fā)展，多發(fā)生于赤道部附近，偶見于后極部。輕癥者局限性增殖僅引起該區(qū)局部視網(wǎng)膜脫離，如病情嚴(yán)重，增殖廣泛，可擴(kuò)展為大部，甚至全視網(wǎng)膜脫離。 退行期：急性期患眼，可在病程中不同階段停止進(jìn)行，若病變尚局限在小范圍即退行，退行后所形成的瘢痕亦較輕微。急性期病變擴(kuò)大后才退行者，其遺留的瘢痕組織亦廣泛，后果亦嚴(yán)重。大多數(shù)患兒隨年齡增大病變退行，約1/5～1/4患眼的病情繼續(xù)發(fā)展而進(jìn)入瘢痕期。 瘢痕期：在急性期后病變退行而遺留的瘢痕，視原有病變的嚴(yán)重程度而有不同的表現(xiàn)。輕度的表現(xiàn)為眼底的色調(diào)蒼白或視網(wǎng)膜血管較細(xì)，周邊視網(wǎng)膜常有小塊不規(guī)則的色素斑及小塊玻璃體混濁，病變較重者，周邊視網(wǎng)膜有混濁機(jī)化團(tuán)塊，視乳頭被牽拉移位，視網(wǎng)膜血管被扯向一方。視乳頭另一邊緣有色素弧。瘢痕組織牽拉使視網(wǎng)膜出現(xiàn)皺折，多向顳側(cè)周邊伸展，通常為一個(gè)皺折，偶有數(shù)個(gè)皺折，每個(gè)皺折均與眼底周邊部的瘢痕組織相連，但視網(wǎng)膜血管不沿此皺折分布，此乃與先天性視網(wǎng)膜皺折之鑒別。病變較重的眼，于晶體后可見部分機(jī)化膜及部分視網(wǎng)膜結(jié)締組織增生，可遮蓋部分瞳孔區(qū)。病情更重者，晶體后間隙充滿組織和機(jī)化的視網(wǎng)膜，前房淺，常有虹膜前后粘連。瞳孔散大后可見睫狀突伸長(zhǎng)呈距齒狀。廣泛的虹膜前粘連常并發(fā)閉角型青光眼。角膜可完全混濁。眼球因發(fā)育障礙而顯小且內(nèi)陷。 在ROP的瘢痕期，ROP表現(xiàn)的輕重不一，對(duì)視力預(yù)后也有明顯差別。按其輕重程度可分為5度。1度：后極部眼底往往正?；蛴行┥爻林?，周邊部輕度瘢痕?？梢姴煌该鞯陌咨M織塊，色素沉著或脈絡(luò)膜萎縮。一般視力正常，黃斑若有受累，可有所減退。多數(shù)患眼為近視，多在6屈光度以上。2度：視乳頭血管向顳側(cè)視網(wǎng)膜血管牽引，使黃斑偏向顳側(cè)，形成假斜視。周邊部有新生血管膜形成。在玻璃體牽拉處視網(wǎng)膜呈格子樣變性，甚至出現(xiàn)裂孔。3度：瘢痕組織牽拉視網(wǎng)膜，形成似鐮狀的皺襞，其通常位于鑷側(cè)，伸延至周邊，終止于玻璃體基底部的膠質(zhì)組織內(nèi)，該處玻璃體增后與皺襞相連，視網(wǎng)膜血管不進(jìn)入此皺襞，視力多低于0.1。4度：瞳孔區(qū)晶體后可見灰白色組織塊，視力極差，可僅為光感。5度：晶體后纖維增殖，角膜混濁，可并發(fā)白內(nèi)障、青光眼。常有眼球萎縮，視力完全喪失。（六）特殊檢查1. 超聲：對(duì)于白瞳癥患兒超聲檢查可判斷眼底是否發(fā)生視網(wǎng)膜脫離以及視網(wǎng)膜脫離的類型與程度，為臨床治療提供依據(jù)。2. Retcam兒童眼底照相機(jī)：可用于ROP患兒的篩查，收集眼底檢查圖像資料，提供眼底檢查客觀依據(jù)，激光治療以及手術(shù)后隨診，甚至可行ROP患兒的眼底熒光血管造影檢查。（七）診斷要點(diǎn)本病為未成熟兒視網(wǎng)膜病變，主要發(fā)生在早產(chǎn)兒及低出生體重兒。有吸氧或缺氧歷史。雙眼發(fā)病且病情大致相似。當(dāng)視力低下，晶體后發(fā)現(xiàn)有機(jī)化膜或視網(wǎng)膜內(nèi)可疑病變時(shí)，需想到此病，詢問有無早產(chǎn)或置于暖箱的歷史。結(jié)合各期眼底病變的特點(diǎn)，不難作出診斷。（八）鑒別診斷要點(diǎn) 在不同時(shí)期尚需注意與其它眼底病的鑒別診斷。 (一) 在急性期1～3期ROP需與下列疾病相鑒別： 1.家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變, 其特點(diǎn)亦在顳側(cè)周邊視網(wǎng)膜無血管并有新生血管形成，最后機(jī)化瘢痕牽拉，可引起視網(wǎng)膜脫離。其發(fā)病過程幾乎與ROP不易區(qū)別，但新生血管增殖可在出生后數(shù)年才出現(xiàn)，且此病為常染色體顯性遺傳，常無癥狀，但眼底病變可侵犯家族中的大部分成員，患兒有家族史無早產(chǎn)史可供鑒別診斷。2.非典型Coats病及Eales病，有時(shí)在眼底周邊視網(wǎng)膜血管異常，有牽拉形成皺襞及局限的視網(wǎng)膜脫離，類似ROP，但這些患兒常為青年男性，皆無早產(chǎn)史。Coats'病多為單眼發(fā)病，視力下降及出現(xiàn)白瞳癥的年齡較ROP為晚，有深層視網(wǎng)膜滲出，血管異常處血管瘤多見。Eales病有反復(fù)眼底出血，視網(wǎng)膜靜脈白鞘，發(fā)病年齡較晚，多為青年成年人。 (二) 在ROP第4～5期，瞳孔區(qū)發(fā)白需與下列疾病鑒別： 1.視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(Retinoblastoma,簡(jiǎn)稱Rb)，常為足月嬰兒，1/3～1/4患兒有家族史，雖可為雙眼發(fā)病，但常為一眼重，不象ROP雙眼病幾乎相似，且有早產(chǎn)史，足月或近足月者極罕見。超聲診斷ROP有多個(gè)回聲,多在晶體緊后或周邊視網(wǎng)膜，而Rb超聲常發(fā)現(xiàn)鈣化點(diǎn)。 2.永存原始玻璃體增生癥(persistent hyperplasia primary vitreous, PHPV)，此病為先天異常，常單眼發(fā)病，足月產(chǎn)，有小角膜，小眼球，睫狀體常扯向瞳孔中央，晶體后的膜呈灰白色，其上無視網(wǎng)膜血管，無早產(chǎn)史,可與ROP鑒別。3.Norrie病 先天性視網(wǎng)膜發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)及進(jìn)程與ROP類似。但白瞳癥出現(xiàn)早于ROP，出生后4～6周即可出現(xiàn)。系性連鎖隱性遺傳病，患兒尚有耳聾及智力遲鈍，無早產(chǎn)史，可與ROP鑒別。（九）治療原則與進(jìn)展(一) 控制用氧ROP的發(fā)病與早產(chǎn)兒吸氧有關(guān)。根據(jù)美國(guó)報(bào)告1946~1948年ROP在早產(chǎn)兒中的發(fā)病率僅為3.7%，但患兒的死亡率高。其后18個(gè)月間大量用氧，降低了死亡率，但ROP的患病率卻增至19.2%。因此建議對(duì)早產(chǎn)兒用氧應(yīng)嚴(yán)格控制，只有當(dāng)患兒發(fā)紺或有生命危險(xiǎn)時(shí)才用。國(guó)內(nèi)中華醫(yī)學(xué)會(huì)2004年4月頒布了《早產(chǎn)兒治療用氧和視網(wǎng)膜病變防治指南》，強(qiáng)調(diào)臨床上有呼吸窘迫的表現(xiàn), 在吸入空氣時(shí), 動(dòng)脈氧分壓(PaO2)<50mmhg或經(jīng)皮氧飽和度(tcso2)<85%者。治療的目標(biāo)是維持pao250～80mmHg, 或TcSO290%～95%。氧療時(shí)的注意事項(xiàng)包括：（1）嚴(yán)格掌握氧療指征, 對(duì)臨床上無紫紺、無呼吸窘迫、PaO2 或TcSO2 正常者不必吸氧。對(duì)早產(chǎn)兒呼吸暫停主要針對(duì)病因治療, 必要時(shí)間斷吸氧。（2）在氧療過程中, 應(yīng)密切監(jiān)測(cè)FiO2、PaO2 或TcSO2。在不同的呼吸支持水平, 都應(yīng)以最低的氧濃度維持PaO250～80mmHg, TcSO2 90%～95 %。在機(jī)械通氣時(shí), 當(dāng)患兒病情好轉(zhuǎn)、血?dú)飧纳坪?及時(shí)降低FiO2。調(diào)整氧濃度應(yīng)逐步進(jìn)行, 以免波動(dòng)過大。（3）如患兒對(duì)氧濃度需求高, 長(zhǎng)時(shí)間吸氧仍無改善, 應(yīng)積極查找病因, 重新調(diào)整治療方案, 給以相應(yīng)治療。（4）對(duì)早產(chǎn)兒尤其是極低體重兒用氧時(shí), 一定要告知家長(zhǎng)早產(chǎn)兒血管不成熟的特點(diǎn)、早產(chǎn)兒用氧的必要性和可能的危害性。（5）凡是經(jīng)過氧療, 符合眼科篩查標(biāo)準(zhǔn)的早產(chǎn)兒, 應(yīng)在出生后4～6周或矯正胎齡32～34周時(shí)進(jìn)行眼科ROP篩查, 以早期發(fā)現(xiàn), 早期治療。（6）進(jìn)行早產(chǎn)兒氧療必須具備相應(yīng)的監(jiān)測(cè)條件,如氧濃度測(cè)定儀, 血?dú)夥治鰞x或經(jīng)皮氧飽和度測(cè)定儀等, 如不具備氧療監(jiān)測(cè)條件, 應(yīng)轉(zhuǎn)到具備條件的醫(yī)院治療。(二) 定期檢查 美國(guó)國(guó)家兒科學(xué)會(huì)和眼科學(xué)會(huì)制定的ROP篩查標(biāo)準(zhǔn)出生體重<1500 , 胎齡<28周的早產(chǎn)兒; 對(duì)全身情況不穩(wěn)定的早產(chǎn)兒放寬到體重1500～2000g。首次檢查時(shí)間應(yīng)在生后4～6周, 或矯正胎齡31周。檢查由有足夠經(jīng)驗(yàn)和知識(shí)的眼科醫(yī)生進(jìn)行。 國(guó)內(nèi)由于早產(chǎn)兒搶救水平距離發(fā)達(dá)國(guó)家仍有較大的差距，４期以上ROP患兒出生體重大都在1500～2000g之間, 吸氧天數(shù)從7～70d 不等，所以建議制定的ROP篩查標(biāo)準(zhǔn)放寬至體重< 2000g,胎齡<32周; 高危因素早產(chǎn)兒甚至可以到2200g, 胎齡<34周。當(dāng)然，這些篩查標(biāo)準(zhǔn)的依據(jù)還不夠充分, 需要繼續(xù)進(jìn)行有關(guān)的研究, 并將隨著我國(guó)早產(chǎn)兒合理用氧后ROP發(fā)病特點(diǎn)的轉(zhuǎn)變不斷進(jìn)行修正。(三) 藥物治療 迄今為止，臨床上尚沒有能夠安全有效控制ROP進(jìn)程的藥物，有關(guān)抗視網(wǎng)膜新生血管形成的藥物正在研究當(dāng)中，其中一些有望在未來用于ROP的治療。維生素E作為抗氧化劑曾用于ROP的預(yù)防,Hiffner給50例早產(chǎn)兒服維生素E，100mg/kg，對(duì)低出生體重早產(chǎn)兒，在出生后12小時(shí)內(nèi)給于維生素E，認(rèn)為可降低ROP的發(fā)病率，但預(yù)防效果不明確, 并可發(fā)生顱內(nèi)出血、壞死性小腸結(jié)腸炎等并發(fā)癥, 近年來已不再提倡使用。 (四) 手術(shù) 在病變進(jìn)行期，視病變的不同情況選擇激光、冷凝或鞏膜扣帶、玻璃體切割手術(shù)。1. ROP 1～2期：由于85%左右的病例可自然退行，故不必作特殊治療，只作定期觀察。2．ROP 3期：3期患兒一旦進(jìn)展至閾值病變，即視網(wǎng)膜病變范圍超過5個(gè)連續(xù)鐘點(diǎn)或累積8個(gè)鐘點(diǎn)，合并Plus病, 應(yīng)在72h內(nèi)進(jìn)行激光光凝或冷凝治療。治療及時(shí)可以終止病變進(jìn)展, 但如果病變進(jìn)展到4 期,視力預(yù)后將受到一定程度影響。 冷凝方法為局麻或全麻后, 間接眼底鏡下在視網(wǎng)膜無血管區(qū)連續(xù)冷凍, 冷凍時(shí)間2～3 秒。冷凝閾值病變的無血管區(qū)可以將諸如黃斑牽引、視網(wǎng)膜脫離以及晶體后瘢痕等預(yù)后不佳的情況的發(fā)生率減少大約50%。一年隨診發(fā)現(xiàn)，這些后遺癥的發(fā)生率從47%降到了25%，視力的情況也類似。10年隨診時(shí)發(fā)現(xiàn)，冷凍治療眼的失明率遠(yuǎn)低于對(duì)照眼。冷凝治療的并發(fā)癥包括球結(jié)膜水腫、出血、撕裂, 以及視網(wǎng)膜出血、玻璃體出血等。 目前大多數(shù)眼科醫(yī)生更傾向于使用激光來治療閾值和閾值前期ROP。治療時(shí)，充分散瞳，使用間接眼底鏡激光光凝無血管區(qū)。一般認(rèn)為激光造成的創(chuàng)傷比冷凍要小，視力預(yù)后要好。 使用間接檢眼鏡激光，氬離子激光或二極管激光,20-28D 非球面鏡。激光光凝區(qū)從視網(wǎng)膜新生血管增生嵴至鋸齒緣的無血管區(qū)，光凝強(qiáng)度為出現(xiàn)中度白色燒灼斑，100-400 mW，光凝時(shí)間0.2--0.3秒。光凝斑之間接近融合。二極管激光有經(jīng)瞳孔和經(jīng)鞏膜兩種, 兩者療效相近。經(jīng)瞳孔激光易燒傷虹膜, 被晶狀體吸收易發(fā)生白內(nèi)障, 并且受到瞳孔散大情況、晶狀體混濁的限制; 經(jīng)鞏膜二極管激光雖可避免上述情況, 但其并發(fā)癥相對(duì)較多。3．ROP 4-5期: 對(duì)于4期患者，針對(duì)部分視網(wǎng)膜脫離，多使用鞏膜扣帶手術(shù)或保留晶體的玻璃體切割術(shù)來治療。5期患者則使用玻璃體切割術(shù)聯(lián)合剝除纖維膜以及粘附的玻璃體可以獲得大約30%患者的部分或全部視網(wǎng)膜復(fù)位。但是5年隨診時(shí)，當(dāng)初部分或全部視網(wǎng)膜復(fù)位的病例中只有25%仍然復(fù)位。在最初獲得復(fù)位的病例中，最終只有10%獲得行走視力。4A期手術(shù)的病例的預(yù)后要好于4B期和5期患兒。Marchmer對(duì)15例5月～2歲患兒近全視網(wǎng)膜脫離患眼作玻璃體切割手術(shù)，9例術(shù)后視網(wǎng)膜復(fù)位。Hirose對(duì)晶體后機(jī)化膜，漏斗狀視網(wǎng)膜脫離作開窗式玻璃體切割，但手術(shù)成功率較低, 即使手術(shù)成功, 也只能使患兒保留光感或較低的視力。 ROP玻璃體手術(shù)分為“開天窗“式和閉合式兩大類?！伴_天窗“式手術(shù)適用于虹膜前粘、前房消失、角膜混濁以及病變主要位于前部的情況。手術(shù)在全麻下進(jìn)行,環(huán)鉆取下角膜片保存于營(yíng)養(yǎng)液中，冷凍或切割法摘除晶狀體，直視下去除視網(wǎng)膜表面增殖膜，縫合角膜片, 前房和玻璃體腔內(nèi)注入透明質(zhì)酸鈉, 必要時(shí)引流視網(wǎng)膜下液。 閉合式手術(shù)又分為保留晶狀體和切除晶狀體兩種，對(duì)于需切除晶狀體者一般采用角膜緣切口，這樣可避免睫狀體切口傷及視網(wǎng)膜，但手術(shù)中易發(fā)生角膜混濁，手術(shù)操作較困難。對(duì)病變較輕且病變位于后部者可采用保留晶狀體的玻璃體手術(shù)方法，采用睫狀體切口，手術(shù)目標(biāo)主要為離斷對(duì)視網(wǎng)膜牽拉的玻璃體或增殖膜。 圖6 早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變激光治療 A ROP 1區(qū) 3期合并plus病 B 激光治療后7天 C激光治療后1月，病程終止（十一）并發(fā)癥1.繼發(fā)性青光眼 在重癥病例中較常見。前房淺，房角關(guān)閉，眼壓增高，可為暫時(shí)性，眼球萎縮后，眼壓下降，前房加深。若早期發(fā)現(xiàn)眼壓高，可用藥物控制，少數(shù)病例需行抗青光眼手術(shù)。2.角膜混濁 由于虹膜后粘連，角膜內(nèi)皮損傷所致。3.視網(wǎng)膜皺折 眼底病變已靜止，由于患眼視力低下，無注視力，多呈斜視位。4.外斜視 弱視眼外斜。有時(shí)瘢痕牽引視網(wǎng)膜，黃斑向顳側(cè)移位，眼位亦呈偏斜外觀。手術(shù)矯正斜視時(shí)需分清為何種外斜。廢用性外斜可以手術(shù)，黃斑移位尚有部分視力的眼則不宜手術(shù)。（十二）疾病預(yù)后 在大多數(shù)嬰兒中，ROP只是個(gè)暫時(shí)性病變，大約有85%會(huì)自發(fā)退行。大約7%的體重小于1251g的嬰兒會(huì)出現(xiàn)閾值病變。眼部病變及一步進(jìn)展，會(huì)逐步從活動(dòng)期轉(zhuǎn)向瘢痕期，表現(xiàn)為纖維化，增生組織皺縮，玻璃體視網(wǎng)膜牽引，黃斑移位變形以及視網(wǎng)膜脫離。Smith和Tasman回顧性調(diào)查了45歲以上未曾治療過的ROP患者，在47例86只眼中，88.4%存在ROP引起的后段病變。視網(wǎng)膜牽拉是最常見的表現(xiàn)，22只眼（25.6％）發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。86只眼中43只存在屈光不正，其中39只表現(xiàn)為一定程度的近視（平均－5.71D）。14只眼（32.6％）存在高度近視（≥－6.00D）。白內(nèi)障也是影響ROP患者視功能的主要因素。86只眼中14只（16.3％）晶體透明，其余的72只眼為假晶體眼或無晶體眼。并發(fā)青光眼主要包括新生血管性和瞳孔阻滯性是兩種。6位患者因窄房角引起了瞳孔阻滯并進(jìn)行了周邊虹膜切除術(shù)。 視力是衡量ROP預(yù)后最主要的指標(biāo)，在Smith和Tasman的研究中，51.2％的患眼視力≤20/200，但多數(shù)患者仍可以工作。（十三）疾病護(hù)理和預(yù)防1. 預(yù)防早產(chǎn)。2. 早產(chǎn)兒合理用氧：嚴(yán)格掌握給氧指征，選擇好的給氧方式，氧療過程中密切監(jiān)測(cè)患兒血氧飽和度。3. 早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變篩查 我國(guó)早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變防治指南規(guī)定，對(duì)于出生體重< 2000g的早產(chǎn)兒和低出生體重兒在出生后4-6w或矯正胎齡32w時(shí)開始進(jìn)行眼底篩查，直至周邊視網(wǎng)膜血管化。對(duì)于患有嚴(yán)重疾病的早產(chǎn)兒篩查范圍可適當(dāng)擴(kuò)大。4. 健康教育：預(yù)防早產(chǎn)，對(duì)1-3期ROP早發(fā)現(xiàn)早治療預(yù)后較好，ROP晚期，即使手術(shù)獲得成功，也僅能使患兒的視力保持在較低水平。因此強(qiáng)調(diào)治療的時(shí)間窗，及早發(fā)現(xiàn)進(jìn)入閾值病變的患兒并及時(shí)治療，是挽救ROP患兒視力的根本途徑。參考文獻(xiàn)1. 張承芬 主編 董方田 陳有信 趙明威 副主編 眼底病學(xué) 第二版 2009，北京 人民衛(wèi)生出版社 2. 黎曉新 王景昭主編 魏文斌 趙明威 副主編 玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)學(xué) 1999 北京人民衛(wèi)生出版社2012年02月10日23778
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眼科
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于剛醫(yī)生的科普號(hào)
于剛 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院
眼科
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