重癥肌無力

在我們生活中使用肌肉時(shí)，很少會(huì)想到這些肌肉究竟是如何工作的。但是，如果患上了重癥肌無力，你就會(huì)感受到肌肉無力和疲勞的痛苦。目前，臨床所見的大部分患者都是“眼肌”型重癥肌無力，主要癥狀表現(xiàn)在眼部。但這并不意味著可以放松警惕，如果不及時(shí)進(jìn)行治療，重癥肌無力的癥狀就會(huì)慢慢進(jìn)展，逐步累及面部、頭頸部、四肢以及軀干的近端肌肉，甚至?xí)奂昂粑〕霈F(xiàn)重癥肌無力危象，而重癥肌無力危象則是導(dǎo)致重癥肌無力病人死亡的主要原因之一。那么可能有人要問了：什么是重癥肌無力危象呢？重癥肌無力危象的臨床表現(xiàn)重癥肌無力危象是指重癥肌無力患者病情突然加重或者治療不當(dāng)而突然發(fā)生的病情急劇惡化，引起呼吸肌無力或麻痹而導(dǎo)致嚴(yán)重呼吸困難，危及生命的危重現(xiàn)象。肌無力危象，大多是由于疾病本身的發(fā)展所致，也可因感染、過度疲勞、精神刺激、月經(jīng)、分娩、手術(shù)、外傷而誘發(fā)，臨床表現(xiàn)為患者的肌無力癥狀突然加重，出現(xiàn)吞咽和咳痰無力，呼吸困難，常伴煩躁不安，大汗淋漓等癥狀。肌無力危象的最早表現(xiàn)是心慌、氣短、明顯疲勞、焦慮、帶有恐懼感、經(jīng)常夜間醒來和白天睡眠過多。如果有言語斷續(xù)、鼻音、鼻孔反流和嗆咳的表現(xiàn)提示咽腭部分肌群無力，咳嗽無力則提示肋間肌無力；如果發(fā)生嗆咳和咳嗽無力那么患者誤吸的危險(xiǎn)性會(huì)大大增加；如果不能抬頭或坐位時(shí)頭部下垂那么提示患者頸部肌肉無力；如果吸氣無力患者表現(xiàn)為腹部反常呼吸運(yùn)動(dòng)（就是吸氣時(shí)腹壁反常內(nèi)陷）以及胸式呼吸和腹式呼吸交替那么提示患者膈肌無力。這時(shí)患者可能會(huì)因?yàn)楹粑щy二氧化碳潴留而出現(xiàn)意識(shí)障礙的表現(xiàn)。一般治療手段1.機(jī)械通氣：機(jī)械通氣是治療重癥肌無力危象最有效的手段。2.膽堿酯酶抑制劑：一旦確診為肌無力危象，應(yīng)酌情增加膽堿酯酶抑制劑劑量，直到安全劑量范圍內(nèi)肌無力癥狀改善滿意為止；如不能獲得滿意療效時(shí)考慮甲潑尼松沖擊治療。3.及時(shí)置胃管：危象患者往往有吞咽困難癥狀，有許多患者由于吞咽困難引起肺部感染和窒息。及時(shí)上鼻飼管可保證膽堿酯酶抑制劑的應(yīng)用，也可以防止異物誤吸入氣道。4.積極控制感染：肺部感染是誘發(fā)危象的常見誘因，當(dāng)危象發(fā)生后又加重肺部感染。不能應(yīng)用對(duì)神經(jīng)-肌肉有阻滯作用的抗生素，如多黏菌素類、氨基苷類、林可霉素、克林霉素、萬古霉素、喹諾酮類抗生素和磺胺類藥物?？蛇x用青霉素類、頭孢菌素類等。5.大劑量免疫球蛋白靜脈滴注療法：主要用于急性進(jìn)展的重癥肌無力患者、胸腺切除術(shù)前準(zhǔn)備以及輔助用藥。新型生物靶向治療手段近年來，新型靶向藥物被廣泛研究和應(yīng)用于重癥肌無力治療中，包括靶向B細(xì)胞藥物和靶向FcRn藥物等等。如今在我國(guó)，隨著靶向FcRn藥物的出現(xiàn)，重癥肌無力的治療也已經(jīng)進(jìn)入了生物靶向新階段。以艾加莫德為代表的靶向FcRn藥物，具有起效迅速、療效確切明顯，安全性好的特點(diǎn)。為全身型重癥肌無力患者實(shí)現(xiàn)“疾病緩解+生活質(zhì)量提高”帶來了新可能。作為近年來全球關(guān)注的熱點(diǎn)，F(xiàn)cRn拮抗劑艾加莫德被認(rèn)為是治療抗體介導(dǎo)自身免疫性疾病極具潛力的一類藥物。而如今臨床應(yīng)用最廣泛的還是丙種球蛋白沖擊聯(lián)合手術(shù)胸腺切除，重癥肌無力是一種自身免疫性神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙性疾病，其特征是肌肉虛弱和疲勞，通常是由于免疫系統(tǒng)攻擊神經(jīng)肌肉連接點(diǎn)上的受體而引起的。丙種球蛋白沖擊治療是一種通過靜脈輸注的治療方法，使用人類丙種球蛋白來增加免疫系統(tǒng)的抗體水平。這可以中和病患體內(nèi)對(duì)神經(jīng)肌肉連接點(diǎn)上的受體的攻擊，減輕MG癥狀。其治療迅速，通常在數(shù)天內(nèi)產(chǎn)生效果，可用于急性惡化的情況，或在手術(shù)前用以穩(wěn)定病情。它通常不需要麻醉和手術(shù)，因此較為安全，但需要定期的治療。胸腺是位于上胸部的器官，其中的淋巴組織可能參與免疫系統(tǒng)的異?；顒?dòng)，導(dǎo)致MG。胸腺切除手術(shù)旨在去除這些異常組織，減少免疫系統(tǒng)的異常激活。胸腺切除手術(shù)通常在患者未能通過藥物治療有效控制癥狀或不耐受藥物時(shí)考慮。手術(shù)可達(dá)到長(zhǎng)期穩(wěn)定的癥狀控制，甚至在某些情況下可以實(shí)現(xiàn)完全治愈。手術(shù)后，患者通常需要較少的藥物維持，減輕了藥物副作用的風(fēng)險(xiǎn)。相對(duì)于球蛋白沖擊治療，胸腺切除手術(shù)的效果通常更持久，減少了需要定期治療的頻率。球蛋白沖擊治療可以用于迅速減輕癥狀，而胸腺切除手術(shù)可以提供更持久的癥狀控制和潛在的治愈機(jī)會(huì)。兩相結(jié)合，對(duì)重癥肌無力的治療能產(chǎn)生顯著的治療效果。原文鏈接：https://static.dingxinwen.com/dd-sharepage/detail/index.html?id=5201149＃/?categoryId=110

醫(yī)生我是不是太累了，休息幾天癥狀會(huì)好轉(zhuǎn)嗎？但接下來幾天又出現(xiàn)了更為奇怪的癥狀表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、手臂下垂、腿腳無力、吞咽困難…如出現(xiàn)上述癥狀，建議及時(shí)到神經(jīng)內(nèi)科或胸心外科就診，可能是“重癥肌無力”的表現(xiàn)。目前，重癥肌無力的社會(huì)認(rèn)知還不夠，第一份全國(guó)重癥肌無力患者的生存狀況調(diào)查報(bào)告顯示，超過50%的患者曾被誤診，正確的認(rèn)識(shí)該疾病有助于盡早進(jìn)行治療與干預(yù)。

大家一定對(duì)電視劇《慶余年》并不陌生。劇中的男主角在穿越前是一位重癥肌無力患者。那么，重癥肌無力到底是什么?。咳绾卧\斷和治療？重癥肌無力到底是什么??？重癥肌無力是由自身抗體介導(dǎo)的獲得性神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病。病變部位在神經(jīng)-肌肉接頭的突觸后膜，后膜上的乙酰膽堿受體被自身抗體攻擊后受體數(shù)目減少，表現(xiàn)為骨骼肌的易疲勞。重癥肌無力是一種罕見病，全球患病率為150~250/百萬，年發(fā)病率為4~10/百萬，我國(guó)MG年發(fā)病率約為6.8/百萬，估計(jì)我國(guó)目前約有60萬MG患者;女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，30歲和50歲左右呈現(xiàn)發(fā)病雙峰。最新流行病學(xué)調(diào)查顯示，我國(guó)70~74歲年齡組為高發(fā)人群。重癥肌無力的癥狀？重癥肌無力臨床表現(xiàn)為波動(dòng)性無力和易疲勞性，癥狀呈“晨輕暮重”，活動(dòng)后加重、休息后可減輕。常累及眼外肌受累：最常見上瞼下垂、視物成雙，還有面肌受累（鼓腮漏氣，閉眼、示齒無力）、咀嚼肌受累（連續(xù)咀嚼困難，進(jìn)食經(jīng)常中斷）、咽喉肌受累（飲水嗆咳、吞咽困難，聲音嘶?。?、頸肌及四肢肌受累，嚴(yán)重呼吸肌受累可致呼吸困難。重癥肌無力如何確診？重癥肌無力患者診斷需要進(jìn)行新斯的明實(shí)驗(yàn)、肌電圖、血清抗抗體檢測(cè)，胸腺CT，甲功及風(fēng)濕檢查。重癥肌無力全套抗體檢測(cè)包括抗AchR抗體，抗Musk抗體，抗LRP4抗體，抗Titin抗體，抗RyR抗體。新斯的明試驗(yàn)是重癥肌無力的重要確診依據(jù)。新斯的明注射后20分鐘左右，患者的肌無力癥狀開始緩解或減輕，一個(gè)小時(shí)改善明顯，則為新斯的明實(shí)驗(yàn)陽性。重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNS）為常用的具有確診價(jià)值的檢查方法。重癥肌無力患者表現(xiàn)為低頻或高頻衰減試驗(yàn)陽性。75%-80%的患者合并胸腺異常，其中胸腺瘤約為15%，胸腺增生約為85%，CT為常規(guī)檢測(cè)胸腺方法，胸腺瘤檢出率可達(dá)94%。重癥肌無力如何治療？重癥肌無力治療包括對(duì)癥治療、長(zhǎng)期免疫治療、急性期治療、胸腺切除。對(duì)癥治療溴吡斯的明是對(duì)癥治療的常用藥，可根據(jù)病情調(diào)整用藥劑量，癥狀好轉(zhuǎn)后可以逐漸減量至停藥，無需終生服用。長(zhǎng)期免疫治療長(zhǎng)期免疫治療是重癥肌無力的根本治療，其治療手段包括激素、經(jīng)典免疫抑制劑以及新型的靶向生物制劑。激素指的就是糖皮質(zhì)激素，如醋酸潑尼松、強(qiáng)的松、甲潑尼龍等；經(jīng)典免疫抑制劑主要包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和霉酚酸酯、他克莫司、環(huán)孢素等；新型的靶向生物制劑主要以B細(xì)胞為靶點(diǎn)來控制抗體的產(chǎn)生，如靶向CD20的利妥昔單抗、靶向BLyS的貝利尤單抗、靶向FcRn的艾加莫德以及同時(shí)靶向APRIL和BLyS的泰它西普等。急性期治療急性期治療主要有丙種球蛋白和血漿置換，可以起到快速清除抗體、緩解癥狀的作用。胸腺切除治療對(duì)于有胸腺瘤及胸腺增生的患者也可以采用胸腺切除治療，部分患者胸腺切除術(shù)后癥狀緩解。經(jīng)過上述治療，僅有7%的患者可以痊愈，約有75%的患者需要長(zhǎng)期終身使用免疫抑制劑來控制病情。原文鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s/LmLzINpavjRpRVmLvH-dyQ

當(dāng)聽到醫(yī)生告知疾病的診斷是“重癥肌無力”的時(shí)候，許多患者會(huì)被嚇到，我得的是重癥嗎？其實(shí)不盡然。01那該病的名字究竟代表什么意思呢？重癥肌無力的英文是：MyastheniaGravis。其中，Myasthenia來源于希臘語，意思是肌肉無力，Gravis來源于拉丁語，意思是嚴(yán)重的，合起來的意思是嚴(yán)重的肌無力。在幾百年前，人類對(duì)這類疾病還一無所知，患者往往要到呼吸肌明顯無力、甚至呼吸衰竭時(shí)，才被發(fā)現(xiàn)，因此，診斷往往延遲。因?yàn)楫?dāng)時(shí)對(duì)疾病認(rèn)識(shí)不足，治療手段有限，它確實(shí)是一個(gè)重癥疾病，死亡率高。但是，一代代科學(xué)家們不懈地探索研究，逐步明確了重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制，完善了疾病的診斷和治療方法，使多數(shù)患者得到了及早診斷、及時(shí)治療，特別是近年來免疫療法的進(jìn)展、精準(zhǔn)化疾病管理的實(shí)施，使重癥的發(fā)生率已經(jīng)大大減少了，治愈率也越來越高。所以，雖然重癥肌無力有一定的重癥發(fā)生概率，但現(xiàn)在大多數(shù)患者都不是重癥，而且大多數(shù)在規(guī)范化治療后能回歸正常生活。02那怎么知道自己是否患了重癥肌無力呢？重癥肌無力的主要癥狀是反復(fù)感到肌肉無力，在早晨或休息后減輕，傍晚或疲勞后加重，當(dāng)出現(xiàn)以下癥狀時(shí)特別需要注意：癥狀自查——---眼皮下垂?---咀嚼食物容易累；手腳無力，容易疲勞；吞咽費(fèi)力，喉頭梗阻感。---呼吸費(fèi)力，咳嗽費(fèi)力3如何確診？不過，除上述癥狀外，還需要專科醫(yī)生的體格檢查，以及一些必要的輔助檢查。通常根據(jù)患者波動(dòng)性無力的癥狀，結(jié)合以下三項(xiàng)檢測(cè)之一（①血清重癥肌無力抗體陽性；②重復(fù)神經(jīng)電刺激檢測(cè)低頻遞減陽性；③新斯的明試驗(yàn)陽性）的結(jié)果，并與其他相似疾病鑒別后方可?？傊@是一個(gè)可治性疾病，及早的診斷和治療對(duì)改善疾病預(yù)后非常重要。THEEND廣州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科賴明君??2023-03-0515:40?發(fā)表于廣東

患者，女，49歲，左眼上瞼下垂1月余。分開上眼瞼后患者訴和以前相比視力沒有下降，無復(fù)視。專科體查：眼球運(yùn)動(dòng)自如，瞳孔等大等圓，眼壓正常。無頭痛、頭昏等癥狀，頭部核磁共振+MRA+DWI：枕葉高信號(hào)?蛛網(wǎng)膜下腔出血的可能，湘雅醫(yī)院進(jìn)一步的磁共振檢查：未見明顯異常。2023年05月30日行新斯地明試驗(yàn)?（+）經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診考慮目前診斷：重癥肌無力（眼肌型）。建議藥物治療，檢查清楚之后，患者心中的一個(gè)石頭就放下來了，心情一下子好多了，一直擔(dān)心腦袋里面長(zhǎng)“東西”。溫馨提示：眼皮下垂很多原因都可以導(dǎo)致，比如最常見的胸腺瘤、顱內(nèi)血管瘤、腦出血、頭部占位、眼外傷、眼外肌麻痹、頸動(dòng)脈海綿竇瘺、先天性的等，有眼部疾患建議盡早找專科醫(yī)生就診以免耽誤病情，有一些會(huì)存在嚴(yán)重的安全隱患，做到早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。