周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤

惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤（malignantperipheralnervesheathtumor,MPNST）起源于周圍神經(jīng)分支和周圍神經(jīng)鞘的軟組織，約占所有軟組織肉瘤的4-10％，主要發(fā)生于成年人。約50%的MPNST發(fā)生在I型神經(jīng)纖維瘤?。∟F1）患者中。NF1突變患者的典型表現(xiàn)是全身牛奶咖啡斑和多發(fā)神經(jīng)纖維瘤病，可家族幾代發(fā)病?；加蠳F1的患者終身患病風(fēng)險(xiǎn)為10%。約45%的MPNST為散發(fā)性，還有5%和放療相關(guān)。最常發(fā)生的部位是靠近四肢和骨盆的神經(jīng)根和神經(jīng)束，包括坐骨神經(jīng)、臂叢神經(jīng)和骶叢神經(jīng)。最常見的轉(zhuǎn)移部位為肺。MPNST的最重要治療是手術(shù)，對化療相對不敏感，部分原因是其生長速度較慢。大約40-60%的接受了根治治療的局部MPNST患者會出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，另外10%的患者發(fā)病時即有轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移性MPNST患者以全身系統(tǒng)治療為主，療效報(bào)道不一，有研究顯示NF1相關(guān)MPNST的化療敏感性差于散發(fā)性MPNST，兩者ORR分別為8-18%和55-60%。全身治療需根據(jù)治療目標(biāo)、體力狀況、并發(fā)癥和NF1狀態(tài)進(jìn)行選擇。與其他軟組織肉瘤相似，以蒽環(huán)類藥物為基礎(chǔ)的治療仍然是不能切除、局部晚期或轉(zhuǎn)移性MPNST最常用的方案。MPNST的靶向治療還無明確有效的特異性藥物。在神經(jīng)纖維瘤病中獲批的MEK抑制劑在MPNST中作用不確切。目前最常用的靶向治療藥物為軟組織肉瘤二線治療國內(nèi)已獲批的安羅替尼。

多發(fā)神經(jīng)鞘瘤是良性腫瘤。神經(jīng)鞘瘤是一種起源于周圍神經(jīng)髓鞘的良性腫瘤?？梢园l(fā)生在所有周圍神經(jīng)中，但主要長于大神經(jīng)干。發(fā)生在中年，可觸到沿神經(jīng)干走形的結(jié)節(jié)，壓之可引起神經(jīng)疼痛麻木。一般來說，沒有自發(fā)性疼痛和不適，也沒有神經(jīng)纖維瘤病。生長緩慢且自限，直徑一般不超過2厘米，通常發(fā)生在神經(jīng)根的出口處。X線片可見受壓神經(jīng)孔增大，椎管外側(cè)比椎管內(nèi)側(cè)大數(shù)倍，甚至到胸部、腹腔和腹膜。多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤有惡性變的可能，手術(shù)是首選治療方式，有一定的復(fù)發(fā)率，不同的位置手術(shù)治療方案不同。神經(jīng)鞘瘤多數(shù)是良性腫瘤，如能完全切除，預(yù)后良好，所以在治療上應(yīng)首選手術(shù)治療。在某種程度上來說，手術(shù)治療是治療神經(jīng)鞘瘤的唯一手段。手術(shù)者手術(shù)治療的原則是盡可能在保留脊髓功能。

椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤在診斷明確之后，應(yīng)該及早地進(jìn)行顯微神經(jīng)外科手術(shù)治療。通過顯微神經(jīng)外科手術(shù)的方式全切腫瘤是椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的最佳治療方法。具體而言根據(jù)椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤累積的范圍不同，可以采取椎板切除復(fù)位的方法來切除腫瘤，也可以采取半椎板切除或者擴(kuò)大的椎間孔入路或者咬出一部分椎板的情況的微創(chuàng)手術(shù)來切除腫瘤。在神經(jīng)電生理監(jiān)測下切除腫瘤能夠進(jìn)一步提高手術(shù)切除的安全性。特別是對于那些累及脊神經(jīng)腹側(cè)根的腫瘤，在切除過程中的電生理監(jiān)測是十分必要的。而對于臨近脊髓圓錐部位的神經(jīng)鞘瘤進(jìn)行電生理監(jiān)測，也能夠有效地提高手術(shù)切除腫瘤的安全性?？傮w來說椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤一經(jīng)診斷明確，應(yīng)該盡早地到神經(jīng)外科就診，如果能由經(jīng)驗(yàn)豐富的專門從事脊髓脊柱專業(yè)的神經(jīng)外科醫(yī)生來進(jìn)行手術(shù)切除腫瘤，能夠進(jìn)一步提高切除腫瘤的安全性，改善患者的預(yù)后。

患者女性49歲，2022年3月開始無誘因出現(xiàn)雙下肢伴感覺異常，行走尚可，無其他不適，未予重視。8月份出現(xiàn)四肢無力、感覺減退加重，行走活動受限，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頸椎核磁提示：寰樞椎水平椎管內(nèi)外囊實(shí)性占位，考慮神經(jīng)鞘瘤可能性大。建議上級醫(yī)院手術(shù)治療。患者及家屬為進(jìn)一步治療來我科。入院后根據(jù)相關(guān)影像學(xué)檢查和病史，頸1-2椎管內(nèi)外占位性病變診斷明確，手術(shù)切除病變可以緩解癥狀，阻止病情進(jìn)展。完善術(shù)前檢查行后正中入路頸椎管內(nèi)外占位性病變切除術(shù)，手術(shù)順利，成功切除腫瘤，術(shù)后患者恢復(fù)好，可正常行走活動。