周圍神經系統腫瘤

一例右側臂叢神經起源的神經鞘瘤，累及C5-7神經根。術前仔細閱片非常重要，明確腫瘤與神經根的關系，腫瘤位于頸動脈鞘深方。手術入路可以采用前方經動脈鞘入路或胸鎖乳突肌后方經斜角肌間隙入路。本例采用第2種入路，沿頸橫紋皮切口，前斜角肌懸吊，找到臂叢神經，剝離腫瘤，術后無任何神經功能障礙。

一、定義：一種顯示神經鞘（多為施萬細胞）細胞分化的惡性腫瘤；可起自于周圍神經或良性周圍神經鞘腫瘤或發(fā)生于NF1基礎上。惡性蝶嫄瘤指的是伴有成橫紋肌細胞（橫紋肌母細胞）分化的惡性周圍神經鞘膜瘤。多數腫瘤組織學上呈高級別。二、病因學/發(fā)病機制：50%病例伴有NFI。三、臨床特征和臨床表現：不常見（占軟組織肉瘤5%）年齡分布廣（最常見：20—50歲），四肢（特別是近端）、軀干和頭/頸；多數（70%）發(fā)生于大神經干。臨床表現：增大的無痛性或痛性腫塊。NF1患者腫塊迅速增大提示惡變。四、治療：可手術患者完整性切除為主，根據情況行術后放療，術后化療（化療敏感性一般）；化療、靶向治療（轉移患者）。五、預后：總的預后不佳，局部復發(fā)率可達40%，轉移率：30%~60%。預后不佳因素：腫瘤位于軀干，腫瘤大（大于5厘米），組織學上呈高級別，局部復發(fā)。參考文獻：《軟組織腫瘤診斷病理學》第3版肉瘤診治其他相關內容可參見鄭水兒醫(yī)師發(fā)表科普文章：軟組織肉瘤患者應該知道的那些事：治療目標和治療策略的確立；“我”是容易被人們忽視的一種惡性腫瘤--軟組織肉瘤科普

經常有患者拿著影像學報告到我門診問我：報告報的神經源性腫瘤是什么意思？可以治好嗎？該看哪個科呢？在這里，我就具體來說說神經源性腫瘤的定義、就診科室、治療方法。1.什么是神經源性腫瘤？神經源性腫瘤本質上是中樞神經（腦、脊髓）或周圍神經（顱神經、脊神經等）系統的神經細胞、神經纖維或神經束膜生長的腫瘤，是一類神經系統的腫瘤。腫瘤可以單發(fā)，也可以多發(fā)，多數為單發(fā)，任何年齡均可見，中青年常見。病理上良性占絕大多數，包括顱內、脊柱椎管內、椎管內外溝通性神經鞘瘤、神經纖維瘤和節(jié)細胞神經瘤，惡性的有惡性神經鞘瘤（神經性肉瘤）、節(jié)神經母細胞瘤和交感神經母細胞瘤。神經源性腫瘤有一個鮮明特點，就是腫瘤沿著神經根局部生長或向遠端延伸生長，如突破脊柱椎間孔向椎管外生長，部分神經源性腫瘤可以長入胸腔、腹腔、盆腔。2.神經源性腫瘤應該看哪個科？人體解剖生理分八大系統（呼吸系統、消化系統、循環(huán)系統、神經系統、運動系統、內分泌系統、泌尿和生殖系統等等），神經源性腫瘤屬于神經系統疾病，一定是神經外科、神經內科醫(yī)生最專業(yè)，這需要深厚的專業(yè)學習背景和長期嚴格訓練，而神經系統腫瘤性疾病主要以外科手術治療為主，輔助以放射治療和化療等，故又以神經外科醫(yī)生和治療核心，神經外科治療神經源性腫瘤可以達到最佳效果，這是毋庸置疑的。3.神經源性腫瘤如何規(guī)范化的治療？神經外科戴大偉醫(yī)生團隊指出，目前唯一有效的治療手段是顯微或內鏡神經外科手術切除。手術均在顯微鏡下或神經內鏡下行腫瘤切除，達到對神經、血管和輔助支撐結構的最大程度的保護。（1）良性腫瘤手術治療：良性腫瘤手術全切，療效非常理想，不影響生活質量和遠期壽命，對于不涉及脊柱穩(wěn)定性者，顯微或內鏡手術切除加椎板復位；對于導致脊柱不穩(wěn)者，顯微或內鏡手術切除加脊柱內固定。（2）惡性腫瘤手術治療：惡性腫瘤盡量挽救神經功能，解除患者痛苦癥狀，最大程度延長生命，行腫瘤切除及去椎板減壓；影響脊柱穩(wěn)定性的惡性脊柱腫瘤，可手術行腫瘤切除及脊柱內固定，必要時術后輔助放化療，減少種植轉移和遠期復發(fā)。（3）如合并神經功能障礙，術后可行規(guī)范化的康復治療。

目前治療方式主要是手術治療： 主要通過顯微外科手術徹底切除，神經鞘瘤有完整包膜，徹底切除困難不大。 同時，進行腫瘤邊緣切除，盡可能保留袖經功能，此外，還可應用微創(chuàng)技術，如胸腔鏡，腹腔鏡，同時聯合外科手術治療，適用于巨大的腹膜后和后縱隔的神經鞘瘤。 此外還有中醫(yī)治療放療等等。 術后效果因為需要切開神經對神經需要剝離其包膜被摸，常見的是術后患者可能會有部分神經損傷表現，也可能會持續(xù)一段時間幾個月到一年左右，相關并發(fā)癥具體需要根據腫瘤部位、侵襲粘連程度、大小等進一步評估。

什么是神經鞘瘤？為何會得神經鞘瘤？ 神經鞘瘤源于神經鞘的雪旺細胞，故又稱為雪旺細胞瘤，是神經系統腫瘤中最常見的良性腫瘤，多單發(fā)，包膜完整，極少發(fā)生惡變，神經鞘瘤的臨床表現主要以神經功能受損為主，其發(fā)生機制可能與基因突變有關?；颊叨酁?0~50歲的中年人，無性別差異。

腫瘤引起的麻木容易漏診誤診，不容小覷最近接診了一位老人家是因為“右手小指、環(huán)指麻木無力，進行性加重1年”來就診的。當地醫(yī)生考慮肘關節(jié)壓迫所致，做了肘關節(jié)部位的神經松解手術，術后有一些緩解，但仍未消失，后來體格檢查發(fā)現腋窩腫物，才找到真正的病因。原來是腋窩的腫瘤壓迫臂叢神經所致的麻木。由這個病例，也聯想到了幾年前去潮汕地區(qū)講課時，當地拿出來討論的一個病例。那個病人是反復下肢的腫脹麻木，檢查下肢的血管和做骨盆的磁共振都查不到原因，后來檢查才發(fā)現骨盆巨大的腫塊導致神經壓迫。腫瘤導致的神經麻木機會很少，正因為幾率低，容易被忽視，所以很容易被漏診和誤診，一旦腫瘤，尤其是惡性腫瘤被漏診或誤診，后果相當嚴重，有可能導致腫瘤的局部增大或遠處轉移，輕則神經或肢體不保，重則影響生命，所有在這想和大家談談這個問題。肢體麻木的常見原因肢體麻木，這個問題大家生活中經常會遇見，比如說我們最常見的趴在桌子上睡覺，時間久點會出現手麻，上洗手間蹲久了會出現腳麻，又比如說不小心碰到肘關節(jié)后方會出現手和前臂的放電感和麻木。分析這些簡單的情況我們可以知道麻木可能是由于兩方面的問題引起的，有可能是血流不通暢引起，就像久趴手麻久蹲腳麻一樣，也可能是神經受壓引起的，比如說碰到肘關節(jié)后方出現的麻木就是因為碰到了尺神經，這是人體非常表淺的一條神經，所以最容易碰到而產生麻木。當然，以上這些情況是暫時性的很容易緩解。但當肢體出現經常性的麻木，不斷加重，休息又不能緩解時候我們怎么辦呢？現在?？品挚坪芗?，普通人去醫(yī)院具體應該看那些?？颇?？這里有介紹一些簡單的區(qū)分方法。肢體麻木的如何區(qū)分和就診？首先，區(qū)分下血管源性的和神經源性的，如果麻木的時候伴隨整個下肢的腫脹，麻木是整個肢體的，手或腳的各個手指（趾）都一樣，這種情況可以先看一下血管科，做血管彩超，排除血管因素引起的。除此之外，多數是神經原因引起的，包括神經自身的病變和外部壓迫導致的神經病變。至于神經本身的病變，主要看神經內科，這里就不贅述了。外部壓迫導致的神經病變，最常見的是局部的勞損或外傷導致的神經卡壓所致，比如說上肢的腕管綜合征導致的手的麻木、肘管綜合征導致的前臂和手的麻木，以及下肢的梨狀肌綜合征導致腿的麻木，這些可能與長期從事某種工作或外傷有關，比如維修工易出現腕管綜合征等。除了肢體神經的受壓，還可能是脊髓受壓，比如說手和上肢的麻木，要做頸椎磁共振排除頸椎間盤突出引起的，胸部束帶狀的麻木要做胸椎磁共振排除熊椎間盤突出或腫瘤壓迫，下肢的麻木要做腰椎磁共振排除腰椎脊髓壓迫，而臀部和會陰部的麻木要做骨盆或骶骨磁共振排除馬尾神經的壓迫。這些情況，多數臨床醫(yī)生都會想到，因此不容易漏診和誤診。如何發(fā)現腫瘤引起的麻木？如果這些情況都排除了還有麻木，并且持續(xù)加重怎么辦？要排除腫瘤壓迫引起的神經麻木或者神經腫瘤性病變引起的麻木。我們知道，腋窩，骨盆和腘窩這些地方地方比較深在，組織疏松，一旦有腫塊不容易早期發(fā)現。大腿骨盆等肌肉豐富部位早期腫瘤較小的時候不容易觸及，也不容易發(fā)現。骨和軟組織腫瘤以及神經腫瘤發(fā)病率比較低，容易被患者和醫(yī)生忽視，導致不能早期發(fā)現。什么情況下我們要排查腫瘤性病變引起的麻木呢？1麻木持續(xù)性加重，剛開始時候可能是間斷性的，逐漸加重，與休息無關。椎間盤突出等原因引起的麻木多數與運動有關，勞累的時候加重，平臥休息一段時間多數有一定的緩解。而腫瘤原因引起的麻木，由于腫瘤持續(xù)存在并不斷長大，所以休息也不會緩解，并且會緩慢加重。2.經過普通骨科醫(yī)生常規(guī)的檢查排除了勞損或退變引起的壓迫。3.在神經的經過區(qū)域觸到腫塊，如腋窩，腹股溝，腘窩，大腿等。4.身上有牛奶咖啡斑或廣泛的雀斑以及皮膚表面有多數凹凸不平的小腫物的患者，有神經纖維瘤惡變風險?？紤]腫瘤壓迫或侵犯神經應該怎么辦？找骨和軟組織腫瘤科?？漆t(yī)生就診。通常?？漆t(yī)生多數在大醫(yī)院，在醫(yī)療資源不可及的情況下，可以先做一些檢查排除。最簡單的是做神經彩超或觸及腫塊部位的彩超，這樣比較容易發(fā)現腫瘤。進一步可以做可疑部位的磁共振檢查。經濟允許及有腫瘤病史的患者可以做全身的PETCT檢查發(fā)現神經周圍腫瘤如何治療？當發(fā)現神經周圍腫瘤時，不要急于做手術。首先要穿刺取活檢，如果部位比較隱蔽的情況下，建議超聲或CT引導下活檢。確定腫瘤的性質，如果是良性或中間性的腫瘤，可以直接手術。如果是惡性腫瘤，看腫瘤對于放化療的敏感度，如果腫瘤對于化療比較敏感，化療后腫瘤體積會縮小，麻木會緩解，增加手術完整切除腫瘤和保留神經的機會。當腫瘤累及神經，在保留神經和完整切除腫瘤產生矛盾怎么辦？神經在我們肢體功能方面扮演非常重要的角色，是肢體功能正常不可或缺的結構，因此在很多創(chuàng)傷或骨科醫(yī)生看來，首先要保神經。雖然這種判斷和做法有一定的道理，但骨腫瘤科醫(yī)生認為，首先要明確腫瘤的病理性質。當病變是良性或中間性腫瘤，比如神經鞘瘤、神經纖維瘤和硬纖維瘤等，首選要保留神經，在最大保留神經基礎上，切除腫瘤，如果不能完全切除腫瘤，允許殘留部分腫瘤。但如果腫瘤性質是惡性的，首先要保證腫瘤的完整切除，為了切除干凈腫瘤可以犧牲一些重要的神經，因為一旦腫瘤復發(fā)轉移，不經神經無法保留，甚至可以威脅生命。而且實際操作中，如果腫瘤侵犯神經，手術中也是無法保留腫瘤的。在惡性腫瘤面前，廣泛切除腫瘤應該排在第一位。

由于MPNST尚無標準治療模式，方案的選擇多參照軟組織肉瘤的治療模式，預后主要取決于腫瘤的局部控制情況。 外科手術是MPNST的首選治療方法，手術的最終目的是腫瘤的完全切除并取得切緣陰性。MPNST的可切除性依賴于腫瘤生長的部位，切除率約20%-95%，生長于脊柱的MPNST的手術切除率為20%，生長于四肢的MPNST的手術切除率可高達95%。徹底完整地切除腫瘤可明顯改善多數患者的預后。腫瘤的可切除性取決于腫瘤的大小及生長部分，也取決于腫瘤的神經侵犯范圍。由于脊柱解剖結構的復雜性,完整徹底切除脊柱神經鞘瘤的難度較大，腫瘤往往臨近脊髓、硬脊膜、血管，結構比較復雜，腫瘤體積較大、術中出血量較大，增加了腫瘤局部復發(fā)的可能性。脊柱MPNST常累及脊柱神經根，因此術前應詳細檢查神經受累情況，必要時可犧牲部分神經根以保證腫瘤切除的徹底性。與大多數軟組織肉瘤類似，手術完整切除并取得切緣陰性是MPNST最主要的治療方法。但對于生長部位較深、靠近重要組織結構的腫瘤，取得手術完整切除較困難，局部復發(fā)率及遠處轉移瘤均較高，通常是預后不良的主要因素。 放射治療能減少MPNST的局部復發(fā)，改善術后的局部控制率，常與手術聯合使用，可作為一種輔助或新輔助手段用于術前、術中及術后。對于分級較高、腫瘤較大及手術切緣陽性的腫瘤使用放療可以改善腫瘤的局部控制，已經達成共識。 化療在MPNST中的作用并未完全被肯定，一些化療藥物如多柔比星、長春新堿、環(huán)磷酰胺、放線菌素D和依托泊苷等，在一些患者中表現出一定的有效性。MPNST尚無標準的化療方案，方案的選擇多參照軟組織肉瘤，研究最多的化療方案是蒽環(huán)類為基礎的單藥或聯合異環(huán)磷酰胺的化療方案?；熗ǔＪ蔷C合治療的一部分，可以降低遠處轉移率，但對腫瘤的生存率的影響還未被證實。對于腫瘤體積大于5cm、手術無法完全切除或轉移的患者使用化療已達成共識。最常用的一線化療藥物是異環(huán)磷酰胺和蒽環(huán)類。

MPNST的臨床表現無特異性，可表現為迅速增大的腫塊、局部疼痛、可伴有局部運動和感覺異常的神經功能癥狀。對于NF-1患者出現新的纖維瘤、腫塊迅速增大或持續(xù)性疼痛通常都是NF-1惡變的重要信號。MPNST的影像學無特異性表現，但使用影像檢查去預測腫瘤惡性程度及指導活檢是非常重要的。如MRI可評估有無神經系統受累是描述腫瘤解剖及制定手術的重要輔助檢查，胸部CT評估有無肺部轉移以指導臨床分期；PETCT可以用來區(qū)分腫瘤的良惡性和輔助鑒別MPNST及NF-1，MPNST的病灶代謝值明顯高于良性腫瘤，因此PETCT對MPNST的靈敏度可高達89%-100%，特異性為72%-95%。 目前臨床上診斷MPNST主要依靠組織活檢，送檢病理及免疫組化。MPNST的組織學診斷標準：1）神經梭形細胞腫瘤；2）梭形細胞的顯微特征即排列呈束狀，有不同程度的有絲分裂、壞死及鈣化；3）存在相關良性神經纖維瘤或雪旺氏細胞；4）免疫組化s-100蛋白表達陽性。MPNST需要與其他肉瘤及梭形細胞腫瘤的鑒別診斷。 MPNST無特異性的免疫組化標記物，診斷非常困難，目前研究較多的及特異性較高的免疫組化指標是S-100蛋白，約有50%-70%可呈陽性。在分子水平上，NF1基因缺失及Ras基因高表達是MPNST的公認標志物。

脊柱椎管內外啞鈴型神經鞘瘤占椎管脊髓腫瘤的6%，大多數在頸段。多數壓迫推擠或包繞椎動脈，腫瘤可以向多個方向生長，導致椎體和附件破壞（此例左側橫突孔被腫瘤破壞，腫瘤全切后椎動脈搏動可見），是脊柱脊髓神經鞘瘤里最復雜的一種。神經外科醫(yī)生完全可以做到：1.保護好脊髓、神經根和椎動脈；2.基本不破壞脊柱穩(wěn)定性；3.顯微鏡下腫瘤全切。圖文和病例均來自戴大偉教授團隊