周圍神經系統(tǒng)腫瘤

今年23歲的韋先生1年前就出現(xiàn)腰痛，特別是彎腰時疼痛更加明顯，通過磁共振已經發(fā)現(xiàn)了腰部椎管內第二和第四節(jié)段水平有兩個腫瘤，但是沒有治療。不過最近兩個月來，他的腰痛更加嚴重了，而且還出現(xiàn)了大腿的疼痛。韋先生再次來到醫(yī)院就診，中山大學附屬腫瘤醫(yī)院神經腫瘤科柯超副主任醫(yī)師意識到這是一個多發(fā)神經鞘瘤，是一種少見的神經纖維瘤病。通過整個中樞神經系統(tǒng)的磁共振排查，確認除了這兩個部位外，腦部和椎管其他部位并沒有其他的腫瘤后，柯超教授團隊為其進行了腫瘤的顯微切除。幸運的是，韋先生的兩個腫瘤距離比較近，通過一個切口就一次切除了這兩個腫瘤。韋先生腫瘤切除后的病理證實都是神經鞘瘤，很快就恢復出院了。神經鞘瘤是一種常見的良性腫瘤，顱內、椎管內以及外周都可能發(fā)生。但一般神經鞘瘤都是單發(fā)，少數(shù)情況下是多發(fā)，多發(fā)的神經鞘瘤是一種神經纖維瘤病。神經纖維瘤病因為導致疾病的基因突變以及臨床表現(xiàn)不同而分為多個亞型，比較常見的神經纖維瘤病1型，表現(xiàn)為皮膚的牛奶咖啡斑、多發(fā)的神經纖維瘤、視神經膠質瘤、虹膜錯構瘤等，占神經纖維瘤病的絕大多數(shù)。而神經纖維瘤病2型則表現(xiàn)顱內的雙側前庭神經鞘瘤，相對比較少見。而其他部位多發(fā)的神經鞘瘤是神經纖維瘤病的另外一種亞型，在人群中中的發(fā)病率更低，多發(fā)神經鞘瘤雖然有多個腫瘤，但是病理類型都是神經鞘瘤。從腫瘤的遺傳方式來看，多發(fā)神經鞘瘤多是散發(fā)的，只有少部分是通過家族遺傳所致。家族遺傳性的多發(fā)神經鞘瘤一般有家族史，以常染色體顯性方式遺傳，遺傳概率大約為50%，而散發(fā)多發(fā)神經鞘瘤遺傳概率則不明確。多發(fā)神經鞘瘤最常見的癥狀是疼痛，主要是腫瘤壓迫刺激神經所致，多數(shù)通過手術切除腫瘤后疼痛能夠得到有效的緩解。同時因為神經鞘瘤是一種良性的腫瘤，本身對于放射治療以及藥物治療并不敏感，而手術切除多數(shù)能夠比較完整的切除，所以多發(fā)神經鞘瘤的主要治療手段就是手術切除。雖然多發(fā)神經鞘瘤的腫瘤病理類型一般是良性，手術切除后效果比較好，但是部分多發(fā)神經鞘瘤病人可以在數(shù)年后有新的腫瘤發(fā)生。所以多發(fā)神經鞘瘤手術切除后，更加要注意定期復查，一方面需要觀察腫瘤的有無復發(fā)，另一方面還需要警惕新發(fā)神經鞘瘤的出現(xiàn)。

神經鞘瘤是最常見的縱隔神經源性腫瘤（約占50％）。它是一種少見的良性神經腫瘤，由周圍神經，顱神經或自主神經的神經鞘雪旺氏細胞引起。 神經鞘瘤一般位于后縱膈，更少數(shù)者可位于胸廓出口，故命名為胸廓出口神經鞘瘤（Thoracic outlet schwannoma）。胸廓出口是頭頸部和軀干部的交通要道，結構復雜重要。 神經鞘瘤生長緩慢，但逐漸長大之后，會產生占位和擠壓效應，最終出現(xiàn)胸廓出口綜合征（Thoracic outlet syndrome ），故只能手術切除。 頸根部和胸頂，結構復雜重要，有氣管、食管、頸總動脈、椎動脈、鎖骨下動脈、鎖骨下靜脈、膈神經、喉返神經、星狀神經節(jié)、臂叢神經、脊髓神經、胸導管，任何結構的損傷，都會帶來可怕后果。 手術要完整切除腫瘤，也要避免損傷周圍重要結構。以下為右側胸廓出口神經鞘瘤和左側胸廓出口神經鞘瘤各一例，手術均順利完整切除腫瘤，病理證實為神經鞘瘤，無并發(fā)癥。 下圖為右側胸廓出口神經鞘瘤CT圖像及切除腫瘤標本。 下圖為左側胸廓出口神經鞘瘤MRI圖像及切除腫瘤標本。

腱鞘巨細胞瘤是一種軟組織腫瘤，是第2位常見的手部腫瘤。該腫物好發(fā)于手指和手，可侵襲鄰近骨骼，足趾部少見。臨床表現(xiàn) 該腫物為堅實性無痛性實性結節(jié)，生長緩慢，多圍繞腱鞘，腱周圍組織生長，如壓迫指神經可造成感覺障礙，可對鄰近骨骼造成壓跡。影像學表現(xiàn) X-ray：對出現(xiàn)骨侵蝕有一定意義； CT：更準確的判斷骨侵蝕范圍； MRI：對于診斷腱鞘巨細胞瘤最為重要。因為腱鞘巨細胞瘤內含鐵血黃素沉積導致T1W低信號，T2W高低不等混雜信號。MRI可見緊貼或包繞肌腱腱鞘生長的軟組織腫塊影。治療方法 該腫物以手術切除為主，術后行病理檢查，有一定的復發(fā)率，高復發(fā)率可能與衛(wèi)星灶或切除不徹底有關。術后處理 術后定期換藥，2周拆線，術后早期行手部康復鍛煉。門診：上海九院瞿溪路500號9樓手外?？崎T診，每周六下午13：30

神經鞘膜瘤是最常見的上肢腫瘤。臨床上表現(xiàn)為無痛性的腫塊，掌側較多見，活動度較小，較少出現(xiàn)神經功能障礙，壓迫腫塊可誘發(fā)神經支配區(qū)放射痛。常常被誤診為腱鞘囊腫。術前可以行MRI檢查輔助診斷。治療方法 目前已手術切除+病理檢查為主。因為該腫物起源于施萬細胞，生長于周圍神經上，手術需要將腫物小心的從神經上剝離，因此存在一定的神經損傷率。通常該腫物完全切除后，神經癥狀消失或者緩解，術后較少出現(xiàn)復發(fā)。

很多朋友特別是年過50的女性，前足容易出現(xiàn)疼痛、硌腳，像鞋子里有石頭子。多考慮是跖骨痛，第三第四跖骨頭多發(fā)，原因是前足足弓塌陷，第三第四跖骨頭異常負重導致。 怎么治療呢？首先穿鞋要穿寬頭硬底軟鞋墊的鞋。第一種方法是保守治療是，定做足弓墊，要定做，淘寶上買的不能用。另一種是手術，weil手術截骨內固定，將跖骨頭短縮抬高，缺點是容易出現(xiàn)并發(fā)癥，比如漂浮趾，轉移性跖骨痛等。或者采取微創(chuàng)手術，效果也是可以的。 第三第四跖骨頭間還容易發(fā)生神經瘤，前足灼熱、麻木、疼痛，多為第三第四跖骨頭間神經瘤所致，因為在三四跖骨頭之間，所以稱作不三不四神經瘤。當然，神經瘤并不是我們平常所說的瘤，可以理解為神經膨大。治療多需要手術，但是手術后疼痛灼熱會緩解，可能遺留患部的麻木。這也是比較討厭、棘手的問題。

Morton氏神經瘤，是一種良性增生性病變。最常發(fā)生在第二和第三跖骨間隙( 2nd?3rd and 3rd?4th 跖骨頭間)。 主要的癥狀是受累足趾的疼痛和麻木，有時在脫鞋后緩解。 Morton氏神經瘤不是真性腫瘤，也不是起源于神經纖維，而是神經周圍纖維組織增生。 鏡下，受累的神經顯著扭曲，周圍被同心圓演的纖維結蹄組織包繞，偶見小動脈增厚和栓塞。 超聲可以清晰顯示病變，通常是低回聲，常常邊界不清，一般無血流信號。 超聲引導下的激素注射、酒精消融或射頻消融是治療本病的簡便易行的微創(chuàng)方法

神經鞘瘤（Neurilemmoma）是起源于神經鞘施萬細胞（Schwan細胞）的良性腫瘤。Schwan 細胞包繞神經膠質細胞的外周軸突形成髓鞘。 神經鞘瘤外圍有神經外膜包繞。頸部神經鞘瘤是頸部神經源性腫瘤的一種。可發(fā)生于頸部的任何神經，以迷走、交感神經多見，少數(shù)起源于副神經和舌下神經。發(fā)生于較大神經上的腫瘤往往偏心生長，神經移位到腫瘤的周邊。腫瘤內部常常出現(xiàn)粘液樣變性，出血和鈣化。早期病灶為實性，腫瘤較大時常發(fā)生壞死液化，腫瘤越大，壞死區(qū)越明顯。 神經鞘瘤鏡下所見主要由 Antoni A 細胞及 Antoni B 細胞組成，Antoni A 細胞排列呈束狀或交織束。 Antoni B 細胞較少，排列疏松，細胞內或細胞間有許多黏液樣成分。AntoniA和AntoniB兩型可同時存在于同一瘤體中，但是，多數(shù)瘤體以其中一型為主，即以AntoniA型為主，或以AntoniB型為主。一般來說，較小者以AntoniA型為多；較大者易囊性變，則以AntoniB型為多。 好發(fā)年齡 20-30 歲，無性別差異。 多數(shù)患者以發(fā)現(xiàn)頸部生長緩慢的無痛性腫塊來就診。典型的好發(fā)部位：頸動脈鞘區(qū)，頸動、靜脈之間的內后方。頸內動脈與頸內靜脈之間偏后即為迷走神經，腫瘤多起于此神經，并至頸動、靜脈受壓移位。根據腫瘤的大小和部位不同，可產生不同的神經癥狀，交感神經受累，患側可出現(xiàn)Horner綜合癥；來自迷走神經，可出現(xiàn)聲嘶和嗆咳。在頸外側區(qū)觸及腫塊，表面光滑，邊界清楚，較柔軟，少數(shù)呈囊性，局部皮膚正常。 CT表現(xiàn)：頸外側區(qū)軟組織腫塊，腫瘤密度因瘤內成分（纖維、脂肪、鈣化及囊變）不同而不均，邊界尚清。瘤體較大時頸部周圍大血管受壓，肌間隙尚存在。神經鞘瘤可顯示囊變和鈣化，囊壁較厚。典型的迷走神經鞘瘤位于頸鞘內，壓迫頸動脈和頸內靜脈并使兩者分離。增強掃描神經鞘瘤強化程度不如頸動脈體瘤明顯。 超聲表現(xiàn)：可見明確的低回聲腫塊，與神經相連，并與血管伴隨。1.低回聲團塊內回聲較均勻，有時會出現(xiàn)不規(guī)則液性暗區(qū)，或以無回聲暗區(qū)為主，周邊可見實質性回聲，囊性變是神經鞘瘤的病理特征之一，可能由于黏液樣積聚、 出血或壞死引起，故腫塊內出現(xiàn)液性暗區(qū)亦可作為神經鞘瘤聲像圖表現(xiàn)的特征之一。腫塊邊界清晰，均有包膜包繞。彩色多普勒顯示腫塊內可見數(shù)個點狀或短線狀呈呈稀疏分布的血流。 2.腫塊來源于神經，兩頭與神經相連。腫塊沿神經長軸多呈梭形、 橢圓形或分葉狀，可能在中心對稱性或沿神經偏心生長，使用高頻探頭大多數(shù)（90％）腫塊兩側可見于神經相連。3.多數(shù)腫塊周圍可見伴行的動靜脈。 本病多為良性，但瘤體增大可產生壓迫癥狀，一旦確診應及時手術。通過保留相關神經切除，若為周圍神經來源，應完整切除，若來源于重要神經干時，手術時可將腫瘤上的神經干外膜切開，將腫瘤切除。腫瘤完整切除者一般不易復發(fā)。

臨床上不少患者因為腫塊壓著疼痛來就診，也有因為腫塊不疼痛，所以拖了很久也不去就診，本文他科普一下四肢腫塊為何有些壓著疼痛，有些去壓著不疼痛，哪種更加后果嚴重，理由是啥。一般四肢腫塊根據表現(xiàn)可以分為良性、惡性、感染性。如果一個四肢腫塊壓著疼痛，最常見的原因是這個腫塊靠近神經或腫塊本身就是神經來源或感染性腫塊，一般臨床上又神經鞘膜瘤、神經纖維瘤、皮下感染包塊、皮脂腺囊腫急性發(fā)作，當然也有巨大的惡性腫瘤如尤文肉瘤等壓著疼痛很厲害的。一般如果腫塊很小而且壓著疼痛，則神經性或靠近神經或感染可能大，如果腫塊大，則良惡性很難區(qū)分。當然最后的診斷都是需要病理學證實的。臨床診斷不能作為最終的確定診斷。所以，臨床上腫塊如果壓著疼痛又比較小，則惡性的概率偏低。如果四肢腫塊沒有疼痛，壓著也不疼痛，是否就是良性的？答案不一定。很多四肢的腫塊是沒有癥狀的，沒有疼痛的，手術后卻有不少是惡性腫瘤，而且惡性腫瘤也不是馬上就生長很快的，有些四肢腫塊可以生長很緩慢但是惡性的。所以無疼痛的四肢的腫塊，要引起注意，最好就醫(yī)看一下，確定一下診斷。惡性四肢腫瘤很多類型，包括滑膜肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤、未分化多形性肉瘤、血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、尤文肉瘤等。