周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤

通過我們前面的科普，相信大家對于神經(jīng)纖維瘤相關(guān)疾病就已經(jīng)有了一定的認識。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤?。╪eurofibromatosis）是一組異質(zhì)性的腫瘤綜合征，能夠?qū)е轮袠屑爸車窠?jīng)系統(tǒng)的腫瘤形成，并伴有其他器官系統(tǒng)癥狀。從流行病學上看，其最常見的形式是Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤（neurofibromatosis type 1, NF1）,約占全體發(fā)病率的96%，隨后是Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤（neurofibromatosis type 2, NF2），約占總體的3%。此外還有一種近幾年發(fā)現(xiàn)的、不是很常見的形式，也就是我們今天介紹的主角——多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤（schwannomatosis），那么神經(jīng)鞘瘤究竟是什么呢？它與Ⅰ型及Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤有哪些不同之處呢？讓我們一起走進今天的科普吧！神經(jīng)鞘瘤（又稱施萬細胞瘤）——正如其名字所說的，是一種以多發(fā)周圍神經(jīng)鞘施萬細胞瘤為特征的綜合征（不包含前庭神經(jīng)）。因為施萬細胞瘤同時是NF2和神經(jīng)鞘瘤中的主要腫瘤，因此后兩者表型中有很多重疊部分，神經(jīng)鞘瘤也因此被歸類為多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的第三種形式。但從遺傳角度看，神經(jīng)鞘瘤與NF2仍是兩種不同的疾病，只是由于二者臨床表現(xiàn)較為相似，所以目前對于神經(jīng)鞘瘤的發(fā)病率估算一直較為困難。臨床表現(xiàn)上，神經(jīng)鞘瘤為成年人多發(fā)（30-60歲多見）。腫瘤為散在柔軟腫塊，常伴有慢性疼痛，如累及神經(jīng)還有可能出現(xiàn)感覺障礙。從組織學上看，散發(fā)型神經(jīng)鞘瘤和多發(fā)神經(jīng)鞘瘤綜合征并不能區(qū)分，但多發(fā)神經(jīng)鞘瘤的腫瘤細胞更傾向于向神經(jīng)內(nèi)生長，并有腫瘤周圍水腫、黏液樣改變等。圖一：神經(jīng)鞘瘤。圖片來源：Google.com圖二：神經(jīng)鞘瘤。圖片來源：Google.com遺傳水平上，多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤病通常由SMARCB1基因突變造成，但并非所有病例均出現(xiàn)此類突變，所以相關(guān)機制并不明確，還有待進一步研究。因此，神經(jīng)鞘瘤病的診斷標準也不像其他兩型神經(jīng)纖維瘤相關(guān)疾病那樣明確。目前，神經(jīng)鞘瘤可由以下標準進行診斷：1、臨床標準：（1）至少兩個非表皮組織活檢證實神經(jīng)鞘瘤，需排除高質(zhì)量MRI證實雙側(cè)前庭神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤的影像學證據(jù)；（2）一次活檢證實非表皮施萬細胞瘤或顱內(nèi)腦膜瘤，并有一級親屬患有多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病者。2、分子學標準：（1）活檢證實施萬細胞瘤或腦膜瘤，并有SMARCB1家系突變；（2）至少兩次活檢證實施萬細胞瘤或腦膜瘤，均有SMARCB1突變，并排除NF2突變者。目前，神經(jīng)鞘瘤的治療方法主要為手術(shù)切除，可以緩解其對于脊柱等的壓迫。相關(guān)特異性藥物仍在研究當中。神經(jīng)纖維瘤相關(guān)疾病較為復(fù)雜，且個體差異很大，需要專業(yè)醫(yī)師進行評估、診斷與治療，如果大家有相關(guān)需求，請大家于每周五下午到上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院新門診大樓9樓掛號神經(jīng)纖維瘤病專病門診，進行評估、診斷、治療及臨床試驗的登記?！緟⒖嘉墨I】[1]Greffin K, Muehlan H , Ariane Sümnig, et al. Neurofibromatosis: A Review of NF1, NF2, and Schwannomatosis[J]. Journal of Pediatric Genetics, 2016, 05(02):098-104.[2]DeBella K, Szudek J, Friedman JM. Use of the national institutes of health criteria for diagnosis of neurofibromatosis 1 in children. Pediatrics 2000;105(3 Pt 1):608–614

良惡性不同的軟組織腫瘤切除的具體手術(shù)方式和細節(jié)還是很不同的，缺乏臨床經(jīng)驗的醫(yī)生可能以為軟組織腫瘤切除手法都是一樣的，但其實這是誤解。不同的軟組織腫瘤由于生物學特點和臨床生長具體特點不同，所以手術(shù)的具體細節(jié)是不同。本文將闡述關(guān)于神經(jīng)鞘膜瘤的手術(shù)方式和細節(jié)注意點。神經(jīng)鞘膜瘤在臨床表現(xiàn)上存在Tinel陽性癥狀，Tinel癥很簡單，就是在局部叩擊腫塊位置會誘發(fā)疼痛或遠端神經(jīng)管轄區(qū)域的感覺疼痛或麻木等表現(xiàn)。其次在MRI表現(xiàn)上神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為沿著神經(jīng)的梭形改變的圖像，同時在影像學中似乎可以看得到類似神經(jīng)術(shù)的表現(xiàn)。術(shù)前對神經(jīng)鞘膜瘤有所判斷是手術(shù)操作的重要前提，原因一般手術(shù)采用電刀的，電刀如果切在神經(jīng)鞘膜瘤上，那是災(zāi)難性的后果，因為神經(jīng)會癱瘓的。所以神經(jīng)鞘膜瘤術(shù)前判斷重要。如果術(shù)前判斷可能是神經(jīng)鞘膜瘤，則手術(shù)入路時候，就需要采用非電刀的方式。在找到腫瘤后，需要判斷是否是神經(jīng)鞘膜瘤。一般臨床經(jīng)驗豐富的醫(yī)生，一眼就看得出是否就是神經(jīng)鞘膜瘤。確認神經(jīng)鞘膜瘤之后，采取非常小心的分離神經(jīng)，因為神經(jīng)鞘膜瘤本身就是神經(jīng)鞘膜的一部分，需要仔細的切開瘤體外包膜，逐步的往瘤內(nèi)探查，這個切開不能用電刀，必須采用尖銳的手術(shù)刀，然后用神經(jīng)剝離器慢慢的處理神經(jīng)，直到將腫瘤逐步分離剝離出來，然后拿掉。之后需要仔細的采用線縫合神經(jīng)的鞘膜，不能損害神經(jīng)。只有這樣操作也是手術(shù)比較好的。如果是神經(jīng)鞘膜瘤，一般術(shù)后不會復(fù)發(fā)。但是術(shù)后可能會有神經(jīng)關(guān)系按區(qū)域的麻木疼痛感等表現(xiàn)，一般過些日子會好的。神經(jīng)鞘膜瘤非常不同于普通軟組織腫瘤，切除的手術(shù)技巧也完全不同。

神經(jīng)鞘瘤是椎管內(nèi)最常見的腫瘤之一 ， 好發(fā)于頸段及胸段椎管 ， 腰椎管內(nèi)相對少見。腰椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤臨床表現(xiàn)缺乏特異性 ， 易于同腰間盤突出癥混淆 ， 延誤治療，臨床常見的有下肢酸脹疼痛、麻木無力、感覺異常、步態(tài)改變等。神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)鞘膜細胞，一般為單發(fā)，腫瘤生長緩慢，常位于脊髓背外側(cè)，易穿過硬膜囊神經(jīng)根鞘向硬膜外生長，呈現(xiàn)啞鈴狀外觀，易發(fā)生囊變和壞死，鈣化少見。臨床上，很多神經(jīng)鞘瘤患者在發(fā)病初期往往伴有腰部疼痛、麻木等癥狀，顧早期診斷較為困難，誤診率較高。患者常常首先選擇一段時間的保守治療，然而收效甚微，隨著病情的逐漸發(fā)展，嚴重的可能會導(dǎo)致患者癱瘓。臨床常用核磁共振明確診斷，可清楚顯示腫瘤的部位、形態(tài)、大小及是否侵犯椎間孔向椎管外生長。對于椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤，手術(shù)治療是其首選方法，也是目前最有效的治療方式。手術(shù)的要求是最大程度的保護神經(jīng)、顯微外科下腫瘤的完整切除和脊柱的穩(wěn)定性。大多數(shù)良性的神經(jīng)鞘瘤均可通過手術(shù)全切而達到治愈，術(shù)后復(fù)發(fā)率很低。無論手術(shù)后效果如何，術(shù)后隨訪都是診療過程中非常重要的環(huán)節(jié)，患者要做到定期隨訪，不僅可以讓患者得到更好的針對性指導(dǎo)和診療，還能時刻關(guān)注腫瘤的動態(tài)，以便及時干預(yù)治療。

周圍神經(jīng)源性腫瘤是臨床上常見的疾病。有惡性和良性的區(qū)別。臨床常見的是神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤。神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生在頸部，上肢，下肢等神經(jīng)上，一般可以手術(shù)剝除。手術(shù)后有沒有并發(fā)癥或后遺癥關(guān)鍵就在手術(shù)中對于腫瘤的位置判斷，而這是需要經(jīng)驗的，尤其是頸部的神經(jīng)腫瘤。當然我們也遇到過有的患者在外院做了腫瘤切除（尤其是頸部），造成功能喪失，對于鞘瘤這絕對是一個很大的遺憾！而神經(jīng)纖維瘤則看患者要求，及對生活質(zhì)量的要求，腫瘤的部位決定是否手術(shù)，因此類腫瘤切除后，神經(jīng)功能會徹底喪失。無疑，對于腫瘤千萬不要盲目的開第一刀，否則對后續(xù)治療會有很大影響！下面給大家2個案例看，先來個小的頸部鞘瘤（圖片1完整切下的腫瘤，圖片2是術(shù)前磁共振MR檢查，箭頭所指為腫瘤情況），術(shù)后患者活動功能正常圖片1（圖片2）再來個大點的：圖片1是術(shù)前磁共振MR檢查，箭頭所指為腫瘤情況，圖片2完整切下的腫瘤，術(shù)后患者活動功能正常。再來個下肢坐骨神經(jīng)的多發(fā)鞘瘤（完整切除?。。┥舷轮纳窠?jīng)鞘瘤更多，就不一一放照片了，但提醒大家千萬不要以為是個一般腫塊隨便手術(shù)！注：本人擅長于頸部，上下肢的神經(jīng)腫瘤。所有手術(shù)均親自手術(shù)！（這點請大家注意，如果要別的醫(yī)生動也要和他明確這點，因為。。。） 大家可以看下手術(shù)過的患者的評論。（注：梅奧診所是美國最有名的醫(yī)院之一，美國醫(yī)院排名常年排在前幾名的。并不是叫診所的都像國內(nèi)是小醫(yī)院哦!）以下是部分我去年的手術(shù)病人資料：（其實神經(jīng)來源的鞘瘤還是很多的，而且各種神經(jīng)都有，沒寫什么神經(jīng)的都是臂叢神經(jīng)來源的）本人專家門診時間周四下午，可先在好大夫網(wǎng)站預(yù)約，這里預(yù)約較其他預(yù)約辦法容易。很多患者反映我的號要預(yù)約很久，如果預(yù)約不到，可以直接周四下午來我診室說明情況，按情況我會給你加號。另外，對于部分希望早日手術(shù)，不想長時間排隊的患者，請掛我工作室門診，總體上是掛到號時間快，候診時間短，排手術(shù)時間短。部分患者評價：http://jianyuny.haodf.com/huanyouhui/thread/2785783141.htm 預(yù)約本人門診請點：http://jiahao.haodf.com/doctor/jianyuny/index.htm網(wǎng)上咨詢請點：http://zixun.haodf.com/newcase/coursetime?from=space電話咨詢請點：http://jianyuny.haodf.com/payment/newintro

跖間神經(jīng)瘤又稱之為“Morton 神經(jīng)瘤”。但跖間神經(jīng)瘤并不是真正的腫瘤，而是趾總神經(jīng)受到長期卡壓等慢性機械刺激后的瘤樣病理變化，主要是神經(jīng)內(nèi)和神經(jīng)周圍的纖維組織增生，成纖維細胞和膠原纖維增多，外觀形似瘤樣?？赡芘c性別、穿鞋及行走習慣、慢性損傷以及神經(jīng)退變等因素有關(guān).足底趾間神經(jīng)由內(nèi),外足底神經(jīng)的分支組成,可發(fā)生在任何趾間神經(jīng)，二三趾間常見。單側(cè)神經(jīng)瘤比雙側(cè)更常見,女性比男性更多。癥狀和體征 病人最常表現(xiàn)為前足跖側(cè)或足趾疼痛，疼痛多為燒灼樣，行走、穿窄小的鞋、高跟鞋可加重癥狀，而休息、脫去鞋或按摩局部可緩解癥狀。部分病人自覺趾蹼間跖側(cè)有腫物或可感足趾麻木。 從足內(nèi)、外側(cè)向足中央擠壓，如出現(xiàn)局部疼痛，有助于診斷。有時可見足跖側(cè)小腫物，擠壓趾蹼間隙腫物可引起疼痛。足趾感覺一般是正常的，少數(shù)病人可有感覺減退。X線平片對診斷幫助很小，超聲波檢查對趾間神經(jīng)瘤的診斷有一定的意義。核磁共振成像（MRI）在趾間神經(jīng)瘤診斷中的作用與超聲波檢查相似。影像學發(fā)現(xiàn)必須和臨床表現(xiàn)相結(jié)合才能作出診斷。可用麻藥局部封閉幫助診斷，但注射要準確，麻藥不要太多以免阻滯周圍病變組織，影響判斷。在診斷時，還應(yīng)和下列疾病鑒別：腰椎間盤突出癥，跗管綜合征，外周神經(jīng)炎，跖趾關(guān)節(jié)滑膜炎以及類風濕、痛風、創(chuàng)傷等造成的跖趾關(guān)節(jié)病變，跖骨頭壞死以及臨近的滑膜囊腫、脂肪瘤、腱鞘囊腫等。 穿寬松、低跟的鞋，于患處近側(cè)加用跖骨墊，癥狀緩解不滿意者可行局部封閉注射（利多卡因和類固醇激素）。經(jīng)過3-6個月的保守治療，大多數(shù)患者癥狀可以消除。為了避免出現(xiàn)由激素引起的局部并發(fā)癥，不應(yīng)連續(xù)或多次注射。保守治療無效時,手術(shù)切除神經(jīng)瘤可徹底根除。術(shù)后該區(qū)域會麻木或不敏感等現(xiàn)象，需術(shù)前聲明。

概述 是一種趾間神經(jīng)瘤，可引起慢性刺激和炎癥。下方和側(cè)方壓力可導(dǎo)致趾神經(jīng)持續(xù)受壓，第3、4趾間的趾神經(jīng)最易累及。發(fā)生Morton神經(jīng)瘤的易感因素有：長時間站立、使跖趾關(guān)節(jié)持續(xù)被拉伸的職業(yè)；錘狀趾；拇外翻和高跟足等。查體 跖骨頭間壓痛最明顯；跖趾關(guān)節(jié)擠壓征陽性；關(guān)節(jié)被動活動無疼痛；嚴重時相鄰2個腳趾間感覺喪失。診斷 局部神經(jīng)阻滯可明確。治療 建議穿寬大的鞋子；軟鞋墊；腳趾間占位器；避免不必要的負重運動；行走時減小步幅；局封。 癥狀持續(xù)3個月以上，可考慮手術(shù)。

神經(jīng)鞘膜腫瘤有神經(jīng)鞘瘤（neurilemmoma）和神經(jīng)纖維瘤（neurofibroma）兩類。兩者均為神經(jīng)鞘細胞來源，但臨床表現(xiàn)和組織形態(tài)有一定差別，故分別敘述。 1．神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生在周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)或交感神經(jīng)。顱神經(jīng)鞘瘤占顱內(nèi)腫瘤5％～10％，發(fā)生于聽神經(jīng)，所以又稱聽神經(jīng)瘤（acoustic neurinoma）因位于小腦腦橋角，故又稱小腦腦橋角瘤(cerebello-pontine angle tumor)，其次見于三叉神經(jīng)。其他顱神經(jīng)則極少受累，患者多為中、老年，女多于男（2：1）。 網(wǎng)眼觀，神經(jīng)鞘瘤有完整的包膜，大小不一，質(zhì)實，呈圓形或結(jié)節(jié)狀，常壓迫鄰近組織，但不發(fā)生浸潤，與其所發(fā)生的神經(jīng)粘連在一起。切面為灰白或灰黃色略透明，切面可見旋渦狀結(jié)構(gòu)，有時還有出血和囊性變。 鏡下，腫瘤有二種組織形態(tài)。一型為束狀型（Antoni A型），細胞細長，梭形，境界不清，核長橢圓形，互相緊密平行排列呈柵狀或不完全的旋渦狀，稱Verocay小體（圖16-29）。另一型為網(wǎng)狀型（Antoni B型），細胞稀少，排列成稀疏的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，細胞間有較多的液體，常有小囊腔形成。以上兩型結(jié)構(gòu)往往同時存在于同一腫瘤中，其間有過渡形式，但多數(shù)以其中一型為主。約10％病程較長的腫瘤，表現(xiàn)為細胞少，膠原纖維多，形成纖維瘢痕并發(fā)生玻璃樣變，只在部分區(qū)域可見少量典型的神經(jīng)鞘瘤的結(jié)構(gòu)。 臨床表現(xiàn)隨其大小與部位而異，小腫瘤可無癥狀，較大者因受累神經(jīng)受壓而引起麻痹或疼痛，并沿神經(jīng)放射。顱內(nèi)聽神經(jīng)瘤可引起聽覺障礙或耳鳴等癥狀。大多數(shù)腫瘤能手術(shù)根治，極少數(shù)與腦干或脊髓等緊密粘連未能完全切除者可復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)腫瘤仍屬良性。 2．神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤多發(fā)生在皮下，可單發(fā)也可多發(fā)性，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤又稱神經(jīng)纖維瘤?。╪eurofibromatosis，von Recklinghausen’disease）。 肉眼觀，皮膚及皮下單發(fā)性神經(jīng)纖維瘤境界明顯，無包膜，質(zhì)實，切面灰白略透明，常不能找到其發(fā)源的神經(jīng)。如發(fā)生腫瘤的神經(jīng)粗大，則可見神經(jīng)纖維消失于腫瘤中。腫瘤質(zhì)實，切面可見旋渦狀纖維，極少發(fā)生變性、囊腔形成或出血。 鏡下，腫瘤由增生的神經(jīng)鞘膜細胞和纖維母細胞構(gòu)成，排列緊密，成小束并分散在神經(jīng)纖維之間，伴多量網(wǎng)狀纖維和膠原纖維及疏松的粘液樣基質(zhì)。 以上兩型腫瘤均可發(fā)生惡變，但較多見于神經(jīng)纖維瘤，尤其是神經(jīng)纖維瘤病有較高的惡變傾向。表現(xiàn)為瘤細胞數(shù)目增多，出現(xiàn)多形性及核分裂像并伴有血管增生，腫瘤的形態(tài)頗似纖維肉瘤，稱為神經(jīng)纖維肉瘤。患者男多于女（4：1），從幼兒至老年均可發(fā)生，病程長，一般在5年以上。http://baike.baidu.com/view/5562731.htm

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 2010年2月當時沒什么感覺無意中發(fā)現(xiàn)的，在成都華西醫(yī)院確診，2010年12月手術(shù) 當時做了剝離切除手術(shù)當時效果很好術(shù)后3天就出院了，手術(shù)后傷口和面部一直很麻木都現(xiàn)在 請問恢復(fù)期要多長，要怎樣幫助去恢復(fù)望專家給一些建議，麻木感還會持續(xù)多久。望專家回復(fù)謝謝河北醫(yī)科大學第四醫(yī)院耳鼻喉科葛俊恒：神經(jīng)鞘瘤本身就是神經(jīng)病變，手術(shù)時神經(jīng)要受到損傷，嚴重時整個神經(jīng)都是腫瘤，沒法保留，必然要切除。因此，麻木感還會持續(xù)多久，要看手術(shù)時腫瘤對神經(jīng)侵犯了多少和手術(shù)中切除了多少。