周圍血管病

頸靜脈擴(kuò)張癥（jugular phlebectasia）是指頸靜脈系統(tǒng)管腔的局部囊狀或梭狀擴(kuò)張病變。頸靜脈擴(kuò)張病因不清，可能與局部解剖、頸靜脈瓣受損或缺陷、先天性靜脈結(jié)構(gòu)缺陷以及外傷等原因有關(guān)。病理上表現(xiàn)為靜脈壁變薄、擴(kuò)張、平滑肌減少稀疏或發(fā)生斷裂。 患者臨床上常表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)頸部或鎖骨上方的腫塊，外形呈囊狀或梭狀，質(zhì)軟。屏氣、大聲說話或咳嗽時(shí)腫塊可明顯膨大，平靜呼吸或局部壓迫時(shí)可縮小或消失。腫塊表面皮膚色澤正常，但透過皮膚常可見藍(lán)色腫塊輪廓，且無局部搏動(dòng)、震顫或血管雜音。

主動(dòng)脈夾層一種急性主動(dòng)脈疾病，病情兇險(xiǎn)、進(jìn)展快、死亡率高，卻罕為人知。其發(fā)病24小時(shí)內(nèi)死亡率約50%，一周內(nèi)死亡率高達(dá)70%。腹主動(dòng)脈瘤腹主動(dòng)脈瘤是指腹主動(dòng)脈呈瘤樣擴(kuò)張，通常直徑增大50%以上定義為動(dòng)脈瘤、下肢動(dòng)脈硬化由多因素共同作用引起的，主要危險(xiǎn)因素有高血壓、高血脂和大量吸煙，還有糖尿病、肥胖和遺傳因素等。頸動(dòng)脈狹窄多種原因可導(dǎo)致頸動(dòng)脈狹窄，其中癥狀性頸動(dòng)脈狹窄的臨床表現(xiàn)主要與血管狹窄導(dǎo)致的腦缺血相關(guān)。根據(jù)發(fā)病的時(shí)間特點(diǎn)可以分為短暫性腦缺血發(fā)作以及卒中。下肢深靜脈血栓指血液非正常地在深靜脈內(nèi)凝結(jié)，屬于下肢靜脈回流障礙性疾病。血栓形成大都發(fā)生于制動(dòng)狀態(tài)（尤其是骨科大手術(shù)）。致病因素有血流緩慢、靜脈壁損傷和高凝狀態(tài)三大因素。糖尿病足糖尿病患者因周圍神經(jīng)病變與外周血管疾病合并過高的機(jī)械壓力，可引起足部軟組織及骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)的破壞與畸形形成，進(jìn)而引發(fā)一系列足部問題。靜脈曲張靜脈曲張是指由于血液淤滯、靜脈管壁薄弱等因素，導(dǎo)致的靜脈迂曲、擴(kuò)張。身體多個(gè)部位的靜脈均可發(fā)生曲張。

血管腔內(nèi)‘碎石術(shù) (IVL) 治療動(dòng)脈鈣化華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科呂平原創(chuàng)：武漢協(xié)和醫(yī)院血管外科 吳宏霄、林擒、Lyu（呂平）我們知道全球人口老齡化趨勢(shì)和心、血管疾病的年輕化跡象，這些都導(dǎo)致血管鈣化的發(fā)病率上升。血管鈣化是一類治療起來比較困難的疾病，醫(yī)生對(duì)于鈣化血管可以選擇的有效治療手段不多，尤其是對(duì)于膝下流出道血管的鈣化。而且常規(guī)的治療方案有時(shí)可能難以學(xué)會(huì)、執(zhí)行和掌握。血管鈣化和一些治療修復(fù)手段可能會(huì)增加患者發(fā)生不良事件的風(fēng)險(xiǎn)。長(zhǎng)期以來，心血管疾病中的鈣化問題一直與較差的臨床結(jié)果有關(guān)，原因之一是現(xiàn)有的解決方案面臨共同的局限性。比如，高壓球囊和改良的球囊（例如刻痕和切割球囊）無法可靠地?cái)U(kuò)張含有堅(jiān)硬、嚴(yán)重鈣化的血管。目前的技術(shù)——包括高壓和改良球囊，以及經(jīng)皮腔內(nèi)斑塊旋切術(shù)——只治療表面的鈣化，留下了深層鈣化未處理，并可能影響手術(shù)結(jié)果。也就是說傳統(tǒng)的治療方法不能充分解決鈣化的問題，要求醫(yī)生在治療鈣化病變時(shí)進(jìn)行權(quán)衡，包括：增加嚴(yán)重不良事件的風(fēng)險(xiǎn)，如嚴(yán)重的夾層、穿孔和遠(yuǎn)端栓塞；損傷柔軟的內(nèi)膜組織；當(dāng)一線治療失敗時(shí)，會(huì)導(dǎo)致二次治療的額外費(fèi)用；運(yùn)用復(fù)雜的技術(shù)處理復(fù)雜的病例和不可預(yù)測(cè)的結(jié)果。現(xiàn)在有一種新技術(shù)系統(tǒng)（Intravascular Lithotripsy, IVL），基于治療腎結(jié)石的原理，適用于治療心血管系統(tǒng)中的鈣化。泌尿外科的碎石術(shù)，擁有30年腎結(jié)石治療的安全性資料。聲壓波優(yōu)先沖擊硬組織，破壞鈣，而使組織不受干擾。血管腔內(nèi)‘碎石術(shù)(IVL)系統(tǒng)具備微型化和排列的碎石發(fā)射器，在鈣化的位置產(chǎn)生局域場(chǎng)效應(yīng)，優(yōu)化能量治療心、血管的鈣化。簡(jiǎn)單直觀的IVL系統(tǒng)de技術(shù)特點(diǎn)IVL發(fā)生器：便攜式可充電沒有外部連接便捷的設(shè)置IVL連接器電纜：簡(jiǎn)單的磁性連接按鈕激活I(lǐng)VL導(dǎo)管：標(biāo)準(zhǔn)介入技術(shù)RX＆OTW系統(tǒng)可選擇的0.014英寸導(dǎo)絲不會(huì)在壓力下破裂，執(zhí)行Shockwave IVL的程序步驟：IVL導(dǎo)管通過0.014"導(dǎo)絲穿過鈣化病灶，集成球囊擴(kuò)張至4atm（大氣壓）以促進(jìn)有效的能量轉(zhuǎn)移；發(fā)射器的放電使球囊內(nèi)的液體汽化，形成一個(gè)迅速膨脹和破裂的氣泡，并產(chǎn)生聲壓波；這些波產(chǎn)生一種局域場(chǎng)效應(yīng)，它穿過柔軟的血管組織，選擇性地使血管壁內(nèi)的內(nèi)膜和中膜的鈣化破裂；鈣化被修整后，集成球囊可隨后用于低壓擴(kuò)張病變，以最大限度地增加管腔增益。使IVL與眾不同之處在于其破壞鈣化的獨(dú)特作用機(jī)理由于其獨(dú)特的作用機(jī)理，IVL技術(shù)可以使中膜和內(nèi)膜的鈣化都破裂，同時(shí)最大程度地減少對(duì)血管壁的傷害。由于密度差較大，IVL產(chǎn)生的聲壓波在幾個(gè)脈沖內(nèi)就能使石膏鈣模型破裂。同樣的聲壓波對(duì)人的觸覺是無害的，因?yàn)檐浗M織的密度差別很小。從踝部的動(dòng)脈到髂動(dòng)脈和其間的各處部位，血管內(nèi)‘碎石的應(yīng)用越來越廣泛。有關(guān)米國(guó)冠狀動(dòng)脈IVL關(guān)鍵研究：一項(xiàng)前瞻性、多中心、單臂、全球研究性器械豁免(IDE)研究，評(píng)估Shockwave冠脈IVL系統(tǒng)的安全性和有效性。這項(xiàng)研究的目的是獲得FDA批準(zhǔn)在米國(guó)使用冠狀動(dòng)脈IVL所需的數(shù)據(jù)。（注意：臨床試驗(yàn)的裝置。受聯(lián)邦(或米國(guó))法律限制用于研究用途。）IVL在治療主動(dòng)脈狹窄方面也存在潛力。正處于研發(fā)項(xiàng)目的早期階段。在米國(guó)之外其他國(guó)家地區(qū)的冠狀動(dòng)脈IVL的資料：冠狀動(dòng)脈IVL病例從右冠狀動(dòng)脈（RCA）到左冠狀動(dòng)脈（LAD），以及所有中間部位。Shockwave Medical宣布了用于報(bào)銷血管內(nèi)‘碎石術(shù)的新CMS代碼2020年6月8日，Shockwave Medical，Inc.宣布，醫(yī)療保險(xiǎn)和醫(yī)療補(bǔ)助服務(wù)中心(CMS)發(fā)布了新的規(guī)范，用于在醫(yī)院門診和住院環(huán)境中對(duì)外周動(dòng)脈進(jìn)行血管內(nèi)碎石術(shù)(IVL)，以治療復(fù)雜的鈣化性心血管疾病。該公司建議，在這些新法規(guī)下，分別在醫(yī)院門診和住院環(huán)境下進(jìn)行的IVL術(shù)的醫(yī)療保險(xiǎn)支付率與其他類似的外周動(dòng)脈介入術(shù)的當(dāng)前支付水平一致。新的《醫(yī)療保健通用程序編碼系統(tǒng)》和《國(guó)際疾病分類，第十版，手術(shù)編碼系統(tǒng)》住院病人編碼將分別于2020年7月1日和10月1日實(shí)施。公司網(wǎng)站上提供了完整的Shockwave IVL報(bào)銷代碼清單。Shockwave Medical總裁兼首席執(zhí)行官道格戈德沙爾（Doug Godshall）在公告中評(píng)論說：“ CMS決定在門診和住院患者中為外周IVL程序分配代碼，這是Shockwave技術(shù)作為一種獨(dú)特的療法來治療外周動(dòng)脈復(fù)雜鈣化疾病的重要證明”，“我們期待繼續(xù)與CMS合作，因?yàn)檫@些新的代碼將能夠收集特定于IVL術(shù)的成本數(shù)據(jù)，這是該機(jī)構(gòu)在今后調(diào)整手術(shù)支付水平時(shí)使用的信息。全球?qū)VL安全有效治療這些具有挑戰(zhàn)性患者的獨(dú)特能力的贊賞正在增長(zhǎng)，我們很感謝CMS在建立報(bào)銷標(biāo)準(zhǔn)的道路上邁出了重要的第一步，這一標(biāo)準(zhǔn)恰當(dāng)?shù)胤从沉薎VL提供的臨床價(jià)值。

下肢長(zhǎng)期腫脹，除了要排除靜脈血栓、淋巴水腫、慢性靜脈功能不全和深靜脈血栓等疾患外，尚需警惕髂靜脈壓迫綜合征。這一病癥常見于中青年女性，經(jīng)常引起下肢不對(duì)稱腫脹和靜脈曲張復(fù)發(fā)，甚至誘發(fā)血栓形成，發(fā)病率高達(dá)11%。 髂靜脈球囊擴(kuò)張、支架精確定位及釋放 術(shù)后即時(shí)造影:盆腔淤血消失，靜脈回流暢通。既改善了下肢腫脹，也解除了下肢深靜脈血栓發(fā)生的危險(xiǎn)因素

髂靜脈壓迫綜合癥是髂靜脈受壓和（或）存在腔內(nèi)異常粘連結(jié)構(gòu)所引起的下肢和盆腔靜脈回流障礙性疾病。髂靜脈壓迫不僅造成靜脈回流障礙和下肢靜脈高壓，也是下肢靜脈瓣膜功能不全和淺靜脈曲張的原因之一，同時(shí)是繼發(fā)髂-股靜脈血栓的重要潛在因素。又稱為Cockett綜合征。病因：主要原因是由于解剖因素導(dǎo)致的。左側(cè)髂總靜脈后面是腰骶椎，前面為右側(cè)髂總動(dòng)脈，當(dāng)髂靜脈受到上述解剖結(jié)構(gòu)的前后壓迫，靜脈壁反復(fù)受到壓迫刺激，導(dǎo)致左髂總靜脈慢性損傷、粘連，管腔變窄。繼此，血液回流障礙，久之導(dǎo)致左下肢靜脈瓣膜功能不全、淺靜脈曲張、甚至深靜脈血栓形成。臨床表現(xiàn)：病變?cè)缙谥饕獮橄轮[脹和乏力。患肢僅有輕度的水腫，尤其長(zhǎng)期站立和久坐時(shí)出現(xiàn)。女性腰骶生理性前突明顯，更易發(fā)生，女性患者可有月經(jīng)期延長(zhǎng)和月經(jīng)量增多，以及因月經(jīng)期盆腔內(nèi)臟充血、靜脈內(nèi)壓升高而使下肢腫脹等癥狀加重。一旦波及到小腿和交通支靜脈瓣膜就會(huì)出現(xiàn)與原發(fā)性深靜脈瓣膜關(guān)閉不全的相似的癥狀，表現(xiàn)為下肢靜脈曲張、下肢水腫、色素沉著等。病變加重出現(xiàn)嚴(yán)重深靜脈瓣膜關(guān)閉不全的癥狀，如小腿潰瘍等，或髂股靜脈繼發(fā)血栓形成。男性可出現(xiàn)精索靜脈曲張和不育。診斷：需通過病史及查體明確患者下肢及盆腔靜脈高壓的表現(xiàn)，明確有無下肢深靜脈血栓形成。結(jié)合下肢靜脈造影、CTV、或者盆腔三期強(qiáng)化CT等可診斷。需要與原發(fā)性下肢深靜脈瓣膜功能不全，其他原因?qū)е碌南轮铎o脈血栓形成相鑒別。治療：髂靜脈壓迫綜合征者無癥狀，或側(cè)支代償較好，可不處理，暫保守治療；若有下肢沉重感等靜脈回流障礙癥狀，髂總靜脈嚴(yán)重狹窄、閉塞，同時(shí)側(cè)支稀少者，則需積極處理；如果繼發(fā)急性下肢靜脈血栓，應(yīng)行PMT或者CDT積極治療血栓，可以同時(shí)處理髂靜脈受壓。

今天做這個(gè)患教是有感于昨天從浙江遠(yuǎn)道而來的患友，他10余年漫長(zhǎng)而曲折的求醫(yī)過程很讓我感慨，其實(shí)他不是唯一的。目前國(guó)際上仍稱青斑樣血管病為孤兒病，是比罕見病更加罕見的疾病。最近的文獻(xiàn)顯示總結(jié)了全球70年發(fā)表的論文只有339個(gè)患者。我是在中國(guó)首先運(yùn)用利伐沙班治療該病發(fā)現(xiàn)非常良好的效果的，現(xiàn)在也在各種全國(guó)會(huì)議或者網(wǎng)絡(luò)會(huì)議上講課希望引起各相關(guān)科室的醫(yī)生對(duì)于該病的認(rèn)識(shí)，避免延誤診斷和治療。但是隨著病例的增多，也發(fā)現(xiàn)部分患者療效不盡如人意，原因有待研究。這篇文章我貼出了血管炎的常用診療思路，是我花了好幾天的時(shí)間結(jié)合自己的臨床經(jīng)驗(yàn)畫出來的。更多的是教育眾多的基層和下級(jí)醫(yī)生。對(duì)于患者而言，稍微了解一下會(huì)更加理解醫(yī)生在疾病面前的眾多周全的思考和選擇相關(guān)檢查的意義。也可以更好地配合醫(yī)生完善診斷，以選取最優(yōu)化的治療。優(yōu)秀的醫(yī)生面對(duì)網(wǎng)絡(luò)咨詢會(huì)更加慎重。而門診面診的時(shí)間非常有限?，F(xiàn)在越來越多的疑難病例經(jīng)過各個(gè)地方，各個(gè)醫(yī)院和各個(gè)科室的推薦會(huì)來到我的門診。這類患者希望您在預(yù)約我的門診時(shí)提前把所有的門診資料先上傳給我，以便我預(yù)先瀏覽，不浪費(fèi)面診的幾分鐘時(shí)間。 我的病友群里有幾個(gè)青斑樣血管病的患者。我正在研讀最新的國(guó)外進(jìn)展，其實(shí)在診斷和治療上我們已經(jīng)基本同步。我們也處于全國(guó)領(lǐng)先。近期內(nèi)我會(huì)制定出一個(gè)完善的調(diào)查表格，到時(shí)候拜托大家認(rèn)真完成調(diào)查。盡管遙遙無期，但是我們一起努力攻克這個(gè)疾病。

疫情封鎖剛剛解除，門診就接待了外地過來求診的下肢動(dòng)脈閉塞患者?。ㄒ妶D） 患者年前在當(dāng)?shù)厥状尉驮\，恰趕上過年，還碰上百年不遇的新冠肺“封城”，被逼宅家。這一拖就是一個(gè)月！短短一月，從最初的腳趾頭疼痛，迅速進(jìn)展為整個(gè)小腿的干性壞疽（“木乃伊”）。縱然閱“病”無數(shù)，這么厲害的壞疽我也是第一次遇上。血管堵塞、動(dòng)脈閉塞的危害，也是夠狠的！ 雖說此次狀況，受疫情所困，診治被延誤。但細(xì)問病情，患者下肢疼痛、行走距離變短等，實(shí)則已歷經(jīng)多時(shí)，還一直認(rèn)為是年老及腰椎病變所致……唉！一聲嘆息…… 所以說，天降之災(zāi)固然無法擺脫，但人為“失察”之誤還是要盡量避免的！ 重要的話說三遍！腳腫、腳痛、腳冰（涼）、腳黑、腳爛…行走不遠(yuǎn)、活動(dòng)不便…只要是下肢的不適，就要考慮血管的病變！ 早期的輕的血管病變，處理是相對(duì)比較容易的，既不費(fèi)多少力又不費(fèi)多少錢（說不花錢，絕對(duì)假話?。？梢坏┭诱`，病史久拖，輕病都變老，老病都成妖，給自己和醫(yī)師挖的“坑”就很深很深啦…… 還是一句老話，有病及時(shí)看！等到最后，海枯石爛，木乃伊出，醫(yī)生也真沒招了！

肢體涼、麻、痛——包括肢體畏寒怕冷、麻木不適，以及肢體活動(dòng)后疼痛。肢體活動(dòng)后疼痛也稱之為間歇性跛行，即指行走一段距離后出現(xiàn)的肢體肌肉部位酸脹疼痛，站立休息一會(huì)兒可緩解繼續(xù)行走，再行走一段距離后又重復(fù)出現(xiàn)疼痛癥狀。此外，如果不活動(dòng)即出現(xiàn)明顯疼痛，可能提示疾病發(fā)展嚴(yán)重。上述癥狀提示您可能出現(xiàn)下肢動(dòng)脈硬化閉塞。　　肢體腫脹——特別要警惕的是晨起后減輕、下午加重的肢體水腫，或各種突發(fā)的肢體腫脹。這種情況很可能是靜脈血栓，需要及時(shí)就診。　　肢體或足趾破潰——患有高血壓或者糖尿病的老人，因?yàn)橐馔馐軅霈F(xiàn)肢體或足趾破潰，經(jīng)過1~2周也無法愈合，有可能是下肢動(dòng)脈硬化閉塞或糖尿病足的表現(xiàn)，要及時(shí)到血管外科就醫(yī)。　　脈搏減弱、消失——健康人可在腕部或腳面觸及明顯的動(dòng)脈搏動(dòng)，如果搏動(dòng)減弱或消失，可能有動(dòng)脈狹窄或堵塞?！　〔珓?dòng)性腫物——如果在頸部、肢體或腹部摸到搏動(dòng)性腫物，且搏動(dòng)頻率與心跳相近，提示可能存在動(dòng)脈瘤，要及時(shí)治療，如果破裂會(huì)危及生命。　　有血管斑塊——體檢通過超聲檢查發(fā)現(xiàn)有血管斑塊要及時(shí)治療。斑塊如果脫落可能造成器官梗塞?！　⌒≈酗L(fēng)與中風(fēng)——突發(fā)眼睛視物不清、上肢或下肢活動(dòng)障礙、失語、口角歪斜等癥狀，可自行恢復(fù)，稱為小中風(fēng)，但這往往是中風(fēng)——腦梗死的前兆和危險(xiǎn)信號(hào)。要及時(shí)看血管外科，以排除頸動(dòng)脈、椎動(dòng)脈或腦血管病變?！　§o脈曲張——肢體出現(xiàn)青筋暴露，甚至瘙癢、發(fā)黑、破潰、靜脈炎癥等?！　§o脈血栓——超聲檢查發(fā)現(xiàn)肢體靜脈血栓要及時(shí)就診血管外科，以免血栓脫落順血流至肺動(dòng)脈，出現(xiàn)致命的肺栓塞?！　∮行┘膊÷犞裱芡饪频姆懂牐鋵?shí)不然。　　特殊部位血管瘤——如顱內(nèi)或脊髓血管瘤、肝臟血管瘤、椎體內(nèi)血管瘤，建議您到神經(jīng)外科、肝膽外科或骨科等相應(yīng)科室就診?！　∶庖咝匝苎住行┭苎桌奂靶⊙埽敲庖呒膊≡谖⒀h(huán)系統(tǒng)的一種表現(xiàn)，建議到風(fēng)濕免疫科就診。當(dāng)然有些血管炎如大動(dòng)脈炎累及大血管，需手術(shù)治療時(shí)仍應(yīng)就診于血管外科。

回答：藍(lán)趾綜合癥（bluetoesyndrome），也被稱為“垃圾腳”，是特指腹主動(dòng)脈瘤或主髂動(dòng)脈血栓/斑塊脫落，導(dǎo)致下肢末梢的微小血管栓塞，腳趾出現(xiàn)缺血，缺血部位的皮膚呈藍(lán)色。嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)末端壞疽。