主動(dòng)脈瓣二葉畸形

正常主動(dòng)脈瓣為三個(gè)瓣葉，但人群中有1%～2%的人發(fā)育成二個(gè)瓣葉，還有極少數(shù)人發(fā)育成四個(gè)瓣葉，先天性主動(dòng)脈瓣四瓣化畸形非常罕見，其發(fā)病率約0.008%-0.013%。系胚胎期瓣膜發(fā)育障礙所致，胚胎早期動(dòng)脈干分割為主、肺動(dòng)脈兩條大血管后，在瓣葉形成過程中由于動(dòng)脈干的內(nèi)膜隆起發(fā)育不良，造成瓣葉發(fā)育異常，該病多見于男性。主動(dòng)脈瓣四瓣化畸形的瓣葉易脫垂，或瓣葉緣增厚攣縮，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，達(dá)到中重度關(guān)閉不全時(shí)，需外科手術(shù)行主動(dòng)脈瓣置換，根據(jù)年齡和患者需求選擇機(jī)械瓣或生物瓣。四瓣葉畸形外觀很像我們小時(shí)候玩的“東南西北”折紙。主動(dòng)脈瓣四瓣化的心臟彩超圖

主動(dòng)脈瓣正常為三個(gè)瓣葉，關(guān)閉時(shí)像“奔馳”標(biāo)志，人群中有1～2%的人主動(dòng)脈瓣發(fā)育成兩個(gè)瓣葉，盡管早期功能可能正常，但不耐用，易鈣化，發(fā)生狹窄和/或關(guān)閉不全。二瓣化畸形是成人主動(dòng)脈瓣狹窄最常見原因，同時(shí)易合并升主動(dòng)脈瘤，主動(dòng)脈夾層，感染性心內(nèi)膜炎，應(yīng)盡早手術(shù)治療。

2022年美國心臟病學(xué)會(huì)/美國心臟協(xié)會(huì)（ACC/AHA）發(fā)布了《主動(dòng)脈疾病診斷和管理指南》，為臨床醫(yī)生在主動(dòng)脈相關(guān)疾病的診斷、篩查、藥物治療、手術(shù)治療和長期監(jiān)測方面提供了指導(dǎo)意見，我們將目前患友較為關(guān)注的主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形的指南推薦內(nèi)容的要點(diǎn)詳情整理如下，供各位患友參考。???主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形是指主動(dòng)脈瓣先天性只有兩個(gè)瓣膜，是最常見的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄畸形，在人群中的發(fā)生率約為1%，男女比例為2～3:1，一般為偶發(fā)性，但也可能是常染色體顯性遺傳。正常的主動(dòng)脈瓣共有三個(gè)瓣膜。心臟收縮時(shí)，三個(gè)瓣膜同時(shí)打開，血液由左心室進(jìn)入主動(dòng)脈；心臟舒張時(shí)，三個(gè)瓣膜協(xié)同關(guān)閉，防止血液從主動(dòng)脈返流入左心室。而主動(dòng)脈瓣二瓣化加上長期受到血流的不斷沖擊可導(dǎo)致瓣葉增厚、形態(tài)異常和瓣葉黏液樣變性等病理改變，最終導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣功能障礙，存在感染性心內(nèi)膜炎的風(fēng)險(xiǎn)。另外，主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者?？珊喜⒂兄鲃?dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤影響到主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈。??2022年ACC/AHA版本主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形更新要點(diǎn)：（推薦等級(jí)：Ⅰ類推薦＞Ⅱa類推薦＞Ⅱb類推薦＞Ⅲ類推薦）?要點(diǎn)1、在主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者中，要進(jìn)行心臟彩超檢查，來評估心臟的瓣膜形態(tài)和功能，同時(shí)可以測量主動(dòng)脈根部和升主動(dòng)脈的直徑，探查是否合并主動(dòng)脈縮窄及其他相關(guān)心血管先天性畸形。?????????????????????Ⅰ類推薦?要點(diǎn)2、在主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者中，首選進(jìn)行心臟彩超，如果心臟彩超不能準(zhǔn)確或完整顯示主動(dòng)脈根部和/或升主動(dòng)脈的直徑和形態(tài)時(shí)，推薦進(jìn)一步CT或MRI來檢查胸主動(dòng)脈情況。????????????????????????????????Ⅰ類推薦?要點(diǎn)3、在主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者中，若合并Loeys-Dietz綜合征等遺傳相關(guān)疾病典型特征，推薦對患者進(jìn)行醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)的相關(guān)檢查。?????Ⅰ類推薦?要點(diǎn)4、對于主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形合并主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈擴(kuò)張的患者，推薦所有一級(jí)親屬進(jìn)行體檢，幫助明確是否也存在主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、主動(dòng)脈根部和升主動(dòng)脈擴(kuò)張的病變，如果心臟彩超不能完全評估主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈的直徑和形態(tài)，則需要進(jìn)一步CT或MRI檢查胸主動(dòng)脈。?????????Ⅰ類推薦??要點(diǎn)5、對主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者，但是不合并主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈擴(kuò)張的患者，一級(jí)親屬也建議進(jìn)行心臟彩超檢查來評估是否存在主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形等異常情況。Ⅱa類推薦?要點(diǎn)6、對于接受單純主動(dòng)脈瓣修復(fù)或置換手術(shù)，手術(shù)時(shí)主動(dòng)脈根部和/或升主動(dòng)脈直徑未達(dá)到干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)，但是直徑≥4.0cm的患者，推薦術(shù)后根據(jù)主動(dòng)脈直徑和擴(kuò)張速率，應(yīng)用心臟彩超、CT或MRI對主動(dòng)脈根部和升主動(dòng)脈的情況進(jìn)行終身影像監(jiān)測。Ⅰ類推薦??要點(diǎn)7、對于主動(dòng)脈根部和/或升主動(dòng)脈直徑≥4.0cm的主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者，推薦根據(jù)主動(dòng)脈直徑和擴(kuò)張速率，應(yīng)用心臟彩超、CT或MRI對主動(dòng)脈根部和升主動(dòng)脈的情況進(jìn)行終身影像監(jiān)測。Ⅰ類推薦??要點(diǎn)8、對于主動(dòng)脈根部和/或升主動(dòng)脈直徑≥5.5cm的主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者，推薦直接進(jìn)行主動(dòng)脈根部和/或升主動(dòng)脈置換外科手術(shù)。?Ⅰ類推薦??要點(diǎn)9、對于主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈橫截面積(cm2)/患者身高(m)比例≥10cm2/m，患者的主動(dòng)脈擴(kuò)張已經(jīng)比較嚴(yán)重，由經(jīng)驗(yàn)豐富的多學(xué)科主動(dòng)脈團(tuán)隊(duì)的外科醫(yī)生進(jìn)行主動(dòng)脈根部和/或升主動(dòng)脈置換手術(shù)是合理的。Ⅱa類推薦?要點(diǎn)10、對于主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈直徑介于5.0-5.4cm的主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者，若有主動(dòng)脈夾層危險(xiǎn)因素，由經(jīng)驗(yàn)豐富的多學(xué)科主動(dòng)脈團(tuán)隊(duì)的外科醫(yī)生進(jìn)行主動(dòng)脈根部和/或升主動(dòng)脈置換手術(shù)是合理的。?Ⅱa類推薦?要點(diǎn)11、對于正在實(shí)施主動(dòng)脈瓣修復(fù)或置換手術(shù)，且主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈直徑≥4.5cm的主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者，同期由經(jīng)驗(yàn)豐富的多學(xué)科主動(dòng)脈團(tuán)隊(duì)的外科醫(yī)生進(jìn)行主動(dòng)脈根部和/或升主動(dòng)脈置換手術(shù)是合理的。Ⅱa類推薦?????