主動(dòng)脈瓣狹窄

心臟瓣膜就像“閥門(mén)”一樣，讓血液在心臟中始終處于單向流動(dòng)。主動(dòng)脈瓣是心臟出口，心臟收縮將所有血液通過(guò)主動(dòng)脈瓣射入主動(dòng)脈，進(jìn)而流向全身各處。正常主動(dòng)脈瓣具有三個(gè)瓣葉，所受應(yīng)力最小、損耗最低、使用時(shí)間更長(zhǎng)久。但人群中有變異或是畸形，有一葉、二葉或是四葉，這時(shí)候便被稱(chēng)為主動(dòng)脈瓣瓣葉畸形。主動(dòng)脈瓣瓣葉畸形會(huì)導(dǎo)致射入主動(dòng)脈的血流出現(xiàn)紊亂，而紊亂的血流會(huì)導(dǎo)致瓣葉出現(xiàn)纖維化、活動(dòng)度下降和瓣葉鈣化，從而引起瓣口狹窄，心臟射血阻力升高，心功能進(jìn)一步受損。早期多無(wú)癥狀，但隨著瓣膜鈣化和病變的進(jìn)展，可能會(huì)出現(xiàn)瓣膜狹窄或關(guān)閉不全的臨床癥狀，當(dāng)這個(gè)閥門(mén)病變?cè)絹?lái)越嚴(yán)重時(shí)，就需要手術(shù)干預(yù)。因此，對(duì)于存在瓣膜畸形的患者應(yīng)當(dāng)早發(fā)現(xiàn)并及時(shí)治療。

心臟的結(jié)構(gòu)像一棟兩層樓的四間房子上面的兩個(gè)“房間”叫心房下面的兩個(gè)“房間”叫心室左心室把血液送達(dá)全身各處時(shí)要經(jīng)過(guò)一扇“門(mén)”——主動(dòng)脈瓣01什么是主動(dòng)脈瓣狹窄？由于各種致病因素使柔軟的瓣膜變得僵硬，限制瓣葉正常活動(dòng)，不能正常打開(kāi)，使全身各處都將無(wú)法得到充足的血液，患者將會(huì)出現(xiàn)胸悶、氣急等不舒服的表現(xiàn)，嚴(yán)重的話可出現(xiàn)昏倒，許多患者可在無(wú)征兆的情況下發(fā)生死亡即猝死；另外，由于“門(mén)”打開(kāi)有困難，左心室就拼命的加足馬力工作，長(zhǎng)年累月，積勞成疾，左心室就會(huì)出現(xiàn)衰竭。02有哪些臨床癥狀？正常成人主動(dòng)脈瓣瓣口面積3～4cm2，主動(dòng)脈瓣狹窄患者無(wú)癥狀期長(zhǎng)，直至瓣口面積≤1cm2時(shí)才出現(xiàn)臨床癥狀，呼吸困難、心絞痛、暈厥是典型AS的常見(jiàn)“三聯(lián)征”。1呼吸困難：勞力性呼吸困難為晚期病人常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，見(jiàn)于95％有癥狀的患者。隨病情發(fā)展，可出現(xiàn)陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸乃至急性肺水腫。2心絞痛：對(duì)于重度主動(dòng)脈瓣狹窄患者來(lái)說(shuō)，心絞痛是最早出現(xiàn)也是最常見(jiàn)的癥狀。常由運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，休息及含服硝酸甘油可緩解，反映了心肌需氧和供氧之間的不平衡。3暈厥：見(jiàn)于15%～30%有癥狀的患者，部分僅表現(xiàn)為黑矇，可為首發(fā)癥狀。暈厥多與勞累有關(guān)，發(fā)生于勞力過(guò)度時(shí)，少數(shù)在休息時(shí)發(fā)生。03?主動(dòng)脈瓣狹窄如何治療？?jī)?nèi)科治療對(duì)于有癥狀的主動(dòng)脈瓣狹窄患者藥物治療只能緩解癥狀，如在病程中出現(xiàn)心力衰竭、心房顫動(dòng)、體循環(huán)栓塞、胃腸道出血等情況則應(yīng)給予相應(yīng)藥物治療。在藥物治療后，患者病情并無(wú)太大改善時(shí)，手術(shù)是唯一有效的治療方法。無(wú)癥狀且左室功能正常者，無(wú)需治療，需定期隨訪。輕度狹窄者每2年復(fù)查一次，中、重度狹窄者每6～12個(gè)月復(fù)查一次。手術(shù)治療一旦出現(xiàn)“三聯(lián)征”癥狀，則需手術(shù)治療。目前主要的治療方式包括傳統(tǒng)的開(kāi)胸手術(shù)（SAVR）和介入手術(shù)（即經(jīng)導(dǎo)管主動(dòng)脈瓣置換術(shù)TAVR）。04?常見(jiàn)問(wèn)題Q1：主動(dòng)脈瓣中度狹窄需要手術(shù)嗎?答：主動(dòng)脈瓣中度狹窄是否需要手術(shù)主要看患者是否有相關(guān)臨床癥狀。如果平時(shí)活動(dòng)受限、胸悶氣急等臨床癥狀明顯，充分評(píng)估后需要考慮手術(shù)治療。如果沒(méi)有癥狀，需定期復(fù)查心臟超聲。Q2：外科手術(shù)治療風(fēng)險(xiǎn)大嗎?答：首先，主動(dòng)脈瓣重度狹窄患者如果不接受換瓣治療，隨時(shí)有發(fā)生猝死的風(fēng)險(xiǎn)，疾病本身的風(fēng)險(xiǎn)遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于手術(shù)所帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)；其次，經(jīng)導(dǎo)管主動(dòng)脈瓣置換術(shù)風(fēng)險(xiǎn)小，尤其適合于病情復(fù)雜、年齡較大、外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高的人群。Q3：瓣膜病患者日常需要注意什么？答：低鹽飲食，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)。避免血壓升高，特別注意的是：避免生氣、情緒激動(dòng)、用力過(guò)猛、經(jīng)常勞累，要保持樂(lè)觀的心情和心態(tài)。避免熬夜，禁煙禁酒?？刂坪醚呛脱矫娴膯?wèn)題，正規(guī)的醫(yī)院做詳細(xì)的檢査，明確病因后，聽(tīng)從醫(yī)生指導(dǎo)針對(duì)性的積極治療。

患者，男，67歲。因“呼吸困難半個(gè)月”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，檢查發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形，主動(dòng)脈瓣重度狹窄，升主動(dòng)脈瘤。由于心衰，患者右側(cè)胸腔大量積液，陸續(xù)放出胸腔積液約3000毫升。病情稍好轉(zhuǎn)后，轉(zhuǎn)來(lái)我院準(zhǔn)備手術(shù)治療。術(shù)前CT示主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形，鈣化嚴(yán)重，只留下窄窄的一條縫隙，患者就在“石頭縫”中艱難生存，隨時(shí)有生命危險(xiǎn)。同時(shí)患者有升主動(dòng)脈瘤，一旦破裂就會(huì)危及生命。2024年9月23日，患者在全麻體外循環(huán)下行主動(dòng)脈瓣生物瓣置換+升主動(dòng)脈置換，術(shù)中見(jiàn)主動(dòng)脈瓣二瓣化，鈣化嚴(yán)重，中間留下窄窄的一條縫隙，患者真是艱難地活在“石頭縫”里??！手術(shù)順利，術(shù)后病人心臟功能明顯改善，于手術(shù)當(dāng)晚在監(jiān)護(hù)室拔除氣管插管，引流不多。病人終于可以順暢地呼吸了。主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形是臨床上最常見(jiàn)的引起主動(dòng)脈瓣狹窄的原因，當(dāng)主動(dòng)脈瓣重度狹窄時(shí)，應(yīng)盡早行手術(shù)治療或介入主動(dòng)脈瓣植入。

殷阿姨，78歲，江蘇鎮(zhèn)江人，1年開(kāi)始出現(xiàn)體力活動(dòng)受限，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)心臟主動(dòng)脈瓣中度狹窄，采取保守治療。1個(gè)月前開(kāi)始出現(xiàn)活動(dòng)后氣短，伴夜間不能平臥，躺平就會(huì)出現(xiàn)呼吸困難，送到當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院住院。檢查發(fā)現(xiàn)心臟主動(dòng)脈瓣重度狹窄，這就是殷阿姨出現(xiàn)心力衰竭的病因?？紤]殷阿姨高齡，78周歲，所以建議行微創(chuàng)經(jīng)股動(dòng)脈主動(dòng)脈瓣置換術(shù)（TAVR）。完善術(shù)前準(zhǔn)備中，做經(jīng)食道心超發(fā)現(xiàn)，主動(dòng)脈瓣上方漂浮2-3cm的異?；芈?，活動(dòng)度大。因?yàn)椴荒芘懦腥拘孕膬?nèi)膜炎，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院認(rèn)為不適合進(jìn)行微創(chuàng)TAVR手術(shù)，而當(dāng)?shù)蒯t(yī)院外科對(duì)這個(gè)年齡患者的開(kāi)胸?fù)Q瓣手術(shù)，經(jīng)驗(yàn)不多，所以建議到上海進(jìn)一步治療。殷阿姨的子女提前聯(lián)系到了上海市胸科醫(yī)院心外科張步升主任，經(jīng)過(guò)電話溝通后，殷阿姨一家決定到上海市胸科醫(yī)院來(lái)治療。住院后綜合評(píng)估，認(rèn)為殷阿姨心臟主動(dòng)脈瓣置換的手術(shù)指征很明確，手術(shù)方式分為開(kāi)胸體外循環(huán)下?lián)Q瓣和微創(chuàng)經(jīng)導(dǎo)管換瓣。鑒于殷阿姨年齡大，體質(zhì)虛弱，優(yōu)先考慮微創(chuàng)手術(shù)。但心臟彩超再次證實(shí)主動(dòng)脈瓣上長(zhǎng)條狀異常漂浮物，這該怎么辦呢？如果這是感染性贅生物，選擇微創(chuàng)TAVR手術(shù)將會(huì)產(chǎn)生不良的結(jié)果，包括人工介入瓣感染等，而且術(shù)中贅生物容易脫落造成腦梗。在術(shù)前準(zhǔn)備中，一方面改善心臟功能，觀察體溫情況，二是進(jìn)一步檢查贅生物的性質(zhì)。通過(guò)二代基因測(cè)序，未發(fā)現(xiàn)體內(nèi)細(xì)菌或真菌生長(zhǎng)，全身PET/CT亦未發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣位置的感染灶跡象。經(jīng)科室談?wù)摵?，決定為殷阿姨采用微創(chuàng)TAVR手術(shù)，為預(yù)防腦梗，術(shù)中聯(lián)合使用腦保護(hù)裝置。手術(shù)如期進(jìn)行，經(jīng)右側(cè)大腿根部，在主動(dòng)脈瓣位置植入23#進(jìn)口介入瓣，術(shù)后很快清醒，血培養(yǎng)及深靜脈導(dǎo)管培養(yǎng)均陰性，血常規(guī)正常，無(wú)發(fā)熱，恢復(fù)過(guò)程順利，很快就高高興興出院了。

主動(dòng)脈瓣是位于左心室流出道上的閥門(mén)，其主要作用保證左室流出道單向的前向血流運(yùn)動(dòng)，即在收縮期心臟左心室往全身泵血的時(shí)候打開(kāi)瓣膜，而在舒張期心臟心室充血時(shí)關(guān)閉。主動(dòng)脈瓣疾病表現(xiàn)形式主要有主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（反流）或二者皆有，其原因諸多，主要包括：風(fēng)濕熱；退行性變；感染；先天性；其他（馬凡綜合征、白塞病梅毒等風(fēng)濕免疫疾病、根部瘤或升主動(dòng)脈瘤等）。主動(dòng)脈瓣疾病可導(dǎo)致胸悶、胸痛、呼吸困難、暈厥等，一旦發(fā)展為重度病變，常常需要手術(shù)干預(yù)。那么，主動(dòng)脈瓣疾病患者需要進(jìn)行那些檢查及治療？一起來(lái)看看吧！一、基本檢查心臟超聲（首選且最重要的檢查）：包括經(jīng)胸心臟超聲及經(jīng)食道心臟超聲。心臟超聲可以較全面的評(píng)估主動(dòng)脈瓣膜的情況，如下圖所示：常規(guī)及動(dòng)態(tài)心電圖：早期主動(dòng)脈瓣膜疾病患者心電圖常正常。長(zhǎng)期的瓣膜狹窄或反流引起左心室擴(kuò)大，心臟重構(gòu)，患者可有心律失常表現(xiàn)，常見(jiàn)的有室性早搏，房顫等等。如有心律失常情況，建議完善24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖。二、手術(shù)治療評(píng)估檢查1、冠脈造影或冠脈CTA：冠脈造影及CTA是用于評(píng)估心臟冠脈，在主動(dòng)脈瓣膜疾病中主要用于篩查潛在的冠心病患者，對(duì)于需要手術(shù)的患者如果合并以下情況任何一種情況都建議檢查：①年齡超過(guò)45周歲；②既往有冠心病病史；③有心絞痛類(lèi)似癥狀，心電圖有心肌缺血證據(jù)等。2、主動(dòng)脈CTA：主動(dòng)脈CTA可以了解全程主動(dòng)脈的形態(tài)、大小、走行等等，在主動(dòng)脈瓣膜疾病中主要用于術(shù)前患者的評(píng)估：①評(píng)估是否合并有主動(dòng)脈擴(kuò)張，尤其是升主動(dòng)脈及竇部明顯擴(kuò)張患者，需接受主動(dòng)脈根部替換，而不僅僅只處理主動(dòng)脈瓣膜問(wèn)題；②判斷主動(dòng)脈在胸腔中的位置以及股動(dòng)脈的情況，輔助術(shù)前評(píng)估。三、手術(shù)治療主動(dòng)脈瓣膜疾病的手術(shù)方式包括外科主動(dòng)脈瓣修復(fù)、外科主動(dòng)脈瓣置換、經(jīng)導(dǎo)管主動(dòng)脈瓣置換。1、術(shù)式選擇通常小于60歲的年輕患者，首選主動(dòng)脈瓣修復(fù)或主動(dòng)脈瓣機(jī)械瓣置換，機(jī)械瓣術(shù)后需要長(zhǎng)期抗凝治療，并定期復(fù)查超聲和凝血。大于60歲的患者，可考慮主動(dòng)脈瓣生物瓣置換，術(shù)后抗凝僅需半年左右，高齡、體質(zhì)弱、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)高的患者，可選擇經(jīng)導(dǎo)管主動(dòng)脈瓣置換，術(shù)后服用阿司匹林抗血小板治療。2、治療選擇主動(dòng)脈瓣狹窄沒(méi)有有效的藥物治療，一旦發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣狹窄的患者，都要轉(zhuǎn)至專(zhuān)業(yè)科室進(jìn)行治療，無(wú)論是否有癥狀，都需充分評(píng)估主動(dòng)脈瓣狹窄的嚴(yán)重程度，并討論治療方案關(guān)于人工瓣膜如何選擇。3、瓣膜選擇藥物治療可以緩解心衰癥狀，但無(wú)法治愈瓣膜疾病。手術(shù)是唯一可以根治的方法，包括主動(dòng)脈瓣修復(fù)、外科主動(dòng)脈瓣置換、經(jīng)導(dǎo)管主動(dòng)脈瓣置換。選擇適合的手術(shù)方案取決于患者的年齡、健康狀況和瓣膜損傷程度。（1）機(jī)械瓣人工機(jī)械瓣膜從1960年首次應(yīng)用于臨床，發(fā)展至今，先后經(jīng)歷了4代。目前臨床普遍使用的是以熱解碳為主要材料的雙葉碟形機(jī)械瓣膜。機(jī)械瓣的優(yōu)勢(shì)在于結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)單、體積小巧、血流動(dòng)力學(xué)性能優(yōu)良、耐久性好（30-50年）、價(jià)格相對(duì)便宜。機(jī)械瓣的局限性在于，1、一經(jīng)植入，需要終身服用華法林抗凝治療，否則瓣膜機(jī)械結(jié)構(gòu)處血栓形成可能造成“卡瓣”，嚴(yán)重時(shí)有生命危險(xiǎn)；2、患者易受瓣膜開(kāi)閉的機(jī)械性噪音困擾；3、一旦機(jī)械瓣發(fā)生功能障礙，無(wú)法通過(guò)介入瓣等微創(chuàng)方式行二次瓣膜置換手術(shù)，只能進(jìn)行二次開(kāi)胸手術(shù)，創(chuàng)傷大、風(fēng)險(xiǎn)高?；谶@些特點(diǎn)，機(jī)械瓣適用于年輕的、主動(dòng)脈根部結(jié)構(gòu)或心室腔較小的、可耐受長(zhǎng)期服用抗凝藥的、注重性?xún)r(jià)比的患者。（2）生物瓣生物瓣是指使用生物材料制成的人工心臟瓣膜，目前最常用的異種生物瓣是使用豬主動(dòng)脈瓣制成的瓣膜（簡(jiǎn)稱(chēng)“豬瓣”）和使用牛心包制成的瓣膜（簡(jiǎn)稱(chēng)“牛瓣”）。相比于機(jī)械瓣，生物瓣的形態(tài)更接近于人體自身瓣膜結(jié)構(gòu)，因此血流動(dòng)力學(xué)更優(yōu)秀，工作時(shí)無(wú)機(jī)械性噪音，換瓣后也無(wú)需終身抗凝治療。但是生物瓣的瓣體結(jié)構(gòu)較大，對(duì)于一些主動(dòng)脈根部較小、左心室較小、瓣環(huán)嚴(yán)重鈣化影響瓣口面積的患者，生物瓣植入困難或植入后造成其他并發(fā)癥。其次，雖然各大瓣膜廠商在不斷改進(jìn)生物瓣膜材料的制備工藝，但是經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期使用，生物瓣仍存在瓣葉鈣化、失功的可能，一般生物瓣的使用壽命在10-20年左右。雖然生物瓣的耐久性不如機(jī)械瓣，但植入生物瓣的患者一旦發(fā)生瓣膜衰敗，可通過(guò)介入手術(shù)，以極微創(chuàng)的方式進(jìn)行二次瓣膜置換手術(shù)，減少患者二次手術(shù)的痛苦和風(fēng)險(xiǎn)?；谝陨咸攸c(diǎn)，生物瓣膜適用于中老年、主動(dòng)脈根部及心腔足夠大、不耐受長(zhǎng)期抗凝、經(jīng)濟(jì)條件較好的患者。（3）介入瓣經(jīng)導(dǎo)管介入換瓣技術(shù)近10年來(lái)開(kāi)始大規(guī)模應(yīng)用于臨床，手術(shù)主要有經(jīng)股動(dòng)脈和經(jīng)心尖入路，手術(shù)在心臟跳動(dòng)下進(jìn)行，無(wú)需體外循環(huán)，是目前所有換瓣技術(shù)中創(chuàng)傷最小的一種手術(shù)方式。現(xiàn)階段主動(dòng)脈瓣置換術(shù)（TAVI）在臨床上廣泛應(yīng)用。介入瓣也是一種生物瓣膜，它是將牛心包制備成的瓣葉固定在金屬支架上，植入前將瓣膜連同支架像收雨傘一樣收納在輸送導(dǎo)管里，然后經(jīng)心尖小切口或股動(dòng)脈路徑，在數(shù)字減影和三維超聲的輔助下定位，利用導(dǎo)管將瓣膜輸送到主動(dòng)脈瓣環(huán)處，通過(guò)支架的擴(kuò)張支撐將瓣膜固定在瓣環(huán)處。介入瓣膜最大的特點(diǎn)就是微創(chuàng)，且無(wú)需體外循環(huán)，因此一些高齡、不能耐受常規(guī)心臟手術(shù)創(chuàng)傷風(fēng)險(xiǎn)的患者是該術(shù)式的最佳適應(yīng)人群。通過(guò)基本檢查和手術(shù)治療評(píng)估，醫(yī)生可以為主動(dòng)脈瓣疾病患者提供最合適的治療方案。無(wú)論是傳統(tǒng)的外科手術(shù)還是最新的介入治療，都旨在改善患者的生活質(zhì)量并延長(zhǎng)其生命，關(guān)鍵在于及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題、科學(xué)評(píng)估情況，患者與醫(yī)生共同決定最佳的治療路徑。

主動(dòng)脈狹窄主要包括主動(dòng)脈瓣上狹窄、主動(dòng)脈瓣膜狹窄、主動(dòng)脈瓣下狹窄。占先天性心臟病的3%~5%。主動(dòng)脈瓣上狹窄可以是主動(dòng)脈竇上膜性狹窄、升主動(dòng)脈局限性狹窄或包括主動(dòng)脈弓及其分支在內(nèi)的彌漫性狹窄。主動(dòng)脈瓣膜狹窄的主要特征是主動(dòng)脈瓣不同程度發(fā)育不良，瓣膜增厚、瓣葉融合或數(shù)目異常。瓣下狹窄可為纖維膜性狹窄或因室間隔局限性增厚導(dǎo)致左心室流出道梗阻。胎兒期最常見(jiàn)的類(lèi)型為主動(dòng)脈瓣狹窄。一、畸形特征先天性主動(dòng)脈瓣狹窄基本病理改變是瓣膜發(fā)育障礙和瓣葉游離緣不同程度融合引起，瓣膜平面橫截面主動(dòng)脈瓣開(kāi)放面積減少。按瓣葉數(shù)目可分為單瓣、二瓣或三瓣畸形等，其中以二瓣化畸形最多見(jiàn)，約占67%，左、右瓣葉增厚，前后交界粘連融合，瓣口呈裂縫形狹窄。但并非所有主動(dòng)脈二瓣畸形均會(huì)產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣狹窄，據(jù)報(bào)道約63%的主動(dòng)脈二瓣畸形其瓣膜的功能基本是正常的。三瓣化畸形約占30%，三個(gè)瓣葉大小常不相等，以右冠瓣發(fā)育不全者居多，因瓣葉增厚，外周有不同程度融合形成瓣口狹窄，狹窄口常位于中央，并呈圓頂狀。單瓣畸形約占3%，瓣葉增厚，瓣膜呈拱頂狀，呈隔膜性狹窄，一般開(kāi)口于中心，無(wú)交界痕跡，或狹窄的瓣口偏離中心，于瓣口水平有一交界痕跡。主動(dòng)脈瓣狹窄的基本血流動(dòng)力學(xué)改變，是左心室排血受阻，其病理改變程度取決于狹窄程度。根據(jù)左心室-主動(dòng)脈收縮壓差大小，可判斷主動(dòng)脈瓣狹窄程度:如壓差>25mmHg，即可診斷狹窄；25~49mmHg為輕度；50~79mmHg為中度；80mmHg以上為重度狹窄。中度以上主動(dòng)脈瓣狹窄的患者，可出血流動(dòng)力學(xué)改變:（1）左心室后負(fù)荷增加，心肌向心性肥厚，勞損，最后導(dǎo)致左心功能衰竭；（2）心肌肥厚，張力增加，出現(xiàn)心內(nèi)膜下供血不足，產(chǎn)生了心內(nèi)膜彈性纖維增生改變;（3）左心室流出道梗阻，左心室收縮期延長(zhǎng)，左心室舒張末期壓力升高，導(dǎo)致左心房壓升高，在胎兒期可導(dǎo)致卵圓孔瓣提前關(guān)閉；（4）受高速血流沖擊影響，升主動(dòng)脈管壁的彈性纖維、膠原纖維及相互間連接受到影響，局部管壁變薄擴(kuò)張，形成狹窄后擴(kuò)張。二、超聲診斷目前產(chǎn)前超聲診斷本病主要為主動(dòng)脈瓣狹窄，其他類(lèi)型的狹窄極少診斷。瓣下狹窄在糖尿病母親的胎兒偶可發(fā)現(xiàn)。與肺動(dòng)脈瓣狹窄相似，輕度主動(dòng)脈瓣狹窄，很難在產(chǎn)前做出診斷。中度以上主動(dòng)脈瓣狹窄，在產(chǎn)前則有明顯的超聲表現(xiàn)。1.4腔心切面：輕度主動(dòng)脈瓣狹窄，左心室大小正常。中度以上主動(dòng)脈瓣狹窄，可表現(xiàn)為左心室壁增厚，二尖瓣可出現(xiàn)反流。嚴(yán)重狹窄導(dǎo)致左側(cè)心力衰竭時(shí)，表現(xiàn)為左心室擴(kuò)張，收縮減弱，左心房壓力增高，左心房明顯增大，卵圓孔瓣早閉。少部分胎兒左心室出現(xiàn)繼發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，表現(xiàn)左心室壁及其內(nèi)的乳頭肌回聲增強(qiáng)增厚，收縮及舒張功能明顯受限，二尖瓣開(kāi)放幅度減少，心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)。2.左心室流出道切面：表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣回聲增強(qiáng)，增厚，開(kāi)放受限，彩色多普勒與頻譜多普勒可檢出主動(dòng)脈內(nèi)五彩血流及湍流頻譜。升主動(dòng)脈可出現(xiàn)狹窄后擴(kuò)張。3.胎兒孕周較大及胎位較好：利用心底短軸切面可觀察到胎兒主動(dòng)脈瓣數(shù)目，形態(tài)及啟閉運(yùn)動(dòng)等，為產(chǎn)前超聲診斷主動(dòng)脈瓣數(shù)目畸形提供直接征象。由于胎兒孕周和胎位等因素影響，對(duì)于多數(shù)胎兒產(chǎn)前超聲觀察主動(dòng)脈瓣膜數(shù)目，尚有一定困難。隨著三維及四維超聲技術(shù)發(fā)展，可通過(guò)三維或四維超聲，更直觀地觀察主動(dòng)脈瓣，但目前還處于臨床研究階段。4.主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重狹窄：為了保證頭頸部供血，主動(dòng)脈弓峽部收縮，繼發(fā)性狹窄，3VT切面表現(xiàn)為主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)端狹窄，彩色多普勒可顯示主動(dòng)脈弓內(nèi)舒張期來(lái)自動(dòng)脈導(dǎo)管反向血流。三、臨床處理及預(yù)后本病預(yù)后與狹窄類(lèi)型、狹窄程度、心臟缺血程度、左心功能好壞有關(guān)。瓣上、瓣下狹窄在新生兒期常無(wú)明顯表現(xiàn)，瓣膜狹窄常是胎兒或新生兒充血性心力衰竭的重要原因。部分病例，在胎兒較早期檢出主動(dòng)脈瓣狹窄后，隨著孕周的增大，可發(fā)展為重度主動(dòng)脈瓣狹窄，大部分病例狹窄嚴(yán)重程度不變。輕度主動(dòng)脈瓣狹窄(跨瓣壓差<50mmHg)，臨床上無(wú)任何癥狀者，可不必手術(shù)治療，建議定期隨訪觀察，如發(fā)現(xiàn)病情趨于嚴(yán)重，則應(yīng)考慮手術(shù)。對(duì)于中度主動(dòng)脈狹窄(跨瓣壓差>50mmHg)即有手術(shù)指征，對(duì)于跨瓣壓差>75mmHg，瓣口面積小于0.5cm2/m2體表面積，則應(yīng)盡早手術(shù)。如果新生兒期瓣膜發(fā)育及左心功能尚可，可行球囊擴(kuò)張術(shù)，但50%患者在10歲內(nèi)須行換瓣手術(shù)。如果左心功能不適合行球囊擴(kuò)張術(shù)，則可考慮Norwood修補(bǔ)術(shù)。???根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯

王先生，80歲，山東濟(jì)寧人，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院體檢，發(fā)現(xiàn)重度主動(dòng)脈瓣狹窄，建議做微創(chuàng)經(jīng)導(dǎo)管主動(dòng)脈瓣置換術(shù)（TAVR）。一是對(duì)當(dāng)?shù)蒯t(yī)療技術(shù)水平有顧慮，二是因TAVR介入瓣在山東不進(jìn)醫(yī)保，費(fèi)用較高，又聽(tīng)說(shuō)介入瓣在上海已經(jīng)進(jìn)入醫(yī)保，所以其家屬聯(lián)系到我，希望能安排來(lái)上海做這個(gè)手術(shù)。經(jīng)過(guò)前期的聯(lián)系與安排，王先生在家屬的陪同下，順利地來(lái)到上海市胸科醫(yī)院，當(dāng)天就安排住到了心外科病房。檢查心臟彩超提示：主動(dòng)脈瓣重度狹窄伴輕度反流，峰值壓差89mmHg，平均壓差56mmHg。血腦鈉肽前體696ng/L（正常值：<125ng/L）。根據(jù)2020年ACC/AHA心臟瓣膜病管理指南，王先生已經(jīng)達(dá)到主動(dòng)脈瓣置換手術(shù)指征，而對(duì)于高齡患者，首選微創(chuàng)經(jīng)導(dǎo)管主動(dòng)脈瓣置換術(shù)（TAVR）。經(jīng)過(guò)細(xì)致的術(shù)前準(zhǔn)備，TAVR手術(shù)如期進(jìn)行。在團(tuán)隊(duì)的配合下，張步升醫(yī)生順利將一枚愛(ài)德華Sapien3瓣膜，經(jīng)王先生的股動(dòng)脈植入到主動(dòng)脈瓣位置釋放。整個(gè)過(guò)程1個(gè)多小時(shí)。術(shù)后第2天順利下地活動(dòng)，第3天康復(fù)出院。最后結(jié)賬時(shí)，除去醫(yī)保外，自付3萬(wàn)多，遠(yuǎn)比王先生及家屬預(yù)計(jì)的要少。出院時(shí)，王先生連說(shuō)真沒(méi)想到，既享受到上海先進(jìn)的醫(yī)療服務(wù)，又比在當(dāng)?shù)刂委煿?jié)省了花費(fèi)。

主動(dòng)脈瓣二葉畸形（Bicuspidaorticvalve,BAV）是最常見(jiàn)的先天性心臟病，普通人群中發(fā)病率在0.5-2%左右。BAV患者容易發(fā)生主動(dòng)脈瓣反流、狹窄、升主動(dòng)脈瘤等并發(fā)癥，其中發(fā)生瓣膜反流的患者往往較年輕，常處于20-40歲之間。而這部分患者對(duì)生活質(zhì)量要求高，對(duì)于機(jī)械瓣置換術(shù)后的終身抗凝有諸多顧慮。因此，他們對(duì)瓣膜修復(fù)和生物瓣充滿(mǎn)了期待，同時(shí)也不免有很多疑問(wèn)，比如手術(shù)是怎么做的，能保障使用多少年等。在上世紀(jì)七八十年代，歐美國(guó)家中就有外科專(zhuān)家對(duì)反流性BAV的修復(fù)技術(shù)展開(kāi)探索，并逐漸在歐美部分大的心臟中心得以推廣。我國(guó)開(kāi)展這項(xiàng)技術(shù)的時(shí)間較晚，只是在近幾年才成為業(yè)界比較關(guān)注的技術(shù)。在國(guó)內(nèi)，我們團(tuán)隊(duì)（上海市胸科醫(yī)院心外科）開(kāi)展這項(xiàng)技術(shù)較早，從2016年開(kāi)始至今，已經(jīng)積累了300多例成功的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，且手術(shù)例數(shù)逐年增加。在2021年，我們團(tuán)隊(duì)在《中國(guó)胸心血管外科臨床雜志》報(bào)告了27例反流性BAV患者做瓣膜修復(fù)的近中期優(yōu)秀結(jié)果。目前，這項(xiàng)技術(shù)在國(guó)內(nèi)開(kāi)展時(shí)間較短，還沒(méi)有遠(yuǎn)期結(jié)果的報(bào)道。因此，遠(yuǎn)期結(jié)果的疑問(wèn)，不僅是BAV患者關(guān)心的，也是對(duì)這項(xiàng)技術(shù)有興趣醫(yī)生所關(guān)心的。在國(guó)際上，德國(guó)SchafersHJ教授是這個(gè)領(lǐng)域的開(kāi)拓者之一，做了很多創(chuàng)造性工作，具有2000多例的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。近期，SchafersHJ教授在國(guó)際期刊上，報(bào)道了25年單純反流性BAV修復(fù)的經(jīng)驗(yàn)。在此，我們根據(jù)這篇文獻(xiàn)，回答幾個(gè)備受關(guān)注的問(wèn)題。問(wèn)題1.主動(dòng)脈瓣二葉畸形是一種病變，還是多種病變的集合？答：BAV患者的主動(dòng)脈瓣形態(tài)，并非是一成不變的，存在多種亞型，為了描述和交流，產(chǎn)生了多種分型方法。目前，與修復(fù)技術(shù)和預(yù)后最相關(guān)的分型，是比利時(shí)、德國(guó)和加拿大等國(guó)專(zhuān)家于2019年提出了。根據(jù)兩個(gè)交界連線的夾角，分為A型、B型和C型。問(wèn)題2.BAV反流患者，什么情況下需要做手術(shù)？答：1.反流程度較重，至少大于中度；2.有心衰表現(xiàn)；3.左心室有擴(kuò)大趨勢(shì)；4.左心室收縮功能下降。問(wèn)題3.反流性BAV修復(fù)技術(shù)，包括哪些，怎么做的？答：BAV反流的主要機(jī)制包括瓣環(huán)擴(kuò)大和融合瓣脫垂，因此，修復(fù)技術(shù)包括瓣環(huán)固定環(huán)縮、融合瓣中心折疊。其他還包括瓣葉三角形切除，瓣葉懸吊，心包片修補(bǔ)加寬，竇部折疊，融合嵴松解等等。問(wèn)題4.BAV修復(fù)技術(shù)的優(yōu)勢(shì)有哪些？答：1.避免了人工瓣膜的相關(guān)并發(fā)癥，如機(jī)械瓣的終身抗凝，生物瓣的衰敗等；2.術(shù)后生活質(zhì)量高，遠(yuǎn)期生存率跟正常人群一致。問(wèn)題5.BAV修復(fù)技術(shù)的遠(yuǎn)期效果怎么樣？答：根據(jù)SchafersHJ教授的經(jīng)驗(yàn)，15年生存率94.8%，免于再次手術(shù)率86.8%。問(wèn)題6.哪些因素與修復(fù)技術(shù)遠(yuǎn)期結(jié)果相關(guān)？答：并非每例患者的修復(fù)都是相同的。存在以下因素（有效高度較低，C型病變，存在瓣葉鈣化，使用心包補(bǔ)片，使用交界下縫線，術(shù)前心內(nèi)膜炎），可能影響遠(yuǎn)期效果。

主動(dòng)脈瓣二葉畸形（Bicuspidaorticvalve,BAV）是最常見(jiàn)的先天性心臟病，普通人群中發(fā)病率在0.5-2%左右。BAV患者容易發(fā)生主動(dòng)脈瓣反流、狹窄、升主動(dòng)脈瘤等并發(fā)癥，其中發(fā)生瓣膜反流的患者往往較年輕，常處于20-40歲之間。而這部分患者對(duì)生活質(zhì)量要求高，對(duì)于機(jī)械瓣置換術(shù)后的終身抗凝有諸多顧慮。因此，他們對(duì)瓣膜修復(fù)和生物瓣充滿(mǎn)了期待。以瓣膜反流為主要表現(xiàn)的年輕BAV患者，能否接受瓣膜修復(fù)呢？相信很多患者朋友，都想了解這個(gè)問(wèn)題。下面，我將通過(guò)一個(gè)典型案例，來(lái)介紹一下我們團(tuán)隊(duì)的經(jīng)驗(yàn)。張先生，28歲，上海市人，2年前在外院做鼻竇炎手術(shù)時(shí)，體檢發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣二葉畸形，合并中重度反流，當(dāng)時(shí)未予特別處理。1個(gè)月前開(kāi)始出現(xiàn)活動(dòng)后心慌、氣短，伴體力活動(dòng)能力下降，來(lái)我院檢查，發(fā)現(xiàn)左心室增大，主動(dòng)脈瓣中重度反流，為行主動(dòng)脈瓣修復(fù)手術(shù)收入院。完善術(shù)前準(zhǔn)備后，手術(shù)如期進(jìn)行。術(shù)中探查見(jiàn)主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)大（直徑30mm），左冠瓣和右冠瓣融合在一起，形成融合瓣，所以，這種表現(xiàn)就叫做主動(dòng)脈瓣二葉畸形。瓣膜反流的內(nèi)在機(jī)制包括瓣環(huán)擴(kuò)大和融合瓣脫垂。瓣環(huán)擴(kuò)大，就好像門(mén)框變大了，門(mén)也就自然關(guān)不嚴(yán)了。而融合瓣脫垂，就好像一扇門(mén)不能去跟另一扇門(mén)對(duì)合一樣，門(mén)也會(huì)出現(xiàn)關(guān)不嚴(yán)的現(xiàn)象。針對(duì)病因，我們采用了兩種技術(shù)，瓣環(huán)環(huán)縮和瓣葉折疊技術(shù)，這樣就從發(fā)病機(jī)制上糾正了病變。術(shù)后心超提示，主動(dòng)脈瓣峰值壓差11mmHg，輕微反流。目前張先生已經(jīng)是術(shù)后第3年，可以正常生活和工作，平時(shí)未服任何藥物。近期復(fù)查心超提示，左心室大小及收縮功能正常，主動(dòng)脈瓣峰值壓差13mmHg，平均7mmHg，輕微反流。