主動脈弓中斷

胎兒主動脈弓縮窄會不會自愈是很多家長關(guān)心的問題，胎兒產(chǎn)檢時發(fā)現(xiàn)先天性主動脈弓縮窄，出生以后是否需要治療由其血液供應(yīng)情況決定。胎兒主動脈弓縮窄程度沒有達(dá)到50%,不影響其血流供應(yīng)的情況下，是可以不進(jìn)行治療的，可以稱作自愈。另外，有些胎兒的主動脈弓縮窄超過50%，甚至主動脈弓完全閉塞，但是主動脈周圍旁路暢通，可以替代主動脈進(jìn)行血液循環(huán)，血流本身也足夠供應(yīng)，這種情況下也可以不進(jìn)行治療，也可以稱作自愈。發(fā)現(xiàn)胎兒主動脈弓縮窄不要過度驚慌，主動脈縮窄有治療方法，可以治愈，另外得了主動脈縮窄的病人有些不進(jìn)行治療也不影響正常生活。

主動脈我們分為升主動脈、主動脈弓和降主動脈。升主動脈是從心臟出發(fā)，然后往上升，升到平胸的位置形成主動脈弓，然后拐彎再向下降，順著脊柱旁邊一起下降，而平臺拐彎的地方就叫主動脈弓。主動脈弓前面連接升主動脈，后面連接降主動脈。在主動脈弓和降主動脈連接的地方非常容易發(fā)生縮窄，或者說大部分主動脈弓縮窄的病人發(fā)現(xiàn)是這個部位發(fā)生了縮窄。這個部位的縮窄一般都是先天的發(fā)育不良，由于是主動脈弓和降主動脈連接的地方容易發(fā)育不全，引起先天性的縮窄。

主動脈弓中斷是怎么回事？主動脈弓中斷是指主動脈弓解剖和管腔連續(xù)性的中斷，是一種罕見的先天性心臟病，約占嬰幼兒先天性心臟病的1%。少數(shù)病例近端主動脈弓和遠(yuǎn)端降主動脈之間可有纖維條索連接。1778年，Steidele首次描述主動脈弓中斷。主動脈弓中斷極少單獨(dú)發(fā)生，幾乎均合并其他心血管畸形，最常見為室間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉。主動脈弓中斷有哪些表現(xiàn)？本心臟畸形的病理生理改變非常復(fù)雜和嚴(yán)重，因此臨床表現(xiàn)發(fā)生早，發(fā)展快。當(dāng)主動脈弓中斷合并動脈導(dǎo)管未閉時，中斷的近端部位即上游由升主動脈血流正常供應(yīng)，遠(yuǎn)端降主動脈由肺動脈經(jīng)動脈導(dǎo)管供應(yīng)，導(dǎo)致下半身血液為含氧量低的非氧合血。常見的臨床表現(xiàn)包括：1.伴有室間隔缺損者，心室水平為左向右分流，肺血流量嚴(yán)重增多，出生后早期即可發(fā)生充血性心力衰竭和嚴(yán)重的肺動脈高壓，病情可快速惡化，家長會感到小孩喂養(yǎng)困難、呼吸急促、多汗，體重增長緩慢?；純和瑫r伴有差異性紫紺（上下肢顏色和血氧不同）和四肢血壓不等。2.隨著肺動脈高壓發(fā)展，引起心內(nèi)雙向分流時，差異性紫紺可以減輕。3.隨著動脈導(dǎo)管收縮或關(guān)閉，患兒很快表現(xiàn)為嚴(yán)重的酸中毒以及由于下半身的灌注不足而造成肝、腎功能衰竭，表現(xiàn)為無尿、谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高以及壞死性小腸炎。4.隨著病情的繼續(xù)發(fā)展，酸中毒進(jìn)一步加重，最終導(dǎo)致所有器官損傷，包括腦和心臟本身?；純罕憩F(xiàn)為抽搐和反應(yīng)減低。如何診斷主動脈弓中斷對于此種畸形的診斷主要依靠超聲心動圖、心血管CT或造影檢查。1.超聲心動圖 是主動脈弓中斷重要的常規(guī)診斷手段，在確定主動脈弓中斷畸形的同時，其優(yōu)勢是對心內(nèi)畸形的診斷。2．CT和核磁共振檢查 對主動脈弓中斷的診斷有確診意義。造影增強(qiáng)磁共振血管成像序列診斷最為可靠。由于CT和磁共振為非創(chuàng)傷性檢查，而且不用股動脈插管，因此，在兒童和嬰幼兒的檢查中基本可以替代心血管造影術(shù)。3. 心血管造影 多年來一直是主動脈弓中斷診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。檢查時應(yīng)盡可能做左心室或升主動脈造影。伴有室間隔缺損者，左心室造影的造影劑可以通過缺損、右心室、肺動脈和動脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈，可同時顯示中斷的主動脈弓兩端。如何治療主動脈弓中斷主動脈弓中斷的自然預(yù)后很差，75%死亡于新生兒期（28天），因此，患有主動脈弓中斷的病兒出生后一經(jīng)診斷，無論年齡大小，應(yīng)盡快手術(shù)治療。手術(shù)治療方案很多，應(yīng)依據(jù)患者的具體情況以及術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)來選擇。早年對于新生兒和嬰兒常采用姑息手術(shù)，主要是肺動脈環(huán)縮，然后在3-5歲時再進(jìn)行根治手術(shù)。目前，阜外醫(yī)院小兒中心對于合并心內(nèi)畸形的病兒，采用一期手術(shù)根治的治療策略。大年齡患者發(fā)生不可逆性肺血管病變時，為手術(shù)治療禁忌。手術(shù)內(nèi)容主要包括兩大部分：主動脈弓重建和心內(nèi)畸形的矯治。主動脈弓重建可以采用主動脈弓直接吻合的方法。手術(shù)要在靜脈復(fù)合全麻、下半身停循環(huán)及選擇性腦灌注下進(jìn)行，將降主動脈與主動脈弓之間切開吻合。 對于合并心內(nèi)畸形的矯治，基本原則是新生兒期如果存在兩個心室應(yīng)進(jìn)行雙心室修復(fù)。合并室間隔缺損、永存動脈干和主肺動脈間隔缺損等，一般均可應(yīng)用常規(guī)的手術(shù)方法。如果合并大動脈轉(zhuǎn)位、室間隔缺損和主動脈弓中斷應(yīng)當(dāng)進(jìn)行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)、室缺修補(bǔ)和直接主動脈弓吻合手術(shù)。治療效果如何這種疾病治療難度大，對外科醫(yī)生、體外循環(huán)和麻醉醫(yī)師的要求都很高，在國內(nèi)僅少數(shù)心臟中心開展，阜外醫(yī)院小兒中心作為全國最大的心臟中心，2014年共完成30例，為全國最大組的臨床報(bào)道，手術(shù)成功率為100%，無一例死亡。但是，影響手術(shù)治療的遠(yuǎn)期效果的最大問題是存在一定的再狹窄發(fā)生率，這些病人可能需要再次手術(shù)。導(dǎo)致這種情況的出現(xiàn)主要是與手術(shù)技術(shù)和使用不可能隨年齡生長的人工材料等因素有關(guān)。由于外科技術(shù)的提高，多數(shù)病人可以采用主動脈弓直接吻合技術(shù)，避免使用人工材料，從而可以降低吻合口再狹窄發(fā)生率。本文系張昌偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

主動脈弓中斷，又叫主動脈弓離斷（IAA），指升主動脈與降主動脈間的連續(xù)性中斷，是一種少見的先天性血管畸形，約占嬰兒嚴(yán)重先天性心臟病的１％，如不及時治療，８０％將在出生后１個月內(nèi)死亡，部分臨床確診病例又因肺血管發(fā)生器質(zhì)性病變而失去手術(shù)機(jī)會，故早期發(fā)現(xiàn)、早期治療十分重要。孤立性IAA極為罕見，常合并室間隔缺損。 在嬰兒出生的頭兩天，可因動脈導(dǎo)管關(guān)閉發(fā)生低灌注和充血性心衰等癥狀。嬰兒可能表現(xiàn)為無力、疲乏、喂食困難、呼吸急促、心率快、低血壓飽和度。嚴(yán)重可出現(xiàn)休克，表現(xiàn)為皮膚蒼白，發(fā)花，濕冷，少尿，脈搏微弱。本病患者常在嬰兒期死亡，近年來由于早期診斷及及時為患兒輸入前列腺素E，穩(wěn)定病情，為進(jìn)行手術(shù)爭取了時間和創(chuàng)造了條件。外科手術(shù)是治療本病的唯一方法，術(shù)后有90%以上的患兒可以存活下來。本文系季巍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載