主動脈假性動脈瘤

40歲的王先生，是一名電工，經(jīng)常參加戶外高空作業(yè)。1年前，王先生從高處墜落，導致右腳骨骨折，到醫(yī)院做了鋼板固定手術(shù)。近期因為需要拆除鋼板，入院前體檢，胸部CT發(fā)現(xiàn)主動脈弓處動脈瘤可能，骨折醫(yī)生建議王先生先到心臟大血管外科就診。就這樣，王先生來到了我的專家門診。我仔細看過他的主動脈增強CT后，發(fā)現(xiàn)王先生患的是主動脈假性動脈瘤（紅色箭頭所示），需要盡早手術(shù)治療。圖1主動脈增強CTA：降主動脈近端可見假性動脈瘤形成（紅色箭頭所示）。很快，我安排了王先生住院。完善各項檢查，經(jīng)過會診后，發(fā)現(xiàn)其假性動脈瘤的破口，距離左鎖骨下動脈較近，如果直接放入降主動脈支架，為了完全封閉假性動脈瘤破口，可能會影響左鎖骨下動脈的血流。因此，我們手術(shù)團隊決定，給王先生采用先進的雜交介入手術(shù)，即先通過左鎖骨上小切口，用內(nèi)徑8mm人工血管在左頸總動脈和左鎖骨下動脈之間搭橋，然后通過右側(cè)股動脈，將主動脈覆膜支架送到主動脈弓（左頸總動脈和左鎖骨下動脈之間）位置釋放，造影提示左鎖骨下動脈開口和假性動脈瘤封堵滿意，左頸總動脈和左鎖骨下動脈之間人工血管血流通暢，手術(shù)非常成功，王先生術(shù)后很快就康復出院了。圖2胸片可見主動脈內(nèi)覆膜支架形態(tài)滿意（紅色箭頭所示）。什么是主動脈假性動脈瘤？主動脈假性動脈瘤，是一種少見的主動脈疾病，指由于主動脈壁被撕裂，血液自此破口流出而被主動脈鄰近的組織包裹而形成血腫的一種疾病，多半發(fā)病急，有劇烈的胸痛。當假性動脈瘤內(nèi)壓力超過了瘤壁所能耐受的最大壓力時，周圍組織會發(fā)生致命的破裂大出血。其他威脅生命的并發(fā)癥還包括，由于瘤體進行性增大，導致瘺管形成（例如主動脈氣管瘺，主動脈食管瘺等），或壓迫、侵蝕周圍結(jié)構(gòu)。主動脈假性動脈瘤的原因有哪些呢？通常繼發(fā)于胸部鈍性創(chuàng)傷，比如交通事故中，機動車快速減速的結(jié)果，墜落傷和運動損傷。醫(yī)源性病因包括主動脈手術(shù)和經(jīng)導管的介入治療。繼發(fā)于主動脈感染(真菌性動脈瘤)和穿透性潰瘍的病例，是很罕見的。創(chuàng)傷性胸主動脈假性動脈瘤常見的病變部位？最常見致傷原因為車禍引起的減速傷，其他的還包括高處墜落傷、重物砸傷、銳器傷等。最常見的發(fā)生部位是主動脈弓與降主動脈交界的主動脈峽部，約占80%～90%。由于主動脈峽部附近的動脈導管韌帶、左主支氣管、第1肋間動脈及降主動脈前筋膜限制了胸降主動脈起始部的活動，使得動脈韌帶以遠的降主動脈比較固定，而主動脈弓、升主動脈和心臟活動度相對較大，人體遭遇突然減速時主動脈弓部慣性前移產(chǎn)生的剪切力導致主動脈峽部撕裂，若動脈裂口較小，出血受周圍縱隔組織的局限、包裹則容易形成假性動脈瘤。

假性動脈瘤(false aneurysm) 是指動脈壁全層結(jié)構(gòu)破壞或內(nèi)膜中層破壞、僅殘留主動脈外膜，血液溢出血管腔外，被周圍組織包裹，其動脈瘤壁已經(jīng)沒有完整動脈壁的三層結(jié)構(gòu)，為動脈周圍組織或僅殘存主動脈外膜。病因和發(fā)病機制 所有能造成主動脈壁結(jié)構(gòu)破壞的因素都可能是主動脈假性動脈瘤的病因，包括外傷、感染、既往曾行心臟主動脈手術(shù)或介入治療、遺傳因素、退行性變、免疫因素等。病理生理 假性動脈瘤可壓迫周圍臟器，如氣管、支氣管、肺臟、食管、上腔靜脈、無名靜脈、喉返神經(jīng)、頸交感神經(jīng)節(jié)，出現(xiàn)相應的臨床癥狀。假性動脈瘤腔內(nèi)血流緩慢，極易形成附壁血栓，如附壁血栓脫落，可在血流沖擊下堵塞遠端主動脈分支血管，造成臟器或肢體缺血，甚至發(fā)生壞死。假性動脈瘤破裂的危險性很大，根據(jù)Laplace定律，瘤壁承受的壓力與血壓和瘤體半徑成正比，血壓越高、瘤體越大，瘤壁承受的壓力越大，假性動脈瘤破裂的可能性越大。假性動脈瘤一旦破裂，多數(shù)患者迅速發(fā)生出血性休克而死亡。臨床表現(xiàn) 多數(shù)患者早期無特異性癥狀，臨床癥狀與發(fā)病原因有密切關(guān)系，可能因其他疾病就診進行體格檢查或影像學檢查時偶然發(fā)現(xiàn)本病。隨著假性動脈瘤增大，漸出現(xiàn)疼痛、壓迫周圍臟器的癥狀和體征。疼痛：性質(zhì)多為鈍痛，有時為持續(xù)性痛，也可隨呼吸或體力活動而加劇。疼痛部位可隨動脈瘤位置不同而不同。升主動脈或主動脈弓部動脈瘤可出現(xiàn)胸骨后或頸部疼痛。降主動脈動脈瘤可出現(xiàn)肩胛間區(qū)疼痛或左胸部疼痛。胸腹主動脈和腹主動脈的假性動脈瘤可出現(xiàn)背痛、腹痛。壓迫癥狀：主動脈弓部假性動脈瘤可壓迫氣管、支氣管而出現(xiàn)刺激性咳嗽、呼吸困難等癥狀，嚴重時可引起肺不張、支氣管擴張、支氣管和肺部感染等。壓迫上腔靜脈可出現(xiàn)上腔靜脈阻塞綜合征的癥狀：進行性頭、面、上肢水腫，重者可波及頸部及胸背，皮膚呈紫紅色，胸壁靜脈曲張。弓部和峽部的動脈瘤可壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞、飲水反嗆，壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)可出現(xiàn)單側(cè)瞳孔縮小、眼瞼下垂、眼球內(nèi)陷和顏面無汗等Horner綜合征的表現(xiàn)。降主動脈動脈瘤可壓迫食管出現(xiàn)咽下困難，晚期可破入食管、氣管或支氣管出現(xiàn)大量嘔血、喀血，造成失血性休克或窒息而死亡。腹主動脈瘤可破入十二指腸出現(xiàn)上消化道大量出血而導致患者死亡。栓塞：可以發(fā)生腦、腎、腹腔臟器、肢體等不同部位的栓塞，出現(xiàn)相應的缺血、壞死癥狀。診斷 早期體征不明顯，漸出現(xiàn)壓迫周圍臟器的體征，如Horner綜合征、上腔靜脈阻塞綜合征、喉返神經(jīng)受壓的體征等。腹主動脈假性動脈瘤體檢時可發(fā)現(xiàn)腹部搏動性腫塊。腦、腎、腹腔臟器、肢體等不同部位的動脈栓塞時，體檢可發(fā)現(xiàn)相應的體征。X線平片可以發(fā)現(xiàn)縱隔增寬，氣管、食管被推擠移位等現(xiàn)象。許多無癥狀的患者是通過X線平片偶然發(fā)現(xiàn)本病的。如假性動脈瘤破裂出血可表現(xiàn)胸腔或心包積液。外傷性可同時發(fā)現(xiàn)肋骨或脊柱骨折等。主動脈CTA檢查可精確評價主動脈假性動脈瘤的大小、部位、范圍、生長速度等，對于手術(shù)時機、手術(shù)方法選擇以及術(shù)后治療效果的評價也有其他檢查手段所無法替代的價值。CT檢查還可用于真性動脈瘤、假性動脈瘤、主動脈夾層、主動脈壁間血腫、主動脈潰瘍以及其他主動脈周圍臟器腫瘤等的鑒別診斷。對于造影劑過敏或腎功能不全的患者，不適于選擇CT增強檢查。MRI可以提供與CT類似的影像結(jié)果，可以不用對比劑，避免電離輻射。MRI可以評價主動脈血流方向、速度和心肌功能。除確定假性動脈瘤大小、部位、范圍、生長速度等外，明確假性動脈瘤的病因非常重要，應詳細詢問病史及查體，進行完善的實驗室檢查，做出正確的病因診斷。治療 和其他主動脈手術(shù)類似，主動脈假性動脈瘤手術(shù)后心、肺、腎、腦等臟器并發(fā)癥發(fā)生率相對較高，手術(shù)前對這些臟器進行健康評價是非常必要的。感染性或自身免疫性（白塞?。┘傩詣用}瘤，應進行相應的抗感染或抗自身免疫治療。1. 主動脈根部、升主動脈及主動脈弓部假性動脈瘤手術(shù)治療。此部位主動脈假性動脈瘤可見于既往曾行心臟、主動脈手術(shù)的患者，假性動脈瘤破口可發(fā)生在主動脈切口、主動脈插管部位、心臟停跳液灌注針頭穿刺部位、冠脈搭橋近端吻合口處、主動脈-主動脈或主動脈-人工血管吻合口處等部位。由于上次手術(shù)造成的縱隔粘連以及假性動脈瘤形成的局部解剖變化，開胸過程很可能造成心臟、主動脈或假性動脈瘤破裂，發(fā)生大出血從而威脅患者生命，開胸之前通過股動、靜脈建立體外循環(huán)，在體外循環(huán)保護下進行開胸手術(shù)較為安全。初次手術(shù)的患者，可通過股動脈—右心房或右腋動脈—右心房建立體外循環(huán)。阻斷升主動脈，心臟灌注停跳液或深低溫（18℃）停循環(huán)下切除假性動脈瘤，再根據(jù)具體情況進行單純破口修補或主動脈根部、升主動脈、主動脈弓部置換手術(shù)以及冠狀動脈搭橋手術(shù)。深低溫停循環(huán)時應通過右無名動脈或合并左頸總動脈插管低流量腦灌注下手術(shù)，可避免腦細胞受損。主動脈根部、升主動脈、主動脈弓部置換手術(shù)以及冠狀動脈搭橋手術(shù)等手術(shù)方式詳見相關(guān)章節(jié)。主動脈弓部假性動脈瘤還可通過雜交手術(shù)進行治療，但治療費用較高。根據(jù)假性動脈瘤位置一期先進行右頸總動脈或右腋動脈→左頸總動脈、左鎖骨下動脈轉(zhuǎn)流（假性動脈瘤僅限于左半弓）或開胸行升主動脈→右頸總動脈、升主動脈→左頸總動脈“Y”型轉(zhuǎn)流。二期進行帶膜支架主動脈腔內(nèi)修復術(shù)封堵主動脈弓部假性動脈瘤破口。對于少數(shù)建立雜交手術(shù)室的醫(yī)院，雜交手術(shù)可一期完成。股動脈→頭臂動脈轉(zhuǎn)流由于易于受到體位變化影響頭臂動脈血流，應盡量避免采用。2. 胸降主動脈假性動脈瘤，有四種手術(shù)方式可供選擇：①胸降主動脈置換術(shù)，②胸降主動脈帶膜支架主動脈腔內(nèi)修復術(shù)，③胸降主動脈術(shù)中支架置入術(shù)，④雜交手術(shù)。胸降主動脈置換術(shù)適用于：①年輕、無其他臟器功能衰竭可以耐受手術(shù)的患者，②壓迫氣管、支氣管、喉返神經(jīng)、頸交感神經(jīng)節(jié)、食管等，癥狀嚴重，需要解除壓迫癥狀的患者，③假性動脈瘤累及左鎖骨下動脈，無法進行胸降主動脈帶膜支架主動脈腔內(nèi)修復術(shù)的患者，④感染性假性動脈瘤的患者。術(shù)中可以充分游離且阻斷假性動脈瘤近端胸降主動脈的患者，可以通過股動靜脈建立體外循環(huán)，分別阻斷假性動脈瘤近遠端胸降主動脈后剖開并切除假性動脈瘤及所累及的胸降主動脈，應用人工血管完成近遠端的吻合。假性動脈瘤較大或累及左鎖骨下動脈，術(shù)中無法阻斷假性動脈瘤近端胸降主動脈的患者，應通過股動靜脈建立體外循環(huán)，深低溫停循環(huán)下完成人工血管近端吻合，阻斷假性動脈瘤遠端胸降主動脈并恢復體外循環(huán)后進行人工血管遠端吻合。如果假性動脈瘤累及胸8肋間動脈以下的胸降主動脈，在完成近端吻合口后應首先進行肋間動脈重建，減少脊髓缺血時間。具體手術(shù)方式詳見相關(guān)章節(jié)。胸降主動脈帶膜支架主動脈腔內(nèi)修復術(shù)適用于不適合進行胸降主動脈置換術(shù)且假性動脈瘤距離左鎖骨下動脈大于2cm的非感染性假性動脈瘤的患者。感染性假性動脈瘤的患者和馬凡氏綜合癥的患者不適合進行胸降主動脈帶膜支架主動脈腔內(nèi)修復術(shù)。具體手術(shù)方式詳見相關(guān)章節(jié)。胸降主動脈術(shù)中支架置入術(shù)適用于年輕、無其他臟器功能衰竭可以耐受深低溫停循環(huán)手術(shù)，假性動脈瘤開口距離左鎖骨下動脈較近（小于2cm），不適合進行胸降主動脈帶膜支架主動脈腔內(nèi)修復術(shù)，并且合并有冠狀動脈、心臟瓣膜等疾病需要同時進行手術(shù)治療的患者。通過右腋動脈—右心房建立體外循環(huán)，降溫過程中先進行冠狀動脈搭橋或瓣膜手術(shù)，深低溫停循環(huán)低流量腦灌注下切開主動脈弓，直視下置入術(shù)中支架封堵假性動脈瘤破口。具體手術(shù)方式詳見相關(guān)章節(jié)。假性動脈瘤累及左鎖骨下動脈或左頸總動脈，如患者年齡較大或同時合并有其他臟器功能障礙不適合開胸體外循環(huán)下手術(shù)時，可進行雜交手術(shù)，但治療費用較高。一期先進行右頸總動脈或右腋動脈→左頸總動脈、左鎖骨下動脈轉(zhuǎn)流或開胸行升主動脈→右頸總動脈、升主動脈→左頸總動脈“Y”型轉(zhuǎn)流。二期進行帶膜支架主動脈腔內(nèi)修復術(shù)封堵假性動脈瘤破口。對于少數(shù)建立雜交手術(shù)室的醫(yī)院，雜交手術(shù)可一期完成。3. 腹主動脈假性動脈瘤腎上型腹主動脈假性動脈瘤應建立胸腹聯(lián)合切口，第7肋間進胸，腹直肌旁切口經(jīng)腹膜外游離至腹膜后腹主動脈周圍間隙，切開隔肌貫通胸腹切口暴露腹主動脈假性動脈瘤，分別阻斷假性動脈瘤近遠端腹主動脈后剖開并切除假性動脈瘤，補片修補主動脈破口或應用人工血管置換腹主動脈并重建腹腔干、腸系膜上動脈和雙腎動脈與人工血管的連接。具體手術(shù)方式詳見相關(guān)章節(jié)。腎下型腹主動脈假性動脈瘤應通過腹正中切口進腹，切開后腹膜暴露假性動脈瘤，分別阻斷假性動脈瘤近遠端腹主動脈后剖開并切除假性動脈瘤，補片修補主動脈破口或應用人工血管置換腹主動脈。具體手術(shù)方式詳見相關(guān)章節(jié)。腎下型腹主動脈假性動脈瘤破口距離腎動脈大于2cm的患者還可以進行帶膜支架主動脈腔內(nèi)修復術(shù)。腹主動脈帶膜支架主動脈腔內(nèi)修復術(shù)多用于年齡較大或同時合并有其他臟器功能障礙不適合開腹手術(shù)的非感染性假性動脈瘤的患者，但帶膜支架主動脈腔內(nèi)修復術(shù)不能解除假性動脈瘤造成的壓迫癥狀。具體手術(shù)方式詳見相關(guān)章節(jié)。馬凡氏綜合癥的患者不適合進行帶膜支架主動脈腔內(nèi)修復術(shù)。