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張繼主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 病因腫瘤轉(zhuǎn)移至椎管內(nèi)的途徑有：①經(jīng)動(dòng)脈播散；②經(jīng)椎靜脈系統(tǒng)播散；③經(jīng)蛛網(wǎng)膜下腔播散；④經(jīng)淋巴系統(tǒng)播散；⑤鄰近的病灶直接侵入椎管。椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤多來自肺癌、腎癌、乳癌、甲狀腺癌、結(jié)腸癌和前列腺癌，淋巴系統(tǒng)腫瘤包括淋巴肉瘤、網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤和淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞瘤等都可侵犯脊髓。椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移比顱內(nèi)多2～3倍，因?yàn)樽倒芰馨徒Y(jié)的腫瘤經(jīng)過椎間孔可侵入硬脊膜外，腫瘤破壞椎骨也可壓迫硬脊膜。急性白血病，尤其是急性淋巴細(xì)胞性白血病可浸潤(rùn)到硬脊膜、脊髓或神經(jīng)根，亦可浸潤(rùn)脊髓血管壁。?臨床表現(xiàn)椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的臨床病史特征往往無特異性。一旦出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀時(shí)，患者才就診并進(jìn)行脊髓針對(duì)性檢查。此時(shí)，部分病例很難確定原發(fā)灶，因此對(duì)從原發(fā)灶到椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移的時(shí)間無準(zhǔn)確統(tǒng)計(jì)。由于椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤絕大多數(shù)在硬膜外浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，故易侵犯脊神經(jīng)根，因此疼痛為最常見的首發(fā)癥狀。神經(jīng)根性疼痛從后背開始放射，常因咳嗽、打噴嚏、深呼吸或用力等動(dòng)作而加劇。椎管硬膜外轉(zhuǎn)移性腫瘤以疼痛為首發(fā)癥狀者占96%，夜間平臥位時(shí)疼痛更明顯。神經(jīng)根性疼痛部位與相應(yīng)棘突壓痛部位相符合，有一定的定位價(jià)值。不完全及完全性截癱者約占86%，約14%尚未出現(xiàn)截癱者以嚴(yán)重疼痛為主要癥狀。?檢查?腦脊液動(dòng)力學(xué)測(cè)定，大多數(shù)病人有不同程度的梗阻，腦脊液蛋白含量常增高。脊柱X線平片對(duì)椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的價(jià)值比其他椎管內(nèi)任何腫瘤為大。其主要特征是椎管周圍骨質(zhì)疏松破壞，以椎板及椎弓根骨質(zhì)破壞最常見，其次為椎體破壞引起壓縮性骨折。CT掃描對(duì)椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的主要價(jià)值在于能明確椎管周圍骨質(zhì)破壞情況，通過軸位骨窗像或三維重建圖像，能清晰顯示椎體、椎板及椎弓根處骨質(zhì)破壞情況。對(duì)腫瘤本身輪廓顯示則不如磁共振敏感。磁共振對(duì)脊髓及其椎管病變特別敏感，首先能準(zhǔn)確定位并對(duì)受累節(jié)段的脊髓、椎體、椎板、椎間孔等結(jié)構(gòu)能明確分辨，因受腫瘤壓迫鄰近脊髓水腫或受壓變形，常為高T1及高T2信號(hào)。注藥增強(qiáng)檢查后，往往發(fā)現(xiàn)病變能明顯強(qiáng)化。總之，通過磁共振檢查能夠準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的位置、腫瘤本身特征，鄰近脊髓與神經(jīng)根的受壓情況，為進(jìn)一步治療提供最準(zhǔn)確的信息。?診斷?對(duì)于存在惡性腫瘤病史的患者，如出現(xiàn)進(jìn)行性脊髓受壓迫癥狀，則診斷椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤十分容易，但這種典型病例極少。對(duì)于脊髓壓迫為首發(fā)癥狀者，則需要結(jié)合相應(yīng)的輔助檢查，診斷并不困難。對(duì)于中年以上有持續(xù)腰背痛患者，X線平片顯示椎體有破壞或有腫瘤手術(shù)史或已發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶者，結(jié)合磁共振與CT掃描診斷一般不難做出椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的診斷。?鑒別診斷?在臨床應(yīng)注意與下列疾患相鑒別：1.慢性腰背疼痛以椎間盤突出或椎關(guān)節(jié)增生最為常見。轉(zhuǎn)移瘤的疼痛固定，持續(xù)進(jìn)展不因休息或體位改變而緩解，常規(guī)鎮(zhèn)痛劑效果不佳。對(duì)中年以上有上述疼痛者，應(yīng)進(jìn)行必要的檢查。2.脊柱結(jié)核脊柱結(jié)核患者有時(shí)無明確的結(jié)核史，當(dāng)結(jié)核引起椎體及鄰近結(jié)構(gòu)的破壞時(shí)，放射影像學(xué)常難以區(qū)別，臨床上，經(jīng)針對(duì)性的檢查與一般保守治療仍不能明確者，應(yīng)行手術(shù)探察，進(jìn)行針對(duì)性治療。3.嗜酸性肉芽腫常有腰背疼痛，與椎管轉(zhuǎn)移瘤相似，但此癥多發(fā)生于兒童及青年，外周血中白細(xì)胞及嗜酸性細(xì)胞居多，病情穩(wěn)定，可作長(zhǎng)期隨訪觀察，無特殊治療。?并發(fā)癥由于病情發(fā)展迅速，患者就診時(shí)可能出現(xiàn)不完全及完全性截癱。治療編輯播報(bào)椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤通常壓迫脊髓和神經(jīng)根引起脊髓功能障礙或頑固性疼痛，往往以單純放療或手術(shù)后加放療作為姑息性治療。血液系統(tǒng)惡性腫瘤，如淋巴瘤及其白血病均可侵犯脊髓或神經(jīng)根，通常只作放療選擇。對(duì)椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的治療強(qiáng)調(diào)以手術(shù)治療、放療及生物治療為主的綜合治療。手術(shù)治療的主要價(jià)值在于可以減輕脊髓及神經(jīng)根受壓程度，減輕疼痛，可能盡量切除腫物，明確病理診斷為術(shù)后放療及化療提供依據(jù)。1.椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的手術(shù)治療(1)適應(yīng)證①全身情況尚能耐受手術(shù)者；②轉(zhuǎn)移瘤壓迫脊髓明顯且為單發(fā)者；③劇烈疼痛行各種非手術(shù)治療無效者；④原發(fā)癌已切除后出現(xiàn)的椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤。(2)禁忌證①合并全身廣泛轉(zhuǎn)移者；②原發(fā)病灶已屬晚期；③發(fā)病72h內(nèi)已出現(xiàn)完全性弛緩性截癱者；④雖為轉(zhuǎn)移瘤但無脊髓明顯受壓者。(3)手術(shù)原則主要是作充分的椎板切除減壓，并盡量作腫瘤切除以解除對(duì)脊髓的壓迫。對(duì)個(gè)別頑固性疼痛者可做脊髓前外側(cè)索切斷術(shù)或前聯(lián)合切開術(shù)。轉(zhuǎn)移瘤病灶常與硬脊膜粘連緊密，只能做到部分或大部分切除，有的只做到活檢。因此，術(shù)后再輔以放療或化療，使癥狀進(jìn)一步得到緩解。2.椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的放療無論是單獨(dú)進(jìn)行或術(shù)后輔以放療，均取得一定效果。由于正常脊髓組織對(duì)放射耐受程度極為有限。因此，在選擇放射劑量時(shí)，應(yīng)該對(duì)因高劑量放射引起的脊髓損害和因低劑量無法抑制腫瘤生長(zhǎng)而導(dǎo)致的脊髓功能障礙進(jìn)行權(quán)衡。放射治療所引起的副作用分為兩類：瞬間放射性脊髓損害和遲發(fā)性放射性脊髓損害。瞬間放射損害癥狀通常為突發(fā)的，電擊樣疼痛由脊柱向肢體放射，癥狀通常對(duì)稱分布，神經(jīng)系統(tǒng)檢查常無特殊陽性體征，瞬間放射性脊髓損害癥狀主要是由于脊髓后柱與側(cè)方脊丘束神經(jīng)纖維脫髓鞘所致，絕大多數(shù)病人未經(jīng)特殊治療，臨床癥狀可以不同程度地自發(fā)性恢復(fù)。遲發(fā)性放射性損害，通常表現(xiàn)數(shù)月的進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙，包括感覺麻木、溫痛覺減退等，往往持續(xù)數(shù)周至數(shù)年。雖然通過使用類固醇激素或高壓氧治療后可獲得臨床改善，但總的說來，尚無有效的辦法治療遲發(fā)性放射性損害。3.椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的化學(xué)藥物治療主要決定于原發(fā)性腫瘤的類型，有學(xué)者雖試用插管化療治療神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，但尚無論據(jù)證明該方法比單純靜脈給藥能延長(zhǎng)生存率。4.對(duì)轉(zhuǎn)移瘤侵犯椎體引起廣泛破壞，導(dǎo)致嚴(yán)重椎體壓縮骨折者一般狀況較好時(shí)，進(jìn)行根治性腫瘤切除，并以人工椎體植入輔以內(nèi)固定技術(shù)，將有助于延緩截癱發(fā)生和護(hù)理，提高病人生存質(zhì)量。預(yù)后編輯播報(bào)椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤單純放療或手術(shù)后加放療作為姑息性治療，預(yù)后極差。普遍認(rèn)為，對(duì)椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移的病人，無論作何種手術(shù)，術(shù)后存活率很少能超過1年以上，若出現(xiàn)截癱，手術(shù)后神經(jīng)功能的改善不明顯。手術(shù)治療、放療及生物治療為主的綜合治療，對(duì)患者生存率改善也不明顯。2023年02月06日150
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 網(wǎng)上有一位青海的患者，女性，67歲，因?yàn)殡p下肢無力疼痛伴大小便障礙3月余入院。患者下肢無力已無法下地行走，伴下肢感覺減退，疼痛，大便便秘，小便困難，需留置導(dǎo)尿。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查胸椎磁共振提示胸7-8椎管內(nèi)腫瘤。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院一看，腫瘤包裹脊髓，與脊髓粘連緊密，不敢手術(shù)，隨后家屬在網(wǎng)上聯(lián)系到我收入我院治療。入院后查體發(fā)現(xiàn)患者雙側(cè)肋弓以下感覺減退，腹股溝以下感覺消失，下肢肌力2級(jí)，肌張力增高，雙側(cè)病理征陽性。隨后完善術(shù)前準(zhǔn)備，在全麻下行椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于硬脊膜外、硬脊膜下，沿神經(jīng)根生長(zhǎng)，鉆入椎間孔處。在顯微鏡下完全切除腫瘤。術(shù)后第二天開始進(jìn)行電磁刺激康復(fù)治療。半月后順利拔除尿管出院。術(shù)后復(fù)查磁共振見腫瘤完全切除，且無積液壓迫脊髓。患者出院在家療養(yǎng)，一月后隨訪患者下肢已無疼痛，肌力明顯改善，肌張力恢復(fù)正常。趙東升主任分享：脊膜瘤是椎管內(nèi)最常見的腫瘤之一，屬于良性脊髓腫瘤，起源于蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞或硬脊膜的纖維細(xì)胞。絕大多數(shù)脊膜瘤位于硬膜下髓外，與硬膜關(guān)系密切，其中部分發(fā)生在胸椎位置的硬膜下，有時(shí)在影像學(xué)與神經(jīng)鞘瘤較難鑒別。神經(jīng)鞘瘤手術(shù)完極少?gòu)?fù)發(fā)，而脊膜瘤因與硬脊膜關(guān)系密切，即使完全切除，仍有部分會(huì)復(fù)發(fā)，所以一定要定期復(fù)查。所有的椎管腫瘤，手術(shù)切除是第一步，第二步一定要盡早進(jìn)行有效的康復(fù)治療，所謂有效的康復(fù)治療是指盡早進(jìn)行電磁刺激，尤其是經(jīng)顱磁刺激治療，可以幫助脊髓功能盡早恢復(fù)，避免遺漏永久性功能障礙。個(gè)人擅長(zhǎng)：昏迷促醒、腦中風(fēng)（腦出血、腦梗死）昏迷、腦干出血昏迷、腦外傷后癱瘓的治療與及康復(fù)；脊髓損傷癱瘓的救治、頑固性疼痛，糖尿病足，下肢缺血疼痛，大小便功能障礙，腦腫瘤、脊髓腫瘤、寰枕畸形（脊髓空洞、小腦扁桃體下疝）、脊髓拴系、煙霧病、腦積水等手術(shù)及康復(fù)治療、三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、面癱、周圍神經(jīng)損傷的治療西安市紅會(huì)醫(yī)院神經(jīng)外科門診時(shí)間：周四全天門診三樓310室如果覺得有用，歡迎轉(zhuǎn)發(fā)。2023年01月20日115
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李慧章副主任醫(yī)師 上海市嘉定區(qū)中心醫(yī)院 骨科 談及腰痛腿痛，老百姓首先想到的是腰椎間盤突出。對(duì)于普通民眾，這個(gè)思路是對(duì)的，但對(duì)于一個(gè)骨科醫(yī)生，思路就不應(yīng)該這樣僵化和狹隘了。否則就會(huì)造成嚴(yán)重的誤診和漏診，腰椎間盤突出發(fā)病機(jī)理是突出的椎間盤壓迫神經(jīng)根或硬膜囊，引起相應(yīng)的癥狀。一般引起的癥狀是，早期多是腰痛，后期慢慢引起腿痛，還有下肢乏力，麻木?？墒羌棺底倒軆?nèi)腫瘤也可以引起類似的癥狀，譬如腰椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤。神經(jīng)鞘瘤是一種起病隱襲的良性腫瘤，早期沒有明顯癥狀，不易發(fā)現(xiàn)。它是髓外硬膜下腫瘤，一般邊界清晰，緩慢生長(zhǎng)。X片和CT檢查都無法顯示，多需MRI檢查才能顯示。由于腫瘤內(nèi)部可以囊性變，所以核磁共振可以表現(xiàn)為內(nèi)部不均勻信號(hào)。腫瘤刺激硬膜和神經(jīng)根，可以引起一側(cè)的臀部大腿等單側(cè)下肢痛的表現(xiàn)，非常容易誤診為腰椎間盤突出癥。根據(jù)自己多年的脊柱外科經(jīng)驗(yàn)，真誠(chéng)建議腰痛腿痛的患者，最好是把X片，CT片和磁共振三項(xiàng)一起檢查。這三項(xiàng)檢查各有自己的優(yōu)點(diǎn)和缺點(diǎn)，配合起來才能取長(zhǎng)補(bǔ)短，防止漏診誤診。因?yàn)?，除了常見的椎間盤突出外，還有其他可能的發(fā)病原因！看看下面一個(gè)病例你就明白啦！上個(gè)月，一個(gè)三十多歲小伙，左側(cè)屁股大腿疼痛半年。前后看了兩家大醫(yī)院，醫(yī)生給予了X片和CT檢查，顯示椎間盤略有膨出，其他沒有發(fā)現(xiàn)明顯的問題，醫(yī)生就按照腰椎間盤突出癥治療，口服藥物，推拿牽引，針灸膏藥等治療都試驗(yàn)了，也無明顯效果。后來到了我們醫(yī)院，周二下午，骨科專家門診找到我，MRI檢查居然發(fā)現(xiàn)腰椎椎管內(nèi)一個(gè)2-3厘米的腫瘤。小伙得知診斷驚出一身冷汗，受傳統(tǒng)觀念影響，一怕手術(shù)，二更擔(dān)心癱瘓，驚慌無措，沮喪悲觀。x片檢查無異常CT檢查也無明顯異常核磁共振MRI檢查，終于找到原因，居然是個(gè)腰椎管內(nèi)腫瘤！小伙子住院后，我們盡快安排了手術(shù)治療，通過和神經(jīng)外科的積極配合，為了避免損傷神經(jīng)造成癱瘓，顯微鏡下耐心剝離腫瘤。最終順利完整切除了腰椎管內(nèi)的腫瘤，病理顯示神經(jīng)鞘瘤！小伙運(yùn)氣還不錯(cuò)，這是一種良性腫瘤。術(shù)后恢復(fù)很快，術(shù)后3周就行走如常了，沒有任何肢體癱瘓，小伙子非常激動(dòng)開心，給我們送來了錦旗以表謝意。術(shù)后三周送來錦旗感謝2022年11月23日156
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王作偉主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 最近，我們收治了一位頸椎管內(nèi)腫瘤患者，并為其成功做了椎管腫瘤切除的手術(shù)，術(shù)后患者恢復(fù)得很好。為什么要在這里提這位年輕的小伙子，是因?yàn)樗诰驮\之前，一直以為自己得了頸椎病，并且將之當(dāng)頸椎病治療了1年。這樣誤診誤治的情況，在我們臨床工作中時(shí)有發(fā)生，我覺得還是很有必要給大家講一講這方面的知識(shí)。不明原因的頸部疼痛，錯(cuò)當(dāng)頸椎病治療1年！在1年前，這位27歲的小伙子就出現(xiàn)頸部疼痛的癥狀，當(dāng)時(shí)以為自己的是頸椎病，也沒有去醫(yī)院檢查，就當(dāng)頸椎病治療，進(jìn)行了手法、針灸等保守治療。每次做完治療后，略有緩解，但是疼痛一直存在，直到最近出現(xiàn)了疼痛加重，疼得睡不著覺，才來醫(yī)院檢查。看了他的核磁片子后，很明顯在頸椎管里長(zhǎng)了一個(gè)腫瘤，并且已經(jīng)把里面的脊髓壓得扁扁的，情況還是比較嚴(yán)重。于是盡快為他做了腫瘤的切除手術(shù)，解除了脊髓受壓的情況后，癥狀也得到了緩解。出現(xiàn)疑似頸椎病癥狀，一定要明確病因后再治療！從上面的病例中，大家應(yīng)該能想到：出現(xiàn)一些和頸椎病相似的癥狀，病因不一定就是頸椎?。∮捎陬i椎病非常常見，若大家出現(xiàn)頸部疼痛，上肢的麻木、疼痛，下肢走路踩棉感等頸椎病常見癥狀時(shí)，大部分人最先想到的就是頸椎病，但其實(shí)能導(dǎo)致這些癥狀的疾病有許多，其中就包括頸椎管腫瘤。頸椎病中有許多類型，比如說脊髓型頸椎病是壓迫到脊髓，出現(xiàn)了相應(yīng)的癥狀，而頸椎管內(nèi)主要的內(nèi)容物就是脊髓，如果椎管內(nèi)或周圍長(zhǎng)腫瘤，也會(huì)導(dǎo)致脊髓受壓，讓患者出現(xiàn)類似頸椎病癥狀發(fā)生，這種情況也是很有可能的。當(dāng)然，如果是其他疾病導(dǎo)致脊髓受壓，同樣也會(huì)引起相似癥狀。所以，患者朋友們出現(xiàn)原因不明的頸椎疼痛，特別是一些臨床癥狀不是特別典型的，類似頸椎病的癥狀，一定要去正規(guī)醫(yī)院做一些檢查，明確病因后再進(jìn)行治療，以免造成誤診誤治。一般來說，通過進(jìn)行頸椎核磁共振，就能很好地篩查出椎管腫瘤了。若查出椎管腫瘤，該怎么治療呢？通常情況下，發(fā)現(xiàn)椎管腫瘤建議盡早手術(shù)治療。這種腫瘤多為良性腫瘤，切除干凈后治療效果很好，就算少數(shù)患者的椎管腫瘤是惡性的，切除后也能大大提高患者的生活質(zhì)量。那能不能保守治療呢？其實(shí)，椎管腫瘤的保守治療效果不佳，服用藥物等方法并不能讓瘤子縮小。但椎管內(nèi)或附近生長(zhǎng)著非常重要的脊髓和神經(jīng)，它們掌管著軀干、肢體的運(yùn)動(dòng)、感覺，如果腫瘤長(zhǎng)時(shí)間壓迫這些組織，時(shí)間長(zhǎng)了可能會(huì)引起脊髓、神經(jīng)的損傷，導(dǎo)致一些不可逆功能障礙。脊髓、神經(jīng)的損傷不可逆，所以椎管腫瘤應(yīng)該盡快手術(shù)切除，解除相應(yīng)壓迫。2022年05月22日507
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 神經(jīng)外科 在上一篇文章中，我們從整體上對(duì)椎管內(nèi)腫瘤的分類、臨床表現(xiàn)、治療等方面有了初步的認(rèn)識(shí)。并且，我們現(xiàn)在知道椎管內(nèi)腫瘤是一系列疾病的統(tǒng)稱，它包括神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、先天性腫瘤(表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤)、海綿狀血管瘤等各種各樣的腫瘤。那么接下來，我們將對(duì)具體的幾種椎管內(nèi)腫瘤進(jìn)行詳細(xì)介紹，而今天就讓我們就來認(rèn)識(shí)這最常見的椎管內(nèi)腫瘤——神經(jīng)鞘瘤。一、概述神經(jīng)鞘瘤，顧名思義就是來源于神經(jīng)鞘的腫瘤，因此我們首先得知道：什么是神經(jīng)鞘？神經(jīng)鞘指的是神經(jīng)髓鞘，如果把神經(jīng)比作電線的話，那么神經(jīng)鞘就是包裹這根電線的塑料絕緣層。當(dāng)這層絕緣塑料上長(zhǎng)了腫瘤，就是神經(jīng)鞘瘤了。神經(jīng)鞘是由施萬細(xì)胞一層一層環(huán)繞神經(jīng)形成的，因此神經(jīng)鞘瘤其實(shí)是起源于施萬細(xì)胞的腫瘤，也被稱為施萬細(xì)胞瘤。神經(jīng)鞘瘤是椎管內(nèi)最常見的腫瘤之一，大約占椎管內(nèi)良性腫瘤的一半，好發(fā)于頸部和胸部的椎管內(nèi)，在腰椎部位的少見，并且大多數(shù)只長(zhǎng)一個(gè)，即單發(fā)多見，發(fā)病高峰在40-60歲，男女性別之間無顯著差異。雖然神經(jīng)鞘瘤最為常見，但幾乎95%以上都是良性的，生長(zhǎng)緩慢，外面有一層包膜，與周圍組織有明顯的界限，比較容易區(qū)分。二、分類根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)的位置，神經(jīng)鞘瘤主要可分為四種：①：絕大多數(shù)神經(jīng)鞘瘤完全生長(zhǎng)于髓外硬脊膜下，最常見就是長(zhǎng)在脊髓的背外側(cè)，脊神經(jīng)背根的部位（圖中的紅圈的位置），即為髓外硬脊膜內(nèi)椎管內(nèi)腫瘤；②10-15%的腫瘤可以往椎管外生長(zhǎng)，從而形成啞鈴形；③10%的神經(jīng)鞘瘤可以直接生長(zhǎng)與硬脊膜外；④由于脊髓內(nèi)沒有神經(jīng)鞘膜組織，因此只有大約1%的神經(jīng)鞘瘤生長(zhǎng)在髓內(nèi)，考慮是沿著進(jìn)入脊髓的血管周圍的神經(jīng)鞘膜生長(zhǎng)形成的。三、臨床表現(xiàn)由于神經(jīng)鞘瘤大多為良性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，因此往往起病隱匿，早期臨床表現(xiàn)并不明顯。神經(jīng)鞘瘤是長(zhǎng)在神經(jīng)根上的，腫瘤會(huì)直接對(duì)神經(jīng)根產(chǎn)生壓迫，所以首發(fā)癥狀最常見者為神經(jīng)根痛，疼痛位置與腫瘤部位有關(guān)。上頸段腫瘤的疼痛主要在頸項(xiàng)部；上胸段的腫瘤常表現(xiàn)為背痛，放射到肩或胸部。胸腰段腫瘤的疼痛位于腰部。腰骶段腫瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、會(huì)陰部和下肢。其次是感覺異常，以感覺異常為首發(fā)癥狀者占20%，其可分感覺過敏和減退兩類，并且一般從身體的遠(yuǎn)端向上發(fā)展。感覺過敏常表現(xiàn)為蟻行感、發(fā)麻、發(fā)冷、酸脹感、灼熱；感覺減退大多為痛、溫及觸覺的聯(lián)合減退。圓錐、馬尾部的神經(jīng)鞘瘤典型的表現(xiàn)是肛門和會(huì)陰部皮膚呈現(xiàn)馬鞍區(qū)麻木。其他的癥狀還包括運(yùn)動(dòng)障礙、直腸膀胱功能障礙，與之前提到的椎管內(nèi)腫瘤的癥狀類似。四、診斷神經(jīng)鞘瘤的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合影像學(xué)檢查，如CT和核磁共振檢查，多數(shù)可明確診斷。MRI是臨床上最常用的確診手段，可清楚地顯示腫瘤的部位、形態(tài)、大小以及是否侵犯椎間孔向椎管外生長(zhǎng)。在MRI上，神經(jīng)鞘瘤常呈長(zhǎng)橢圓形，邊緣光滑，常常能看到椎間孔的擴(kuò)張，并且有時(shí)能在MRI上看到特殊的啞鈴征，這些都有助于診斷。五、治療治療上由于神經(jīng)鞘瘤對(duì)放化療都不敏感，故一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，需要早期手術(shù)。其手術(shù)方式與之前所說的椎管內(nèi)腫瘤手術(shù)方式幾乎一致，即通過椎管后路的顯微外科下腫瘤完整切除。對(duì)于偏向生長(zhǎng)又比較小的腫瘤，可以采用半椎板切除術(shù)，也就是說我只打開脊柱一側(cè)的區(qū)域進(jìn)行操作，將腫瘤完整切除。半椎板入路創(chuàng)傷小，對(duì)脊柱穩(wěn)定性影響不大，但是相應(yīng)地暴露范圍狹窄及操作空間有限。對(duì)于腫瘤病灶在3個(gè)節(jié)段以下的病變，可以采用椎板棘突復(fù)合體原位回植術(shù)，就是說我先把一小部分椎板和棘突拿下來，手術(shù)完了之后再放回去，盡可能減少對(duì)脊柱的損傷；但如果腫瘤長(zhǎng)的比較大，像是大于3個(gè)節(jié)段，或者腫瘤向椎管外生長(zhǎng)，側(cè)方關(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重，就需要廣泛切除椎板，將視野完全暴露開，將腫瘤切除干凈，之后為防止術(shù)后脊柱側(cè)彎和畸形出現(xiàn)，應(yīng)行脊柱內(nèi)固定術(shù)，重建脊柱穩(wěn)定性。一般來說，良性神經(jīng)鞘瘤在手術(shù)后一周左右即可正常下地行走，2-3個(gè)月后即可恢復(fù)正常的生活。術(shù)后疼痛癥狀往往能迅速得到緩解，而肢體麻木、無力、大小便障礙的情況則需要一定時(shí)間的恢復(fù)。同時(shí)，術(shù)后隨訪同樣是治療上很重要的一環(huán)，一般推薦患者每6個(gè)月或1年復(fù)查一次，觀察神經(jīng)功能恢復(fù)情況與評(píng)估腫瘤是否復(fù)發(fā)?？傮w來說，良性神經(jīng)鞘瘤的絕大多數(shù)病例均可通過腫瘤全切而達(dá)到治愈，一般很少?gòu)?fù)發(fā)，預(yù)后好；但惡性神經(jīng)鞘瘤預(yù)后極差，生存時(shí)間短，手術(shù)切除后需輔助放化療，盡可能恢復(fù)患者神經(jīng)功能，保證患者生活質(zhì)量。2022年03月12日1152
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 神經(jīng)外科 隨著老齡化社會(huì)的來臨和低頭一族的涌現(xiàn)，一談到頸肩痛、腰腿痛，大部分人的第一反應(yīng)肯定是你得頸椎病、腰椎間盤突出了，但其實(shí)在脊柱脊髓疾病中，椎管內(nèi)腫瘤也是常常引起頸肩痛、腰腿痛的原因之一。許多人一方面對(duì)椎管不太熟悉，另一方面很難想到原來脊髓竟然也會(huì)長(zhǎng)腫瘤，所以當(dāng)出現(xiàn)頸肩痛、腰腿痛、肢體麻木之類的不適時(shí)還都糊里糊涂地認(rèn)為是頸椎病、腰椎病在搗亂。在一些地方醫(yī)院，由于缺少臨床經(jīng)驗(yàn)，經(jīng)常會(huì)漏診誤診，最后導(dǎo)致無可挽回的遺憾結(jié)局。因此，今天開始我們就將通過十個(gè)系列科普帶大家全面認(rèn)識(shí)椎管內(nèi)腫瘤。我們知道脊椎是由一節(jié)節(jié)椎體堆疊形成的，而每一塊椎體都有一個(gè)椎孔，這樣由一個(gè)個(gè)椎孔形成的管腔就叫椎管，其中的內(nèi)容物主要包括脊髓、脊髓被膜、脊神經(jīng)根、血管及少量結(jié)締組織等。脊髓外面從內(nèi)到外包裹著軟脊膜、蛛網(wǎng)膜、硬脊膜三層，其中軟脊膜緊緊貼在脊髓表面，再外面就到了椎管外層的骨性結(jié)構(gòu)。而椎管內(nèi)腫瘤，又被稱為脊髓腫瘤，是指生長(zhǎng)于椎管內(nèi)的腫瘤，具體來說是生長(zhǎng)于脊髓及與脊髓相近的組織，包括神經(jīng)根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪組織等的腫瘤。椎管內(nèi)腫瘤可以是起源于脊髓及周圍組織中的，即為原發(fā)性腫瘤，也可以是由其他地方的腫瘤轉(zhuǎn)移到椎管內(nèi)形成，即為繼發(fā)性腫瘤。一、椎管內(nèi)腫瘤的分類從上面的描述我們就可以看出，椎管內(nèi)腫瘤其實(shí)是一個(gè)統(tǒng)稱，包括了各種各樣的腫瘤。從腫瘤的組織學(xué)上分，常見的椎管內(nèi)腫瘤包括神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤、先天性腫瘤(表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤)、血管母細(xì)胞瘤、惡性膠質(zhì)瘤、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。從腫瘤生長(zhǎng)的部位及與脊髓的關(guān)系上分，椎管內(nèi)腫瘤可分為髓內(nèi)腫瘤、髓外硬膜下腫瘤和硬脊膜外腫瘤三類。1.髓內(nèi)腫瘤：即發(fā)生于脊髓內(nèi)部的腫瘤，占椎管內(nèi)腫瘤的20%左右。最常見的髓內(nèi)腫瘤是室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤。此外還有血管母細(xì)胞瘤、脂肪瘤、神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等。室管膜瘤多數(shù)為良性，成年人多見，生長(zhǎng)比較緩慢，手術(shù)全切除可獲治愈。星形細(xì)胞瘤多見于30歲以下，是青少年和兒童最常見的髓內(nèi)腫瘤，好發(fā)于頸、胸段脊髓，腫瘤通常與脊髓之間沒有明確的邊界，腫瘤不易全切除。脊髓膠質(zhì)母細(xì)胞瘤是高度惡性的腫瘤，進(jìn)展快、預(yù)后差，容易發(fā)生腦脊液播散。2.髓外硬脊膜下腫瘤：即腫瘤生長(zhǎng)在脊髓外面，但是又被包裹在硬脊膜里面，占所有椎管內(nèi)腫瘤的55%左右，主要是神經(jīng)鞘瘤和脊膜瘤。神經(jīng)鞘瘤是最常見的椎管內(nèi)腫瘤，通常為良性腫瘤，好發(fā)于30-50歲年齡段。脊膜瘤的發(fā)病率僅次于神經(jīng)鞘瘤，多為良性。40-60歲為好發(fā)年齡段，女性多于男性，胸段最常見。3．硬膜外腫瘤：即腫瘤生長(zhǎng)在硬膜外，但仍局限在椎管內(nèi)，此類腫瘤占椎管腫瘤的25%左右，多為惡性腫瘤，如肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤和淋巴瘤等。此外還有脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、軟骨瘤、神經(jīng)鞘瘤等。有時(shí)腫瘤可以從椎管內(nèi)長(zhǎng)到椎管外，我們稱之為椎管內(nèi)外溝通瘤，多見于神經(jīng)鞘瘤。二、椎管內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)椎管根據(jù)位置的不同，可分為頸椎、胸椎、腰椎、骶尾椎。椎管內(nèi)腫瘤可發(fā)生在上述椎管內(nèi)的任何部位，其中以胸段最多。椎管內(nèi)腫瘤臨床表現(xiàn)與腫瘤在椎管內(nèi)生長(zhǎng)部位及其大小有密切關(guān)系，而產(chǎn)生的癥狀主要是由于腫瘤對(duì)周圍的脊髓、神經(jīng)根的壓迫。椎管內(nèi)腫瘤生長(zhǎng)的位置越高，后果就越嚴(yán)重；位置越低，對(duì)神經(jīng)功能和自理能力的影響就越小。如果長(zhǎng)在頸椎，很容易引起四肢癱瘓、呼吸困難，甚至高位截癱。如果腫瘤長(zhǎng)在胸椎附近，可能不會(huì)影響胳膊的活動(dòng)，但是雙腿還是有可能癱瘓，胸以下的器官也容易出現(xiàn)故障。如果長(zhǎng)在腰椎或者骶椎附近，上半身幾乎沒什么影響，卻會(huì)影響到雙腿和大小便等功能。同樣，腫瘤越大，對(duì)周圍的壓迫越嚴(yán)重，癥狀也就越重?？傮w上來說，椎管內(nèi)腫瘤主要有四大類癥狀：1.疼痛：為神經(jīng)根或硬脊膜的刺激所致，疼痛通常沿著神經(jīng)根區(qū)域分布，在軀體上可呈現(xiàn)條帶狀，性質(zhì)如刀割針刺或燒灼樣痛，常間歇性發(fā)作，咳嗽、噴嚏、用力動(dòng)作等活動(dòng)可使疼痛加重或誘發(fā)，“夜間疼痛與平臥疼痛”是椎管內(nèi)腫瘤較有特征性的表現(xiàn)。頸椎管內(nèi)腫瘤常導(dǎo)致頸部和上肢及肩部的疼痛；胸椎管內(nèi)腫瘤會(huì)有背部和肋間疼痛；腰骶椎管內(nèi)腫瘤常導(dǎo)致腰骶部和下肢的疼痛。2.感覺異?；驕p退：由于脊髓受壓或破壞，在受損脊髓平面以下常出現(xiàn)皮膚感覺異常，如麻木感、燒灼感、蟻行感（螞蟻在皮膚上亂爬的感覺）、灼熱感、發(fā)冷、束帶感等。有的患者某些部位會(huì)出現(xiàn)感覺減退，感覺不到疼痛、冷熱（常被燙傷），或者觸覺減退或消失。3.運(yùn)動(dòng)障礙：可表現(xiàn)為上肢或（和）下肢無力，持物不緊，行走不穩(wěn)，可伴或不伴有肌肉萎縮、肌張力增高、肌肉顫動(dòng)，嚴(yán)重可出現(xiàn)癱瘓。如病變位于頸段，可表現(xiàn)為上肢或上下肢無力；如病變位于胸腰骶段則主要表現(xiàn)為下肢無力。4.括約肌功能障礙：表現(xiàn)為直腸和膀胱功能紊亂，多為晚期癥狀，圓錐部腫瘤容易出現(xiàn)，可表現(xiàn)為小便儲(chǔ)溜、小便急促、便秘甚至大小便失禁。所以說，任何出現(xiàn)如：軀干或四肢疼痛、麻木、肢體無力或活動(dòng)困難、大小便障礙的患者一定要敏銳地想到，除了頸椎病、腰椎病或泌尿科疾病的事，也可能是長(zhǎng)了椎管內(nèi)腫瘤或脊髓病變，一定要到專業(yè)的醫(yī)院進(jìn)行就診。三、椎管內(nèi)腫瘤的診斷當(dāng)臨床上出現(xiàn)上述癥狀懷疑有椎管內(nèi)腫瘤的時(shí)候，還需要做進(jìn)一步的檢查予以明確診斷。磁共振檢查（MRI）：是目前明確診斷椎管內(nèi)腫瘤最重要、最有價(jià)值的手段。根據(jù)臨床表現(xiàn)要選擇合適部位的磁共振檢查，如頸椎、胸椎、腰骶椎等，有時(shí)候需要多個(gè)部位同時(shí)檢查以明確診斷。部位選擇不當(dāng)可能造成誤診漏診。MRI能直接觀察腫瘤形態(tài)、部位、大小、數(shù)目及與脊髓的關(guān)系，還能顯示腫瘤囊變、出血、脊髓空洞和脊髓水腫，對(duì)于制定治療方案和手術(shù)計(jì)劃具有重要的指導(dǎo)意義。CT：能清楚顯示腫瘤對(duì)骨質(zhì)的侵蝕和破壞情況，腫瘤有無鈣化，對(duì)判斷術(shù)后脊柱穩(wěn)定性也有重要作用。血管造影：主要用于顯示腫瘤的供血?jiǎng)用}和引流靜脈，對(duì)于血管母細(xì)胞瘤等富血運(yùn)腫瘤的手術(shù)有指導(dǎo)意義。四、椎管內(nèi)腫瘤的治療原則臨床上發(fā)現(xiàn)有椎管內(nèi)腫瘤的時(shí)候，需要決定是否需要治療、治療時(shí)機(jī)（何時(shí)治療）和治療方式。對(duì)于無癥狀的椎管內(nèi)良性腫瘤，如小的神經(jīng)鞘瘤、脂肪瘤等可以隨訪觀察，每3-6個(gè)月復(fù)查MRI,腫瘤明顯增大或出現(xiàn)癥狀時(shí)及時(shí)入院手術(shù)治療。對(duì)于有癥狀的椎管內(nèi)腫瘤應(yīng)當(dāng)及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。一般來說，對(duì)于惡性膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤等生長(zhǎng)迅速的腫瘤，要盡快手術(shù)治療。另外對(duì)于脊髓受壓明顯，神經(jīng)功能已嚴(yán)重受損或進(jìn)展迅速的椎管內(nèi)腫瘤也需要盡早手術(shù)，以免造成不可逆的神經(jīng)功能損害。對(duì)于其他良性的、生長(zhǎng)緩慢的腫瘤可以擇期手術(shù)。對(duì)于絕大部分椎管內(nèi)腫瘤而言，手術(shù)切除是最有效的治療手段。椎管內(nèi)腫瘤手術(shù)原則是在最大程度保留脊髓和神經(jīng)功能的前提下最大程度切除腫瘤，同時(shí)最小限度影響脊柱穩(wěn)定性。對(duì)于椎管內(nèi)絕大部分良性腫瘤，要爭(zhēng)取腫瘤全切除以達(dá)到完全治愈的目的，像常見的神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤均屬于此類，通過手術(shù)可以獲得治愈。但是也不能一味地最求全切除而不注重神經(jīng)和血管的保護(hù)。對(duì)于惡性腫瘤，單純手術(shù)難以獲得治愈，手術(shù)的目的是明確診斷和充分減壓，不應(yīng)當(dāng)盲目地最求全切除。術(shù)后在明確病理診斷和分子診斷的基礎(chǔ)上，根據(jù)腫瘤類型給予合適的輔助治療，如放射治療、化療、免疫治療和生物治療等，爭(zhēng)取獲得最佳的治療效果。在手術(shù)方式的選擇上，推薦顯微外科手術(shù)，通過與神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)等輔助技術(shù)聯(lián)合使用，最大程度地保護(hù)脊髓功能。對(duì)于小的腫瘤通過半椎板、椎板復(fù)位技術(shù)等可以避免脊柱內(nèi)固定。對(duì)于長(zhǎng)節(jié)段、腫瘤明顯侵犯?jìng)?cè)方關(guān)節(jié)的巨大腫瘤，聯(lián)合內(nèi)固定技術(shù)可以防止術(shù)后脊柱不穩(wěn)和畸形。綜上所知，椎管內(nèi)腫瘤只要早發(fā)現(xiàn)、早診斷，通過專業(yè)、正規(guī)的治療，大部分患者能取得滿意的治療效果，恢復(fù)正常的工作與生活。2022年03月03日920
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 近日， 在瀏覽網(wǎng)頁的過程中發(fā)現(xiàn)這樣一則有趣的新聞： 家住武漢市的劉老爹最近幾個(gè)月以來，突然走動(dòng)像“踩高蹺”，雙腳像是踩棉花一樣，看著怪怪地，雖輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診，但未能找到病因。 據(jù)悉，今年66歲的劉老爹2年前因中風(fēng)遺留左側(cè)肢體活動(dòng)不利，及時(shí)在醫(yī)院進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練后，左側(cè)肢體功能基本恢復(fù)正常。眼瞅著劉老爹逐漸地康復(fù)，生活基本上也能自理，家人心里別提有多高興。 不過，往后的幾個(gè)月，家屬發(fā)現(xiàn)劉老爹走路姿勢(shì)不對(duì)勁，總感覺像是“踩高蹺”，雙腳像是踩棉花一樣，因?yàn)楹ε滤?，索性就不走路了? 家人擔(dān)心劉老爹會(huì)再次中風(fēng)，于是帶他輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診，最終還是不負(fù)眾望，找到了讓他苦不堪言的“元兇”——椎管腫瘤！醫(yī)生建議劉老爹盡快住院手術(shù)治療，否則隨時(shí)有可能截癱。 何為椎管內(nèi)腫瘤 椎管內(nèi)腫瘤是神經(jīng)外科常見的疾病之一, 因?yàn)槟[瘤可能導(dǎo)致脊髓受壓,所以會(huì)出現(xiàn)多種癥狀。原發(fā)于椎管內(nèi)的腫瘤,可能來自脊髓、神經(jīng)根、脊膜等不同組織,髓內(nèi)腫瘤以室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤常見。 髓外硬脊膜下腫瘤常見神經(jīng)鞘瘤和脊膜瘤。硬脊膜外腫瘤多為惡性,如轉(zhuǎn)移瘤和淋巴細(xì)胞瘤,以及肉瘤、脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、軟骨瘤、神經(jīng)鞘瘤和脊索瘤等。 椎管內(nèi)腫瘤常見癥狀 1軀干或肢體疼痛 表現(xiàn)為刺涌、刀割樣或燒灼樣疼涌。疼痛沿神經(jīng)根分布,可向遠(yuǎn)處放射?？人?、大便、打噴嚏或用力,可使疼痛加劇。常有平臥時(shí)疼痛嚴(yán)重,坐起活動(dòng)后緩解,有的病人表現(xiàn)為胸腰部有束帶感。 2感覺障礙 患者可以表現(xiàn)為洗手、洗腳時(shí)不能感知水燙,被針扎時(shí)不知道疼痛，這是脊髓受壓迫時(shí),受損平面以下對(duì)側(cè)軀體痛、溫覺減退或消失。髓內(nèi)腫瘤早期出現(xiàn)節(jié)段性雙側(cè)或單側(cè)痛、溫覺缺失而觸覺保存的感覺分離現(xiàn)象。 3運(yùn)動(dòng)障礙 表現(xiàn)為手腳無力、抓物不牢,行走不穩(wěn)等,是脊髓受壓的表現(xiàn)。 4大小便障礙 髓內(nèi)腫瘤出現(xiàn)較早,髓外腫瘤常在后期發(fā)生。此外,受損部位以下皮膚干燥、蒼白、多汗或少汗。 手術(shù)切除是治療椎管內(nèi)腫瘤的理想方法 因椎管內(nèi)良性腫瘤占大多數(shù)，所以手術(shù)全切除可獲得治愈。即便是惡性椎管內(nèi)腫瘤，盡早配合手術(shù)治療也有助于緩解癥狀。 因此，當(dāng)出現(xiàn)久治沒有緩解的下肢無力、行走不穩(wěn)的癥狀時(shí)，一定不要大意，及時(shí)去醫(yī)院明確診斷，配合醫(yī)生治療，多數(shù)是可以獲得較好的治療效果的。 椎管內(nèi)腫瘤手術(shù)復(fù)雜嗎？ 腫瘤所生長(zhǎng)的椎管結(jié)構(gòu)非常復(fù)雜，腫瘤切除是一個(gè)探險(xiǎn)的過程，需要越過層層障礙。首先精確定位，做好手術(shù)標(biāo)記，然后切開皮膚、皮下組織和肌肉，暴露出椎板。 取下堅(jiān)硬的椎板，打開腫瘤的最后一層“襁褓”——硬膜，此時(shí)腫瘤露出了真面目，接下來就是要將其徹底切除。腫瘤切除完畢，把原來的結(jié)構(gòu)復(fù)原。 在此提醒，脊髓損傷后是不可逆的，所以椎管內(nèi)腫瘤強(qiáng)調(diào)盡快手術(shù)。良性椎管內(nèi)腫瘤手術(shù)切除后，可以治愈。即便腫瘤呈現(xiàn)惡性，手術(shù)切除也能大大改善生存期生活質(zhì)量。2022年01月10日443
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壽佳俊 主治醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
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