椎管內(nèi)腫瘤

脊柱椎體旁神經(jīng)源性腫瘤，往往是脊神經(jīng)根鞘膜起源的神經(jīng)鞘瘤，少數(shù)為神經(jīng)纖維瘤。絕大部分是良性腫瘤，可以發(fā)生在頸椎、胸椎、腰椎或骶椎椎體旁，從椎間孔處往外生長，可以長入頸前區(qū)、胸腔、腹腔、盆腔或者骶骨前方。手術(shù)切除往往能得到良好的效果。但這里的腫瘤往往不在脊柱椎管內(nèi)，解剖位置深在，屬于多學(xué)科交叉地帶，由于多國邊境的“帕米爾高原”。腫瘤常常毗鄰氣管、食管、椎動脈、頸動脈、胸椎動脈、腹主動脈、髂內(nèi)外動脈、腹膜后氣管如腎臟或輸尿管等重要血管和氣管組織，不是神經(jīng)外科醫(yī)生經(jīng)常手術(shù)抵達(dá)的地方，或者需要術(shù)中做比較多的骨性結(jié)構(gòu)切除才能暴露腫瘤，手術(shù)創(chuàng)傷大，花費(fèi)多。神經(jīng)外科戴大偉主任團(tuán)隊組織多學(xué)科專家反復(fù)磋商協(xié)作，制定對患者最有益的手術(shù)方案，啃下一個又一個難啃的骨頭。以下展現(xiàn)一例經(jīng)典手術(shù)病例?；颊吲?，33歲，發(fā)現(xiàn)腫瘤三個月，術(shù)前無明顯下肢運(yùn)動感覺障礙，大小便功能正常，考慮到患者年輕，腫瘤會繼續(xù)生長，已經(jīng)接近5厘米，建議手術(shù)治療。至外院就診，醫(yī)生建議前后聯(lián)合入路+脊柱內(nèi)固定，家屬考慮到手術(shù)創(chuàng)傷太大，花費(fèi)也多，后至上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉副主任醫(yī)師處就診，暴露后腹膜后右側(cè)髂內(nèi)動脈、髂外動脈及輸尿管，見L5右側(cè)椎旁腫瘤組織，包膜完整，境界清晰，質(zhì)地較韌，血供中等，上下極與神經(jīng)根相連，離斷載瘤神經(jīng)近遠(yuǎn)端，予以分塊全切。術(shù)中出血約10mL，全程60分鐘。手術(shù)非常順利，術(shù)后一切正常，應(yīng)該說減少了至少60%的創(chuàng)傷，同時總花費(fèi)2萬多，醫(yī)保報銷后自費(fèi)僅幾千元?；颊咭患胰朔浅M意。術(shù)前和術(shù)后復(fù)查增強(qiáng)核磁共振對比，顯示腫瘤切除很滿意。

脊髓髓內(nèi)腫瘤是相對少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，可在任何年齡發(fā)生，在兒童患者中，星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤是髓內(nèi)腫瘤最常見的類型，而室管膜瘤在成人中更為常見。長節(jié)段脊髓髓內(nèi)腫瘤更為少見。腫瘤長度超過五個椎體長度以上的腫瘤，定義為長節(jié)段髓內(nèi)腫瘤。長節(jié)段髓內(nèi)腫瘤手術(shù)治療難度大，特別是超長節(jié)段、位于高位頸髓的脊髓髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)，術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙概率較高,甚至出現(xiàn)癱瘓、運(yùn)動功能和呼吸功能障礙甚至衰竭等并發(fā)癥。對于長節(jié)段脊髓髓內(nèi)腫瘤的治療，手術(shù)是首選方案，手術(shù)目的在于安全前提下盡可能全切腫瘤，同時保護(hù)患者神經(jīng)功能，改善其臨床預(yù)后。將診治的3例長節(jié)段脊髓髓內(nèi)腫瘤報告如下：病例1，31歲女性，3月前開始出現(xiàn)左下肢疼痛、麻木并伴有乏力癥狀，至醫(yī)院行脊柱增強(qiáng)磁共振檢查提示胸2-7脊髓髓內(nèi)占位，考慮腫瘤性病變。入院查體：左下肢肌力4級，肌張力可，腱反射減弱，淺感覺減退，深感覺、位置覺未見明顯異常，巴氏征陽性。余肢體肌力、肌張力正常，感覺無明顯異常。磁共振提示脊髓廣泛增粗伴水腫，胸2-7脊髓髓內(nèi)占位，伴脊髓空洞，增強(qiáng)后信號不均，有強(qiáng)化。編輯手術(shù)采取神經(jīng)電生理監(jiān)測下顯微外科脊髓髓內(nèi)腫瘤切除術(shù)，采取后方入路，顯微鏡下分離腫瘤與脊髓邊界，沿邊界將腫瘤完全切除，將腫瘤EnBloc切除，在整個手術(shù)過程中，術(shù)中電生理監(jiān)測保持穩(wěn)定?；颊咝g(shù)后運(yùn)動神經(jīng)功能障礙無明顯加重，雙下肢痛溫覺等淺感覺大致同術(shù)前，深感覺稍減退，腱反射稍弱，病理征（-）。術(shù)后病理：胸椎髓內(nèi)CNSWHO分級:2級，整合診斷:脊髓室管膜瘤，NOS，組織學(xué)診斷:室管膜瘤。術(shù)后三個月復(fù)查磁共振提示腫瘤全切。?三個月后門診隨訪，患者肢體運(yùn)動功能正常，雙下肢時有麻木感，深感覺較術(shù)后有所恢復(fù)。l?病例2，患者53歲女性，患者頸部疼痛、雙手麻木5年余，加重伴行走困難1年余，2023年5月23日至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頸椎增強(qiáng)磁共振檢查提示頸3-胸4水平脊髓髓內(nèi)腫瘤，室管膜瘤可能。入院查體：神志清楚，行走不穩(wěn)，雙上肢肌力正常，淺感覺減退，雙下肢肌力4級，感覺未見明顯異常，腱反射亢進(jìn)，雙巴氏征陽性。?頸椎增強(qiáng)磁共振檢查提示頸3-胸4水平脊髓髓內(nèi)腫瘤，伴脊髓空洞，增強(qiáng)后信號不均。手術(shù)采取電生理監(jiān)測下脊髓髓內(nèi)腫瘤切除術(shù)，顯微鏡下將腫瘤EnBloc切除。術(shù)后神經(jīng)功能障礙無明顯加重，手術(shù)后12小時拔除氣管插管，吞咽及言語功能良好，術(shù)后呼吸功能正常，患者術(shù)前的雙手麻木，頸部疼痛改善。術(shù)后病理：整合診斷:脊髓室管膜瘤,NOS，組織學(xué)診斷:室管膜瘤;---CNSWHO分級:2級。?病例3，9歲女童，1月前開始出現(xiàn)行走不穩(wěn)，便秘，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行增強(qiáng)磁共振檢查提示胸5-12椎體水平脊髓髓內(nèi)占位。入院查體：雙下肢肌力4+級，會陰部感覺減退，提肛反射減弱，病理征陰性。?增強(qiáng)磁共振檢查提示胸5-12椎體水平脊髓髓內(nèi)占位性病變，無明顯水腫及空洞，增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯，邊界欠清晰。手術(shù)仍然采取電生理監(jiān)測下脊髓髓內(nèi)腫瘤切除術(shù)，采取后方入路，顯微鏡下分離腫瘤與脊髓邊界，腫瘤與脊髓邊界欠清晰，但仍存在一定邊界，在電生理監(jiān)測提示下沿邊界將腫瘤近全切除。患者術(shù)后雙側(cè)下肢遠(yuǎn)端3級左右，肌張力稍低，臍平面線下深感覺有減退，病理征（-）。?術(shù)后病理：(胸椎髓內(nèi)腫瘤)彌漫性低級別膠質(zhì)瘤，組織學(xué)WHO2級，ATRX(+)，H3K27M(-)，H3K27me3(+)，PR(-)，SOX-10(-)。??術(shù)后三月復(fù)查磁共振提示腫瘤近全切除。?術(shù)后六月左右患兒下肢及大小便功能明顯恢復(fù)。?總結(jié)長節(jié)段髓內(nèi)腫瘤仍然是脊髓腫瘤治療的重要挑戰(zhàn)。1887年，GOWER和HORSLEY首次對脊髓髓內(nèi)腫瘤進(jìn)行手術(shù)切除。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)、神經(jīng)電生理技術(shù)等的應(yīng)用，脊髓髓內(nèi)腫瘤手術(shù)切除的成功率和安全性已經(jīng)大幅提升。目前關(guān)于長節(jié)段髓內(nèi)腫瘤臨床研究較少，國內(nèi)北京三博醫(yī)院團(tuán)隊在2023年報道了長節(jié)段髓內(nèi)腫瘤的臨床研究，分析了發(fā)病特點(diǎn)、臨床病理分布、手術(shù)切除程度和臨床預(yù)后。對于長節(jié)段髓內(nèi)腫瘤患者，由于手術(shù)操作時間延長，脊髓功能更易受到影響，因此在手術(shù)中更需要耐心輕柔操作，分離腫瘤脊髓界面，保護(hù)好正常脊髓功能。在手術(shù)中需要避免在腫瘤體積仍然較大時分離界面，容易造成脊髓功能損傷，分離脊髓后正中后，待出現(xiàn)脊髓-腫瘤邊界后可以通過顯微縫線懸吊牽開脊髓，形成好的分離界面，亦有學(xué)者建議先進(jìn)行腫瘤瘤內(nèi)減壓，以減輕分離時張力。長節(jié)段病變造成脊髓擴(kuò)張明顯，脊髓血運(yùn)較差且缺乏側(cè)支循環(huán)，在手術(shù)中盡量避免雙極電凝的使用，局部的出血和滲血可以通過暫時明膠海綿壓迫止血，避免術(shù)后造成脊髓血運(yùn)障礙引起的神經(jīng)功能惡化。高位頸髓髓內(nèi)腫瘤患者，如果術(shù)前患者已近癱瘓且呼吸出現(xiàn)障礙，則手術(shù)治療效果不佳。術(shù)前的癥狀及體征愈輕，術(shù)后恢復(fù)愈好。我們通過回顧分析本中心脊髓髓內(nèi)腫瘤臨床病例，結(jié)果也表明髓內(nèi)腫瘤的病理類型、累及脊髓節(jié)段長度和脊髓空洞與腫瘤切除程度關(guān)系密切，而早期手術(shù)、病理類型、累及脊髓節(jié)段長度、脊髓水腫、術(shù)前McCormick分級、神經(jīng)電生理監(jiān)測變化是術(shù)后脊髓功能的預(yù)后因素。

椎管內(nèi)腫瘤手術(shù)后是否需要做內(nèi)固定？在以前的手術(shù)過程中，因為要切除椎板，可能會累及到椎體之間連接的小關(guān)節(jié)，因此會影響脊柱的穩(wěn)定性，后期會導(dǎo)致脊柱的變形，如后凸畸形和椎體滑脫錯位等等。所以需要同時行內(nèi)固定手術(shù)，但是目前隨著手術(shù)技術(shù)的提高，在顯微鏡操作下僅切除部分的椎板，不傷及到小關(guān)節(jié)，就可以完整切除腫瘤，在減少損傷的同時切除病變，大大降低了手術(shù)中應(yīng)用內(nèi)固定的幾率

椎管內(nèi)腫瘤手術(shù)會不會做癱？這種可能性是存在的，但是非常低，和不做手術(shù)比，可能性是天壤之別，目前隨著手術(shù)技術(shù)的提高和一些先進(jìn)設(shè)備的應(yīng)用，如顯微鏡、神經(jīng)電生理監(jiān)測等，手術(shù)效果越來越好，手術(shù)并發(fā)癥出現(xiàn)越來越低，總的來說通過充分的準(zhǔn)備和評估手術(shù)風(fēng)險可控，手術(shù)后出現(xiàn)癱瘓的幾率非常低

經(jīng)常有人問椎管內(nèi)腫瘤是良性的嗎？這主要看腫瘤的起源。一般來講腫瘤有起源于神經(jīng)膠質(zhì)的，有起源于神經(jīng)纖維的，也有起源于神經(jīng)鞘膜的。還有起源于神經(jīng)包膜的，還有起源于血管的。另外還有一些是來自于其他部位轉(zhuǎn)移的。所以椎管內(nèi)腫瘤寬泛的講，硬膜外的腫瘤轉(zhuǎn)移瘤比較多一些，惡性度的高的比較多一些，硬膜下腫瘤一般來講良性偏多

為什么椎管腫瘤一旦發(fā)現(xiàn)要盡快手術(shù)？有些病人對于手術(shù)比較畏懼，感覺自己目前癥狀并不是很重或者還有一些很重要的事情要處理還希望再等一等，但實際上因為椎管內(nèi)空間有限，里邊主要就是脊髓和神經(jīng)，腫瘤一旦生長到一定臨界點(diǎn)，會壓迫到脊髓導(dǎo)致神經(jīng)功能快速的下降，比如說出現(xiàn)截癱、偏癱、大小便失禁這些情況，到這個時候再手術(shù)效果就會差很多。因為脊髓損傷有些是不可逆的，所以應(yīng)該盡可能的早的處理椎管內(nèi)腫瘤，通過治療能夠取得比較好的一個預(yù)后。