紫癜性腎炎

紫癜性腎炎是過敏性紫癜的一種類型，即在變態(tài)反應(yīng)導(dǎo)致皮膚過敏性紫癜的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)腎損害。

本病的主要病理改變?yōu)槿硇詨乃佬孕⊙苎祝瑫r(shí)累及腎臟，以皮膚紫癜、出血性腸炎、關(guān)節(jié)炎、腎臟損害為特征。

本病多見于兒童；男女均可發(fā)病，男性患病率多于女性；四季均有發(fā)病，春、秋季節(jié)發(fā)病較多。

基本病因

本病病因尚不明確，與下列因素密切相關(guān)，但均未確切證明。

• 感染
  細(xì)菌：主要為 β-溶血性鏈球菌，以呼吸道感染最為常見。

  病毒：多見于發(fā)疹性病毒感染，如麻疹、水痘、風(fēng)疹等。

  其他：寄生蟲感染，以蛔蟲感染多見。

• 食物
  主要是動物異體蛋白引起機(jī)體過敏所致，如魚、蝦、蟹、蛋、雞肉、牛奶等。

• 藥物
  抗生素類：如青霉素、頭孢菌素類抗生素等。

  解熱鎮(zhèn)痛藥：如水楊酸類、保泰松、吲哚美辛、奎寧類等。

  其他藥物：如磺胺類、阿托品、異煙肼、噻嗪類利尿藥等。

• 其他
  如花粉、塵埃、疫苗接種、蟲咬、寒冷刺激、麻醉、惡性病變等。

易感人群

下述人群更容易患紫癜性腎炎，需加以注意：

• 兒童
• 鏈球菌感染
• 免疫功能異常

多為急性起病，各種癥狀出現(xiàn)時(shí)間先后不一。起病前 1 ～ 3 周可有上呼吸道感染史，可伴低熱、食欲缺乏、乏力等全身癥狀。

腎外癥狀

• 皮膚紫癜
  為出血性斑點(diǎn)，大小不等，稍高于皮膚表面，多有癢感。

  多發(fā)生在四肢遠(yuǎn)端、臀部、下腹部。

  多呈對稱性分布，?？煞峙霈F(xiàn)。

  1～2 周后逐漸消退。

  幾乎所有患者均有此損害。

• 關(guān)節(jié)癥狀
  表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，可伴有壓痛、功能障礙。

  多發(fā)生在踝關(guān)節(jié)，少數(shù)發(fā)生在腕和手指關(guān)節(jié)。

  呈游走性、反復(fù)性發(fā)作。

  不留關(guān)節(jié)畸形。

  約 2/3 患者有此癥狀。

• 胃腸道癥狀
  最常見表現(xiàn)為腹痛，可伴惡心、嘔吐、腹瀉、黑便、便血。

  腹痛以臍周和下腹部為主，為陣發(fā)性絞痛。

  兒童患者可并發(fā)腸梗阻、腸套疊、腸出血、腸穿孔。

• 其他組織器官受累
  中樞神經(jīng)受累時(shí)，可因血管炎或高血壓腦病而有一時(shí)性偏癱、抽搐、舞蹈病。

  呼吸系統(tǒng)受累時(shí)，可出現(xiàn)肺出血、胸膜炎。

  心血管受累時(shí)，可有心律紊亂、心包炎。

  偶爾可累及腮腺、膽囊、腎上腺、睪丸、骨骼肌和周圍神經(jīng)。

腎內(nèi)癥狀

• 多在紫癜出現(xiàn) 2 ～ 4 周后出現(xiàn)，少數(shù)患者可延遲出現(xiàn)。
• 患者可出現(xiàn)鏡下或肉眼血尿、紅細(xì)胞或其他細(xì)胞、管型尿、蛋白尿。
• 大多數(shù)病人病情較輕，以無癥狀性血尿、蛋白尿?yàn)橹?，腎功能正?；蜓◆p度升高。
• 少數(shù)患者可出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，如全身水腫、高血壓等腎病綜合征，甚至急性腎衰竭。

并發(fā)癥

紫癜性腎炎的進(jìn)展過程，可能出現(xiàn)的危害和結(jié)局是腎病綜合征、高血壓、急性腎衰竭、腸梗阻、腸套疊和腸出血等。常見并發(fā)癥包括：

• 腎病綜合征
• 高血壓
• 急性腎衰竭
• 腸梗阻
• 腸套疊
• 腸出血

本病目前病因未明，無特效的預(yù)防措施，但生活中一些可疑過敏因素是潛在的誘發(fā)因素，應(yīng)注意避免接觸。具體注意事項(xiàng)如下：

• 家中要經(jīng)常保持空氣流通，不養(yǎng)寵物，不宜種植植物，遠(yuǎn)離花粉，加強(qiáng)鍛煉。
• 生病時(shí)應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，出現(xiàn)過敏要及時(shí)就診，避免復(fù)發(fā)。
• 出院后要保持情緒穩(wěn)定，注意合理飲食，生活規(guī)律，忌食辛辣刺激性強(qiáng)的食物及魚、蝦、蛋等易致敏的食物。

依靠典型的皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道及腎臟受累的臨床表現(xiàn)以及腎功能檢查、病理檢查可以診斷本病。

• 腎臟組織病理：穿刺取一點(diǎn)腎臟組織，進(jìn)行光鏡、免疫病理和電鏡相結(jié)合的檢查。
• 腎臟檢查：通過尿液和血液檢查，判斷腎功能的情況。

腎外表現(xiàn)主要為對癥治療，急性期去除誘因（如感染、藥物或食物等）、休息、水化、鎮(zhèn)痛及抗過敏等。腎臟本身的治療包括激素、免疫抑制劑、免疫球蛋白、血漿置換和透析、腎移植治療。

藥物治療

• 急性期去除誘因，如感染、藥物或食物等，注意休息，水化、鎮(zhèn)痛及抗過敏治療。
• 有證據(jù)顯示激素可改善關(guān)節(jié)炎和腹痛癥狀，但激素不能預(yù)防疾病的復(fù)發(fā)，盡管糖皮質(zhì)激素廣泛應(yīng)用于表現(xiàn)為腎病綜合征蛋白尿的患者，但在紫癜性腎炎患者應(yīng)用糖皮質(zhì)激素獲益的證據(jù)很少，建議紫癜性腎炎患者治療參照特發(fā)性 IgA 腎病的治療，建議血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素受體拮抗劑初始治療，逐步達(dá)到最大耐受量。
• 免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物需要咨詢腎內(nèi)?？漆t(yī)師根據(jù)患者情況使用。
• 靜脈注射免疫球蛋白及血漿置換均被用于治療紫癜性腎炎重癥患者，目前療效尚不肯定，需權(quán)衡利弊后謹(jǐn)慎使用。

透析及移植治療

終末期腎衰竭患者可做透析及移植治療。移植腎本病的復(fù)發(fā)通常與腎外病變活躍有關(guān)，在那些起病急劇、3 年內(nèi)發(fā)展為腎衰竭的過敏性紫癜患者中，移植后本病較容易復(fù)發(fā)，所以一般建議應(yīng)在紫癜消失后 12 ~ 24 個(gè)月行腎移植。

• 飲食宜清淡、易消化、溫涼，避免辛辣、刺激、生冷、過硬、過熱的食物。
• 食物種類需注意多樣性和營養(yǎng)均衡。
• 建議多吃新鮮水果和蔬菜，尤其是富含維生素 C 的食物。
• 建議多吃富含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物，如蛋類、奶類、瘦肉類、魚蝦、豆制品等。
• 注意每日補(bǔ)充足夠多的水分，建議每日 1000 ～ 2000 毫升為宜。

• 運(yùn)動方面，可選擇身體可承受的運(yùn)動方式和強(qiáng)度，幫助提高身體免疫力。
• 睡眠方面，養(yǎng)成早睡的習(xí)慣，11 點(diǎn)半之前盡量入睡，不可熬夜和晚睡。
• 心理方面，家長要注意患兒情緒疏導(dǎo)，避免孩子過度焦躁。
• 注意定期復(fù)查，關(guān)注疾病進(jìn)展情況，出現(xiàn)異常不適需及時(shí)就診。
• 注意保護(hù)皮膚清潔干燥，防止擦傷、抓傷。
• 注意尋找病因，注意勿食致敏性食物，合理飲食。腎型患兒應(yīng)給予低鹽飲食。

病情較輕，且經(jīng)積極、正規(guī)治療的患者，可以完全恢復(fù)，對于身體健康、正常壽命的影響較小。

病情嚴(yán)重的患者，急性期可因急進(jìn)性腎炎而發(fā)生死亡。

轉(zhuǎn)變?yōu)槁阅I炎、慢性腎功能衰竭的患者，可長期影響身體健康，病情嚴(yán)重時(shí)可威脅生命。