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陳燕飛主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 感染病科 自身免疫性肝病是因體內(nèi)免疫功能紊亂引起的一組特殊類(lèi)型的慢性肝病，主要包括：自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）、原發(fā)性膽汁性膽管炎（primarybiliarycholangitis，PBC)和原發(fā)性硬化性膽管炎（primarysclerosingcholangitis,PSC）三類(lèi)，以及同時(shí)具備上述兩種疾病特征的重疊綜合征(overlapsyndrome)。此外還有一種免疫性膽管炎，IgG4相關(guān)性膽管炎，也表現(xiàn)為大膽管炎癥，屬于系統(tǒng)性IgG4相關(guān)疾病的一種局部表現(xiàn)形式。這幾類(lèi)自身免疫性肝病在受累部位、發(fā)病模式以及治療用藥方面均有明顯差異，在臨床診治過(guò)程中需仔細(xì)鑒別。如果把肝臟比作一顆樹(shù)，肝細(xì)胞就是樹(shù)葉，負(fù)責(zé)完成肝臟代謝、解毒等功能，小葉間膽管（小膽管）是小樹(shù)枝，把肝細(xì)胞分泌的物質(zhì)輸送到大膽管后排入腸道，大膽管是連接小膽管和腸道的重要通道。自身免疫性肝炎主要影響肝細(xì)胞，表現(xiàn)為肝細(xì)胞炎癥；原發(fā)性膽汁性膽管炎主要影響小膽管，而原發(fā)性硬化性膽管炎和IgG4相關(guān)性膽管炎主要影響大膽管。上述幾種不同自身免疫性肝病具有不同的臨床特征，包括發(fā)病人群、肝損模式、標(biāo)志性抗體、病理表現(xiàn)和治療反應(yīng)等。一般AIH和PBC好發(fā)于女性，而PSC和IgG4相關(guān)膽管炎以男性患者多見(jiàn)。從生化指標(biāo)上看，AIH患者以肝酶（ALT、AST）增高為主，而PBC、PSC和IgG4相關(guān)膽管炎以膽管酶（ALP、GGT）增高為主。從治療上看，AIH治療以免疫抑制劑如糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯等藥物治療為主；PBC和PSC治療主要依靠熊去氧膽酸為基線治療方案，部分合并AIH的重疊綜合征患者也可加用糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑；IgG4相關(guān)膽管炎一般對(duì)糖皮質(zhì)激素應(yīng)答良好。自身免疫性肝病為慢性病，需要長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)和管理，定期復(fù)查并根據(jù)指標(biāo)及時(shí)調(diào)整治療方案，以最大限度延緩肝臟炎癥進(jìn)展，避免肝硬化發(fā)生。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院開(kāi)設(shè)免疫性肝病?？崎T(mén)診（每周四上午，慶春院區(qū)），為免疫性肝病患者提供專業(yè)診治和管理，為您的護(hù)肝道路保駕護(hù)航。線上預(yù)約掛號(hào)：支付寶搜索浙大一院小程序-預(yù)約掛號(hào)-感染病科-免疫性肝病?？崎T(mén)診（慶春）。免疫性肝病專家：陳燕飛副主任醫(yī)師（專家門(mén)診：每周一下午、周五上午）。2023年02月04日
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史憲杰主任醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第八醫(yī)院 肝膽胰外科 醫(yī)學(xué)顧事1個(gè)月前·中華醫(yī)學(xué)會(huì)理事神經(jīng)外科教授關(guān)注自身免疫性肝炎（AIH）是一種由針對(duì)肝細(xì)胞的自身免疫反應(yīng)所介導(dǎo)的肝臟實(shí)質(zhì)炎癥，以血清自身抗體陽(yáng)性、高免疫球蛋白G和/或γ-球蛋白血癥、肝組織學(xué)上存在界面性肝炎為特點(diǎn)，其發(fā)病機(jī)制主要可歸結(jié)為機(jī)體對(duì)自身組織蛋白失去耐受產(chǎn)生自身抗體及/或自身致敏淋巴細(xì)胞，攻擊自身靶抗原細(xì)胞和組織，發(fā)生病理改變和功能障礙。馬雄團(tuán)隊(duì)近來(lái)在AIH領(lǐng)域的研究發(fā)現(xiàn)：1）以Veillonella.dispar為代表的腸道菌群紊亂影響AIH疾病活動(dòng)度，參與肝內(nèi)炎癥發(fā)生發(fā)展；2）組織定居性CD8+記憶T細(xì)胞在AIH中高表達(dá)，可能參與疾病進(jìn)程。目前，由仁濟(jì)醫(yī)院牽頭的一項(xiàng)有關(guān)AIH全基因組關(guān)聯(lián)分析的多中心研究正在進(jìn)行中，該研究截至今日共入組病例數(shù)1717例，其中1622例AIH病例連同6838例正常對(duì)照已完成IlluminaGSA芯片掃描，疾病組989例和對(duì)照組5064例作為第一階段的篩選，兩組剩余的633例和1774例則作為第二階段的驗(yàn)證，相信不日便能為我國(guó)AIH的遺傳學(xué)研究帶來(lái)新的突破。在AIH流行病學(xué)方面，國(guó)外研究顯示自1997年至2015年，AIH發(fā)病率由每年1.27/10萬(wàn)人翻倍至2.56/10萬(wàn)人，10年累計(jì)全因死亡率為31.9%（27.6-36.5），10年累計(jì)肝病相關(guān)死亡率（包括肝細(xì)胞癌）為10.5%。仁濟(jì)醫(yī)院AIH隊(duì)列的臨床研究顯示，AIH的高發(fā)年齡段為55歲左右，約比國(guó)外低10歲，同時(shí)，20歲這一年齡段為AIH發(fā)病的小高峰，此外，男女比為1:5。2019年AASLD頒布的AIH指南提出AIH的診斷須符合本病特點(diǎn)的肝組織學(xué)檢查結(jié)果支持，并符合以下特征：1）血清轉(zhuǎn)氨酶水平升高；2）血清IgG水平升高和/或一種或多種自身抗體陽(yáng)性；3）排除其他可導(dǎo)致慢性肝炎的病因，如病毒性、遺傳性、代謝性、膽汁淤積性以及藥物可能誘發(fā)類(lèi)似AIH的疾病。AIH的初始血清學(xué)檢測(cè)應(yīng)包括：1）成人：ANA和SMA；2）兒童：ANA、SMA和抗LKM1；3）如有必要，考慮額外的自身抗體檢測(cè)以確保診斷.啟動(dòng)治療前，不典型或疑難病例應(yīng)請(qǐng)有經(jīng)驗(yàn)的肝病中心審核或直接轉(zhuǎn)診。AIH的臨床診斷流程圖如下：在AIH治療方面，對(duì)于未經(jīng)治療的AIH兒童和成人患者，若非肝硬化或急性重癥者，AASLD建議將布地奈德聯(lián)合硫唑嘌呤，或潑尼松（龍）聯(lián)合硫唑嘌呤作為初始一線治療方案，而對(duì)于伴有肝硬化的兒童和成人AIH患者或急性重癥AIH者，AASLD不建議使用布地奈德。對(duì)于一線藥物治療失敗、不完全應(yīng)答或不耐受的AIH兒童或成人患者，AASLD建議使用嗎替麥考酚酯（MMF）或他克莫司達(dá)到并維持生化緩解，基于易用性和副作用，指南建議在AIH患者中使用MMF優(yōu)先于他克莫司作為二線臨床用藥。AIH具體治療方案總結(jié)如下：若一線藥物和二線藥物均不奏效或耐受，AIH三線藥物選擇參考如下：AIH的臨床表現(xiàn)多樣，大多數(shù)AIH患者其病隱匿，一般表現(xiàn)為慢性肝病，約25%的AIH患者表現(xiàn)為急性發(fā)作，甚至可進(jìn)展至急性肝功能衰竭。AIH特征性肝組織學(xué)表現(xiàn)包括界面性肝炎、淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)、肝細(xì)胞玫瑰花環(huán)樣改變、淋巴細(xì)胞穿入現(xiàn)象和小葉中央壞死等。對(duì)于不同臨床表現(xiàn)的AIH，其激素治療指征和肝移植術(shù)時(shí)機(jī)選擇參考如下：在AIH的停藥與復(fù)發(fā)方面，少數(shù)患者可以停藥并實(shí)現(xiàn)AIH長(zhǎng)期緩解，血清轉(zhuǎn)氨酶和IgG水平持續(xù)正常2年以上者可考慮停藥。需要注意的是，停藥前的肝組織活檢對(duì)排除可疑炎癥和減少?gòu)?fù)發(fā)率很有價(jià)值，但在成年患者中并非強(qiáng)制性?；颊咴谕Ｖ怪委熀蟮淖畛?2個(gè)月應(yīng)進(jìn)行密切監(jiān)測(cè)，之后每年進(jìn)行一次實(shí)驗(yàn)室檢查。若患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)，則需立即重新啟動(dòng)治療，直至生化緩解，之后過(guò)渡到長(zhǎng)期維持治療。馬雄教授指出，AIH的治療終點(diǎn)也可仿效乙肝治愈三階段的說(shuō)法，“銅牌”為生化緩解，“銀牌”為組織學(xué)緩解，直至成功“摘金”達(dá)臨床治愈。最后，馬雄教授對(duì)AIH目前未被滿足的臨床需求和未來(lái)研究方向進(jìn)行了簡(jiǎn)要闡述，首先是要繼續(xù)完善簡(jiǎn)單特異的AIH診斷標(biāo)準(zhǔn)，在診斷時(shí)鑒別高?；颊叩男滦蜕飿?biāo)志物，更好反映肝組織學(xué)應(yīng)答的臨床試驗(yàn)替代終點(diǎn)；其次，需對(duì)無(wú)應(yīng)答/部分應(yīng)答患者的二線治療方案進(jìn)行優(yōu)化，開(kāi)發(fā)生物制劑的應(yīng)用；最后，肝移植術(shù)后復(fù)發(fā)的處理亦不容忽視。2022年11月23日850
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張引強(qiáng)主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 肝病科 嗯，這個(gè)朋友問(wèn)的話，說(shuō)是那個(gè)自免肝有治愈的可能性嘛，基基本上的話，咱們這么說(shuō)，自免肝的話，有的時(shí)候呢，大家說(shuō)自己是自免肝，其實(shí)好多時(shí)候你沒(méi)有弄清楚你是什么病啊，自免肝的話，有自身免疫性肝炎，還有原發(fā)性膽汁性肝硬化，原發(fā)性硬化性膽管炎，還有iggg for相關(guān)的膽管炎啊，所以說(shuō)你得弄清楚什么病，嗯，一般來(lái)說(shuō)的話，咱們說(shuō)免疫性的肝病的話，是機(jī)體的免疫功能紊亂導(dǎo)致的，所以大多數(shù)的免疫性的肝病的話，得長(zhǎng)期治療，治治愈的可能性不大，肝病的話，真的是治愈的可并不太多，但是呢，你好好吃藥，穩(wěn)定住，我認(rèn)為是沒(méi)有問(wèn)題的，但是呢，大多數(shù)肝病你如果控制不好的話，該發(fā)生肝硬化了，那愈后就非常差了。 嗯，這個(gè)朋友問(wèn)的，說(shuō)是35歲只吃。2022年11月13日236
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李鵬主任醫(yī)師 北京佑安醫(yī)院 肝病消化中心 大家好，我是消化科的李醫(yī)生，今天呢，我們來(lái)介紹一下這個(gè)消化科的一種常見(jiàn)的肝病啊，自身免疫性肝病。 那么自身免疫性肝病呢，啊，在過(guò)去呢啊，這個(gè)因?yàn)檎J(rèn)識(shí)不足，或者檢測(cè)手段有限呢，啊，并不是很常見(jiàn)，但是隨著今年的這種，啊，這種檢測(cè)手段和大家這個(gè)醫(yī)療水平的進(jìn)步啊，越來(lái)越多的這個(gè)。 病人呢，被這個(gè)檢測(cè)出來(lái)，那么所謂的自身免疫性肝病呢，它的發(fā)病呢，呃，病因呢，比較復(fù)雜啊，很多時(shí)候呢，是個(gè)綜合因素，與生活環(huán)境啊，可能服用一些損害肝臟的藥物啊，接觸一些有毒的東西啊等等，它可能都有一定的關(guān)系啊，那么自身免疫性肝病呢，啊，它的臨床表現(xiàn)呢。 啊，可能呢，合并一些這個(gè)其他系統(tǒng)的一些這個(gè)常見(jiàn)的自身免疫性疾病啊，比如說(shuō)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎呀，啊，紅斑狼瘡啊，皮肌炎啊等等，另外來(lái)講呢，這種疾病呢。 好發(fā)于這個(gè)年輕的，或者是這個(gè)中老年的女性啊，女性比男性的發(fā)病率可能要高兩到三倍，一般來(lái)講，如果說(shuō)你在這個(gè)體檢，或者是因?yàn)椴贿m到醫(yī)院檢查肝功能發(fā)現(xiàn)了異常啊，其他常規(guī)的一些這個(gè)病因檢測(cè)呢，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)原因的時(shí)候啊，我們一定要考慮到啊，有自身免疫性肝病的可能，一般來(lái)講通過(guò)抽血進(jìn)行自身抗體的。 啊，一系列的這個(gè)檢測(cè)啊，包2021年11月04日1129
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王妍副主任醫(yī)師 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院 肝科 大家好，我是龍華的王醫(yī)生，那么在日常生活中我們可能比較熟悉病毒性肝炎，比如慢性乙肝，慢性丙肝或者甲肝、戊肝，那么還聽(tīng)說(shuō)有藥物性肝損，還有呢，就是脂肪肝這一類(lèi)的，那么你有沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)過(guò)自身免疫性肝病呢？ 其實(shí)隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，這一類(lèi)疾病的發(fā)生率呢，也逐年升高了，那么這個(gè)疾病發(fā)生的原因，目前呢，還不是特別清楚，但是有幾項(xiàng)原因呢，我們覺(jué)得，呃，比較有關(guān)，一種就是女性喜歡染頭發(fā)，還有經(jīng)常喜歡美甲的，這些接觸化學(xué)藥品的。 人呢，就比較容易得這個(gè)病，那么這個(gè)病好發(fā)于呢，四五十歲或60歲以上的女性，那么女性的發(fā)病率呢，比男性高，那么在臨床表現(xiàn)過(guò)程中呢，主要以主訴皮膚瘙癢，伴有或者不伴有黃疸，同時(shí)呢，肝功能的檢查里邊可以有堿性磷酸酶或者伽瑪急涕的身高，我們?nèi)绻枰鞔_診斷呢，還可以進(jìn)一步查自身免疫性的肝病圖，還有的抗M2抗體這一類(lèi)的，同時(shí)肝穿刺的病理檢查呢，作為一個(gè)診斷的一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)。 那么對(duì)于這一類(lèi)疾病的治療呢，有相對(duì)的一個(gè)專門(mén)的藥物，那么如何具體的服藥治療方案呢？這需要每個(gè)病人到門(mén)診請(qǐng)?？漆t(yī)生進(jìn)行制定一個(gè)規(guī)范的一個(gè)診療方案。那么最后一句我要提一遍，這個(gè)自身免疫性肝病呢，是不傳染的，所以呢，得了這2021年07月20日1240
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賈建偉主任醫(yī)師 天津市第二人民醫(yī)院 中西醫(yī)結(jié)合科 自免肝也叫自身免疫性肝病，它是一種自身免疫性疾病，是機(jī)體產(chǎn)生了針對(duì)自身肝細(xì)胞的抗體。脂肪肝是指由于各種原因引起的肝細(xì)胞內(nèi)脂肪堆積過(guò)多的病變，從而影響肝臟的正常功能。這是一種常見(jiàn)的肝臟病理改變，可表現(xiàn)為乏力、惡心、嘔吐或右上腹不適等?，F(xiàn)代社會(huì)，人們生活節(jié)湊加快，工作壓力大，作息紊亂，飲食無(wú)節(jié)，自身免疫性疾病、脂肪肝等越來(lái)越多。賈建偉教授給您詳細(xì)解讀現(xiàn)代疾病的預(yù)防與養(yǎng)生。2021年03月31日2843
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譚友文主任醫(yī)師 鎮(zhèn)江市第三人民醫(yī)院 肝病科 自身免疫性肝病失只出現(xiàn)自身抗體陽(yáng)性以及酶球蛋白異常升高，為肝臟損傷為主的一組疾病，它包含自身免疫性肝炎，原發(fā)性硬化性膽管炎，原發(fā)性膽汁性膽管炎以及重疊綜合征等。 它的損傷的產(chǎn)生的機(jī)制是由于我們?nèi)梭w的免疫系統(tǒng)把桿細(xì)胞內(nèi)的抗原當(dāng)成是外來(lái)的抗原而進(jìn)行持續(xù)不斷的損傷，他的診診斷有賴于自身抗體的陽(yáng)性以及肝臟病毒學(xué)的檢查，所以自身免疫性肝炎的診斷，他不僅僅是單一的一個(gè)指標(biāo)，它往往需要醫(yī)生的綜合判斷，我們比較規(guī)范的有有兩個(gè)品牌的一個(gè)是簡(jiǎn)易化品牌表一個(gè)還有復(fù)雜的評(píng)分表。 最終需要依賴于病理進(jìn)行診斷。2019年09月30日1418
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李蘊(yùn)銣主任醫(yī)師 東直門(mén)醫(yī)院 肝病科 陳女士是一所小學(xué)的校長(zhǎng)，最近莫名其妙的感到乏力，開(kāi)始以為是因?yàn)閷W(xué)生們期末考試，工作比較忙有關(guān)，但是放假后休息幾天，乏力的癥狀一直未有緩解，以前雖然有過(guò)這種情況，到醫(yī)院檢查血糖血脂也都正常，沒(méi)有在意，但近來(lái)更加重了，陳女士做了一個(gè)全面的檢查，發(fā)現(xiàn)肝功明顯異常，進(jìn)一步檢查自身抗體陽(yáng)性，遂懷疑患有“自身免疫性肝病”，轉(zhuǎn)入肝病科進(jìn)一步確診。那么什么叫“自身免疫性肝病”呢？這是非傳染性肝病中一類(lèi)重要的疾病，近年來(lái)其發(fā)病率無(wú)論國(guó)內(nèi)還是國(guó)外都呈逐年上升的趨勢(shì)，它是一種因?yàn)樽陨砻庖呶蓙y導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)對(duì)自身肝細(xì)胞或膽管細(xì)胞的一種“自相殘殺”式的病變，相當(dāng)于國(guó)家中的軍隊(duì)叛亂，是一種慢性肝病，和其他慢性肝病一樣，如不控制同樣可發(fā)展成肝硬化，甚至肝癌。這種疾病以女性發(fā)病為主，嚴(yán)重危害著女性朋友身體健康和生命，我們從以下問(wèn)題逐步深入討論自身免疫性肝病對(duì)女性朋友的危害。一、自身免疫性肝病包括哪幾種肝病？自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性膽管炎（既往成為原發(fā)性膽汁性肝硬化，自2016年歐洲和美國(guó)肝病學(xué)會(huì)改成為原發(fā)性膽汁性膽管炎）和原發(fā)勝硬化性膽管炎。自身免疫性肝炎損傷部位在肝細(xì)胞，診斷依據(jù)谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶升高、抗核抗體或肝腎微粒體抗體等陽(yáng)性，肝臟病理檢查為界面炎、漿細(xì)胞浸潤(rùn)；原發(fā)性膽汁性膽管炎侵犯的是中小膽管，診斷依據(jù)堿性磷酸升高和線粒體抗體陽(yáng)性；而原發(fā)性硬化性膽管炎侵犯的是大膽管，發(fā)病極為少見(jiàn)，是唯一以男性發(fā)病為主的自身免疫性肝病，我們?cè)诖瞬挥栌懻?。二、自身免疫性肝病為什么女性更多?jiàn)？自身免疫性肝病大都是以女性發(fā)病為主，其中自身免疫性肝炎男女患病比例為1:4，以50歲左右的中年女性多見(jiàn)，當(dāng)然青年女性甚至兒童也有發(fā)病情況存在；原發(fā)性膽汁性膽管炎患病的男女比例更是高達(dá)1:9，85%---90%的患者起病于40--60歲。實(shí)際上女性不僅容易罹患自身免疫性肝炎，其他自身免疫性疾病也是女性多發(fā)，比如甲狀腺炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。在美國(guó)，大約有5000萬(wàn)人患有自身免疫性疾病，其中有超過(guò)75%的患者是女性，約是男性發(fā)病率的3倍，而且育齡婦女是自身免疫性疾病的高發(fā)年齡段。那么為什么女性更容易患自身免疫性肝病呢？目前對(duì)于女性多發(fā)自身免疫性疾病的具體機(jī)制尚不完全清晰，有兩種觀點(diǎn)，一種是說(shuō)相比男性，女性的免疫力更為強(qiáng)大，這使得女性可以抵御更多的感染侵襲，但是免疫功能越強(qiáng)大，發(fā)生免疫失衡的機(jī)會(huì)越多，正常狀態(tài)下，人體的免疫活動(dòng)是被調(diào)控在一定范圍的，當(dāng)免疫反應(yīng)失去調(diào)控時(shí)導(dǎo)致免疫反應(yīng)過(guò)強(qiáng)就會(huì)患上自身免疫性疾病，這也是得女性更容易患上自身免疫性疾病的原因之一；另一種機(jī)理是基于激素對(duì)免疫的影響的研究，目前對(duì)于免疫反應(yīng)中的性別差異主要來(lái)自于動(dòng)物模型，即母性動(dòng)物發(fā)病率高，這可能是由于性激素，比如雌激素、睪酮和孕酮，在免疫應(yīng)答中的作用。最近發(fā)現(xiàn)，雌激素和雄激素通過(guò)與免疫細(xì)胞激素受體的相互作用，可直接影響1型輔助性T免疫性細(xì)胞或2型輔助性T免疫性細(xì)胞的功能，這兩類(lèi)細(xì)胞直接影響著免疫反應(yīng)的強(qiáng)弱，可以看出女性的雌激素和免疫功能關(guān)系密切。當(dāng)女性進(jìn)入更年期或者育齡期時(shí)，雌激素水平會(huì)發(fā)生較大變化，免疫反應(yīng)也會(huì)出現(xiàn)紊亂。三、為什么說(shuō)自身免疫性肝病是女性朋友的寂寞殺手這時(shí)因?yàn)楦闻K是一個(gè)沉默的器官，一般肝臟病變很少出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，只有到了肝功明顯異常，肝臟損傷嚴(yán)重時(shí)才會(huì)出現(xiàn)乏力、黃疸等一系列癥狀。自身免疫性肝病作為一種慢性肝病，如不干預(yù)，往往預(yù)后欠佳。比如，原發(fā)性膽汁性膽管炎病情分四個(gè)階段（第四個(gè)階段為肝硬化階段），如不治療，平均每?jī)赡赀M(jìn)展為一個(gè)階段。原發(fā)性膽汁性膽管炎患者如開(kāi)始發(fā)現(xiàn)時(shí)沒(méi)有癥狀其中位生存為16年，如開(kāi)始發(fā)現(xiàn)時(shí)已出現(xiàn)臨床癥狀則中位生存時(shí)間僅僅7.5年。而對(duì)于自身免疫性肝炎患者，如不治療預(yù)后更差，有研究結(jié)果顯示自身免疫性肝炎病人如果不治療3年的生存率為50%，10年為10%?？梢钥闯鲎陨砻庖咝愿尾∈且环N嚴(yán)重危害女性健康的慢性肝病，國(guó)際肝病學(xué)界非常重視，目前對(duì)自身免疫性肝病的已經(jīng)有了規(guī)范的治療指南，對(duì)于自身免疫性肝炎主要應(yīng)用激素加硫唑嘌呤進(jìn)行免疫抑制治療，而原發(fā)性膽汁性膽管炎以熊去氧膽酸為主，但是這些方案僅僅有60%左右病人能應(yīng)用并有效，仍有大量病人因?yàn)椴涣挤磻?yīng)不能應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)治療方案，或者雖然應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)方案仍無(wú)效，我們?cè)诠ぷ髦邪l(fā)現(xiàn)如配合中藥進(jìn)行中西醫(yī)結(jié)合的治療，不僅減輕這些西藥的不良反應(yīng)，同時(shí)也能明顯的提高療效。因此在臨床中應(yīng)積極發(fā)揮我國(guó)中醫(yī)中藥的優(yōu)勢(shì)，對(duì)提高自身免疫性肝病的療效，造福自身免疫性肝病患者這一日益龐大的人群是大有裨益的。本文系李蘊(yùn)銣醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年07月19日9147
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呂良敬主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 風(fēng)濕病科 自身免疫性肝病是一組由于自身免疫異常導(dǎo)致的肝臟病變，突出特點(diǎn)是患者出現(xiàn)肝損傷的同時(shí)，血清中存在多種自身抗體。雖然病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但是在該類(lèi)疾病患者中均可觀察到不同程度的自身免疫現(xiàn)象，即免疫系統(tǒng)由于識(shí)別或其他原因誤將自身組織認(rèn)定為外來(lái)侵入體而進(jìn)行攻擊。肝臟作為人體代謝最重要的實(shí)質(zhì)性器官，主要包括肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞、血管及膽管組成。自身免疫性肝病根據(jù)主要損害的肝臟組織及細(xì)胞類(lèi)型不同，可以分為以肝細(xì)胞損傷為主的自身免疫性肝炎（AIH），以及以肝內(nèi)膽管損傷為主的原發(fā)性膽汁肝硬化（PBC）、原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）；還包括近年來(lái)新加入的IgG4相關(guān)性膽管炎（IAC）共有四大類(lèi)。如前三種類(lèi)型中任意兩種同時(shí)出現(xiàn)，則稱為重疊綜合征。臨床上以AIH-PBC重疊綜合征多見(jiàn)。下面對(duì)此最常見(jiàn)的兩類(lèi)自身免疫性肝病進(jìn)行介紹。自身免疫性肝炎（AIH）：AIH是一種慢性進(jìn)展性自身免疫性肝病，女性患者多見(jiàn)，多數(shù)隱襲性起病，臨床癥狀及體征各異。常見(jiàn)表現(xiàn)包括乏力，惡心，嘔吐，上腹部不適或疼痛、關(guān)節(jié)痛、肌炎、皮疹等。部分患者無(wú)明顯臨床癥狀及體征，只在做生化檢查肝功能異常時(shí)才發(fā)現(xiàn)。少數(shù)患者表現(xiàn)為急性、亞急性甚至暴發(fā)性起病。部分患者伴發(fā)其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。主要實(shí)驗(yàn)室檢查異常表現(xiàn)為血清轉(zhuǎn)氨酶升高，高丙種球蛋白血癥和自身免疫抗體炎性等；組織病理學(xué)檢查主要表現(xiàn)為界面性肝炎和門(mén)管區(qū)漿細(xì)胞浸潤(rùn)。該類(lèi)疾病若未得到有效治療，可逐漸進(jìn)展為肝硬化，最終導(dǎo)致肝功能失代償而死亡或需進(jìn)行肝移植。AIH的治療主要以糖皮質(zhì)激素（潑尼松）為主，激素劑量應(yīng)遵循個(gè)體話原則，為防止疾病反復(fù)，治療一般需持續(xù)3年以上。硫唑嘌呤等是維持治療的常用藥物。對(duì)常規(guī)聯(lián)合用藥方案無(wú)效的患者，可以使用環(huán)孢素A、甲氨蝶呤和霉酚酸酯治療，有報(bào)道稱有效。對(duì)于急性起病表現(xiàn)為暴發(fā)性肝功能衰竭經(jīng)激素治療無(wú)效，及慢性起病在常規(guī)治療中或治療后出現(xiàn)肝功能衰竭表現(xiàn)的患者應(yīng)及時(shí)進(jìn)行肝移植手術(shù)。原發(fā)性膽汁肝硬化（PBC）PBC好發(fā)于50歲以上女性，由于肝內(nèi)小葉間膽管肉芽腫炎癥導(dǎo)致小膽管破壞減少，膽汁淤積，最終出現(xiàn)纖維化，肝硬化甚至肝功能衰竭。臨床表現(xiàn)可見(jiàn)乏力、皮膚瘙癢、門(mén)靜脈高壓、骨質(zhì)疏松、黃疸、脂溶性維生素缺乏、復(fù)發(fā)性無(wú)癥狀尿路感染等。多數(shù)病例確診時(shí)可無(wú)臨床癥狀。此外，常同時(shí)伴有其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化、自身免疫性甲狀腺炎等。實(shí)驗(yàn)室檢查方面肝源性血清堿性磷酸酶和γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高時(shí)PBC最常見(jiàn)的生化異常。盡管診斷時(shí)少數(shù)患者有以直接膽紅素為主的血清膽紅素升高，但高膽紅素血癥多為PBC晚期表現(xiàn)，并提示PBC預(yù)后不佳。另外，血清抗線粒體抗體（AMA）陽(yáng)性是診斷PBC的重要免疫學(xué)指標(biāo)。PBC的標(biāo)準(zhǔn)治療以熊去氧膽酸為主，劑量需達(dá)13-15mg/kg/天，并且需長(zhǎng)期足量維持治療。另外，PBC患者易合并骨質(zhì)疏松，應(yīng)常規(guī)補(bǔ)充鈣劑及維生素D。自身免疫性肝病患者小TIPs：自身免疫性肝病是否傳染？自身免疫性肝病是一種自身免疫性疾病，并非肝炎病毒感染引起，因此不會(huì)傳染。自身免疫性肝病患者飲食上需注意什么？自身免疫性肝病患者不宜進(jìn)食高脂肪食物，如動(dòng)物內(nèi)臟，肥肉；不宜服用成分不明的補(bǔ)藥等；少食香菇、芹菜等；宜食高蛋白食物如魚(yú)蝦瘦肉，新鮮水果、蔬菜等。源于2015-04-22 呂良敬王蘇麗 風(fēng)濕免疫病醫(yī)患交流平臺(tái)(微信號(hào)luliangjing920 ).（文中圖片轉(zhuǎn)自網(wǎng)絡(luò)，以上內(nèi)容為風(fēng)濕免疫疾病醫(yī)患交流平臺(tái)獨(dú)家制作，其他微信公眾賬號(hào)或媒體如若轉(zhuǎn)載，請(qǐng)標(biāo)明來(lái)源或出處?。?/a>2015年08月04日13347
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