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陳燕飛主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 感染病科 自身免疫性肝病是因體內(nèi)免疫功能紊亂引起的一組特殊類(lèi)型的慢性肝病,主要包括:自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AIH)、原發(fā)性膽汁性膽管炎(primarybiliarycholangitis,PBC)和原發(fā)性硬化性膽管炎(primarysclerosingcholangitis,PSC)三類(lèi),以及同時(shí)具備上述兩種疾病特征的重疊綜合征(overlapsyndrome)。此外還有一種免疫性膽管炎,IgG4相關(guān)性膽管炎,也表現(xiàn)為大膽管炎癥,屬于系統(tǒng)性IgG4相關(guān)疾病的一種局部表現(xiàn)形式。這幾類(lèi)自身免疫性肝病在受累部位、發(fā)病模式以及治療用藥方面均有明顯差異,在臨床診治過(guò)程中需仔細(xì)鑒別。如果把肝臟比作一顆樹(shù),肝細(xì)胞就是樹(shù)葉,負(fù)責(zé)完成肝臟代謝、解毒等功能,小葉間膽管(小膽管)是小樹(shù)枝,把肝細(xì)胞分泌的物質(zhì)輸送到大膽管后排入腸道,大膽管是連接小膽管和腸道的重要通道。自身免疫性肝炎主要影響肝細(xì)胞,表現(xiàn)為肝細(xì)胞炎癥;原發(fā)性膽汁性膽管炎主要影響小膽管,而原發(fā)性硬化性膽管炎和IgG4相關(guān)性膽管炎主要影響大膽管。上述幾種不同自身免疫性肝病具有不同的臨床特征,包括發(fā)病人群、肝損模式、標(biāo)志性抗體、病理表現(xiàn)和治療反應(yīng)等。一般AIH和PBC好發(fā)于女性,而PSC和IgG4相關(guān)膽管炎以男性患者多見(jiàn)。從生化指標(biāo)上看,AIH患者以肝酶(ALT、AST)增高為主,而PBC、PSC和IgG4相關(guān)膽管炎以膽管酶(ALP、GGT)增高為主。從治療上看,AIH治療以免疫抑制劑如糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯等藥物治療為主;PBC和PSC治療主要依靠熊去氧膽酸為基線治療方案,部分合并AIH的重疊綜合征患者也可加用糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑;IgG4相關(guān)膽管炎一般對(duì)糖皮質(zhì)激素應(yīng)答良好。自身免疫性肝病為慢性病,需要長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)和管理,定期復(fù)查并根據(jù)指標(biāo)及時(shí)調(diào)整治療方案,以最大限度延緩肝臟炎癥進(jìn)展,避免肝硬化發(fā)生。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院開(kāi)設(shè)免疫性肝病??崎T(mén)診(每周四上午,慶春院區(qū)),為免疫性肝病患者提供專業(yè)診治和管理,為您的護(hù)肝道路保駕護(hù)航。線上預(yù)約掛號(hào):支付寶搜索浙大一院小程序-預(yù)約掛號(hào)-感染病科-免疫性肝病??崎T(mén)診(慶春)。免疫性肝病專家:陳燕飛副主任醫(yī)師(專家門(mén)診:每周一下午、周五上午)。2023年02月04日
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史憲杰主任醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第八醫(yī)院 肝膽胰外科 醫(yī)學(xué)顧事1個(gè)月前·中華醫(yī)學(xué)會(huì)理事神經(jīng)外科教授關(guān)注自身免疫性肝炎(AIH)是一種由針對(duì)肝細(xì)胞的自身免疫反應(yīng)所介導(dǎo)的肝臟實(shí)質(zhì)炎癥,以血清自身抗體陽(yáng)性、高免疫球蛋白G和/或γ-球蛋白血癥、肝組織學(xué)上存在界面性肝炎為特點(diǎn),其發(fā)病機(jī)制主要可歸結(jié)為機(jī)體對(duì)自身組織蛋白失去耐受產(chǎn)生自身抗體及/或自身致敏淋巴細(xì)胞,攻擊自身靶抗原細(xì)胞和組織,發(fā)生病理改變和功能障礙。馬雄團(tuán)隊(duì)近來(lái)在AIH領(lǐng)域的研究發(fā)現(xiàn):1)以Veillonella.dispar為代表的腸道菌群紊亂影響AIH疾病活動(dòng)度,參與肝內(nèi)炎癥發(fā)生發(fā)展;2)組織定居性CD8+記憶T細(xì)胞在AIH中高表達(dá),可能參與疾病進(jìn)程。目前,由仁濟(jì)醫(yī)院牽頭的一項(xiàng)有關(guān)AIH全基因組關(guān)聯(lián)分析的多中心研究正在進(jìn)行中,該研究截至今日共入組病例數(shù)1717例,其中1622例AIH病例連同6838例正常對(duì)照已完成IlluminaGSA芯片掃描,疾病組989例和對(duì)照組5064例作為第一階段的篩選,兩組剩余的633例和1774例則作為第二階段的驗(yàn)證,相信不日便能為我國(guó)AIH的遺傳學(xué)研究帶來(lái)新的突破。在AIH流行病學(xué)方面,國(guó)外研究顯示自1997年至2015年,AIH發(fā)病率由每年1.27/10萬(wàn)人翻倍至2.56/10萬(wàn)人,10年累計(jì)全因死亡率為31.9%(27.6-36.5),10年累計(jì)肝病相關(guān)死亡率(包括肝細(xì)胞癌)為10.5%。仁濟(jì)醫(yī)院AIH隊(duì)列的臨床研究顯示,AIH的高發(fā)年齡段為55歲左右,約比國(guó)外低10歲,同時(shí),20歲這一年齡段為AIH發(fā)病的小高峰,此外,男女比為1:5。2019年AASLD頒布的AIH指南提出AIH的診斷須符合本病特點(diǎn)的肝組織學(xué)檢查結(jié)果支持,并符合以下特征:1)血清轉(zhuǎn)氨酶水平升高;2)血清IgG水平升高和/或一種或多種自身抗體陽(yáng)性;3)排除其他可導(dǎo)致慢性肝炎的病因,如病毒性、遺傳性、代謝性、膽汁淤積性以及藥物可能誘發(fā)類(lèi)似AIH的疾病。AIH的初始血清學(xué)檢測(cè)應(yīng)包括:1)成人:ANA和SMA;2)兒童:ANA、SMA和抗LKM1;3)如有必要,考慮額外的自身抗體檢測(cè)以確保診斷.啟動(dòng)治療前,不典型或疑難病例應(yīng)請(qǐng)有經(jīng)驗(yàn)的肝病中心審核或直接轉(zhuǎn)診。AIH的臨床診斷流程圖如下:在AIH治療方面,對(duì)于未經(jīng)治療的AIH兒童和成人患者,若非肝硬化或急性重癥者,AASLD建議將布地奈德聯(lián)合硫唑嘌呤,或潑尼松(龍)聯(lián)合硫唑嘌呤作為初始一線治療方案,而對(duì)于伴有肝硬化的兒童和成人AIH患者或急性重癥AIH者,AASLD不建議使用布地奈德。對(duì)于一線藥物治療失敗、不完全應(yīng)答或不耐受的AIH兒童或成人患者,AASLD建議使用嗎替麥考酚酯(MMF)或他克莫司達(dá)到并維持生化緩解,基于易用性和副作用,指南建議在AIH患者中使用MMF優(yōu)先于他克莫司作為二線臨床用藥。AIH具體治療方案總結(jié)如下:若一線藥物和二線藥物均不奏效或耐受,AIH三線藥物選擇參考如下:AIH的臨床表現(xiàn)多樣,大多數(shù)AIH患者其病隱匿,一般表現(xiàn)為慢性肝病,約25%的AIH患者表現(xiàn)為急性發(fā)作,甚至可進(jìn)展至急性肝功能衰竭。AIH特征性肝組織學(xué)表現(xiàn)包括界面性肝炎、淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)、肝細(xì)胞玫瑰花環(huán)樣改變、淋巴細(xì)胞穿入現(xiàn)象和小葉中央壞死等。對(duì)于不同臨床表現(xiàn)的AIH,其激素治療指征和肝移植術(shù)時(shí)機(jī)選擇參考如下:在AIH的停藥與復(fù)發(fā)方面,少數(shù)患者可以停藥并實(shí)現(xiàn)AIH長(zhǎng)期緩解,血清轉(zhuǎn)氨酶和IgG水平持續(xù)正常2年以上者可考慮停藥。需要注意的是,停藥前的肝組織活檢對(duì)排除可疑炎癥和減少?gòu)?fù)發(fā)率很有價(jià)值,但在成年患者中并非強(qiáng)制性?;颊咴谕V怪委熀蟮淖畛?2個(gè)月應(yīng)進(jìn)行密切監(jiān)測(cè),之后每年進(jìn)行一次實(shí)驗(yàn)室檢查。若患者出現(xiàn)復(fù)發(fā),則需立即重新啟動(dòng)治療,直至生化緩解,之后過(guò)渡到長(zhǎng)期維持治療。馬雄教授指出,AIH的治療終點(diǎn)也可仿效乙肝治愈三階段的說(shuō)法,“銅牌”為生化緩解,“銀牌”為組織學(xué)緩解,直至成功“摘金”達(dá)臨床治愈。最后,馬雄教授對(duì)AIH目前未被滿足的臨床需求和未來(lái)研究方向進(jìn)行了簡(jiǎn)要闡述,首先是要繼續(xù)完善簡(jiǎn)單特異的AIH診斷標(biāo)準(zhǔn),在診斷時(shí)鑒別高?;颊叩男滦蜕飿?biāo)志物,更好反映肝組織學(xué)應(yīng)答的臨床試驗(yàn)替代終點(diǎn);其次,需對(duì)無(wú)應(yīng)答/部分應(yīng)答患者的二線治療方案進(jìn)行優(yōu)化,開(kāi)發(fā)生物制劑的應(yīng)用;最后,肝移植術(shù)后復(fù)發(fā)的處理亦不容忽視。2022年11月23日
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張引強(qiáng)主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 肝病科 嗯,這個(gè)朋友問(wèn)的話,說(shuō)是那個(gè)自免肝有治愈的可能性嘛,基基本上的話,咱們這么說(shuō),自免肝的話,有的時(shí)候呢,大家說(shuō)自己是自免肝,其實(shí)好多時(shí)候你沒(méi)有弄清楚你是什么病啊,自免肝的話,有自身免疫性肝炎,還有原發(fā)性膽汁性肝硬化,原發(fā)性硬化性膽管炎,還有iggg for相關(guān)的膽管炎啊,所以說(shuō)你得弄清楚什么病,嗯,一般來(lái)說(shuō)的話,咱們說(shuō)免疫性的肝病的話,是機(jī)體的免疫功能紊亂導(dǎo)致的,所以大多數(shù)的免疫性的肝病的話,得長(zhǎng)期治療,治治愈的可能性不大,肝病的話,真的是治愈的可并不太多,但是呢,你好好吃藥,穩(wěn)定住,我認(rèn)為是沒(méi)有問(wèn)題的,但是呢,大多數(shù)肝病你如果控制不好的話,該發(fā)生肝硬化了,那愈后就非常差了。 嗯,這個(gè)朋友問(wèn)的,說(shuō)是35歲只吃。2022年11月13日
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李鵬主任醫(yī)師 北京佑安醫(yī)院 肝病消化中心 大家好,我是消化科的李醫(yī)生,今天呢,我們來(lái)介紹一下這個(gè)消化科的一種常見(jiàn)的肝病啊,自身免疫性肝病。 那么自身免疫性肝病呢,啊,在過(guò)去呢啊,這個(gè)因?yàn)檎J(rèn)識(shí)不足,或者檢測(cè)手段有限呢,啊,并不是很常見(jiàn),但是隨著今年的這種,啊,這種檢測(cè)手段和大家這個(gè)醫(yī)療水平的進(jìn)步啊,越來(lái)越多的這個(gè)。 病人呢,被這個(gè)檢測(cè)出來(lái),那么所謂的自身免疫性肝病呢,它的發(fā)病呢,呃,病因呢,比較復(fù)雜啊,很多時(shí)候呢,是個(gè)綜合因素,與生活環(huán)境啊,可能服用一些損害肝臟的藥物啊,接觸一些有毒的東西啊等等,它可能都有一定的關(guān)系啊,那么自身免疫性肝病呢,啊,它的臨床表現(xiàn)呢。 啊,可能呢,合并一些這個(gè)其他系統(tǒng)的一些這個(gè)常見(jiàn)的自身免疫性疾病啊,比如說(shuō)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎呀,啊,紅斑狼瘡啊,皮肌炎啊等等,另外來(lái)講呢,這種疾病呢。 好發(fā)于這個(gè)年輕的,或者是這個(gè)中老年的女性啊,女性比男性的發(fā)病率可能要高兩到三倍,一般來(lái)講,如果說(shuō)你在這個(gè)體檢,或者是因?yàn)椴贿m到醫(yī)院檢查肝功能發(fā)現(xiàn)了異常啊,其他常規(guī)的一些這個(gè)病因檢測(cè)呢,沒(méi)有發(fā)現(xiàn)原因的時(shí)候啊,我們一定要考慮到啊,有自身免疫性肝病的可能,一般來(lái)講通過(guò)抽血進(jìn)行自身抗體的。 啊,一系列的這個(gè)檢測(cè)啊,包2021年11月04日
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王妍副主任醫(yī)師 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院 肝科 大家好,我是龍華的王醫(yī)生,那么在日常生活中我們可能比較熟悉病毒性肝炎,比如慢性乙肝,慢性丙肝或者甲肝、戊肝,那么還聽(tīng)說(shuō)有藥物性肝損,還有呢,就是脂肪肝這一類(lèi)的,那么你有沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)過(guò)自身免疫性肝病呢? 其實(shí)隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展,這一類(lèi)疾病的發(fā)生率呢,也逐年升高了,那么這個(gè)疾病發(fā)生的原因,目前呢,還不是特別清楚,但是有幾項(xiàng)原因呢,我們覺(jué)得,呃,比較有關(guān),一種就是女性喜歡染頭發(fā),還有經(jīng)常喜歡美甲的,這些接觸化學(xué)藥品的。 人呢,就比較容易得這個(gè)病,那么這個(gè)病好發(fā)于呢,四五十歲或60歲以上的女性,那么女性的發(fā)病率呢,比男性高,那么在臨床表現(xiàn)過(guò)程中呢,主要以主訴皮膚瘙癢,伴有或者不伴有黃疸,同時(shí)呢,肝功能的檢查里邊可以有堿性磷酸酶或者伽瑪急涕的身高,我們?nèi)绻枰鞔_診斷呢,還可以進(jìn)一步查自身免疫性的肝病圖,還有的抗M2抗體這一類(lèi)的,同時(shí)肝穿刺的病理檢查呢,作為一個(gè)診斷的一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)。 那么對(duì)于這一類(lèi)疾病的治療呢,有相對(duì)的一個(gè)專門(mén)的藥物,那么如何具體的服藥治療方案呢?這需要每個(gè)病人到門(mén)診請(qǐng)??漆t(yī)生進(jìn)行制定一個(gè)規(guī)范的一個(gè)診療方案。那么最后一句我要提一遍,這個(gè)自身免疫性肝病呢,是不傳染的,所以呢,得了這2021年07月20日
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賈建偉主任醫(yī)師 天津市第二人民醫(yī)院 中西醫(yī)結(jié)合科 自免肝也叫自身免疫性肝病,它是一種自身免疫性疾病,是機(jī)體產(chǎn)生了針對(duì)自身肝細(xì)胞的抗體。脂肪肝是指由于各種原因引起的肝細(xì)胞內(nèi)脂肪堆積過(guò)多的病變,從而影響肝臟的正常功能。這是一種常見(jiàn)的肝臟病理改變,可表現(xiàn)為乏力、惡心、嘔吐或右上腹不適等?,F(xiàn)代社會(huì),人們生活節(jié)湊加快,工作壓力大,作息紊亂,飲食無(wú)節(jié),自身免疫性疾病、脂肪肝等越來(lái)越多。賈建偉教授給您詳細(xì)解讀現(xiàn)代疾病的預(yù)防與養(yǎng)生。2021年03月31日
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譚友文主任醫(yī)師 鎮(zhèn)江市第三人民醫(yī)院 肝病科 自身免疫性肝病失只出現(xiàn)自身抗體陽(yáng)性以及酶球蛋白異常升高,為肝臟損傷為主的一組疾病,它包含自身免疫性肝炎,原發(fā)性硬化性膽管炎,原發(fā)性膽汁性膽管炎以及重疊綜合征等。 它的損傷的產(chǎn)生的機(jī)制是由于我們?nèi)梭w的免疫系統(tǒng)把桿細(xì)胞內(nèi)的抗原當(dāng)成是外來(lái)的抗原而進(jìn)行持續(xù)不斷的損傷,他的診診斷有賴于自身抗體的陽(yáng)性以及肝臟病毒學(xué)的檢查,所以自身免疫性肝炎的診斷,他不僅僅是單一的一個(gè)指標(biāo),它往往需要醫(yī)生的綜合判斷,我們比較規(guī)范的有有兩個(gè)品牌的一個(gè)是簡(jiǎn)易化品牌表一個(gè)還有復(fù)雜的評(píng)分表。 最終需要依賴于病理進(jìn)行診斷。2019年09月30日
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李蘊(yùn)銣主任醫(yī)師 東直門(mén)醫(yī)院 肝病科 陳女士是一所小學(xué)的校長(zhǎng),最近莫名其妙的感到乏力,開(kāi)始以為是因?yàn)閷W(xué)生們期末考試,工作比較忙有關(guān),但是放假后休息幾天,乏力的癥狀一直未有緩解,以前雖然有過(guò)這種情況,到醫(yī)院檢查血糖血脂也都正常,沒(méi)有在意,但近來(lái)更加重了,陳女士做了一個(gè)全面的檢查,發(fā)現(xiàn)肝功明顯異常,進(jìn)一步檢查自身抗體陽(yáng)性,遂懷疑患有“自身免疫性肝病”,轉(zhuǎn)入肝病科進(jìn)一步確診。那么什么叫“自身免疫性肝病”呢?這是非傳染性肝病中一類(lèi)重要的疾病,近年來(lái)其發(fā)病率無(wú)論國(guó)內(nèi)還是國(guó)外都呈逐年上升的趨勢(shì),它是一種因?yàn)樽陨砻庖呶蓙y導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)對(duì)自身肝細(xì)胞或膽管細(xì)胞的一種“自相殘殺”式的病變,相當(dāng)于國(guó)家中的軍隊(duì)叛亂,是一種慢性肝病,和其他慢性肝病一樣,如不控制同樣可發(fā)展成肝硬化,甚至肝癌。這種疾病以女性發(fā)病為主,嚴(yán)重危害著女性朋友身體健康和生命,我們從以下問(wèn)題逐步深入討論自身免疫性肝病對(duì)女性朋友的危害。一、自身免疫性肝病包括哪幾種肝病?自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性膽管炎(既往成為原發(fā)性膽汁性肝硬化,自2016年歐洲和美國(guó)肝病學(xué)會(huì)改成為原發(fā)性膽汁性膽管炎)和原發(fā)勝硬化性膽管炎。自身免疫性肝炎損傷部位在肝細(xì)胞,診斷依據(jù)谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶升高、抗核抗體或肝腎微粒體抗體等陽(yáng)性,肝臟病理檢查為界面炎、漿細(xì)胞浸潤(rùn);原發(fā)性膽汁性膽管炎侵犯的是中小膽管,診斷依據(jù)堿性磷酸升高和線粒體抗體陽(yáng)性;而原發(fā)性硬化性膽管炎侵犯的是大膽管,發(fā)病極為少見(jiàn),是唯一以男性發(fā)病為主的自身免疫性肝病,我們?cè)诖瞬挥栌懻?。二、自身免疫性肝病為什么女性更多?jiàn)?自身免疫性肝病大都是以女性發(fā)病為主,其中自身免疫性肝炎男女患病比例為1:4,以50歲左右的中年女性多見(jiàn),當(dāng)然青年女性甚至兒童也有發(fā)病情況存在;原發(fā)性膽汁性膽管炎患病的男女比例更是高達(dá)1:9,85%---90%的患者起病于40--60歲。實(shí)際上女性不僅容易罹患自身免疫性肝炎,其他自身免疫性疾病也是女性多發(fā),比如甲狀腺炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。在美國(guó),大約有5000萬(wàn)人患有自身免疫性疾病,其中有超過(guò)75%的患者是女性,約是男性發(fā)病率的3倍,而且育齡婦女是自身免疫性疾病的高發(fā)年齡段。那么為什么女性更容易患自身免疫性肝病呢?目前對(duì)于女性多發(fā)自身免疫性疾病的具體機(jī)制尚不完全清晰,有兩種觀點(diǎn),一種是說(shuō)相比男性,女性的免疫力更為強(qiáng)大,這使得女性可以抵御更多的感染侵襲,但是免疫功能越強(qiáng)大,發(fā)生免疫失衡的機(jī)會(huì)越多,正常狀態(tài)下,人體的免疫活動(dòng)是被調(diào)控在一定范圍的,當(dāng)免疫反應(yīng)失去調(diào)控時(shí)導(dǎo)致免疫反應(yīng)過(guò)強(qiáng)就會(huì)患上自身免疫性疾病,這也是得女性更容易患上自身免疫性疾病的原因之一;另一種機(jī)理是基于激素對(duì)免疫的影響的研究,目前對(duì)于免疫反應(yīng)中的性別差異主要來(lái)自于動(dòng)物模型,即母性動(dòng)物發(fā)病率高,這可能是由于性激素,比如雌激素、睪酮和孕酮,在免疫應(yīng)答中的作用。最近發(fā)現(xiàn),雌激素和雄激素通過(guò)與免疫細(xì)胞激素受體的相互作用,可直接影響1型輔助性T免疫性細(xì)胞或2型輔助性T免疫性細(xì)胞的功能,這兩類(lèi)細(xì)胞直接影響著免疫反應(yīng)的強(qiáng)弱,可以看出女性的雌激素和免疫功能關(guān)系密切。當(dāng)女性進(jìn)入更年期或者育齡期時(shí),雌激素水平會(huì)發(fā)生較大變化,免疫反應(yīng)也會(huì)出現(xiàn)紊亂。三、為什么說(shuō)自身免疫性肝病是女性朋友的寂寞殺手這時(shí)因?yàn)楦闻K是一個(gè)沉默的器官,一般肝臟病變很少出現(xiàn)明顯的臨床癥狀,只有到了肝功明顯異常,肝臟損傷嚴(yán)重時(shí)才會(huì)出現(xiàn)乏力、黃疸等一系列癥狀。自身免疫性肝病作為一種慢性肝病,如不干預(yù),往往預(yù)后欠佳。比如,原發(fā)性膽汁性膽管炎病情分四個(gè)階段(第四個(gè)階段為肝硬化階段),如不治療,平均每?jī)赡赀M(jìn)展為一個(gè)階段。原發(fā)性膽汁性膽管炎患者如開(kāi)始發(fā)現(xiàn)時(shí)沒(méi)有癥狀其中位生存為16年,如開(kāi)始發(fā)現(xiàn)時(shí)已出現(xiàn)臨床癥狀則中位生存時(shí)間僅僅7.5年。而對(duì)于自身免疫性肝炎患者,如不治療預(yù)后更差,有研究結(jié)果顯示自身免疫性肝炎病人如果不治療3年的生存率為50%,10年為10%??梢钥闯鲎陨砻庖咝愿尾∈且环N嚴(yán)重危害女性健康的慢性肝病,國(guó)際肝病學(xué)界非常重視,目前對(duì)自身免疫性肝病的已經(jīng)有了規(guī)范的治療指南,對(duì)于自身免疫性肝炎主要應(yīng)用激素加硫唑嘌呤進(jìn)行免疫抑制治療,而原發(fā)性膽汁性膽管炎以熊去氧膽酸為主,但是這些方案僅僅有60%左右病人能應(yīng)用并有效,仍有大量病人因?yàn)椴涣挤磻?yīng)不能應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)治療方案,或者雖然應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)方案仍無(wú)效,我們?cè)诠ぷ髦邪l(fā)現(xiàn)如配合中藥進(jìn)行中西醫(yī)結(jié)合的治療,不僅減輕這些西藥的不良反應(yīng),同時(shí)也能明顯的提高療效。因此在臨床中應(yīng)積極發(fā)揮我國(guó)中醫(yī)中藥的優(yōu)勢(shì),對(duì)提高自身免疫性肝病的療效,造福自身免疫性肝病患者這一日益龐大的人群是大有裨益的。本文系李蘊(yùn)銣醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(btabogados.com)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年07月19日
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呂良敬主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院(東院) 風(fēng)濕病科 自身免疫性肝病是一組由于自身免疫異常導(dǎo)致的肝臟病變,突出特點(diǎn)是患者出現(xiàn)肝損傷的同時(shí),血清中存在多種自身抗體。雖然病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚,但是在該類(lèi)疾病患者中均可觀察到不同程度的自身免疫現(xiàn)象,即免疫系統(tǒng)由于識(shí)別或其他原因誤將自身組織認(rèn)定為外來(lái)侵入體而進(jìn)行攻擊。肝臟作為人體代謝最重要的實(shí)質(zhì)性器官,主要包括肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞、血管及膽管組成。自身免疫性肝病根據(jù)主要損害的肝臟組織及細(xì)胞類(lèi)型不同,可以分為以肝細(xì)胞損傷為主的自身免疫性肝炎(AIH),以及以肝內(nèi)膽管損傷為主的原發(fā)性膽汁肝硬化(PBC)、原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC);還包括近年來(lái)新加入的IgG4相關(guān)性膽管炎(IAC)共有四大類(lèi)。如前三種類(lèi)型中任意兩種同時(shí)出現(xiàn),則稱為重疊綜合征。臨床上以AIH-PBC重疊綜合征多見(jiàn)。下面對(duì)此最常見(jiàn)的兩類(lèi)自身免疫性肝病進(jìn)行介紹。自身免疫性肝炎(AIH):AIH是一種慢性進(jìn)展性自身免疫性肝病,女性患者多見(jiàn),多數(shù)隱襲性起病,臨床癥狀及體征各異。常見(jiàn)表現(xiàn)包括乏力,惡心,嘔吐,上腹部不適或疼痛、關(guān)節(jié)痛、肌炎、皮疹等。部分患者無(wú)明顯臨床癥狀及體征,只在做生化檢查肝功能異常時(shí)才發(fā)現(xiàn)。少數(shù)患者表現(xiàn)為急性、亞急性甚至暴發(fā)性起病。部分患者伴發(fā)其他自身免疫性疾病,如干燥綜合征、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。主要實(shí)驗(yàn)室檢查異常表現(xiàn)為血清轉(zhuǎn)氨酶升高,高丙種球蛋白血癥和自身免疫抗體炎性等;組織病理學(xué)檢查主要表現(xiàn)為界面性肝炎和門(mén)管區(qū)漿細(xì)胞浸潤(rùn)。該類(lèi)疾病若未得到有效治療,可逐漸進(jìn)展為肝硬化,最終導(dǎo)致肝功能失代償而死亡或需進(jìn)行肝移植。AIH的治療主要以糖皮質(zhì)激素(潑尼松)為主,激素劑量應(yīng)遵循個(gè)體話原則,為防止疾病反復(fù),治療一般需持續(xù)3年以上。硫唑嘌呤等是維持治療的常用藥物。對(duì)常規(guī)聯(lián)合用藥方案無(wú)效的患者,可以使用環(huán)孢素A、甲氨蝶呤和霉酚酸酯治療,有報(bào)道稱有效。對(duì)于急性起病表現(xiàn)為暴發(fā)性肝功能衰竭經(jīng)激素治療無(wú)效,及慢性起病在常規(guī)治療中或治療后出現(xiàn)肝功能衰竭表現(xiàn)的患者應(yīng)及時(shí)進(jìn)行肝移植手術(shù)。原發(fā)性膽汁肝硬化(PBC)PBC好發(fā)于50歲以上女性,由于肝內(nèi)小葉間膽管肉芽腫炎癥導(dǎo)致小膽管破壞減少,膽汁淤積,最終出現(xiàn)纖維化,肝硬化甚至肝功能衰竭。臨床表現(xiàn)可見(jiàn)乏力、皮膚瘙癢、門(mén)靜脈高壓、骨質(zhì)疏松、黃疸、脂溶性維生素缺乏、復(fù)發(fā)性無(wú)癥狀尿路感染等。多數(shù)病例確診時(shí)可無(wú)臨床癥狀。此外,常同時(shí)伴有其他自身免疫性疾病,如干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化、自身免疫性甲狀腺炎等。實(shí)驗(yàn)室檢查方面肝源性血清堿性磷酸酶和γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高時(shí)PBC最常見(jiàn)的生化異常。盡管診斷時(shí)少數(shù)患者有以直接膽紅素為主的血清膽紅素升高,但高膽紅素血癥多為PBC晚期表現(xiàn),并提示PBC預(yù)后不佳。另外,血清抗線粒體抗體(AMA)陽(yáng)性是診斷PBC的重要免疫學(xué)指標(biāo)。PBC的標(biāo)準(zhǔn)治療以熊去氧膽酸為主,劑量需達(dá)13-15mg/kg/天,并且需長(zhǎng)期足量維持治療。另外,PBC患者易合并骨質(zhì)疏松,應(yīng)常規(guī)補(bǔ)充鈣劑及維生素D。自身免疫性肝病患者小TIPs:自身免疫性肝病是否傳染?自身免疫性肝病是一種自身免疫性疾病,并非肝炎病毒感染引起,因此不會(huì)傳染。自身免疫性肝病患者飲食上需注意什么?自身免疫性肝病患者不宜進(jìn)食高脂肪食物,如動(dòng)物內(nèi)臟,肥肉;不宜服用成分不明的補(bǔ)藥等;少食香菇、芹菜等;宜食高蛋白食物如魚(yú)蝦瘦肉,新鮮水果、蔬菜等。源于2015-04-22 呂良敬王蘇麗 風(fēng)濕免疫病醫(yī)患交流平臺(tái)(微信號(hào)luliangjing920 ).(文中圖片轉(zhuǎn)自網(wǎng)絡(luò),以上內(nèi)容為風(fēng)濕免疫疾病醫(yī)患交流平臺(tái)獨(dú)家制作,其他微信公眾賬號(hào)或媒體如若轉(zhuǎn)載,請(qǐng)標(biāo)明來(lái)源或出處?。?/a>2015年08月04日
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