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陳燕飛主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 感染病科 自身免疫性肝病是因體內(nèi)免疫功能紊亂引起的一組特殊類型的慢性肝病，主要包括：自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）、原發(fā)性膽汁性膽管炎（primarybiliarycholangitis，PBC)和原發(fā)性硬化性膽管炎（primarysclerosingcholangitis,PSC）三類，以及同時具備上述兩種疾病特征的重疊綜合征(overlapsyndrome)。此外還有一種免疫性膽管炎，IgG4相關(guān)性膽管炎，也表現(xiàn)為大膽管炎癥，屬于系統(tǒng)性IgG4相關(guān)疾病的一種局部表現(xiàn)形式。這幾類自身免疫性肝病在受累部位、發(fā)病模式以及治療用藥方面均有明顯差異，在臨床診治過程中需仔細鑒別。如果把肝臟比作一顆樹，肝細胞就是樹葉，負責(zé)完成肝臟代謝、解毒等功能，小葉間膽管（小膽管）是小樹枝，把肝細胞分泌的物質(zhì)輸送到大膽管后排入腸道，大膽管是連接小膽管和腸道的重要通道。自身免疫性肝炎主要影響肝細胞，表現(xiàn)為肝細胞炎癥；原發(fā)性膽汁性膽管炎主要影響小膽管，而原發(fā)性硬化性膽管炎和IgG4相關(guān)性膽管炎主要影響大膽管。上述幾種不同自身免疫性肝病具有不同的臨床特征，包括發(fā)病人群、肝損模式、標(biāo)志性抗體、病理表現(xiàn)和治療反應(yīng)等。一般AIH和PBC好發(fā)于女性，而PSC和IgG4相關(guān)膽管炎以男性患者多見。從生化指標(biāo)上看，AIH患者以肝酶（ALT、AST）增高為主，而PBC、PSC和IgG4相關(guān)膽管炎以膽管酶（ALP、GGT）增高為主。從治療上看，AIH治療以免疫抑制劑如糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯等藥物治療為主；PBC和PSC治療主要依靠熊去氧膽酸為基線治療方案，部分合并AIH的重疊綜合征患者也可加用糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑；IgG4相關(guān)膽管炎一般對糖皮質(zhì)激素應(yīng)答良好。自身免疫性肝病為慢性病，需要長期監(jiān)測和管理，定期復(fù)查并根據(jù)指標(biāo)及時調(diào)整治療方案，以最大限度延緩肝臟炎癥進展，避免肝硬化發(fā)生。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院開設(shè)免疫性肝病專科門診（每周四上午，慶春院區(qū)），為免疫性肝病患者提供專業(yè)診治和管理，為您的護肝道路保駕護航。線上預(yù)約掛號：支付寶搜索浙大一院小程序-預(yù)約掛號-感染病科-免疫性肝病?？崎T診（慶春）。免疫性肝病專家：陳燕飛副主任醫(yī)師（專家門診：每周一下午、周五上午）。2023年02月04日
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史憲杰主任醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第八醫(yī)院 肝膽胰外科 醫(yī)學(xué)顧事1個月前·中華醫(yī)學(xué)會理事神經(jīng)外科教授關(guān)注自身免疫性肝炎（AIH）是一種由針對肝細胞的自身免疫反應(yīng)所介導(dǎo)的肝臟實質(zhì)炎癥，以血清自身抗體陽性、高免疫球蛋白G和/或γ-球蛋白血癥、肝組織學(xué)上存在界面性肝炎為特點，其發(fā)病機制主要可歸結(jié)為機體對自身組織蛋白失去耐受產(chǎn)生自身抗體及/或自身致敏淋巴細胞，攻擊自身靶抗原細胞和組織，發(fā)生病理改變和功能障礙。馬雄團隊近來在AIH領(lǐng)域的研究發(fā)現(xiàn)：1）以Veillonella.dispar為代表的腸道菌群紊亂影響AIH疾病活動度，參與肝內(nèi)炎癥發(fā)生發(fā)展；2）組織定居性CD8+記憶T細胞在AIH中高表達，可能參與疾病進程。目前，由仁濟醫(yī)院牽頭的一項有關(guān)AIH全基因組關(guān)聯(lián)分析的多中心研究正在進行中，該研究截至今日共入組病例數(shù)1717例，其中1622例AIH病例連同6838例正常對照已完成IlluminaGSA芯片掃描，疾病組989例和對照組5064例作為第一階段的篩選，兩組剩余的633例和1774例則作為第二階段的驗證，相信不日便能為我國AIH的遺傳學(xué)研究帶來新的突破。在AIH流行病學(xué)方面，國外研究顯示自1997年至2015年，AIH發(fā)病率由每年1.27/10萬人翻倍至2.56/10萬人，10年累計全因死亡率為31.9%（27.6-36.5），10年累計肝病相關(guān)死亡率（包括肝細胞癌）為10.5%。仁濟醫(yī)院AIH隊列的臨床研究顯示，AIH的高發(fā)年齡段為55歲左右，約比國外低10歲，同時，20歲這一年齡段為AIH發(fā)病的小高峰，此外，男女比為1:5。2019年AASLD頒布的AIH指南提出AIH的診斷須符合本病特點的肝組織學(xué)檢查結(jié)果支持，并符合以下特征：1）血清轉(zhuǎn)氨酶水平升高；2）血清IgG水平升高和/或一種或多種自身抗體陽性；3）排除其他可導(dǎo)致慢性肝炎的病因，如病毒性、遺傳性、代謝性、膽汁淤積性以及藥物可能誘發(fā)類似AIH的疾病。AIH的初始血清學(xué)檢測應(yīng)包括：1）成人：ANA和SMA；2）兒童：ANA、SMA和抗LKM1；3）如有必要，考慮額外的自身抗體檢測以確保診斷.啟動治療前，不典型或疑難病例應(yīng)請有經(jīng)驗的肝病中心審核或直接轉(zhuǎn)診。AIH的臨床診斷流程圖如下：在AIH治療方面，對于未經(jīng)治療的AIH兒童和成人患者，若非肝硬化或急性重癥者，AASLD建議將布地奈德聯(lián)合硫唑嘌呤，或潑尼松（龍）聯(lián)合硫唑嘌呤作為初始一線治療方案，而對于伴有肝硬化的兒童和成人AIH患者或急性重癥AIH者，AASLD不建議使用布地奈德。對于一線藥物治療失敗、不完全應(yīng)答或不耐受的AIH兒童或成人患者，AASLD建議使用嗎替麥考酚酯（MMF）或他克莫司達到并維持生化緩解，基于易用性和副作用，指南建議在AIH患者中使用MMF優(yōu)先于他克莫司作為二線臨床用藥。AIH具體治療方案總結(jié)如下：若一線藥物和二線藥物均不奏效或耐受，AIH三線藥物選擇參考如下：AIH的臨床表現(xiàn)多樣，大多數(shù)AIH患者其病隱匿，一般表現(xiàn)為慢性肝病，約25%的AIH患者表現(xiàn)為急性發(fā)作，甚至可進展至急性肝功能衰竭。AIH特征性肝組織學(xué)表現(xiàn)包括界面性肝炎、淋巴漿細胞浸潤、肝細胞玫瑰花環(huán)樣改變、淋巴細胞穿入現(xiàn)象和小葉中央壞死等。對于不同臨床表現(xiàn)的AIH，其激素治療指征和肝移植術(shù)時機選擇參考如下：在AIH的停藥與復(fù)發(fā)方面，少數(shù)患者可以停藥并實現(xiàn)AIH長期緩解，血清轉(zhuǎn)氨酶和IgG水平持續(xù)正常2年以上者可考慮停藥。需要注意的是，停藥前的肝組織活檢對排除可疑炎癥和減少復(fù)發(fā)率很有價值，但在成年患者中并非強制性?；颊咴谕Ｖ怪委熀蟮淖畛?2個月應(yīng)進行密切監(jiān)測，之后每年進行一次實驗室檢查。若患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)，則需立即重新啟動治療，直至生化緩解，之后過渡到長期維持治療。馬雄教授指出，AIH的治療終點也可仿效乙肝治愈三階段的說法，“銅牌”為生化緩解，“銀牌”為組織學(xué)緩解，直至成功“摘金”達臨床治愈。最后，馬雄教授對AIH目前未被滿足的臨床需求和未來研究方向進行了簡要闡述，首先是要繼續(xù)完善簡單特異的AIH診斷標(biāo)準(zhǔn)，在診斷時鑒別高?；颊叩男滦蜕飿?biāo)志物，更好反映肝組織學(xué)應(yīng)答的臨床試驗替代終點；其次，需對無應(yīng)答/部分應(yīng)答患者的二線治療方案進行優(yōu)化，開發(fā)生物制劑的應(yīng)用；最后，肝移植術(shù)后復(fù)發(fā)的處理亦不容忽視。2022年11月23日850
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張引強主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 肝病科 嗯，這個朋友問的話，說是那個自免肝有治愈的可能性嘛，基基本上的話，咱們這么說，自免肝的話，有的時候呢，大家說自己是自免肝，其實好多時候你沒有弄清楚你是什么病啊，自免肝的話，有自身免疫性肝炎，還有原發(fā)性膽汁性肝硬化，原發(fā)性硬化性膽管炎，還有iggg for相關(guān)的膽管炎啊，所以說你得弄清楚什么病，嗯，一般來說的話，咱們說免疫性的肝病的話，是機體的免疫功能紊亂導(dǎo)致的，所以大多數(shù)的免疫性的肝病的話，得長期治療，治治愈的可能性不大，肝病的話，真的是治愈的可并不太多，但是呢，你好好吃藥，穩(wěn)定住，我認為是沒有問題的，但是呢，大多數(shù)肝病你如果控制不好的話，該發(fā)生肝硬化了，那愈后就非常差了。 嗯，這個朋友問的，說是35歲只吃。2022年11月13日237
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李鵬主任醫(yī)師 北京佑安醫(yī)院 肝病消化中心 大家好，我是消化科的李醫(yī)生，今天呢，我們來介紹一下這個消化科的一種常見的肝病啊，自身免疫性肝病。 那么自身免疫性肝病呢，啊，在過去呢啊，這個因為認識不足，或者檢測手段有限呢，啊，并不是很常見，但是隨著今年的這種，啊，這種檢測手段和大家這個醫(yī)療水平的進步啊，越來越多的這個。 病人呢，被這個檢測出來，那么所謂的自身免疫性肝病呢，它的發(fā)病呢，呃，病因呢，比較復(fù)雜啊，很多時候呢，是個綜合因素，與生活環(huán)境啊，可能服用一些損害肝臟的藥物啊，接觸一些有毒的東西啊等等，它可能都有一定的關(guān)系啊，那么自身免疫性肝病呢，啊，它的臨床表現(xiàn)呢。 啊，可能呢，合并一些這個其他系統(tǒng)的一些這個常見的自身免疫性疾病啊，比如說類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎呀，啊，紅斑狼瘡啊，皮肌炎啊等等，另外來講呢，這種疾病呢。 好發(fā)于這個年輕的，或者是這個中老年的女性啊，女性比男性的發(fā)病率可能要高兩到三倍，一般來講，如果說你在這個體檢，或者是因為不適到醫(yī)院檢查肝功能發(fā)現(xiàn)了異常啊，其他常規(guī)的一些這個病因檢測呢，沒有發(fā)現(xiàn)原因的時候啊，我們一定要考慮到啊，有自身免疫性肝病的可能，一般來講通過抽血進行自身抗體的。 啊，一系列的這個檢測啊，包2021年11月04日1129
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王妍副主任醫(yī)師 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院 肝科 大家好，我是龍華的王醫(yī)生，那么在日常生活中我們可能比較熟悉病毒性肝炎，比如慢性乙肝，慢性丙肝或者甲肝、戊肝，那么還聽說有藥物性肝損，還有呢，就是脂肪肝這一類的，那么你有沒有聽說過自身免疫性肝病呢？ 其實隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，這一類疾病的發(fā)生率呢，也逐年升高了，那么這個疾病發(fā)生的原因，目前呢，還不是特別清楚，但是有幾項原因呢，我們覺得，呃，比較有關(guān)，一種就是女性喜歡染頭發(fā)，還有經(jīng)常喜歡美甲的，這些接觸化學(xué)藥品的。 人呢，就比較容易得這個病，那么這個病好發(fā)于呢，四五十歲或60歲以上的女性，那么女性的發(fā)病率呢，比男性高，那么在臨床表現(xiàn)過程中呢，主要以主訴皮膚瘙癢，伴有或者不伴有黃疸，同時呢，肝功能的檢查里邊可以有堿性磷酸酶或者伽瑪急涕的身高，我們?nèi)绻枰鞔_診斷呢，還可以進一步查自身免疫性的肝病圖，還有的抗M2抗體這一類的，同時肝穿刺的病理檢查呢，作為一個診斷的一個標(biāo)準(zhǔn)。 那么對于這一類疾病的治療呢，有相對的一個專門的藥物，那么如何具體的服藥治療方案呢？這需要每個病人到門診請?？漆t(yī)生進行制定一個規(guī)范的一個診療方案。那么最后一句我要提一遍，這個自身免疫性肝病呢，是不傳染的，所以呢，得了這2021年07月20日1240
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譚友文主任醫(yī)師 鎮(zhèn)江市第三人民醫(yī)院 肝病科 自身免疫性肝病失只出現(xiàn)自身抗體陽性以及酶球蛋白異常升高，為肝臟損傷為主的一組疾病，它包含自身免疫性肝炎，原發(fā)性硬化性膽管炎，原發(fā)性膽汁性膽管炎以及重疊綜合征等。 它的損傷的產(chǎn)生的機制是由于我們?nèi)梭w的免疫系統(tǒng)把桿細胞內(nèi)的抗原當(dāng)成是外來的抗原而進行持續(xù)不斷的損傷，他的診診斷有賴于自身抗體的陽性以及肝臟病毒學(xué)的檢查，所以自身免疫性肝炎的診斷，他不僅僅是單一的一個指標(biāo)，它往往需要醫(yī)生的綜合判斷，我們比較規(guī)范的有有兩個品牌的一個是簡易化品牌表一個還有復(fù)雜的評分表。 最終需要依賴于病理進行診斷。2019年09月30日1418
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李蘊銣主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 肝病科 陳女士是一所小學(xué)的校長，最近莫名其妙的感到乏力，開始以為是因為學(xué)生們期末考試，工作比較忙有關(guān)，但是放假后休息幾天，乏力的癥狀一直未有緩解，以前雖然有過這種情況，到醫(yī)院檢查血糖血脂也都正常，沒有在意，但近來更加重了，陳女士做了一個全面的檢查，發(fā)現(xiàn)肝功明顯異常，進一步檢查自身抗體陽性，遂懷疑患有“自身免疫性肝病”，轉(zhuǎn)入肝病科進一步確診。那么什么叫“自身免疫性肝病”呢？這是非傳染性肝病中一類重要的疾病，近年來其發(fā)病率無論國內(nèi)還是國外都呈逐年上升的趨勢，它是一種因為自身免疫紊亂導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)對自身肝細胞或膽管細胞的一種“自相殘殺”式的病變，相當(dāng)于國家中的軍隊叛亂，是一種慢性肝病，和其他慢性肝病一樣，如不控制同樣可發(fā)展成肝硬化，甚至肝癌。這種疾病以女性發(fā)病為主，嚴重危害著女性朋友身體健康和生命，我們從以下問題逐步深入討論自身免疫性肝病對女性朋友的危害。一、自身免疫性肝病包括哪幾種肝??？自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性膽管炎（既往成為原發(fā)性膽汁性肝硬化，自2016年歐洲和美國肝病學(xué)會改成為原發(fā)性膽汁性膽管炎）和原發(fā)勝硬化性膽管炎。自身免疫性肝炎損傷部位在肝細胞，診斷依據(jù)谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶升高、抗核抗體或肝腎微粒體抗體等陽性，肝臟病理檢查為界面炎、漿細胞浸潤；原發(fā)性膽汁性膽管炎侵犯的是中小膽管，診斷依據(jù)堿性磷酸升高和線粒體抗體陽性；而原發(fā)性硬化性膽管炎侵犯的是大膽管，發(fā)病極為少見，是唯一以男性發(fā)病為主的自身免疫性肝病，我們在此不予討論。二、自身免疫性肝病為什么女性更多見？自身免疫性肝病大都是以女性發(fā)病為主，其中自身免疫性肝炎男女患病比例為1:4，以50歲左右的中年女性多見，當(dāng)然青年女性甚至兒童也有發(fā)病情況存在；原發(fā)性膽汁性膽管炎患病的男女比例更是高達1:9，85%---90%的患者起病于40--60歲。實際上女性不僅容易罹患自身免疫性肝炎，其他自身免疫性疾病也是女性多發(fā)，比如甲狀腺炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。在美國，大約有5000萬人患有自身免疫性疾病，其中有超過75%的患者是女性，約是男性發(fā)病率的3倍，而且育齡婦女是自身免疫性疾病的高發(fā)年齡段。那么為什么女性更容易患自身免疫性肝病呢？目前對于女性多發(fā)自身免疫性疾病的具體機制尚不完全清晰，有兩種觀點，一種是說相比男性，女性的免疫力更為強大，這使得女性可以抵御更多的感染侵襲，但是免疫功能越強大，發(fā)生免疫失衡的機會越多，正常狀態(tài)下，人體的免疫活動是被調(diào)控在一定范圍的，當(dāng)免疫反應(yīng)失去調(diào)控時導(dǎo)致免疫反應(yīng)過強就會患上自身免疫性疾病，這也是得女性更容易患上自身免疫性疾病的原因之一；另一種機理是基于激素對免疫的影響的研究，目前對于免疫反應(yīng)中的性別差異主要來自于動物模型，即母性動物發(fā)病率高，這可能是由于性激素，比如雌激素、睪酮和孕酮，在免疫應(yīng)答中的作用。最近發(fā)現(xiàn)，雌激素和雄激素通過與免疫細胞激素受體的相互作用，可直接影響1型輔助性T免疫性細胞或2型輔助性T免疫性細胞的功能，這兩類細胞直接影響著免疫反應(yīng)的強弱，可以看出女性的雌激素和免疫功能關(guān)系密切。當(dāng)女性進入更年期或者育齡期時，雌激素水平會發(fā)生較大變化，免疫反應(yīng)也會出現(xiàn)紊亂。三、為什么說自身免疫性肝病是女性朋友的寂寞殺手這時因為肝臟是一個沉默的器官，一般肝臟病變很少出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，只有到了肝功明顯異常，肝臟損傷嚴重時才會出現(xiàn)乏力、黃疸等一系列癥狀。自身免疫性肝病作為一種慢性肝病，如不干預(yù)，往往預(yù)后欠佳。比如，原發(fā)性膽汁性膽管炎病情分四個階段（第四個階段為肝硬化階段），如不治療，平均每兩年進展為一個階段。原發(fā)性膽汁性膽管炎患者如開始發(fā)現(xiàn)時沒有癥狀其中位生存為16年，如開始發(fā)現(xiàn)時已出現(xiàn)臨床癥狀則中位生存時間僅僅7.5年。而對于自身免疫性肝炎患者，如不治療預(yù)后更差，有研究結(jié)果顯示自身免疫性肝炎病人如果不治療3年的生存率為50%，10年為10%?？梢钥闯鲎陨砻庖咝愿尾∈且环N嚴重危害女性健康的慢性肝病，國際肝病學(xué)界非常重視，目前對自身免疫性肝病的已經(jīng)有了規(guī)范的治療指南，對于自身免疫性肝炎主要應(yīng)用激素加硫唑嘌呤進行免疫抑制治療，而原發(fā)性膽汁性膽管炎以熊去氧膽酸為主，但是這些方案僅僅有60%左右病人能應(yīng)用并有效，仍有大量病人因為不良反應(yīng)不能應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)治療方案，或者雖然應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)方案仍無效，我們在工作中發(fā)現(xiàn)如配合中藥進行中西醫(yī)結(jié)合的治療，不僅減輕這些西藥的不良反應(yīng)，同時也能明顯的提高療效。因此在臨床中應(yīng)積極發(fā)揮我國中醫(yī)中藥的優(yōu)勢，對提高自身免疫性肝病的療效，造福自身免疫性肝病患者這一日益龐大的人群是大有裨益的。本文系李蘊銣醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年07月19日9147
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呂良敬主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 風(fēng)濕病科 自身免疫性肝病是一組由于自身免疫異常導(dǎo)致的肝臟病變，突出特點是患者出現(xiàn)肝損傷的同時，血清中存在多種自身抗體。雖然病因和發(fā)病機制尚不清楚，但是在該類疾病患者中均可觀察到不同程度的自身免疫現(xiàn)象，即免疫系統(tǒng)由于識別或其他原因誤將自身組織認定為外來侵入體而進行攻擊。肝臟作為人體代謝最重要的實質(zhì)性器官，主要包括肝實質(zhì)細胞、血管及膽管組成。自身免疫性肝病根據(jù)主要損害的肝臟組織及細胞類型不同，可以分為以肝細胞損傷為主的自身免疫性肝炎（AIH），以及以肝內(nèi)膽管損傷為主的原發(fā)性膽汁肝硬化（PBC）、原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）；還包括近年來新加入的IgG4相關(guān)性膽管炎（IAC）共有四大類。如前三種類型中任意兩種同時出現(xiàn)，則稱為重疊綜合征。臨床上以AIH-PBC重疊綜合征多見。下面對此最常見的兩類自身免疫性肝病進行介紹。自身免疫性肝炎（AIH）：AIH是一種慢性進展性自身免疫性肝病，女性患者多見，多數(shù)隱襲性起病，臨床癥狀及體征各異。常見表現(xiàn)包括乏力，惡心，嘔吐，上腹部不適或疼痛、關(guān)節(jié)痛、肌炎、皮疹等。部分患者無明顯臨床癥狀及體征，只在做生化檢查肝功能異常時才發(fā)現(xiàn)。少數(shù)患者表現(xiàn)為急性、亞急性甚至暴發(fā)性起病。部分患者伴發(fā)其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。主要實驗室檢查異常表現(xiàn)為血清轉(zhuǎn)氨酶升高，高丙種球蛋白血癥和自身免疫抗體炎性等；組織病理學(xué)檢查主要表現(xiàn)為界面性肝炎和門管區(qū)漿細胞浸潤。該類疾病若未得到有效治療，可逐漸進展為肝硬化，最終導(dǎo)致肝功能失代償而死亡或需進行肝移植。AIH的治療主要以糖皮質(zhì)激素（潑尼松）為主，激素劑量應(yīng)遵循個體話原則，為防止疾病反復(fù)，治療一般需持續(xù)3年以上。硫唑嘌呤等是維持治療的常用藥物。對常規(guī)聯(lián)合用藥方案無效的患者，可以使用環(huán)孢素A、甲氨蝶呤和霉酚酸酯治療，有報道稱有效。對于急性起病表現(xiàn)為暴發(fā)性肝功能衰竭經(jīng)激素治療無效，及慢性起病在常規(guī)治療中或治療后出現(xiàn)肝功能衰竭表現(xiàn)的患者應(yīng)及時進行肝移植手術(shù)。原發(fā)性膽汁肝硬化（PBC）PBC好發(fā)于50歲以上女性，由于肝內(nèi)小葉間膽管肉芽腫炎癥導(dǎo)致小膽管破壞減少，膽汁淤積，最終出現(xiàn)纖維化，肝硬化甚至肝功能衰竭。臨床表現(xiàn)可見乏力、皮膚瘙癢、門靜脈高壓、骨質(zhì)疏松、黃疸、脂溶性維生素缺乏、復(fù)發(fā)性無癥狀尿路感染等。多數(shù)病例確診時可無臨床癥狀。此外，常同時伴有其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化、自身免疫性甲狀腺炎等。實驗室檢查方面肝源性血清堿性磷酸酶和γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高時PBC最常見的生化異常。盡管診斷時少數(shù)患者有以直接膽紅素為主的血清膽紅素升高，但高膽紅素血癥多為PBC晚期表現(xiàn)，并提示PBC預(yù)后不佳。另外，血清抗線粒體抗體（AMA）陽性是診斷PBC的重要免疫學(xué)指標(biāo)。PBC的標(biāo)準(zhǔn)治療以熊去氧膽酸為主，劑量需達13-15mg/kg/天，并且需長期足量維持治療。另外，PBC患者易合并骨質(zhì)疏松，應(yīng)常規(guī)補充鈣劑及維生素D。自身免疫性肝病患者小TIPs：自身免疫性肝病是否傳染？自身免疫性肝病是一種自身免疫性疾病，并非肝炎病毒感染引起，因此不會傳染。自身免疫性肝病患者飲食上需注意什么？自身免疫性肝病患者不宜進食高脂肪食物，如動物內(nèi)臟，肥肉；不宜服用成分不明的補藥等；少食香菇、芹菜等；宜食高蛋白食物如魚蝦瘦肉，新鮮水果、蔬菜等。源于2015-04-22 呂良敬王蘇麗 風(fēng)濕免疫病醫(yī)患交流平臺(微信號luliangjing920 ).（文中圖片轉(zhuǎn)自網(wǎng)絡(luò)，以上內(nèi)容為風(fēng)濕免疫疾病醫(yī)患交流平臺獨家制作，其他微信公眾賬號或媒體如若轉(zhuǎn)載，請標(biāo)明來源或出處?。?/a>2015年08月04日13347
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