氣管疾病

支氣管囊腫可能是支氣管源性囊腫、肺內支氣管囊腫、氣管囊腫、異位囊腫。其中，支氣管源性囊腫是一種先天性疾病，可能會導致氣管、支氣管和肺發(fā)育不良。因此，支氣管源性囊腫是支氣管囊腫的一種類型?？v隔支氣管源性囊腫中，79％位于中縱隔，17%位于后縱隔，3%位于前縱隔。以氣管右旁和隆突下多見如果支氣管源性囊腫很小，患者可能沒有明顯的臨床癥狀。大約90%縱隔支氣管囊腫患者無癥狀，在體檢或手術中偶然發(fā)現。如果囊腫很大，可能會出現壓迫、阻塞、呼吸困難等癥狀。部分囊腫機會惡變。囊腫的延遲診斷甚至可以導致危及生命的并發(fā)癥：1、囊腫破裂引起出血，2、囊腫過大壓迫氣管導致窒息，3、癌變等?？v隔支氣管囊腫術前確診比較困難。無癥狀者隨時間推移，越來越大，可出現嚴重癥狀。有癥狀時手術較困難，并發(fā)癥也較多，因此建議對支氣管源性囊腫進行手術治療，如支氣管囊腫切除術。肺內支氣管囊腫，可以表現為球形，空腔含氣囊腫，腫塊狀，蜂窩狀。根據囊腫的大小和位置，手術可以選擇楔形切除，肺段切除，肺葉切除。氣管囊腫一般在氣管旁。異位支氣管囊腫也可以發(fā)生在膈肌、腹部、頸部、腹膜后、皮膚等。

臨床上經常出現意外，今天給一個70多歲的男性患者做氣管鏡，其他的氣管都是通暢的，到了左下葉氣管開口發(fā)現堵住了，之前在CT上沒有看到有氣管堵塞的表現，為什么這里成這樣了呢？這個堵塞氣管的東西，我們稱為新生物，長得就像一坨肉靈芝，上面長著血管，一碰就出血，一看就不像善茬，通過氣管鏡，用活檢鉗夾了幾下，夾出來不少標本，送去檢查了。一般我們的氣管不會長東西的，凡是長出來東西的，都不能排除惡性可能性，也就是肺癌，這個病人的新生物長得很不規(guī)則，血管這么豐富，表面不平整，這里突起一塊那里凹陷一些，一看惡性的可能性就不小。通常情況下，氣管管口長新生物把氣管堵塞的話，所在的肺葉會出現阻塞性的炎癥或者肺不張，但這個病人這些都沒有，這有可能和阻塞不是那么嚴密有關，估計呼吸的時候還可以進一些氣進去，因此沒有出現這樣的表現。目前取了標本就靜等病理結果了。

氣管軟化是指氣管軟骨環(huán)與膜性組織比由4:1-5:1減小為2:1-3:1，甚至軟骨環(huán)缺缺如（見圖）。先天性氣管軟化是指氣管軟骨本身發(fā)育不良。繼發(fā)性氣管軟化指外力壓迫氣管，如雙主動脈弓、無名動脈壓迫綜合癥等。先天性氣管軟化最常見的為氣管食管瘺和食管閉鎖，近75％患兒氣管軟骨周長減少及氣管膜部擴大，并導致氣管后壁張力降低而出現膨升，這種類型的氣管狹窄與完全性氣管環(huán)是兩種不同的病理基礎。但是臨床表現相似，多見反復呼吸道感染，氣促，多痰和肺功能明顯減弱。我們發(fā)現，并非大多數氣管食管瘺或者食管閉鎖術后氣管軟化會隨著年齡增大而改善，其本身存在異常的病理學形態(tài)就是外科干預的適應證，癥狀明顯的患者建議早期外科手術。術前氣管鏡視頻很好顯示了這類氣管軟化的病理學形態(tài)，氣管塌陷，后壁膨升，導致氣管狹窄。舊的技術包括氣管內支架容易出現氣管肉芽，并發(fā)癥多，尤其金屬支架對氣管內膜創(chuàng)傷大，不易取出。上海兒童醫(yī)學中心心胸外科心外一病區(qū)團隊，采用可吸收外支架技術，成功治愈30例先天性氣管軟化患兒，患兒術后癥狀明顯改善，效果顯著，值得臨床推廣，并應對患兒家屬宣傳。與完全性氣管環(huán)滑片手術技術（Slide技術）不同，外支架植入不需要切開氣管壁，手術創(chuàng)傷相對減小，并發(fā)癥少。術后氣管鏡顯示，通過外支架植入，氣管狹窄明顯改善。

大家照胸部CT，有的時候報告里面會提到一些平時不多見的疾病，比如說氣管旁憩室。有些朋友會問，這個東西長了多長時間了？是不是肺癌？需要不需要做手術？今天上午，有一位來自福建省邵武市的小伙子就向我提出了這樣的問題，小伙子今年33歲，前段時間因為胸痛，在當地醫(yī)院拍了片子。拿到報告一看，最主要的有兩個問題，第一個，是雙肺有慢性炎癥，第二個，就是氣管旁憩室。他很擔心這些表現是不是肺癌。我看到了這位患者提交過來的片子，雙下肺有一些慢性炎癥，氣管旁的這個憩室位于胸廓入口的位置，比較高。我把憩室的這張圖片給大家發(fā)在了下面，有興趣的朋友可以看一下，我也給大家分別標注了一下。雙肺的炎癥和氣管的憩室都不考慮是肺癌，繼續(xù)觀察就行，不需要手術。這個憩室應該有很長時間，不會最近才長起來的。氣管憩室考慮是氣管局部的一個先天缺陷，屬于良性的疾病，沒有癥狀不需要特殊處理，這個小伙子的胸疼和憩室也沒有什么太大的關系。

朵朵是一個活潑可愛的小女孩兒，其實早在媽媽肚子里便檢查出來了，朵朵患有縱膈囊腫。在孕24周的時候，朵朵的母親在當地醫(yī)院進行常規(guī)產檢胎兒超聲時發(fā)現朵朵有患有先天性支氣管囊腫，于是來省城各大醫(yī)院進行產前檢查和咨詢！朵朵來之不易，她的媽媽35歲才第一次懷孕成功，朵朵媽媽決定正常分娩。朵朵出生后多次就診于湖南省兒童醫(yī)院，CT檢查結果顯示囊腫巨大并已經壓迫氣管，醫(yī)生建議盡早接受手術治療，但考慮到手術風險，朵朵父母遲遲難以下定決心。這次的CT檢查提示囊腫已經進一步增大，并且嚴重壓迫左側主支氣管，在我院心胸外科黃鵬主任的建議下，朵朵的家屬決定入院接受手術治療。 2021年的最后一天，順利完成了術前檢查的朵朵被接進手術室，主刀醫(yī)生陽廣賢教授決定采用胸腔鏡微創(chuàng)治療的方式進行手術，但胸腔鏡手術最大的困難在于3個月的朵朵年齡太小，無法接受支氣管封堵，這意味著胸腔鏡手術的實施會不斷的被呼吸的左肺干擾。術前，麻醉手術團隊詳細了解朵朵的情況后決定采用高頻低潮氣量的麻醉通氣方式為手術醫(yī)生保駕護航。術中醫(yī)生發(fā)現巨大的囊腫位于支氣管前方、大小約4×3×3cm，囊腫位于上腔靜脈后方，緊靠主動脈，食管及奇靜脈均被明顯推移并橫亙于囊腫表面并粘連嚴重，在麻醉手術科王江平教授為首的團隊的全力配合下，陽廣賢教授順利的為朵朵在胸腔鏡下完整切除了囊腫，術后切口為三個0.5厘米的“鑰匙孔”，4天后即順利出院。 支氣管源性囊腫是指先天性的呼吸系統(tǒng)發(fā)育異常所引起的一種囊性腫物，又稱支氣管囊腫。按發(fā)病部位分為肺內型、縱隔型、異位型。囊腫較小時可無任何臨床表現，當囊腫增大或合并感染時，可對周圍組織產生壓迫癥狀或出現感染癥狀。支氣管囊腫發(fā)生在肺內時，壓迫支氣管和周圍肺組織出現喘鳴，咳嗽；合并感染時出現咳嗽，咳痰，低熱，甚至咯血等；當囊腫位于縱隔時，表現為胸痛，胸悶；壓迫氣道，食管或血管時，表現為呼吸困難，咳嗽，吞咽梗阻，大血管受壓綜合征等。手術是唯一有效的治療方式。 隨著產前篩查技術的進步，越來越多的類似支氣管源性囊腫、先天性肺部畸形等被早期發(fā)現，這類疾病一般有良好的預后，家長不必恐慌，往往這類疾病出生后并無特殊表現，家長容易輕視，在壓迫癥狀加重或合并感染時才來就診，治療難度大大增加，因此及時科學的就診治療尤為關鍵。胸腔鏡技術目前廣泛應用于兒童肺部畸形，縱隔占位，胸壁畸形等兒童普胸疾病，具有傷口小，出血少，恢復快、創(chuàng)傷小等優(yōu)點，湖南省兒童醫(yī)院心胸外科具有完備的產前、產后一體化治療及全胸腔鏡微創(chuàng)治療的能力，如果您的孩子有該類疾病，歡迎前往就診治療，并且醫(yī)院還擁有“無陷未來”等多項慈善基金可提供愛心支持。預約就診電話：0731-85600966。

1963年Dunbar首次提出氣管軟化的概念，是指氣管壁因氣管軟骨環(huán)異?；虿糠謿夤鼙诳v行彈性纖維萎縮減少，使肌彈性張力減退或氣道軟骨完整性破壞導致氣管坍塌狹窄的疾病。生后不久即出現喘鳴、反復咳嗽，呼吸困難。根據軟化部位不同，如軟化部位發(fā)生在氣管，稱氣管軟化(tracheomalacia,TM),氣管、主支氣管均累及，稱為氣管支氣管軟化(tracheobronchomalacia,TBM),若僅累及主支氣管，氣管未發(fā)生病變，稱支氣管軟化(bronchomalacia)。先天性氣管軟化在人群中發(fā)病率至少為1/2100，支氣管軟化較氣管支氣管軟化少見。 1.病因和發(fā)病機制 先天性氣管軟化由軟骨發(fā)育不成熟或軟骨缺乏造成，可以在健康人群中作為孤立性發(fā)現，但更多見于早產兒。與造成氣管軟骨基質形成異常的疾病相關，這些疾病包括多發(fā)軟骨炎、軟骨軟化癥，造成膠原纖維成熟障礙及氣管支氣管結締組織軟弱。繼發(fā)性TBM多與長期插管、氣管切開術、嚴重的氣管支氣管炎、管外壓迫相關。 目前發(fā)現與先天性氣管軟化聯(lián)系最為密切的為氣管食管瘺和食管閉鎖，在氣管食管瘺及食管閉鎖嬰兒尸檢標本中發(fā)現75%患兒氣管軟骨周長減少及氣管膜部擴大。Blair等在氣管食管瘺及食管閉鎖患兒氣管膜部發(fā)現食管肌肉?；谶@兩項研究，推測先天性氣管軟化可能是在前腸分化為氣管和食管過程出現異常。 　　氣管由前部的軟骨環(huán)和后部的膜性結構組成，兩者正常比率約為4.5：1，而TBM患兒可降至(2~3)：1，其比率下降代表氣管硬度下降，TBM患兒呼氣相氣道塌陷更為明顯2。吸氣相產生氣流渦流，在有氣道分泌物時產生痰喘鳴，無氣道分泌物時產生低調、單音性喘鳴。呼氣相氣道壁易于接觸，氣道本身刺激或震顫導致咳嗽。 　　2.臨床表現 臨床多表現為頑固性咳嗽、持續(xù)或反復喘息，及肺炎、肺不張等，癥狀隨活動增多而明顯，或因伴發(fā)感染而加重。以往認為TBM臨床表現在生后數周出現，近期研究表明，原發(fā)性TBM約95%患兒首發(fā)呼吸道癥狀在出生時即出現。嬰兒期多有喘息，隨著年齡增長表現為慢性咳嗽，呼氣性喘鳴和犬吠樣咳嗽是最常見的癥狀。輕中度軟化以咳嗽和喘息為主，重度軟化以反復感染、肺不張、呼吸困難為主要表現。反射性呼吸暫停是TBM最嚴重的臨床癥狀，是由于氣管受分泌物或食管內食團刺激時所發(fā)生的反射，呼吸停止進而導致心臟停搏。 　　3.診斷 纖維支氣管鏡檢查是診斷TBM的金標準，可直接觀察氣道動力性塌陷。國內纖維支氣管鏡診斷TBM的分度標準如下：呼氣相氣管直徑內陷≥1/3為輕度，至≥1/2為中度；至≥4/5接近閉合，看不到圓形管腔為重度。國外以氣道直徑內陷≥1/2作為診斷標準。 　　近年逐漸開始應用CT、MRI等無創(chuàng)性影像檢查方法來評估氣管支氣管軟化。 　　TBM易被誤診為支氣管哮喘、反復呼吸道感染、支氣管異物等疾病，需慎重鑒別。 　　4.治療 絕大多數原發(fā)性TBM不需特殊治療，隨著年齡增長，氣管軟骨逐漸發(fā)育變得堅固，多數患兒在2歲左右癥狀逐漸消失，合并肺部感染時，以保守治療為主，控制感染、吸氧、促進排痰等治療。對繼發(fā)性TBM應針對病因治療，解除氣管支氣管受壓因素或炎癥及時控制，軟化程度得以改善。經常規(guī)保守治療無效者，可選擇持以下方法治療。 　　(1)持續(xù)氣道正壓通氣：CPAP是治療中重度氣管軟化的有效手段，通過建立氣流支架保持氣道通暢。 　　(2)氣道內支架植入：可支撐軟骨薄弱處保持氣道開放，可迅速有效緩解氣道狹窄導致的呼吸困難等癥狀，延長生存期，提高生活質量。氣道內支架植入最大優(yōu)點在于創(chuàng)傷小、術后恢復時間短。 　　(3)外科治療：對危及生命的重度氣管軟化，需手術治療。手術適應證：反復肺部感染、間斷呼吸道梗阻、拔管困難、反射性呼吸暫停、其他治療手段無效。手術方式有氣管切開、氣管切除術、氣管成形術、主動脈固定術等。

氣管軟化(tracheomalacia):氣管軟化是由氣管壁的薄弱引起的，原因是軟骨與肌肉的比例失調，或由于氣管肌張力減退引起的前脫垂所致。它可以是原發(fā)性的或繼發(fā)于其他疾病如氣管食管瘺或血管畸形。在新生兒中，伴隨氣管食管瘺的氣管軟化通常由小兒普外科醫(yī)生處理即可，然而伴有其他相關的中線裂畸形的患兒，如VATER綜合征則需要更嚴密的檢查。氣管軟化癥的外科手術治療視部位而異，高位的氣管軟化比較容易進形，包括胸骨的氣管固定術，而較低位的氣管軟化癥則涉及大血管的附著，可能需要一期吻合的滑動氣管造瘺術。

喉鳴發(fā)生在呼氣的時候，叫做氣管軟化（tracheomalacia）。氣管軟化的特點是隨著呼吸期間主氣管動態(tài)開放和塌陷，會在呼氣時出現口哨聲或呼嚕聲，活動時最明顯。典型的寶寶出生時就會有喘息，家長可能會形容“孩子從出生時就一直在感冒”，也有的小朋友在出生后2-3月癥狀才變得明顯，如果“軟化”的位置比較靠近咽喉部，也可能和喉軟骨軟化有一樣的吸氣的呼嚕聲。 氣管軟化多數是由于胎兒發(fā)育過程中氣管受壓造成的，軟骨本身的“軟硬”沒什么關系。如果懷疑氣管軟化，需要到呼吸專科進行檢查。支氣管內鏡檢查可以發(fā)現氣管塌陷，胸部的影像檢查有助于評估氣管周圍是否有異常的壓迫。如果沒有異常壓迫，隨著氣道口徑增加和軟骨發(fā)育，癥狀可能在6-12月齡逐漸減輕。

呼吸困難是呼吸不適的主觀感覺，盡管無疼痛，但令人難受，大多數病人描述為呼吸短促或氣喘，活動時感到呼吸過度。呼吸困難是由監(jiān)測呼吸肌活動、缺氧、高碳酸血癥、酸中毒、氣道刺激和肺壓力容積改變的中央和外周受體受到刺激而產生的。引起呼吸困難的因素包括心肺、血液學、社會心理學、環(huán)境、體型(肥胖)、高熱和活動程度等方面的原因。任何引起呼吸增強的情況(例如氣道阻塞、肺順應性下降)也會產生呼吸困難的感覺。

氣管軟化癥（tracheomalacia）是指由于各種因素造成的氣管徑向彈性纖維的萎縮和減少或氣管軟骨的完整性受到破壞導致氣道變軟或塌陷。1897年Cryhlarz首先報道1例巨大氣管和支氣管。隨后的文獻報道都是描述兒童氣管軟化癥。1932年Mounier-Kuhn報道單純性的成人氣管增大癥。1949年Leniube率先用氣管鏡描述成人獲得性氣管增大癥。Herzog和Nissen描述了5例獲得性氣管軟化癥，其中4例患者給予氣管外支架治療。隨著診斷技術的提高，對氣管軟化癥的認識更為深入，但其治療仍較為棘手。兒童氣管軟化癥報道較多，而成人氣管軟化癥報道不多，本文總結成人氣管軟化癥的病理特征、臨床表現及治療方法。一、病理特征目前對成人氣管軟化癥的病理學改變研究甚少。在尸檢標本中發(fā)現，氣管軟化癥的氣管膜部擴張并松弛，氣管腔的前后徑變窄，氣管膜部和長軸的彈性纖維萎縮。正常氣管軟骨部與膜部的比例為4.5:1，而在氣管軟化癥患者中，這個比例降為2:1。氣管中的長軸纖維的數量在分叉水平以上的全段氣管中減少，而在分叉水平和主支氣管起始段未見減少。二、臨床表現和診斷輕度的氣管軟化癥無癥狀。如氣管軟化癥進展導致氣道阻塞可引起一系列癥狀，如呼吸困難、咳嗽、咯痰、咯血等。這些癥狀沒有特異性，與支氣管擴張、慢性支氣管炎和哮喘難以區(qū)別。實際上，很多氣管軟化癥與肺氣腫、慢性支氣管炎、哮喘以及支氣管肺癌并存。一項對不吸煙人群慢性咳嗽病因的研究發(fā)現，78例患者中有11例患者（14.1%）有明顯的氣道塌陷，但沒有其他任何阻塞性肺疾病證據。氣管軟化癥要與難以控制的哮喘、腔內阻塞、氣管內異物及其它呼吸道疾病相鑒別。氣管軟化癥易被忽視，誤診率很高，因此要對該疾病有高度的警惕性。有研究表明氣管軟化癥從癥狀出現到明確診斷間隔時間為1至144周，平均34個月。診斷氣管軟化癥的方法很多，其中影像學和氣管鏡檢查尤為重要。（一）影像學檢查氣管軟化癥是一個動態(tài)變化，常規(guī)胸部平片對診斷幫助不大，但如果氣管軟化癥是由于其他部位壓迫所致，例如胸內甲狀腺腫，胸部平片對比就可表現出來。由于CT具有高靈敏性、快速、無創(chuàng)，因此對于懷疑氣管軟化癥的喘鳴患者，其是首選檢查方法。目前大多數學者推薦采用氣道狹窄大于50%作為氣管軟化癥的診斷標準。高分辯率CT及薄層CT快迅發(fā)展明顯提高CT診斷氣管軟化癥的準確率。MRI也可以作為診斷氣管軟化癥的手段，由于其無放射性，可對氣管軟化癥的患者氣管進行多次評估，具有潛在的優(yōu)勢，其對診斷氣管軟化癥的價值還有待于進一步評估。（二）支氣管鏡檢查支氣管鏡檢查是目前診斷氣管軟化癥的金標準。纖維支氣管鏡和硬質氣管鏡都可達到診斷的目的。推薦纖維支氣管鏡，因為患者可以聽從指令用力呼吸及咳嗽以顯示氣管塌陷。支氣管鏡檢查可見氣管膜部增寬、皺折，用力呼氣時明顯塌陷，甚至氣道膜部與軟骨環(huán)緊貼導致氣管管腔完全閉塞。（三）肺功能檢查對評估懷疑有氣管軟化癥的患者有所幫助，但不能明確診斷。流量-容積環(huán)表現出呼氣時流量受到限制。FEV1，FVC和最大通氣流速都顯著降低。三、治療（一）保守治療許多成人氣管軟化癥和支氣管軟化癥患者是偶然發(fā)現且無癥狀，這類患者無須治療但要嚴密觀察。對有癥狀的氣管軟化癥，采取何種治療方案，尚無統(tǒng)一意見。由于氣管軟化癥經常伴有COPD，應首先對COPD進行治療。復發(fā)性多軟骨炎伴中度氣管支氣管軟化癥的患者的治療以非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥為主，而對于重度氣管支氣管軟化癥患者就要應用大劑量的激素以及免疫抑制藥。支氣管擴張劑應慎用，因為它可引起胸腔內壓力增加，加重軟化氣管段塌陷，甚至導致呼吸衰竭。（二）氣道正壓通氣（CPAP）如果保守治療無效，或者患者病情緊急，可以短期應用無創(chuàng)正壓通氣(CPAP)，以保證氣道開放。Adliff報道經鼻CPAP治療繼發(fā)于復發(fā)性多軟骨炎的氣管支氣管軟化癥，氣道正壓通氣增加肺潮氣量，并減輕氣道塌陷，取得了不錯的治療效果。（三）手術治療1.氣管切開單獨氣管切開對治療氣管軟化癥有效。因為它可以支撐軟化氣道，使氣道保持開放，如果患者軟化氣管過長，可以加長氣管套管。氣管切開也可以結合正壓通氣支持，以維持氣道開放。2.氣管外支架Herzog和Nissen首先提出用骨片移植作為支持軟化氣管支氣管膜部的手段。此后，各種人工和自體材料用于氣管外支架材料。Amedee報道16例氣管軟化癥患者接受陶瓷環(huán)作為外支架的治療，所有患者手術取得了成功，隨訪6.4年，無1例需要再次插管或氣管切開，3例患者術前依賴氣管切開，術后順利拔除氣管套管。近年來，對氣管后壁放置高密度聚丙烯和聚乙烯網引起了廣泛關注。手術方式采取右后側切口，將網修剪成2.5cm寬的條帶并縫合到氣管后壁膜部，2cm寬的條帶則縫合到右主及左主支氣管后壁。Majid采用這個方法治療34例重度氣管支氣管軟化癥患者，結果發(fā)現與術前相比，經聚丙烯網固定氣管支氣管膜部后患者癥狀明顯減輕，生活質量和功能狀況得以改善。3.氣管內支架1965年Montgomery首先采用硅膠管作為氣管內支架治療氣管軟化癥，隨后多種類型的內支架應用到氣管軟化癥的治療。其明顯優(yōu)勢是創(chuàng)傷小，術后恢復快。氣管內支架主要包括兩大類：硅膠管和記憶合金支架。Ernst報道應用硅膠管治療氣管軟化癥，癥狀、生活質量和活動狀況都得以改善，但支架相關并發(fā)癥較高。Thornton報道采用記憶合金支架治療40例氣管軟化癥的長期治療效果，結果支架置入后，1、3、6年生存率分別為79%、51%和23%。目前氣管內支架只用于傳統(tǒng)治療失敗的重癥患者，而且尚無理想的氣管內支架。氣管內支架發(fā)展相當迅速，可吸收生物支架如果能夠研制成功，有可能解決目前氣管內支架應用的局限性。4.其它治療包括氣管節(jié)段切除和重建以及人工氣管等，氣管節(jié)段切除對于氣管軟化范圍局限的患者效果不錯。人工氣管的研究已進行幾十年，但尚未發(fā)現理想的氣管替代物。四、總結總之，保守治療適用于輕度的氣管軟化癥患者，如果保守治療無效，就要針對不同的患者采取個體化的治療方法，直到如今，氣管軟化癥也沒有哪一種治療方法特別滿意。