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申剛主任醫(yī)師 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 血管瘤及介入血管中心 我家孩子是手部的動(dòng)靜脈畸形，可以治療嗎？啊，嗯，手部的靜脈畸形，動(dòng)靜脈畸形我們治過很多啊，治過很多，這個(gè)是比較常見的，長(zhǎng)在肢體的，嗯。 昨天我們還做一個(gè)啊，這個(gè)三歲多小孩的一個(gè)手部動(dòng)靜脈畸形，手都手手部的動(dòng)靜脈畸形呢，和呃生長(zhǎng)長(zhǎng)在其他部位的動(dòng)靜脈畸形是一樣的啊，呃，我們把動(dòng)靜脈畸形呢，就是分，呃，就是這個(gè)，呃這個(gè)創(chuàng)分型一般分為三型啊，一個(gè)是這個(gè)呃動(dòng)靜脈瘺的啊，第二個(gè)呢，就是多支供血有大腦引流靜脈的，還有一個(gè)就是呃三型的啊，就是他的就是有微瘺的，多個(gè)微瘺的啊，呃，實(shí)際上呃，對(duì)于一型和二型的，我們治療效果非常好啊，尤其一型呃動(dòng)靜脈漏型的動(dòng)靜脈畸形呢，治完以后基本上可以完全治愈啊，一次性，而二型的話呢，經(jīng)過一兩次的治療之后，控制都會(huì)非常好的啊，非常好，但是對(duì)于四星啊，就是三星或者四星的這種。 嗯，叫超風(fēng)型，就是三呃3A3B或者2EX分型就是四星的，它是多個(gè)V漏的，呃彌散性的，這種治療效果呢，就相對(duì)比較難一些，只能緩解和改善啊，啊，呃不要讓它繼續(xù)發(fā)展，保持它的功能。2022年11月12日
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劉大看主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 血管瘤外科 今天剛好有一個(gè)朋友咨詢動(dòng)靜脈畸形的事情，一個(gè)病例。 所以說講一下動(dòng)靜脈畸型的這個(gè)相，相關(guān)的這個(gè)科普知識(shí)。 我們都知道，這個(gè)脈管畸形目前被分為高流速的和低流速的。 那么高流速的主要就是動(dòng)靜脈畸形，動(dòng)靜脈瘺。 動(dòng)靜脈畸形呢，目前在國(guó)際上是按照這個(gè)s schooling分期，將它分成四期。 一期呢屬于靜止期，它沒有明顯的癥狀。 嗯，也沒有影響正常的生活。 它逐漸逐漸加重，到二期就可能會(huì)出現(xiàn)疼痛。 或者說波動(dòng)性的包塊發(fā)現(xiàn)了，但是呢，可能癥狀的每個(gè)人輕重程度也不一樣，對(duì)生活造成的影響呢，也不一樣。 那么再繼續(xù)發(fā)展到三期呢，就。 常常會(huì)出現(xiàn)皮膚顏色的改變。 或者說。 出現(xiàn)了潰爛。 出血。 比較重一點(diǎn)的并發(fā)癥。 那么到四期。 動(dòng)靜脈畸形的四期。 對(duì)一些重癥的病人來說。 可能會(huì)影響心臟的功能。 因?yàn)閯?dòng)靜脈畸形的診斷。 需要結(jié)合病變的部位，因?yàn)槊總€(gè)人的病變的發(fā)生的位置不一樣。 深度不一樣。 表現(xiàn)出的臨床癥狀也不一樣。 位置比較淺的話，可能是很容易比較早就發(fā)現(xiàn)了皮膚顏色異常啊。 出現(xiàn)。 發(fā)紅啊，或者說開始出2021年12月28日1194
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陳強(qiáng)副主任醫(yī)師 榆林市第四醫(yī)院 介入血管科 說到動(dòng)靜脈畸形可能大家都比較陌生，因?yàn)樗鼘儆谝环N罕見病，發(fā)病率大概1/100000，而它的危害卻是觸目驚心的，輕則影響外觀，重則影響功能，更有甚者因大出血?jiǎng)儕Z生命，目前因?yàn)閷W(xué)科普及率差等原因，國(guó)內(nèi)大部分醫(yī)生對(duì)該疾病發(fā)病機(jī)制認(rèn)識(shí)不足，且治療理念滯后，導(dǎo)致該病成為脈管畸形治療領(lǐng)域內(nèi)最大的坑。今天我將向大家簡(jiǎn)單科普一下。動(dòng)靜脈畸形是一種罕見的先天性血管畸形（CVM），其原因是胚胎血管在網(wǎng)狀期胚胎發(fā)育停滯和/或原始血管結(jié)構(gòu)胚胎分化異常，導(dǎo)致動(dòng)脈和靜脈之間沒有正常毛細(xì)血管床而直接連接。與靜脈畸形等低流量型CVMs相比，AVMs具有更大的侵襲性，更常伴有危及肢體或生命的并發(fā)癥。動(dòng)靜脈畸形臨床表現(xiàn)與疾病分期息息相關(guān)。靜止期時(shí)多無癥狀，或僅表現(xiàn)為局部紅斑，觸診皮溫升高；而進(jìn)展期表現(xiàn)為搏動(dòng)性腫脹，色澤加深，多無疼痛；破壞期則表現(xiàn)為局部的疼痛，出現(xiàn)潰瘍、出血及壞死；如是動(dòng)靜脈畸形誘發(fā)充血性心力衰竭，則考慮進(jìn)入失代償期。上述臨床表現(xiàn)均繼發(fā)于缺乏毛細(xì)血管床而導(dǎo)致的靜脈高壓，進(jìn)而引起盜血，病灶遠(yuǎn)端缺血疼痛，甚至壞死。毛細(xì)血管床就是我們?nèi)梭w血液與組織進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)和代謝產(chǎn)物交換的場(chǎng)所，這一切就猶如打飯的阿姨把飯直接打給清潔工，即增加了清潔工的工作量，而你還餓著肚子。受累肌肉骨骼出現(xiàn)過度生長(zhǎng)是動(dòng)靜脈畸形的典型表現(xiàn)，當(dāng)病變位于四肢時(shí)，可導(dǎo)致長(zhǎng)度不協(xié)調(diào)，進(jìn)而引起功能障礙。顏面部彌漫性動(dòng)靜脈畸形，隨病情進(jìn)展，異常血管團(tuán)增多、增粗，加之面部皮下組織增生，容易導(dǎo)致毀容。且當(dāng)病變位于唇部時(shí)，應(yīng)及早治療，否則進(jìn)展到后期，即使病變得到控制，唇部畸形修復(fù)也很困難。動(dòng)脈和靜脈的直接溝通的結(jié)果就是引流靜脈高壓，而擴(kuò)張的回流靜脈壁本來就缺乏中層彈力纖維，且瘺口尤為薄弱，再加之潰瘍處的組織長(zhǎng)期處于缺血狀態(tài)，更為薄脆，極其容易局部破潰出血。隨動(dòng)靜脈畸形進(jìn)展，漸表現(xiàn)為局部的腫脹、引流靜脈擴(kuò)張、搏動(dòng)性的腫塊，可影響相關(guān)器官功能，如舌部動(dòng)靜脈畸形腫脹位于舌根可引起進(jìn)食困難，位于舌體則引起發(fā)音障礙等。值得注意的是，肢體的動(dòng)靜脈畸形，發(fā)展到后期易導(dǎo)致肢體遠(yuǎn)端的缺血壞死，其中三條以上主要?jiǎng)用}供血的彌漫性病變，截肢比例很高，近乎1/3。青春期、妊娠、更年期等身體激素水平變化可促進(jìn)病情進(jìn)展，還有外傷應(yīng)激狀態(tài)也可誘發(fā)加重，再有就是外科不完全手術(shù)切除以及單純進(jìn)行病變動(dòng)脈端的栓塞。作為一種高流速脈管畸形，絕大多數(shù)AVM可通過典型臨床表現(xiàn)如:局部紅斑、疼痛、皮溫高、搏動(dòng)感，再結(jié)合反復(fù)出血史即可進(jìn)行診斷。而CTA可明確是否累及骨骼，DSA則為診斷金標(biāo)準(zhǔn)。值得注意的有三:其一靜止期的動(dòng)靜脈畸形易與鮮紅斑痣相混淆；其二是很多腫瘤可合并動(dòng)靜脈瘺，需要予以鑒別；其三很多先天性血管瘤伴有動(dòng)靜脈畸形，觸診皮溫也升高，也可觸及搏動(dòng)感。動(dòng)靜脈畸形，治療困難，復(fù)發(fā)率高，病灶供血?jiǎng)用}結(jié)扎或供血?jiǎng)用}近段栓塞，都因瘺口未充分處理，通常會(huì)加重病情，且不利于后期治療，有害無益，應(yīng)予廢棄。目前治療方法有:常規(guī)介入栓塞，無水乙醇介入栓塞，外科手術(shù)切除，以及聯(lián)合治療。目前尚無成熟的藥物治療方式。常規(guī)介入栓塞劑可以是液體，如:NBCA或Onyx等，也可以是固體，如明膠海綿、PVA顆粒以及彈簧圈等，但常規(guī)栓塞劑不能破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞，無法去除病灶，患者最終都會(huì)復(fù)發(fā)。目前常規(guī)介入栓塞主要用于術(shù)前準(zhǔn)備。值得注意的是手術(shù)切除應(yīng)在栓塞后24小時(shí)內(nèi)切除，最遲不超過48小時(shí)。無水乙醇作為一種強(qiáng)效硬化劑，它可以破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞，且絕佳的流動(dòng)性可以直達(dá)病變毛細(xì)血管層面，是目前顱外動(dòng)靜脈畸形有治愈潛力的一線治療方案。但是術(shù)中如果有溢出，則可能導(dǎo)致嚴(yán)重不良后果，故需要專業(yè)醫(yī)師操作。無水酒精治療輕微并發(fā)癥有術(shù)中肺動(dòng)脈高壓、術(shù)后注射部位腫脹起水泡等，嚴(yán)重并發(fā)癥有皮膚壞死、神經(jīng)損傷、深部組織缺損和心血管性虛脫等。動(dòng)靜脈畸形病灶的手術(shù)切除有:術(shù)中大出血、動(dòng)靜脈畸形病灶未完全切除、周圍器官損傷和高復(fù)發(fā)率等風(fēng)險(xiǎn)。所以目前手術(shù)主要應(yīng)用于嚴(yán)重且范圍過大和已經(jīng)導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥如:出血、壞死的肢體動(dòng)靜脈畸形，最終需要截肢者，還有就是無水酒精栓塞后的外觀修復(fù)。首先動(dòng)靜脈畸形屬于少見先天脈管畸形，它并不是血管瘤；其次它雖然是良性病變，但其具有侵襲性、破壞性等惡性生物學(xué)行為，所以當(dāng)病變腫大了、顏色加深了、觸及搏動(dòng)了處于擴(kuò)張期時(shí)就應(yīng)積極治療；最后嚴(yán)禁對(duì)動(dòng)靜脈畸形進(jìn)行單純供血?jiǎng)用}結(jié)扎或栓塞處理。陳強(qiáng)，榆林市星元醫(yī)院，介入血管科，副主任醫(yī)師。亞太血管聯(lián)盟出血性疾病防治專委會(huì)委員！國(guó)際血管聯(lián)盟中國(guó)分部專家委員會(huì)委員！中國(guó)微循環(huán)學(xué)會(huì)周圍血管專業(yè)委員會(huì)委員！中國(guó)卒中學(xué)會(huì)會(huì)員！陜西省血管與腔內(nèi)血管外科專業(yè)委員會(huì)委員（榆林市工作站副站長(zhǎng)）！陜西省血管外科委員會(huì)委員。2020年12月29日6898
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