聽(tīng)力重建

中文名稱：骨錨助聽(tīng)器英文全稱：BoneAnchoredHearingAid詳細(xì)釋義：作為骨導(dǎo)式助聽(tīng)器的一種特殊類型，是唯一通過(guò)骨導(dǎo)方式工作的植入式助聽(tīng)器裝置。通俗來(lái)說(shuō)，就是運(yùn)用頭骨傳遞聲音原理來(lái)補(bǔ)償聽(tīng)力的裝置。傳導(dǎo)聽(tīng)力損失或混合聽(tīng)力損失氣骨導(dǎo)差大于30dB的患者使用Baha效果明顯優(yōu)于氣導(dǎo)助聽(tīng)器；使用Baha系統(tǒng)能夠避開(kāi)傳導(dǎo)性聾的病發(fā)部位。如為慢性中耳炎患者，則可在保持外耳道完全開(kāi)放的同時(shí)為其提供完美音質(zhì)。單側(cè)聾/單側(cè)感音神經(jīng)性耳聾使用Baha系統(tǒng)能夠減小頭影效應(yīng)，改善用戶在噪聲環(huán)境中的言語(yǔ)可懂度；Baha5Attract的聲音處理器置于患側(cè)耳處，它能夠把患側(cè)耳拾取到的聲音信號(hào)轉(zhuǎn)換成振動(dòng)機(jī)械能傳遞到對(duì)側(cè)的正常耳蝸。BAHAAttract磁性骨導(dǎo)植入體系統(tǒng)不用穿皮，無(wú)需磨骨，屬于微創(chuàng)手術(shù)，對(duì)患者損傷小且并發(fā)癥少，無(wú)需創(chuàng)口護(hù)理，隱形連接，可靠穩(wěn)定。同時(shí)，可與BAHA?5和BAHA?5Power聲音處理器配合，持續(xù)為不同年齡段和適應(yīng)證的患者提供可靠、高效的骨導(dǎo)聽(tīng)力重建方案。與市面上同類具體產(chǎn)品相比有以下優(yōu)勢(shì)：Bahaattract對(duì)乳突的要求不高，對(duì)于乳突發(fā)育不良或乳突受到破壞的患者均能使用。Bahaattract的植入手術(shù)可用于5歲以上的相關(guān)病人。Bahaattract一經(jīng)植入，無(wú)需相關(guān)耗材，使用方便。五歲之前的孩子可使用軟帶Baha聲處理器，干預(yù)聽(tīng)力，讓孩子聽(tīng)清楚，言語(yǔ)發(fā)育不落后。五歲以上的孩子經(jīng)過(guò)醫(yī)生評(píng)估，可進(jìn)行BahaAttract手術(shù)。手術(shù)能夠給孩子帶好的益處是：減少皮膚對(duì)聲音的衰減，從而得到更優(yōu)質(zhì)的聽(tīng)效。曾有一項(xiàng)研究證實(shí)了植入相較軟帶系統(tǒng)而言，BahaAttract優(yōu)點(diǎn)在于：能帶來(lái)更優(yōu)質(zhì)的信號(hào)能改善交流能提高對(duì)常用詞匯的識(shí)別能力并加快對(duì)新詞的學(xué)習(xí)掌握無(wú)需打耳模，開(kāi)放外耳道。驗(yàn)配過(guò)程中，所需比氣導(dǎo)助聽(tīng)器所需增益要小，即可在每個(gè)頻段補(bǔ)償?shù)轿弧?/p>

先天性小耳畸形患者從出生就開(kāi)始面臨著兩大問(wèn)題：言語(yǔ)發(fā)育遲緩和耳廓外觀異常，這兩個(gè)問(wèn)題對(duì)兒童學(xué)習(xí)和生活造成較大困擾，甚至?xí)鹦睦矸矫娴恼系K。采用科學(xué)有效的方法對(duì)小耳畸形進(jìn)行治療才能讓患兒的終生獲益最大化，這需要醫(yī)患雙方的共同努力。以下就主要談?wù)勑《蔚穆?tīng)力重建問(wèn)題，希望更多家長(zhǎng)朋友能知曉目前的醫(yī)學(xué)進(jìn)展，為自己孩子選擇正確的治療。什么是小耳畸形？????小耳畸形是指耳廓結(jié)構(gòu)缺失并且小于正常尺寸的一類耳廓畸形，大多數(shù)是先天出生就有的，少部分是由于外傷或燒傷引起后天性小耳畸形。今天主要談的是先天性小耳畸形的聽(tīng)力問(wèn)題，這些患者從小就有合并聽(tīng)力功能障礙，但是后天性小耳畸形患者的聽(tīng)力功能一般是正常的。小耳畸形根據(jù)程度輕重分為四型：I度小耳畸形程度最輕，結(jié)構(gòu)大體齊全，只是尺寸比正常人略??；III度小耳畸形是進(jìn)行耳再造手術(shù)最多見(jiàn)的類型，典型外觀像是一條豎直的臘腸；IV度小耳畸形最嚴(yán)重，完全沒(méi)有耳朵或者只長(zhǎng)出了一點(diǎn)肉贅。小耳畸形會(huì)出現(xiàn)哪些聽(tīng)力問(wèn)題？????耳廓畸形程度越重，合并出現(xiàn)外中耳畸形的概率和異常程度也越高。先天性小耳畸形患者根據(jù)其外中耳畸形的程度不同而出現(xiàn)相應(yīng)程度的聽(tīng)力下降。中耳畸形主要是三塊聽(tīng)小骨的異常發(fā)育引起的，對(duì)聽(tīng)力傳導(dǎo)功能影響顯著。外耳道畸形分為外耳道狹窄和外耳道閉鎖兩類，前者對(duì)聽(tīng)力影響較小，后者對(duì)聽(tīng)力影響較明顯。如果小耳畸形患者同時(shí)合并出現(xiàn)了中耳畸形和外耳道畸形，那么聽(tīng)力功能將顯著受損。雙側(cè)外中耳畸形的患者難以進(jìn)行正常的言語(yǔ)發(fā)育，對(duì)社會(huì)交流和學(xué)習(xí)能力有嚴(yán)重影響。單側(cè)外中耳畸形的個(gè)體差異較大，多數(shù)患者可以正常交流，但發(fā)音咬字的清晰度難以達(dá)到正常人水平。????因此，小耳畸形患者需要每年定期至醫(yī)院就診，首要的任務(wù)就是完成全面的聽(tīng)力評(píng)估。醫(yī)生根據(jù)患兒的聽(tīng)力發(fā)育程度做出治療建議，告訴家長(zhǎng)是否要讓孩子佩戴骨導(dǎo)助聽(tīng)器或者聽(tīng)力重建手術(shù)。骨導(dǎo)助聽(tīng)器與老年人使用的普通助聽(tīng)器不一樣，它是通過(guò)頭顱的骨質(zhì)將聲音傳遞到內(nèi)耳里面，適合外耳道畸形的患者使用。什么時(shí)候進(jìn)行聽(tīng)力重建手術(shù)？????通過(guò)對(duì)外耳道或者中耳畸形的處理可以提高聽(tīng)力水平，這一類手術(shù)稱為聽(tīng)力重建手術(shù)。小耳畸形患者普遍合并有外中耳畸形，因此許多人需要進(jìn)行聽(tīng)力重建手術(shù)，但選擇什么時(shí)機(jī)進(jìn)行這個(gè)手術(shù)是一個(gè)特別有講究的事情。在十多年前，臨床醫(yī)生對(duì)這個(gè)問(wèn)題的認(rèn)識(shí)尚不夠深入，外耳道重建手術(shù)之后進(jìn)行的耳再造手術(shù)失敗率特別高。后來(lái)大家逐漸發(fā)現(xiàn)，當(dāng)手術(shù)順序反過(guò)時(shí)就沒(méi)有這么高的失敗率。經(jīng)過(guò)不斷總結(jié)，經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生找到了其中原因。外耳道重建手術(shù)會(huì)嚴(yán)重破壞耳廓組織的營(yíng)養(yǎng)血供，其術(shù)后的局部瘢痕更進(jìn)一步損害了耳廓皮膚的彈性和健康程度，為后續(xù)進(jìn)行的耳再造手術(shù)埋下了危險(xiǎn)的種子。因此，目前學(xué)術(shù)界基本達(dá)成了共識(shí)：先進(jìn)行耳再造手術(shù)，然后再進(jìn)行涉及外耳道的聽(tīng)力重建手術(shù)。目前復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院—眼耳鼻整形外科團(tuán)隊(duì)已經(jīng)對(duì)術(shù)式進(jìn)行了多項(xiàng)重要的改進(jìn)，將聽(tīng)力重建和耳廓再造有機(jī)地安排分期手術(shù)順序，使得患者可以在盡可能短的時(shí)間內(nèi)完成聽(tīng)覺(jué)重建和耳廓再造。對(duì)于先天性小耳畸形伴有外耳道狹窄的治療常規(guī)以分為3期進(jìn)行：1期進(jìn)行耳廓再造一期手術(shù)，2期進(jìn)行外耳道重建手術(shù)，3期進(jìn)行耳廓再造二期手術(shù)。每次手術(shù)大約住院5～7天，術(shù)后均需復(fù)查2次。還有什么不清楚的問(wèn)題嗎？歡迎通過(guò)好大夫在線與我聯(lián)系，進(jìn)一步交流耳畸形相關(guān)的專業(yè)知識(shí)。

耳鼻面整形重建中心案例秀（1）——先天性鐙骨畸形伴卵圓窗閉鎖作者：李辰龍?謝友舟?審核：張?zhí)煊钕忍煨早嫻腔伟槁褕A窗閉鎖發(fā)病率低，約為1/15000。常合并耳廓、外耳道、中耳、面神經(jīng)畸形，伴有混合性或傳導(dǎo)性聾，部分患者具有非典型卡哈切跡。鐙骨畸形可表現(xiàn)為鐙骨缺如或鐙骨兩弓畸形；面神經(jīng)畸形主要為水平段，可表現(xiàn)為面神經(jīng)低位遮蓋卵圓窗、面神經(jīng)分叉畸形等。治療技術(shù)包括外耳道成形、聽(tīng)骨鏈松解以及人工鐙骨植入等[1,2]。本案例較為特殊，術(shù)中發(fā)現(xiàn)為漂浮鐙骨，術(shù)中植入Piston人工鐙骨，術(shù)后聽(tīng)力改善良好，現(xiàn)報(bào)道如下。一、一般資料患者，男性，14歲。因出生后右耳聽(tīng)力下降14年入院?；颊邽樘岣呗?tīng)力來(lái)我科就診，就診前未佩戴助聽(tīng)器，言語(yǔ)發(fā)育可。家族中無(wú)類似病史。二、檢查查體示：右側(cè)耳廓外形未見(jiàn)明顯異常（圖1）。電耳鏡檢查：右側(cè)外耳道狹窄，右側(cè)鼓膜窺不清。電測(cè)聽(tīng)檢查示：右側(cè)中重度傳導(dǎo)性聾，氣導(dǎo)72dB，骨導(dǎo)27dB。CT檢查示：右側(cè)外耳道狹窄，右側(cè)乳突氣化可，中耳乳突透亮，鼓室鼓竇未見(jiàn)軟組織病灶，錘骨柄顯示尚可，砧骨長(zhǎng)突及鐙骨弓位置異常，右側(cè)卵圓窗閉鎖，面神經(jīng)走形及內(nèi)耳形態(tài)未見(jiàn)明顯異常（圖2，3）。三、診斷與鑒別診斷1.右側(cè)先天性鐙骨畸形伴卵圓窗閉鎖，2.右側(cè)先天性外耳道狹窄，3.右側(cè)中重度傳導(dǎo)性聾。四、治療患者入院后完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌后。于全麻下行右側(cè)外耳道成形及右側(cè)人工鐙骨植入術(shù)（Piston）?；颊哐雠P位，全麻后常規(guī)消毒鋪巾。設(shè)計(jì)右側(cè)耳內(nèi)耳甲切口[3]（圖4），取耳甲腔和耳道底壁軟骨備用，見(jiàn)外耳道軟骨段及骨性段狹窄，外耳道內(nèi)不伴膽脂瘤。磨除外耳道骨性狹窄部分，擴(kuò)大骨性外耳道至1.2cm。暴露上鼓室及后鼓室，骨性盾板與錘砧復(fù)合體融合（圖5），骨性固定點(diǎn)位于錘砧復(fù)合體前方，磨除畸形的錘砧骨骨性連接固定點(diǎn)，松解后探查鼓室見(jiàn)鐙骨呈漂浮狀，卵圓窗閉鎖（圖6），于卵圓窗閉鎖板后下象限開(kāi)窗（圖7），植入0.4mm直徑的Piston人工鐙骨并固定于砧骨（圖8）。軟骨片重建乳突氣房，筋膜及軟骨修復(fù)鼓膜，復(fù)位鼓耳道皮瓣。耳甲腔成形擴(kuò)大，耳內(nèi)耳甲皮瓣轉(zhuǎn)移至耳道口頂壁。取頭皮裂層皮瓣32.5cm做成皮筒，植入耳道骨壁，抗生素油紗條填塞耳道，頭皮取皮處覆蓋油紗布，并縫合固定，術(shù)耳加壓包扎，患者安返。五、治療結(jié)果、隨訪及轉(zhuǎn)歸患者術(shù)后發(fā)生嘔吐及眩暈，復(fù)查血電解質(zhì)未見(jiàn)明顯異常，予以頭孢曲松鈉針抗感染、甘露醇降顱壓，激素抗炎、補(bǔ)液及臥床等對(duì)癥治療1周后恢復(fù)。術(shù)后1年復(fù)查聽(tīng)力示氣骨導(dǎo)差較術(shù)前改善28.3dB（圖9）。討論本例患者術(shù)中發(fā)現(xiàn)鐙骨畸形呈漂浮狀，未接觸卵圓窗閉鎖板，支持了鐙骨足板的雙起源學(xué)說(shuō)。當(dāng)鐙骨足板與卵圓窗未接觸時(shí)，卵圓窗無(wú)法發(fā)育，而鐙骨足板部分起源于神經(jīng)嵴細(xì)胞，該部分結(jié)構(gòu)仍然發(fā)育，但發(fā)育不良。部分先天性鐙骨畸形伴卵圓窗閉鎖患者可合并耳廓畸形或外耳道狹窄。對(duì)于此類患者，在開(kāi)展人工鐙骨植入術(shù)的同時(shí)，需要行外耳道成形擴(kuò)大外耳道，以降低外耳道膽脂瘤的形成風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)可以增加術(shù)野的暴露。人工鐙骨植入術(shù)針對(duì)先天性鐙骨畸形伴卵圓窗閉鎖患者的療效安全可靠。但當(dāng)面神經(jīng)遮蓋卵圓窗時(shí)，由于開(kāi)窗空間有限甚至無(wú)法開(kāi)窗，將導(dǎo)致人工鐙骨植入失敗。通過(guò)術(shù)前讀片以及CT精確重建鐙骨和卵圓窗，將有助于術(shù)前決策和手術(shù)開(kāi)展。參考文獻(xiàn)[1]??deAlarconA,JahrsdoerferRA,KesserBW:Congenitalabsenceoftheovalwindow:diagnosis,surgery,andaudiometricoutcomes.Otology&neurotology:officialpublicationoftheAmericanOtologicalSociety,AmericanNeurotologySociety[and]EuropeanAcademyofOtologyandNeurotology2008,29(1):23-28.[2]??SuY,YuanH,SongYS,etal:Congenitalmiddleearabnormalitieswithabsenceoftheovalwindow:diagnosis,surgery,andaudiometricoutcomes.Otology&neurotology:officialpublicationoftheAmericanOtologicalSociety,AmericanNeurotologySociety[and]EuropeanAcademyofOtologyandNeurotology2014,35(7):1191-1195.[3]??ChenY,ZhangT:Modifiedmeatoplastyforexternalauditorycanalstenosiswithendoaural-conchalincision.Otology&neurotology:officialpublicationoftheAmericanOtologicalSociety,AmericanNeurotologySociety[and]EuropeanAcademyofOtologyandNeurotology2015,36(1):1-3.[4]??ThompsonH,OhazamaA,SharpePT,etal:Theoriginofthestapesandrelationshiptotheoticcapsuleandovalwindow.DevDyn2012,241(9):1396-1404.[5]??FuchsJC,TuckerAS:DevelopmentandIntegrationoftheEar.CurrTopDevBiol2015,115(9):213-232.耳鼻面整形重建中心簡(jiǎn)介“耳鼻面整形重建中心”是整形外科與耳鼻喉科在“整形外科專科化發(fā)展”的學(xué)術(shù)理念指導(dǎo)下成立的新學(xué)科方向。中心秉承“疾病治療、功能重建、形態(tài)修復(fù)、美學(xué)重塑”的理念，多維度開(kāi)展耳鼻面整形重建系列臨床與研究工作。中心主任為張?zhí)煊罱淌?、副主任為傅窈窈副主任醫(yī)師，特聘國(guó)內(nèi)著名耳科專家李華偉教授、著名鼻科專家余洪猛教授作為學(xué)術(shù)顧問(wèn)。中心骨干均有耳鼻咽喉科學(xué)博士或整形外科學(xué)博士教育背景，同時(shí)經(jīng)過(guò)多年交叉學(xué)科訓(xùn)練和實(shí)踐。中心在“耳畸形整復(fù)”、“鼻再造與整形”、“晚期面癱整復(fù)”領(lǐng)域處于國(guó)內(nèi)學(xué)科前沿，是具有一定國(guó)際影響力的?？苹沃行?。

除了關(guān)心耳郭外形，先天性外中耳畸形患者的家庭還會(huì)特別關(guān)心聽(tīng)力問(wèn)題。聽(tīng)力與語(yǔ)言學(xué)習(xí)息息相關(guān)，聽(tīng)力受損會(huì)導(dǎo)致言語(yǔ)發(fā)育出現(xiàn)障礙。 我們“悅耳在線”團(tuán)隊(duì)在科普《“小”耳道里的“大”文章》一文中，介紹了先天性外中耳畸形的三種外耳道畸形表現(xiàn)：狹窄、部分閉鎖和完全閉鎖。外耳道狹窄和部分閉鎖患者可以通過(guò)外耳道成形術(shù)獲得健康的外耳道和聽(tīng)力康復(fù)。但有相當(dāng)一部分比例的外耳道完全閉鎖患者，較難通過(guò)外耳道成形術(shù)提高聽(tīng)力，還有一些患者因年齡過(guò)小暫未開(kāi)展外耳道成形術(shù)，他們?cè)撊绾胃纳坡?tīng)力呢？ “聽(tīng)不清，可以去配個(gè)助聽(tīng)器！”這是大眾最普遍的認(rèn)識(shí)。我們生活中常見(jiàn)的助聽(tīng)器（圖1），屬于氣導(dǎo)助聽(tīng)器。它的工作原理是通過(guò)一個(gè)微型功率放大器將采集到的聲音放大，通過(guò)外耳道、鼓膜及中耳的三個(gè)聽(tīng)小骨（人類最小的骨頭）傳遞至內(nèi)耳并刺激聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)。 然而，先天性外中耳畸形患者因外耳道和中耳發(fā)育異常，并不適用于氣導(dǎo)助聽(tīng)器(圖2)。有些患兒的家長(zhǎng)認(rèn)為，改善聽(tīng)力是不是需要裝一個(gè)人工耳蝸。這里需要說(shuō)明的是，絕大多數(shù)先天性外中耳畸形患者，他們的內(nèi)耳（耳蝸）和聽(tīng)神經(jīng)發(fā)育是正常的，可以說(shuō)是不幸中的萬(wàn)幸了。那么，這些患兒該如何提高聽(tīng)力呢？答案是骨導(dǎo)助聽(tīng)器。 骨導(dǎo)助聽(tīng)器通過(guò)麥克風(fēng)拾取外界的聲音，將聲音信號(hào)轉(zhuǎn)換為振動(dòng)信號(hào)，包含了聲音信息的振動(dòng)可繞過(guò)耳朵發(fā)育畸形的區(qū)域（外耳道、鼓膜和聽(tīng)小骨），直接傳遞至正常耳蝸，刺激聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)產(chǎn)生有效聽(tīng)力（圖3）。 隨著助聽(tīng)器技術(shù)的不斷發(fā)展，樣式和功能也越來(lái)越多。選擇適合自家孩子的骨導(dǎo)助聽(tīng)器和佩戴方案非常重要。例如，當(dāng)患兒年齡太小，或在功能性耳再造手術(shù)開(kāi)展前，可以通過(guò)非手術(shù)方案佩戴使用骨導(dǎo)助聽(tīng)器，有助于刺激大腦聽(tīng)覺(jué)中樞的發(fā)育。而雙側(cè)外耳道閉鎖患者到了適合功能性耳再造手術(shù)的年齡，可以選擇手術(shù)植入助聽(tīng)器，既方便又美觀，植入的骨導(dǎo)助聽(tīng)器等振動(dòng)設(shè)備可以終身使用。按佩戴方式可將骨導(dǎo)助聽(tīng)器分為兩大類。 一、非植入式骨導(dǎo)助聽(tīng)器 市面上的骨導(dǎo)助聽(tīng)器，其聲音處理器都可以選擇非手術(shù)植入進(jìn)行佩戴，常用的方式有軟帶式、發(fā)夾式和粘貼式（圖4）。出生后幾個(gè)月大即可使用該類助聽(tīng)設(shè)備，有些患者會(huì)持續(xù)佩戴，直至開(kāi)展外耳道成形術(shù)以恢復(fù)聽(tīng)力。通過(guò)骨導(dǎo)助聽(tīng)器振動(dòng)產(chǎn)生的聲音信息可以刺激內(nèi)耳和神經(jīng)系統(tǒng)，促進(jìn)患兒聽(tīng)覺(jué)、言語(yǔ)和智力的發(fā)育。對(duì)于不適合行外耳道手術(shù)的患者，部分會(huì)終身使用非植入式骨導(dǎo)助聽(tīng)器（就好比近視佩戴眼鏡一樣）。 二、植入式骨導(dǎo)助聽(tīng)器 骨導(dǎo)助聽(tīng)器的植入體可以通過(guò)手術(shù)安裝于耳朵的后上方。主要分為兩大類：骨錨式和磁吸式。骨錨式助聽(tīng)器植入后的皮膚存在永久性缺口，術(shù)后炎癥反應(yīng)等并發(fā)癥多，護(hù)理困難，目前逐漸被不穿破皮膚的磁吸式所替代。手術(shù)后經(jīng)過(guò)3~4周的康復(fù)期，骨導(dǎo)助聽(tīng)器的植入部分便可連接佩戴于體外的聲音處理器，開(kāi)機(jī)后將聲音振動(dòng)信號(hào)傳遞到內(nèi)耳并刺激聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)。值得一提的是，植入式骨導(dǎo)助聽(tīng)器還可以聯(lián)合全耳郭再造術(shù)同期開(kāi)展，降低了多次手術(shù)所帶來(lái)的麻醉風(fēng)險(xiǎn)和時(shí)間成本（圖5）。與非植入式相比，更多的患者會(huì)選擇植入的方式終身使用。 氣導(dǎo)助聽(tīng)器？ 前文不是提到先天性外中耳畸形患者不適用氣導(dǎo)助聽(tīng)器嗎？是的，使用氣導(dǎo)助聽(tīng)器，必須要有外耳道和鼓膜。部分先天性外中耳畸形患者做了外耳道手術(shù)之后，聽(tīng)力并沒(méi)有達(dá)到理想水平，但他擁有了寬大的健康外耳道。這時(shí)可以借助氣導(dǎo)助聽(tīng)器來(lái)改善聽(tīng)力。氣導(dǎo)助聽(tīng)器有多種類型可供選擇（圖6），何者適用，需要綜合考慮外耳道的狀態(tài)以及耳郭再造的情況。 助聽(tīng)器是佩戴于耳后或耳內(nèi)的醫(yī)療設(shè)備，它可以通過(guò)提高聲音來(lái)改善聽(tīng)力水平和聽(tīng)覺(jué)質(zhì)量。助聽(tīng)器上的新型定向麥克風(fēng)可以更加專注于特定方向的聲音，增強(qiáng)佩戴后的聲源定位能力，幫助在嘈雜環(huán)境中聽(tīng)到想聽(tīng)到的聲音。藍(lán)牙等無(wú)線技術(shù)還可以讓助聽(tīng)器與電視、手機(jī)及電腦等進(jìn)行互動(dòng)，使助聽(tīng)器的佩戴體驗(yàn)更潮更時(shí)尚！ 特別聲明： 本文僅作科普之用，上述所有助聽(tīng)器的佩戴和使用須在臨床醫(yī)師和聽(tīng)力師指導(dǎo)下進(jìn)行。 —————————————————————————————————————— 擴(kuò)展閱讀 《耳朵的重生》——上海高清科教紀(jì)錄片 《帶你認(rèn)識(shí)骨導(dǎo)助聽(tīng)器》

作者：謝友舟 編輯：李辰龍 審核：張?zhí)煊? 除了關(guān)心耳郭外形，先天性外中耳畸形患者的家庭還會(huì)特別關(guān)心聽(tīng)力問(wèn)題。聽(tīng)力與語(yǔ)言學(xué)習(xí)息息相關(guān)，聽(tīng)力受損會(huì)導(dǎo)致言語(yǔ)發(fā)育出現(xiàn)障礙。 我們“悅耳在線”團(tuán)隊(duì)在科普《“小”耳道里的“大”文章》一文中，介紹了先天性外中耳畸形的三種外耳道畸形表現(xiàn)：狹窄、部分閉鎖和完全閉鎖。外耳道狹窄和部分閉鎖患者可以通過(guò)外耳道成形術(shù)獲得健康的外耳道和聽(tīng)力康復(fù)。但有相當(dāng)一部分比例的外耳道完全閉鎖患者，較難通過(guò)外耳道成形術(shù)提高聽(tīng)力，還有一些患者因年齡過(guò)小暫未開(kāi)展外耳道成形術(shù)，他們?cè)撊绾胃纳坡?tīng)力呢？ “聽(tīng)不清，可以去配個(gè)助聽(tīng)器！”這是大眾最普遍的認(rèn)識(shí)。我們生活中常見(jiàn)的助聽(tīng)器（圖1），屬于氣導(dǎo)助聽(tīng)器。它的工作原理是通過(guò)一個(gè)微型功率放大器將采集到的聲音放大，通過(guò)外耳道、鼓膜及中耳的三個(gè)聽(tīng)小骨（人類最小的骨頭）傳遞至內(nèi)耳并刺激聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)。 然而，先天性外中耳畸形患者因外耳道和中耳發(fā)育異常，并不適用于氣導(dǎo)助聽(tīng)器(圖2)。有些患兒的家長(zhǎng)認(rèn)為，改善聽(tīng)力是不是需要裝一個(gè)人工耳蝸。這里需要說(shuō)明的是，絕大多數(shù)先天性外中耳畸形患者，他們的內(nèi)耳（耳蝸）和聽(tīng)神經(jīng)發(fā)育是正常的，可以說(shuō)是不幸中的萬(wàn)幸了。那么，這些患兒該如何提高聽(tīng)力呢？答案是骨導(dǎo)助聽(tīng)器。 骨導(dǎo)助聽(tīng)器通過(guò)麥克風(fēng)拾取外界的聲音，將聲音信號(hào)轉(zhuǎn)換為振動(dòng)信號(hào)，包含了聲音信息的振動(dòng)可繞過(guò)耳朵發(fā)育畸形的區(qū)域（外耳道、鼓膜和聽(tīng)小骨），直接傳遞至正常耳蝸，刺激聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)產(chǎn)生有效聽(tīng)力（圖3）。 隨著助聽(tīng)器技術(shù)的不斷發(fā)展，樣式和功能也越來(lái)越多。選擇適合自家孩子的骨導(dǎo)助聽(tīng)器和佩戴方案非常重要。例如，當(dāng)患兒年齡太小，或在功能性耳再造手術(shù)開(kāi)展前，可以通過(guò)非手術(shù)方案佩戴使用骨導(dǎo)助聽(tīng)器，有助于刺激大腦聽(tīng)覺(jué)中樞的發(fā)育。而雙側(cè)外耳道閉鎖患者到了適合功能性耳再造手術(shù)的年齡，可以選擇手術(shù)植入助聽(tīng)器，既方便又美觀，植入的骨導(dǎo)助聽(tīng)器等振動(dòng)設(shè)備可以終身使用。按佩戴方式可將骨導(dǎo)助聽(tīng)器分為兩大類。 一、非植入式骨導(dǎo)助聽(tīng)器 市面上的骨導(dǎo)助聽(tīng)器，其聲音處理器都可以選擇非手術(shù)植入進(jìn)行佩戴，常用的方式有軟帶式、發(fā)夾式和粘貼式（圖4）。出生后幾個(gè)月大即可使用該類助聽(tīng)設(shè)備，有些患者會(huì)持續(xù)佩戴，直至開(kāi)展外耳道成形術(shù)以恢復(fù)聽(tīng)力。通過(guò)骨導(dǎo)助聽(tīng)器振動(dòng)產(chǎn)生的聲音信息可以刺激內(nèi)耳和神經(jīng)系統(tǒng)，促進(jìn)患兒聽(tīng)覺(jué)、言語(yǔ)和智力的發(fā)育。對(duì)于不適合行外耳道手術(shù)的患者，部分會(huì)終身使用非植入式骨導(dǎo)助聽(tīng)器（就好比近視佩戴眼鏡一樣）。 二、植入式骨導(dǎo)助聽(tīng)器 骨導(dǎo)助聽(tīng)器的植入體可以通過(guò)手術(shù)安裝于耳朵的后上方。主要分為兩大類：骨錨式和磁吸式。骨錨式助聽(tīng)器植入后的皮膚存在永久性缺口，術(shù)后炎癥反應(yīng)等并發(fā)癥多，護(hù)理困難，目前逐漸被不穿破皮膚的磁吸式所替代。手術(shù)后經(jīng)過(guò)3~4周的康復(fù)期，骨導(dǎo)助聽(tīng)器的植入部分便可連接佩戴于體外的聲音處理器，開(kāi)機(jī)后將聲音振動(dòng)信號(hào)傳遞到內(nèi)耳并刺激聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)。值得一提的是，植入式骨導(dǎo)助聽(tīng)器還可以聯(lián)合全耳郭再造術(shù)同期開(kāi)展，降低了多次手術(shù)所帶來(lái)的麻醉風(fēng)險(xiǎn)和時(shí)間成本（圖5）。與非植入式相比，更多的患者會(huì)選擇植入的方式終身使用。 氣導(dǎo)助聽(tīng)器？ 前文不是提到先天性外中耳畸形患者不適用氣導(dǎo)助聽(tīng)器嗎？是的，使用氣導(dǎo)助聽(tīng)器，必須要有外耳道和鼓膜。部分先天性外中耳畸形患者做了外耳道手術(shù)之后，聽(tīng)力并沒(méi)有達(dá)到理想水平，但他擁有了寬大的健康外耳道。這時(shí)可以借助氣導(dǎo)助聽(tīng)器來(lái)改善聽(tīng)力。氣導(dǎo)助聽(tīng)器有多種類型可供選擇（圖6），何者適用，需要綜合考慮外耳道的狀態(tài)以及耳郭再造的情況。 助聽(tīng)器是佩戴于耳后或耳內(nèi)的醫(yī)療設(shè)備，它可以通過(guò)提高聲音來(lái)改善聽(tīng)力水平和聽(tīng)覺(jué)質(zhì)量。助聽(tīng)器上的新型定向麥克風(fēng)可以更加專注于特定方向的聲音，增強(qiáng)佩戴后的聲源定位能力，幫助在嘈雜環(huán)境中聽(tīng)到想聽(tīng)到的聲音。藍(lán)牙等無(wú)線技術(shù)還可以讓助聽(tīng)器與電視、手機(jī)及電腦等進(jìn)行互動(dòng)，使助聽(tīng)器的佩戴體驗(yàn)更潮更時(shí)尚！ 特別聲明： 本文僅作科普之用，上述所有助聽(tīng)器的佩戴和使用須在臨床醫(yī)師和聽(tīng)力師指導(dǎo)下進(jìn)行。 —————————————————————————————————————— 擴(kuò)展閱讀 《耳朵的重生》——上海高清科教紀(jì)錄片 《帶你認(rèn)識(shí)骨導(dǎo)助聽(tīng)器》

能做核磁共振檢查（MRI)目前，我們中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院采用的是進(jìn)口的全鈦質(zhì)植入的聽(tīng)小骨假體，各大醫(yī)院一般的1.5T，3T核磁共振都是可以做的,T屬于特斯拉的英文縮寫(xiě)，代表核磁共振的場(chǎng)強(qiáng)強(qiáng)度,場(chǎng)強(qiáng)太高了，就不建議做了。 很多病友或家屬常常很關(guān)心聽(tīng)力的問(wèn)題，是不是一定更換聽(tīng)骨？換了聽(tīng)骨對(duì)自已有什么影響？1. 對(duì)于單純鼓膜修補(bǔ)的患者聽(tīng)力可能沒(méi)有什么改變，也不需要更換聽(tīng)骨，術(shù)后1個(gè)月左右基本和正常人一樣，不需特殊關(guān)注。 2. 對(duì)于術(shù)前評(píng)估需要探查聽(tīng)骨鏈的患者，醫(yī)生往往會(huì)根據(jù)手術(shù)中對(duì)聽(tīng)小骨的完整性、活動(dòng)性、周圍病變、中耳通氣等情況綜合考量，優(yōu)先保留可用的聽(tīng)骨，如情況不允許保留聽(tīng)骨或聽(tīng)小骨已破壞，則需更換了人工聽(tīng)小骨替代，主要有部分人工聽(tīng)小骨假體、全植入人工聽(tīng)小骨假體和人工鐙骨假體。更換了人工聽(tīng)骨的患者往往為了保持聽(tīng)小骨的穩(wěn)定，我們建議患者術(shù)后三次臥床休息，避免頭部活動(dòng)。

一例先天性聽(tīng)骨畸形導(dǎo)致重度傳導(dǎo)性耳聾在耳內(nèi)鏡下完成微創(chuàng)人工聽(tīng)骨植入，術(shù)后聽(tīng)力恢復(fù)正常。該患兒因患有Treacher-Collins綜合征，導(dǎo)致雙側(cè)聽(tīng)骨畸形進(jìn)而引起嚴(yán)重的傳導(dǎo)性耳聾，由于長(zhǎng)期未予重視，患兒有明顯口齒不清、交流障礙。還有明顯的外耳道狹窄、合并耳前瘺管、典型的下眼瞼發(fā)育不良引起的眼裂下斜等面部特征。 聽(tīng)力測(cè)試結(jié)果：雙側(cè)傳導(dǎo)性耳聾，顳骨高分辨率CT提示聽(tīng)骨畸形、外耳輕度畸形。耳內(nèi)鏡下探查中耳發(fā)現(xiàn)鐙骨發(fā)育不良、前后弓融合為一個(gè)柱狀結(jié)構(gòu)，鐙骨肌腱存在，足板活動(dòng)好，砧骨缺如（僅有一條索狀組織與鐙骨頭相連）。術(shù)中植入鈦合金人工聽(tīng)骨。 得益于耳內(nèi)鏡的應(yīng)用，術(shù)中視野開(kāi)闊、此類先天性中耳畸形手術(shù)的創(chuàng)傷很小，術(shù)后聽(tīng)力可以恢復(fù)到正常范圍，不再需要佩戴助聽(tīng)器，此后聽(tīng)過(guò)言語(yǔ)矯治訓(xùn)練慢慢的口語(yǔ)交流能力就會(huì)得以恢復(fù)。 TreacherCollins綜合征多是fred基因突變所致，為常染色體顯性遺傳，呈不同程度的外顯，發(fā)病率為1/5萬(wàn)。臨床上可呈散發(fā)。有50％幾率會(huì)遺傳給下一代。該綜合征不是逐步進(jìn)展的，癥狀也不會(huì)惡化。 患兒由于胚胎7～8周以前第一、二腮弓發(fā)育異常所致畸形。常表現(xiàn)為下頜骨發(fā)育不良，眼裂下斜，小頜畸形，小耳畸形、聽(tīng)骨畸形。

微創(chuàng)外科突出特點(diǎn)是手術(shù)創(chuàng)傷小、術(shù)后疼痛輕，并發(fā)癥少，功能恢復(fù)快。耳顯微外科是利用顯微鏡進(jìn)行耳手術(shù)。使患者能在較徹底清除病變的同時(shí),保存和恢復(fù)耳的功能。與耳內(nèi)鏡操作相比優(yōu)勢(shì)在于術(shù)者雙手可以操作。耳內(nèi)鏡外科是利用耳內(nèi)鏡進(jìn)行耳手術(shù)。耳內(nèi)鏡下手術(shù)時(shí)，術(shù)者需一手持鏡，單手進(jìn)行其他操作。耳內(nèi)鏡與耳顯微外科相比，不同點(diǎn)在采用的設(shè)備，手術(shù)方式和原則并無(wú)改變。即前者用耳內(nèi)鏡完成手術(shù)，后者用顯微鏡完成手術(shù)，目標(biāo)都是清理中耳病變、重建聽(tīng)力。所以，需要進(jìn)行耳科手術(shù)時(shí)，患者不需為選擇內(nèi)鏡還是顯微鏡而煩擾，這只是醫(yī)生的偏好或習(xí)慣，兩者都能實(shí)現(xiàn)微創(chuàng)。耳顯微外科一樣可以實(shí)現(xiàn)耳內(nèi)切口、術(shù)前無(wú)需備皮（減掉耳廓上方2指頭發(fā)）。選擇好的醫(yī)生最重要！