聽力重建

一、術(shù)前相關(guān)問題（一）人工耳蝸植入的最佳年齡？嚴(yán)格地講，兒童人工耳蝸植入的最佳年齡既不是之前提的5歲以前，也不是2-3歲，而是越早越好！如果到了需要植入人工耳蝸的程度，那越早植入，對孩子的語言發(fā)育就越好。（二）助聽器和人工耳蝸的區(qū)別1、助聽器只是單純地放大聲音，對毛細(xì)胞的數(shù)量有一定要求。且它同時放大噪音和言語，毛細(xì)胞數(shù)量少的話就無法從噪音中分離出言語信息。而人工耳蝸直接電刺激聽神經(jīng)，不需要毛細(xì)胞，語音和噪音可自然輸入，不放大噪音；2、助聽器的使用對于聽力水平有要求，比如對于中度的患者會有效，但對于重度聽力問題的患者的效果就可能不太理想了，就需要盡早轉(zhuǎn)換成耳蝸植入。標(biāo)準(zhǔn)參考如下：（1）助聽器的最大受益群體=40-80dB聽力障礙者；（2）人工耳蝸的最大受益群體=>80dB聽力障礙者。（三）人工耳蝸手術(shù)創(chuàng)傷大嗎？風(fēng)險大嗎？建議小切口手術(shù)，可以減少孩子的創(chuàng)傷且術(shù)后效果也不錯?！?chuàng)切口2-3cm；——微創(chuàng)電極路徑-圓窗植入。下圖為陳教授的患者術(shù)后切口照片，可以看到疤痕也比較小：（四）做單側(cè)or雙側(cè)好？雙耳植入人工耳蝸尤其對于小朋友是比較受益的，但價格也較昂貴，不過從孩子的角度考慮，如果經(jīng)濟(jì)條件允許，還是建議做雙側(cè)。1、單側(cè)植入的局限：——在嘈雜環(huán)境下言語識別不理想；——聲源定位差；——主觀的聽覺體驗差：不平衡、疲勞感、音樂欣賞缺乏立體聲美感；——影響智力和綜合能力；——更易出現(xiàn)社交和心理障礙。2、雙側(cè)植入的效果：——改善噪音下的言語識別：安靜環(huán)境下言語識別提升10-15%；噪音下言語識別提升30-50%；——提升智力和綜合能力：雙側(cè)植入的遠(yuǎn)期效果更好，雙側(cè)植入的孩子發(fā)育進(jìn)步明顯比單側(cè)植入的好。有報告顯示：如果只有一側(cè)有聽力，35%以上的兒童至少留級一年；60%以上的兒童在學(xué)習(xí)上需要額外的輔助。另外，如果一側(cè)大腦沒有聲音刺激，左右腦智力發(fā)育會不均衡，整體智力水平會較雙耳聆聽的孩子差。（五）選擇耳蝸產(chǎn)品時型號眾多，最關(guān)鍵的參數(shù)是？——植入體-電極（要看是否適合耳蝸發(fā)育及創(chuàng)傷大小等）——體外機-聲音編碼策略(噪音下識別、欣賞音樂的效果)二、圍手術(shù)期如何護(hù)理1、手術(shù)后的幾天會感覺傷口疼痛或短暫抽痛及輕微頭暈、惡心，這是正常的現(xiàn)象；2、手術(shù)后頭部及術(shù)側(cè)耳加壓包扎，7天后由醫(yī)師取下，不可以自己松綁，以免傷口出血或耳朵浮腫；3、手術(shù)后應(yīng)采取平躺睡姿，頭部稍微抬高并讓對側(cè)耳朝下，以免壓迫傷口造成疼痛；4、請吃清淡且較軟的食物。例如：牛奶、稀飯；5、手術(shù)后約一周拆線；6、手術(shù)后耳道會填滿塞物，1～2周后才由醫(yī)師取出耳道塞物；7、請不要用力咳嗽或擤鼻涕，洗澡或洗臉時耳朵及敷料不要碰到水，要保持傷口的干燥與清潔；8、手術(shù)后應(yīng)盡量避免曬太陽或待在悶熱的環(huán)境，經(jīng)醫(yī)師許可，三個月后可以下水游泳。三、術(shù)后-關(guān)于耳聾基因診斷（一）為什么一對聽力完全正常的夫婦會生育一個耳聾的孩子，還被診斷為遺傳性耳聾？很多遺傳是隱性的，以下為耳聾發(fā)病概況：1、綜合征性耳聾——常染色體顯性遺傳：Waardenburg綜合征、Branchio-oto-renal綜合征、Stickler綜合征；——常染色體隱性遺傳：Usher綜合征、Pendred綜合征、Jervell & Lange-Nielsen綜合征；——X-連鎖遺傳：Alport綜合征、Mohr-Tranebjaerg綜合征。2、非綜合征性耳聾——常染色體隱性：40個，GJB2，SLC26A4等。特點：絕大部分為語前聾，聽力損失呈穩(wěn)定性。——常染色體顯性：32個，KCNQ4、P2RX2等。特點：絕大部分為語后聾，聽力損失呈進(jìn)行性?！猉染色體連鎖：4個，PRPS1等。特點：多為重度或極重度聾?！€粒體性：5個，MTRNR1等。特點：母系遺傳。（二）聽障者長大后有沒有可能生出健聽的下一代？怎么做？父母考慮要第二個寶寶，如何避免再生聽障寶寶？1、進(jìn)行基因檢測耳聾發(fā)生的原因很多，這其中遺傳因素比例很高，因此基因檢測很必要。而中國人群的耳聾基因攜帶率高，進(jìn)行婚前遺傳咨詢和基因檢測可以減少或避免生育耳聾患兒。（1）基因檢測的意義——找出導(dǎo)致耳聾的基因及其突變：只有找出耳聾的原因，才能針對性地進(jìn)行治療；——對于再次生育提供指導(dǎo)：評估再次生育耳聾孩子的風(fēng)險，便于家長做出決策；——為孩子以后合理選擇配偶：遺傳性耳聾孩子以后的配偶一定要做基因檢測看是否攜帶了相同的致聾基因，如果是則生育耳聾后代的風(fēng)險會非常高。不過只要合理選擇，兩個耳聾患者是完全可以生育出聽力正常的孩子的。（2）基因檢測項目——對于綜合征性耳聾，可根據(jù)其臨床表現(xiàn)推測出相應(yīng)的致病基因進(jìn)行檢測；——對于非綜合征性耳聾，目前主要檢測以下基因：GJB2、SLC26A4(PDS)、Mitochondrialgenes。2、進(jìn)行產(chǎn)前診斷：產(chǎn)前診斷是指在出生前對有遺傳病風(fēng)險的胎兒在子宮內(nèi)進(jìn)行遺傳學(xué)診斷。標(biāo)本獲取方法：羊膜腔穿刺術(shù)（抽羊水）；標(biāo)本獲取時間：妊娠16-20周時最好?？梢岳眠@種高技術(shù)的檢測避免再生一個孩子還是聽障寶寶的情況。3、注意婚配選擇：耳聾患者間進(jìn)行婚配應(yīng)避免同基因型婚配。

家庭是孩子的第一課堂,家長是孩子的第一任老師。學(xué)會如何與孩子溝通，對家長來說非常重要!尤其對于聽障家庭來說更為重要。開機后，孩子聽見聲音了，但漫漫康復(fù)之路才剛剛開始。由于各方面因素的限制，低齡人工耳蝸寶寶術(shù)后效果評估、設(shè)備調(diào)試等都非常依賴于家長的觀察與表述，言語康復(fù)也以家庭康復(fù)模式為主。但是很多家長在剛開始的時候都感覺很迷茫，不知道在家里應(yīng)該怎么觀察孩子的聽聲反應(yīng)情況，怎么給孩子進(jìn)行康復(fù)。對于康復(fù)老師或者是聽力醫(yī)師建議的一些訓(xùn)練方式，經(jīng)常會碰到很多家長在為此苦惱：孩子不好好配合我，怎么辦？今天我們就來一起講講與孩子溝通的一些小技巧。一、多多表揚，多多獎勵在人工耳蝸開機之初，孩子剛剛接觸周圍環(huán)境中聲音的階段，經(jīng)常能聽見家長擔(dān)憂的抱怨：孩子剛開始一給聲音就能有反應(yīng)，幾次后再給聲，就沒有任何反應(yīng)了。對此家長們大可不必?fù)?dān)心：這個階段的孩子由于剛剛接觸聲音，一開始因為好奇和興趣會做出反應(yīng)，但他們此時還不明白這些聲音的意義，同樣的聲音聽得多了就很快失去了興趣而不再做任何反應(yīng)了。為了讓孩子更長時間的配合訓(xùn)練，家長們要多多表揚、多多鼓勵孩子的正確反應(yīng)，多多給與獎勵，讓孩子逐漸明白聽到特定的聲音做出反應(yīng)是有意義的，這樣他就會慢慢配合！同時隨著康復(fù)的逐漸深入，對于孩子各方面的能力要求也越來越高，有時候會聽到一些家長的困惑：孩子某個音怎么糾正都發(fā)的不好，但是個別情況下又可以發(fā)音正確；又或者單個發(fā)音可以說得好，但是一放入句子中卻變樣了，這說明孩子對于這些音是可以糾正并正確發(fā)音的，只是可能缺乏足夠的練習(xí)。因而在剛開機時候、遇到康復(fù)難題時，記得要多多表揚孩子、多多給予孩子鼓勵，增強孩子信心，尤其對于內(nèi)向膽小的孩子，這樣有助于康復(fù)之路的順利前進(jìn)。但是需注意表揚、獎勵的方式要恰當(dāng)。1、表揚、獎勵要及時孩子如果能做出一次正確的反應(yīng)，家長當(dāng)時就應(yīng)該給予表揚或者獎勵，不能言而無信，讓孩子失去信任，以致后面的訓(xùn)練不愿意配合，再表揚、獎勵也無效。所以一般在訓(xùn)練之前就可以事先準(zhǔn)備好獎勵物品。2、表揚要具體表揚越具體，孩子對哪些是好的行為就越清楚，遵守這些行為的可能性也就越大。例如在學(xué)說話過程當(dāng)中，有些孩子會出現(xiàn)語序錯亂、漏字等情況，孩子說對的時候，家長們不單單要表揚他說對了，還要表揚他這次為什么對了，例如主謂賓都說全了，而且順序都是對的等等。3、表揚每一微小進(jìn)步訓(xùn)練過程中，每一階段的康復(fù)目標(biāo)要結(jié)合孩子目前實際情況，不要一次設(shè)置的目標(biāo)過高，而應(yīng)設(shè)置適當(dāng)?shù)哪繕?biāo)，然后再慢慢逐步提高。每次有進(jìn)步，都要進(jìn)行表揚，尤其對于內(nèi)向膽小的孩子。4、表揚、獎勵方式選擇只有適合于孩子的表揚方式才能收到好的效果。不同年齡的孩子需要不同的表揚方式，必須根據(jù)孩子對表揚作出的反應(yīng)來判斷表揚是否恰當(dāng)。除了口頭表揚外還可以外加一些其他獎勵，例如小孩子可以給予視覺獎勵如看動畫等或者食物獎勵。大孩子可以給予一些喜歡的玩具、書籍或者滿足一些他的合理要求等等。5、表揚、獎勵方式不能過于單調(diào)結(jié)合孩子各階段的興趣，定期更換表揚、獎勵的方式。二、適當(dāng)?shù)闹弥焕砼R床上經(jīng)常會聽到一些家長說孩子會通過不佩戴耳蝸來發(fā)泄自己的不滿情緒、或索取自己想要的一些物品、或強迫家長答應(yīng)自己一些不合理要求。這樣的情況下，家長要適當(dāng)忽視不理睬，不能讓孩子覺得用耳蝸可以達(dá)成一切目的，這樣不利于孩子康復(fù)。用故意置之不理來對待不喜歡的行為，用表揚對待喜歡的行為，這兩種教育孩子的藝術(shù)必須同時使用。以下是實施置之不理技巧的原則：1、劃分行為是否能夠、是否應(yīng)該以及是否愿意對孩子的某個行為不予理睬？這樣做是否安全？例如孩子不愿意佩戴耳蝸，這時候首先應(yīng)先考慮孩子是不是因為聲音太大不愿意佩戴，還是其他原因，再決定是否關(guān)注。2、不動聲色對孩子令人討厭的行為表現(xiàn)不要做出任何反應(yīng)，即不說話也不看他或把他抱起來哄。3、壞行為改正以前的“最后一拼”對孩子的行為所持的態(tài)度越能保持一貫性，對不良行為越是完全不予理睬，這種行為消失得就越快。4、強化好行為可以用表揚和獎勵好行為的方法來加快糾正孩子壞習(xí)慣的速度，還可以用夸獎別人的辦法來鼓勵孩子的好行為。5、“以不變應(yīng)萬變”如果你拒絕了孩子的要求，可他不停的糾纏你，這時最好不要沒完沒了的說服他，而是明確的對他解釋你不同意的理由---就講一遍。不要對孩子發(fā)脾氣，這樣做只會事后感到內(nèi)疚。這時應(yīng)能表現(xiàn)得無動于衷，繼續(xù)做自己手頭的事情，無論孩子想出什么新招，都平平淡淡地拒絕他。更多就診信息，請掃一掃下方二維碼添加“吳皓耳神經(jīng)與顱底外科工作室”為好友更多資訊，請掃一掃下方二維碼關(guān)注“上海交大耳科學(xué)研究所”，“人工耳蝸資訊”和“聽神經(jīng)瘤”資訊本文系吳皓醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

患者提問：疾病:聽力障礙病情描述:追物追聲差，寶寶四個半月了，只對突然的聲音會驚嚇到希望提供的幫助:請醫(yī)生給我一些治療上的建議,是否需要就診?就診前做哪些準(zhǔn)備？所就診醫(yī)院科室:外地大醫(yī)院用藥情況:服用說明:因為缺氧腦病，在使用鼠神經(jīng)生長因子，神經(jīng)節(jié)，b1，b12北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科張華回復(fù)：有沒有做過聲導(dǎo)抗（聲阻抗）測試？如果排除了中耳炎癥，可以立即選配助聽器。選配越早，聽力改善的可能性越大。由于沒有見到患者本人和具體檢查結(jié)果，以上意見僅供參考，不構(gòu)成任何診斷和治療方案。患者提問：沒有，我是安徽的，都沒有聽過有這個檢查呢，我家親戚把孩子片子帶去找你了，可是掛不了你的號，說你不看寶寶的，0...6歲只有兩個人看，所以預(yù)約了星期四的程曉華醫(yī)生。患者提問：寶寶四個半月了，可以帶了嗎？是不是要帶寶寶去做檢查，再選擇合適的助聽器呢？就跟眼睛驗光一樣？謝謝醫(yī)生。北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科張華回復(fù)：我的患者包括剛出生的嬰幼兒到100歲的老人。程曉華醫(yī)生看完以后，找我。4個月的孩子確診后可以選配助聽器。僅供參考?；颊咛釂枺亨藕玫模x謝了，患者提問：還想請問下，助聽器是可以改善寶寶的聽力，讓聽力恢復(fù)到正常分貝，還是只是單純的輔助寶寶聽見。需要一直佩戴嗎？北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科張華回復(fù)：1. 主要目的是讓孩子聽得清楚，將來發(fā)音正常；2. 次要目的是加強聽覺通路的刺激，有可能孩子聽力恢復(fù)一部分甚至正常。這樣的案例很多，但是不能抱有很大希望。由于沒有見到患者本人和具體檢查結(jié)果，以上意見僅供參考，不構(gòu)成任何診斷和治療方案。本文系張華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

鼓膜修補手術(shù)的學(xué)名叫鼓膜成形術(shù)，就是通過組織移植技術(shù)修復(fù)鼓膜上的穿孔，恢復(fù)鼓膜的完整性，并提高聽力的手術(shù)。從1950年開始，隨著手術(shù)顯微鏡的應(yīng)用，移植技術(shù)的提高和各種新型抗生素的問世，鼓膜修補手術(shù)逐漸成熟，鼓膜穿孔修補手術(shù)成功率提高到93%以上。1、為什么要修補鼓膜：鼓膜穿孔以后，除了經(jīng)咽鼓管途徑引起中耳炎反復(fù)發(fā)作外，同時增加了經(jīng)外耳道感染機會，反復(fù)的中耳炎發(fā)作，由于炎癥及細(xì)菌毒素不斷損害聽力，從而引起不同程度的耳聾；部分患者還可能會出現(xiàn)膽脂瘤，會引起嚴(yán)重的顱內(nèi)外并發(fā)癥。2、鼓膜修補手術(shù)的意義：第一是阻斷經(jīng)外耳道鼓膜途徑引起中耳炎反復(fù)發(fā)作機率，有效預(yù)防外耳道進(jìn)水引起的中耳炎復(fù)發(fā)，可以保護(hù)聽力；第二是提高聽力。目前成功率較高。3、什么時候手術(shù)：慢性化膿性中耳炎引起的鼓膜穿孔者，需在中耳炎癥處于靜止期，也就是外耳道、鼓室內(nèi)沒有分泌的的時候，沒有疼痛流膿的時候，且鼓膜表面沒有大面積鱗狀上皮化生；沒有鼻塞流鼻涕，咽鼓管功能正常的時候。手術(shù)術(shù)適應(yīng)癥：1、鼓膜緊張部穿孔，連續(xù)2周以上沒有明顯感染性炎癥者，中耳內(nèi)沒有分泌物者。沒有鼻竇炎鼻息肉等鼻腔疾病。2、鼓膜色澤正常，無廣泛的鱗狀上皮化生；3、聽力測試提示聽骨鏈完整，活動良好；聽鏈固定或缺如時，術(shù)中同時置入人工聽骨，術(shù)后聽力多明顯改善。4、咽鼓管功能正常；5、CT檢查提示鼓室及乳突正常。手術(shù)方式：1、傳統(tǒng)顯微鏡下手術(shù)：需住院手術(shù)，住院時間1至2周，費用各個醫(yī)院不盡相同。多采用顳肌筋膜及耳屏軟骨修補鼓膜2、耳內(nèi)鏡下鼓膜修補手術(shù)可以不住院，手術(shù)在半小時到1小時內(nèi)完成，手術(shù)費各處醫(yī)院不盡相同；目前采用耳屏軟骨修補鼓膜，穿孔面積不限。

周二門診，4歲男童，半歲使用助聽器，現(xiàn)在聽力改善很多。小兒測聽配合默契，結(jié)果可靠。此證明：1. 聽覺可塑性，孩子在接受正常音量的聲刺激后，聽覺通路進(jìn)一步暢通！2. 早期干預(yù)，效果可靠！千萬不要相信貴人語遲?。。。。。?！3. 早期干預(yù)，孩子反應(yīng)更加靈敏。這個令人開心的案例不能說明：助聽器可以治療耳聾。

兒童常見聽力疾?。?）先天性耳聾：患者在出生時或出生后不久，就已存在聽力障礙。多為因母親在妊娠、分娩過程中的異常或遺傳因素等造成的耳聾稱為先天性耳聾，可通過新生兒聽力篩查途徑早期發(fā)現(xiàn)。先天性耳聾可分為遺傳性和非遺傳性兩大類。又可分為傳導(dǎo)性、感音神經(jīng)性和混合性三類。先天感音神經(jīng)性聾病變?yōu)椴豢赡嫘裕瑳]有有效藥物可治療，可通過驗配助聽器等，或極重者可進(jìn)行人工耳蝸植入的方法干預(yù)，貴在早期發(fā)現(xiàn)并及時干預(yù)，如果能做到，絕大多數(shù)寶寶可和正常寶寶一樣上普通幼兒園、小學(xué)、中學(xué)和大學(xué)，目前上海市已基本做到。（2）分泌性中耳炎：外耳道的炎癥、鼻腔、鼻竇及鼻咽部等上呼吸道的感染均可造成中耳炎，治療不當(dāng)或不治療還可引起內(nèi)耳感染，重者可導(dǎo)致全聾及顱內(nèi)并發(fā)癥。常見兒童咽鼓管的解剖特點更易使鼻部感染引入中耳，造成反復(fù)發(fā)作的分泌性中耳炎及化膿性中耳炎。分泌性中耳炎在兒童中間發(fā)病率比較高，該病在學(xué)齡前兒童發(fā)病時最經(jīng)常的表現(xiàn)是對父母的呼喚不理睬，家長往往誤認(rèn)為是注意力不集中；學(xué)齡兒童則以學(xué)習(xí)成績下降，看電視時音量放得很大等為主要表現(xiàn)。引起分泌性中耳炎的原因兒童多是腺樣體肥大、鼻竇炎。常見病因為上呼吸道感染、咽鼓管阻塞( 如鼻息肉, 腺樣體肥大 , 先天畸形和腭裂等 )及其它凡能引起咽鼓管機能障礙的疾?。ㄈ缂?、慢性鼻炎、潛水等） 。滲出性中耳炎最常見的是引起傳導(dǎo)性耳聾，但如果沒有適當(dāng)?shù)闹委熁蜓诱`治療，患病時間長可能會引起神經(jīng)性聾或混合性聾，或者引起粘連性中耳炎，會有漸進(jìn)性聽力下降，治療起來會很棘手——因此家長和教師要提高對本病的認(rèn)識，對反復(fù)發(fā)生上呼吸道感染的患兒，特別對聲音反應(yīng)遲鈍、注意力不集中、學(xué)習(xí)成績下降的患兒，要及時帶到醫(yī)院檢查。（3）傳染病導(dǎo)致的聽力損失：流行性腦膜炎、流行性腮腺炎在發(fā)病后若未得到及時治療，則會發(fā)生感音性聽力損失。指聽覺神經(jīng)系統(tǒng)受細(xì)菌和病毒等病原微生物侵襲,其結(jié)構(gòu)與功能遭到損害所致的聽力下降。此病及時發(fā)現(xiàn)及時治療是關(guān)鍵，一旦發(fā)病超過30天，一般認(rèn)為回天無術(shù)。（4）耳毒性藥物導(dǎo)致的聽力損失：藥物及化學(xué)物質(zhì)可通過全身用藥、體腔體表局部經(jīng)體循環(huán)進(jìn)入內(nèi)耳引起中毒 , 或使聽覺通路中毒, 孕婦用藥還可經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)造成聽覺受損。常見藥物為氨基糖試類抗生素 ( 鏈霉素、卡那霉素、新霉素、慶大霉素等)。聽覺中毒發(fā)生的基本因素是個體對耳毒性抗生素毒性的易感性，易感的個體僅用少量藥物（有時就1針）即可引起中毒，甚至是嚴(yán)重中毒，此種易感性具有明顯的遺傳性（線粒體ＤＮＡ缺失或突變等）――即家族易感性。該病應(yīng)盡量避免使用耳毒性藥物，如必需使用要關(guān)注聽力，一旦波及聽力要及時治療（早期發(fā)現(xiàn)并及時治療）。（5）聽神經(jīng)?。罕静〔⒉缓币姟Ｇ嗌倌甓喟l(fā), 亦可嬰幼兒時期起病。多發(fā)于新生兒期有過高膽紅素血癥（即黃疸癥）的兒童。可為雙耳或單耳聽力減退, 起病隱匿, 臨床表現(xiàn)為特別聽不清對方的言語內(nèi)容, 即只聞其聲，不辯其意, 該現(xiàn)象在嘈雜的環(huán)境中尤為突出?？梢杂屑易迨? 如一個家庭中兄妹或姐弟數(shù)人同時患病。本病尚無特效治療方法。助聽器的效果存在爭議。近年來有人工耳蝸植入術(shù)取得較好療效的初步報道。通常要求患者學(xué)習(xí)唇讀。（6）大前庭水管 綜合征：前庭水管 擴(kuò)大 , 且伴有感音神經(jīng)性聽力損失等癥狀者 .稱為大前庭水管綜合征 。本病屬內(nèi)耳的一種先天性畸形， 隨著影像學(xué)的進(jìn)步和人工耳蝸植入術(shù)的開展 , 本病的檢出率有了增加。耳聾可從出生后至青春期這一年齡段內(nèi)任何時期開始起病, 發(fā)病突然或隱匿, 聽力下降呈進(jìn)行性或波動性，誘發(fā)聽力下降的原因可以是頭部輕微的外傷, 或周圍環(huán)境壓力的急劇變化, 如乘坐飛行器, 潛水, 用力吹奏樂器, 摒氣 ( 如舉重, 大便 ), 用力摒鼻等等。如放射學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)前庭水管擴(kuò)大, 診斷即可成立。本病的診斷一旦確立,即應(yīng)明確告知患者及其家長,須盡一切可能預(yù)防患耳的聽力突然下降, 如避免頭部外傷,包括對頭部的碰撞或拍打;不宜參加競技性體育運動, 或用力吹奏樂器、舉重、潛水、用力摒鼻等,并應(yīng)防止情緒的過分激動。此病可通過助聽器的使用和人工耳蝸進(jìn)行干預(yù)。特別注意的是家長要每天常規(guī)監(jiān)測小兒的聽力情況，尤其有導(dǎo)致聽力下降的意外情況時（如頭部碰撞等），更應(yīng)特別關(guān)注，一旦發(fā)現(xiàn)聽力下降，及時就醫(yī)治療，通常及時治療聽力可以部分恢復(fù)，甚至恢復(fù)到發(fā)病前水平。

北京電力醫(yī)院耳鼻咽喉科 中耳炎仍然是我國的常見病。和眼睛的疾病不一樣，人們得了中耳炎，往往不太急于治療。大多數(shù)中耳炎患者病史超過1年，炎癥已把耳朵里面的骨頭都侵蝕壞了，藥物不能起效，應(yīng)該進(jìn)行刮骨療毒式的手術(shù)治療。但是耳鼻喉科醫(yī)生們似乎也不太積極，這是因為傳統(tǒng)的手術(shù)名為“根治術(shù)”，多是破壞性的，過去還曾有句話叫“中耳炎耳聾，不做手術(shù)不聾”，是指為了手術(shù)療效徹底，醫(yī)生把患者原有的腐爛了一部分但仍能發(fā)揮作用的聽骨鏈拿掉了。隨著新一代耳科醫(yī)師的成長，鼓室成形術(shù)漸得人心。但是，成形術(shù)雖能修復(fù)耳膜，患者的聽力提高卻不滿意，因為人類的聽覺系統(tǒng)設(shè)計得實在是太奇妙了，在不到1個立方厘米的人中耳腔內(nèi)，涉及到了聲學(xué)、力學(xué)、電學(xué)的最高級的學(xué)問，這里有人身體里最小的三塊骨頭，2個最小的關(guān)節(jié)，2塊最小的肌肉，組成了一個聽骨鏈，它肩負(fù)著把外界的聲音轉(zhuǎn)換成內(nèi)耳感知的電信號的重任。聽骨鏈?zhǔn)侵卸鬃畛Ｆ茐牡牟课唬亟牴擎溸h(yuǎn)比白內(nèi)障患者做手術(shù)換個“透鏡”復(fù)雜的多。在我20年的臨床成長過程中，曾經(jīng)嘗試過多種材質(zhì)的聽小骨：塑料、特氟龍、羥基磷灰石...。也曾多次不辭辛苦地用患者其它部位的健康骨質(zhì)在手術(shù)顯微鏡下精雕細(xì)刻，但終因雕刻出來的聽骨重量過大，導(dǎo)致聽力效果不甚令我滿意?，F(xiàn)在，經(jīng)過一代代國內(nèi)外學(xué)者持之以恒的努力，經(jīng)歷了無數(shù)次的失敗與改進(jìn)，終于制造出了鈦質(zhì)人工聽骨，經(jīng)過10余年的臨床驗證，和過去不同材料制作的聽小骨相比，鈦制聽骨更接近自身原有的聽小骨，表現(xiàn)出了組織相容性好，質(zhì)量輕，耐腐蝕，可塑形，極低的排異性，可通過磁共振檢查等多種先進(jìn)性。為各種中耳炎、鼓膜修補、顱底骨折、膽脂瘤術(shù)后等有聽力重建需求的患者帶來了福音。

聽力重建手術(shù)顧名思義是用手術(shù)方法對各種原因引起聽力損失的重建，傳統(tǒng)意義上講主要針對傳導(dǎo)性聾。導(dǎo)致中耳傳導(dǎo)障礙的原因很多，其中特別是化膿性和非化膿性中耳炎的發(fā)病率較高，所以臨床上傳導(dǎo)性聾在各種耳聾中最為常見，也是近百年來經(jīng)久不衰的話題。近年來國內(nèi)已有數(shù)篇文章就此進(jìn)行了多方面的論述，本文仍針對這一類型傳導(dǎo)性聾的聽力重建作進(jìn)一步探討。中耳的傳音結(jié)構(gòu)主要由兩部分組成——鼓膜及聽骨鏈。鼓膜成形術(shù)又稱鼓膜修補術(shù)，最早由Berthold于1878年提出，是通過組織移植技術(shù)修復(fù)穿孔，并提高聽力的手術(shù)。由于先天性、外傷或炎癥等原因引起聽骨鏈不能正常連接而導(dǎo)致聲音傳導(dǎo)功能受到干擾，往往需要通過聽骨鏈重建手術(shù)進(jìn)行糾正。Hall和Rytzner早在1957年即開始嘗試使用自體骨進(jìn)行聽骨鏈重建，其后，各種人工材料，如聚乙烯、特氟隆、生物陶瓷及合金等紛紛應(yīng)用于臨床，并取得良好的效果。現(xiàn)將二者分述如下。1 鼓膜成形術(shù)[1]鼓膜穿孔的大小和部位不僅影響聽力損失水平，還影響聽骨鏈重建的成功率，同時也是傳導(dǎo)性聾聽力重建的決定因素。因為穿孔的鼓膜修補不成功，就談不上下一步的聽骨鏈重建。鼓膜穿孔主要由中耳感染、外傷或醫(yī)源性因素引起，有文獻(xiàn)報道超過80 %的鼓膜穿孔可自愈。鼓膜成形術(shù)是指對穿孔的鼓膜行手術(shù)修復(fù)，屬Wullstin鼓室成形術(shù)I型。鼓膜成形術(shù)有3個明確的手術(shù)適應(yīng)證：①反復(fù)發(fā)作的耳內(nèi)流膿，②患者希望不用佩戴防水耳塞游泳，③改善或提高因鼓膜穿孔引起的傳導(dǎo)性聾。鼓膜成形術(shù)可追溯到16世紀(jì)，然而直到1878年才首次成功完成鼓成形術(shù)。隨著手術(shù)顯微鏡、抗生素的出現(xiàn)，麻醉方法進(jìn)步以及無活性移植物的臨床應(yīng)用，如今鼓膜成形術(shù)已成為耳科的常用方法之一，不僅適用于成人而且也適用于兒童。然而目前對于影響鼓膜成形術(shù)的預(yù)后因素的爭論頗多。關(guān)于鼓膜修復(fù)成功率各家報道也存在明顯差異，如成人為60 %～90 %，兒童為35 %～94 %。一些研究者已經(jīng)研究了多種可影響手術(shù)效果的因素。鼓膜成形術(shù)有3種公認(rèn)的手術(shù)徑路：耳內(nèi)、耳后及耳道內(nèi)。對于后基底部或中央部穿孔首選耳內(nèi)徑路；而對于前基底部穿孔鄭億慶，張志鋼，陳穗俊則優(yōu)先選擇耳后徑路；經(jīng)耳道內(nèi)徑路主要針對中央性小穿孔，要求患者外耳道足夠?qū)挸?。近年來興起的耳內(nèi)鏡技術(shù)由于能提供清晰、放大的圖像以及多角度觀察的視野，可充分暴露鼓膜及穿孔乃至鼓室結(jié)構(gòu)，被廣泛應(yīng)用于各種耳科手術(shù)，但鏡下僅能單手操作，且外耳道應(yīng)預(yù)留內(nèi)鏡及手術(shù)器械的操作空間，故對外耳道過于狹窄的患者不宜選擇。也有研究表明，手術(shù)徑路和手術(shù)切口不影響手術(shù)效果。鼓膜穿孔的部位及大小是決定鼓膜成形術(shù)效果的關(guān)鍵因素。鼓膜前部穿孔修補失敗的發(fā)生率最高，由于前部鼓膜暴露更難，增加了移植物錯位的危險性；另外，前部鼓膜血供也較其他部位差，使移植鼓膜更難成活。Hung等最近提出了外耳道前壁的前上錨定技術(shù)，以提高前部穿孔愈合率，獲得了良好效果。關(guān)于穿孔大小對手術(shù)效果的影響爭議不休，達(dá)成共識的是小穿孔（經(jīng)測量尺寸不超過鼓膜緊張部的50 %）修復(fù)的成功率明顯高于大穿孔者。有學(xué)者將鼓膜大穿孔視為鼓膜修復(fù)后再穿孔的高危因素。因為大穿孔的鼓膜如用常規(guī)材料如顳肌筋膜或軟骨膜進(jìn)行修復(fù)，一方面血供差，易出現(xiàn)中央性缺血壞死而穿孔；另一方面即使早期修復(fù)成功，由于缺少中央纖維層，當(dāng)上呼吸道感染發(fā)生時，咽鼓管功能不良鼓室負(fù)壓時易內(nèi)陷再穿孔。自1878年Benthold最早運用全層皮片修補鼓膜以來，多種移植物逐漸被發(fā)掘并應(yīng)用于鼓膜成形術(shù)?，F(xiàn)常用的移植材料有顳肌筋膜、脂肪、軟骨膜、軟骨、蛋膜、硬腦膜、皮膚及異體皮片。顳肌筋膜因為取材方便，應(yīng)用最為普遍。目前尚無證據(jù)表明上述任何一種移植物對所有類型鼓膜穿孔均有最佳效果。新近的脫細(xì)胞真皮組織補片是一種來自人類皮膚的異體移植物，這種皮片經(jīng)特殊處理，無細(xì)胞成分，降低了發(fā)生移植物排斥反應(yīng)的危險，現(xiàn)多推薦用于外傷性鼓膜穿孔。至于咽鼓管功能不良、鼓膜前部穿孔或大穿孔及穿孔復(fù)發(fā)的患者，應(yīng)選擇耳屏軟骨修復(fù)[2]，其成活率遠(yuǎn)大于顳肌筋膜修復(fù)者。關(guān)于中耳術(shù)腔對鼓膜成形術(shù)影響的問題現(xiàn)爭論頗多的是耳內(nèi)流膿停止與否和流膿停止時間，一些學(xué)者認(rèn)為耳內(nèi)流膿停止以及非炎性耳的手術(shù)效果最佳，而另外一些學(xué)者認(rèn)為耳內(nèi)流膿者的效果更好，但普遍認(rèn)為耳內(nèi)流膿停止者的鼓膜成形術(shù)的成活無可置疑。而對于耳內(nèi)流膿者，現(xiàn)代抗生素的應(yīng)用使鼓膜成活率明顯提高。影響鼓膜成形術(shù)后鼓膜完好愈合的因素很多，術(shù)前應(yīng)綜合評估，利于提高鼓膜穿孔修復(fù)的成活率。鼓膜成形術(shù)常見的并發(fā)癥有：①術(shù)后感染及穿孔；②鼓索神經(jīng)損傷導(dǎo)致舌感覺異常；③面神經(jīng)水平段骨管缺損時不慎觸及而致面神經(jīng)麻痹；④聽力提高較差、鼓膜再穿孔、外側(cè)移位、粘連及聽骨鏈脫位等；⑤外耳道狹窄、感音神經(jīng)性聾、眩暈及耳鳴等。2 聽骨鏈重建術(shù)[3]自1950年Wullstein和Zollner提出鼓室成形術(shù)的基本原則后，中耳外科手術(shù)在徹底清除病灶獲得耳內(nèi)無分泌物的基礎(chǔ)上，朝著聽功能恢復(fù)的方向發(fā)展。根據(jù)Wullstein分類法，鼓室成形術(shù)分為五型，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型中鼓室增音功能得到不同程度的恢復(fù)；而Ⅳ、Ⅴ型即達(dá)到隔絕蝸窗作用，無增音功能；而且Ⅲ、Ⅳ型手術(shù)后鼓室腔狹小，常引起鼓室粘連，聽力再度下降。鑒于此分型的諸多缺點，近幾十年來改進(jìn)的手術(shù)不斷出現(xiàn)，最具代表的是加高的Ⅲ型手術(shù)[4]，其手術(shù)方法取決于鐙骨的完整性和活動情況。2.1 基本術(shù)式。2.1.1 鐙骨完整且活動，用部分聽骨贗復(fù)物（partial ossicular replacement prosthesis，PORP）重建聽骨鏈，鼓膜修復(fù)視錘骨柄是否存在而定，如錘骨柄存在PORP架在鐙骨頭與錘骨柄之間，穿孔用顳肌筋膜及軟骨膜修復(fù)即可，如錘骨柄缺如，穿孔的鼓膜用軟骨修復(fù)，可預(yù)防重建聽骨鏈脫出。2.1.2 鐙上結(jié)構(gòu)缺如僅留底板且活動，用全聽骨鏈贗復(fù)物（total ossicular replacement prosthesis，TORP）重建，鼓膜穿孔也視錘骨柄存在情況用顳肌筋膜、軟骨膜或軟骨修補。2.1.3 鐙骨固定，僅做單純鼓膜修補術(shù)，再行二期人工鐙骨手術(shù)。2.2 聽骨材料。聽骨材料一直以來是人們關(guān)注的焦點，需要具備[5]：①耐用性；②傳音好，不失真；③質(zhì)量輕，小于5 mg；④生物相容性好，不排斥；⑤無傳染。早期用自體材料，自體殘留的錘砧骨、自體軟骨和乳突骨皮質(zhì)等。這種材料雖然方便、經(jīng)濟(jì)，且不存在自身排斥反應(yīng)，但因其缺少血供，較長時間后有被吸收、不穩(wěn)定現(xiàn)象。顯微鏡及病理學(xué)研究表明，中耳膽脂瘤患者其殘留聽骨表面易保留膽脂瘤基質(zhì)，容易復(fù)發(fā)，故對于膽脂瘤患者不建議將殘留聽骨作為一期聽力重建的材料使用，但也可暫時將其置于乳突術(shù)腔長期觀察，待二期手術(shù)時判斷是否能夠使用。同種異種材料起源于20世紀(jì)60年代，主要也是異體聽骨和軟骨，由于有交叉感染疾病（如艾滋病等）的可能性，該材料已被遺棄，由于自體材料的缺點以及異體材料存在感染危險，目前人工材料是聽骨成形最常見的材料，分為3種：①生物相容性材料，聚乙烯和特氟隆等；②生物惰性材料，鈦、鈦合金、純金和鉑等；③生物活性材料，生物陶瓷，如羥基磷灰石。眾多研究表明，各種材料之間重建聽骨鏈術(shù)后聽力恢復(fù)無顯著差異。鈦質(zhì)人工聽骨自1993年在德國首次使用以來，由于其質(zhì)量輕，硬度高，并可在一定程度上進(jìn)行塑形，在組織相容性、抗感染性、穩(wěn)定性及傳導(dǎo)性等方面均具有明顯的優(yōu)勢，目前在國際上得到廣泛的應(yīng)用。但由于其彈性小，對壓力的緩沖效果較差，當(dāng)處于強聲環(huán)境或受到強力沖擊時，對內(nèi)耳的保護(hù)功能較弱，可能造成聽骨脫位，嚴(yán)重者甚至造成鐙骨底板骨折、內(nèi)耳損傷。目前，針對此問題的新一代人工聽骨材料正在研發(fā)之中。3 聽力重建的結(jié)果和預(yù)后鼓膜穿孔的大小和中耳乳突病變的程度是影響聽力重建術(shù)后結(jié)果的決定性因素。Kartush[6]對鼓膜穿孔狀況和中耳乳突病變程度打分評判以預(yù)測術(shù)后結(jié)果，從耳漏、穿孔、膽脂瘤、聽骨鏈狀態(tài)、中耳肉芽、有無中耳手術(shù)史5個方面對手術(shù)的預(yù)后進(jìn)行評估（表1），總指數(shù)得分越小，其聽力重建術(shù)后的聽力恢復(fù)效果越好，總指數(shù)為12分時其聽力重建術(shù)是毫無意義的，該評分表對臨床有一定參考價值。表1 中耳危險因素及預(yù)后危險因素 危險指數(shù)1.耳漏a. 干耳 0b. 間隙性濕耳 1c. 持續(xù)性濕耳 2d. 流膿32.穿孔a. 無 0b. 有 13.膽脂瘤a. 無 0b. 有 14.聽骨鏈狀態(tài)a. 完整聽骨鏈 0b. 錘骨存在、鐙骨存在 1c. 錘骨存在、鐙骨缺如 2d. 錘骨缺如、鐙骨存在 3e. 錘骨缺如、鐙骨缺如 4f. 錘骨頭固定 2g. 鐙骨固定 34.中耳肉芽 a. 無 0b. 有 15.有無中耳手術(shù)史a. 無 0b. 有1c. 多次 26.預(yù)后 a. 好的結(jié)果（正常耳） 0b. 輕度影響 2c. 中度影響 5d. 重度影響 7e. 壞的聽力結(jié)果（無任何提高） 12術(shù)后聽力評估是評價聽力重建效果的有效手段，House和Teufert[7]對1210例使用塑料人工聽骨行聽骨鏈重建患者的研究表明，總成功率（氣導(dǎo)骨差小于20 dB）為62.9 %，結(jié)果較差者為6.2 %，聽骨術(shù)后脫出率為4 %，且患者術(shù)后3個月的聽力狀況與FEATURE199術(shù)后1年的聽力狀況無顯著性差異。Gardner等[8]報道使用鈦聽骨行聽骨鏈重建者成功率為71 %，聽骨術(shù)后脫出率為1 %。Stone等[9]報道術(shù)后顳骨CT掃描對評價人工聽骨的位置以及術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生與否具有關(guān)鍵性的作用，對術(shù)后聽力提高不理想的患者CT檢查可判斷聽骨的位置、深度，周圍是否出現(xiàn)骨化、瘢痕粘連及積液，以及是否存在聽骨吸收或繼發(fā)性外淋巴漏等異常情況，并成為決定是否需要進(jìn)行再次手術(shù)的重要指征。4 展望隨著生物醫(yī)學(xué)工程研究領(lǐng)域的不斷突破，聽力重建材料的更新日新月異。正在研發(fā)的新式人工聽骨包括各種與自體骨生物性狀相近的可塑形聽骨材料、帶關(guān)節(jié)的聽骨以及配有壓力感受器的人工智能聽骨。以上各種高仿真人工聽骨既具有生物學(xué)聽力傳導(dǎo)的特性，又繼承了目前高品質(zhì)重建材料的諸多優(yōu)點，將帶來聽力重建領(lǐng)域的又一次飛躍。此外，近年來隨著中耳植入裝置的逐漸開展，開創(chuàng)了一種以全新的聲-電-機械換能方式進(jìn)行聽力補償。尤其對于一些特殊的病例，如中重度混合性聾、鼓室硬化、粘連性中耳炎等用傳統(tǒng)的聽力重建方法不能有效提高聽力的情況下，通過振動聲橋、蝸窗或前庭窗植入、Envoy Esteem等中耳植入裝置，同樣可以達(dá)到甚至超過重建聽骨鏈的增益作用。雖然殊途同歸，但由于作用的方式不同，中耳植入裝置是否能歸入聽力重建的范疇，尚有待商榷。相信在不久的將來，隨著多種新型聽力重建及聽力補償手段在臨床的推廣，越來越多的傳導(dǎo)性聾患者將因此而獲益。 參 考 文 獻(xiàn)Aggarwal R，Green KTM．Myrubgoplaty．J Laryngol Otol，2006，120：429-432．John D．Cartilage tympanoplasty：inctications，techniques，and outcomes in a 1000-pantient series．Laryngoscope，2003，113：1844-1856．McGee M，Hough JVD．Ossiculoplast．Otolarygol Clin Nouth Am，1999，32：471-487．Preciado DA，Levine SC．A review of type 3 tympanoplasty．Otolaryngol Clin North Am，1999，32：401-411．Goldenberg RA．Ossculoplssty with Composite prostheses：PORP and TORP．Otolaryngol Clin North Am，1994，27：727-746．Kartush JM．Ossicular chain reconstruction．Capitulum to malleus．Otolaryngol Clin North Am，1994，27：689-715．House JW，Teufert KB．Extrusion rates and hearing results in ossicular reconstruction．Otolaryngol Head Neck Surg，2001，125：135-141．Gardner EK，Jackson CG，Kaylie DM．Results with titanium ossicular reconstruction prostheses．Laryngoscope，2004，114：65-70．Stone JA，Mukherji SK，Jewett BS，et al．CT evaluation of prosthetic ossicular reconstruction procedure：what the otologist needs to know．Radiographics，2000，20：593-605．（收稿日期：2008-06-20）