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疾病:
庫欣綜合征
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不限
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不限
李士其
主任醫(yī)師
教授
上海市第六人民醫(yī)院金山分院? 神經(jīng)外科
擅長:垂體腫瘤、膠質(zhì)瘤、腦腫瘤的手術(shù)治療
專業(yè)方向:
神經(jīng)外科
主觀療效:暫無統(tǒng)計
態(tài)度:暫無統(tǒng)計
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300元起
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已開通
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庫欣綜合征科普知識
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血皮質(zhì)醇節(jié)律測定的方法和意義
血皮質(zhì)醇節(jié)律測定的方法和意義今天我們一起來學習一下如何解讀血皮質(zhì)醇節(jié)律。一、背景我們知道,腎上腺是人體重要的內(nèi)分泌器官。腎上腺的結(jié)構(gòu)可以分為兩個主要部分:皮質(zhì)和髓質(zhì)。腎上腺皮質(zhì)又分為:球狀帶、束狀帶和網(wǎng)狀帶。???皮質(zhì)醇(CS)由腎上腺皮質(zhì)束狀帶所分泌,在血液中以結(jié)合態(tài)和游離態(tài)2種形式存在。游離態(tài)的CS僅占10%左右,具有生物活性,并可從腎臟濾過;結(jié)合態(tài)的CS主要與皮質(zhì)醇結(jié)合球蛋白(CBG)相結(jié),少量與白蛋白結(jié)合,無生物活性,不被肝細胞破壞,也不能從腎小球濾過。血漿CS的測定主要用于皮質(zhì)醇增多癥的診斷以及腎上腺皮質(zhì)功能狀態(tài)的評估。???二、測定方式???使用普通試管采集血樣,采集早晨8時的血樣時,患者需空腹;采集下午4時和凌晨的血樣時,應保證采血前2-3h患者未進食和飲水。采用放射免疫方法。???三、正常節(jié)律及參考值范圍??血CS在24h內(nèi)呈現(xiàn)夜節(jié)律變化,上午8時濃度最高,午夜12時濃度最低,兩者比值>2。男女無顯著性差異。???上午8時CS濃度參考值:165~441nmol/L(7.6-12.4ug/dL)。???下午4時CS濃度參考值:55~248nmol/L(2.8~6.6ug/dL)。???午夜12時CS濃度參考值:55-138nmol/L(2.3~4.7ug/dL)。??????四、注意事項1.影響測量結(jié)果的因素較多,患者采血前禁服濃茶、咖啡、有色飲料,并避免情緒波動等應激狀態(tài)。對于門診患者,一般采集其安靜狀態(tài)下空腹早晨8時及下午4時的靜脈血,對于住院患者,可采集其早晨8時及午夜?12時的靜脈血。???2.檢查前避免應用某些藥物,如糖皮質(zhì)激素、苯妥英鈉、復方氨苯蝶啶、阿司匹林及吩噻嗪類抗精神失常藥以及口服避孕藥,以免影響檢查結(jié)果。???3.盲人、值夜班者、睡眠不佳者正常晝夜節(jié)律消失,不應視為異常。???4.血漿游離CS濃度一般與總皮質(zhì)醇相平行,但在CBG下降或大手術(shù)后(尤其是心臟手術(shù)后)血游離CS可顯著升高(術(shù)后血CBG明顯下降)。五、臨床評估???(一)生理性升高???正常妊娠、單純性肥胖、非嗜酒者飲酒過量、口服避孕藥、接受雌激素治療、疼痛、精神刺激等導致的應激狀態(tài),可使血漿濃度升高。但晝夜節(jié)律正常,屬于生理學變異。???(二)病理性升高???CS病理性升高稱為皮質(zhì)醇增多癥(又稱Cushing綜合征),血CS水平升高,正常晝夜節(jié)律紊亂,夜間CS水平也較高,分為以下幾種:???1.原發(fā)性皮質(zhì)醇增多癥:如腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌等原因所致腎上腺皮質(zhì)功能亢進,分泌皮質(zhì)醇增多。???2.繼發(fā)性皮質(zhì)醇增多癥:如腦垂體腺瘤、下丘腦-垂體功能紊亂、異源性ACTH分泌綜合征等,燕麥細胞型肺癌和胰、甲狀腺、卵巢、大腸、膽囊、乳腺、縱隔等處癌組織具有分泌ACTH的功能,致體內(nèi)ACTH水平升高,腎上腺皮質(zhì)分泌CS增多。???3.非特異性增多:在應激狀態(tài)下,血漿CS水平比正常升高2~4倍,且夜間水平無下降,無晝夜節(jié)律,見于急性感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤及炎癥、顱內(nèi)壓升高、肢端肥大癥、癌癥、充血性心力衰竭(特別是右心衰竭)、肝損傷、腎血管性高血壓,以及抑郁癥、焦慮癥、乙醇相關(guān)性Cushing綜合征等。???(三)生理性降低???某些藥物如水楊酸鈉、苯妥英鈉等,可使血CBG減少,致血漿總CS水平降低,但游離CS水平無下降,且晝夜節(jié)律正常。??(四)病理性降低???1.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退,也稱艾迪生病(Addison病):多因腎上腺結(jié)核、自身免疫性腎上腺萎縮、轉(zhuǎn)移性腎上腺腫瘤、手術(shù)切除等破壞腎上腺,導致CS分泌減少。???2.繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退:如因顱內(nèi)腫瘤壓迫、腦缺血壞死、顱腦手術(shù)、放療等,致下丘腦-垂體功能紊亂,垂體分ACTH水平下降,腎上腺分泌CS減少。???(五)其他???1.臨床上常以血CS和24h尿游離CS作為篩查腎上腺皮質(zhì)功能異常的首選指標,也可作為ACTH、CRH興奮試驗的觀察指標。???2.由于CS在血液中以結(jié)合態(tài)和游離態(tài)2種形式存在(結(jié)合態(tài)的CS濃度受到CBG濃度的影響:游離態(tài)的CS僅占10%左右,具有生物活性)。因此,血游離CS更能反映出腎上腺皮質(zhì)分泌CS的功能。血游離CS測定的意義與總CS相同,但檢測血游離CS的技術(shù)較復雜,臨床上大多數(shù)仍采用血CS作為評估指標。來源一程醫(yī)學路
任衛(wèi)東醫(yī)生的科普號
一文了解庫欣綜合征
如需進一步咨詢,可線上或線下咨詢周林醫(yī)生:1、線上問診:微信上搜索“好大夫在線”,點擊進入主頁面后搜索“周林”,點擊“申請服務”,點擊“在線問診”,周醫(yī)生將在1小時左右回復您。2、線下問診:上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院南部(瞿溪路500號),每周三下午“泌尿外科普通門診”。庫欣綜合征是一種身體產(chǎn)生過多皮質(zhì)醇的疾病。皮質(zhì)醇是一種由腎上腺產(chǎn)生的類固醇。皮質(zhì)醇是日常生活所必需的,有助于身體應對壓力事件,調(diào)節(jié)睡眠-覺醒周期,并有助于調(diào)節(jié)身體對炎癥的反應。大腦的一個特殊部分稱為垂體,它會產(chǎn)生一種稱為促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)的激素,控制腎上腺皮質(zhì)醇的釋放。雖然皮質(zhì)醇對生命至關(guān)重要,但持續(xù)高水平的皮質(zhì)醇會損害整個身體。庫欣綜合征的主要病因是促腎上腺皮質(zhì)激素依賴性疾?。ㄈ梭w產(chǎn)生過多的促腎上腺皮質(zhì)激素,進而增加皮質(zhì)醇的產(chǎn)生)、促腎上腺皮質(zhì)激素非依賴性疾病(腎上腺產(chǎn)生過多的皮質(zhì)醇,因此促腎上腺皮質(zhì)激素水平較低)和醫(yī)源性疾?。ɑ颊叻锰幏筋惞檀迹?。處方類固醇稱為糖皮質(zhì)激素,如潑尼松,用于治療接受移植或患有類風濕性關(guān)節(jié)炎、哮喘或炎癥性腸病等疾病的患者。即使患者服用的類固醇劑量適合其病情,他們也可能患上庫欣綜合征。促腎上腺皮質(zhì)激素依賴性疾病和促腎上腺皮質(zhì)激素非依賴性疾病可能由以下原因引起:ACTH依賴性疾病:垂體腺瘤(又稱庫欣?。┰谶@種情況下,小腫瘤會導致促腎上腺皮質(zhì)激素分泌增加。垂體腺瘤是庫欣綜合征最常見的病因,約占70%的病例。異位促腎上腺皮質(zhì)激素分泌腫瘤這種罕見疾病是指垂體以外的腫瘤產(chǎn)生過多的促腎上腺皮質(zhì)激素。此類腫瘤最常見于肺和胸腺,但也見于甲狀腺、卵巢、腎上腺和肝臟。ACTH非依賴性疾病在這種情況下,要么是兩個腎上腺都過度活躍,要么是腎上腺腫瘤導致皮質(zhì)醇分泌過多。大約30%的庫欣綜合征是由腎上腺腫瘤引起的。雖然大多數(shù)此類腫瘤都是良性的,但它們很少會是腎上腺癌。體征和癥狀庫欣綜合征會影響身體的許多不同器官并引起各種癥狀:體征:“月亮臉”——臉部變得圓潤背部脂肪墊或“水牛背”——在頸部底部形成的脂肪堆體重增加——尤其是腹部,而手臂和腿變得瘦弱體毛增多——尤其是手臂、臉部和肚臍周圍皮膚變薄粉刺容易瘀傷腿部腫脹腹部和腿部出現(xiàn)紫色妊娠紋臉頰始終紅潤癥狀:糖尿病——高血糖高血壓情緒變化——許多患者感到“亢奮”,而另一些人則出現(xiàn)突然的情緒波動肌肉無力月經(jīng)周期不規(guī)律值得注意的是,雖然體重增加是庫欣綜合征的常見癥狀,但庫欣綜合征本身卻很少導致體重增加。此外,許多癥狀都是非特異性的(即可能由庫欣綜合征以外的其他問題引起),如果您有這些癥狀,并不一定意味著您患有庫欣綜合征。最后,一些皮質(zhì)醇過多但沒有典型體征或癥狀的患者可能患有亞臨床庫欣綜合征,應與典型庫欣綜合征患者接受類似治療。診斷庫欣綜合征患者會產(chǎn)生過多的皮質(zhì)醇,并且在服用人工類固醇藥丸后不會降低皮質(zhì)醇水平。有多種方法可以判斷患者是否產(chǎn)生過多的皮質(zhì)醇:低劑量地塞米松抑制試驗-該試驗涉及晚上11點服用含有1毫克地塞米松(人工類固醇)的藥丸,然后在第二天早上8點檢查血液皮質(zhì)醇水平。如果水平?jīng)]有下降(即沒有抑制),則表明皮質(zhì)醇分泌過量。24小時尿液皮質(zhì)醇水平——該測試包括收集患者一整天的尿液并測量總體皮質(zhì)醇水平唾液皮質(zhì)醇——這項測試包括在睡覺前用特殊的棉簽擦拭口腔內(nèi)部,并測量唾液中的皮質(zhì)醇水平一旦確診為庫欣綜合征,下一步就是找出病因——是腎上腺腫瘤(腎上腺庫欣綜合征)、垂體腫瘤(庫欣?。┻€是身體其他部位的腫瘤(異位促腎上腺皮質(zhì)激素腫瘤)。會檢測血液中的促腎上腺皮質(zhì)激素水平以幫助確定病因。如果促腎上腺皮質(zhì)激素水平偏高或正常,則病因是垂體腫瘤或異位促腎上腺皮質(zhì)激素腫瘤。通常會進行腦部MRI檢查以查看是否有垂體瘤。如果結(jié)果為陰性,則會進行一項稱為下巖竇取樣的特殊檢查。該檢查包括通過腹股溝的小針將導管送入來自垂體的靜脈,并測量血液樣本以查看是否分泌增加。如果促腎上腺皮質(zhì)激素水平較低或受到抑制,則原因可能是腎上腺腫瘤,需要進行腹部CAT掃描或MRI檢查,以查看是否有一個或兩個腎上腺受到影響。治療庫欣?。创贵w瘤)患者通?;加辛夹阅[瘤,需要由神經(jīng)外科醫(yī)生切除。這種手術(shù)通常通過患者的鼻子進行,稱為經(jīng)蝶竇手術(shù)。如果手術(shù)無法治愈患者,其他療法(如定向放射治療(即伽瑪?shù)叮┛赡軙晒?。如果手術(shù)、放射和藥物無法控制庫欣病,則可能需要切除兩側(cè)腎上腺。患有由腎上腺腫瘤引起的庫欣綜合征的患者通??梢酝ㄟ^切除一個或兩個腎上腺來治愈,具體取決于受累的是哪個腎上腺。幾乎所有這些手術(shù)都可以使用微創(chuàng)技術(shù)完成,例如腹腔鏡檢查(即做3或4個非常小的切口并使用小型照相機和特殊儀器)。(參見腎上腺手術(shù))在由一個腎上腺功能亢進引起的庫欣綜合征中,另一個腎上腺會暫時關(guān)閉,因為這個亢進的腺體正在“做所有的工作”。這個腺體需要一段時間才能“醒來”并再次開始產(chǎn)生皮質(zhì)醇。在切除一個患病腎上腺的手術(shù)期間和手術(shù)后,患者可能會通過靜脈注射和藥丸接受額外的類固醇,直到另一個腎上腺重新開始工作。這種類固醇劑量將隨著時間的推移慢慢降低,直到可以安全停止。切除雙側(cè)腎上腺的患者還將在手術(shù)室接受類固醇治療,并且需要終生服用類固醇藥丸。
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庫欣病,垂體腺瘤手術(shù)后全身酸痛,沒胃口正常嗎?
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