汕頭市皮膚性病防治院

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）早期表現(xiàn)多種多樣，初發(fā)時(shí)可僅單個(gè)器官累及、如皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟，或多系統(tǒng)同時(shí)受累。關(guān)節(jié)及皮膚表現(xiàn)是本病最常見的早期癥狀，其次是發(fā)熱、光敏感、雷諾現(xiàn)象、腎炎及漿膜炎。 1.全身癥狀 SLE發(fā)病時(shí)常見的全身癥狀有中等到嚴(yán)重的乏力、體重減輕、發(fā)熱等。病情好轉(zhuǎn)時(shí)可消失，病情活動時(shí)可重現(xiàn)，發(fā)熱熱型不規(guī)則，多為低熱，病情惡化時(shí)可高熱、畏寒、頭痛等。 2.關(guān)節(jié)表現(xiàn) 關(guān)節(jié)、肌肉、骨骼 關(guān)節(jié)痛、腫脹是臨床上最常見的癥狀，常在多系統(tǒng)累及前出現(xiàn)，幾乎所有患者都有不同的關(guān)節(jié)癥狀，常在疾病活動期加重。晨僵和關(guān)節(jié)痛，伴附近肌肉疼痛，疼痛常與體檢發(fā)現(xiàn)不一致，好侵犯四肢大小關(guān)節(jié)。有時(shí)出現(xiàn)風(fēng)濕或類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎癥狀。 X線檢查無關(guān)節(jié)破壞現(xiàn)象。 3.皮膚黏膜表現(xiàn) 80-90%SLE患者有皮損。皮膚表現(xiàn)為多形性可表現(xiàn)為： （1）面部蝶形紅斑：是本病特有的皮膚癥狀，為略有水腫性的紅斑，在滲出性炎癥嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)水皰結(jié)痂，好發(fā)于鼻頰部，呈對稱性蝶形分布，廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)、四肢。有癢或灼熱感。在緩解期可消退，遺留棕黑色色素沉著，偶爾見萎縮。 （2）慢性盤狀狼瘡皮損：約15%病人可見。 （3）眶周水腫帶紫紅色和毛細(xì)血管擴(kuò)張：頸部和胸部V區(qū)紫紅色斑，雖在皮肌炎中常見，也可見于SLE。 （4）手足部皮損：臨床上常見為指（趾）屈側(cè)滲出性水腫性紅斑或多形紅斑型凍瘡樣皮疹。手掌、足部網(wǎng)狀毛細(xì)血管擴(kuò)張。甲周指尖出現(xiàn)點(diǎn)狀出血，久之久之局部輕度點(diǎn)狀萎縮。掌指有散在丘疹樣毛細(xì)血管擴(kuò)張也屬于SLE的特征性體征。 （5）血管炎皮損：SLE血管炎皮損根據(jù)累及的血管大小部位不同而表現(xiàn)不同。四肢的真皮和皮下組織小動脈發(fā)生壞死性血管炎表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)、水腫、紅斑、紫癜、結(jié)節(jié)、壞死、潰瘍等各種皮損混合存在。其它臟器也有可能出現(xiàn)血管炎。 （6）紫癜：是壞死性血管炎的表現(xiàn)，常表現(xiàn)為紫癜樣丘疹，需與血小板減少性紫癜和糖皮質(zhì)激素性紫癜鑒別。前兩者要加大糖皮質(zhì)激素治療劑量，后者相反。 （7）網(wǎng)狀青斑：由于皮膚小動脈痙攣、內(nèi)腔狹小或閉塞引起小靜脈擴(kuò)張淤血或血粘稠度增加，淺表毛細(xì)血管血流緩慢導(dǎo)致皮膚出現(xiàn)網(wǎng)狀或樹枝狀青斑，多發(fā)生在四肢伸側(cè)、手背等處，好發(fā)于小腿，軀干部少見。（8）慢性蕁麻疹：7%-22%LE病例有慢性蕁麻疹，常與疾病活動性增加有關(guān)。也可發(fā)生面部和四肢血管神經(jīng)性水腫。其中大部分損害表現(xiàn)有壞死性血管炎表現(xiàn)，在真皮表皮交界部和真皮血管中有IG和補(bǔ)體沉積，故SLE中的蕁麻疹通常是其潛在循環(huán)免疫復(fù)合物病的皮膚表現(xiàn)，而不是普通的慢性蕁麻疹。此類慢性蕁麻疹臨床上多表現(xiàn)為嚴(yán)重的難治性慢性蕁麻疹，其發(fā)作時(shí)皮損數(shù)量較多，分布范圍較廣，瘙癢更劇烈，系統(tǒng)癥狀、尤其是消化道癥狀和發(fā)熱更常見。 （9）雷諾現(xiàn)象：20%患者有雷諾現(xiàn)象，常見于疾病早期。 （10）光敏感性皮損：33%患者對日光敏感性增加，日光曝曬后皮損發(fā)紅，部分病人出現(xiàn)新皮損。 （11）脫發(fā)：是一個(gè)很重要的特征，呈局限性或彌漫性。約發(fā)生在67%的活動期SLE病人中。局限性脫發(fā)者出現(xiàn)單發(fā)或多發(fā)性脫發(fā)斑，境界清楚，具典型的DLE改變，彌漫性脫發(fā)可由于患者病情重，引起暫時(shí)性脫發(fā)。 （12）狼瘡發(fā)：前額部發(fā)線下降，發(fā)變短，長短不齊，干燥，變細(xì)變脆，失去光澤，容易拔脫，形成散亂外觀。 （13）黏膜損害：在紅斑狼瘡中并不少見，發(fā)生于10%-15%的SLE患者，常見于病情加重時(shí)，可表現(xiàn)為眼結(jié)膜炎，口腔黏膜損害表現(xiàn)為齒齦紅腫糜爛，口腔黏膜和唇部紅斑、淤點(diǎn)、糜爛，伴有紅暈的潰瘍、牙齦炎、鼻咽部潰瘍。 （14）其他皮損：SLE活動期尚可出現(xiàn)下列皮疹：蕁麻疹樣損害上出現(xiàn)水皰或血皰，是因皮損基底細(xì)胞層的水腫變性加上真皮上部嚴(yán)重水腫，引起表皮下水皰；紫紅色蕁麻疹樣丘疹或斑塊，僅持續(xù)幾天；多形紅斑樣皮疹，特別在冷季發(fā)生；皮下結(jié)節(jié)。 值得注意的是，少數(shù)SLE患者始終無皮疹。故皮疹并非本病診斷的必備條件。皮疹的嚴(yán)重性與本病的預(yù)后不完全一致。 4.腎臟損害 狼瘡性腎病是SLE最常見和最嚴(yán)重的內(nèi)臟損害。根據(jù)出現(xiàn)蛋白尿估計(jì)，發(fā)生率約50%。有些隱匿性狼瘡性腎病可無蛋白尿，故實(shí)際發(fā)生率還要更高。臨床上，腎外表現(xiàn)與腎病變并無明顯平行關(guān)系，嚴(yán)重和活動性SLE患者可無腎臟損害；但有嚴(yán)重腎臟損害者一般見于活動性SLE，且有腎外內(nèi)臟表現(xiàn)。 SLE腎臟損害臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征： （1）腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、蛋白及管型。 （2）腎病綜合征時(shí)，全身水腫、大量蛋白尿、低蛋白血癥，血膽固醇正?；蛟龈?。早期腎功能正常，后期可出現(xiàn)尿毒癥和腎性高血壓。 一般根據(jù)病理改變分為四型（系膜性狼瘡性腎炎、局灶增殖性狼瘡性腎炎、膜性狼瘡性腎炎、彌漫增殖性狼瘡性腎炎），各型的臨床表現(xiàn)、預(yù)后和治療有所不同。 5.心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 見于約1/3 SLE患者，以心包炎為多，可有心包積液，心肌炎、心內(nèi)膜炎亦常見。 6.呼吸系統(tǒng)表現(xiàn) SLE患者40-50%的病人出現(xiàn)肺與胸膜受累，胸膜炎、胸腔積液常見，也可表現(xiàn)為間質(zhì)性胸膜炎。 7.消化系統(tǒng)表現(xiàn) 約見于40%患者，胃腸道任何部位可受累，系胃腸道血管發(fā)生血管炎和栓塞所致。 臨床癥狀包括食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛腹瀉、嘔血、便血等。出血系彌漫性腸系膜動脈炎或彌漫性血管凝血引起，重者致死。SLE常有肝大、多與溶血性貧血有關(guān)。也可有胰腺炎，或血清淀粉酶升高缺無胰腺炎癥狀。 8.中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 是SLE病情嚴(yán)重的一種表現(xiàn)，其中精神癥狀發(fā)生率高，早期表現(xiàn)為舉止行為模式的細(xì)微改變：情緒變化和精神分裂癥，輕者抑郁重者癡呆，常為可逆性，經(jīng)系統(tǒng)治療能減輕。系缺血、出血、白質(zhì)損害及抗體所致的神經(jīng)細(xì)胞損傷所致?？捎邪d癇樣發(fā)作，失明、外眼運(yùn)動異常、單側(cè)眼瞼下垂、同側(cè)偏盲、偏癱、痙攣性截癱、脊髓炎、腦膜炎等表現(xiàn)。 9.淋巴結(jié)腫大、眼部病變 全身或局部淋巴結(jié)腫大但無壓痛，視網(wǎng)膜病變比較特征性的改變?yōu)檠鄣字行难芨浇霈F(xiàn)小的、圓的或卵圓形的白色渾濁物，或眼底出血、視網(wǎng)膜滲出物、視盤水腫和結(jié)膜炎等。 10.合并癥 SLE可與其他自身免疫病或有關(guān)病合并，如橋本甲狀腺炎、干燥綜合征、重癥肌無力、原發(fā)性膽汁性肝硬化、類天皰瘡、皰疹樣皮炎、白塞病等。惡性腫瘤的發(fā)生率也比正常人高。

斑禿可分為： 1.活動期：脫發(fā)區(qū)數(shù)量繼續(xù)增加或面積仍在擴(kuò)大，脫發(fā)邊緣拉發(fā)試驗(yàn)陽性。 2.靜止期：脫發(fā)基本停止，大多數(shù)患者在脫發(fā)靜止3-4個(gè)月后進(jìn)入恢復(fù)期。有些患者病程長達(dá)數(shù)年，甚至長期不愈或僅有毳毛。 3.恢復(fù)期：有新生毛發(fā)長出，最初出現(xiàn)纖細(xì)柔軟、色淺的毳毛，繼之長出黑色的終毛，并逐漸恢復(fù)正常。 根據(jù)累及范圍，斑禿可分為單灶性斑禿、多灶性斑禿、全禿、普禿； 根據(jù)發(fā)病模式，斑禿則可分為斑片型斑禿、匐行性脫發(fā)（草眼到枕部，好發(fā)于兒童，多有特應(yīng)性體質(zhì)）、反轉(zhuǎn)型匐行性脫發(fā)（馬蹄形斑禿，治療效果差）、網(wǎng)狀斑禿、彌漫性斑禿。

紅斑狼瘡是一種常見于15-40歲女性、臨床上于多種表現(xiàn)、可累及全身任何臟器的自身免疫性疾病。病譜的一端為盤狀紅斑狼瘡，病變主要局限于皮膚，另一端為有內(nèi)臟多系統(tǒng)累及并常有皮膚損害的系統(tǒng)性紅斑狼瘡。中間有很多亞型，如播散性盤狀紅斑狼瘡、深在性紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡和抗核抗體陰性的系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。我們主要講一下危害最重的系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE。 （一）病因 SLE的病因尚不太清楚，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)與本病相關(guān)的因素有： 1 遺傳因素 不少證據(jù)表明在同卵雙生二中均發(fā)病的可達(dá)65%，二人發(fā)病的間隔時(shí)間一般在2年以內(nèi)，且臨床表現(xiàn)頗為相似。在直系親屬中發(fā)病率可達(dá)5-12%。 2 病毒 有人認(rèn)為SLE的發(fā)病與感染有關(guān)，在SLE病人的真皮浸潤細(xì)胞中和真皮乳頭下血管網(wǎng)中的毛細(xì)血管、靜脈和動脈的內(nèi)皮細(xì)胞可發(fā)現(xiàn)黏病毒樣管狀結(jié)構(gòu)，在SLE病人的腎小球內(nèi)皮細(xì)胞中也發(fā)現(xiàn)有一樣的病毒結(jié)構(gòu)；另外，在SLE病人中抗逆轉(zhuǎn)錄病毒雙鏈RNA抗體的陽性率可高達(dá)70%，對麻疹病毒和風(fēng)疹病毒的抗體滴度也常升高，這些都表明SLE發(fā)病與病毒感染有關(guān)。 3 藥物 有報(bào)道調(diào)查1193例SLE患者中，藥物引起或?qū)е虏∏榛顒拥恼?-12%。代表性藥物有抗高血壓藥物（肼屈嗪）、抗癲癇藥（苯妥英）、抗生素類（青霉素、灰黃霉素）、磺胺類藥、氯丙嗪、避孕藥?？赡艿迷蛴谢颊弑旧碛蠰E體質(zhì)，藥物使之激化，也有可能是藥物增強(qiáng)了免疫原性作用。 4 物理作用 在SLE病人病程中日曬可以激發(fā)或者加重病情的高達(dá)60%。病人對中波紫外線（UVB）及長波紫外線（UVA）的最小紅斑劑量也降低。 5性激素 本病育齡婦女發(fā)生率明顯高于男性，已經(jīng)發(fā)現(xiàn)SLE患者的之所以性激素異常在于女性患者產(chǎn)生較強(qiáng)而持久雌激素效應(yīng)和較弱的雄激素效應(yīng)。 6 其他 包括細(xì)菌感染、精神憂郁、人種、地區(qū)、妊娠及環(huán)境污染等。 （二）發(fā)病機(jī)制 本病的發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚。大量的研究證明本病是一種自身免疫性疾病。正常機(jī)體內(nèi)有完整的免疫系統(tǒng)，存在復(fù)雜的免疫調(diào)節(jié)功能，調(diào)節(jié)各種免疫活性細(xì)胞活動，以阻止發(fā)生自身免疫，T抑制細(xì)胞在免疫調(diào)節(jié)上起重要作用，能夠識別和抑制B淋巴細(xì)胞，當(dāng)T抑制細(xì)胞出現(xiàn)功能異常后，B淋巴細(xì)胞多克隆激活，引起自身抗體的大量產(chǎn)生，其中主要是抗核抗體、抗DNA抗體和針對各種細(xì)胞成分的其他抗體如抗白細(xì)胞、抗血小板、抗淋巴細(xì)胞或抗非特異性的細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)如抗磷脂抗體。這些自身抗體作為免疫復(fù)合物分別與他們對應(yīng)的抗原結(jié)合。免疫復(fù)合物趁機(jī)在關(guān)節(jié)、小血管內(nèi)膜或腎小球基膜等，激活補(bǔ)體引起炎癥與壞死。臨床上表現(xiàn)為血管炎、腎小球腎炎等。有些抗體與器官或細(xì)胞的抗原直接相互作用表現(xiàn)為溶血性貧血或血小板減少癥。 （三）臨床表現(xiàn) SLE早期表現(xiàn)多種多樣，初發(fā)時(shí)可僅單個(gè)器官累及、如皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟，或多系統(tǒng)同時(shí)受累。關(guān)節(jié)及皮膚表現(xiàn)是本病最常見的早期癥狀，其次是發(fā)熱、光敏感、雷諾現(xiàn)象、腎炎及漿膜炎。 1 全身癥狀 SLE發(fā)病時(shí)常見的全身癥狀有中等到嚴(yán)重的乏力、體重減輕、發(fā)熱。病情好轉(zhuǎn)時(shí)可消失，病情活動時(shí)可重現(xiàn)，發(fā)熱熱型不規(guī)則，多為低熱，病情惡化時(shí)可高熱、畏寒、頭痛等。 2關(guān)節(jié)、肌肉、骨骼 關(guān)節(jié)痛、腫脹是臨床上最常見的癥狀，常在多系統(tǒng)累及前出現(xiàn)，幾乎所有患者都有不同的關(guān)節(jié)癥狀，常在疾病活動期加重。晨僵和關(guān)節(jié)痛，伴附近肌肉疼痛，單疼痛常與體檢發(fā)現(xiàn)不一致，好侵犯四肢大小關(guān)節(jié)。有時(shí)出現(xiàn)風(fēng)濕或類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎癥狀。X線檢查無關(guān)節(jié)破壞現(xiàn)象。 3 皮膚黏膜表現(xiàn) 80-90%SLE患者有皮損。皮膚表現(xiàn)為多形性可表現(xiàn)為：（1）面部蝶形紅斑：是本病特有的皮膚癥狀，為略有水腫性的紅斑，在滲出性炎癥嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)水皰結(jié)痂，好發(fā)于鼻頰部，呈對稱性蝶形分布，廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)、四肢。有癢或灼熱感。在緩解期可消退，遺留棕黑色色素沉著，偶爾見萎縮。（2）慢性盤狀狼瘡皮損：約15%病人可見。（3）眶周水腫帶紫紅色和毛細(xì)血管擴(kuò)張：頸部和胸部V區(qū)紫紅色斑，雖在皮肌炎中常見，也可見于SLE。（4）手足部皮損：臨床上常見為指（趾）屈側(cè)滲出性水腫性紅斑或多形紅斑型凍瘡樣皮疹。手掌、足部網(wǎng)狀毛細(xì)血管擴(kuò)張。甲周指尖出現(xiàn)點(diǎn)狀出血，久之久之局部輕度點(diǎn)狀萎縮。掌指有散在丘疹樣毛細(xì)血管擴(kuò)張也屬于SLE的特征性體征。（5）血管炎皮損：SLE血管炎皮損根據(jù)累及的血管大小部位不同而表現(xiàn)不同。四肢的真皮和皮下組織小動脈發(fā)生壞死性血管炎表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)、水腫、紅斑、紫癜、結(jié)節(jié)、壞死、潰瘍等各種皮損混合存在。其它臟器也有可能出現(xiàn)血管炎。（6）紫癜：是壞死性血管炎的表現(xiàn)，常表現(xiàn)為紫癜樣丘疹，需與血小板減少性紫癜和糖皮質(zhì)激素性紫癜鑒別。前兩者要加大糖皮質(zhì)激素治療劑量，后者相反。（7）網(wǎng)狀青斑：由于皮膚小動脈痙攣、內(nèi)腔狹小或閉塞引起小靜脈擴(kuò)張淤血或血粘稠度增加，淺表毛細(xì)血管血流緩慢導(dǎo)致皮膚出現(xiàn)網(wǎng)狀或樹枝狀青斑，多發(fā)生在四肢伸側(cè)、手背等處，好發(fā)于小腿，軀干部少見。（8）慢性蕁麻疹：7%-22%LE病例有慢性蕁麻疹，常與疾病活動性增加有關(guān)。也可發(fā)生面部和四肢血管神經(jīng)性水腫。其中大部分損害表現(xiàn)有壞死性血管炎表現(xiàn)，在真皮表皮交界部和真皮血管中有IG和補(bǔ)體沉積，故SLE中的蕁麻疹通常是其潛在循環(huán)免疫復(fù)合物病的皮膚表現(xiàn)，而不是普通的慢性蕁麻疹。此類慢性蕁麻疹臨床上多表現(xiàn)為嚴(yán)重的難治性慢性蕁麻疹，其發(fā)作時(shí)皮損數(shù)量較多，分布范圍較廣，瘙癢更劇烈，系統(tǒng)癥狀、尤其是消化道癥狀和發(fā)熱更常見。（9）雷諾現(xiàn)象：20%患者有雷諾現(xiàn)象，常見于疾病早期。（10）光敏感性皮損：33%患者對日光敏感性增加，日光曝曬后皮損發(fā)紅，部分病人出現(xiàn)新皮損。（11）脫發(fā)：是一個(gè)很重要的特征，呈局限性或彌漫性。約發(fā)生在67%的活動期SLE病人中。局限性脫發(fā)者出現(xiàn)單發(fā)或多發(fā)性脫發(fā)斑，境界清楚，具典型的DLE改變，彌漫性脫發(fā)可由于患者病情重，引起暫時(shí)性脫發(fā)。（12）狼瘡發(fā)：前額部發(fā)線下降，發(fā)變短，長短不齊，干燥，變細(xì)變脆，失去光澤，容易拔脫，形成散亂外觀。（13）黏膜損害：在紅斑狼瘡中并不少見，發(fā)生于10%-15%的SLE患者，常見于病情加重時(shí)，可表現(xiàn)為眼結(jié)膜炎，口腔黏膜損害表現(xiàn)為齒齦紅腫糜爛，口腔黏膜和唇部紅斑、淤點(diǎn)、糜爛，伴有紅暈的潰瘍、牙齦炎、鼻咽部潰瘍。（14）其他皮損：SLE活動期尚可出現(xiàn)下列皮疹：蕁麻疹樣損害上出現(xiàn)水皰或血皰，是因皮損基底細(xì)胞層的水腫變性加上真皮上部嚴(yán)重水腫，引起表皮下水皰；紫紅色蕁麻疹樣丘疹或斑塊，僅持續(xù)幾天；多形紅斑樣皮疹，特別在冷季發(fā)生；皮下結(jié)節(jié)。 值得注意的是，少數(shù)SLE患者始終無皮疹。故皮疹并非本病診斷的必備條件。皮疹的嚴(yán)重性與本病的預(yù)后不完全一致。 4 腎臟損害 狼瘡性腎病是SLE最常見和最嚴(yán)重的內(nèi)臟損害。根據(jù)出現(xiàn)蛋白尿估計(jì)，發(fā)生率約50%。有些隱匿性狼瘡性腎病可無蛋白尿，故實(shí)際發(fā)生率還要更高。臨床上，腎外表現(xiàn)與腎病變并無明顯平行關(guān)系，嚴(yán)重和活動性SLE患者可無腎臟損害；但有嚴(yán)重腎臟損害者一般見于活動性SLE，且有腎外內(nèi)臟表現(xiàn)。SLE腎臟損害臨床變現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、蛋白及管型。腎病綜合征時(shí)，全身水腫、大量蛋白尿、低蛋白血癥，血膽固醇正?；蛟龈?。早期腎功能正常，后期可出現(xiàn)尿毒癥和腎性高血壓。一般根據(jù)病理改變分為四型，各型的臨床表現(xiàn)、預(yù)后和治療有所不同。（系膜性狼瘡性腎炎、局灶增殖性狼瘡性腎炎、膜性狼瘡性腎炎、彌漫增殖性狼瘡性腎炎） 5 心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 見于約1/3 SLE患者，以心包炎為多，可有心包積液。心肌炎、心內(nèi)膜炎亦常見。 6 呼吸系統(tǒng)表現(xiàn) SLE患者40-50%的病人出現(xiàn)肺與胸膜受累，胸膜炎、胸腔積液常見，也可表現(xiàn)為間質(zhì)性胸膜炎。 7 消化系統(tǒng)表現(xiàn) 約見于40%患者，胃腸道任何部位可受累，系胃腸道血管發(fā)生血管炎和栓塞所致。臨床癥狀包括食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛腹瀉、嘔血、便血等。出血系彌漫性腸系膜動脈炎或彌漫性血管凝血引起，重者致死。SLE常有肝大、多與溶血性貧血有關(guān)。也可有胰腺炎，或血清淀粉酶升高缺無胰腺炎癥狀。 8 中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 是SLE病情嚴(yán)重的一種表現(xiàn)，其中精神癥狀發(fā)生率高，早期表現(xiàn)為舉止行為模式的細(xì)微改變：情緒變化和精神分裂癥，輕者抑郁重者癡呆，常為可逆性，經(jīng)系統(tǒng)治療能減輕。系缺血、出血、白質(zhì)損害及抗體所致的神經(jīng)細(xì)胞損傷所致?？捎邪d癇樣發(fā)作，失明、外眼運(yùn)動異常、單側(cè)眼瞼下垂、同側(cè)偏盲、偏癱、痙攣性截癱、脊髓炎、腦膜炎等變現(xiàn)。 9 淋巴結(jié)腫大、眼部病變 全身或局部淋巴結(jié)腫大但無壓痛，視網(wǎng)膜病變比較特征性的改變?yōu)檠鄣字行难芨浇霈F(xiàn)小的、圓的或卵圓形的白色渾濁物，或眼底出血、視網(wǎng)膜滲出物、視盤水腫和結(jié)膜炎等。 10 合并癥 SLE可與其他自身免疫病或有關(guān)病合并，如橋本甲狀腺炎、干燥綜合征、重癥肌無力、原發(fā)性膽汁性肝硬化、類天皰瘡、皰疹樣皮炎、白塞病等。惡性腫瘤的發(fā)生率也比正常人高。 （四）診斷和鑒別診斷 SLE的診斷主要根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查三方面綜合確定。目前一般采用美國風(fēng)濕病學(xué)會1982年修訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)。患者有11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中的4項(xiàng)或更多項(xiàng)、相繼或同時(shí)出現(xiàn)，即可診斷為SLE。但本病需與皮肌炎、硬皮病、風(fēng)濕熱和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等鑒別。 1面部蝶形紅斑 2盤狀紅斑 3光敏感 4口腔或鼻咽部潰瘍 5關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或2個(gè)以上的周圍關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腫痛或積液 6漿膜炎（胸包炎或心包炎） 7腎損害：持續(xù)性蛋白尿，每日尿蛋白＞0.5g或蛋白尿+++以上或細(xì)胞管型 8神經(jīng)系統(tǒng)病變：抽搐或精神癥狀 9血液學(xué)異常 溶血性貧血、白細(xì)胞＜4*10^9/L 2次、或淋巴細(xì)胞＜1.5*10^9/L 2次、或血小板＜100*10^9/L 10免疫學(xué)異常 抗dsDNA抗體陽性或抗sm抗體陽性或抗磷脂抗體陽性 11熒光抗核抗體陽性 （五）預(yù)防及治療 一、一般治療 1應(yīng)該樹立和疾病作斗爭的堅(jiān)定信心。近年來由于糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑的應(yīng)用及中西醫(yī)結(jié)合等治療陳國，SLE預(yù)后已有明顯改善。 2 避免日曬，對日光敏感者尤應(yīng)注意。外出應(yīng)該使用防光劑、撐傘或戴寬邊帽，穿淺色長袖上衣和長褲。忌用有光敏作用的藥物，如吩噻嗪、氫氯噻嗪、磺胺類藥和灰黃霉素等。 3 避免過勞，急性或活動期的SLE應(yīng)臥床休息。避免妊娠，也不宜服用避孕藥，有腎功能損害或多系統(tǒng)損害者避孕失敗宜早期治療性流產(chǎn)。 4 避免受涼、感冒或其他感染。 5 增強(qiáng)機(jī)體抵抗力，注意營養(yǎng)及維生素補(bǔ)充。 二、SLE的治療 系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療的個(gè)性化十分重要，在SLE病人開始治療以前，必須對SLE病人病情的活動性進(jìn)行評估，如抗核抗體、抗DNA抗體和低補(bǔ)體血癥，及臟器受損程度，如腎、心、肺病變，皮膚和漿膜炎等作出正確的評價(jià)，對于制定適當(dāng)?shù)闹委煼桨?、觀察療效和隨后連續(xù)地判斷治療的成敗十分重要。 1 非甾體類抗炎藥 單獨(dú)用于輕型病例，如僅有皮疹、低熱或關(guān)節(jié)癥狀者，或與糖皮質(zhì)激素并用，以盡量減少糖皮質(zhì)激素的用量。有時(shí)能迅速緩解發(fā)熱及肌肉、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀，或用于激素已經(jīng)減量而仍有關(guān)節(jié)疼痛癥狀者。但對于腎臟有累及的病人應(yīng)慎用。因其有前列腺素抑制作用有時(shí)可造成血肌酐升高。 2 糖皮質(zhì)激素 是現(xiàn)有治療SLE最重要的藥物，劑量視病情輕重而異。 輕型病例潑尼松每日＜0.5mg/kg，一般為20-40mg；中等病情每日1.0mg/kg，一般為每日60-80mg；理想的給藥方案是早晨8點(diǎn)一次頓服，這樣可以減少對腦垂體腎上腺軸的抑制，病情得不到控制時(shí)，可將劑量分為每日2-3次口服。 病情重者，必要時(shí)可氫化可的松或地塞米松靜滴，每日相當(dāng)于潑尼松2-3mg/kg，既100-200mg/d；對彌漫增殖性狼瘡性腎炎，神經(jīng)精神性狼瘡，重癥溶血性貧血以及血小板減少等癥狀迅速惡化病例可用大劑量甲潑尼龍靜脈沖擊療法，劑量為每天1000mg靜脈注射（30分鐘內(nèi)注射完畢），連續(xù)3天后再減至常規(guī)劑量。 治療原則：早期、足量和持續(xù)用藥。病情越是危重者，最初用量越要大，以迅速控制病情搶救生命，避免重要器官受損或發(fā)生不可逆損害，如不規(guī)則服藥或突然停藥可影響病程及預(yù)后。 預(yù)防和及時(shí)處理糖皮質(zhì)激素的副作用； 觀察療效：糖皮質(zhì)激素的減量指標(biāo)主要根據(jù)臨床癥狀的改善和有關(guān)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。ANA和dsDNA抗體滴度與病情活動常平行，血清補(bǔ)體主要是C3、C4與疾病活動有重要聯(lián)系。另外還有血沉、血清白蛋白、球蛋白和血尿常規(guī)等。 3抗瘧疾藥 氯喹和羥氯喹有抗光敏和穩(wěn)定溶酶體膜的作用，對控制皮損和輕度關(guān)節(jié)癥狀十分有效，用于病情較輕及皮膚損害明顯者，糖皮質(zhì)激素減量過程中也可加用。羥氯喹能緩慢在體內(nèi)累積引起視網(wǎng)膜病，開始用藥后6個(gè)月應(yīng)作一次眼底檢查，以后每3個(gè)月復(fù)查一次。 4免疫抑制劑 具有抗炎和免疫抑制作用，常用硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺（CTX）。CTX每日1-4mg/kg，分次口服。常用于中、大劑量糖皮質(zhì)激素不能控制的狼瘡性腎炎和神經(jīng)精神性狼瘡。靜脈沖擊療法滴注可降低副作用，每月靜滴一次，0.5-0.75g/m^2體表面積，60分鐘內(nèi)注射完畢，隨后24小時(shí)內(nèi)多飲水，誘導(dǎo)迅速利尿。根據(jù)病情重復(fù)6次，以后可改為3個(gè)月1次。此外還有環(huán)孢素A、來氟米特等。免疫抑制劑主要應(yīng)用在：單獨(dú)使用糖皮質(zhì)激素?zé)o效者；對長期大劑量糖皮質(zhì)激素治療不能耐受者；為了更有效地控制SLE中的某些器官損害；在急性癥狀得到控制后，為了進(jìn)一步減少糖皮質(zhì)激素維持量，或更順利地逐漸遞減糖皮質(zhì)激素。免疫抑制劑可以與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用。 5雷公藤 雷公藤具有較強(qiáng)的抗炎癥和免疫抑制等作用，適用于輕、中度病情的SLE病人，療效確切。但有一定毒副作用，改藥對生殖系統(tǒng)有影響，育齡婦女乳癰后可出現(xiàn)月經(jīng)紊亂、甚至閉經(jīng)；該藥可使男性精子生成受阻、影響精子發(fā)育導(dǎo)致不育，故未生育者應(yīng)慎用。其他如肝酶升高、抑制骨髓造血等故服藥期間應(yīng)定期復(fù)查血尿常規(guī)、肝腎功能，隨時(shí)調(diào)整用藥。 6 其他 免疫調(diào)節(jié)劑、血漿置換療法、靜脈注射丙種球蛋白、中醫(yī)療法等。 （六）預(yù)后 SLE是比較慢性的疾病，經(jīng)過多變，緩解和活動期往往交替發(fā)生?？勺匀痪徑?，有時(shí)持續(xù)10-30年。僅少數(shù)爆發(fā)性病例迅速致死。近年來由于診斷技術(shù)的進(jìn)步，治療方法的進(jìn)展，預(yù)后大為改善。總的預(yù)后良好，確診后，5年存活率97%、10年90%、15年84%。一般腎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變嚴(yán)重時(shí)預(yù)后差，其次為心臟病變。侵犯單一器官者預(yù)后較好如關(guān)節(jié)、肝、肺，女性伴有DLE皮損和雷諾現(xiàn)象者預(yù)后好，男性發(fā)病率雖低，但容易腎衰竭，預(yù)后教女性病人差。SLE死亡的原因首先為進(jìn)行性腎衰竭，其次為中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎產(chǎn)生的癲癇、昏迷、精神病及麻痹，其他為心肺功能衰竭、感染、糖皮質(zhì)激素的副作用。 妊娠和SLE 多數(shù)報(bào)道認(rèn)為活動期患者妊娠、分娩可使癥狀加劇，應(yīng)避免妊娠。一般認(rèn)為無嚴(yán)重新心、腎受累的女性患者緩解期潑尼松日量少于15mg時(shí)可以妊娠，但早產(chǎn)率比正常人群高2倍，死胎率也增加。SLE患者妊娠對患者本人的影響，一是自發(fā)性流產(chǎn)危險(xiǎn)性增加，特別是抗心磷脂抗體陽性者，大劑量潑尼松聯(lián)合小劑量阿司匹林治療可有效防止流產(chǎn)；而是可能引起病情惡化，應(yīng)密切觀察病情，經(jīng)常進(jìn)行臨床及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)檢查。另外SLE母親的ANA可通過胎盤傳給胎兒，應(yīng)注意新生兒紅斑狼瘡的發(fā)生，一般發(fā)生在母親RO/SSA抗體陽性者，即使母親沒有臨床癥狀也應(yīng)引起重視。糖皮質(zhì)激素中地塞米松可以通過胎盤屏障，若是治療孕婦孕期加重的禁用地塞米松、治療胎兒SLE的需要使用地塞米松。 有文獻(xiàn)指出，SLE滿足下列條件，可以考慮妊娠： 1病情不活動且保持至少6個(gè)月；2糖皮質(zhì)激素的使用劑量為潑尼松15mg一下；3 24小時(shí)尿蛋白定量為0.5g以下；4 無重要臟器損傷；5 停用免疫抑制劑至少6個(gè)月。 孕期可以使用的藥物包括潑尼松、羥氯喹、硫唑嘌呤、環(huán)孢素。