神經(jīng)內(nèi)科

1.腦卒中是男左女右？ 腦卒中不存在男左女右的問(wèn)題。腦卒中的癥狀取決于病變部位。右側(cè)的病變產(chǎn)生左側(cè)的癥狀，左側(cè)的病變產(chǎn)生右側(cè)的癥狀。從人群來(lái)說(shuō)，左右的概率是一樣的，不存在性別差異。嘴歪偏癱，快去醫(yī)院！別管左右。 2.藥吃一陣停一陣？ 醫(yī)生根據(jù)病因開(kāi)立的抗血小板藥、降脂藥、抗凝劑通常需要長(zhǎng)期服用。如果沒(méi)有不良反應(yīng)，要吃一輩子。吃吃停停會(huì)增加卒中風(fēng)險(xiǎn)。有些藥用于短期強(qiáng)化治療，吃一段時(shí)間就停了。另有一些輔助藥物服用一段時(shí)間就停藥。這兩種情況醫(yī)生會(huì)單獨(dú)說(shuō)明。 3.吃藥傷肝傷腎傷胃？ 服用任何藥物都有可能增加肝腎胃等臟器的負(fù)擔(dān)。常用的抗血小板藥、降脂藥、抗凝劑等也存在這種可能。用藥過(guò)程中，定期看門(mén)診，向醫(yī)生反饋服藥的感受，定期復(fù)查血常規(guī)、血生化等化驗(yàn)，能夠及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題并采取措施，避免發(fā)生嚴(yán)重不良反應(yīng)，保證用藥安全。隨著科學(xué)的發(fā)展，藥物的有效性和安全性越來(lái)越好，嚴(yán)重的肝腎胃損害發(fā)生率非常低。對(duì)于絕大多數(shù)人來(lái)說(shuō)，應(yīng)該按醫(yī)囑堅(jiān)持服藥。 4.吃上藥就離不開(kāi)了？ 這種說(shuō)法給人一種錯(cuò)誤印象，似乎吃藥會(huì)造成病情加重。有個(gè)成語(yǔ)“諱疾忌醫(yī)”就是形容這種心態(tài)。對(duì)于所有藥物來(lái)說(shuō)，服藥的時(shí)間長(zhǎng)短取決于病變因素是否消除。如果病因、危險(xiǎn)因素或病變持續(xù)存在，藥物就需要持續(xù)服用；如果病變因素消失，藥物就可以停掉。如果醫(yī)生建議服藥，自己不太情愿，不妨這樣問(wèn)自己：如果不吃藥，病能否自愈或停止發(fā)展？或者能否用其他方法解決？如果都不能，就按照醫(yī)囑吃藥吧。早治療，早受益。 5.保健品可以吃嗎？ 保健品的全稱(chēng)是保健食品。保健食品是指聲稱(chēng)具有特定保健功能或者以補(bǔ)充維生素、礦物質(zhì)為目的的食品，即適宜于特定人群食用，具有調(diào)節(jié)機(jī)體功能，不以治療疾病為目的，并且對(duì)人體不產(chǎn)生任何急性、亞急性或者慢性危害的食品。 保健品的基本屬性是食品而不是藥品，不能治病。通俗點(diǎn)說(shuō)，保健品可以當(dāng)飯吃，不能當(dāng)藥吃。凡是說(shuō)保健品能治病的都是虛假宣傳，屬于違法行為。還有一些所謂保健品是假冒偽劣，吃不得。 6.經(jīng)常頭疼頭暈、檢查又沒(méi)事，是腦供血不足？ 如果一個(gè)人經(jīng)常頭疼頭暈、檢查又沒(méi)事，不是腦供血不足。最常見(jiàn)的原因是焦慮抑郁等心理因素導(dǎo)致，常見(jiàn)于更年期女性或性情急躁、精神緊張、睡眠不好的人。也有一部分人緣于睡眠呼吸暫停（打鼾），常見(jiàn)于肥胖男性。還有些其他原因，需要具體分析。 7.斑塊會(huì)不會(huì)掉？ 中老年人動(dòng)脈有斑塊是個(gè)常見(jiàn)現(xiàn)象。多數(shù)人屬于生理性老化，就像臉上長(zhǎng)皺紋一樣，不會(huì)脫落。少數(shù)人的斑塊發(fā)展嚴(yán)重，表面有血栓或潰瘍，或者造成血管明顯狹窄，容易導(dǎo)致腦卒中。到醫(yī)院做檢查發(fā)現(xiàn)斑塊后要請(qǐng)專(zhuān)業(yè)醫(yī)生分析，不能過(guò)于恐懼或過(guò)度緊張。 8.他們說(shuō)…… 很多人先入為主，對(duì)于接觸到的第一個(gè)說(shuō)法印象深刻。但往往人們獲得的第一個(gè)說(shuō)法來(lái)自鄰居、熟人、電視、網(wǎng)絡(luò)，與事實(shí)出入很大，有時(shí)甚至很離奇。被這些說(shuō)法占領(lǐng)大腦之后，對(duì)專(zhuān)業(yè)醫(yī)生的判斷就難以接受了。社會(huì)上、媒體上信息混雜，有對(duì)有錯(cuò)，普通人難以鑒別。治病的最高原則是個(gè)體化。即便有些說(shuō)法是對(duì)的，與自己的情況也未必符合。所以有問(wèn)題、有困惑時(shí)，要第一時(shí)間找高明的專(zhuān)業(yè)醫(yī)生面診，及早樹(shù)立正確的健康觀(guān)念

Changyang Zhong, MD, MS Specialty: Neurology E-Mail: Zhonghening@163.com Address: Department of Neurology, The Third People’s Hospital of Hangzhou, ?Hangzhou, Zhejiang, P.R. China 310009 EDUCATIONS: 09/1998-06/2003 MD: Anhui Medical University, College of Medicine 06/2007-02/2011 MS: Zhejiang University, College of Medicine 2007?Special Training: Neurology and ICU in Hangzhou First People’s ?Hospital, Hangzhou, Zhejiang, P. R. China 2009 ?Special Training: Nanjing General Hospital WORK EXPERIENCE: 07/2003-12/2007 Physician, Department of Neurology and Rehabilitation Police Corps Hospital in Zhejiang Province. 12/2007- present Attending and Associate Chief Physician, Department of Neurology, The Third People’s Hospital of Hangzhou RESEARCH: 1. The study of the change and clinical significance of NPY and NT in Sera and Cerebral Fluid in Subarachnoid Hemorrhage Rats. Supported by Medical Science and Technology Planning Project of Hangzhou. (2009, principal investigator) 2.The impact of IMA for diagnosis of cerebral infarction and cerebral artery stenosis degree.Supported by Science and Technology Planning Project of Zhejiang Province, China(2015, principal investigator) 3. Clinical study of stent-assisted angioplasty for the treatment of senile symptomatic vertebrobasilar artery stenosis. Project supported by the Hangzhou Foundation for Development of Science and Technology, China (2009, rank fourth) 4. The study of relationship between serum adiponectin and CRP, ox-LDL, VCAM-1 in the patients with acute cerebral vascular disease. Support-ed by the Hangzhou Foundation for Development of Science and Technology, China(2014, rank third) 5. Long-term follow-up study of stent-assisted angioplasty for elderly vertebral artery stenosis. Project supported by the Hangzhou Foundation for Development of Science and Technology, China (2012, rank fourth) PUBLICATIONS: [1] ZHONG Chang-yang, LIANG Li-zhen, SHEN Yong-hui. The study of the diagnostic value of serum ischemia modified albumin for acute cerebral infarction [J]，Chinese Journal of Emergency Medicine (Chinese),2014,23(7):816-817. [2] ZHONG Chang-yang. Changes of Neuropeptide Y in Sera and Cerebral Fluid in Subarachnoid Hemorrhage Rats and Its Relationship with Cerebral Vasospasm[J], Zhejiang Journal of Integrated Traditional Chinese and Western Medicine(Chinese), 2014,24(2):213-215. [3] ZHONG Chang-yang, YAN Yong-xing. The change and significance of serum ischemia modified albumin in the patients of acute cerebral infarction [J]，Chinese Rural Health Service Administration(Chinese),2014,34(6):719-720. [4] Yan Y, Liang L, Yuan Y, Chen T, Shen Y, Zhong C.Influence of stent-assisted angioplasty on cognitive function and affective disorder in elderly patients with symptomatic vertebrobasilar artery stenosis[J].Med Sci Monit. 2014 ;20(7):1129-1136. [5] Yan Y, Liang L, Chen T, Zhong C, Li P.Treatment of symptomatic vertebrobasilar artery stenosis with stent-assistant angioplasty in the elderly[J].Rev Assoc Med Bras, 2012; 58(4):422-426. [6] Yan Y, Yuan Y, Liang L, Chen T, Shen Y, Zhong C.Influence of carotid artery stenting on cognition of elderly patients with severe stenosis of the internal carotid artery[J].Med Sci Monit. 2014 ;20(8):1461-1468. [7] YAN Yong-xing, YUAN Yan-rong, LIANG Li-zhen, ZHU Shuang-gen, CHE Tao, SHEN Yong-hui, ZHONG Chang-yang. Stent-assisted angioplasty for symptomatic vertebral artery stenosis[J]. Chinese Journal of General Practice(Chinese),2014,12(2):183-185. [8]YAN Yong-xing, LIANG Li-zhen, CHE Tao, ZHONG Chang-yang, LI Peng. Clinical Study of Stent-assistant Angioplasty for Treatment Stenosis of Vertebral Artery Origin[J]. Prevention and Treatment of Cardio-Cerebral -Vascular Disease(Chinese),2011,11(5):341-343. [9] YAN Yong-xing, LIANG Li-zhen, CHE Tao, ZHONG Chang-yang .Value of Digital Subtraction Angiography in Elderly Patients with Posterior Circulation Ischemia[J]. Chinese Journal of General Practice(Chinese),2010,8(2):142-143.

額顳癡呆(frontotemporaldementia)是指中老年患者緩慢出現(xiàn)人格改變言語(yǔ)障礙及行為異常，神經(jīng)影像學(xué)顯示額顳葉萎縮，而病理檢查未發(fā)現(xiàn)Pick小體及Pick細(xì)胞的癡呆綜合征。額顳癡呆是一組以額顳葉萎縮為特征的癡呆綜合征，包括Pick病及臨床表現(xiàn)類(lèi)似的Pick綜合征，后者又包括額葉癡呆和原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)。臨床以明顯的人格、行為改變和認(rèn)知障礙為特征。額顳癡呆額顳癡呆(一)額顳癡呆是以額顳葉萎縮為特征的癡呆綜合征，是神經(jīng)變性癡呆較常見(jiàn)的病因，約占全部癡呆病人的1/4。約1/4的額顳癡呆病人存在Pick小體，可診斷為Pick病。額顳癡呆實(shí)際上包含Pick病及臨床表現(xiàn)類(lèi)似的Pick綜合征，后如額葉癡呆和發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)等。發(fā)病高峰為60歲，女性較多。Pick（1892）首先描述一組病人，以額顳葉萎縮為病理特征，表現(xiàn)緩慢進(jìn)展的行為異常、認(rèn)知障礙和失語(yǔ)，臨床少見(jiàn)。Alzheimer（1911）進(jìn)行組織學(xué)觀(guān)察發(fā)現(xiàn)神經(jīng)元彌散性腫脹、染色質(zhì)松散，稱(chēng)為Pick細(xì)胞，胞漿內(nèi)有嗜銀包涵體（Pick體），無(wú)神經(jīng)原纖維纏結(jié)和老年斑，與AD明顯不同，Onari和Spatz(1926)命名為Pick病。 無(wú)病理學(xué)證據(jù)時(shí)Pick病與額顳癡呆難以鑒別，目前多主張將Pick病歸入額顳癡呆。臨床研究發(fā)現(xiàn)，額顳癡呆可能是僅次于Alzheimer病的最常見(jiàn)的神經(jīng)變性癡呆綜合征，約占全部癡呆病人的1/4。有人認(rèn)為額顳癡呆實(shí)際上包含病理上存在Pick小體的Pick病以及具有類(lèi)似臨床表現(xiàn)不存在Pick小體的其他Pick綜合征，后者包括額葉癡呆(frontaldementia)及原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)(primaryprogressiveaphasia)等。額顳癡呆（FTD）不斷進(jìn)展并最終發(fā)展至致命性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。ALS病例中的約10%和FTD病例中的約30%為家族性的，遺傳特性通常為常染色體顯性遺傳并且具有不同的外顯率，ALS和FTD表型之間的重疊可以在同一家族內(nèi)發(fā)生。在大約20%的家族性ALS和約3%的散發(fā)性ALS病例中發(fā)現(xiàn)銅或鋅超氧化物歧化酶1（SOD1）突變，但與癡呆無(wú)關(guān)。在約30%的家族性FTD家族中檢測(cè)到微管相關(guān)蛋白tau（MAPT）突變。伴FTD的顯性ALS以前被認(rèn)為與9q21相關(guān)，單純ALS與16q21、18q21和20p13位點(diǎn)相關(guān)。本研究采用Affymetrix10K基因芯片微陣列分析對(duì)一個(gè)ALS合并FTD大家族的廣泛基因組連鎖研究結(jié)果進(jìn)行報(bào)道。單核苷酸多態(tài)性（SNP）連鎖分析數(shù)據(jù)表明常染色體9p的優(yōu)勢(shì)對(duì)數(shù)（LOD）評(píng)分持續(xù)呈正數(shù)（最高LOD評(píng)分為2.4分）。癥狀體征1、隱襲起病，緩慢進(jìn)展。早期出現(xiàn)人格和情感改變，如易激惹、暴額顳癡呆(二)怒、固執(zhí)、淡漠和抑郁等；逐漸出現(xiàn)行為異常，如舉止不當(dāng)、無(wú)進(jìn)取心、對(duì)事物漠然和沖動(dòng)行為等，可出現(xiàn)Kluver－Bucy綜合征，表現(xiàn)遲鈍、淡漠、視認(rèn)和思維快速變換，口部過(guò)度活動(dòng)、善肌、貪食、肥胖，把任何東西都放入口中試探，伴健忘、失語(yǔ)等。不能思考，言語(yǔ)少，詞匯貧乏，刻板和模仿語(yǔ)言以至緘默，軀體異常感和片斷妄想等。2、神經(jīng)系統(tǒng)體征在病程早期可見(jiàn)吸吮反射、強(qiáng)握反射，晚期出現(xiàn)肌陣攣、錐體束征及帕金森綜合征。3、原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ) Mesulam（1982）首先報(bào)道6例慢性進(jìn)行性失語(yǔ)不伴癡呆，Weintraub等（1990）命名為PPA。通常65歲以前發(fā)病，病程較長(zhǎng)，可達(dá)10年以上。主要臨床特點(diǎn)是，緩慢進(jìn)行性語(yǔ)言障礙不伴其他認(rèn)知功能障礙，6－7年發(fā)展為嚴(yán)重失語(yǔ)或緘默，是與AD或額顳癡呆的區(qū)別點(diǎn)。可有視覺(jué)失認(rèn)或空間損害，但生活仍能自理，最終出現(xiàn)癡呆，無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)體征。MRI顯示優(yōu)勢(shì)半球額、顳和頂葉萎縮明顯。病理可見(jiàn)額顳葉萎縮，無(wú)Pick小體。疾病病因額顳癡呆和Pick病的病因及發(fā)病機(jī)制不清，可能是神經(jīng)元胞體特發(fā)性退行額顳癡呆(三)變，或軸索損傷繼發(fā)胞體變化。已證明約半數(shù)病例為常染色體顯性遺傳的家族性額顳癡呆，Wilhelmsen等（1994）將病變基因定位于17號(hào)染色體（17q21）。神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)含微管相關(guān)tau蛋白包涵體，約20%的額顳癡呆病人有該基因突變，因此，將額顳癡呆歸類(lèi)于tau蛋白病。 病因：病因可能為神經(jīng)元胞體特發(fā)性退行性變或軸索損傷繼發(fā)胞體變化。Wilhelmsen(1994)等在一個(gè)額顳癡呆伴錐體外系癥狀的大家族中將本病基因定位于17號(hào)染色體上，并證實(shí)與tau蛋白基因突變有關(guān)，目前已發(fā)現(xiàn)約20%的額顳癡呆病人存在該基因突變。病理生理額顳癡呆和Pick病的組織病理學(xué)特點(diǎn)是特征性局限性額顳葉萎縮，杏仁核、海馬、黑質(zhì)和基底節(jié)均可受累；Pick病可見(jiàn)Pick細(xì)胞和Pick包涵體，缺乏Alzheimer病特征性神經(jīng)原纖維纏結(jié)和淀粉樣斑。鏡下可見(jiàn)萎縮腦葉皮質(zhì)各層神經(jīng)細(xì)胞顯著減少，Ⅱ、Ⅲ層明顯；膠質(zhì)細(xì)胞彌漫性增生伴海綿樣變。診斷檢查（一）輔助檢查：1、早期EEG正常，少數(shù)波幅降低，α波減少；晚期α波極少或無(wú)，出額顳癡呆(四)現(xiàn)不規(guī)則中幅δ波，少數(shù)病人見(jiàn)有尖波，睡眠紡錘波減少，κ綜合波難出現(xiàn)，慢波減少。2、CT或MRI顯示局限性額或前顳葉萎縮，腦溝增寬，額角呈氣球樣擴(kuò)大，額極和前顳極皮質(zhì)變薄，顳角擴(kuò)大，側(cè)裂池增寬，多不對(duì)稱(chēng)，可早期出現(xiàn)。SPECT呈不對(duì)稱(chēng)性額顳葉血流減少，PET顯示不對(duì)稱(chēng)性額顳葉代謝降低，較MRI敏感，可早期診斷。3、遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)多種tau蛋白基因突變有助于確診。（二）診斷及鑒別診斷：1、診斷額顳癡呆，包括Pick病，診斷根據(jù)起病較早（50－60歲），可有家族史，行為障礙較認(rèn)知障礙明顯，CT及MRI顯示額葉、前顳葉萎縮等。生前通常不能確診，須依賴(lài)于組織病理學(xué)證據(jù)，如局限性額顳葉萎縮，神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)發(fā)現(xiàn)tau蛋白包涵體，Pick病發(fā)現(xiàn)Pick小體和細(xì)胞，缺乏AD特征性神經(jīng)原纖維纏結(jié)和淀粉樣斑。2、鑒別診斷本病應(yīng)與Alzheimer病鑒別，AD通常早期出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙，如遺忘、視空間定向和計(jì)算力障礙，社交和禮儀相對(duì)保留；Pick病或額顳癡呆早期出現(xiàn)人格改變、行為異常和言語(yǔ)障礙，典型者出現(xiàn)Kluver－Bucy最和征，空間定向及近記憶保存較好。神經(jīng)影像學(xué)顯示Pick病額顳葉萎縮，Alzheimer病廣泛腦萎縮。預(yù)后較差，病程5－12年，多死于肺部及泌尿道感染、褥瘡等并發(fā)癥。治療方案目前尚無(wú)治療方法。乙酰膽堿酯酶抑制劑通常無(wú)效。對(duì)攻擊行為、易激惹和好斗等行為障礙者可審慎使用小量安定、選擇性5－羥色胺再吸收抑制劑或心得按等。有條件可由經(jīng)過(guò)的看護(hù)者給予適當(dāng)?shù)纳钫疹櫦靶袨橹笇?dǎo)。流行病學(xué)癡呆的發(fā)病率和患病率隨年齡增長(zhǎng)而增加國(guó)外調(diào)查顯示，癡呆的患病率在85歲以額顳癡呆(五)上人群中高達(dá)40%以上其中阿爾茨海默病(Alzheimer’sdiseaseAD)占50%；多灶梗死性癡呆(也稱(chēng)血管性癡呆VaD)占12%～20%其余類(lèi)型癡呆占15%~20%。中國(guó)60歲以上人群，癡呆患病率為0.75%～4.69%額顳癡呆及Pick病也屢見(jiàn)病例報(bào)告但尚未見(jiàn)分類(lèi)性發(fā)病率統(tǒng)計(jì)資料。發(fā)病機(jī)制額顳癡呆發(fā)病機(jī)制尚不清。有文獻(xiàn)報(bào)告，tau蛋白由tau基因通過(guò)不同的剪接形成的6種亞單位組成，tau蛋白氨基酸多肽的羧基端可有35個(gè)氨基酸組成的插入肽段，可與其他多肽結(jié)合形成微管，含插入肽段的tau(4R)增加或10號(hào)外顯子點(diǎn)突變，均可導(dǎo)致游離tau蛋白增加引起細(xì)胞死亡。 病理特征與Pick病相似大體病理主要是額葉和(或)顳葉萎縮約1/3的患者呈雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性萎縮，腦皮質(zhì)受累嚴(yán)重，側(cè)腦室前角顳角呈輕至中度擴(kuò)大鏡下可見(jiàn)萎縮的腦葉皮質(zhì)各層神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目明顯減少，ⅡⅢ層神經(jīng)元丟失明顯膠質(zhì)細(xì)胞彌漫性增生，殘存神經(jīng)元不同程度的變性無(wú)Pick小體和Pick細(xì)胞是本病與Pick病的主要病理鑒別點(diǎn)。臨床表現(xiàn)額顳癡呆1、本病的臨床表現(xiàn)與Pick病相同多于50～60歲發(fā)病起病隱襲，進(jìn)展緩慢，早期出現(xiàn)人格改變言語(yǔ)障礙及行為異常，如Klüver-Bucy綜合征。如有家族史則CT和MRI顯示額顳葉萎縮遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)多種tau蛋白基因編碼區(qū)或10號(hào)內(nèi)含子相關(guān)突變，病理檢查無(wú)Pick小體和Pick細(xì)胞，即可確診。 2、原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)(primaryprogressiveaphasiaPPA)是語(yǔ)言功能進(jìn)行性下降2年或以上其他認(rèn)知功能仍保留正常與AD及其他額顳癡呆明顯不同。病理上也表現(xiàn)為以額、顳葉萎縮為主無(wú)Pick小體。Mesulam(1982)首先報(bào)道6例慢性進(jìn)行性失語(yǔ)不伴癡呆病例，Weintraub等(1990)命名為原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)。主要臨床特點(diǎn)是：(1)通常65歲前發(fā)病，緩慢進(jìn)行性失語(yǔ)，不伴其他認(rèn)知功能障礙可合并視覺(jué)失認(rèn)空間損害或失用等，日常生活能力可保留完好。(2)病程可長(zhǎng)達(dá)10年以上，語(yǔ)言障礙可單獨(dú)存在數(shù)年，6～7年發(fā)展為嚴(yán)重失語(yǔ)或緘默，仍能保持生活自理，最終出現(xiàn)癡呆部分病例初期表現(xiàn)為進(jìn)行性失語(yǔ)病情進(jìn)展快短期內(nèi)發(fā)展成Pick病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病或皮質(zhì)基底核變性等。(3)神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征，MRI顯示優(yōu)勢(shì)半球額葉顳葉和頂葉明顯萎縮SPECT顯示左側(cè)顳葉及額葉或雙側(cè)額葉血流量降低。并發(fā)癥隨病情發(fā)展除明顯癡呆(認(rèn)知障礙)外患者的常見(jiàn)合并有失語(yǔ)抑郁癥嚴(yán)重的精神行為異常等另外應(yīng)注意繼發(fā)的肺部感染尿路感染等。診斷額顳癡呆圖像分析目前額顳癡呆和Pick病尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)以下標(biāo)準(zhǔn)可作參考： 1、中老年人(通常50～60歲)早期緩慢出現(xiàn)人格改變情感變化和舉止不當(dāng)，逐漸出現(xiàn)行為異常，如Klüver-Bucy綜合征。2、言語(yǔ)障礙早期出現(xiàn)如言語(yǔ)減少、詞匯貧乏刻板語(yǔ)言和模仿語(yǔ)言隨后出現(xiàn)明顯失語(yǔ)癥早期計(jì)算力保存記憶力障礙較輕視空間定向力相對(duì)保留。3、晚期出現(xiàn)智能衰退遺忘尿便失禁和緘默癥等。4、CT和MRI顯示額和(或)顳葉不對(duì)稱(chēng)性萎縮。5、病理檢查發(fā)現(xiàn)Pick小體和Pick細(xì)胞。具備1～4項(xiàng)，排除其他癡呆疾病臨床可診斷為額顳癡呆如有家族史遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)tau蛋白基因突變可確診；具備1～5項(xiàng)可確診為Pick病。無(wú)Pick小體和Pick細(xì)胞是額顳癡呆與Pick病的主要病理鑒別點(diǎn)。額顳癡呆，包括Pick病，診斷根據(jù)起病較早（50－60歲），可有家族史，行為障礙較認(rèn)知障礙明顯，CT及MRI顯示額葉、前顳葉萎縮等。生前通常不能確診，須依賴(lài)于組織病理學(xué)證據(jù)，如局限性額顳葉萎縮，神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)發(fā)現(xiàn)tau蛋白包涵體，Pick病發(fā)現(xiàn)Pick小體和細(xì)胞，缺乏AD特征性神經(jīng)原纖維纏結(jié)和淀粉樣斑。倫敦大學(xué)威康信托神經(jīng)影像中心的一個(gè)研究小組已經(jīng)展示出對(duì)額顳癡呆患者的大腦進(jìn)行掃描的結(jié)果。計(jì)算機(jī)可以識(shí)別出老年癡呆癥患者大腦特有的損傷，“使用計(jì)算機(jī)掃描與現(xiàn)在通用的診斷方法相比，它檢驗(yàn)速度更快，精確度更高，同時(shí)也更廉價(jià)?！痹撝行牡腞ichardFrackowiak教授解釋道，“新方法避免了人為的干涉使診斷結(jié)果更加客觀(guān)。新方法是用計(jì)算機(jī)對(duì)額顳癡呆患者和健康人的大腦進(jìn)行掃描對(duì)比時(shí)發(fā)現(xiàn)的。兩種情形可以通過(guò)一個(gè)單一的臨床核磁共振掃描做到高度精確的區(qū)分?！庇?jì)算機(jī)可以通過(guò)一組掃描準(zhǔn)確地找到正常人和額顳癡呆患者的區(qū)別，然后采用正確的診斷結(jié)果為依據(jù)掃描其他的病例。其準(zhǔn)確率都要優(yōu)于目前最好的臨床實(shí)踐診斷86%的準(zhǔn)確率。額顳癡呆癥在很多情況下被誤診為老年癡呆癥。Frackowiak教授強(qiáng)調(diào)，人腦經(jīng)過(guò)相當(dāng)多的損害在大腦中就會(huì)產(chǎn)生一種疾病的征兆，因此及早做一個(gè)準(zhǔn)確的診斷對(duì)于改善有效阻止大腦退化是非常重要的?！跋乱徊骄褪且匆豢次覀兪欠窨梢允褂靡豁?xiàng)技術(shù)確定病人患病的程度。”Frackowiak教授說(shuō)，“這樣就可以用非入侵式工具快速檢驗(yàn)反映新藥物治療的功效?！辫b別診斷主要應(yīng)與Alzheimer病鑒別二者均發(fā)病隱襲，進(jìn)展緩慢臨床上有許多共同點(diǎn)。最具有鑒別意義的是進(jìn)行性癡呆癥狀在病程中出現(xiàn)的時(shí)間順序AD早期出現(xiàn)遺忘視空間定向力和計(jì)算力受損等認(rèn)知障礙，社交能力和個(gè)人禮節(jié)相對(duì)保留；額顳癡呆早期表現(xiàn)為人格改變言語(yǔ)障礙和行為障礙，空間定向力和記憶力保存較好，晚期才出現(xiàn)智能衰退和遺忘等Klüver-Bucy綜合征是額顳癡呆早期行為改變的表現(xiàn)AD僅見(jiàn)于晚期。CT、MRI有助于兩者的鑒別，AD可見(jiàn)廣泛性腦萎縮額顳癡呆顯示額和(或)顳葉萎縮；臨床確診需組織病理學(xué)檢查。檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：測(cè)定腦脊液、血清中ApoE多態(tài)性Tau蛋白定量、β淀粉樣蛋白片段，有診斷或鑒別診斷意義。其它輔助檢查：1、腦電圖檢查早期多為正常少數(shù)可見(jiàn)波幅降低α波減少；晚期背景活動(dòng)低α波極少或無(wú)可有不規(guī)則中波幅δ波，少數(shù)病人有尖波睡眠時(shí)紡錘波少很少出現(xiàn)κ綜合波，慢波減少2、CT和MRI檢查可見(jiàn)特征性局限性額葉和(或)顳葉萎縮，腦回窄、腦溝寬及額角呈氣球樣擴(kuò)大額極和前顳極皮質(zhì)變薄顳角擴(kuò)大側(cè)裂池增寬，多不對(duì)稱(chēng)少數(shù)可對(duì)稱(chēng)，疾病早期即可出現(xiàn)。SPECT檢查呈不對(duì)稱(chēng)性額、顳葉血流減少PET顯示不對(duì)稱(chēng)性額顳葉代謝降低二者較MRI更敏感有助于早期診斷。治療目前尚無(wú)有效療法與Pick病類(lèi)似，主要是對(duì)癥治療乙酰膽堿酯酶抑制劑通常無(wú)效。對(duì)有攻擊行為、易激惹和好斗等行為障礙者可謹(jǐn)慎地使用小量苯二氮類(lèi)、選擇性5-HT再攝取抑制劑精神安定劑和普萘洛爾(心得安)等有條件者可住院治療，或由經(jīng)培訓(xùn)的照料者給予適當(dāng)?shù)纳睢⑿袨橹笇?dǎo)及對(duì)癥處理。預(yù)防預(yù)后：病程很少超過(guò)10年，預(yù)后差多死于肺部感染泌尿道感染和褥瘡等。預(yù)防：尚無(wú)有效的預(yù)防方法對(duì)癥處理是臨床醫(yī)療護(hù)理的重要內(nèi)容。早期診斷、早期治療，則或會(huì)減緩癡呆不可逆進(jìn)程。