血液內(nèi)科

一 .什么是巨幼細(xì)胞貧血? 葉酸或維生素B12缺乏或某些影響核昔酸代謝的藥物導(dǎo)致細(xì)胞核脫氧核糖核酸(DNA)合成障礙所致的貧血稱巨幼細(xì)胞貧血(MA)。此類貧血的幼紅細(xì)胞DNA合成障礙，故又稱之為幼紅 二. 哪些情況會(huì)引起葉酸缺乏? (1)營(yíng)養(yǎng)不良,攝人減少大多數(shù)葉酸缺乏引起巨幼細(xì)胞貧血是因食物中葉酸含量太少所致大多 與經(jīng)濟(jì)窘迫有關(guān)， 也有不少與飲食習(xí)慣、烹飪方法，甚至忌口過嚴(yán)有關(guān)。菠菜中葉酸的含量相當(dāng)豐富，但過度的加熱烹煮可使大部分葉酸破壞。 (2)需要量增加?jì)胗變?、青少年、妊娠和哺乳婦女需要量增加而未及時(shí)補(bǔ)充;甲狀腺功能亢進(jìn)癥、慢性感染、腫瘤性疾病、溶血性貧血等疾病患者，葉酸的需要量也需增加。 (3)吸收障礙慢性腹瀉、小腸疾病、腫瘤、胃腸手術(shù)及某些藥物等均可影響葉酸的吸收。 (4)利用障礙甲氨蝶呤 甲氨芐啶、氨苯喋啶、乙胺嘧啶等抗核背酸合成藥物以及抗驚厥藥抗結(jié)核藥、口服避孕藥等均可干擾葉酸的利用。 (5)葉酸排出增多血液透析.酗酒可增 加葉酸排出。 三. 引起維生素B12缺乏的原因有哪些? (1)營(yíng)養(yǎng)不良 長(zhǎng)期素食，食物中缺少動(dòng)物蛋白。 (2)生理需要或病理消耗增加妊娠 溶血性貧血、感染、甲亢及惡性腫瘤等。 (3)吸收不良①內(nèi)因子缺乏 ，如惡性貧血，胃切除，重度胃黏膜萎縮等。②腸道疾病:回腸切除，小腸腫瘤，腸結(jié)核等.③腸道寄生蟲或細(xì)菌大量繁殖可消耗維生素B12。 ④胃酸或消化酶缺乏，如胃蛋白酶胰蛋白酶缺乏。⑤藥物影響吸收，如對(duì)氨基水楊酸、新霉素、二甲雙胍等。F先天性內(nèi)因子缺乏或B2吸收障礙。 (4)轉(zhuǎn)運(yùn)障礙如先天性鈷胺素傳遞蛋白II缺乏，影響維生素Bp在體內(nèi)的輸送。 四. 巨幼細(xì)胞性貧血有哪些主要臨床表現(xiàn)? (1)血液系統(tǒng)表現(xiàn)起病緩慢，常有頭暈乏力，面色蒼白,體力下降，活動(dòng)后心悸等貧血癥狀。全血細(xì)胞減少患者可并發(fā)感染和出血。少數(shù)患者可出現(xiàn)輕度黃疸。 (2)消化系統(tǒng)表現(xiàn)口腔黏膜 、舌乳頭萎縮，舌面呈“鏡面樣”或“牛肉樣”，可伴舌痛。胃腸道黏膜萎縮可引起食欲不振、惡心、腹脹、腹瀉或便秘。 (3)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可出現(xiàn)對(duì)稱性肢體末端麻木、感覺障礙步態(tài)不穩(wěn)、視力下降、易怒、抑郁、失眠、記憶力減退，甚至精神錯(cuò)亂、人格變態(tài)等。 五. 巨幼細(xì)胞性貧血會(huì)有哪些化驗(yàn)檢查異常? (1)血象呈大細(xì)胞性貧 血，MCV ,MCH均高。重者全血細(xì)胞減少。涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以大為主，中心淡染區(qū)消失，中性粒細(xì)胞核分葉過多,亦可見巨桿狀核粒細(xì)胞。 (2)骨髓象增生活躍或明 顯活躍,紅系增生,巨幼變，細(xì)胞體積變大，胞漿較胞核成熟，呈“核幼漿老”現(xiàn)象。粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞也有巨幼變，細(xì)胞核分葉過多。 (3)血清葉酸、維生素B12 含量及紅細(xì)胞葉酸含量測(cè)定血清葉酸低于6.8nmol/L,Br2低于74pmol/L,紅細(xì)胞葉酸低于227molL,或低于正常參考值下限。 (4)生化檢查可有血清間接膽紅素偏高 、乳酸脫氫酶增高等。 六. 怎樣診斷巨幼細(xì)胞性貧血? 首先是病史中有無引起葉酸、Br2缺乏的因素，加之貧血的表現(xiàn)、體征，結(jié)合特征性的血象、骨髓象改變和血清B2及葉酸水平等測(cè)定可以作出診斷。若無條件測(cè)血清B12和葉酸水平，甚至不能作骨髓檢查，則根據(jù)病史、體征、血象中紅細(xì)胞呈大細(xì)胞性改變，仍可以作出初步診斷，并給予診斷性治療，葉酸、B12治療一周左右，網(wǎng)織紅細(xì)胞上升者，診斷成立，無改變甚至貧血加重者,可轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步診治。 七. 巨幼細(xì)胞貧血如何治療? (1)去除病因有原發(fā)病的 如胃腸道疾病，自身免疫性疾等,應(yīng)積極治療原發(fā)病;因用藥后繼發(fā)的可酌情停藥;因偏食和不良烹調(diào)習(xí)慣的要予以糾正。 (2)補(bǔ)充缺乏的物質(zhì)葉酸缺乏 的，每次5~10mg,每日2~3次,用至貧血表現(xiàn)消失，血象恢復(fù)正常,若無原發(fā)病,不需要維持治療。如同時(shí)有維生素B12缺乏的，可肌肉注射維生素B12,每次0.5mg,隔日或每周兩次，無吸收障礙或肌注不便者，可口服維生素B12片劑,0.5mg每日1~3 次，若有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，治療維持半年到一年，沒有者，血象恢復(fù)可停藥。對(duì)于比較嚴(yán)重的巨幼細(xì)胞貧血病人,在葉酸Br治療半月后應(yīng)該補(bǔ)充鐵劑，以免影響治療效果。 (3)輸血因藥物治療 后病情恢復(fù)很快,一般不需 要輸血。僅在嚴(yán)重貧血、合并感染或貧血性心衰等特殊情況下才需輸血。

(1 )診斷錯(cuò)誤。 (2 )未按醫(yī)囑服藥或劑量不足。 (3)胃腸功能紊亂。 (4 )持續(xù)出血。 (5 )存在干擾鐵劑利用的因素，如炎癥、腫瘤、腎、肝疾病、甲狀腺功能低下等。 (6)同時(shí)伴有維生素B1r2或葉酸缺乏。 (7)藥物過期失效。

(1)所用鐵劑的鐵含量足夠，含量太少則基本無效。 (2)要從小劑量開始，漸漸達(dá)到足量。 (3)飯后服用，可減少惡心嘔吐、上腹部不適等胃腸道反應(yīng)。 (4)服用藥物期間禁止喝茶或咖啡等，以防形成不溶性鹽類而影響吸收。 (5)如有潰瘍并用抗酸劑時(shí)，需與鐵劑分開服用。 (6)服鐵劑至血紅蛋白恢復(fù)正常后仍需繼續(xù)服藥4~6個(gè)月，以補(bǔ)充儲(chǔ)存鐵。 (7)服鐵劑后出現(xiàn)黑便屬正常，不必?fù)?dān)心。 (8)存在有不易去除的病因，如胃腸手術(shù)后,非病理性月經(jīng)量多等，應(yīng)持續(xù)補(bǔ)充鐵劑。