心臟內(nèi)科

1.概述原發(fā)性醛固酮增多癥是指因腎上腺皮質(zhì)（增生、腺瘤、或癌腫）自主性分泌過多醛固酮所引起的醛固酮增多癥。癥狀和體征有發(fā)作性無力、血壓增高和低血鉀。診斷包括測定血漿醛固酮濃度和腎素活性。治療方法取決于病因。如為腫瘤，盡可能切除；如為增生，可用安體舒通或相關(guān)藥物使血壓恢復(fù)正常，并使其他臨床癥狀消失。原發(fā)性醛固酮增多癥是由腎上腺皮質(zhì)腎小球細(xì)胞的腎上腺腺瘤，通常為單側(cè)腺瘤，腎上腺癌或增生（罕見）。兒童極少發(fā)生腺瘤，但原發(fā)性醛固酮增多癥有時(shí)發(fā)生腎上腺癌腫或增生。?腎上腺增生多見于老年男性，兩側(cè)腎上腺均可累及，但無腺瘤。某些形式的先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（其中其他鹽皮質(zhì)激素升高）和顯性遺傳的腎上腺皮質(zhì)增生癥也可能出現(xiàn)臨床表現(xiàn)地塞米松-?可抑制的醛固酮增多癥。??即使血清鉀水平正常，分泌醛固酮的小腺瘤也越來越被認(rèn)為是原發(fā)性高血壓的病因。2.癥狀和體征患者可有高血鈉、高血容量造成的高血壓或/和一過性低鉀血癥，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)低鉀性堿中毒，導(dǎo)致發(fā)作性無力、感覺異常、短暫癱瘓和手足抽搐。舒張期高血壓和低鉀性腎病伴多尿多飲皆常見。許多病例僅有輕、中度高血壓，水腫不常見，極易誤診為原發(fā)性高血壓。3.診斷如患者有高血壓、?低血鉀，應(yīng)考慮到原發(fā)性醛固酮增多癥。實(shí)驗(yàn)室檢查方面可先測定血漿醛固酮濃度和血漿腎素活性（PRA）。理想狀態(tài)下，在進(jìn)行這些檢查之前4～6周，患者最好能停用對腎素-血管緊張素系統(tǒng)有影響的藥物（如，噻嗪類利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶[ACE]抑制劑、AngII受體拮抗劑[ARBs]、beta-阻滯劑）。測定PRA時(shí)，一般在上午取血，患者取臥位。原發(fā)性醛固酮增多癥患者的血漿醛固酮>15ng/dL（>0.42nmol/L），PRA水平降低，血漿醛固酮（ng/dL）和PRA（ng/mL/h）之比>20。同時(shí)應(yīng)積極化驗(yàn)電解質(zhì)，血醛固酮，血漿腎素活性（PRA），做腎上腺影像學(xué)檢查，甚至雙側(cè)腎上腺靜脈插管（測定皮質(zhì)醇和醛固酮水平），鑒別原發(fā)性或繼發(fā)性。見表4.治療1）手術(shù)切除腺瘤?如果是腎上腺腺瘤，可通過腹腔鏡手術(shù)摘除。切除腺瘤后，術(shù)后所有患者的血鉀恢復(fù)正常，血壓下降，50-70%的患者在不需要?降壓治療的情況下血壓完全正?；?。?如果為腎上腺增生，70%患者在切除雙側(cè)腎上腺后仍有高血壓，因此一般不主張手術(shù)。2）藥物治療對于無手術(shù)指征的患者，可用藥物治療安體舒通控制醛固酮的過多分泌，起始劑量為50-100mg口服，每日1次，在1個(gè)月內(nèi)減至維持量，一般為100mg左右，每日1次；阿米洛利5～10mgpo或另一種保鉀利尿劑?？梢苑锰禺愋运幬镆榔绽?0mg，口服，一次/天到200mg，口服，2次/天，因?yàn)樗煌诼輧?nèi)酯，它不會(huì)阻止雄激素受體導(dǎo)致?男性乳房發(fā)育和性功能障礙）；除非低劑量螺內(nèi)酯有效，否則它是男性長期治療的首選藥物。?原發(fā)性醛固酮增多癥患者中，約半數(shù)需加用?抗高血壓藥物治療。治療經(jīng)驗(yàn)：原發(fā)性醛固酮增多癥并非罕見疾病，在青年高血壓患者中為常見疾病，尤其是青年時(shí)期出現(xiàn)高血壓，非ACEI/ARB類降壓藥物難以獲得滿意降壓作用，曾經(jīng)出現(xiàn)一過性低鉀血癥的高血壓患者，應(yīng)高度警惕與該病鑒別。由于長期誤診為高血壓導(dǎo)致靶器官受損明顯，甚至發(fā)生腦出血，急性心肌梗死，心肌肥厚和心功能不全等心腦血管事件。一旦發(fā)現(xiàn)不能排除原發(fā)性醛固酮增多癥，應(yīng)及時(shí)心血管內(nèi)科或內(nèi)分泌科診治。??