昆明市兒童醫(yī)院

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疾?。? 男性生殖器畸形
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胎兒生殖器畸形（3）陰莖陰囊轉位?一、概述陰莖陰囊轉位，又稱陰莖前陰囊或陰囊后陰莖，是指陰囊兩側翼皺襞上方高于陰莖根部，是一種罕見的男性外生殖器畸形。二、畸形特征陰莖陰囊轉位分為完全性和部分性兩類。完全性表現(xiàn)為陰莖完全移位于陰囊后方或陰囊肛門之間，部分性表現(xiàn)為陰莖位于陰囊中間，常伴陰囊分裂。部分性較完全性多見。單純的陰莖陰囊轉位畸形很少見，常伴其他生殖器畸形，常見的有尿道下裂和陰莖短小及下彎畸形；也可合并其他系統(tǒng)畸形，包括肛門閉鎖、中樞神經系統(tǒng)畸形和脊柱缺陷。人胚胎在第9周前，外生殖器不能分辨性別。在雄激素的影響下，12周時，生殖結節(jié)伸長形成陰莖，尿生殖褶沿陰莖的腹側面，從后向前合并成管，形成尿道海綿體部。左、右陰唇陰囊隆起移向尾側，并相互靠攏，在中線處愈合成陰囊。對于陰莖陰囊轉位的發(fā)生，有以下學說:（1）陰唇陰囊隆起沒有或推遲移向陰莖的尾側;（2）生殖結節(jié)和陰唇陰囊隆起位置關系缺陷;（3）陰唇陰囊隆起遷移異?；虬薪M織對雄激素反應性差。目前還沒有直接的胚胎學證據(jù)來解釋。陰莖陰囊轉位可能與染色體畸形有關，文獻報道與該病相伴的染色體畸形有:13號染色體異常包括13號環(huán)狀染色體、13號染色體長臂末端殘缺，染色體異位t(X,5)(q13;p15)，4號染色體倒位，嵌合體(45,X0/46,XY),Klinefelter綜合征(47,XXY)。這些染色體異常均導致雄激素受體基因或者某些常染色體基因的突變，或者導致生殖器發(fā)育過程中阻斷一系列反應造成的。陰莖陰囊轉位的明確病因尚不清楚，還需要進一步研究。三、超聲診斷產前超聲通過外生殖器冠狀切面及會陰部正中矢狀切面，可較好地觀察外生殖器的形態(tài)。陰莖陰囊轉位依據(jù)其畸形特征，在上述兩切面聲像圖上有特征性表現(xiàn)。完全型表現(xiàn)為陰莖完全位于陰囊后方。部分型陰囊可見分裂，陰莖部分位于分裂陰囊中間，陰莖短小并指向尾側。陰莖陰囊轉位可合并尿道下裂及陰莖短小畸形，合并尿道下裂典型的超聲表現(xiàn)為“郁金香”征，胎兒排尿時，用彩色多普勒檢測偶爾可通過“射尿”現(xiàn)象，顯示尿道開口部位，從而確定尿道下裂的分型，但此種聲像特征的獲取可遇而不可求。因此，產前確定尿道口的位置非常困難。產前診斷該畸形，應注意與先天性腎上腺皮質增生癥、陰蒂肥大相鑒別，胎兒染色體核型分析有利于鑒別診斷。四、臨床處理及預后陰莖陰囊轉位可通過手術治療，可使陰莖陰囊位置外觀、形狀、尿道下裂均得到滿意矯正。患兒須在學齡前施行矯正手術，手術除了消除陰莖根部兩側的陰囊皺襞、使外觀達到正常的效果外，還須同時治療尿道下裂。手術方式有多種，根據(jù)部分性或完全性、陰囊發(fā)育情況、有無尿道下裂、陰莖彎曲程度以及皮膚松緊度選擇不同的矯正方法。根據(jù)《胎兒畸形產前超聲診斷學》內容編輯
長度不會變短的陰莖彎曲矯正術是什么？正如此前的一篇受邀文章一樣（承蒙受邀，講一講生殖整形中的陰莖彎曲癥（佩羅尼氏病，Peyronie＆＃39;sDisease）)，這篇文章也是應求診者的要求，有感而發(fā)，總結一下到底有沒有保留原有長度的陰莖彎曲矯正術。很多患者都希望做彎曲矯正手術的時候，不要有任何的長度縮短，而且這個長度要按照最長的去計算，比如選擇“外環(huán)”去計算。殊不知因為內環(huán)側的海綿體存在病變，就像“木桶原理”一樣，決定實際長度的因素是“內環(huán)”側的陰莖長度。在既往文章中，我談到過“補片”的方式并不適合年輕人的陰莖彎曲矯正，因為補片（厚度1mm）通常并不能與很厚的海綿體白膜（厚度3-4mm）愈合良好，難以承受同房過程中的海綿體內壓力，所以歐洲泌尿外科指南建議的首選治療就是白膜折疊術，既安全效果又好（EAUguidelinesonpenilecurvature-PubMed(nih.gov)）。但是，大家總嫌棄它可能會導致陰莖長度縮短，因此總想著找一些能夠不影響長度的方法。其實對于大部分人來說，白膜折疊術后，其“有效同房長度”較前增加，“直線長度”比“外環(huán)長度”僅縮短5毫米到1厘米左右，這才是最準確的描述。有求診者想讓我談一談“海綿體旋轉縫合術”，據(jù)說能夠不影響陰莖長度，還能進行矯正彎曲。筆者特意在PubMed上檢索了一下，全是由來自埃及的Shaeer醫(yī)生進行的報道。簡單的說Shaeer醫(yī)生提出了3種類型的“海綿體旋轉縫合術”，其中1型和2型，都需要把陰莖海綿體切開后再縫合，實際上是傳統(tǒng)的陰莖硬結切開術的改良，因為除了切開還進行了一些斑塊切除，所以在縫合的時候并非按照原有的海綿體切口進行縫合，進行了一些旋轉，因此他稱之為“海綿體旋轉縫合術”（Shaeer‘scorporalrotationforlength-preservingcorrectionofpenilecurvature:modificationsand3-yearexperience-PubMed(nih.gov)）。我想，讓很多患者既心動又不敢做的原因應該是：一、聽說能夠不影響長度，那豈不是最完美的方法；二、具體怎么做的又查不到，有些醫(yī)生在網上放置了學術文章，可是英文的看不懂，即使看懂了也不知道手術具體怎么做的，所以有些不放心。也因此，有了求診者向我的提問。如果?？次覍懙目破瘴恼碌脑?，我即使放置了學術文獻，也會在正文中給大家講明白怎么回事。因為學術文獻是給本專業(yè)人員交流用的，需要專業(yè)人員的解讀。Shaeer提出的1型和2型，因為切開了海綿體腔，因此手術創(chuàng)傷很大；對于小于60度的彎曲，使用白膜折疊完全足矣，沒有必要采用破壞海綿體白膜完整性的方法。請注意，任何打開海綿體腔的做法都可能會引起勃起功能下降的可能（參考歐洲泌尿外科指南）。這也是他2008年就提出了這種做術式，但到了2022年全球的專家也并不會采用他的做法，因為手術都是往小、往微創(chuàng)去做，負責任的醫(yī)生不會往創(chuàng)傷大了去做手術的。后來在2016年Shaeer又提出了3型，認為是針對1型和2型的改良（Shaeer‘sCorporalRotationIII:Shortening-FreeCorrectionofCongenitalPenileCurvature-TheNoncorporotomyTechnique-PubMed(nih.gov)）。不過，筆者認為這更像是一種“術式噱頭”，因為3型的這種做法并沒有什么海綿體旋轉，實際上也是白膜折疊而已，只不過為了避免因為沿著海綿體縱向的方向縫合打結所致的海綿體縮短，他將這種縫合改成了橫向。通過這種方法也使得健側的海綿體白膜緊度與患側趨于一致，其實這種做法更應該稱之為“橫向白膜縮緊”。這種做法的缺點是本來8點、12點折疊能夠解決，結果需要18點、24點甚至32點縫合才能解決；此外，也使得橫向上陰莖更窄了，也即變細了。其實，Shaeer的做法只是白膜折疊術的十幾種變異做法之一，每隔3-5年，基本上都會有一些國際上的學者提出一些小的改動，比如有的配合淺層白膜切除，有的采用小切口入路，有的配合著補片……（如這篇綜述：PlicationtechniquesinPeyronie‘sdisease:newdevelopments-PubMed(nih.gov)）看過以后，大家應該明白了“海綿體旋轉縫合術”在彎曲矯正手術中的位置了。如果是經典手術，它自然會被全世界的生殖整形專家所接受的，但Shaeer發(fā)表后在生殖整形界沒有起到任何波瀾，因為他的方法和其他人的報道都不是大家最青睞的，現(xiàn)實中其實也沒有什么專家做，畢竟相比較長度而言，創(chuàng)傷小、功能保護則更為重要。