山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院

肌腱粘連是世界醫(yī)學界的難題！肌腱外科中最大的問題——肌腱粘連。大部分學者認為，肌腱修復后組織愈合隨周圍組織長入的過程就是組織粘連過程，粘連是愈合中必然產(chǎn)生的組織產(chǎn)物。甚至有的學者將手指鞘管區(qū)（2區(qū)）肌腱修復為禁區(qū)“No Manland”。 病例報告： 患者，女性，23歲，主因左手示指病理性骨折屈指受限4年。患者于2018年4月份示指提重物出現(xiàn)左手示指畸形伴腫痛，隨即就診于廣西醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院，診斷為左示指內(nèi)生軟骨瘤病理性骨折，并行內(nèi)固定術。患者于2019年4月3日行內(nèi)固定取出術，取出后患指一直處于伸直狀態(tài)，不能屈曲。 手術治療： 手術要點：切口原則：手指采用 “Z” 字切口，手掌部延掌紋切口。 手術要點：顯微外科無創(chuàng)操作技術，肌腱粘連松解達到標準-被動同主動。 手術要點：A2 A4滑車修復與重建，避免手術后出現(xiàn)弓弦現(xiàn)象。 手術后康復： 手術后第二天開始康復鍛煉，注意鍛煉三原則。 一是要不怕疼痛，建議鍛煉前30分鐘服用止痛藥物； 二是要不怕傷口出血，建議醫(yī)生及時更換敷料；并延長拆線時間； 三是要逐個關節(jié)鍛煉，鍛煉時每一個關節(jié)屈伸到位； 醫(yī)患對話： 醫(yī)生：你是電影學院的學生？ 患者：是的，治療效果非常滿意！ 醫(yī)生：期望將來在電影屏幕中看見你！祝福你早日康復?。?！ 2022.3.12 于太原

特發(fā)性GMC發(fā)病原因不明，病前無肌肉注射史，無外傷史，無其它肌肉攣縮及家族病史。發(fā)病年齡不等，可為3歲以后或青春期發(fā)病。起病后癥狀逐漸加重，多為對稱性雙側(cè)病變。 病例報告一： xx 男 39歲 平遙舞蹈學校教師 無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢不能并腿下蹲，雙髖關節(jié)屈曲內(nèi)旋受限，下蹲及蹺二郎腿困難。 Ober征陽性 病人側(cè)臥，下方大腿屈曲，醫(yī)者一手扶骨盆，一手握小腿上方，先使大腿屈曲，再外展，再使大腿伸直，并任其逐漸自由落下。若大腿不能落到水平之下，則說明有闊筋膜或髂脛束攣縮。此時也可觸及攣縮情況。 肌骨超聲檢查：顯示臀大肌髂脛束攣縮帶 診斷：特發(fā)性雙側(cè)臀肌攣縮癥 （GMC） 手術治療： 患者側(cè)臥位，手術側(cè)在上，伸直位內(nèi)收內(nèi)旋患髖關節(jié)，使纖維條索緊張，大粗隆后上方弧形10cm切口，暴露闊筋膜張肌后緣、臀肌攣縮帶的下緣及臀大肌腱板的下部。分別行攣縮帶切斷+臀大肌深層股骨粗線附麗處松解+ Z 形延長髂脛束。 手術中松解標準： 在內(nèi)收和內(nèi)旋各約10°位，髖關節(jié)由伸直位屈曲到120°以上 ?；蛘卟镺ber征時屈髖90°位，髖內(nèi)收大于30°；伸髖位時髖內(nèi)收大于10°，極度內(nèi)收內(nèi)旋位時作屈髖試驗無彈跳。 住院期間康復： 1.術后6小時良好肢位：去枕平臥，用繃帶將雙膝并攏纏繞，膝下墊軟枕，屈髖60°，屈膝30°，固定24小時。 2.觀察傷口滲血情況，手術后24-48小時滲血或引流不多時可拔除引流，開始功能鍛煉。 術后24～48小時內(nèi)，協(xié)助與指導病人在床上作雙下肢的交叉運動，屈曲內(nèi)收雙髖關節(jié)，練習起坐，3次/天，30分鐘/次。 3.術后48小時，協(xié)助患兒下床走一字步：挺胸抬頭雙肩水平，雙下肢交叉直線行走。3次/天，30分鐘/次。 4.術后3～4天，在走一字步的基礎上逐步增加緊臀外展并膝下蹲練習：雙腳并攏，雙手平舉， 足跟不能離地，腰背部挺直。3次/天，重復運動200次。 5.術后第7天，在糾正異常步態(tài)的基礎上，進行腿部鍛煉(翹二郎腿)，翹腿時端坐于靠背椅上，背部緊貼靠背，一腿過膝，交叉架于另一腿上，左右腿交叉，進行左右擺臀主動伸展運動。3次/天，30分鐘/次。上述功能鍛煉時要循序漸進，防止活動過度引起傷口滲血切口裂開。 出院后康復： 在鞏固上述功能鍛煉的基礎上，出院后作膝關節(jié)功能鍛煉操，其方法： 1.坐位，雙髖、雙膝屈曲，然后雙髖再向外分開至最大，并使兩腳心在體前相對并攏，雙手按壓膝關節(jié)內(nèi)側(cè)，雙腿盡量內(nèi)靠攏，還原。重復5次。（鍛煉股內(nèi)收肌力量）。 2.平臥位，一側(cè)患肢髖膝關節(jié)屈曲，向內(nèi)傾倒至最大位，然后再向外傾倒至最大位，還原。左右重復交替5次。 3.站立位，兩足前后分開，位于前面的膝關節(jié)屈曲，后面的膝關節(jié)伸直，雙手壓于前膝關節(jié)，身體慢慢向前傾，維持5秒。還原。左右交替重復5次，出院后堅持作6～2月，以下蹲、坐起自如為自理標準。 手術后復查： 手術后一年復查，恢復舞蹈教學工作。 2022.3.9 于太原

臨床病例 xxx 女 82歲 右拇指間隙性、放射性、刺激性疼痛10年余，右拇甲下2x2mm紫紅色顏色改變，觸之疼痛明顯。拇指X片檢查未見異常，彩超檢查未見異常。診斷 ：右拇甲下血管球瘤。 手術情況： 1、麻醉之前，按壓最痛的部位找到痛點并標記，顯微外科技術切除血管球瘤，鏡下可看到腫瘤組織與周圍組織有較為明顯的區(qū)別，翻頁式甲板開窗無創(chuàng)操作和完整切除腫瘤。 文獻復習 一、組織解剖 1、血管球： 血管球是位于皮膚中的一種正常結(jié)構(gòu)，是小動、靜脈之間的短路，有豐富的神經(jīng)末梢，包含交感神經(jīng)及感覺神經(jīng)末梢。血管球在肢體末梢較多，尤其是在手掌側(cè)、足跖側(cè)及手指足趾甲下分布較多。正常的血管球大小約1mm，有調(diào)節(jié)體溫作用，與出汗有關。血管球內(nèi)有血管球細胞，是一種內(nèi)皮細胞，外被很薄的膠原網(wǎng)包繞，為何轉(zhuǎn)變成瘤，機制不清。 血管球瘤為大多體積較小，直徑多在2～5mm的圓形腫物，包膜完整，色深紅或暗紫。剖開瘤體有血液流出，則腫瘤呈暗灰色。鏡下無特殊改變，只是血管球細胞及無髓鞘神經(jīng)纖維顯著增多。 2、指甲的基本結(jié)構(gòu)： 1）甲基（甲母質(zhì)） 位于指甲根部，是甲床的一部分。含有大量的毛細血管、淋巴管和神經(jīng)末梢。其作用類似于土壤，當人體正常新陳代謝的產(chǎn)物經(jīng)過甲基時被甲基加以合成轉(zhuǎn)換，于是便形成了指甲，因此甲基就是指甲生長的源泉。甲基一旦受損會直接導致指甲的畸形，沒有甲基后指甲也就不復存在了。 2）甲根 位于指甲根部且藏于皮膚下面，極為薄軟，它從活躍的生長組織甲基中吸取營養(yǎng)，其作用類似于農(nóng)作物的根莖，不斷地將產(chǎn)生的指甲角質(zhì)蛋白細胞推動向前生長，促進指甲的新陳代謝。 3）甲皺襞 近端甲襞和側(cè)緣甲襞被統(tǒng)稱為甲周表皮。甲襞的作用是保護甲板并引導甲板沿正確方向生長。 4）甲下皮位于甲板遠端游離緣，甲下皮與掌/跖皮膚相連，其作用是封閉并保護遠端甲單位免受環(huán)境因素的侵害。 二、診斷與治療 1、血管球瘤，又名球狀血管瘤、血管球血管瘤、血管神經(jīng)肌瘤，是一種發(fā)生于血管球的罕見的血管性錯構(gòu)瘤(圖1)，占軟組織腫瘤的不到2%?？砂l(fā)生于身體的任何部位，多見四肢末端(如甲床、指/趾側(cè))，約75%發(fā)生于手部，其中95%發(fā)生于甲下，亦可發(fā)生于氣管、肺、縱膈、胃、陰莖、神經(jīng)和骨等部位，多為良性，極少數(shù)為惡性；多為單發(fā)，偶見多發(fā)。 2、雖然目前還不清楚血管球瘤疼痛的原因，但已經(jīng)提出了幾種假設： ①球瘤的存在對壓力敏感 ②肥大細胞釋放肝素、組胺和5-羥色胺等物質(zhì)使壓力和熱感受器敏感 ③過度支配神經(jīng)的許多無髓神經(jīng)纖維滲透到球瘤已被認為是疼痛的原因之一。 3、四肢末端血管球瘤癥狀 1）典型“三聯(lián)征”（間隙性疼痛、觸痛和冷刺激痛）。疼痛可沿同側(cè)放射至上肢或肩部，不小心觸碰指尖或外界溫差變化大可誘發(fā)加劇疼痛，一般口服止痛藥物無效。 2）體征：粉紅色或紫色的血管性丘疹或結(jié)節(jié)，甲下紫色或藍紅色充血等顏色改變。 3）Love's pin試驗:其方法為用大頭針的尾部自腫瘤的周圍觸壓，逐漸向中心移動，觸到腫瘤表面的皮膚時，立即出現(xiàn)疼痛和患手不自主地回縮，稱之為Love試驗陽性。 4）Cold sensitivity試驗：將病變部位浸入冷水或冰水中，觀察是否誘發(fā)患指疼痛加重。 4、輔助檢查 1）X 線檢查：可對血管球瘤觀察有無臨近骨質(zhì)的侵蝕及。常顯示末端指/趾骨壓跡明顯，對該疾病診斷具有重要價值，必要時雙手對照有助于發(fā)現(xiàn)微小病變。 2）超聲檢查：高頻B超對血管球瘤為低回聲實性結(jié)節(jié)，可見大量的血管成分的組織（紅藍相間的球狀體病灶），可顯示瘤體大小、形態(tài)及位置等，但對于小于2 mm瘤體，超聲不易檢出。 3）MRI具有良好的軟組織和空間分辨率，能較好地顯示病變部位、形態(tài)、范圍、信號特征、腫瘤的組織成分以及與周圍組織的關系，因而被廣泛用于軟組織腫瘤的定位、定性診斷和腫瘤分期。腫瘤在T1WI上呈等或稍低信號，T2WI上呈高信號，信號均勻，PDWI及脂肪抑制T2WI呈明顯高信號，增強后明顯均勻強化。因此MRI是診斷手指血管球瘤的首選方法。 5、治療 1）手術切除是目前公認的有效治療方法，一旦確診應盡早手術。手術目的：完全切除瘤體，減少術后并發(fā)癥，提高生活質(zhì)量。 對于不同位置的腫瘤手術方法可有所不同：如瘤體位于指腹，可直接于瘤體表面切開皮膚完整摘除。而位于甲下的瘤體，可采用甲床開窗或沿甲緣的弧形切口，對于開窗的甲床應行顯微修復。對于累及甲床導致甲床缺損較大的患者考慮足趾甲床移植。 2）術中顯露腫物后，使用鈍頭彎剪將腫瘤從周圍組織中分離出來。如果甲床的缺損大于3-4mm，可用可吸收縫線進行縫合。將分離的甲板放回原處并固定至近端甲襞和側(cè)緣甲襞，以保護手術創(chuàng)面。雖然甲板并不能永久地再次附著于甲床上，但它可保護創(chuàng)面數(shù)周，直至新生甲板將其推出。 3）Transungual術式，即甲床“開窗法” 甲板部分或全部拔除后，在腫瘤處縱行切開甲床，完整切除腫瘤后修復甲床。這種方法常用于甲下中央或近端血管球瘤，能很好地暴露腫瘤，提供良好的手術視野，完整的切除腫瘤及其包膜。 4）改良Transungual 術式，即“活門法” 2014年2月26日山西醫(yī)大二院骨顯微手外科梁炳生主任團隊病例 在手指遠端及側(cè)邊做一平行切口，指甲刀游離甲板邊緣，指甲鏟在甲板下面推動，向近端小心地抬起來甲板，縱向切開甲床并切除瘤體，甲床及甲板予以原位縫合。 5）Lateral Subperiosteal術式（經(jīng)側(cè)方皮膚L形入路） 甲緣行弧形切口，將甲板及甲床一并掀起，切除瘤體后原位縫合。這種方法不破壞甲床及甲基質(zhì)，很好的避免了術后指甲變形，然而由于手術視野的局限性，腫瘤往往不能完全切除，因此導致高復發(fā)率，故一般適用于位于甲下周邊的血管球瘤。 六、小結(jié) 1、血管球是動靜脈之間的直接吻合通道，是一種正常組織，包括 入球A 吻合管 原始收集V ，球內(nèi)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和囊部。血管球細胞是特殊的血管周圍肌細胞。 2、典型“三聯(lián)征”即間隙性疼痛、觸痛和冷刺激痛。 瘤體1mm~10mm，75%發(fā)生于手部。大部發(fā)生于甲下，25%不在甲下。 3、文獻報道“對于小于2 mm血管球瘤體，超聲不易檢出”。 3、甲下血管球瘤二種入路即：經(jīng)甲床入路，經(jīng)側(cè)方皮膚L形入路，根據(jù)瘤體位置決定手術入路。 4、復發(fā)率20%。 發(fā)表于2022年2月28日國際罕見病日