兒科

【病因】 1歲以內(nèi)最常見的變應(yīng)原是來自室內(nèi)的塵螨，溫血動物的皮屑、毛發(fā)、唾液和尿，禽類的羽毛和食物。在幼兒，食物可引起變應(yīng)性鼻炎，以雞蛋和牛奶最常見，一般伴其他器官系統(tǒng)癥狀，如蕁麻疹、哮喘等。由于花粉引起的癥狀至少需要幾個(gè)花粉季節(jié)，通常在4、5歲以后才逐漸增多，但如嬰兒在生后最初兩年大量暴露于這些花粉，則可能較早出現(xiàn)癥狀。真菌孢子的直徑較小易進(jìn)入下呼吸道，只有當(dāng)真菌變應(yīng)原過多時(shí)才會引起鼻粘膜癥狀?！景Y狀】 清水樣鼻涕、鼻癢、鼻塞、噴嚏是過敏性鼻炎的四大癥狀。鼻涕為清水樣，亦可因鼻堵或繼發(fā)感染而變稠；不少患兒因鼻癢常反復(fù)做揉鼻子的動作，如果此動作被家長制止，局部不適感促使孩子做歪口、聳鼻、做鬼臉等奇怪動作代替；鼻塞常隨體位變動而改變；噴嚏多于剛睡醒時(shí)發(fā)作。本病嬰兒表現(xiàn)多不典型，常以鼻堵為主?；純哼€可表現(xiàn)為情緒煩躁，較大者可以自訴嗅覺喪失。此外，患兒常存在鼻道高反應(yīng)性，因而對各種非特異刺激易發(fā)生反應(yīng)?！咀儜?yīng)性鼻炎與哮喘的關(guān)系】 上-下氣道的功能障礙常常并存，二者常具有同樣的病因。變應(yīng)性鼻炎是發(fā)生哮喘的一個(gè)危險(xiǎn)因素。

腎病綜合征（nephrotic syndrome，NS）是一組由多種原因引起的腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床有以下四大特點(diǎn)：①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④明顯水腫。以上第①、②兩項(xiàng)為必備條件。 腎病綜合征在兒童腎臟疾病中發(fā)病率僅次于急性腎炎。1982 年我國的調(diào)查結(jié)果顯示腎病綜合征占同期住院泌尿系疾病患兒的21％。男女比例為3.7：1。發(fā)病年齡多為學(xué)齡前兒童，3～5 歲為發(fā)病高峰。腎病綜合征按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三種類型。本節(jié)主要敘述原發(fā)性腎病綜合征（primary nephritic syndrome，PNS）。 【病因及發(fā)病機(jī)制】 原發(fā)性腎病綜合征約占兒童時(shí)期腎病綜合征總數(shù)的90％。原發(fā)性腎臟損害使腎小球通透性增加導(dǎo)致蛋白尿，而低蛋白血癥、水腫和高膽固醇血癥是繼發(fā)的病理生理改變。 原發(fā)性腎病綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不明確。近年研究已證實(shí)下列事實(shí)：①腎小球毛細(xì)血管壁結(jié)構(gòu)或電化學(xué)改變可導(dǎo)致蛋白尿。實(shí)驗(yàn)動物模型及人類腎病的研究看到微小病變時(shí)腎小球?yàn)V過膜多陰離子丟失，致靜電屏障破壞，使大量帶陰電荷的中分子血漿白蛋白濾出，形成高選擇性蛋白尿。也可因分子濾過屏障損傷，尿中丟失大中分子量的多種蛋白，形成低選擇性蛋白尿。②非微小病變型常見免疫球蛋白和（或）補(bǔ)體成分腎內(nèi)沉積，局部免疫病理過程可損傷濾過膜正常屏障作用而發(fā)生蛋白尿。③微小病變型腎小球未見以上沉積，其濾過膜靜電屏障損傷原因可能與細(xì)胞免疫失調(diào)有關(guān)。④患者外周血淋巴細(xì)胞培養(yǎng)上清液經(jīng)尾靜脈注射可致小鼠發(fā)生大量蛋白尿和腎病綜合征的病理改變，表明T淋巴細(xì)胞異常參與本病的發(fā)病。 腎病綜合征的發(fā)病具有遺傳基礎(chǔ)。國內(nèi)報(bào)道糖皮質(zhì)激素敏感腎病綜合征患兒HLA-DR7抗原頻率高達(dá)38％，頻復(fù)發(fā)腎病綜合征患兒則與HLA-DR9相關(guān)。另外腎病綜合征還有家族性表現(xiàn)，且絕大多數(shù)是同胞患病。流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，黑人患腎病綜合征癥狀表現(xiàn)重，對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)差，提示腎病綜合征發(fā)病與人種及環(huán)境有關(guān)。 【病理生理】 大量蛋白尿可引起以下病理生理改變。 1．低蛋白血癥 血漿蛋白由尿中大量丟失和從腎小球?yàn)V出后被腎小管吸收分解是造成腎病綜合征低蛋白血癥的主要原因；肝臟合成蛋白的速度和蛋白分解代謝率的改變也使血漿蛋白降低?；純何改c道也可有少量蛋白丟失，但并非低蛋白血癥的主要原因。 2．高脂血癥 患兒血清總膽固醇、甘油三酯和低密度、極低密度脂蛋白增高，其主要機(jī)制是低蛋白血癥促進(jìn)肝臟合成脂蛋白增加，其中的大分子脂蛋白難以從腎臟排出而蓄積于體內(nèi)，導(dǎo)致了高脂血癥。血中膽固醇和低密度脂蛋白，尤其α脂蛋白持續(xù)升高，而高密度脂蛋白卻正?；蚪档停龠M(jìn)了動脈硬化的形成；持續(xù)高脂血癥，脂質(zhì)從腎小球?yàn)V出，可導(dǎo)致腎小球硬化和腎間質(zhì)纖維化。 3．水腫 水腫的發(fā)生與下列因素有關(guān)：①低蛋白血癥降低血漿膠體滲透壓，當(dāng)血漿白蛋白低于25 g/L時(shí)，液體將在間質(zhì)區(qū)潴留；低于15 g/L則可有腹水或胸水形成；②血漿膠體滲透壓降低使血容量減少，刺激了滲透壓和容量感受器，促使抗利尿激素和腎素-血管緊張素-醛固酮分泌、心鈉素減少，最終使遠(yuǎn)端腎小管鈉、水吸收增加，導(dǎo)致鈉、水潴留；③低血容量使交感神經(jīng)興奮性增高，近端腎小管Na吸收增加；④某些腎內(nèi)因子改變了腎小管管周體液平衡機(jī)制，使近曲小管Na吸收增加。 4．其他 患兒體液免疫功能降低與血清IgG和補(bǔ)體系統(tǒng)B、D因子從尿中大量丟失有關(guān)，也與T淋巴細(xì)胞抑制B淋巴細(xì)胞IgG合成轉(zhuǎn)換有關(guān)?？鼓涪髞G失，而Ⅳ、V、Ⅶ因子和纖維蛋白原增多，使患兒處于高凝狀態(tài)。由于鈣結(jié)合蛋白降低，血清結(jié)合鈣可以降低；當(dāng)25(OH)D3結(jié)合蛋白同時(shí)丟失時(shí)，使游離鈣也降低。另一些結(jié)合蛋白降低，可使結(jié)合型甲狀腺素（T3、T4）、血清鐵、鋅和銅等微量元素降低，轉(zhuǎn)鐵蛋白減少則可發(fā)生低色素小細(xì)胞性貧血。 【病理】 原發(fā)性腎病綜合征可見于各種病理類型。根據(jù)國際兒童腎臟病研究組（1979）對521 例兒童原發(fā)性腎病綜合征的病理觀察有以下類型：微小病變（76.4％），局灶性節(jié)段性腎小球硬化（6.9％），膜性增生性腎小球腎炎（7.5％），單純系膜增生（2.3％），增生性腎小球腎炎（2.3％），局灶性球性硬化（1.7％），膜性腎?。?.5％），其他（1.4％）。兒童腎病綜合征最主要的病理變化是微小病變型。 【臨床表現(xiàn)】 水腫最常見，開始見于眼瞼，以后逐漸遍及全身，呈凹陷，嚴(yán)重者可有腹水或胸腔積液。一般起病隱匿，常無明顯誘因。大約30％有病毒感染或細(xì)菌感染發(fā)病史，70％腎病復(fù)發(fā)與病毒感染有關(guān)。常伴有尿量減少，顏色變深，無并發(fā)癥的患者無肉眼血尿，而短暫的鏡下血尿可見于大約15％的病人。大多數(shù)血壓正常，但輕度高血壓也見于約15％的患者，嚴(yán)重的高血壓通常不支持微小病變型腎病綜合征的診斷。約30％病例因血容量減少而出現(xiàn)短暫肌酐清除率下降，一般腎功能正常，急性腎衰竭少見。部分病例晚期可有腎小管功能障礙，出現(xiàn)低血磷性佝僂病、腎性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等。 【并發(fā)癥】 1．感染腎病患兒極易罹患各種感染。常見為呼吸道、皮膚、泌尿道感染和原發(fā)性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多見，占50％以上。呼吸道感染中病毒感染常見。細(xì)菌感染中以肺炎鏈球菌為主，結(jié)核桿菌感染亦應(yīng)引起重視。另外腎病患兒的醫(yī)院內(nèi)感染不容忽視，以呼吸道感染和泌尿道感染最多見，致病菌以條件致病菌為主。 2．電解質(zhì)紊亂和低血容量 常見的電解質(zhì)紊亂有低鈉、低鉀、低鈣血癥。患兒不恰當(dāng)長期禁用食鹽或長期食用不含鈉的食鹽代用品、過多使用利尿劑以及感染、嘔吐、腹瀉等因素均可致低鈉血癥。其臨床表現(xiàn)可有厭食、乏力、懶言、嗜睡、血壓下降甚至出現(xiàn)休克、抽搐等。另外由于低蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降、顯著水腫、而常有血容量不足，尤在各種誘因引起低鈉血癥時(shí)易出現(xiàn)低血容量性休克。 3．血栓形成腎病綜合征高凝狀態(tài)易致各種動、靜脈血栓形成，以腎靜脈血栓形成常見，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重，少尿甚至發(fā)生腎衰竭。但臨床以不同部位血管血栓形成的亞臨床型則更多見。除腎靜脈血栓形成外，可出現(xiàn)：①兩側(cè)肢體水腫程度差別固定，不隨體位改變而變化，多見有下肢深靜脈血栓形成；②皮膚突發(fā)紫斑并迅速擴(kuò)大；③陰囊水腫呈紫色；④頑固性腹水；⑤下肢疼痛伴足背動脈搏動消失等癥狀及體征時(shí)，應(yīng)考慮下肢動脈血栓形成；⑥股動脈血栓形成是兒童腎病綜合征并發(fā)的急癥之一，如不及時(shí)溶栓治療可導(dǎo)致肢端壞死而需截肢；⑦不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困難而無肺部陽性體征時(shí)要警惕肺栓塞，其半數(shù)可無臨床癥狀；⑧突發(fā)的偏癱、面癱、失語、或神志改變等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀在排除高血壓腦病、顱內(nèi)感染性疾病時(shí)要考慮腦栓塞。血栓緩慢形成者其臨床癥狀多不明顯。 4．急性腎衰竭 5％微小病變型腎病可并發(fā)急性腎衰竭。 5．腎小管功能障礙 除原有腎小球的基礎(chǔ)病可引起腎小管功能損害外，由于大量尿蛋白的重吸收，可導(dǎo)致腎小管（主要是近曲小管）功能損害?？沙霈F(xiàn)腎性糖尿或氨基酸尿，嚴(yán)重者呈Fanconi綜合征。 【實(shí)驗(yàn)室檢查】 1．尿液分析 （1）常規(guī)檢查：尿蛋白定性多在+++，約15％有短暫顯微鏡下血尿，大多可見透明管型、顆粒管型和卵圓脂肪小體。 （2）蛋白定量：24 小時(shí)尿蛋白定量檢查超過40mg/（h·m）或>50mg/（kg·d）為腎病范圍的蛋白尿。尿蛋白/尿肌酐（mg/mg），正常兒童上限為0.2，腎病>3.5。 2．血清蛋白、膽固醇和腎功能測定 血清白蛋白濃度為30 g/L（或更少）可診斷為腎病綜合征的低白蛋白血癥。由于肝臟合成增加，α2、β球蛋白濃度增高，IgG減低，IgM、IgE可增加。膽固醇>5.7 μmol/L和三酰甘油升高，LDL和VLDL增高，HDL多正常。BUN、Cr在腎炎性腎病綜合征可升高，晚期可有腎小管功能損害。 3．血清補(bǔ)體測定微小病變型腎病綜合征或單純性腎病綜合征患兒血清補(bǔ)體水平正常，腎炎性腎病綜合征患兒補(bǔ)體可下降。 4．系統(tǒng)性疾病的血清學(xué)檢查 對新診斷的腎病患者需檢測抗核抗體（ANA），抗-ds-DNA抗體，Smith抗體等。對具有血尿、補(bǔ)體減少并有臨床表現(xiàn)的患者尤其重要。 5．高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查 多數(shù)原發(fā)性腎病患兒都存在不同程度的高凝狀態(tài)，血小板增多，血小板聚集率增加，血漿纖維蛋白原增加，尿纖維蛋白裂解產(chǎn)物（FDP）增高。對疑及血栓形成者可行彩色多普勒B型超聲檢查以明確診斷，有條件者可行數(shù)字減影血管造影（DSA）。 6．經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查 多數(shù)兒童腎病綜合征不需要進(jìn)行診斷性腎活體組織檢查。腎病綜合征腎活體組織檢查指征：①對糖皮質(zhì)激素治療耐藥或頻繁復(fù)發(fā)者；②對臨床或?qū)嶒?yàn)室證據(jù)支持腎炎性腎病或繼發(fā)性腎病綜合征者。 【診斷與鑒別診斷】 臨床上根據(jù)有無血尿、高血壓、氮質(zhì)血癥和低補(bǔ)體血癥，將原發(fā)性腎病綜合征分為單純性和腎炎性腎病綜合征（見第二節(jié)）。 原發(fā)性腎病綜合征還需與繼發(fā)于全身性疾病的腎病綜合征鑒別。部分非典型鏈球菌感染后腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎及藥源性腎炎等均可有腎病綜合征樣表現(xiàn)。臨床上須排除繼發(fā)性腎病綜合征后方可診斷原發(fā)性腎病綜合征。有條件的醫(yī)療單位應(yīng)開展腎活體組織檢查以確定病理診斷。 【治療】 1．一般治療 （1）休息：除水腫顯著或并發(fā)感染，或嚴(yán)重高血壓外，一般不需臥床休息。病情緩解后逐漸增加活動量。 （2）飲食：顯著水腫和嚴(yán)重高血壓時(shí)應(yīng)短期限制水鈉攝入，病情緩解后不必繼續(xù)限鹽。活動期病例供鹽1～2 g/d。蛋白質(zhì)攝入1.5～2 g/（kg·d），以高生物價(jià)的動物蛋白（乳、魚、蛋、禽、牛肉等）為宜。在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素過程中每日應(yīng)給予維生素D 400 u及適量鈣劑。 （3）防治感染。 （4）利尿：對糖皮質(zhì)激素耐藥或未使用糖皮質(zhì)激素，而水腫較重伴尿少者可配合使用利尿劑，但需密切觀察出入水量、體重變化及電解質(zhì)紊亂。 （5）對家屬的教育：應(yīng)使父母及患兒很好地了解腎病的有關(guān)知識，積極配合隨訪和治療。 2.中醫(yī)藥治療。

通常來說，在寶貝4~6個(gè)月時(shí)開始添加輔食。因?yàn)樵诖似陂g寶貝腸道開始分泌淀粉酶，可以消化含淀粉的食物。所以過早添加輔食，容易給寶貝的腸胃帶來負(fù)擔(dān)。而過晚添加，會錯過寶貝嗅覺、味覺等的敏感期，造成日后添加輔食困難?！灸男┬盘栒f明寶寶需要添加輔食?】 4-6個(gè)月開始只是給寶寶添加輔食的大致時(shí)間段，具體什么時(shí)候添加還要根據(jù)寶寶自身來決定。每個(gè)寶貝都有自己的時(shí)間表，在他準(zhǔn)備好了的時(shí)候會發(fā)出一些信號告訴你，例如：寶貝的進(jìn)食和排泄有規(guī)律;兩餐奶之間很快就感到饑餓;開始對奶以外的食物顯示出興趣，會伸手拿你盤子里的食物;會用舌頭壓住食物;看到大人吃東西，會模仿大人把嘴巴張大，流口水。如果給寶貝添加輔食時(shí)，對食物不感興趣或者持續(xù)拒絕，那說明寶貝還沒做好吃輔食的準(zhǔn)備，這時(shí)，不要強(qiáng)迫寶貝吃，但添加最晚也不要晚于6個(gè)月。【嬰兒添加輔食遵循九大原則】 第一大原則：輔食添加從一種到多種。要按照寶寶的營養(yǎng)需求和消化能力逐漸增加食物的種類。剛開始時(shí)，只能給寶寶吃一種與月齡相宜的輔食，待嘗試了3~4天或一周后，如果寶寶的消化情況良好，排便正常，再讓寶寶嘗試另一種，千萬不能在短時(shí)間內(nèi)一下子增加好幾種。而且這樣做還有一個(gè)好處，即寶寶如果對某一種食物過敏，在嘗試的幾天里就能觀察出來。若是吃后的幾天內(nèi)沒發(fā)生不良反應(yīng)，則表明寶寶可以接受這種食物;如果懷疑寶寶對某種食物過敏，不妨一周后再喂一次，要是接連出現(xiàn)2~3次不良反應(yīng)，便可認(rèn)為寶寶對這種食物過敏。 第二大原則：應(yīng)從稀到稠添加。寶寶在開始添加輔食時(shí)，都還沒有長出牙齒，因此父母只能給寶寶喂流質(zhì)食品，逐漸再添加半流質(zhì)食品，最后發(fā)展到固體食物。如果一開始就添加半固體或固體的食物，寶寶肯定會難以消化，導(dǎo)致腹瀉。應(yīng)該根據(jù)寶寶消化道的發(fā)育情況及牙齒的生長情況逐漸過渡，即從菜湯、果汁、米湯過渡到米糊、菜泥、果泥、肉泥，然后再過渡成軟飯、小塊的菜、水果及肉。這樣，寶寶才能吸收好，才不會發(fā)生消化不良。 第三大原則：輔食從細(xì)到粗。寶寶的食物的顆粒要細(xì)小，口感要嫩滑，因此菜泥、果泥、蒸蛋羹、雞肉泥、豬肝泥等“泥”狀食品是最合適的。這不僅鍛煉了寶寶的吞咽功能，為以后逐步過渡到固體食物打下基礎(chǔ)，還讓寶寶熟悉了各種食物的天然味道，養(yǎng)成不偏食、不挑食的好習(xí)慣。而且，“泥”中含有纖維素、木質(zhì)素、果膠等，能促進(jìn)腸道蠕動，容易消化。另外，在寶寶快要長牙或正在長牙時(shí)，父母可把食物的顆粒逐漸做得粗大，這樣有利于促進(jìn)寶寶牙齒的生長，并鍛煉寶寶的咀嚼能力。 第四大原則：從少量到多量。給寶寶添加新的食品時(shí)，一天只能喂一次，而且量不要大。比如加蛋黃時(shí)先給寶寶喂1/4個(gè)，3-4天后寶寶沒有什么不良反應(yīng)，而且在兩餐之間無饑餓感、排便正常、睡眠安穩(wěn)，再增加到半個(gè)蛋黃，以后逐漸增至整個(gè)蛋黃。 第五大原則：不適要立刻停止。寶寶吃了新添的食品后，父母要密切觀察寶寶的消化情況，如果出現(xiàn)腹瀉，或便里有較多黏液的情況，就要立即暫停添加該食品，等寶寶恢復(fù)正常后再重新少量添加。但父母們應(yīng)了解，寶寶在剛開始添加輔食時(shí)，大便可能會有些改變，如便色變深，呈暗褐色，或便里有尚未消化的殘菜。 第六大原則：吃流質(zhì)或泥狀食品。通常寶寶在開始添加輔食時(shí)，都還沒有長出牙齒，因此流質(zhì)或泥狀食品非常適合寶寶消化吸收。但不能長時(shí)間給寶寶吃這樣的食品，因?yàn)檫@樣會使寶寶錯過發(fā)展咀嚼能力的關(guān)鍵期，可能導(dǎo)致寶寶在咀嚼食物方面產(chǎn)生障礙。 第七大原則：輔食替代乳類。有的父母為了讓寶寶吃上豐富的食品，在寶寶6個(gè)月以內(nèi)便減少母乳或其他乳類的攝入，這種做法很不可取。因?yàn)閷殞氃谶@個(gè)月齡，主要食品還是應(yīng)該以母乳或配方奶粉為主，其他食品只能作為一種補(bǔ)充食品。 第八大原則：添加的輔食要鮮嫩。父母在給寶寶制作食物時(shí)，不要只注重營養(yǎng)，而忽視了口味，這樣不僅會影響寶寶的味覺發(fā)育，為日后挑食埋下隱患，還可能使寶寶對輔食產(chǎn)生厭惡，從而影響營養(yǎng)的攝取。輔食應(yīng)該以天然清淡為原則，制作的原料一定要鮮嫩，可稍添加一點(diǎn)鹽或糖，但不可添加味素和人工色素等，以免增加寶寶腎臟的負(fù)擔(dān)。 第九大原則：愉快心理。父母們都很重視寶寶從輔食中攝取的營養(yǎng)量，卻往往忽視培養(yǎng)寶寶進(jìn)食的愉快心理。父母在給寶寶喂輔食時(shí)，首先要為寶寶營造一個(gè)快樂和諧的進(jìn)食環(huán)境，最好選在寶寶心情愉快和清醒的時(shí)候喂食。寶寶表示不愿吃時(shí)，千萬不可強(qiáng)迫寶寶進(jìn)食，因?yàn)檫@會使寶寶產(chǎn)生受挫感，給日后的生活帶來負(fù)面影響。