胸心外科

骨軟骨瘤： 為常見的肋骨良性腫瘤。多發(fā)生在肋骨及肋軟骨的交界處，或胸骨的軟骨部，偶發(fā)生在肋骨頭部，生長較緩慢，常見于10～25歲。起源于骨皮質(zhì)，由松質(zhì)骨、軟骨帽及纖維包膜組成?？上騼?nèi)和向外生長，多無癥狀，為無痛腫塊，表面光滑或呈結(jié)節(jié)狀。肋骨頭部的腫瘤，有時(shí)可能侵及脊椎，壓迫脊髓，引起下肢癱瘓。X線片上常見頂部為圓形或菜花狀，境界銳利，帶有長蒂或?qū)掗熁椎哪[塊陰影，且有不規(guī)則的鈣化軟骨帽。瘤體內(nèi)有松質(zhì)骨及軟骨，有不規(guī)則密度減低底區(qū)，無骨膜反應(yīng)。瘤體切除不徹底時(shí)常復(fù)發(fā)，并能發(fā)生惡性變，須作廣泛切除。軟骨瘤： 好發(fā)于20—40歲的青壯年，生長緩慢，可向內(nèi)向外呈膨脹性生長，多無癥狀，為分葉狀，外有纖維包膜，由骨化前階段的軟骨或迷入的幼弱軟骨細(xì)胞發(fā)生，可惡變，亦常發(fā)于肋骨、肋軟骨交界處。X線片表現(xiàn)為腫塊內(nèi)有軟骨鈣化，呈點(diǎn)狀、斑駁狀、不定形或環(huán)狀鈣化，受累骨可膨脹變形，骨皮質(zhì)變薄。外生型者由海綿層形成硬化致密影，從正常骨向外生長。如瘤內(nèi)鈣化減少，溶骨加快，為惡性變的征兆。臨床上不易與軟骨肉瘤鑒別，切除不徹底易復(fù)發(fā)，故應(yīng)作廣泛切除。 骨纖維結(jié)構(gòu)不良及骨化性纖維瘤： 骨纖維結(jié)構(gòu)不良又稱為骨纖維異常增殖癥，骨化性纖維瘤又稱纖維性骨瘤或骨纖維瘤，是骨內(nèi)纖維組織增生的改變，兩者在臨床上和X線片上十分相似，不易鑒別，多認(rèn)為兩者為同一種病，或稱骨化性纖維瘤是骨纖維結(jié)構(gòu)不良的亞類。實(shí)際上兩者是有所區(qū)別的，骨化性纖維瘤更好發(fā)于頜骨，長骨較少見。反之，骨纖維結(jié)構(gòu)不良多見于肋骨，可以單發(fā)，亦可多發(fā)。在組織形態(tài)學(xué)上，兩者亦有明確區(qū)別，骨纖維結(jié)構(gòu)不良的纖維性骨小梁，一般不形成板狀骨，小梁邊緣無成排的骨母細(xì)胞，而骨化性纖維瘤的邊界比較清楚，其骨小梁周圍，圍繞著成排的骨母細(xì)胞，并有板狀骨形成。 此種病好發(fā)于青、中年，有的有外傷史，為肋骨較常見的良性腫瘤。一般無明顯癥狀，病變肋骨壓迫神經(jīng)可引起胸痛及不適。多發(fā)者常在同側(cè)皮膚上，有色素沉著或性早熟的內(nèi)分泌機(jī)能障礙，稱為A1bright綜合征。X線片上兩者均為肋骨病變處膨大，呈紡錘形或圓形，骨皮質(zhì)變薄，病變區(qū)骨密度增高，其中可有透亮區(qū)。X線所見有時(shí)須與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫巨細(xì)胞瘤等鑒別。 切除病變肋骨可完全治愈，但過多的肋骨都有病變，則不適合全部切除。骨瘤： 為少見的良性瘤，好發(fā)于顱面骨、下頜骨，亦可發(fā)生于肋骨。青少年多見，與正常骨組織區(qū)別不大，很少惡變。質(zhì)地堅(jiān)硬，一般無癥狀。全身骨骼發(fā)育成熟后，瘤體自行停止生長。瘤體自骨表面向外突出生長呈結(jié)節(jié)狀，為外生骨瘤(疣)，如在髓腔內(nèi)生長，則稱為內(nèi)生骨瘤。 X線表現(xiàn)為局限性骨性腫塊，與骨板相連，邊緣光滑或毛糙不整，密度均勻致密。無癥狀者可不治療，壓迫鄰近組織而出現(xiàn)癥狀者可作切除，效果良好。 骨囊腫： 為肋骨單發(fā)囊腫，多見于男性20歲以下的青少年，是一種緩慢破壞性的骨瘤。一般無任何癥狀，個(gè)別可有輕度疼痛及壓痛，受到輕外傷時(shí)，易發(fā)生病理性骨折。X線表現(xiàn)為肋骨呈不規(guī)則橢圓形膨脹，邊緣整齊清楚的透明陰影，骨囊壁呈被動(dòng)性擴(kuò)張狀態(tài)，內(nèi)部無砂粒狀鈣化點(diǎn)，很少有新骨增生和骨質(zhì)致密現(xiàn)象。手術(shù)切除后果良好。巨細(xì)胞瘤： 好發(fā)于四肢骨，肋骨比較少見，常發(fā)生在肋骨的后端，瘤始于骨髓腔，緩慢發(fā)病，早期局部可有間斷隱痛。發(fā)病年齡以20～40歲最多見。瘤呈膨脹性生長，局部破壞性大，形成囊腫并有出血。X線表現(xiàn)為皂泡樣透亮區(qū)，骨皮質(zhì)變薄如蛋殼，骨性間隔亦較薄，不向軟組織內(nèi)蔓延，故看不到軟組織腫。個(gè)別富有血管，可觸及搏動(dòng)。形態(tài)與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫及骨性纖維結(jié)構(gòu)不良的鑒別較困難。本瘤為良性，但可發(fā)生惡性變及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，應(yīng)作整塊胸壁切除術(shù)。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫： 多發(fā)于椎骨、扁平骨、長管骨的骨干，亦可見于肋骨，大多發(fā)生在10～20歲青少年。進(jìn)展緩慢，無特有臨床癥狀，可有長時(shí)間的胸痛不適，亦有可能急速發(fā)展。發(fā)病原因是由于某種原因引起局部循環(huán)障礙，病灶內(nèi)動(dòng)靜脈吻合溝通，靜脈壓升高，骨內(nèi)大量血管擴(kuò)張充血，骨質(zhì)受壓破壞所致。X線表現(xiàn)肋骨呈吹氣樣囊性改變，囊腔間有間隔，形成多數(shù)囊腔。肋間動(dòng)脈造影，可看到病灶部的靜脈較其他部位更早顯影，提示動(dòng)靜脈相互溝通。但動(dòng)脈造影所見與其他病變，特別是與巨細(xì)胞瘤不易鑒別。病灶搔扒術(shù)及放射治療均可能再發(fā)，手術(shù)切除可以治愈。嗜酸性肉芽腫： 不是骨骼真正的腫瘤，為大量組織細(xì)胞增殖和嗜酸性白細(xì)胞浸潤為特征的肉芽性病變。多見于兒童、青少年，男多于女。常發(fā)生在顱骨、肋骨及椎骨。有局部疼痛及壓痛，血內(nèi)嗜酸性白細(xì)胞增加(4％～10％)。病變位于骨髓腔，向骨皮質(zhì)擴(kuò)展，甚至侵及軟組織。一般病灶較小，為數(shù)毫米至數(shù)厘米，質(zhì)軟而脆，可有囊性變。骨皮質(zhì)可呈溶解性缺損或病理性骨折。本病預(yù)后較好，少數(shù)病例可自行吸收全愈。單發(fā)可行搔扒術(shù)，多發(fā)者可放射治療。 骨母細(xì)胞瘤： 甚少見，好發(fā)于長骨、脊椎，亦見于肋骨。以青少年為多。本病孤立發(fā)生，血管豐富，有骨及骨樣組織形成，骨母細(xì)胞多。發(fā)展較慢，一般大小為2～10cm，可有出血及鈣化，瘤體松而脆。X線表現(xiàn)瘤體與周圍組織分界清晰，瘤外圍部分常有增厚的骨外膜組織或骨質(zhì)增生，鄰近的骨皮質(zhì)有不同程度的膨脹、變薄，有時(shí)可發(fā)生病理性骨折。因有豐富血管，易發(fā)生出血灶而軟化或有囊性變。X線常易誤診為骨肉瘤。鑒別點(diǎn)是骨肉瘤有典型的腫瘤新骨、骨膜反應(yīng)、軟組織腫塊陰影。本瘤為良性腫瘤，但個(gè)別病例術(shù)后可復(fù)發(fā)，應(yīng)作完整的切除。不發(fā)生轉(zhuǎn)移。

長期吸煙者如果出現(xiàn)刺激性干咳要提高警惕，這也許就是肺癌的早期癥狀。肺癌好發(fā)年齡在40-60歲左右，但臨床上小于40歲的青年患者也屢見不鮮。 早期肺癌癥狀不典型，比較輕微，容易被忽視。最主要的癥狀是刺激性咳嗽，大多為干咳或有少量白色泡沫痰，易被誤認(rèn)為傷風(fēng)感冒、肺部炎癥、結(jié)核等；有吸煙習(xí)慣的人，本來就常有輕微咳嗽，故常被忽視，直到咳嗽持續(xù)不愈，方才就醫(yī)；其他常見癥狀還有血痰，常為痰中帶血點(diǎn)、血絲，偶然或斷續(xù)地咯血；發(fā)熱及胸痛；癌腫長大壓迫支氣管時(shí)，會(huì)造成呼吸不同程度的阻塞，病人會(huì)出現(xiàn)胸悶、氣促等癥狀。不少病人早期會(huì)出現(xiàn)胸痛，但多為隱隱鈍痛；身體消瘦和惡病質(zhì)等。 無論男性還是女性，40歲以上、吸煙或者長期接觸不良環(huán)境、有家族史者，應(yīng)該尤其警惕無故刺激性干咳、痰中帶血等一類癥狀，應(yīng)及早就醫(yī)、檢查，如胸片、痰液找癌細(xì)胞，纖維支氣管鏡、胸部CT、經(jīng)皮肺穿刺等。還可以做血液化驗(yàn)。有時(shí)一次查不清，要進(jìn)一步復(fù)查，直到明確為止。

軟骨肉瘤： 在胸壁惡性骨骼腫瘤中，軟骨肉瘤是比較常見的一種，以30～50歲的發(fā)病率最高，20歲以前較少見。多見于男性。好發(fā)于肋骨、肋軟骨交界及肋骨角等處，亦可發(fā)生于胸骨，多在胸骨柄。生長緩慢，癥狀可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年之久，臨床上往往認(rèn)為是在骨軟骨瘤或軟骨瘤的基礎(chǔ)上惡變而成，但多數(shù)人認(rèn)為本病一開始即是惡性的。瘤細(xì)胞的間質(zhì)為膠原纖維和軟骨基質(zhì)所形成。一般瘤體為圓形或啞鈴形，一部分在骨皮質(zhì)及松質(zhì)骨內(nèi)，一部分在骨皮質(zhì)外。局部多能觸知腫塊，但有的瘤體向內(nèi)生長，在胸壁上觸不到腫塊。當(dāng)瘤體壓迫肋間神經(jīng)及胸膜時(shí)，產(chǎn)生局部疼痛癥狀。有的局部切除后，經(jīng)很長時(shí)間后可能復(fù)發(fā)。 胸部X線片及CT片的特征是肋骨有破壞透亮像的同時(shí)，半數(shù)以上伴有點(diǎn)狀、斑狀或環(huán)狀鈣化灶，可有骨膜反應(yīng)機(jī)化而骨皮質(zhì)增厚。90％以上腫塊的直徑大于4cm，常呈分葉狀。 針刺活檢是一種診斷方法，但在不同的瘤體部位，其組織所見可能有所不同；同時(shí)，穿刺有使瘤細(xì)胞移植的危險(xiǎn)，故有人認(rèn)為根據(jù)術(shù)前X線胸片及CT片，瘤體直徑大于4cm，肋骨有溶骨性變化及破壞性透亮區(qū)，瘤內(nèi)有點(diǎn)狀或斑點(diǎn)狀的鈣化時(shí)，即可確定為軟骨肉瘤，應(yīng)作廣泛切除，不一定于術(shù)前作穿刺活檢。 軟骨肉瘤常侵犯臨近組織，但很少向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，局部切除不夠甚易復(fù)發(fā)。故手術(shù)時(shí)一定要作徹底切除，切除肋骨的范圍應(yīng)距腫瘤邊緣5cm以上。倘術(shù)后復(fù)發(fā)可再次切除，有的獲得較長期存活。胸骨軟骨肉瘤多發(fā)生在胸骨柄，手術(shù)時(shí)常需要連同兩側(cè)的一部鎖骨一并切除。一般軟骨肉瘤手術(shù)的胸壁缺損都較大，術(shù)前要妥當(dāng)設(shè)計(jì)準(zhǔn)備好胸壁修復(fù)重建材料。 骨肉瘤： 過去稱為成骨肉瘤或生骨肉瘤。好發(fā)年齡為10～30歲，50歲以上少見。多發(fā)于四肢長骨，亦可發(fā)生在胸骨、肋骨、肩胛骨等處。惡性程度甚高，在其惡性基質(zhì)中有骨樣組織，瘤細(xì)胞可直接產(chǎn)生腫瘤性骨質(zhì)。多數(shù)骨肉瘤穿透骨皮質(zhì)，侵犯鄰近軟組織，早期即可血性擴(kuò)散，易轉(zhuǎn)移到肺。主要臨床癥狀為疼痛和腫脹，開始為間歇性隱痛，迅速轉(zhuǎn)為持續(xù)劇痛，夜間疼痛加重難以忍受，繼而局部出現(xiàn)腫脹。腫瘤增大侵及脊椎或臂叢時(shí)，可出現(xiàn)脊髓受壓癥狀及上肢神經(jīng)痛癥狀。壓痛明顯，瘤體軟硬不定，皮膚常發(fā)熱變紅，偶有病理骨折。全身癥狀出現(xiàn)早，表現(xiàn)為消瘦、貧血、乏力、食欲減退、血紅蛋白低、血沉快、白細(xì)胞增多和血清堿性磷酸酶增高等?？捎小疤S”病灶。 X線表現(xiàn)：①溶骨型：骨小梁破壞消失，侵蝕穿破骨皮質(zhì)，進(jìn)入骨膜下繼續(xù)生長，形成Codman三角、軟組織有腫塊陰影，針狀瘤骨陰影較少。②成骨型：呈廣泛致密陰影，無骨小梁結(jié)構(gòu)，無邊界，可侵入軟組織，有明顯骨膜反應(yīng)，從骨膜到腫瘤表面，有呈放射狀排列的新生針狀骨小梁。⑧混合型：溶骨和成骨相混，骨膜反應(yīng)明顯，可有軟組織陰影。 骨肉瘤預(yù)后不佳，應(yīng)作胸壁廣泛切除，并用大劑量甲氨蝶呤和阿霉素治療，可取得一定療效。 Ewing肉瘤： 骨髓內(nèi)發(fā)生的一種由圓形細(xì)胞組成的肉瘤，亦稱為“惡性小圓形細(xì)胞瘤”常發(fā)生于25歲以前的青少年，30歲以上少見，男多于女。多侵犯長骨，亦可發(fā)生于肋骨、肩胛骨、骨盆等骨。腫瘤從骨干部的骨髓腔開始，破壞骨松質(zhì)，浸潤穿破骨皮質(zhì)，刺激骨膜增生形成軟組腫塊，生長較快，有疼痛、發(fā)熱、繼發(fā)性貧血和血沉增快，癥狀與骨髓炎相似，常易誤診為骨髓炎。X線現(xiàn)示骨髓腔增大，骨皮質(zhì)增厚，骨膜骨質(zhì)增生，形成層狀結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)所謂“蔥皮”樣影像。 此瘤惡性程度高，早期即可有轉(zhuǎn)移，對放療敏感，與淋巴瘤相似，用20—30Gy照射，腫瘤可很快縮小發(fā)生骨硬化的改變，疼痛可消退，X線片可見病變有修復(fù)，從開始放射治療到發(fā)生效果反應(yīng)也可以進(jìn)一步確認(rèn)診斷，但本病可早期發(fā)生血行骨轉(zhuǎn)移。治療以放療為主，采用手術(shù)、放療、化療綜合治療，預(yù)后亦不佳，5年生存率僅為3％～16％。 骨髓瘤： 來自骨髓內(nèi)漿細(xì)胞之惡性腫瘤，又稱漿細(xì)胞骨髓瘤。多見于50～70歲。好發(fā)于頭蓋骨、肋骨、胸骨、脊椎及骨盆等骨。胸壁的病變常是全身疾病的一部分。男性兩倍于女性。瘤在骨髓腔內(nèi)形成結(jié)節(jié)狀或呈彌漫性浸潤狀。病人有貧血、骨痛癥狀。骨質(zhì)破壞溶解而侵及骨膜可引起瘤性骨折，多數(shù)為多發(fā)性骨髓瘤。漿細(xì)胞有產(chǎn)生球蛋白的功能，大量漿細(xì)胞增殖會(huì)造成全血清蛋白升高，血清白蛋白不變、白蛋白球蛋白比值倒置，磷酸酶和血鈣增高，尿本周蛋白陽性，異常蛋白尿?qū)е鹿苄托纬?，腎功能損害，最后病人死于肺炎及尿毒癥。 X線表現(xiàn)：從漿細(xì)胞瘤過渡為多發(fā)性骨髓炎的早期，表現(xiàn)為普遍性骨質(zhì)疏松，在骨髓腔內(nèi)可見小的邊界模糊的透亮區(qū)，以后出現(xiàn)邊緣銳利的斑點(diǎn)狀、顆粒狀，或穿鑿狀骨質(zhì)破壞缺損，其中有骨小梁間隔及皂泡樣改變，不易與巨細(xì)胞瘤鑒別。到晚期則出現(xiàn)多發(fā)病灶，每一處都可表現(xiàn)為孤立的漿細(xì)胞瘤的改變。 孤立性單發(fā)病變，無全身癥狀者可作切除術(shù)，術(shù)后并用放療及化療。多發(fā)性骨髓瘤，手術(shù)切除效果不佳，主要用放療及化療。 霍奇金?。?為一種惡性淋巴瘤病，有半數(shù)以上侵及骨骼，可侵犯脊椎、骨盆、肋骨及胸骨等骨，較少見，從兒童到老年人均可發(fā)病，常見于青壯年，男性多于女性，局部腫脹隱痛、發(fā)熱，可發(fā)生病理性骨折。 X線表現(xiàn)：骨表現(xiàn)為溶骨性破壞，有的是從鄰近的淋巴結(jié)直接侵及，有的是骨髓浸潤。骨髓浸潤可造成骨小梁增厚、硬化，有的是部分硬化和部分破壞混合存在的改變，其中有些硬化病變?yōu)槿芄切透淖儭Ｈ芄切筒∽兦治g骨皮質(zhì)，使骨皮質(zhì)變薄向外移，形成軟組織腫塊，硬化型骨質(zhì)浸潤一般不使受累的骨增粗。 本病診斷較困難，應(yīng)與骨肉瘤、骨轉(zhuǎn)移性癌和嗜酸性肉芽腫鑒別。 治療可采用放療、化療及手術(shù)聯(lián)合治療。放療的范圍要廣，因腫瘤涉及的范圍常比估計(jì)的要廣，可用45—50Gy，4～5周內(nèi)照射，結(jié)合化療后，可作局部廣泛切除。一般骨已受到侵犯，預(yù)后不良。 骨網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤： 起于骨髓內(nèi)網(wǎng)織細(xì)胞，病程較緩慢，惡性程度較低，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移。多發(fā)于40歲以下的成年人，常有外傷史，男性3、4倍于女性，多發(fā)于長骨，亦見于肋骨及肩胛骨。主要癥狀為局部腫脹和疼痛，但疼痛并不嚴(yán)重，體溫亦很少超過38‘C，其特點(diǎn)是腫瘤雖然已經(jīng)很大，病變骨已有廣泛破壞，但病人一般情況良好，全身癥狀并不明顯。應(yīng)與預(yù)后極惡，一開始即分布廣泛，由外侵入骨質(zhì)的軟組織網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤加以鑒別。在病理上其形狀與尤文氏瘤相同，其細(xì)胞較尤文氏瘤細(xì)胞大，形狀不如尤文氏瘤的單純，有圓形、星形及不拘形狀者，胞漿甚多。 X線表現(xiàn)：早期為髓質(zhì)骨廣泛破壞，表現(xiàn)有片狀骨質(zhì)破壞區(qū)，邊界不清楚，骨膜反應(yīng)性骨質(zhì)增生不明顯，從X線和臨床上均很難與尤文氏瘤鑒別。 本病對放射線敏感，原發(fā)性腫瘤經(jīng)放射治療后可以消退，但以后又可出現(xiàn)全身蔓延。早期手術(shù)切除加放療，預(yù)后較其他惡性骨腫瘤為好，5年成活率可達(dá)5％。 其他少見的惡性骨骼瘤： 肋骨、胸骨、鎖骨等還有各種少見的惡性骨骼腫瘤，如惡性骨母細(xì)胞瘤、惡性嗜酸性肉芽腫、惡性巨細(xì)胞瘤等，診斷上除依靠X線及CT片外，必要時(shí)可作活組織檢查。單發(fā)較局限的腫瘤，盡可能爭取作手術(shù)切除。某些腫瘤應(yīng)在放療或化療之后，瘤體有所縮小時(shí)，再考慮行手術(shù)治療。 繼發(fā)性胸壁腫瘤： 幾乎都是由其他部位的癌瘤轉(zhuǎn)移而來。常見的原發(fā)癌有肺癌、甲狀腺癌、乳腺癌、腎及腎上腺癌、前列腺癌、鼻咽癌等。但其他部位的各種肉瘤、尤文氏瘤等亦可能轉(zhuǎn)移到胸壁的骨骼上來，主要是血性轉(zhuǎn)移。如有明確的原發(fā)癌病史，胸部骨骼瘤為多發(fā)，或在其他部位亦有同樣病變，則診斷容易肯定。有時(shí)原發(fā)癌不明顯，胸壁瘤又為單發(fā)，則不易與原發(fā)性胸壁腫瘤鑒別，往往病人在術(shù)后才能明確為轉(zhuǎn)移癌。胸骨與肋骨尚可以發(fā)生搏動(dòng)性轉(zhuǎn)移瘤，常由甲狀腺癌或Grawuz瘤轉(zhuǎn)移而來，由于瘤內(nèi)有豐富的細(xì)小血管，有的可聽到血管性雜音。肋骨轉(zhuǎn)移瘤往往發(fā)生病理性骨折。 對胸壁轉(zhuǎn)移瘤的治療可根據(jù)原發(fā)瘤的情況及身體其他部位是否還有轉(zhuǎn)移瘤而定。一般采取對癥治療，可行放療或化療，如原發(fā)瘤已被控制，某些單發(fā)的轉(zhuǎn)移瘤仍可以考慮手術(shù)切除，但從總的效果看，預(yù)后多不佳。