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疾病： 先天性喉喘鳴
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先天性喉喘鳴（喉軟骨軟化癥）一、定義先天性喉部異常包括：喉軟骨軟化癥即先天性喉喘鳴、會厭兩裂、先天性喉蹼、喉膨出、聲門下狹窄等，其中以喉軟骨軟化病為最常見，約占喉部先天畸形的50%~75%，男女發(fā)病率約為2:1。先天性喉喘鳴是一種嬰兒病，吸氣時發(fā)生喉鳴，到2歲左右恢復(fù)常態(tài)。二、病因目前尚未完全明了，其發(fā)病可能是由于喉軟骨發(fā)育不成熟、軟化導(dǎo)致吸氣時，會厭軟骨兩側(cè)向后向內(nèi)蜷曲，與喉頭接觸。杓會厭皺襞及杓狀軟骨均吸人喉部，阻塞喉部人口，發(fā)生呼吸困難。喉鳴由杓會厭皺襞震動而發(fā)生。三、臨床表現(xiàn)1．癥狀表現(xiàn)：間斷性、低音調(diào)、吸氣性喉喘鳴，用力吸氣時喘鳴聲加重。繼發(fā)于聲門上杓會厭襞周圍組織的振動。是最常見的喉先天性畸形。男女發(fā)病率為2:1，出生后兒天到幾周后發(fā)病，最常見在出生后2周發(fā)病。出生6個月時癥狀最為嚴(yán)重，之后穩(wěn)定并逐漸緩解,18~24月齡時癥狀消失。喉喘鳴在哭鬧、進食及仰臥位時加重。中到重度患兒可伴有喂食困難、胃食管反流、生長停滯、發(fā)紺、間歇性完全阻塞或心力衰竭，極重度者可窒息死亡。2．體征：臨床檢査可見典型的三凹征，可聞及吸氣期喉喘鳴。雙肺呼吸音清晰。對可疑病例，使用電子喉氣管內(nèi)鏡有助于確診，清醒狀態(tài)軟質(zhì)喉內(nèi)鏡檢查可見典型的病理表現(xiàn)。三、診斷根據(jù)病史及癥狀一般不難作出診斷。必要時，可作直接喉鏡或纖維喉鏡檢查以確定喉部畸形的性質(zhì)。依據(jù)纖維喉鏡檢査結(jié)果的分型，喉軟化癥目前尚無統(tǒng)一分型標(biāo)準(zhǔn)。重度喉軟化癥的建議標(biāo)準(zhǔn)與參考指標(biāo)下列癥狀司時具備三個以上時，可診斷為重度喉軟化癥，是外科治療的重要參考指征。(1）安靜時呼吸困難和（或）活動后重度呼吸困難。(2）喂養(yǎng)困難。(3）身高和體重生長停滯。(4）睡眠呼吸暫停和阻塞性低通氣。(5）難以控制的胃食管反流。(6）阻塞性呼吸困難行氣管插管病史。(7）活動性缺氧。(8）活動性高碳酸血癥。(9）異常的睡眠監(jiān)測和呼吸暫停指數(shù)增高。四、鑒別診斷本病常與下列疾病相鑒別：1．喉部其他疾病先天性喉囊腫可發(fā)生在聲門上區(qū)或會厭附近，在新生兒期表現(xiàn)喉喘鳴及吸氣性呼吸困難，當(dāng)側(cè)或頭后仰時，癥狀可有不同程度的緩解。一般無聲嘶。進行直接喉鏡或纖維喉鏡檢查即可確診。應(yīng)盡早行摘除手術(shù)。2．氣管異常先天性氣管蹼、氣管狹窄等都可引起喘鳴。氣管軟骨環(huán)軟弱、畸形、島狀殘余或缺如，馬蹄形氣管環(huán)變平，均可使氣管壁軟弱，抵抗不住氣管腔外的壓力，或因氣管壁的膜部貼近氣管前壁，使氣管會厭萎陷，均可發(fā)生喉喘鳴。此外，亦可繼發(fā)于氣管或支氣管長期受壓，而引起喉鳴或呼吸困難，如頸部腫瘤、腫大的淋巴結(jié)及胸腺肥大，均可壓迫氣管及支氣管導(dǎo)致繼發(fā)性軟化而引起喉鳴及呼吸困難。胸片、氣管碘油造影、纖維支氣管鏡胸部螺旋CT等檢查有助診斷。3.小下頜其特點為下頜小、舌厚短或相對較大，吸氣有鼾鳴音，并有明顯吸氣性呼吸困難。當(dāng)吸氣時，患兒下頜向后，口緊閉內(nèi)縮，舌根向后墜，軟胯上提，使鼻咽腔堵塞，造成嚴(yán)重呼吸困難，以劍突內(nèi)陷最為明顯，因此臨床上有時誤認為先天性漏斗脳。如令患兒取側(cè)臥或俯臥位，用手托起下頜，呼吸困難當(dāng)即緩解。患兒常因呼吸困難不能正常哺乳，以致營養(yǎng)不良，并發(fā)呼吸道感染。五、治療1．一般治療：精心護理和加強喂養(yǎng)。如母親飲食缺鈣或孕期有四肢酸麻情況，宜早給患兒及其母親足量的鈣及維生素D，并曬太陽。特別應(yīng)注意防治呼吸道感染。一般喉部間隙隨年齡增大，大多在2歲左右，癥狀逐漸消失；氣管環(huán)隨年齡增大，逐漸發(fā)育變硬，癥狀便可緩解。對繼發(fā)于氣管腔外壓迫的病例，應(yīng)針對壓迫原因，進行治療，以解除呼吸道梗阻。2．外科治療目前僅用于極度嚴(yán)重病例，只在癥狀嚴(yán)重時需要，如嚴(yán)重威脅生命的氣道阻塞癥等。常見的手術(shù)方式有：聲門上成形術(shù)、會厭成形術(shù)、杓會厭襞成形術(shù)、杓會厭襞切開術(shù)、會厭融合術(shù)等。切除的位置和程度范圍取決于每個患兒的具體阻塞狀況而定。常用的手術(shù)器械：包括常規(guī)的喉顯微器械、CO，激光、微切削鉆等。